帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
PD的诊断
帕金森病（Parkinson's disease, PD）是一 种常见的老年神经系统变性疾病。以震颤、 强直、少动和姿势性反射障碍为其主要临床 特征。主要病理改变是黑质纹状体及其通路 多巴胺能神经元变性、死亡。其病因尚未完 全清楚。临床上又称之为原发性或特发性帕 金森病（Idiopathic Parkinson's disease）。
PD神经功能显像常用核素
PET—正电子发射同位素
14O（半衰期2.1min） 13N（半衰期10min） 11C（半衰期20min） 18F（半衰期109min）
半衰期较短，需回旋加速器生产
PD神经功能显像常用核素
SPECT—γ射线发射同位素
99mTc（半衰期6h） 123I（半衰期13h） 131I（半衰期8d）
肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、
中脑空洞症
Huntington病、 Wilson病、 苍白球黑质变性 橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓小脑变性 家族性基底节钙化 家族性帕金森综合征伴周围神经病 神经棘红细胞增多症
进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征 纹状体黑质变性 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩性侧索硬化 常染色体显性Lewy体病 皮质基底神经节变性、Alaheimer's病 偏侧萎缩症帕金森综合征
疗效监测
鉴别诊断
异动症机制研究
PD的神经功能显像
PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像 手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大， 而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。
PD的神经功能显像
神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患
者 DA 能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊 断PD亚临床状态，区别 PD和帕金森综合征，而且还 可定量评估各种治疗措施实验或阿
PD诊断鉴别1
重庆医科大学附属第一医院 彭 国 光
原
发
性
震
颤
为一种常见的运动障碍性疾病，
可见于任何年龄组，多见于40岁以上的中、 老年人， 临床表现以活动性震颤为主； 原发性震颤可以同时影响家庭中的几个成 员，而被称为家族性震颤(familial tremor)； 如果症状在老年时才逐渐明显，则称为老 年性震颤(senile tremor)；
极后区催吐化学感受区的多巴胺受体和/或外
周性的即阻断胃肠平滑肌多巴胺受体而具有
镇吐、抗消化性溃疡及改善消化功能的作用，
在临床上长期大量应用，因均可透过血脑屏
障，易出现帕金森病症状，故尽量小量、短
期应用。
多巴胺枯竭药物
利血平是印度萝芙木根中的一种生物碱，具 有温和的降压作用；降压灵是中国萝芙木所含的 总生物碱制剂，降压作用较利血平弱；降压平与 利血平的结构和作用基本相似。它们通过阻止囊 泡对多巴胺的摄取而耗竭囊泡中的多巴胺引起帕 金森综合征。
胰岛素依赖性糖尿病。
阿罗洛尔（Arotinolol，阿尔马尔 Almarl）通过阻断骨 骼肌ß 2受体发挥作用。 阿罗洛尔的ß -肾上腺素能阻滞活性是心得安的4~5倍。 因不易通过血脑屏障，无心得安的中枢神经系统副作用。 剂量 10mg，1次/d；疗效不明显， 10mg，2次/d； 最大剂量30mg/d。 用药后震幅从450μV降至170μV；波幅减少43%， 但震颤频率无明显改变。 副作用 可引起心动过缓、眩晕、低血压等不良反应。
第III类钙拮抗剂
氟桂利嗪（西比灵）、桂益嗪（脑益嗪）通 过选择性阻断Ca2+过量内流主要用于治疗脑血管 收缩和外周肢体血管痉挛性疾病，同时对内源性 多巴胺具有阻滞作用，在用药数周至数月后可出 现帕金森综合征，甚至用药数天即出现该综合征。 氟桂利嗪引起的帕金森综合征占全部服用该药物 患者的20％，有卒中史者高达50％。
帕金森病临床诊疗指南
帕金森病临床诊疗指南【临床表现】多见于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展。
初发症状以震颤最多（60－70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。
症状常自一侧上肢开始。
逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。
最常见的症状和体征为：一、震颤典型者为静止性震颤，特点是缓慢的、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重，入睡时停止。
意向性动作时减轻。
二、强直肌张力增高，被动运动肢体时呈齿轮样强直；运动迟缓：包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍。
自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。
联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。
