神经病学(考前重点突击)_完整.doc3
神经病学考试终极重点
古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。
Horner综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。
阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。
艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。
浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。
深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。
复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。
延髓外侧综合征：1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。
脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。
脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。
闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。
可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。
急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS：是一种自身免疫介导的周围性N 病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。
谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。
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神经病重点总结运动性语言中枢（Broca区）：位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，管理语言运动。
完全性内囊损害：内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是椎体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。
基底神经节病变的症状和分类：运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）1. 新纹状体病变：可出现肌张力减低-运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。
见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等。
2. 旧纹状体及黑质病变：可出现肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、运动减少及静止性震颤。
此病多见于帕金森病和帕金森综合征。
脑干病变的表现：脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
1. 延髓（1）延髓上段的背外侧区病变：延髓背外侧综合征（2）延髓中腹侧损害：延髓内侧综合征2. 脑桥（1）脑桥腹外侧部损害：脑桥腹外侧综合征（2）脑桥腹内侧部损害：脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）（3）脑桥背外侧部损害：脑桥被盖下部综合征（4）双侧脑桥基底部病变：闭锁综合征（去传出状态）3. 中脑（1）一侧中脑大脑脚脚底损害：大脑脚综合征（2 ）中脑被盖腹内侧部损害：红核综合征延髓背外侧综合征：①眩晕、恶心、呕吐及眼震；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；②病灶侧共济失调；④Horner综合征；⑤交叉性感觉障碍（同侧面部痛、温觉丧失，对侧偏身痛，温觉减退或丧失）。
延髓内侧综合征：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩；②对侧肢体中枢性瘫痪；③对侧上下肢触觉、位置觉、震动觉减退或丧失。
脑桥腹外侧综合征：①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;②对侧中枢性偏瘫；③对侧偏身感觉障碍。
脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）:①病灶侧眼球不能外展及周围性面神经麻痹;②两眼向病灶对侧凝视；③对侧中枢性偏瘫；脑桥被盖下部综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；②患侧眼球不能外展③患侧面肌麻痹④双眼患侧注视不能⑤交叉性感觉障碍（同1.（1）⑤）⑥对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失⑦患侧Horner征患侧偏身共济失调大脑脚综合征：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大;②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。
神经病学重点
神经病学重点1．帕金森病患者的典型震颤是静止性震颤2．无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。
病损部位在右侧小脑半球3．短暂性脑缺血发作应用阿斯匹林治疗的目的是预防复发4．腰穿的禁忌证后颅窝占位病变5．高位截瘫病人排尿障碍表现为尿潴留6．脊髓压迫症中，脊髓外硬膜内和神经根处最常见病变为结核7．2天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，胸4水平以下深浅感觉丧失和截瘫。
白细胞80×106/L(80个／mm3)，淋巴细胞占80％，蛋白轻度增高，最可能的诊断为急性脊髓炎8．重症肌无力的病变部位在神经肌肉接头处9．在上运动神经元和感觉完好情况下，右上腹壁反射消失提示右侧胸髓7～8节段病损10．脊髓灰质炎的瘫痪特点是不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍11．黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是B．氨基酸脱羧酶1 12．诊断癫痫通常主要依靠临床表现+脑电图检查13．全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选丙戊酸钠14．左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体症为左角膜反射消失，下颌向右偏斜15．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的症状可有运动性失语16．面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于三叉神经痛17．脊髓休克见于急性横贯性脊髓炎18．高血压病脑出血破裂的血管多为豆纹动脉19．一青年患者，突然出现剧烈头痛、恶心和呕吐、意识清、四肢无瘫痪、颈项有阻力。
为鉴别其为蛛网膜下腔出血，还是化脓性脑膜炎，宜采用的主要方法是腰椎穿刺查脑脊液20．偏头痛的预防治疗药物是苯噻啶21．短暂性脑缺血发作，出现相应的症状及体征完全恢复的时间应在24小时内22．男，70岁，因观看足球比赛突然晕倒而人院治疗。
查体发现左侧上、下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂以下面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。
左半身深、浅感觉消失。
双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。
神经病学完整版重点总结
1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。
患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。
不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。
2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。
（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛: 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。
如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。
4. 闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。
患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。
5. Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。
6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。
