帕金森病的神经影像学
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
定义帕金森病
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运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少
❖ 帕金森病
❖ 帕金森综合征 2、运动增多
❖ 肌张力障碍 ❖ 舞蹈症
2.生化检测:高香草酸（HVA） 3.同位素核素扫描：SPECT、PET检查
4.基因检测：PCR、DNA序列分析
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帕金森病的治疗方法
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“ ❖ PD是一种进展性的疾病，没有药物能够阻止其
最终的恶化。”
❖ “PD虽不致命，但足以毁掉你的一生。”
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能自理 — 走路时，双上肢摆动差（早期症状） — 面具脸（Masked face):面部表情少，不眨眼，瞬目少，凝
视 — 言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清，难听懂 — 产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍
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姿势反射障碍
慌张步态（Festination)，起步困难，小碎 步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。
如关节被动运动时始终保持阻力增高。
齿轮样强直
如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感 觉在均匀阻力中出现断续停顿。
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运动障碍
— 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 — 运动减少，自发或自动的运动减少，而且运动幅度减少 — 运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢 — 精细动作差 ：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不
帕金森病诊断流程
帕金森病诊断流程引言：帕金森病是一种慢性进行性的神经系统疾病，临床上常见的症状包括静止性震颤、肌肉僵硬、运动减少以及姿势不稳等。
为了准确诊断帕金森病，医生需要进行一系列的评估和检查，下面将介绍帕金森病的诊断流程。
一、病史采集：在诊断帕金森病之前，医生首先会进行详细的病史采集。
病史采集包括患者的主诉、起病时间、症状的发展过程以及家族史等方面。
通过与患者交流，医生可以初步了解患者的病情，并排除其他可能的病因。
二、体格检查：体格检查是诊断帕金森病的重要步骤之一。
医生会仔细观察患者的面部表情、肢体动作以及步态等。
帕金森病患者常表现为面部表情缺乏，肌肉僵硬，动作迟缓等特征。
医生还会进行震颤检查、肌力测试以及感觉功能评估等。
三、运动评估：运动评估是帕金森病诊断的重要依据之一。
医生通常会使用统一帕金森病评分量表（UPDRS）来评估患者的运动功能。
该评分量表包括四个部分：非运动症状、活动日常生活能力、体格检查以及治疗并发症。
通过对患者的运动功能进行评估，医生可以更好地了解患者的病情。
四、神经影像学检查：为了进一步明确诊断，医生可能会建议患者进行神经影像学检查，如脑部MRI（磁共振成像）或CT（计算机断层扫描）。
这些检查可以帮助医生排除其他疾病，并确定是否存在帕金森病的相关改变。
五、药物试验：药物试验是帕金森病诊断的一种常用方法。
