肝胆外科常见疾病诊疗指南

(2)原发性肝癌：AFP≥400ug/L持续1个月或≥200ug/L持续2月，影像学发现肝内占位，增强CT表现为典型的“快进快出”征象。
(3)继发性肝癌：多见于消化道肿瘤转移，多无肝脏疾病表现，病史可有便血，体重下降等消化道肿瘤症状，AFP可能为阴性，CEA、CA19-9、CA242等标记物可能升高，影像学特点常为多发占位，典型转移征象可见“牛眼征”，CT增强或肝动脉造影可见肿瘤血管较少，消化道内镜或造影可发现原发病变
【分型】
小儿肝脏肿瘤按性质可分为恶性肝脏肿瘤与良性肝脏肿瘤，而根据组织学来源可以分为上皮性肿瘤、非上皮性肿瘤、错构瘤、转移性肿瘤和瘤样病变。Malt 1970年将小儿肝脏良性肿瘤分为四类：上皮性瘤、中胚叶瘤、畸胎瘤、瘤样病。
【临床表现】
1.腹部包块，多数肝脏肿瘤无特异性表现，小儿生理特点特殊，往往以家长无意触及腹部包块而就诊；
(3)、经保守治疗、输血后仍不能纠正失血，血压不稳
4、非手术治疗：
有腹部外伤史，B超、CT提示有肝脏或脾脏损伤轻，血压稳定。经输液输血止血药物后生命体征平稳，未继续出血记录，血压稳定，采用保守治疗。
第三节
【概况】
随着感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高，小儿恶性实体肿瘤已成为儿童的主要病死原因。儿童肿瘤的发病特点、病理类型和诊治预后均与成人肿瘤有所不同。在全部小儿恶性实体肿瘤中，肝脏发生的恶性肿瘤居第三位或第四位，仅次于神经母细胞瘤及肾母细胞瘤，与恶性畸胎瘤发生率相当。因此是小儿极为重要的恶性肿瘤。
肝胆外科
第一节
【诊疗依据】
1、有三个临床特征：既腹痛、黄疸和腹部肿块，具体病例可仅有其中的一项或两项。
2、影像学检查：超声可显示肝内外胆管扩张、结石、肝实质损伤、胆囊型增厚、胰管扩张和胰腺水肿等情况。CT或MRI亦可用于检查，提示肝内外胆管扩张。
3、实验室检查：血白细胞升高提示合并感染；血、尿淀粉酶升高提示胰胆管合流伴胰腺炎；碱性磷酸酶、转氨酶升高提示肝功不良；胆红素检查呈梗阻性黄疸等。
5.血清5-核苷酸酶测定：5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U，33.33%病儿高于50U，新生儿肝炎病儿均低于50U，这一结果与病理组织学改变亦相一致，即胆道闭锁胆管增生严重，与新生儿肝炎比较差异显著，可测定5-核苷酸酶，有助于胆道闭锁的早期诊断。
6.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验：LP-x是阻塞性黄疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白，在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞，血清中LP-x明显增高。
(3)肝包虫：病史长，牧区生活及狗、羊接触史，叩诊有震颤是特征性表现，Casoni实验为特异性实验，超声检查在囊性占位腔内可发现漂浮子囊的强回声，CT有时可见囊壁钙化的头节
(4)肝腺瘤：与高分化肝细胞肝癌不易鉴别，有意义的检查时99mTc核素扫描，肝腺瘤能摄取核素，且延迟相呈强阳性显像。
(5)肝结核：肝结核的临床表现缺乏特异性，诊断困难。对不明原因发热的青壮年，伴有肝脏肿大、肝区或上腹部胀痛、肝功能损害、贫血者，应疑及该病。白细胞可减少或正常，血沉多增快。毒素试验可阳性，但重症者可阴性。近半数病人可通过肝穿刺活检明确诊断。
【鉴别诊断】
1.新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4-5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。
3.最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐;维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。
2、非手术治疗包括介入，消融治疗，放疗和全身系统治疗。还有部分肿瘤如血管瘤，体积小，无临床症状时可仅作临床观察即可。
图2-1黄疸的诊断路径
高度怀疑胆道闭锁需住院治疗。
【概念】
胆道闭锁是指是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
(4)肝肉瘤：影像学检查显示为血供丰富的均匀实质性占位，不易与AFP阴性的肝癌鉴别
(5)胆管细胞癌：儿童少见
2、良性肿瘤
(1)肝血管瘤：增强CT键占位周边开始充填，呈“快进慢出”，MRI可见灯泡征。
(2)肝脓肿：常有感染病史，超声在脓肿未液化或浓稠时易与肝癌混淆，在液化后呈液平面，肝动脉造影无肿瘤血管与染色。
实验室检测：血液生化检测：可能出现血液碱性磷酸酶、谷草/谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素增高，白蛋白降低等肝功能改变以及淋巴细胞亚群等免疫指标的改变。肿瘤标志物检测：主要有：AFP(甲胎蛋白)是诊断小儿肝母细胞瘤最好的肿瘤标记，另外可能有帮助的标记物有CEA(癌胚抗原)，CA19-9(糖抗原19-9)