7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。
病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。
临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。
多数伴随有大细胞性贫血。
8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。
神经病学[完整版]重点总结
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神经病学视神经:视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞【视野损害】视神经损害→同侧视力下降或全盲.视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。
视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲.视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。
枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲,但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。
【视觉反射】瞳孔对光反射:光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。
外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。
顶盖前区病变,不影响辐辏及调节反射,但影响瞳孔光反射。
Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。
三叉神经感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经,下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经,耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉—脊束核.运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。
【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。
半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。
分支损害→范围内痛、温、触觉减弱.【核性损害】三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。
运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。
面神经运动纤维→支配面上部各肌（额肌、皱眉肌和眼轮匝肌）的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌 (颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。
味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节—中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。
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神经病学视神经：视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞【视野损害】视神经损害→同侧视力下降或全盲。
视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。
视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。
视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。
枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。
【视觉反射】瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。
外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。
顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。
Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。
三叉神经感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。
运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。
【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。
半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。
分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。
【核性损害】三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。
运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。
面神经运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。
味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。
神经病学重点知识总结
神经病学重点知识总结一、神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断（一）概述1、神经结构病损后出现的症状，按其表现可分为四组：（1）缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失（2）刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现（3）释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进（4）断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔神经功能短暂丧失；分为脑休克和脊髓休克（二）中枢神经1、中枢神经系统包括脑和脊髓，脑分大脑、间脑、脑干和小脑等部分，脊髓由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成2、优势半球：为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球，多位于左侧，只有一小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧3、额叶（1）概述：占大脑半球表面的前1/3，位于外侧裂上方和中央沟前方，是大脑半球主要功能区之一；主要功能与精神、语言和随意运动有关（2）病损表现及定位诊断1）外侧面a、额极病变：以精神障碍为主b、中央前回病变：刺激性病变可导致对侧上下肢或面部的抽搐或激发全身性癫痫发作；破坏性病变多引起单瘫c、额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射强握反射：是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象摸索反射：是指当病变对侧手掌触碰到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象d、额中回后部（侧视中枢和书写中枢）病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视；更后部位病变导致书写不能e、优势侧额下回后部（Broca区）病变：产生运动性失语2）内侧面后部的旁中央小叶病变：对侧或双侧膝以下瘫痪，伴有尿便障碍3）底面a、额叶哐面病变：饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等b、福斯特-肯尼迪综合征：同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿4、顶叶（1）概述：位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方功能分区：1）皮质感觉区：中央后回为深浅感觉的皮质中枢；顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢2）运用中枢：位于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关3）视觉性语言中枢：又称阅读中枢，位于角回（2）病损表现及定位诊断1）中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍；刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫2）顶下小叶（缘上回和角回）病变a、体象障碍：非优势半球，偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自体认识不能、幻肢现象b、古茨曼综合征：优势侧角回损害所致，表现有失算、手指失认、左右失认症、失写症c、失用症：优势侧缘上回病变可产生双侧失用症5、颞叶（1）概述：位于外侧裂的下方，顶枕沟前方功能分区：1）感觉性语言中枢（Wernicke区）：位于优势半球颞上回后部2）听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回3）嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部4）颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关5）颞叶内侧面：属于边缘系统（2）病损表现及定位诊断1）优势半球颞上回后部（Wernicke区）损害：感觉性失语（能听见说话声音，但无法理解）2）优势半球颞中回后部损害：命名性失语（对于一个物品，能说出用途，但说不出名称）3）颞叶钩回损害：钩回发作（出现幻嗅和幻味等）6、枕叶（1）概述：位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分（2）病损表现及定位诊断1）视觉中枢病变a、刺激性病变可出现幻视现象b、破坏性病变可出现视野缺损①双侧视觉中枢病变产生皮质盲，表现为全盲②一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响，即黄斑回避2）优势侧纹状区周围病变：患者并非失明，但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力，有时需借助于触觉方可辨认（视觉失认）3）顶枕颞交界区病变：可出现视物变形7、内囊（1）概述：内囊是宽厚的白质层，位于尾状核、豆状核及丘脑之间，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，向上呈放射状投射至皮质各部（2）病损表现及定位诊断1）完全性内囊损害三偏综合征：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲2）部分性内囊损害8、基地神经节（1）概述：又称为基底核，位于大脑白质深部，其主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成纹状体——尾状核、豆状核（壳核、苍白球）新纹状体——尾状核、壳核旧纹状体——苍白球古纹状体——杏仁核、屏状核（2）病损表现及定位诊断1）新纹状体病变：可出现肌张力减低-运动过多综合征a、壳核病变——舞蹈样动作b、尾状核病变——手足徐动症c、丘脑底核病变——偏侧投掷运动2）旧纹状体及黑质病变：可出现肌张力增高-运动减少综合征；多见于帕金森病核帕金森综合征9、间脑：位于两侧大脑半球之间，是脑干与大脑半球连接的中继站；包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分10、丘脑（1）概述：是间脑中最大的卵圆形灰质团块，对称分布于第三脑室两侧；是各种感觉（嗅觉除外）传导的皮质下中枢和中继站，对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮层的活动发挥着重要影响（2）病损表现及定位诊断1）丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损：产生对侧偏身感觉障碍a、各种感觉均发生障碍b、深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉c、肢体及躯干的感觉障碍重于面部d、可有深感觉障碍所导致的共济失调e、感觉异常f、对侧偏身自发性疼痛（丘脑痛），疼痛部位弥散、不固定2）丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损：产生对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作3）丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损：产生情感障碍，表现为情绪不稳、强哭强笑11、脑干（1）概述：脑干上与间脑下与脊髓相连，包括中脑、脑桥和延髓；内部结构主要有神经核、上行传导束和网状结构（2）病损表现及定位诊断特征性症状：交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍1）中脑a、一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征（Weber综合征），又称动眼神经交叉瘫，表现为：①患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹、瞳孔散大（动眼神经麻痹）②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）b、中脑被盖腹内侧部损害：可出现红核综合征（Benedikt综合征），表现为①患侧动眼神经麻痹②对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）③对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）2）脑桥a、脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler综合征），表现为①病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）②对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）③对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）多见于小脑下前动脉阻塞b、脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征（福维尔综合征），表现为①病灶侧展神经麻痹及面神经核损害②两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）③对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）多见于脑桥旁正中动脉阻塞3）延髓延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征），表现为a、眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）b、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（疑核及舌咽、迷走神经损害）c、病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）d、Horner综合征（交感神经下行纤维损害）e、交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）多见于小脑后下动脉、锥-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害12、小脑（1）概述：位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧；小脑的中央为小脑蚓部，两侧为小脑半球（2）生理功能1）维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性2）小脑的传出纤维在传导过程中有两次交叉，对躯体活动发挥同侧协调作用3）小脑半球为四肢的代表区，其上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部则是躯干代表区（3）病损表现及定位诊断小脑病变最主要的症状为共济失调1）小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征阳性2）小脑半球损害：a、一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调b、肌张力减低、腱反射减低或消失c、水平或旋转性眼球震颤d、小脑性语言（构音不清或爆发性语言）13、脊髓（1）概述：脊髓呈微扁圆柱体，位于椎管内，为脑干向下延伸部分；由含有神经细胞的灰质和含上、下行传导束的白质组成；发出31对脊神经分布到四肢和躯干，是神经系统的初级反射中枢（2）外部结构两个膨大1）颈膨大：始自C5-T2，发出支配上肢的神经根2）腰膨大：始自L1-S2，发出支配下肢的神经根（3）内部结构1）脊髓的灰质：分为前部的前角、后部的后角及C8-L2和S2-4的侧角a、前角：主要参与躯干和四肢的运动支配b、后角：参与感觉信息的中转c、C8-L2侧角：是脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体的活动S2-4侧角：为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺2）脊髓的白质：分为前索、侧索和后索三部a、上行纤维束：又称感觉传导束，将躯干和四肢的痛温觉、精细触觉和深感觉传至大脑皮质感觉中枢进行加工和整合①薄束和楔束：走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉和皮肤的精细触觉②脊髓小脑束：分为前束和后束，传导下肢和躯干部的深感觉③脊髓丘脑束：分为前束和侧束，传导对侧躯体痛温觉、部分触觉b、下行纤维束：又称运动传导束，将大脑皮质运动区、红核、前庭核、脑干网状结构及上丘的冲动传至脊髓前角或侧角