胆管腺瘤

病理特点：
组织学证明该肿瘤主要有二种成分
1．囊肿壁表面具有一层可产生粘液的圆柱或立 方上皮 ２．密集排列的纺锤形组织构成的间叶性间质 组织，即卵巢样间质,纺锤形细胞经免疫组化 研究提示来源于肌纤维胚细胞或平滑肌肌细胞
囊肿内壁光滑富有光泽，囊内溶液稀淡或 呈粘液样，无出血及感染时囊液清澈 囊腺癌不同于囊腺瘤，囊壁可见向腔内突 出的乳头状或结节状增生结节，局限不规 则，囊壁和房隔增厚，常合并间质浸 润．但很少向周围组织浸润生长
胆管腺癌
临床表现
轻者可无症状，肿块较大时可有腹部包块， 腹痛腹胀，胃部不适，少见的有消化不良， 恶心呕吐 肿瘤压迫胆道系统引起寒热 黄胆．肿瘤 内出血或自发性破裂时可有急腹症表现 下腔静脉或门静脉受压可引起下肢水肿， 门脉高压．少数合并胆道结石或急性胆囊 炎
实验室检查
生化一般正常 ＡLｐ、 ｒ－ＧGＴ、 胆红素升高可见 于肝内胆管受压． ＡＦＰ、 ＣＥＡ、 ＣＡ１９９正常
背景资料
• 肝胆管囊腺瘤和囊腺癌临床较为罕 见 • 占肝脏囊性病变的5%左右 • 因其临床表现缺乏特异性,难于做 出早期诊断和进行恰当治疗
好发年龄段在40-50岁 也可发生于年轻人 80-95%发生在女性,罕见于男性。
概 念
1985年Edwondson将肝内胆管腺 瘤定义为柱状上皮覆盖的多囊性肿 瘤，伴有致密的细胞基质 .
组织来源
肝脏管囊腺瘤85%发生于肝内胆管。 25%发生于肝外胆管或胆囊 肝胆管囊腺瘤的组织起源和病因不完全 清楚，目前多数学者认为本病起源是先 天性。 如来源于胚胎发育异常形成的肝内迷走 胆管， 胆管炎性增生或液体潴留囊性扩 张所致。
或起源于肝内胚胎性胆囊组织的异位卵巢 及胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异 常增生. 但也有人认为与后天性病因有关。如对某 些肝脏灶性损伤的反应所引起，有学者认 为与口服避孕仍缺乏统一标准
超 声
• 肝内单发或多发囊性肿物，多腔低 回声区，多伴分隔或乳头状，外周 被高回声壁包绕
ＣＴ
• 肝内低密度囊性肿块，呈单囊或多 囊状改变．囊壁薄，囊内有分隔和 壁结节，多囊病灶多囊密度可不一 致，壁上或分隔可有钙化，增强扫 描示囊壁和分隔有强化,门静脉期 强化减弱
• 肝脓肿有分隔,囊壁及间隔不规则 增厚．增强后脓肿壁及分隔均强化， 囊内一般无壁结节，病灶周围有水 肿带，结合临床表现．
• 肝包虫病囊壁环形钙化，囊内可见 多个小囊，内外囊分离呈双边征， 内囊浮于囊液中，呈水上浮莲征， 无明确壁结节，增强后壁可强化， 补体实验＋，流行病学
治疗：
• 完整切除 • 穿刺抽液或穿刺＋硬化剂注射、部 分切除、袋形缝合、囊肿空肠吻合 有较高复发率
ＭＲＩ
• 多腔表现，囊性区域的成分为典型 的充满液态的结构，在Ｔ１Ｗ１为 均匀的低信号，在Ｔ２Ｗ２为增强 的高密度信号
• 基于影象学完全鉴别腺瘤和腺癌有 一定困难，但是囊壁乳头状结节及 不规则钙化被认为是囊腺癌区别于 囊腺瘤的特征性表现
鉴别诊断：
• 单纯肝囊肿，脓肿，包虫病，肝癌 液化坏死，血肿，囊性错构瘤，多 囊肝等． • 其中肝囊肿和肝包虫病是最容易与 肝胆管腺瘤相混淆．