异位胰腺

▪ 在正常胰腺解剖部位以外生长的、与正常 胰腺组织无解剖、血管关系的孤立的胰腺 组织，拥有独立的血液供应和神经支配。
▪ 属于先天性畸形
流行病学
▪ 1727年 吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）首次报道；
1859年 Klob首次在病理上证实存在；
1957年 国内王雪桥首次报告本病；
▪ 确切发病率国内外无文献报道 尸解发病率为0.11～0.21％； 男女之比约为3:1； 任何年龄段人群都可发生，最小为新生儿，最大为88岁， 多为30～60岁
▪ 梗阻型 本身占位及其引起的周围炎症、溃疡、水肿和瘢痕等容易 造成管腔的狭窄、梗阻。位于幽门附近出现幽门梗阻，表 现为上腹胀、呕吐、胃型、振水音等特征表现；位于小肠 可引起小肠梗阻甚至肠套叠，临床出现腹胀、恶心、呕吐、 肛门停止排气排便甚至腹块、血便等；位于肠系膜动脉附 近，引起动脉栓塞等
▪ 憩室型 既可发生消化道憩室，也可形成憩室(有待于进一步研究)。 可造成所在憩室的炎症、出血，临床上出现慢性腹痛、黑 便等类似胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现
Ⅱ型: 组织标本中只发现有胰腺导管; Ⅲ型: 组织标本中只发现有具有外分泌功能的胰腺腺泡; Ⅳ型: 组织标本中只发现有具有内分泌功能的胰岛细胞.
▪ 发病机理
因分泌功能． 产生的胰液腐蚀所在部位粘膜，导致糜烂、 溃疡、出血
如体积较大，可引起空腔器官不完全或完全性梗阻
▪ 病理特征
形态特点由正常胰腺腺泡和导管相似结构组成；在组织学 上常位于黏膜下层及肌层，也可伸展至浆膜层；部分结节 见团巢腺泡状细胞包绕小肠腺体，亦可发现腺泡组织围绕 神经和胰岛周围的脂肪组织；多数异位胰腺间质可见不同 程度平滑肌增生，幽门梗阻者最明显，且包绕分割腺泡及 导管，间质还可见数量多少不一的慢性炎症细胞浸润；
▪ 溃疡型 出现溃疡症状：上腹规律烧灼或饥饿痛，疼痛与饥饿有关， 不同程度伴有反酸，嗳气等。因其局部压迫、外分泌胰液、 位于幽门附近影响胃排空等作用引起粘膜缺血、坏死、溃 疡。溃疡与异位胰腺共同作用还可引起出血、幽门梗阻甚 至消化道穿孔等并发症，从而出现相应症状、体征
▪ 出血型 主要为慢性出血，如表现为长期黑便、贫血等；偶急性大 出血，出现呕血、甚至休克表现；难以明确原因的消化道 出血，应考虑到异位胰腺可能。原因可能系异位胰腺周围 胃肠道粘膜充血、糜烂、或侵蚀胃肠道粘膜血管
有梗阻症状的胰腺组织见腺泡组织与纤维组织增生，并见 炎症细胞的浸润;
直径达6cm以上，有异位胰腺囊肿及恶变可能，偶见癌变 组织中可见异位胰腺癌细胞；
有肿瘤等改变者，常无淋巴结侵犯
在与其它胰腺肿瘤难以鉴别时可进行免疫组化测定，对它 的形态学、免疫组化特征和遗传基因进行综合分析
临床表现
▪ 异位胰腺自身病变+占位对所在器官或组织的影 响=临床表现
异位胰腺的细胞组成中可以有胰腺腺泡、胰岛细胞和导管, 各成分所占的比例在不同病例中有所不同, 导致不同病例 的病灶在超声内镜下回声性质不同.