医生通常会给患者使用帕金森病常用的药物，如左旋多巴（L-DOPA），观察患者的症状是否有明显的改善。
如果患者对药物有良好的反应，这可能进一步支持帕金森病的诊断。
六、其他辅助检查：在一些特殊情况下，医生可能会建议患者进行其他辅助检查。
例如，通过腰椎穿刺检查脑脊液中的生化指标和蛋白质含量，可以排除其他神经系统疾病。
此外，电生理检查、运动学分析等也可以提供更多的诊断依据。
结论：帕金森病的诊断流程包括病史采集、体格检查、运动评估、神经影像学检查、药物试验以及其他辅助检查。
通过综合分析患者的病情和相关检查结果，医生可以做出准确的帕金森病诊断。
帕金森病早期影像学诊断的研究进展
情况 可 反 映 多 巴胺 神 经末 梢 丢 失情 况 。临 床上 采 用 Ｐ Ｔ技 Ｅ
降， 以此可 与 正常 者及 其他 Ｐ Ｄ综合 征 相鉴 别［２ 】］ －。另 外有 研 究证 实 脑 局部 葡 萄糖 代谢 率 的高 低 与病 情 严 重度 的分级 有 关 ， 而 还 可 以 用 于 检 测 病 情 程 度 。该 检 查 方 法 相 对 比较 简 因 单， 但其 诊断 的特异 性不 高 ， 种疾病 均有 相似 的改 变 。 多 只有 在排 除脑 内结 构 特异 性损 害 的基 础 上 ． 会有 助 于 Ｐ 的早 才 Ｄ
期诊 断 。 １ ． 经递质 的 功能显像 ２神
萜 抗 帕金 森病 实 验 研 究 ； 计划 编 号 ；０ ０ ３ １６ 。浙 江省 教 育 厅 ２ １ ２ １Ｃ ３ ） １ ０ ０年 度 科 研计 划 项 目（ 目名 称 ： 于 抑 制 ａ Ｓ Ｎ 硝基 化 的 哈 巴 俄 苷 抗 帕 金 项 基 —Ｙ
森病 实验 研 究 ； 目编 号 ： ２ １ １ ６ ５ 。浙 江省 绍 兴 市 科 技 计 划 重 点 项 项 Ｙ ００８１） 目（ 目名 称 ： 参 活 性 成 分 环烯 醚 萜抗 帕金 森 病 作 用 的实 验 研 究 ； 划 项 玄 计
编 号 ：０ ０ ２０ １ 。 江省 绍 兴 市 卫 生 局第 四批 医 学 重 点学 科 建 设 计 划 ２ １Ａ ３ ２ ） 浙 项 目（ 卫 发［０ １３ 绍 ２ １１９号 ） 绍兴 文 理 学 院 医学 院 ２ １ 。 ０ ０年 院级 学 生 科 研项
【 ｓ ａｔ Ａｂｔ ｃ］Ｗｉ ｅｒｐｄｄｖ ｌ ｍｅ ｔ ｆ ｄｃｌ ｍ ｇｎ ｃ ｎｌｇ ｎ ｅａ ｖｎ ｅ ｎ ｅ ｔ ｄｎ ｆＰ ｒｉｓｎＳｄｓ ｒ ｔ ｔ ｉ ｅ ｅ ｐ ｎ ｉ ａ ｉｇｔ ｈ ｏｏｙａ ｄｔ ｄ ａ ｃｄｕ ｄ ｒ ａ ｉｇｏ ａｋｎｏ ｉ ｈｈ ａ ｏ ｏ ｍｅ ａ ｉ ｅ ｈ ｓ ｎ －
帕金森病
Monograph by James Parkinson 1817
临床表现
其它：
• Myerson征：反复扣击眉弓上缘诱发 眨 眼不止。 • 口咽肌肉运动障碍：讲话缓慢、语音低沉、 吞咽困难… • 自主神经症状：oily face、多汗、便秘、 直立性低血压； • 精神症状：认知障碍、抑郁、幻觉。
生化病理
黑质纹状体通路
TH 左旋酪氨酸
摄 取
DDC 左旋多巴
MAO、COMT 多巴胺
作 用 于
高香草酸
黑质神经元
壳核、尾状核
临床表现
• 多50岁后起病； • 隐袭起病，逐渐进展； • 主要症状：静止性震颤、肌张力增 高、运动迟缓、姿势步态异常； • 初发症状：震颤占60%-70%，步行 障碍占12%；肌强直占10%；运动 迟缓占10%； • N字形进展。
病 因
• 年龄老化：促发因素 • 环境因素：环境中类似MPTP的毒素 • 遗传因素：10%为家族性，家庭集聚家族 史，易感基因
a-synuclein Parkin gene
LRRK2 HTRA2
DJ-1 gene
遗传因素
UCH-L1 gene
PINK1 gene
ATP13A2
发病机制
正 常 人
DA DA Ach Ach
• 左旋多巴：
疗
• 用药时机：有争议，年龄、工作性质、疾病类型等， 一般老年人可考虑早期选用。 • 用药方法： 标准片：62.5mg bid-tid,最大250mg tid 空腹. 控释片：浓度稳定,作用时间长,控制症状波动. 水溶片：便于口服,吸收快起效快,适用于吞咽困 难,清晨运动不能,开期延迟,下午关期延长,剂末现象.
