肺泡蛋白沉积症优秀课件
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析
肺泡蛋白沉积症20例诊治分析
摘要 目的 提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。方法 回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。结果 肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现， 影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影， 部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析， 过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。结论 肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性， 对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现， CT双肺弥漫性病变， 呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病， 尽早行BALF及TBLB， 必要时行胸腔镜肺活检确诊， 避免误诊。
关键词 肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP）是一种罕见病， 以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质， 而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。其发病机制复杂， 临床症状缺乏特征性， 影像学检查不易鉴别， 误诊率高。现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP患者资料进行分析， 以提高对本病的认识。现报告如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 本组20例患者中男12例， 女8例， 男女比例为1.5：1， 发病年龄25～62岁。其中30～50岁病例14例， 占70%。10例有吸烟史， 20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。
1. 2 治疗方法 17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后， 插入分侧气管导管， 应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。
2 结果
2例转外院行全肺灌洗术， 2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗， 1例自动出院。进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善， 胸部CT病灶吸收。
肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告
肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告
黄希 1，邓立普 2
（1 南华大学附属南华医院呼吸内科 湖南衡阳 421000，2 南华大学附属南华医院急诊
科 湖南衡阳 421000）
摘要：肺泡蛋白质沉积症是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫染色阳性的蛋白质类物
质为特征的极少见肺部疾病。本例资料为老年男性患者有井下作业史，经肺部 CT 及 PAS
染色初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。采用全肺灌洗术后患者临床症状及肺部征象和肺功能
有所改善。
关键词：肺泡蛋白质沉积症，全肺灌洗术，GM-CSF，病理报告
中图分类号：R563.9
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种慢性肺泡沉积大量过
碘酸雪夫( Periodic Acid-Schiff , PAS) 染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。
这种疾病第一例发生于 1958 年[1]到 2002 年文献报道上升至 410 例左右[2]。这种病的临床
特点为进行性呼吸困难、咳嗽及低氧血症等。胸片表现为两肺弥散性磨玻璃影，目前尚无
根治办法。国外报道全肺灌洗取得了良好效果，通过灌洗将肺泡表面的活性物质排除，从
而改善肺通气和换气功能，可使 PAP 患者获得良好效果。1998 年至今本科已发生此类病例
3 例，但前面两例只采用单纯的电子支气管镜肺泡灌洗术，持续时间长，灌洗次数较多，