异位胰腺在超声内镜下的特点为边界不清、形态不一、内 部回声不一（中等、偏低、无回声）、有导管样结构的多 数起源于黏膜下层或肌层（有确诊意义）
辅助检查
▪ CT检查
与良性肿瘤如平滑肌瘤鉴别
异位胰腺肿瘤往往会形成溃疡，开口于黏膜表面，行胃肠 道造影检查时可表现为“ 线样征”，平滑肌瘤等无此表 现；
异位胰腺肿瘤多为囊实性，与平滑肌瘤等实质性病灶不同；
胃肠道间质瘤起源于固有肌层,少数起源于黏膜肌层,常为 低回声病灶,边界清晰,内部回声均匀；
脂肪瘤起源于黏膜下层,常表现为强回声；黏膜下囊肿表 现为黏膜下层边界清晰、边缘光滑的无回声区， 透声性 好， 其后方可见增强效应;
阑尾、腹壁、大网膜、精索等
多见；
少见； 偶见；
胃部异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前后壁和 大弯侧，幽门前区比胃 窦部稍多；
十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。
▪ 大体标本 颜色 淡黄色、灰黄色或淡红色； 形状 圆形或不规则形； 外观 与正常相似，但无被膜，不能剥离，其中央稍凹陷 数目 多是单发孤立结节，偶可多发； 质地 一般较韧、硬； 表面 欠光滑； 直径 多0.5～5cm之间； 少数直径大的(>5cm)有囊性变或癌变可能； 部位 消化道粘膜下层(50％～60％)多见； 达肌层(20%～3 0％)； 累及全层少见；
异位胰腺（Heterotopic Pancreas）
吉林大学第一医院内镜中心 马坦坦
涉及内容
▪ 概述 ▪ 流行病学 ▪ 病因学 ▪ 病理解剖学特点和发病机制 ▪ 临床表现 ▪ 鉴别诊断 ▪ 治疗
概述
▪ 异位胰腺（Heterotopic Pancreas） 迷走胰腺（Aberrant Pancreas） 副胰（Accessory Pancreas）
▪ 肿瘤型 位于粘膜下层，可使粘膜局部隆起；
位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊 为消化道肿瘤; 偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过 低；
恶性变时则出现胰腺癌表现
鉴别诊断
① 胃肠道肿瘤
与恶性肿瘤进行鉴别，恶性肿瘤起源于黏膜层， 首先破坏黏膜组织，造成黏膜皱襞的中断、破坏； 而异位胰腺肿瘤起源于黏膜下层或肌层，即使侵 犯黏膜层造成黏膜破坏，其病灶中心仍位于黏膜 下层或肌层内。
辅助检查
▪ 超声内镜 消化道管壁由内向外的5层结构 第1层呈强回声黏膜浅层（上皮和固有膜） 第 2层呈低回声黏膜肌层 第 3层呈强回声的黏膜下层 第 4层呈低回声固有肌层 第 5层呈强回声的浆膜层
根据病变累及的层面、回声强度及边界是否清晰等，可分 辨消化道黏膜下肿物的来源层次并进行初步的定性诊断
可发生在消化道或消化道外很多部位
病因学
▪ 可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关 发生机理不明，目前主要以下几种学说： (1)原基迷路学说。 在胚胎发育时期，胰腺原基部分组织与邻近胃肠壁或肠系 膜产生非炎症性粘连。发育过程中，这些粘连的原基与原 胰腺原基随着原肠道的转位等运动变化逐渐分离，在邻近 胃、肠壁或肠系膜等处继续发育出异位胰腺。
平滑肌瘤多表现为位于固有肌层的均匀低回声肿块， 边 界清晰；
▪ ②淋巴瘤与淋巴结转移
a) CT平扫及强化
淋巴瘤或转移淋巴结 多为密度均匀的软组织肿块
增强后轻度强化
异位胰腺
