脑肿瘤的分类

脑肿瘤的分类
脑肿瘤的分类

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脑肿瘤的分类

脑位于颅内,颅内肿瘤分为原发性和继发性两类,其中原发性脑瘤占中枢神经系统原发肿瘤的80-90%。椎管内肿瘤占10-20%,原发颅内肿瘤来源于脑、脑膜、脑神经、血管、胚胎残余、垂体等;继发者,有转移瘤和侵入瘤。脑瘤可发生于任何年龄,成人大多为大脑的脑胶质瘤,脑膜瘤、垂体腺瘤、转移瘤及听神经瘤等。儿童则多为小脑的星形细胞瘤、小脑中线的髓母细胞瘤、第四脑室的室管膜瘤、蝶鞍部的颅咽管瘤等。由于各种肿瘤的组织发生与病理特征不同,其良性与恶性以及物学特性也不一样。如神经胶质瘤中,星形细胞瘤成长较慢,囊性者预后较佳,多形性胶质瘤生长快,恶性程度高,预后极差,病程仅有数月。转移瘤属晚期,预后更差。血运转移者,原发癌多为肺癌、乳癌及肾癌。肿瘤直接侵入脑组织者、多见鼻咽癌、中耳癌、视网膜母细胞瘤等。

病因但与颅脑损伤、射线、化学物质、病毒侵入等因素诱发颅内癌基因生长有关。

病理:颅内原发肿瘤虽然多数为良性,但由于发生部位关系,后果常比较严重。同时,在病理组织学上良性与恶性肿瘤的界限常不清楚,造成良恶混合而难以区分。如某些分化很好的肿瘤可没有包膜;许多浸润肿瘤可以生长缓慢。在组织学上近似良性;瘤细胞大多数以膨胀与浸润两种方式生长。原发性肿瘤常单个生长,而转移性肿瘤常为多发,可同时或先向后从多处生长,形成彼此不相联系的独立病灶。大脑半球发生肿瘤的机会最多,依次为蝶鞍区、小脑、桥小脑角、脑室内、脑干等。按病理组织学类型分:最多见的是各种胶质瘤,约占1/3或1/2以上。(如星型细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、少枝胶质瘤和少枝胶质母细胞瘤。)

其次为脑胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤和颅咽管瘤。

临床表现:一. 颅内压增高症状:头痛、恶心、视觉障碍、三联征:头痛常为渐进性并逐步加重,到晚期则为持续性剧烈性头痛,甚至头痛如裂,用一般止痛药不能缓解。

恶心:常为喷射状呕吐,与进食无关,严重者不能进食,食后即吐,这是肿瘤压迫呕吐神经中枢所致。

视觉障碍:查看眼底,常见视乳头水肿。

上述症状是颅内肿瘤占位,压迫静脉及脑脊髓循环通道,使脑液、血管、神经循环传导受阻,造成脑组织水肿、颅内压增高,严重者还可引起外展神经麻痹、复视、失明、头晕、猝倒、抽搐或意识障碍等。

二.神经病变定位体征:

临床上的症状与体征:是由于颅内肿瘤在不同的部位压迫或损害脑组织所致,如中央区肿瘤可出现中枢性面瘫、单瘫、额叶肿瘤主要表现为精神症状,顶叶肿瘤则以感觉障碍为主。颅内肿瘤所引起的局灶性症状及体征是由于肿瘤的压迫、浸润和破坏所引起的,当经过及时治疗,肿瘤占位得以排除,局部血液循环、脑积液循环和受压组织得到恢复与解除,症状即可逐渐逆转,这种症状称为“生理性障碍”。

另外一种情况是颅内肿瘤侵犯神经组织,使之毁坏而引起的症状和体征,虽然肿瘤切除后,但症状也难以逆转,这种症状称之为“解剖性障碍”。浸润性生长的肿瘤以产生“解剖性障碍”的症状为多见。