疗效不显著，2009 年 4 月这一例患者采用全麻下全肺灌洗术效果良好，患者临床症状和肺
功能都有了明显改善。目前将最近 2009 年 4 月这一例报道如下：
1．临床资料
男性，76 岁，因活动后胸闷气促咳嗽咳白色泡沫痰 10 余年，加重伴进行性呼吸困难一
周于 2009 年 4 月入院。年轻时曾井下作业，曾在外院被误诊为特发性肺纤维化，尘肺等，
经抗生素、激素和中药等对症支持治疗呼吸困难无明显好转。来我院后在我院行肺部高分
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
肺泡蛋白沉积症
１２４ 临床肺科杂志２００９年１月 第１４卷第１期
・病案讨论・
病史摘要 肺泡蛋白沉积症
陈恒张庆基（整理）
患者男，６２岁。因干咳ｔ年，气促１月于２００７年１２月
入院。１年前渐起干咳，因疑宅旁修路扬尘所致，未重视，服 止咳药无效。当年４月咳嗽加重到当地医院就诊，胸片、胸部
ＣＴ示双肺弥漫性病变，因症状不重，除对症治疗外，未做进一 步诊治。至１１月患者活动后明显感觉吃力，胸部觉紧迫感，
并时有气促出现，在当地医院住院，胸部ＣＴ示病变较前严
重，予以抗生素治疗（种类不详），无效后，给予强的松４０ ｍｇ／ ｄ，口服２周。复查ＣＴ仍无好转，遂停用激素。病程中无胸
痛、痰血、发热、盗汗及咳痰。平素体健，夜眠可，胃口好，大小 便如常，体重无明显减轻。年轻时有血吸虫病史。２０余岁发
现左膈膨出症。中年期有吸烟史１０年，约２０支／ｄ。饮黄酒
近４０年，１～２斤／ｄ。 体格检查：体温３７．２℃、脉搏９０￣／ｍｉｎ、呼吸１６ ７￣／ｍｉｎ、
血压１４０／９０ ｍｍＨｇ。唇、甲无紫绀，锁骨上淋巴结未及肿大。 胸廓无畸形，双肺叩诊清音，双肺呼吸音轻，无哕音。心界不
大，心律齐，无杂音。腹部无阳性体征。杵状指（一）。
实验室检查：ＲＢＣ ４．１４ ｘ １０“／Ｌ、ＷＢＣ ７．２６ Ｘ １０ ／Ｌ、Ｎ
７０．５％、Ｈｂ １４０ ｇ／Ｌ、ＢＰＣ １９５×１０ ／Ｌ、ＥＳＲ ７ ｍｍ／ｈ。肝肾功
能：除ＬＤＨ ２０６ Ｕ／Ｌ外余均正常。血脂：ＣＨ ６．３ ｍｍｏ￣Ｌ、ＨＤＬ
１．９ ｍｍｏ￣Ｌ、ＬＤＬ ３．５ ｍｍｏ￣Ｌ、ＡＰＯ—Ａ １．６５ ｇ／Ｌ、ＡＰＯ—Ｂ １．０５ Ｌ，血免疫球蛋白、补体、淋巴细胞流式计数及ＣＤ４细胞计
数均正常范围，肿瘤标记物：ＣＡ 。。、ＣＥＡ、ＡＦＰ、ＣＡ。： 、ＣＡ。 、
ＣＡ 鲫、ＣＡ ＮＳＥ均在正常值范围。痰脱落细胞（一）。
ＥＫＧ：正常。Ｂ超：慢性血吸虫性肝病、胆囊胆固醇沉着 症、脾脏、胰腺、肾脏未见异常；双侧肾上腺未见占位病变。
肺泡蛋白沉积症 2
■鼢园 肺泡蛋白沉积症 高 建 （昆山市石牌卫生院，江苏昆山２１５３１２） １ 发病机制 肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病，在临床上比较罕 见，其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质 代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关，以及粉尘和某 些化学物质所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫功能异 常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说：① 肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸 入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免 疫功能异常等情况『ｌ１。 ２病理特征 本病的主要病理表现为肺泡内充满颗粒状或絮状的蛋白 质和类脂质的颗粒样物质沉积，肺泡壁及其间质在病理上无异 常改变，或因淋巴细胞的浸润稍有增厚，少数可发生间质纤维 化。 ３临床特征 肺泡蛋白沉积症可见于２Ｏ岁～５０岁的成年人，男性多于 女性，偶也发生于儿童。临床无特异性症状，常继发于急性上呼 吸道感染，以咳嗽、咳痰、气急伴少量黏液痰为主要临床表现， 继发细菌感染后可伴有发热、咳黄色脓痰，常有消瘦乏力、食欲 减退等症状，晚期可出现呼吸衰竭。查体常无特殊发现，偶可闻 及少许湿哕音及捻发音，病程较长者可出现杵状指及紫绀。有 文献报道不及时治疗病死率较高，年龄越小病死率越高。早期 诊断及时治疗对本病意义重大，一经确诊立即进行肺泡灌洗可 以明显改善临床症状，延缓呼吸衰竭的发生，进而降低病死率。 ４ Ｘ线检查 ｘ线检查对于本病的早期发现有重要意义，普通ｘ线胸片 检查是首选方法。本病主要为慢性进行性肺部病变，ｘ线表现 与肺水肿相类似，但无心脏病及静脉高压的体征。在两侧肺门 处形成蝶翼状改变，部分病例表现为两肺弥散分布的小结节 影，直径多＜５ ｍｍ，边界不清晰，密度不均匀，有部分融合的趋 势，其内可见充气支气管征。肺部病变可以部分或完全吸收，有 的病例肺部病灶可存在数月或数年，少数患者可由于纤维化显 示条索状及硬性小结节状阴影，或在阴影溶解过程中，因肺泡 间隔增厚形成网状阴影，淋巴管的淤积可形成间隔线。个别患 者由于支气管内蛋白质、脂质的阻塞产生节段性肺不张或肺气 肿、肺大泡，肺大泡破裂后可形成自发性气胸，有继发性感染时 可形成空洞。