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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
血管炎讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
血管炎PPT参考课件
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
血管炎 ppt课件
PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
PPT课件
27
1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
PPT课件
23
实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
系统性血管炎护理查房PPT课件
分类：系统性红斑狼疮、混合 性结缔组织病、干燥综合征等 。
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结
血管炎病(内科)PPT课件
胸—腹主动脉型
• 由于下肢缺血出现双 下肢无力、发凉、酸 痛、易疲劳和间歇性 跛行等。肾动脉开口 处狭窄，因肾缺血而 出现高血压、头痛、 头晕。体格检查可于 背部、腹部闻及血管 杂音，下肢血压＜上 肢血压。
广泛型
广泛型： • 具有上述两种类型的特征 • 属多发性病变 • 多数患者病情较重
肺动脉型
概论（分类）
• (4)变异性血管炎:白塞病和科根综合征 • (5)单器官性血管炎:皮肤白细胞破碎性血 管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统 性血管炎及孤立性主动脉炎 • (6)与系统性疾病相关的血管炎:狼疮性血 管炎，类风湿性血管炎和结节病性血管炎 • (7)与可能的病因相关的血管炎:丙肝，乙 肝，梅毒，血清病，药物相关性和肿瘤相 关性血管炎
头臂动脉型(主动脉弓综合征)
• 颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头 痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。 • 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查 可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下 窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。
影像学检查 • 彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁 骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较困难 • 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管 壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁 厚度的改变 • CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁 强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出 受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是否活动
肺动脉型： • 上述3种类型均可合并肺动脉受 累，约占50%，单纯肺动脉受 累者罕见 • 肺动脉高压：大多为晚期并发 症，约占1/4，多为轻中度 • 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 和肺动脉瓣第2心音亢进
血管炎病人的护理PPT课件
饮食护理
控制减肥：对于有超重或者肥胖的 病人，建议积极控制体重，常规进 行体重监测。
生活方式
生活方式
避免寒冷刺激：提醒病人避免 寒冷刺激，尤其源自冬季高寒时 段，避免接触冷水、冷风等。
保持适度活动：鼓励病人进行 适度的运动，如散步、瑜伽等 ，避免过度疲劳和剧烈运动。
生活方式
避免烟酒刺激：告知病人烟酒 对血管健康的不利影响，劝告 他们戒烟戒酒。
心理支持：提供心理支持并鼓 励病人积极面对治疗，增强其 信心和意愿。
心理护理
家庭关爱：鼓励家庭成员的陪 伴和关心，给予病人更多的关 怀和温暖。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎病人的 护理PPT课件
目录 简介 病情观察 饮食护理 生活方式 药物管理 心理护理
简介
简介
血管炎是一种血管壁的炎症性疾病 ，常表现为血管壁变薄、弹性减弱 等症状。本课件将介绍血管炎病人 的护理要点，以提升护理质量和病 人的生活质量。
病情观察
病情观察
血压观察：定期检测和监测病 人的血压，及时发现并处理高 血压情况。
血管局部观察：每天观察病人 的皮肤、黏膜和指甲床的变化 情况，注意出现皮肤红斑、溃 疡、出血等症状。
病情观察
病人自觉症状观察：询问病人 是否出现疲劳、头痛、咳嗽等 不适感受，及时记录并与医生 沟通。
饮食护理
饮食护理
温和饮食：推荐病人秉持温和 、低盐、低脂肪饮食，以减轻 血管负担。
富含营养的食物：建议病人摄 入富含维生素C、E和ω-3脂肪 酸的食物，以促进血管健康。
药物管理
药物管理
定期服药：教育病人按时服用 医生开具的药物，且不可擅自 停药。
不良反应观察：引导病人观察 用药期间是否出现不良反应， 如头晕、恶心等，及时告知医 生。
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Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
.
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
Prevalence(%)
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
ANCA 相关性血管炎 1.WG---GPA 2. CSS---EGPA 3.MPA
IgA 性血 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、 . 管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）
原发性血管炎分类
2012，Chapel Hill Consensus Conference 4.变异性血管炎:
老年人患者的特点
• 99/234（42.3%）为老年人 • 老年人vs中青年
– – – – 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 GPA：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
• 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
• 多脏器受累
-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、呼吸系统、神经系统
• 实验室检查
-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
.
小血管炎肾损害
• 血尿、蛋白尿、RPGN
– 可隐袭起病 – 多为非少尿性 – 易误诊为CRF
原发性血管炎分类
1993年Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎 中等大小血管血管炎
小血管血管炎
Wegener‘s肉芽肿（WG） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (CCS）
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
结节性多动脉炎 （PAN）
川畸病 （Kawasaki Dis.）
.
显微镜性多动脉炎(MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
原发性血管炎分类
分类：2012，Chapel Hill Consensus Conference 1.大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
2.中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.） 3.小血管血管炎（ AAV ）：
61
– 23.2% 为 30 天内确诊 – 11.0%确诊需要1年
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
• 肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 .
认识水平提高 方法学的改进
306 213
253
200
93 100 35 41 50 80 54 44 35 35 48 34 31 30 27 27 24 5 12 10 0
124 138
177 188
ANCA anti-GBM
.
ANCA相关小血管炎的特点
• 疾病构成与纬度相关
– 北欧：GPA – 南欧：MPA – 亚洲—中国与日本：MPA
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
.