，继而支配躯干肌和四肢肌，参与锥体束和锥体外系的形成，与肌肉的随意运动、姿势和平衡有关包括皮质脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束、顶盖脊髓束、内侧纵束（4）病损表现及定位诊断1）不完全性脊髓损害a、前角损害：呈节段性下运动神经元性瘫痪b、后角损害：病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉丧失、触觉保留的节段性、分离性感觉障碍c、中央管附近的损害：产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留d、侧角损害：C8-L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等；C8-T1产生Horner征；S2-4侧角为副交感中枢，损害产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍e、前索损害：对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下弥散性疼痛f、后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍，感觉性共济失调（区别于小脑性共济失调）g、侧索损害：病变水平以下同侧上运动神经元性瘫痪和对侧痛温觉障碍h、脊髓束性损害i、脊髓半侧损害脊髓半切综合征：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍2）脊髓横贯性损害比弗征：病变位于T10-11时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动（三）脑神经1、嗅神经（1）概述：嗅神经为特殊内脏感觉神经，传导气味刺激所产生的嗅觉冲动（2）病损表现及定位诊断1）嗅中枢病变：刺激性病变可引起幻嗅发作2）嗅神经、嗅球及嗅束病变：可造成嗅觉障碍、嗅觉缺失3）鼻腔局部病变：双侧嗅觉减退或缺失2、视神经（1）概述：视神经为特殊躯体感觉神经，是由视网膜神经节细胞的轴突聚集而成，主要传导视觉冲动（2）病损表现及定位诊断1）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损a、视神经损害：产生同侧视力下降或全盲b、视交叉损害：①外侧部病变：引起同侧眼鼻侧视野缺损②正中部病变：引起双眼颞侧偏盲c、视束损害：一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲d、视辐射损害：①全部受损：出现两眼对侧视野的同向偏盲②下部受损：出现两眼对侧视野的同向上象限盲③上部受损：出现两眼对侧视野的同向下象限盲e、枕叶视中枢损害：①一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲②一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象黄斑回避：偏盲侧对光反射仍存在，同侧视野的中心部常保存2）视乳头异常a、视乳头水肿：是颅内压增高的主要客观体征之一，表现为视乳头充血、边界模糊、生理凹陷消失、静脉淤血b、视神经萎缩：表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失3、动眼、滑车和展神经（1）概述：动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经（2）动眼神经：动眼神经核分为三部分1）外侧核：为运动核，发出动眼神经的运动纤维，支配上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌（眼外肌）2）正中核（佩利阿核）：发出动眼神经的副交感纤维，主管两眼的辐辏运动3）E-W核：发出动眼神经的副交感节前纤维入睫状神经节交换神经元，其节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌（眼内肌）（3）滑车神经：含运动性纤维，支配上斜肌（4）展神经：含运动性纤维，支配外直肌（5）病损表现及定位诊断1）不同部位的眼肌损害a、周围性眼肌麻痹：是指眼球运动神经损害引起的眼肌瘫痪①动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失②滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹；单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视③展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视b、核性眼肌麻痹：是指脑干病变致眼球运动神经核损害所引起的眼球运动障碍特点：①双侧眼球运动障碍②脑干内邻近结构的损害③分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害c、核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，又称内侧纵束综合征①前核间性眼肌麻痹：病变位于一侧内侧纵束上行纤维；表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震，双眼集合运动正常②后核间性眼肌麻痹：病变位于一侧内侧纵束下行纤维；表现为双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收③一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变引起脑桥侧视中枢和交叉的内侧纵束受损；表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震d、核上性眼肌麻痹：亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束受损，使双眼出现同向注视运动障碍①水平注视麻痹：1、皮质侧视中枢受损：破坏性病变出现双眼向病灶对侧凝视麻痹；刺激性病变引起双眼向病灶对侧共同偏视2、脑桥侧视中枢受损：破坏性病变造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同偏视②垂直注视麻痹2）不同眼肌麻痹导致的复视复视：是眼外肌麻痹时经常出现的表现，是指某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物双影3）不同部位损害所致的瞳孔改变a、瞳孔是由动眼神经的副交感神经纤维和颈上交感神经节发出的节后神经纤维共同调节的；普通光线下瞳孔的直径约3-4mm，一般认为瞳孔直径小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大b、瞳孔缩小见于颈上交感神经径路损害，瞳孔散大见于动眼神经麻痹4、三叉神经（1）概述：三叉神经为混合性神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维，感觉神经可司面部、口腔及头顶部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动（2）病损表现及定位诊断1）三叉神经周围性损害：包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支的病变a、刺激性症状主要表现为三叉神经痛b、破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜，角膜反射消失2）三叉神经核性损害a、感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍b、运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜5、面神经（1）概述：面神经为混合性神经，司理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌（2）病损表现及定位诊断1）上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹：病变在一侧中央前回下部或皮质延髓束，临床仅表现为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍2）下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹：病变在面神经核或核以下周围神经，临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为贝尔征；患者鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，鼓腮漏气，不能吹口哨②膝状神经节损害：亨特综合征：由带状疱疹病毒感染引起，表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹6、前庭蜗神经（1）概述：前庭蜗神经又称位听神经，是特殊躯体感觉性神经，由蜗神经和前庭神经组成（2）病损表现及定位诊断1）蜗神经损害时主要表现为听力障碍和耳鸣2）前庭神经损害时可表现为眩晕、眼球震颤及平衡障碍7、舌咽、迷走神经（1）概述：舌咽神经和迷走神经均为混合性神经，都包括特殊内脏运动、一般内脏运动（副交感）、一般内脏感觉和躯体感觉四种成分，此外舌咽神经特殊内脏感觉纤维（2）舌咽神经1）特殊内脏感觉纤维：周围突分布于舌后1/3味蕾2）一般内脏感觉纤维：周围突分布于咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管和鼓室等处