三. 内分泌失调:如垂体腺瘤由于内分泌功能异常,可表现为闭经、溢乳、多毛、肥胖、生长过快或发育停滞等症状。

颅内肿瘤实际上是一个包括几十种脑疾病的总称,根据其发病部位,现简述其特征:

一. 额叶肿瘤:

特征是常有精神症状,或有癫痫大发作和局限性抽搐,可出现额叶对侧肢体的轻偏瘫、抓握反射、锥体束征,运动性失语与额叶共济失调等症状。

额叶是肿瘤好发部位,以胶质瘤、脑膜瘤、先天性肿瘤、转移瘤为多见。

二. 颞叶肿瘤:

特征是有颞叶癫痫发作,表现为幻嗅、幻味、继之嘴唇有吸吮动作,肢体抽搐,部分患者可出现对侧肢体的轻偏瘫。

颞叶以胶质瘤、脑膜瘤多见,尚有先天性肿瘤或转移瘤。

三. 顶叶肿瘤:

特征是出现感觉障碍,包括体形、重量、质地等皮质实体感觉及一般感觉障碍,而且还可有失用症与失读症,或有视野缺损,或有局限性癫痫。

顶叶以胶质瘤、脑膜瘤多见。转移瘤也常发生于顶叶。

四. 枕叶肿瘤:

特征:此部位肿瘤少见,一般为顶叶、颞叶胶质瘤浸润至枕叶,也有小脑幕上或枕极的脑膜瘤。

五.中央区肿瘤:

特征:是以局限性癫痫发病,并有对侧不同程度的肌力减退,锥体束征与感觉障碍,感觉障碍以下肢为重,尚有皮质实体感觉与一般感觉减退。

中央肿瘤以胶质瘤与脑膜瘤最常见,也会有转移瘤等。

六:丘脑与基底节肿瘤:

特征是可以在较长时间内无明显症状,首先症状为对侧肢体肌力减退,锥体束症和感觉障碍,少数患者对侧半身肢体出现自发性疼痛,肿瘤影响内束后部时,出现对侧“三偏”症状,即偏瘫、偏身感觉障碍、与同向偏盲。有时可出现听力减退,影响丘脑后部四叠体时,有双眼上视不能,丘脑下部肿瘤可引起精神和意识障碍、内分泌障碍或尿崩症等。

该部位以星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤多见。

七脑室内肿瘤:

特征是可长期无定位症状,阳性神经征象少,常以颅内压增高发病。

第三脑室前部肿瘤可出现内分泌障碍、尿崩症、嗜睡、不规则发热等。

第三脑室后部肿瘤可出现双眼上视、下视障碍,瞳孔扩大,调节反射障碍,小脑性共济失调,有时出现双侧锥体束征。

侧脑室肿瘤有眩晕、步态不稳、有时出现球麻痹。

改变头位时,引起剧烈头痛,头晕、恶心、呕吐,可出现急性颅内压增高,或脑疝危象。脑室肿瘤包括视管膜瘤、星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、畸胎瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、胶样囊肿等。

肿瘤呈孤立结节状、囊状,位于脑室内,或从邻近部位生长入脑室内。

八鞍区肿瘤:

鞍区肿瘤包括鞍内、鞍上与鞍旁肿瘤。

鞍内肿瘤的特征是能够引起垂体内分泌障碍、视力减退、双颞侧偏盲、晚期失明。

鞍上肿瘤的特征为、视力障碍、内分泌功能减退、尿崩症,有时嗜睡及颅内压增高。

鞍旁肿瘤的特征是能引起一侧视力减退与视野缺损,有时出现颞叶癫痫。

鞍内肿瘤以垂体瘤多见;鞍上肿瘤有颅咽管瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿等;鞍旁肿瘤有脑膜瘤,三叉神经纤维瘤,脊索瘤、血管性肿瘤及鼻咽癌颅底侵入等。

颅前窝、颅中窝交界肿瘤

特征是一侧或双侧视力减退,有时出现精神障碍、颅内压增高与颞叶癫痫、侵入眶上裂者,可有单侧眼球突出,眼球活动受限。

该处肿瘤多见蝶骨嵴与结节脑膜瘤、颅咽管瘤。可同时向颅前窝、颅中窝生长,有时侵入眶上裂。

十脑干肿瘤?