【辅助检查】
影像学检查：目前常用的影像学诊断方法有B超，CT、MRI等。影像学检查能够提供精确的局部解剖特征等信息，判断远隔转移和治疗后的局部复发情况。
B超：超声检查无创，方便，经济，可用于对高危患儿的筛查，术中超声可以发现小病灶及判断肿瘤与血管关系，超声引导下穿刺国建可以直接获取组织学诊断；CT：是目前诊断肝脏肿瘤和鉴别诊断最重要的手段，用来观察肝脏形态及血供情况，肝脏肿瘤的检出，定性，分期及治疗后复查，一般应做增强；MRI：是肝脏肿瘤诊断的有力补充，分辨率高，可对病变内部结构分析，增强扫描可以了解血供情况；选择性血管造影：其对肝脏肿瘤的诊断价值已被CT及MRI取代，目前主要为经动脉化疗及栓塞治疗；ECT：有助于肝脏肿瘤骨转移诊断；肿瘤穿刺活检：穿刺活检是诊断肝脏肿瘤的金标准，是确诊方法。
、呼吸急促
、中央动脉搏动减弱
、血压降低：新生儿<60mmHg
婴儿<70mmHg
1-10岁<70mmHg+2×年龄
10岁以上<90mmHg
2、抢救：立即抢救：NS 20ml/kg，配血完成后立即予以输血，同时准备手术探查。
3、手术治疗：
(1)、肝损伤严重、失血量大或脾脏多出损伤
(2)、裂口长或裂口CT提示穿过重要血管区
【病史采集】
1.黄疸进行性加重。
2.粪便及小便颜色改变(大便颜色变浅，甚至呈白陶土样大便，尿色加深，甚至呈浓茶色)。
3.有无发热，腹胀，肝脾肿大、生长发育迟滞。
【体格检查】
1.皮肤巩膜黄染。
2.腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状。
7.红细胞过氧化氢溶血酶试验：在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏，红细胞膜缺乏维生素E时，失去维生素E的氧化作用，不能防止H2O2所诱发的溶血。如果溶血率增高，间接证明维生素E缺乏，说明梗阻的程度。正常婴儿溶血＜20%，若溶血在80%以上者则为阳性。
8.十二指肠引流液中胆红素测定：本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。采用带金属头的新生儿十二指肠引流管，经鼻腔(或口腔)插入胃内，抽尽胃液，置病儿于右侧卧位，髋部略垫高，注入清水20ml以刺激胃蠕动。在X线荧光屏下继续插管，使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液，在抽完第1管后(胆汁装入试管)，从引流管注入33%硫酸镁2-5ml/kg，随后每隔15min抽取十二指肠液，分别装入“甲”、“乙”、“丙”管，检查pH值、白细胞和胆红素。
2、预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择
3、手术治疗：
(1)手术方式：结合病人情况采用开放经腹或腹腔镜辅助下扩张胆总管切除、肝总管空肠Roxy-y吻合或单纯胆总管囊中吻合术。
(2)麻醉方式：气管插管全麻醉。
(3)预防性抗菌药物的给药方法：
二代头孢或三代头孢抗菌素静脉输入，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
【治疗方案】
1、术前准备：必需的检查项目：
(1)实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；肝肾功；艾滋、梅毒、结核抗体检查全套；凝血功能；血淀粉酶；血电解质；血气分析
(2)胸片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)
(3)B超检查
(4)根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
2.消化系统症状：小儿肝脏肿瘤影响肝细胞功能及胆汁分泌后，可有：黄疸，面色晦暗，饮食差，体重不增，后期肝硬化可致腹水，脾脏肿大，脾功能亢进，凝血因子缺乏，消化道出血或全身其他部位出血；
3.转移后表现：咳嗽，咯血，骨痛，病理性骨折及锁骨上淋巴结肿大等提示远处转移可能。
【体征】
上腹部包块，黄疸，腹水，脾大，肝掌蜘蛛痣，腹壁静脉等
9.术前常规检查：肝炎标志物、HIV、梅毒、胸片、心电图。
10.B型超声肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪小，动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。
11.MRCP显示胆囊多不显像或显著细小，肝内外胆道不显影。
【诊断】
胆道闭锁主要症状是持续黄疸，灰白色接胆红素显著升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、MRCP可协助诊断，确诊需胆道探查、胆道造影。
(4)输血：视术中或术后情况而定。
第二节
【诊断依据】
1、有明确的腹部外伤史，包括高处坠落、车撞击、腹部撵压伤、击打伤史。
2、影像学检查：超声能快速显示肝、脾损伤的部位及严重程度，以及腹腔内有无大量粘液的情况。有条件CT、MRI亦可用于检查，更准确了解损害程度。