帕金森病--神经病学
中国帕金森病治疗指南(第二版)
.352.
中华神经科杂志Z∞9年5月第42卷第5期Chin J
Neurol,
May 2009. Vo
l. 42.
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·指南·
中国帕金森病治疗指南(第二版)
中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
帕金森病(Parkinson ' s disease,
PD)又名震颤麻痹，是一
种常见的中老年神经系统变性疾病。随着人口的老龄化，其
发病率呈逐年上升，给家庭和社会都造成了负面影响。从
1817年詹姆士·帕金森首次描述PD至今，人们对PD的认
识已有192年。最近的30余年，尤其是近10多年，无论是
对PD发病机制的认识还是对治疗手段的探索，都有了长足
的进步。中华医学会神经病学分会在1998年提出原发性
PD治疗的建议，帕金森病及运动障碍学组在2006年制定了
首部中国PD治疗指南，对规范国内PD的治疗起到了重要
的作用[叫。近3年，国外在该治疗领域又有了较多的进展
和新认识，为了更好地适应其发展以及更好地指导临床实践，
我们对3年前制定的PD治疗指南进行必要的修改和补充。
治疗原则
一、综合治疗
对PD的运动症状和非运动症状应采取综合治疗，包括
药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及护理等。药物治
疗作为首选，是整个治疗过程中的主要治疗手段，而手术治
疗则是药物治疗的一种有效补充手段。目前应用的治疗手
段，无论药物或手术只能改善症状不能阻止病情的发展，更
无法治愈。因此，治疗不能仅顾及眼前而不考虑将来。
二、用药原则
以达到有效改善症状，提高生活质量为目标，坚持"剂量
滴定"、"以最小剂量达到满意效果"。治疗应遵循一般原则
也应强调个体化特点，不同患者的用药选择不仅要考虑病情
特点，还要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因
素。尽量避免或减少药物的副作用和并发症，药物治疗时特
别是使用左旋多巴不能突然停药，以免发生左旋多巴撤药恶
性综合征。
药物治疗
一、保护性治疗
保护性治疗的目的是延缓疾病的发展改善患者的症状。
原则上，PD一旦被诊断就应及早予以保护性治疗。目前临
中国帕金森病的诊断标准2016
中国帕金森病的诊断标准2016
1 中国帕金森病的诊断标准（2016版）
中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组
中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会
中华神经科杂志, 2016,49（04）: 268-271. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002
帕金森病（Parkinson's disease）是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担[1]。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状[2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状[3]。近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS）2015年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准[4]进行了更新。
一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准
帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关[2]。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行[5]。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
二、帕金森综合征的核心运动症状
1．运动迟缓：
即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降（或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停）。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击（3.4）、手部运动（3.5）、旋前-旋后运动（3.6）、脚趾敲击（3.7）和足部拍打（3.8）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位（包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。
神经病学题库(第九章 运动障碍疾)
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精品 第九章 运动障碍疾病
一、选择题
【A型题】
1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：
A．静止性震颤
B．铅管样肌强直
C．齿轮样肌强直
D．慌张步态
E．小步态
2．帕金森病不会出现的体征是：
A．手的搓丸样震颤
B．齿轮样肌强直
C．面具脸
D．挤奶妇手法
E．慌张步态
3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？
A．多在中老年期发病
B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直
C．通常的辅助检查无特殊发现
D．早期发现、早期治疗可治愈 .
精品 E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者.
精品 4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？
A．脑脊液检查对诊断颇有价值
B．MRI检查有特征性表现
C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗
D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴
E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药
9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？
A．铁
B．铜
C．铅
D．一氧化碳
E．维生素B12
10．男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：
A．帕金森病
B．帕金森综合征
C．特发性震颤
D．小舞蹈病
E．肝豆状核变性
【共用题干】(11~13)
男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。.