Yes
治疗
ANCA相关性血管炎
.
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点
临床表现 诊断进展
治疗进展
研究进展
.
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 我国发病情况
– 80年代认识不足 – 90年代后期逐年增加 – 北大医院近5年诊断1000例
400
300 259 262
白塞病和科根综合征 原发性中枢神经系统血管炎、SVV等
5.单器官受累的血管炎:
6.系统性疾病相关的血管炎: SLE、RA等
7.可能的病病原学相关的血管炎： 肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞
增殖性疾病、骨髓异常增生综 合征、IgG4 相关性疾病、某些 药物等
/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology
原发性血管炎
--ANCA相关性血管炎
.
内容
我国ANCA相关小血管炎的特点
定义
分类 诊断临床表现 诊断的进展治疗进展研究进展
原发性血管炎
.
ANCA相关性血管炎
原发性血管炎定义
• ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。
肺、肾主要受累器官
狭窄、闭塞、 血管瘤
供血不足、 出血或梗死
Product .
• 疾病构成-北大医院
– GPA: 87/426（20.4%） – MPA: 337/426 （79.1%） – EGPA: 2/426 （0.5%）
MPA 79.1% 0.5% 20.4% GPA EGPA
• ANCA的靶抗原-北大医院
– MPO:PR3=213:32（6.7:1)
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang . Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
– 规范化的ANCA检测
.
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点
临床表现 诊断进展
治疗进展
研究进展
.
ANCA相关小血管炎的临床表现
• 中老年为主 • 非特异性表现
– 发烧、乏力、体重下降
《中华风湿病学杂志》2014 年 6 月第 18 卷第 6 期 P261-364
.
原发性血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
No
符合诊断标准？
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC 明确诊断？
.
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
Prevalence(%)
100
87.1
80 60 40 20 0
I ve ki dn ey m us cl e ar th ra ne r no se ey e lu ng sk in G gi a
ANCA 相关性血管炎 1.WG---GPA 2. CSS---EGPA 3.MPA
IgA 性血 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、 . 管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）
原发性血管炎分类
2012，Chapel Hill Consensus Conference 4.变异性血管炎:
老年人患者的特点
• 99/234（42.3%）为老年人 • 老年人vs中青年
– – – – 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 GPA：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
• 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
• 多脏器受累
-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、呼吸系统、神经系统
• 实验室检查
-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
.
小血管炎肾损害
• 血尿、蛋白尿、RPGN
– 可隐袭起病 – 多为非少尿性 – 易误诊为CRF
原发性血管炎分类
1993年Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎 中等大小血管血管炎
小血管血管炎
Wegener‘s肉芽肿（WG） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (CCS）
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
结节性多动脉炎 （PAN）
川畸病 （Kawasaki Dis.）
.
显微镜性多动脉炎(MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
原发性血管炎分类
分类：2012，Chapel Hill Consensus Conference 1.大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
2.中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.） 3.小血管血管炎（ AAV ）：
61
– 23.2% 为 30 天内确诊 – 11.0%确诊需要1年
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
• 肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 .
认识水平提高 方法学的改进
306 213
253
200
93 100 35 41 50 80 54 44 35 35 48 34 31 30 27 27 24 5 12 10 0
124 138
177 188
ANCA anti-GBM
.
ANCA相关小血管炎的特点
• 疾病构成与纬度相关
– 北欧：GPA – 南欧：MPA – 亚洲—中国与日本：MPA
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
.
Yes
治疗
ANCA相关性血管炎
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内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点
临床表现 诊断进展
治疗进展
研究进展
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我国ANCA相关小血管炎的特点
• 我国发病情况
– 80年代认识不足 – 90年代后期逐年增加 – 北大医院近5年诊断1000例
400
300 259 262
白塞病和科根综合征 原发性中枢神经系统血管炎、SVV等
5.单器官受累的血管炎:
6.系统性疾病相关的血管炎: SLE、RA等
7.可能的病病原学相关的血管炎： 肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞
增殖性疾病、骨髓异常增生综 合征、IgG4 相关性疾病、某些 药物等
/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology
原发性血管炎
--ANCA相关性血管炎
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内容
我国ANCA相关小血管炎的特点
定义
分类 诊断临床表现 诊断的进展治疗进展研究进展
原发性血管炎
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ANCA相关性血管炎
原发性血管炎定义
• ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。
肺、肾主要受累器官
狭窄、闭塞、 血管瘤
供血不足、 出血或梗死
Product .
• 疾病构成-北大医院
– GPA: 87/426（20.4%） – MPA: 337/426 （79.1%） – EGPA: 2/426 （0.5%）
MPA 79.1% 0.5% 20.4% GPA EGPA
• ANCA的靶抗原-北大医院
– MPO:PR3=213:32（6.7:1)
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang . Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
– 规范化的ANCA检测
.
内 容
我国ANCA相关小血管炎的特点
临床表现 诊断进展
治疗进展
研究进展
.
ANCA相关小血管炎的临床表现
• 中老年为主 • 非特异性表现
– 发烧、乏力、体重下降
《中华风湿病学杂志》2014 年 6 月第 18 卷第 6 期 P261-364
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原发性血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
No
符合诊断标准？
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC 明确诊断？