本病一般不会引起淋巴结肿大及胸膜改变。 ５螺旋ＣＴ表现 作者简介：高建，男，本科，主治医师。 Ｅ－ｍａｉｌ：ｌ５１９０１９６２４９＠１６３．ｃｏｍ ５．１两肺弥散性分布的点片密度增高影呈磨砂状，其内 可见充气支气管征，部分可见肺部实变影。 ５．２两肺可见大小不等结节影，直径多＜５ ｍｍ，边界不清 晰。 ５．３两肺弥散分布的网格状阴影与小结节影共存，有的 可见支气管充气征及局部肺气肿表现。 ５．４特征性的“地图征”与“卵石征”，肺纹理与磨砂状阴 影分界清晰，间隔分布着肺气肿组织。是由于肺泡内充满蛋白 质样物质，肺小叶分布不均匀，当在肺门区呈蝶翼状分布时可 形成中央性肺水肿征象，如果在肺周围分布则呈周围性肺水肿 征象，小叶间隔明显增厚时与有沉积物的肺泡影相互交织形成 “鹅卵石路”的现象，病变组织与正常组织的分界清晰锐利。是 由于淋巴细胞浸润、水肿、纤维化、胶原沉积形成、肺泡间隔与 小叶间隔增厚引起闼。 ６鉴别诊断 本病应注意与肺结核、肺泡细胞癌、肺水肿、结缔组织疾 病、小叶性肺炎、特发性肺间质纤维化等相鉴别。 ６．１ 浸润性肺结核浸润性肺结核见于成人，好发于肺 尖部，主要病理改变是渗出及增殖，如果发生坏死则形成干酪 性病变，周围伴有炎症性反应。干酪性物质液化经支气管排出 形成空洞，也可通过血液及支气管转移到其他部位引起感染， 根据影像学检查及病史可以鉴别诊断。 ６．２肺泡细胞癌病程发展迅速，结节一般较大，边界清 晰，以中下野内中带较常见，常伴有淋巴结肿大。 ６－３肺水肿患者常伴有心、肝、肾等慢性疾病史，肺部 影像变化速度较快，而肺泡蛋白沉积症的影像变化速度慢，没 有以上病史。 ６．４结缔组织疾病为全身性疾病，受累器官较多，而肺 泡蛋白沉积症仅有肺部病变，容易鉴别。 ６．５特发性肺间质纤维化临床表现及影像学检查与肺 泡蛋白沉积症非常相似，小叶间质亦呈网状蜂窝状增厚，与正 常肺组织界限模糊目。 ６．６小叶性肺炎ｘ线胸片上表现为两侧肺野纹理明显 增强，内中野伴点片状模糊渗出灶沿支气管分布，伴有咳嗽、咳 痰、发热、气急等症状。 综上所述，肺泡蛋白沉积症是一种罕见性疾病，无典型的 临床表现，容易误诊。影像学表现往往早于临床表现，偶尔在体 检时发现，高分辨率ＣＴ可以明显提高诊断率，同时可做痰检或 支气管镜检查。如能找到肺泡内沉积的蛋白质将有助于诊断， 过碘酸雪夫（ＰＡＳ）阳性可以确诊 。肺泡蛋白沉积症的临床表现 基层医学论坛２０１３年７月第１７卷第２０期 ２６Ｓｌ
PAP专场（肺泡蛋白沉积症）
PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）
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王俊豪
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兰天龙——
肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥
漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500
例，国内于1965⾸例报告。临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗
是诊断与治疗的主要⼿段。预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆
年内死亡的。
这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。
肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如
⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓
增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。这种相关性的意义尚不清楚。 病理变化限于肺脏.典型的表
现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳
性颗粒。肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。间质纤维化少见。病理过程可能
为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔
侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。 临床表现
PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。临床表现缺乏特异
性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。起病隐匿，主要症状为进
⾏性⽓促。约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型
咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗
⾳。重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。 影像学表现
1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩
结节影，病灶对称或不对称。部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有
呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀
肺泡蛋白沉积症 （PAP）
【概要】肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition
sickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。分为原发型和继发型，原发型无明确致病因子，继发型多见于①化学或矿物质粉尘吸入；②肺部感染，可与PAP合并存在；③恶性肿瘤或免疫功能低下。
【流行病学】发病年龄多在30～50岁，也可见于儿童，男性多于女性。进展缓慢。
【辅助检查】
实验室检查
PAS染色阳性，痰检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。
影像学表现
胸部X线：可分为中央型和外围型。中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外观。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧外围，轮廓模糊。
CT影像特征：①双肺斑片状影以肺门为中心呈蝶翼状对称分布；②病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与正常组织分界清楚，呈典型的“地图样”分布；③有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分支稀少；④“碎石路”征，由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及肺不张等改变；⑤检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变；⑥无空洞形成、蜂窝状改变、淋巴结肿大、胸腔积液和明显实变等。
肺功能检查：限制性通气功能障碍﹐最大通气量及用力呼气肺活量/肺活量比值正常。弥散功能减低。
【诊断】
1、症状体征极不称，酷似急性肺水肿（此种情况几乎仅见于PAP）
2、实验室检查以血氧饱和度降低为主；
3、病程变化缓慢；
4、抗生素、激素治疗无效；
5、常见病、多发病不能解释时，应考虑PAP；
肺泡蛋白沉积症7例诊治分析
浙江预防医学２００７年第１９卷第９￣Ｚｈｅｊｉａｎｇ Ｐｒｅｙ Ｍｅｄ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２００７，Ｖｏｌ １９，Ｎｏ．９
肺泡蛋白沉积症７例诊治分析
王筝扬吴晓虹
中图分类号：Ｒ５６３．１＋９ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００７—０９３１（２０ｏ７）０．９－００８５－０２
肺泡蛋白沉积症（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ） 又称Ｒｏｓｅｎ－Ｃａｓｄｅ－ｍａｎ－Ｌｉｅｂｏｗ综合征，是一种过典酸雪夫
（Ｐｅｒｉｏｄｉｃ ａｃｉｄ Ｓｃｈｉｆ ＰＡＳ）染色阳性的富含磷脂的蛋白物质充
填肺泡腔所致的肺部弥漫性疾病，至今病因未明。自１９５８ 年Ｒｏｓｅｎ等［１ Ｊ首次报导以来，仅有数百例的相应文献报道。
该病起病隐匿，且症状不典型，较易误诊。为提高对本病
的认识能力，本文回顾性分析了我院近６年来诊断和治疗
的７例ＰＡＰ患者资料，并报告如下。
临床资料
１一般资料７例患者中，男性２例，女性５例，发病年
龄２９～７５岁，４例在３Ｏ ５ｏ岁问。其中仅１例有吸烟史，
吸烟指数２００年支。１例有高血压史１Ｏ年。所有患者均无
明显化学物质、粉尘、矿物质或放射性物质接触史，无肿
瘤或血液系统疾病史。确诊前病程时间：１月一１年。就医 过程中，５例患者未能于首诊确诊，１例误诊为“细支气管
肺泡癌”；２例误诊为“肺炎”；１例误诊为“支气管扩张
症”；另１例发病后被诊为“肺间质纤维化”。
２临床表现最常见的症状为气急和咳嗽（７／７）。气急以 活动后明显，并随病程进行性加重，其中３例症状严重不
能耐受日常活动。咳嗽程度不一，从轻微干咳到频繁咳嗽
不等；部分伴咳痰（３／７），为少许白色泡沫样痰，无黄脓
痰。消瘦２例，发热１例，为间歇低热；无胸痛和咯血。
体格检查：紫绀４例，杵状指１例，１例左肺部湿罗音。
３实验室检查血常规检查除１例白细胞升高（１３．６×
１ 几）外（该例患者伴有发热），其余均在正常参考范围 内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）增高
肺泡蛋白沉积症1例报道