黏膜，还有颈动脉窦和颈动脉小球3）一般躯体感觉纤维：周围突分布于耳后皮肤4）特殊内脏运动纤维：支配茎突咽肌5）副交感纤维（一般内脏运动纤维）：分布于腮腺（3）迷走神经：是行程最长、分布范围最广的脑神经1）一般躯体感觉纤维：周围突分布于外耳道、耳廓凹面的一部分皮肤及硬脑膜2）一般内脏感觉纤维：周围突分布于咽、喉、食管、气管及胸腹腔内诸脏器3）特殊内脏运动纤维：支配软腭、咽及喉部的横纹肌4）副交感纤维（一般内脏运动纤维）：控制平滑肌、心肌和腺体的活动（4）病损表现及定位诊断1）舌咽、迷走神经共同损伤a、延髓麻痹（真性延髓麻痹）：舌咽、迷走神经常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失；一侧损伤时张口可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧b、假性延髓麻痹：双侧皮质延髓束损伤时出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，可伴有强哭强笑、下颌反射亢进及锥体束受损表现2）舌咽、迷走神经单独受损a、舌咽神经麻痹主要表现为咽部感觉减退或丧失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失和咽肌轻度瘫痪b、迷走神经麻痹时出现声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力和心动过速等8、副神经（1）概述：为运动神经；延髓支（特殊内脏运动纤维）加入迷走神经构成喉返神经，支配声带运动；脊髓支（特殊躯体运动纤维）支配胸锁乳突肌、斜方肌（2）病损表现及定位诊断1）一侧副神经核或其神经损害：同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力2）双侧副神经核或其神经损害：双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难9、舌下神经（1）概述：为躯体运动神经，支配舌肌运动；只受对侧皮质脑干束支配（2）病损表现及定位诊断1）舌下神经核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及肌束颤动2）舌下神经及核性病变：一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧；两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩、肌纤维颤动（四）运动系统1、上运动神经元（锥体系统）：包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束；功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动；损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪2、下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突；它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩3、锥体外系统：是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统（广义）；主要功能是调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调整体态姿势；损伤后主要出现肌张力变化和不自主运动两大类症状（1）苍白球和黑质病变：表现为运动减少-肌张力增高综合征，如帕金森病（2）尾状核和壳核病变：表现为运动增多-肌张力降低综合征，如小舞蹈病、手足徐动症（3）丘脑底核病变：发生偏身投掷运动4、小脑：是协调随意运动的重要结构；主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动5、病损表现及定位诊断（1）上运动神经元性瘫痪（痉挛性瘫痪/硬瘫）：特点是肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩，电生理检测正常1）皮质型：局限性病变时可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪，称单瘫2）内囊型：损伤时出现“三偏”综合征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲3）脑干型：出现交叉性瘫痪，即病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪4）脊髓型：脊髓横贯性损害时，因双侧锥体束受损而出现双侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫（2）下运动神经元性瘫痪（弛缓性瘫痪/软瘫）：特点是肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射，电生理检测异常1）脊髓前角细胞：表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍2）前根：损伤节段呈弛缓性瘫痪，亦无感觉障碍；常同时损伤后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。
神经病学完整版重点总结材料
神经病学视神经：视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞【视野损害】视神经损害→同侧视力下降或全盲。
视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。
视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。
视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。
枕叶视中枢损害→一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象。
【视觉反射】瞳孔对光反射：光线刺激瞳孔引起的瞳孔缩小反射，视网膜→视神经→视交叉→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。
外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射（集合反射）：指双眼同时注视近物时双眼汇聚、瞳孔缩小的反应。
顶盖前区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。
Horner综合征：颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球内陷（眼眶肌麻痹）、面部汗少、结膜充血。
三叉神经感觉纤维→三叉神经半月节→①眼神经，头顶前部、前额、上睑、鼻根，眶上裂入颅、②上颌神经，下睑与口裂之间、上唇、上颌、鼻腔、腭，圆孔入颅、③下颌神经，耳颞区、口裂以下、下颌，卵圆孔入颅→脑桥→深感觉-中脑核、触觉-主核、痛温觉-脊束核。
运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。
【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。
半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。
分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。
【核性损害】三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样分离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。
运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。
面神经运动纤维→支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。
味觉纤维→支配舌前2/3的味觉：鼓索神经-内膝状神经节-中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起-孤束核-发出纤维-丘脑-中央后回下部。
神经病学重点
1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查 (1)101215 (18)202224 注释：本文档页码标注以八年制第2版《神经病学》为准。
●问答◆选择✧名解●记忆（仅供参考）（总论很重要！）1.总论——定位诊断、体格检查、辅助检查✧绪论——症状分类P11.缺失（破坏）症状（Destruction）2.释放症状（Release）3.刺激症状（Irritation)4.休克症状(Shock) 急性、严重第二章第一节脑神经✧大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe●☆☆十二对脑神经cranial nerves的英文名I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial,VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal●12对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）——表2-1 脑神经的解剖生理概况；图2-4脑神经进出脑的部位P3I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓✧脑神经功能：128感觉，579 11 12运动，579 10混合369 10副交感●☆☆除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。
