干燥综合征的临床诊断和治疗复习进程
干燥综合征临床路径
干燥综合征临床路径(2016年版）一、干燥综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。
（二）诊断依据。
根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。
表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目表2. 分类标准项目的具体分类（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）1.一般治疗：休息，对症治疗。
2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。
3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。
（四）标准住院日：7-10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体；（4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度；（5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
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THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征诊断及治疗指南
临床表现
局部表现—— 一、口干燥症：
1. 有70%~80%患者诉有口干； 2. 猖獗性龋齿是本病的特征之一； 3. 腮腺炎； 4. 舌痛，舌面干、裂等； 5. 口腔黏膜溃疡或感染。
临床表现
局部表现—— 二、干燥性角结膜炎 三、其他浅表部位：如鼻、硬腭等
集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康 人>1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺 体造影剂外溢呈点状、球状的
诊断要点
③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸 收、浓聚、排出核素功能差；
④唇腺活检组织学检查(+)：即 在4 mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋 巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征诊断及治疗指南
概念
干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎 症性自身免疫病。
概念
由于其免疫性炎症反应主要表现在外
分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免 疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身 免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降 而出现口干、眼干外，尚有其他外 分泌腺及腺体外其他器官受累而出 现多系统损害的症状。其血清中存 在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
诊断要点
③吞咽干性食物有困难，必须用水 辅助； ④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往 往继发有霉菌感染。
诊断要点
眼部症状： ①持续3个月以上的每日不能忍受 的眼干； ②感到反复的“砂子”吹进眼内的 感觉或磨砂感；
诊断要点
③每日需用人工泪液3次或3次 以上； ④其他有阴道千涩、皮肤干痒、 临床或亚临床型肾小管酸中毒 或上述其他系统症状。
鉴别诊断
干燥综合征
避免接触有害物质
避免接触有害物质，如某些化妆品、香烟烟雾、杀虫剂等，这些物质 可能会加重病情。
日常护理
口腔护理
干燥综合征患者容易出现口腔干燥、口腔感染等问题，因 此应定期进行口腔检查和清洁，使用软毛牙刷和漱口液保 持口腔清洁。
口腔护理
保持口腔清洁，使用抗菌 漱口水漱口，以减少口腔 感染的风险。
眼部护理
使用人工泪液滴眼，以保 持眼部湿润，减轻眼部不 适。
患者自我管理
饮食调整
避免食用辛辣、油腻食物，多吃 蔬菜水果，保持饮食清淡。
运动锻炼
适当运动可以提高身体素质，增 强免疫力，但避免剧烈运动。
情绪调节
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和控制病情。
干燥综合征
汇报人： 2023-12-05
目 录
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的治疗 • 干燥综合征对患者的影响 • 干燥综合征的预防和护理 • 干燥综合征的研究进展 • 干燥综合征的病例分享
01
干燥综合征概述
定义和症状
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾 病，主要累及外分泌腺，尤其是唾液 腺和泪腺。
活动的频率。
工作能力下降
02
干燥综合征可能导致疲劳、关节疼痛和肌肉无力等症状，从而
影响患者的工作能力。
旅游限制
03