精品 11．该患者最可能的诊断是：
A．特发性震颤
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．抑郁症
E．Alzhermer病
12．以下哪项对本病的诊断价值最大？
A．病史和体格检查
B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查
C．腰穿脑脊液检查
D．抑郁和智能量表测试
E．头颅CT和MRI
13．治疗此病最有效的药物是：
A．D-青霉胺
B．复方左旋多巴
C．心得安
D．抗胆碱酯酶药
中国帕金森病治疗指南(第三版)
中国帕金森病治疗指南（第三版）
帕金森病（Parkinson’sdisease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多
巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与
乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅
觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。
我国 65 岁以上人群总体患病率为 1700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带
来了沉重的负担。近些年来，无论是对帕金森病发病机制的认识以及对早期诊断生物学标志
物的发现，还是对其治疗方法和手段的探索，都有了显著的进步。国外尤其是欧美国家的帕
金森病治疗指南给予了我们很好的启示和帮助。
中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组在 2006 年和 2009 年分别制定了第一、
二版中国帕金森病治疗指南，对规范和优化我国帕金森病的治疗行为和提高治疗效果均起到
了重要的作用。近 5 年来，国内、外在该治疗领域又有了一些治疗理念的更新和治疗方法
的进步。
为了更好地适应其发展以及更好地指导临床实践，我们现对中国帕金森病治疗指南第二版进
行必要的修改和更新。
1. 治疗原则
1.1 综合治疗
每一例帕金森病患者都可以先后或同时表现出运动症状和非运动症状，但在整个病程中都会
伴有这两类症状，有时会产生多种非运动症状。不仅运动症状影响了患者的工作和日常生活
能力，非运动症状也明显干扰了患者的生活质量。因此，我们应该对帕金森病的运动症状和
非运动症状采取全面综合的治疗。
治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为
首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前
应用的治疗手段，无论是药物或手术治疗，只能改善患者的症状，并不能阻止病情的发展，
更无法治愈。因此，治疗不仅要立足当前，并且需要长期管理，以达到长期获益。
神经病学名词解释与简答
神经病学：是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗及康复等内容的一门临床学科。
感觉性失语：患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义。
运动性失语：又称Broca失语，由优势侧额下回后部病变引起，以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。
脑疝：是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当位移超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。
三偏综合征：指内囊包含大量上、下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫（皮质脊髓束、皮质核束损伤）和偏身感觉障碍（丘脑中央辐射受损），大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲（视辐射受损），即出现“三偏综合征”
Horner综合征：颈8～胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小（病损同侧），眼球内陷（眼眶肌麻痹），眼裂变小（眼睑肌麻痹），同侧面部出汗减少
脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。
颈膨大：颈部上部神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上神经元性瘫痪。
腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，相当于L1～S2，受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。
延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，也称真性延髓麻痹。
假性延髓麻痹：舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现延髓麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽因难，而咽反射存在，称假性延髓麻痹。
昏迷：是一种严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。
脑膜刺激征：为脑膜受激惹的表现，脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。
神经病学考试重点归纳
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一、名词解释
1.腔隙性脑梗死——大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，导致管腔闭塞，形成小的梗死灶。
2.帕金森病：一种中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等。
3.慌张步态：PD患者的特有体征，表现为迈步时以极小的步伐向前冲，越走越快，不能立刻停下脚步。
4.冻结现象：PD病人在行走时双腿突然不能抬起好像被粘在地上一样的现象，称为冻结现象。
5.Locked-in Syndrome：闭锁综合征，脑桥基底部病变所致。双侧皮质脑干束和皮质脊髓束均被阻断，展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能说话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫，构音障碍，吞咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。但中脑网状激活系统未受损，因此意识清醒，对语言的理解无障碍；动眼神经滑车神经功能保留，患者可通过眼球的上下运动示意。
6. Wallenberg Syndrome : 延髓背外侧综合征，病变位于延髓上段的背外侧区，表现为：1)前庭神经核损害(恶心、呕吐、眩晕和眼震)；2)疑核、舌咽、迷走神经损害(吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂和咽反射消失；3)病变侧共济失调(小脑绳状体损害)；4) 交感神经下行神经纤维(Horner综合征)；5)交叉性偏身感觉障碍：三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受损(同侧面部痛、温觉障碍，对侧偏身痛温觉减退或消失。
7.Weber Syndrome：大脑脚综合征，病变位于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动眼神经、锥体束和皮质核束。表现为病灶侧动眼神经麻痹，病灶对侧偏瘫(中枢性面、舌瘫)。
8.Brown-Sequard Syndrome：脊髓半切征，病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失。
9.Gerstmann Syndrome：古茨曼综合征，优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现为：计算不能、书写不能、不能辨别手指、不能辨别左右。
帕金森病的诊断
帕金森病的诊断
帕金森病（Parkinson′s disease）是第二大常见的神经退行性疾病，常发生于中老年人群。根据统计显示，自1990—2016年，全球帕金森病的患病率增长了1倍，以后数年仍将保持这种高速增长的趋势。在我国，随着人口老龄化的加剧和人均寿命的延长，帕金森病发病率逐年升高。预计至2030年，中国将大约有500万的帕金森病患者，约占全世界帕金森病患者的一半，给患者家庭和社会都带来沉重的负担。面对如此严峻的形势和庞大的患病人群，对帕金森病患者进行准确的诊断是首要的任务。
帕金森病的临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍的运动症状，和一些非运动症状如快速眼球运动睡眠行为障碍（rapid eye movement sleep behavior
disorder）、嗅觉减退、便秘、体重减轻以及焦虑、抑郁、淡漠这些精神改变。帕金森病的主要病理表现为中脑黑质致密部（pars compacta of substantia nigra）多巴胺能神经元的丢失和路易小体（Lewy body）的形成。主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低。近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术及早期诊断生物学标志物等方面有了更深入、更全面的认识。不同人种帕金森病患者的预后、临床表现不尽相同，有研究结果显示相较于白种人，亚洲人群帕金森病患者的预后相对较好，中国帕金森病患者冻结步态的发生率较其他人种更高。因此，针对中国人群帕金森病患者，应有独立的中国帕金森病诊断标准。为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，结合英国脑库帕金森病临床诊断标准、国际运动障碍协会（Movement disorder society，MDS）2015年帕金森病临床诊断标准和中国2006年版帕金森病诊断标准，中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组推出了中国帕金森病的诊断标准（2016版），用于指导临床医师诊断帕金森病。此外，还有一些研究结果显示，一些辅助检查显示了较好的诊断价值，可能会对帕金森病的诊断发挥积极的作用。 一、 帕金森综合征的诊断