维普资讯 维普资讯 １３０ 昆明医学院学报 第２８卷 抗体，继之引起Ⅱ型肺泡上皮细胞和肺泡巨噬细 胞功能异常，不能有效地清除肺泡表面活性物质． ＰＡＰ的主要临床表现：主要临床症状为渐进 性呼吸困难，起病隐袭，其他常见的症状有咳嗽， 通常为干咳，亦可咯少量白色粘痰，常有乏力、 全身不适、体重下降．胸痛、咯血比较少见．肺 部体检常无阳性体征．如果出现发热或肺部闻及 明显的湿哕音，应考虑继发肺内感染． ＰＡＰ的胸部影像学改变及其他辅助检查： ＰＡＰ典型的胸部ｘ线表现具有特征性，呈“蝶翼 状”，表现为从两侧肺门向外放散的弥漫性边缘模 糊的细小羽毛状或结节状阴影，常融合成片状， 酷似肺泡性肺水肿，通常无胸腔积液和淋巴结肿 大．胸部ＣＴ特点对诊断有重要的提示作用 Ｊ， 表现为：（１）肺部弥漫性斑片状实变影或磨玻璃 样影，与正常肺组织分界清楚，呈地图样分布， 边界清晰；（２）磨玻璃样阴影或实变影中见小叶 间隔增厚，形成“铺路石征”；（３）患者的临床 表现与影像学改变不平行．根据以上影像学表现 对ＰＡＰ的诊断有重要帮助． ＰＡＰ的肺功能检查常表现为限制性通气功能 障碍和弥散功能障碍．血气分析表现为ＰａＯ，下 降，ＰａＣＯ 常降低，ｐＨ通常正常． ＰＡＰ的确诊主要靠病理诊断，可经纤支镜肺 活检（ＴＢＬＢ）或开胸肺活检．但ＴＢＬＢ在多数情 况下取得的病理标本较小，有时会影响病理诊断 结果．病理改变主要表现为肺泡腔内及细支气管 腔内大量颗粒状、块状嗜伊红ＰＡＳ染色阳性的蛋 白样物质．支气管肺泡灌洗术创伤小、安全性及 依从性较好．ＢＡＬＦ外观具有特征性改变，呈乳白 色，放置后出现乳白色沉淀物，ＢＡＬＦ的沉淀物经 ＰＡＳ染色可见大量无定形的碎片，其内有巨噬细 胞，胞浆丰富，ＰＡＳ染色阳性． 治疗：目前ＰＡＰ的治疗主要以全肺灌洗为 主，通过灌洗将肺泡内沉积的肺泡表面活性物质 去除，从而改善肺通气和换气功能，但在多数情 况下仅能暂时缓解症状，需要定期反复进行．药 物治疗使用糖皮质激素对ＰＡＰ无治疗作用，而且 ＰＡＰ容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促 进感染，临床上不提倡使用糖皮质激素．自１９９６ 年报道ＧＭ—ＣＳＦ替代治疗成功的首例病人后 ， 已陆续有相关报道．目前对确定由ＧＭ—ＣＳＦ基因 表达缺陷或不足引起的ＰＡＰ患者可给予重组的 ＧＭ—ＣＳＦ ８ ｋｇ・ｄ）替代疗法，疗程为３个 月 ．由于ＰＡＰ的病因及发病机制复杂，不可能 是单一因素所致，因此进一步加强病因及发病机 制的研究是探索其有效治疗方法的基础．
肺泡蛋白沉积症1例并文献复习
中国实用医刊２０１２年３月第３９卷第６期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｍａｒ．２０１２，Ｖｏ１．３９，Ｎｏ．６
肺泡蛋白沉积症１例并文献复习
李静静张罗献刘红梅 ・１・
・论 著・
【摘要】 目的研究肺泡蛋白沉积症（ＰＡＰ）的临床特征及诊治方法。方法 回顾性分析１例肺泡蛋白沉积 症患者的Ｉ临床资料，并复习相关文献。结果该患者经肺穿刺活检组织病理学检查确诊为ＰＡＰ，行全肺灌洗术后 临床症状及胸部ＣＴ有明显改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型，胸部ＣＴ主要征象为地图样、铺路石样 或毛玻璃样改变，确诊主要依靠病理学检查，肺灌洗术是目前最有效的治疗方法。 【关键词】 肺泡蛋白沉积症；全肺灌洗
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｅｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ Ｌ／ｒｉｎｇ－ｒｉｎｇ，
ＺＨＡＮＧ Ｌｕｏ－ｘｉａｎ，ＬＩＵ Ｈｏｎｇ—ｍｅｉ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ａｎｄ Ｃｒｉｔｉｃａｌ Ｃａｒｅ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｈｅｎａｎ Ｐｒｏｖｉｎ— ｃｉａｌ Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ。Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５０００３．Ｃ ｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｈｅｒａｐｙ ｏｆ
ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ（ＰＡＰ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔｕｍ ｏｆ １ ｐａｔｉｅｎｔ ｗｉｔｈ ＰＡＰ ｗａｓ ｒｅｔｒｏ— ｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｅｄ ａｒｔｉｃｌｅｓ ｗａｓ ｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｗａｓ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ｗｉｔｈ ＰＡＰ