由于口干和眼干等症状，患者在旅行时可能需要额外的护理和
准备，可能限制他们的旅行能力。
对心理状态的影响
焦虑和抑郁
干燥综合征可能导致疼痛、疲劳和反复就诊等困扰，从而引发患 者的焦虑和抑郁情绪。
病例二
干燥综合征的科普知识课件
综述
本课件将为您介绍干燥综合征的病因、 症状、诊断和治疗等方面的知识。
病因
病因
干燥综合征的病因尚不完全清 楚，可能与遗传、自身免疫和 环境因素等多种因素有关。 免疫系统异常活化和炎症反应 是干燥综合征发生的重要机制 之一。
症状
症状
干燥综合征最突出的症状是眼部和口腔 的干燥，表现为眼干涩、流泪减少、口 干舌燥等。
治疗方法包括润滑剂、口服和局部使用 的免疫抑制剂、干眼症药物等。
治疗
患者还应注意饮食调理、保持 良好的口腔卫生和眼部护理， 积极预防感染等。
预防与护理
预防与护理
干燥综合征的预防和护理包括保持良好 的生活习惯和饮食结构、避免局部刺激 和干燥环境、定期进行口腔和眼部保健 等。
合理规划工作和休息时间，适当进行运 动和放松，有助于缓解症状和保持身体 的健康状态。
干燥综合征的 科普知识课件
目录 综述 病因 症状 诊断 治疗 预防与护理 总结
疾病，主要特征是全身多 腺体（尤其是涎腺和泪腺）分 泌功能减退，导致身体各处出 现干燥症状。
干燥综合征分为原发性干燥综 合征和继发性干燥综合征两种 ，通常伴随其他自身免疫性疾 病。
其他常见症状包括皮肤干燥、关节疼痛 、乏力、便秘等，部分患者还可能伴有 肺部、肾脏等器官受损。
诊断
诊断
干燥综合征的诊断主要依据患 者的症状及临床检查结果。
眼腺和唾液腺的功能检查、替 代液检查以及免疫学检查都能 提供诊断干燥综合征的重要依 据。
治疗
治疗
干燥综合征目前无法彻底治愈，治疗的 目标是缓解症状、保护受损腺体、改善 患者的生活质量。
总结
总结
干燥综合征是一种慢性自身免 疫性疾病，患者常表现为多腺 体分泌功能减退和全身干燥症 状。
干燥综合征诊治进展PPT
1、过于复杂，不利于临床实践 2、含主观症状，客观性较差 （如口干、眼干3个月以上） 3、部分客观指标重复性不好 （如Schirmer试验、唾液流量）
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2012-ACR干燥综合征分类标准
2012-ACR干燥综合征分类标准
1、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴 ANA≥1：320；
PubMed检索近一年SS文章：303篇
20%
12%
45%
23%
一、病因及发病机制 二、SS诊断 三、SS与淋巴细胞增生性疾病 四、SS治疗的新药
病因与发病机制
SS易感基因
目前发现数十种，主要分为HLA II类，与非HLA II类 基因
Cruz-Tapias P, Rojas-Villarraga A, Maier-Moore S, et al. HLA and Sjögren's syndrome susceptibility. A meta-analysis of worldwide studies.Autoimmun Rev. 2012, 11(4):281-7.
Focal lymphocytic sialadenitis （FLS）
14
干燥综合征国际分类（诊断）标准
15
还需要新标准吗？
➢ 2002年出版了美欧（AECG）干燥综合征修订标准 ➢ 以2002年SS为诊断标准——现在已发表1300篇文献 ➢ 这个标准被广泛应用临床和基础研究，也证明了该标准的
目前治疗方案主要基于个人经验、专家观点、临床 研究报道
干燥治疗
局 第部
一治 步疗
机械、味觉刺激物 （4/D）
和/或
唾液替代品 （1+/B）
干燥综合征诊断与治疗研究生
干燥治疗
局部治疗
第 一步
机械、味觉刺激物
（4/D）
和/或
唾液替代品 （1+/B）
毛果云香碱 西维美林 （1++/A）
系统性治疗
第二 步
N-乙酰半胱氨酸 （ 1+/B ）
第 三 步
侵治 袭疗 性
电刺激
（ 1+/A ）
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不含防腐剂的人工泪液
（ 1++/B ） 或
综上取单只眼结膜和角膜染色之和》=3分即为阳性。
117
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角结膜染色分级
G
G
G
d
d
d
Lissamine Green ( conjunctiva only )
Grade
Dots
0
0-9
Fluorescein ( cornea only )
Grade 0
Dots 0
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Focal lymphocytic sialadenitis（
FLS）
9
干燥综合征国际分类（诊断）标准
10
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还需要新标准吗？
➢ 2002年出版了美欧（AECG）干燥综合征修订标准 ➢ 以2002年SS为诊断标准——现在已发表1300篇文献 ➢ 这个标准被广泛应用临床和基础研究，也证明了该标准的有效
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干燥综合征的临床表现
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临床表现
一般表现：低热、乏力、昏睡、抑郁、 认知功能下降和易怒可引