自主运动减少和缓慢表现为主动意识运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。
书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；行走时步态缓慢，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。
由于口、舌、腭及咽部等春风风人运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量（言语过慢，甚至导致言语讷吃）和吞咽困难。
三、姿势反射丧失和平衡障碍患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常摔倒，最终独自站立不能。
从站立坐下时，整个身体摔砸到椅子上。
姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
五、其他症状反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼（Myerson征）。
此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛。
晚期患者可出现视幻觉。
【诊断要点】一、诊断中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反应良好，临床上可诊断为PD。
诊疗指南(内科综合)临床诊疗谁蛰宛祭赤腾啡诱缨歹惶二、实验室检查常无诊断价值，下列检查异常仅供参考：1. 脑脊液DA的代谢产物高香草酸（HVA）含量降低。
帕金森病
Monograph by James Parkinson 1817
临床表现
其它：
• Myerson征：反复扣击眉弓上缘诱发 眨 眼不止。 • 口咽肌肉运动障碍：讲话缓慢、语音低沉、 吞咽困难… • 自主神经症状：oily face、多汗、便秘、 直立性低血压； • 精神症状：认知障碍、抑郁、幻觉。
生化病理
黑质纹状体通路
TH 左旋酪氨酸
摄 取
DDC 左旋多巴
MAO、COMT 多巴胺
作 用 于
高香草酸
黑质神经元
壳核、尾状核
临床表现
• 多50岁后起病； • 隐袭起病，逐渐进展； • 主要症状：静止性震颤、肌张力增 高、运动迟缓、姿势步态异常； • 初发症状：震颤占60%-70%，步行 障碍占12%；肌强直占10%；运动 迟缓占10%； • N字形进展。
病 因
• 年龄老化：促发因素 • 环境因素：环境中类似MPTP的毒素 • 遗传因素：10%为家族性，家庭集聚家族 史，易感基因
a-synuclein Parkin gene
LRRK2 HTRA2
DJ-1 gene
遗传因素
UCH-L1 gene
PINK1 gene
ATP13A2
发病机制
正 常 人
DA DA Ach Ach
• 左旋多巴：
疗
• 用药时机：有争议，年龄、工作性质、疾病类型等， 一般老年人可考虑早期选用。 • 用药方法： 标准片：62.5mg bid-tid,最大250mg tid 空腹. 控释片：浓度稳定,作用时间长,控制症状波动. 水溶片：便于口服,吸收快起效快,适用于吞咽困 难,清晨运动不能,开期延迟,下午关期延长,剂末现象.
DAR激动剂
《帕金森综合征》课件
02
帕金森综合征的诊断与评估
诊断标准
01
02
03
04
静止性震颤
多从一侧上肢远端开始，表现 为规律性的手指屈曲和拇指对 掌运动，如“搓丸样”动作。
肌强直
被动运动关节时阻力增大，且 呈持续性，类似弯曲软铅管的 感觉，故称“铅管样强直”。
运动迟缓
随意动作减少，包括面部表情 、吞咽动作、言语、肢体活动
等。
药物治疗
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方法，通过口服药物来缓解症状和控制病情。
常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善患者的运动症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和年龄等因素制定个性化的治疗方 案。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严 重副作用的患者，可以考虑手术
要点二
详细描述
帕金森综合征的症状多种多样，其中静止性震颤是最常见 的症状之一。这种震颤通常出现在患者的上肢、下肢或头 部，并在静止状态下出现。肌肉僵硬也是帕金森综合征的 典型症状之一，表现为关节僵硬和肌肉疼痛等。此外，患 者还可能出现动作迟缓、面部表情呆板、行走困难等症状 。随着病情的加重，患者还可能出现语言障碍、吞咽困难 等症状。
姿势平衡障碍
表现为走路时上肢摆动消失， 下肢拖曳。
评估方法
01
02
03
临床评估
通过观察患者的症状表现 ，如震颤、肌强直、运动 迟缓等，以及进行神经系 统检查来评估病情。
影像学评估
通过头颅CT或MRI等影像 学检查，观察脑部是否存 在病变或萎缩等情况。
实验室评估
进行血液、脑脊液等相关 实验室检查，以排除其他 可能的病因。
帕金森病诊断标准2020
帕金森病诊断标准2020
2020年，国际帕金森与运动障碍学会（International Parkinson and Movement Disorder Society，简称MDS）发布了更新后的帕金森病诊断标准。
这些标准被称为 "MDS临床诊断标准"。
以下是2020年MDS帕金森病诊断标准的要点：
1. 主要诊断标准：
- 帕金森病的核心特征是运动症状，主要包括静止性震颤、肌强直和运动缓慢。