DAR激动剂
帕金森病最诊断标准新
国际运动障碍协会M D S帕金森病最新诊断标准2015帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退行性疾病,其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库标准;但随着近二十年来研究的不断发展,旧的标准已不再适应临床和研究的需要;近期,国际运动障碍协会MDS公布了修订版的最新诊断标准;与英国脑库标准相比,增加了非运动症状在诊断中的作用,并且对诊断的确定性进行了分类确诊 PD 和很可能 PD;新标准全文编译如下：诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征,定义为：出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项;对所有核心主征的检查必须按照MDS- 统一帕金森病评估量表MDS-UPDRS中所描述的方法进行;一旦明确诊断为帕金森综合征,按照以下标准进行诊断：临床确诊帕金森病PD需要具备：1. 不符合绝对排除标准2. 至少两条支持性标准,且3. 没有警示征象red flags诊断为很可能 PD 需要具备：1. 不符合绝对排除标准；2. 如果出现警示征象red flags需要通过支持性标准来抵消：如果出现 1 条警示征象,必须需要至少 1 条支持性标准如果出现 2 条警示征象,必须需要至少 2 条支持性标准注：该分类下不允许出现超过 2 条警示征象;对上述几个名词的解释：1. 支持性标准1对多巴胺能药物治疗具有明确且显着的有效应答;在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平;在没有明确记录的情况下,初始治疗显着应答可分为以下两种情况：a. 药物剂量增加时症状显着改善,减少时症状显着加重；不包括轻微的改变;以上改变通过客观评分治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%或主观可靠的患者或看护者提供明确证实存在显着改变记录；b. 明确且显着的「开 / 关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的剂末现象;2出现左旋多巴诱导的异动症3临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤既往或本次检查4存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配2. 绝对排除标准出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：1明确的小脑异常,比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视2向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下的垂直性扫视减慢3在发病的前 5 年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语根据 2011 年发表的共识标准4发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现5采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗,且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致6尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答7明确的皮层性的感觉丧失如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害,明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语8突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常9明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估,专业评估医生感觉可能为其他综合征,而不是 PD3. 警示征象Red Flags1在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍,且需要规律使用轮椅2发病 5 年或 5 年以上,运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的3早期出现的球部功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍大部分时候言语难以理解或严重的吞咽困难需要进食较软的食物,或鼻胃管、胃造瘘进食4吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息5在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍,包括：a. 体位性低血压——在站起后 3 分钟内,收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病；b. 