特征是依据肿瘤的部位与侵犯脑干的范围有所不同。中脑肿瘤能引起同侧动眼神经麻痹、对侧肢体偏瘫。脑桥肿瘤导致同侧面部麻木、面瘫、耳鸣、听力减退、眩晕与对侧偏瘫。延髓肿瘤出现呛咳、声嘶、吞咽困难与对侧偏瘫。以上均称为交叉麻痹,是诊断脑干肿瘤的依据。

还常见水平性与垂直性眼球震颤,而颅内压增高出现较晚。

脑干肿瘤以胶质瘤最常见,尚可有血管性肿瘤

十一小脑肿瘤

特征是眼球震颤,小脑共济失调,这是发生在小脑半球肿瘤的临床表现,其性质以星形细胞瘤多见,尚有脑膜瘤、血管网状细胞瘤等。

若肿瘤发生在小脑蚓体部为,会引起躯干性共济失调、枕部头痛与颅内压增高征象。视乳头水肿明显,常有出血。

小脑半球肿瘤以星形细胞瘤多见,尚有脑膜瘤、血管网状细胞瘤。小脑蚓体部位肿瘤多为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。

十二小脑脑桥角肿瘤

特征是患侧耳鸣、听力减退、面部麻木、面肌抽搐、眼球呈水平或震颤状,共济失调等。该部位以听神经瘤多见,上皮样囊肿与脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、小脑前外侧胶质瘤、血管网状细胞瘤也时有发生。

十三斜坡肿瘤

此肿瘤较少见,其特征是一侧或两侧多发生脑神经损害症状,伴以一侧或两侧肢体不同程度肌力减退、眼球震颤、共济失调等,而颅内压增高症状较明显。

十四小脑幕裂孔区肿瘤

特征是受肿瘤压迫部位的脑神经障碍,对侧肢体轻偏瘫、眼球震颤、共济失调及颅内压增高征象。

该处以小脑幕脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、上皮样囊肿多见,尚有血管性肿瘤,软骨瘤等。十五枕骨大孔区肿瘤

特征是颈部疼痛,不同程度的肢体瘫痪与感觉障碍,或同时有部分脑神经损害,声嘶、吞咽困难、呼吸困难等。

该处常有枕骨大孔缘的脑膜瘤、由蚓部、小脑半球、第四脑室内椎管生长的室管膜瘤、髓母细胞瘤、延髓胶质瘤、血管网状细胞瘤、先天性肿瘤及由脊髓上段向颅内生长得脊膜瘤、神经纤维瘤、胶质瘤、脂肪瘤等。

十六神经胶质瘤

神经胶质瘤发病率高,占颅内肿瘤的40-50%,其中包括星形细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤,少枝胶质瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤,松果体瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。多数神经胶质瘤系浸润生长,但也有呈结节状,或两者并存,尚有囊性变者。特征是肿瘤压迫脑组织或脑神经,出现相应的肢体功能障碍,视力障碍,共济和内分泌失调与颅内压增高征象。十七脑膜瘤

脑膜瘤为最多见的一类颅内良性肿瘤,约占脑瘤的15%,一半多为单发,少数为多发,好发部位为矢状窦旁、大脑镰、大脑凹面、蝶骨嵴、外侧裂、嗅沟、鞍结节、小脑幕、小脑脑桥角。尚可见于三叉神经、小脑凹面、脑室内、斜坡与枕大孔区。

肿瘤在形态上有球形及扁平形,生长缓慢,但可以长至巨大。少数有囊性变。多为缓慢发病,病程较长。

主要临床特征是癫痫、偏瘫、颅内压增高及受累脑神经功能缺失等。脑膜瘤恶性变者约占1%。

垂体腺瘤的共同特征是额颞头痛、垂体内分泌障碍、视力减退与双颞侧偏盲。

垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%,多为良性,常发于中年。肿瘤大小在1cm一下,局限于蝶内者,称微腺瘤。大于4cm以上者为巨大垂体腺瘤。