（两个下，一个半神经是单侧的P5）1、嗅神经Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。
（因为嗅觉早于丘脑形成）。
嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变；臭皮蛋、烧胶皮气味，沟回发作）P52、视神经Optic：1)图2-4 视觉传导径路与各部位损伤表现除了视神经（患侧全盲）、视交叉（双眼颞侧偏盲）、视交叉外侧（患侧鼻侧偏盲，少见），全为对侧同向性偏盲。
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1 神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。 感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。 瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。 脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。 颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7 处最宽，发出神经支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于L1~S1节段，L4处最宽，发出神经支配上肢. 马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直到病变后期，才影响骶部的感觉。 霍纳(Horner)综合征：颈8~胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少； 癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍. 癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性. 自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟. 癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 自动症automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。 假性发作 pseudoseizures是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，①假性发作持续的时间较长,常超过半15min ②发做表现多种多样 ③发作时意识存在，没有真正的意识丧失 ④发作时脑电图上无痫性放电 ⑤抗癫痫药治疗无效。 Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称~。 Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。 偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。 帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。 疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。 开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。 异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。 脑底动脉环（WilliS环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。 短暂性脑缺血发作TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。 特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过24小时即完全恢复；常有反复发作。 蛛网膜下腔出血SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。 脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。 缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。 腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。 腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。 重症肌无力MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。 2
肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：MG治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。 蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６ 周蛋白增高最明显。
1．感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。 传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。 深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。 区别： （1）感受器不同： 浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。 （2）第2级神经元位置不同:浅感觉--脊髓后角; 深感觉--薄束核、楔束核（延髓下部）。 （3）交叉部位不同：浅感觉--脊髓前连合交叉;深感觉--延髓丘系交叉。 2．有先兆性偏头痛(典型偏头痛Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉症状为主的先兆。 a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至1小时。 b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50％的病人每周少于1次发作，每次持续2h以上、1 天以内。 c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。 3．帕金森病：多见中老年，平均55岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展 。 主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤频率为4～6 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。 次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。 辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常； 尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。 4．鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 ⑴ 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. ⑵ 髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚. ⑶ 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 5.脊髓半切损害 后角：节段性，分离性浅感觉障碍。 后根：节段性感觉障碍，根痛。 灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。 后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨） 锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪； 脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍； 6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失. ① 高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗. ② 颈膨大(颈5～胸2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner)综合征:颈8~胸1节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。 ③ 胸段(胸3~12) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；