囊实混合性密度、增强后不
强化或明显强化
b) 数目 淋巴瘤或转移淋巴结 异位胰腺
多发结节 单发病灶
鉴别诊断
③异位嗜铬细胞瘤 起源于嗜铬组织，肿瘤细胞释放大量（儿茶酚胺） CA，引起三联症状“头痛、心悸、多汗”，高血压 为嗜铬细胞瘤最重要体征，临床上有阵发性高血压 和持续性高血压阵发性加剧两型
④ 神经源性肿瘤，包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节细 胞瘤。大多为均匀低密度病灶，与异位胰腺肿瘤的囊实混 合性密度不同
⑤ 胆囊结石 胆囊结石负影可移动；异位胰腺位于胆囊内，胆囊造影
见胆囊壁有充盈缺损，呈固定性。
⑥ Ⅱ型早期胃癌,起源于黏膜层,有黏膜皱襞中断、 破坏现 象, 表面形成溃疡, 染色放大内镜及活检可除外。
现阶段异位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断，确 诊仍是病理诊断。
确诊
▪ 异位胰腺的确诊: 1、病理活检: 从脐样凹陷处多次深凿活检,深达黏膜下或肌
层可提高阳性率,或顶端加基底部活检; 2、于中央开口处插管抽取胰液或反复冲洗开口部, 抽取该处
液体行淀粉酶测定, 如果高于血清淀粉酶数倍或十几倍有 助于诊断;从凹陷处注入促胰液素, 有胰液溢出可诊断 3、X线钡餐造影示充盈缺损中央有导管征,或凹陷内注入 30% 泛影葡胺少许后行 X 线摄片可见弯曲呈团的腺管结 构
▪ 1989年Armstrong等报道，临床上50%患者没有 任何症状，称之为隐匿型； Armstrong认为病变>1.5cm易出现临床症状
▪ 临床上症状是否被伴随病变掩盖，与所在部位、 大小及相邻器官有关
异位胰腺自身的病变
▪ 可发生正常胰腺的疾病：急慢性胰腺炎、胰腺囊 肿、腺瘤、腺癌甚至胃泌素瘤
辅助检查
▪ 内镜检查用途 a) 异位胰腺及其造成的周围器官组织的病变 b) 取其导管流出液检验淀粉酶 c) 结合插管造影、超声、CT等观察其内部结构 d) 内镜下切除 e) 病理活检（最大的优势）确诊
▪ 异位胰腺内镜下特点: 隆起性病变, 形态大小不一, 表面覆盖绒毛样黏膜, 病变顶端可有脐样凹陷, 并 有管样开口
▪ 临床上部分异位胰腺是通过发现其在局部形成的 肿块，如腹壁、精索等部位，经手术切除后病理 证实
▪ 临床上遇到难以找到原因的消化道多发性溃疡、 低血糖、高胰岛素血症，在正常的胰腺找不到异 常，均应考虑到异位胰腺可能
异位胰腺所在部位的病变
▪ 溃疡型 ▪ 出血型 ▪ 梗阻型 ▪ 憩囊性变(与有内分泌功能 的异位胰腺肿瘤表现相似)，但患者多有典型临床症 状
⑦ 痘疮样胃炎
又称疣状胃炎,多数为多发性隆起性病变, 以幽门 腺区或移行区域 (窦体交界区 )好发，少数见于整 个胃体，常沿黏膜皱襞嵴部呈键状排列，多数 d<1cm, 色浅红，中央见脐样糜烂,病变不超过黏 膜肌层, 组织病理学检查见隆起处腺管、腺体及 胃小凹上皮增生, 再生上皮常有一定异型性。
(2)胚胎返祖学说。 由于少数异位胰腺可发生在肺、纵隔或其它少见的远离部 位，因而推论是人类在胚胎发育过程中，重演种系发生史。
病因学
(3) 细胞种植学说。 脱落的胰腺原始细胞种植于各个部位，继而出现的各部位 的异位胰腺组织
(4)萎缩不全学说。 在胰腺原基胚胎发育过程中，少数人的原基是左右成对发 生的，左侧在发育过程中逐渐萎缩，如果不萎缩或萎缩不 彻底，则形成异位胰腺
▪ 镜下所见
▪ 一般有腺泡、腺管和胰岛（与正常胰腺组织相似） ，通 过一条或多条导管开口于所在部位的消化道。 但因大小、 分化程度等有所不同，可能含有的组织结构亦有所区别