病理上分为:嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤、嗜碱性腺瘤、混合性腺瘤、垂体腺瘤。

按内分泌分类为:生长激素腺瘤、泌乳激素腺瘤、ACTH(促肾上腺皮质激素)腺瘤、促甲状腺激素腺瘤,少数情况下瘤内出血,称为垂体卒中,病情会急剧加重。

十九神经纤维瘤

神经纤维瘤以听神经瘤多见,三叉神经纤维瘤次之,动眼神经,面神经,舌咽、迷走、副神经纤维瘤等少见。

1. 听神经纤维瘤临床特征:一侧耳鸣、体力减退、面部麻木、面神经周围性瘫痪、共济失调。

2.三叉神经纤维瘤的临床特征是面部感觉减退,或有三叉神经痛,有时引起颅内压增高。

3. 其他神经纤维瘤:其特征为有该神经损害的症状表现.

二十先天性肿瘤

颅内先天性肿瘤包括:颅咽管肿瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤等。

1. 颅咽管瘤:特征是内分泌功能低下,发育迟缓、闭经、阳萎、视力障碍,有时发生尿崩症,或颅内压增高等。

2. 上皮样囊肿可出现相应的定位及颅内压迫症状。

3. 脊索瘤:多位于鞍区,斜坡等中线部位。可有的局部脑神经损害症状。

二十一血管性肿瘤

颅内血管性肿瘤多见,以血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤为主。

血管网状细胞瘤多见于小脑半球,蚓体及脑干旁,少数位于大脑半球,海绵状血管瘤多位于大脑半球,常出现肿瘤相应部位的定位症状。

二十二转移瘤与侵入瘤

特征:1. 颅内转移瘤常为急性发病,肿瘤可以转移至脑的各个部位,出现相应的定位与急性颅内压增高症状。多数来源于肺、消化道、乳腺、子宫、肾脏及甲状腺的恶性肿瘤,也可有肿瘤切除史。

2. 侵入瘤以鼻咽癌最常见,肿瘤由颅底侵入,出现相应的损害脑神经症状。

综合以上临床特征,根据病史及发病年龄、结合CT和磁共振检查、脑血管造影与脑室造影,或病理检查,就可以确诊不同的颅内肿瘤。

在临床实践中,颅内肿瘤;还应与颅内炎症、脑寄生虫病、慢性血肿与脑部结核相鉴别。颅内肿瘤的治疗:以早诊断,最好早治疗,以外科手术为主,辅以放、化疗。如果有手术禁忌症,或放、化疗后,应该积极的选用中医中药治疗。下面将重点介绍我院运用中医中药治疗脑肿瘤的内容。中药在内攻治疗脑肿瘤取得了很大的突破,我院积累了丰富的临床经验。

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脑外科手术分类

脑外科 甲类手术垂体腺瘤经口鼻蝶切除术 垂体腺瘤经额切除术 额面联合颅底肿瘤切除术 颈静脉孔神经鞘瘤切除术 脊髓内外混合型A VM显微手术切除术 脊髓源束,前外侧来或前联合切断术??? 颅立体定向靶点破坏术 颅面联合进路肿瘤切除术 颅内巨大A VM切除术 脑干肿瘤切除术 脑或脊髓移植术 脑瘤切除术(深部) 脑立体定向颅肿瘤摘除术 胼胝体切除术(含材料) 前额叶白质切除术 细胞刀手术开放型立体定向病灶切除术 三叉神经,面神经或副神经减压术 松果体肿瘤切除术 小脑扁桃体切除术 听神经瘤切除术 细刀手术立体定向活检术 细胞刀手术立体定向颅内血肿抽吸术 细胞刀手术三叉神经经皮射频热凝术 胸交感神经节切除术 斜坡肿瘤切除术 杏仁核,海马切除术(选择性) 腰交感神经切除术 哑铃型三叉神经纤维瘤切除术 延髓束切断术 枕下入路听神经瘤切除术 乙类手术 蝶骨嵴脑膜瘤切除术 大脑联合切除术 功能性垂体切除术 静脉窦修补术 脊髓内肿瘤摘除术、 脊神经后根切断术 脊髓探查术 脊髓血管畸形或动脉瘤切除术 脊髓肿瘤切除术 开颅探查术