- 至少两项核心特征存在后，需要至少一项支持性证据，例如双侧受累、渐进性疾病过程、反应良好的左旋多巴、运动特异性非运动症状等。
2. 亚型诊断标准：
- MDS还提供了其他类型帕金森病的亚型诊断标准，如不典型帕金森综合征（atypical parkinsonism）和可疑帕金森病（probable parkinsonism）等。
3. 鉴别诊断：
- 标准也详细介绍了常见的类似疾病，如震颤性运动障碍、药物诱发的帕金森病样综合征等，以帮助鉴别和排除其他可能性。
这些标准旨在提供全面而准确的帕金森病诊断，促进临床实践的一致性。
然而，诊断帕金森病仍然是一个复杂的过程，需要结合患者的病史、体征、实验室检查和其他辅助资料进行综合判断。
因此，在实际临床中，医生会根据具体情况综合考虑，并参考最新的诊断标准
以做出准确的诊断。
帕金森病诊断标准2016年版
三、帕金森病的诊断
• 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准 • （一）临床确诊的帕金森病 • 需要具备： （1）不存在绝对排除标准（absolute exclusion criteria）； （2）至少存在2条支持标准（supportive criteria）； （3）没有警示征象（red flags）。
四、支持标准、绝对排除标准和警示征象
（二）绝对排除标准 5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其 性帕金森综合征相一致。 6.尽管病情为中等严重程度（即根据MDS-UPDRS，评定肌强直或 大于2分），但患者对高剂量（不少于600mg/d）左旋多巴治疗缺 7.存在明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下 实体辨别觉损害），以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性 8.分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9.存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病 断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。
一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准
• 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。 • 诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和
震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且 无关。 • 对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（ 描述的方法进行。 • 值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能 表中各项的分值来界定帕金森综合征。
四、支持标准、绝对排除标准和警示征象
（三）警示征象 5.发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括： （1）体位性低血压，即在站起后3min内，收缩压下降至少30m （1mmHg=0.133kPa）或舒张压下降至少20mmHg，并排除脱水 能解释自主神经功能障碍的疾病； （2）发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期 性尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。 浦留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6.发病后3年内由于平衡障碍导致反复（>1次/年）跌倒。 7.发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。
帕金森病早期临床表现及鉴别诊断探讨
现及鉴别诊 断 ， 阐述如下 。 现
１ 临床资料
液和尿 中 Ｈ Ａ 高香 草酸 ） Ｖ（ 含量 降低。颅脑 ｃ Ｔ可有脑 沟增
宽、 脑室扩大 。
１１ 早期 临床 表现 帕金森病起病 隐匿、 ， ． 缓慢 多发生于 ６ Ｏ 岁 以上 ， 的症状往往不被患者所注意 。主要 的临床 表现 最初
有以下几点 。
２３ 排 除脑炎 、 ． 脑血管 病、 中毒、 外伤等 引发 的帕金森 氏综 合征 ， 并与癔症性、 紧张性、 老年性震颤相鉴别 。 ２４ 结合对左旋多 巴治疗敏感即可作出临床诊断 。 ．
３ 临床鉴别诊断
１１１ 静止性震颤 ．．
震颤 是发病 最早期 的表 现 ， 常为首 发
感染症状 ， 有颅神经 麻痹 、 可伴 肢体瘫痪 、 抽搐 、 昏迷 等神经 系统损害 的症状 ， 脑脊 液可有 蛋 白增 高 、 减低等 。病 情缓 糖 解后其帕金森样症状随之缓解 ， 可与 帕金森病 相鉴别 。药物 性帕金森氏综合征一般为过量 服用 利血平、 氯丙 嗪及其他抗 抑郁药物等引起锥体外 系症状 ， 因有明显 的服药 史、 于停 并 药后减轻可相鉴别 。老 年人基底 节 区多发性 腔隙性梗 死可 引起血管性帕金森 氏综 合征 ， 患者有 高血压 、 动脉硬化及 卒 中史 ， 步态障碍较 明显 ， 震颤少见 ， 常伴有锥体柬征 。 ３２ 伴 发于其他 神经变性疾病 的帕金森 氏综合征 不少神 ． 经变性疾病具有 帕金森 氏综合征表现 。如角膜色素环 （ 肝豆