在发病 5 年内出现严重的尿潴留或尿失禁不包括女性长期或小量压力性尿失禁,且并不是简单的功能性尿失禁;对于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必须与勃起障碍相关;6在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复>1 次 / 年摔倒7发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾肌张力障碍或手足挛缩8即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状,包括睡眠障碍保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍,自主神经功能障碍便秘、日间尿急、症状性体位性低血压、嗅觉减退、精神障碍抑郁、焦虑、或幻觉9其他原因不能解释的锥体束征,定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃包括轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应10双侧对称性的帕金森综合征;患者或看护者报告为双侧起病,没有任何侧别优势,且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性标准的应用：1. 根据 MDS 标准,该患者可诊断为帕金森综合征吗如果答案为否,则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；如果答案为是,进入下一步评测：2. 存在任何绝对的排除标准吗如果答案为是,则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；如果答案为否,进入下一步评测：3. 对出现警示征象和支持性标准进行评测,方法如下：1记录出现警示征象的数量；2记录支持性标准的数量；3至少有 2 条支持性标准且没有警示征象吗如果答案为是,则患者符合临床确诊 PD 的标准；如果答案为否,进入下一步评测：4多于 2 条警示征象吗如果答案为是,不能诊断为很可能 PD；如果答案为否,进入下一步评测：5警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗如果答案为是,则患者符合很可能 PD 的诊断标准;。
帕金森病的MRI研究进展
神经 元 功 能 的指 标 。 目前 以单 体 素 研究 较 多 ，多
体素 较 少 。
参考文献 【 Ｒ ｅ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ｓ 】
织 的病 理 生 理 学 研 究 应 用 最 多 。 Ｈ— ＭＲＳ 可 以 测 组 ＤＴ Ｉ 研 究 中得 出 ，Ｐ Ｄ组 黑 质 区 出现 各 向异 性 减
定１ ２ 种 脑 代 谢 产物 和 神 经 递质 的共 振 峰 ，其 中Ｎ一 低 ，且 以黑 质 尾部 更 为 明显 。然 而 ，另 一组 扩 散 乙酰 天冬 氨 酸（ Ｎ ＡＡ） 、肌 酸（ Ｃ ｒ ） 、磷 酸肌 酸 （ Ｐ Ｃ ｒ 或 张量 成 像 研 究 得 出各 向异 性 减低 出现 在 顶 叶及 额 ＣＲ Ｅ ） 、胆 碱 复合 物（ Ｃ ｈ ｏ ） 等 较 为重 要 。ＮＡＡ主 要 叶 白质 等其 他 部位 ［ ３ 。其 他 的研 究 已发 现早 期 Ｐ Ｄ
存在于神经元 以及神经传导通路中 ，如轴突 ，因 患者 存 在 嗅 束 变性 ［ ３ ；小 脑微 观 解 剖 结 构 的完 整 Ｄ就 已发 生 改 变 ［ ４ 。ＤＴ Ｉ 可 反 复定 量 检 而可 以作 为脑 神 经 元 的标 志 物 。若ＮＡ Ａ含量 下 降 性 在 早 期Ｐ 常提 示 神经 元缺 失 或破 坏 。应 用 Ｈ— ＭＲ Ｓ 检 测脑 内 测黑 质部 位 的Ｆ Ａ值 ，因此可 成为 检测Ｐ Ｄ患者疾 病
剂（ 培 高 利 特） 治 疗 前 、后 ６ 周 的纹状 体 和运 动皮 层
［ ２ ］Ｚ ｈ ａ ｎ ｇ Ｊ ， Ｚ ｈ ａ ｎ ｇ Ｙ Ｈ ｅ Ｎ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｉ ｍｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｄ ｖ ｉ ｓ ｉ ｂ ｉ ｌ ｉ ｔ ｙ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｓ ｕ ｂ ｔ ｈ ａ ｌ ａ ｍｉ ｃ
帕金森病的诊断与治疗ppt课件 (1)全
共同的表现是体位性低血压。
体位性低血压
75%的MSA有体位性低血压 59%收缩压和舒张压在体位改变时差异 20/10mmg 46%收缩压和舒张压在体位改变时差异 30/15mmg
体位性低血压提示自主神经功能衰竭。
泌尿生殖功能障碍
非典型帕金森综合征的病理分类： 基于包涵体内成份
帕金森综合征
帕金森病
帕金森叠加综合征
继发性 帕金森综合征
遗传变性性 帕金森综合征
多系统萎 缩
路易体痴 呆
进行性核 上性麻痹
皮质基底 节变性
突触和蛋白病
突触核蛋白Multiple System Atrophy
帕金森病诊断思路
第一步 帕金森综合征的诊断
运动迟缓加下列至少一条 1. 肌强直 2. 4-6Hz的静止性震颤 3. 姿势不稳（排除原发性视力、前庭、小脑或
深感觉障碍）
帕金森病诊断思路
第二步 排除非帕金森病的帕金森综合征 1. 有阶梯样进展、帕金森样表现的重复卒中病史。 2. 重复性头部外伤史。 3. 肯定的脑炎病史。 4. 在症状出现之前接受神经安定剂治疗。 5. 超过一个月家族成员有类似病史。 6. 持续性缓解。 7. 发病3年后严格的单侧表现。 8. 有核上性凝视麻痹。 9. 持续小脑体征。 10. 早起严重的自主神经障碍。 11. 早期严重痴呆（记忆障碍、失语和失用）。 12. 病理征阳性。 13. CT检查发现脑肿瘤或交通性脑积水。 14. 排除吸收障碍后，大剂量左旋多巴治疗无效。 15. 有MPTP接触史。
1912年由 Lewy先生发现。
嗜伊红包涵体。
主要成分为α-突触核蛋白，还有泛素、 蛋白酶体成分及热休克蛋白等。