颅内外动脉架桥吻合术 颅骨凹陷性畸形整复术 路骨病损切除术 颅骨切开术 颅骨缺损修补术 颅骨嗜酸性肉芽肿切除术 颅骨钻孔探查术 颅或周围神经活检术 颅内动脉瘤夹闭结扎术 颅内动脉海绵窦孤立术 颅内动脉瘤孤立术 颅内或脊髓大网膜移植术 颅内外动脉吻合术 颅神经松解术 颅神经吻合术 颅咽管瘤切除术 慢性硬膜下血肿引流术 帽状腱膜下血肿抽吸术 脑底部脑膜瘤切除术 脑感染性肉芽肿切除术 脑积水脑室——腹腔分流术 脑积水外引流术 脑脊液鼻漏,耳漏修补术(经颅)脑膜或脊髓并病损切除术 脑脊髓膜,脑脊髓膨出术 脑囊肿切除术 脑皮层致痫性切除术 脑室内肿瘤切除术 脑凸面或矢状窦旁脑膜瘤切除术脑桥小脑角脑膜瘤切除术 三叉神经撕脱术 三叉神经脊髓切除术 神经切取术 神经束间膜缝合术 神经移植术 小脑半球肿瘤切除术 小脑引部肿瘤切除术 硬膜下积液引流术 椎板切开探查术 枕骨大孔区肿瘤切除术 椎管脓肿清除 枕骨上颈椎板切除减压术 椎管探查术 椎管肿瘤切除术

脑肿瘤分类脑肿瘤分级

脑肿瘤分类\脑肿瘤分级 脑瘤分级、脑肿瘤分级 一.星形细胞肿瘤 1、弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ)纤维型星形细胞瘤(Ⅱ)原浆型星形细胞瘤(Ⅱ)肥胖型星形细胞瘤(Ⅱ) 2、间变性星形细胞瘤(Ⅲ) 3、多形性胶质母细胞瘤(Ⅳ)巨细胞型胶质母细胞瘤(Ⅳ)胶质肉瘤(Ⅳ) 4、毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ) 5、多形性黄色瘤型星形细胞瘤(Ⅱ) 6、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(Ⅰ) 二.少突胶质细胞的肿瘤 1、少突胶质细胞瘤(Ⅱ) 2、间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ) 三.混合性胶质瘤 1、少突星形细胞瘤(Ⅱ) 2、间变性少突星形细胞瘤(Ⅲ) 四.室管膜肿瘤 1、室管膜瘤(Ⅱ)富细胞型(Ⅱ)乳头状型(Ⅱ)透明细胞型(Ⅱ)伸展细胞型(Ⅱ) 2、间变性室管膜瘤(Ⅲ) 3、粘液乳头状室管膜瘤(Ⅰ) 4、室管膜下瘤(Ⅰ) 五.脉络丛肿瘤 1、脉络丛乳头状瘤(Ⅰ) 2、脉络丛癌(Ⅲ) 六.不明起源的神经胶质肿瘤 1、星形母细胞瘤 2、大脑神经胶质瘤病(Ⅲ) 3、三脑室脊索瘤样胶质瘤(Ⅱ) 七.神经元和混合神经元-胶质肿瘤 1、神经节细胞瘤(Ⅰ) 2、小脑发育不良性神经节细胞瘤(Ⅰ) 3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤(Ⅰ) 4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(Ⅰ) 5、神经节细胞胶质瘤(Ⅰ-Ⅱ) 6、间变性神经节细胞胶质瘤(Ⅲ) 7、中枢性神经细胞瘤(Ⅱ) 8、小脑脂肪神经细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ) 9、终丝副神经节瘤(Ⅰ) 八.成神经细胞肿瘤 1、嗅神经母细胞瘤(感觉神经母细胞瘤) 2、嗅神经上皮瘤 3、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤 九.松果体实质肿瘤 1、松果体细胞瘤(Ⅱ) 2、松果体母细胞瘤(Ⅳ) 3、中等分化的松果体实质肿瘤(Ⅲ)十.胚胎性肿瘤 1、髓上皮瘤(Ⅳ) 2、室管膜母细胞瘤(Ⅳ) 3、髓母细胞瘤(Ⅳ)促纤维增生型髓母细胞瘤(Ⅳ)大细胞型髓母细胞瘤(Ⅳ)髓母肌母细胞瘤(Ⅳ)黑色素型髓母细胞瘤(Ⅳ) 4、幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)(Ⅳ)神经母细胞瘤(Ⅳ)神经节细胞神经母细胞瘤(Ⅳ) 5、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤(Ⅳ)

第1节 颅脑肿瘤分类

第三章肿瘤 第一节神经系统肿瘤的分类(Classification of CNS tumors) 神经系统肿瘤的WHO分类 下面所列出的只是一个分类框架,其中部分肿瘤在本书的其他章节的分类可能不同。WHO分类法将颅内肿瘤分为九类,见表1(在列表的后面加上一个非正式的 类型“颅内和/或脊髓内胚胎残余物”) 表1 CNS肿瘤的9种类型 A 神经上皮性肿瘤 B 脑脊膜肿瘤 C 颅神经和脊神经肿瘤 D 造血系统来源的肿瘤 E 生殖细胞瘤 F 囊肿及肿瘤样病变 G 鞍区肿瘤 H 邻近肿瘤的局部扩张 I 转移性肿瘤 神经上皮性肿瘤是颅内原发性肿瘤的一个非常重要的部分。这种类型的亚型及主要肿瘤见表2(更详细的 情况见后面的列表) 表2 神经上皮性肿瘤 A 星形细胞瘤 ·侵润型星形细胞瘤 ·毛细胞型星形细胞瘤 ·多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma) ·室管膜下巨细胞星形细胞瘤 B 少枝胶质细胞瘤 C 室管膜瘤 D混合性胶质瘤 ·少枝-星形细胞瘤 E 脉络丛瘤 F 神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤 ·神经节细胞瘤 ·神经节胶质瘤 ·胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

G 松果体瘤 H 胚胎性肿瘤 ·神经母细胞瘤 ·视网膜母细胞瘤 ·PNETs 总分类 一、神经上皮性肿瘤(tumors of neuroepithelial tissue) 1.星形细胞(astrocytes) 1)弥漫性侵润性星形细胞瘤(这些肿瘤有恶变倾向)A→星形细胞瘤(IV级分类中的II级)。变异 类型有: a.纤维型(fibrillary) b.肥胖细胞(gemistocytic) c.原浆型(protoplasmic) d.混合型(mixed) B.→间变(恶性)星形细胞瘤(III级) C.→多形性胶质母细胞瘤(GBM)(IV级): 恶性程度最高的星形细胞瘤。 变异类型(Variants)有: a.巨细胞型胶质母细胞瘤 b.胶质肉瘤 2)更局限的病变(这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM 发展的倾向) A→毛细胞型(pilocytic)星形细胞瘤 B→多形性黄色星形细胞瘤

颅内肿瘤分类

颅内肿瘤分类 命名法联合组织病理和分子特征的诊断需要 尽可能使用标准化的诊断术语。总的来说,2016 CNS WHO 标准参照血液/淋巴系统诊断体系。CNS诊断包含组织病理诊断加基因特征,如:弥漫星形细胞瘤,IDH突变和髓母细胞瘤,WNT激活型。具有超过一个表型者,在名称中加上表型:少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q联合缺失。如果肿瘤缺乏基因突变,则描述为野生型,如胶质母细胞瘤,IDH野生型。但是,需要指出的是,缺乏突变检测应该被诊断为NOS分类。一些特殊的基因型中,“阳性”表明这种分子表性存在,如室管膜瘤RELA融合阳性。缺乏分子诊断测试被定义为NOS(非其它分类)。NOS分类表明没有足够的证据分到其它特定的诊断。在本文中,NOS多数指肿瘤没有充分的检测相关基因参数,但是其它一些较少的情况也包括肿瘤经过检测,但是并没有发现诊断相关的基因型选项。换句话说,NOS并不是限定一个整体:而是指不能分类进入任何限定的肿瘤分类组中。因此,NOS分类代表一类我们没有足够的病理学、基因学和临床特征的诊断,需要进一步的研究来细化其分类。对于格式和字体。斜体字被用来指示基因符号(ATRX),但是不包括基因家族(IDH,H3)。最后,WHO分级用罗马字(I, II, III 和IV)而不是阿

拉伯数字。弥漫型胶质瘤在弥漫型胶质瘤中,疾病分类的改变基于表型和基因型(图1)。最显著的变化是,过去所有星形细胞瘤归于一类,而新的分类将所有弥漫浸润性胶质瘤(无论是星形细胞还是少突胶质细胞)归于一组,这样分类不仅仅是基于生长方式和行为表现,更多的是基于IDH1和IDH2基因共同的驱动突变。从发病机制角度看,这提供了一种基于表型和基因型的动态分类;从预后的角度,将具有相似预后标志物的肿瘤归为一组;从病人管理角度,新的分类将对生物学和基因学相似的肿瘤指导治疗(传统的或者靶向的)。在新分类,弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤,II级和III级的少突胶质细胞瘤,IV级的胶质母细胞瘤,以及儿童相关的弥漫型胶质瘤(详见下文)。这种分类使得那些具有局限生长方式的、缺乏IDH 基因家族突变以及频繁伴随BRAF突变(毛细胞星形细胞瘤,多形性黄色星形细胞瘤)或TSC1/TSC2突变(室管膜下巨细胞星形细胞瘤)者显著区分于弥漫型胶质瘤。换句话说,弥漫型星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤在疾病分类上比弥漫型 星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤之间更类似;疾病的谱系图已经改写。弥漫型星形细胞瘤和间变型星形细胞瘤WHO II级弥漫型星形细胞瘤和WHO III级间变型星形细胞瘤现在都各自分为IDH突变型,IDH野生型和NOS三类。对于II级和III级肿瘤,如果检测IDH,绝大部分都属于IDH

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类 1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤 弥漫性星形细胞瘤,IDH突变型 肥胖型星形细胞瘤,IDH突变型 弥漫性星形细胞瘤,IDH野生型 弥漫性星形细胞瘤,NOS 间变性星形细胞瘤,IDH突变型 间变性星形细胞瘤,IDH野生型 间变性星形细胞瘤,NOS 胶质母细胞瘤,IDH野生型 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 上皮样胶质母细胞瘤 胶质母细胞瘤,IDH突变型 胶质母细胞瘤,NOS 弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变型 少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合缺失 少突胶质细胞瘤,NOS 间变性少突胶质细胞瘤I,DH突变型和1p/19q联合缺失间变性少突胶质细胞瘤,NOS 少突星形细胞瘤,NOS 间变性少突星形细胞瘤,NOS 2、其它星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛粘液样星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 间变性多形性黄色星形细胞瘤 3、室管膜肿瘤 室管膜下瘤 粘液乳头型室管膜瘤 室管膜瘤 乳头型室管膜瘤 透明细胞型室管膜瘤 脑室膜细胞(伸长细胞)型室管膜瘤 室管膜瘤,RELA融合-阳性 间变性室管膜瘤 4、其他胶质瘤 第三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 星形母细胞瘤 5、脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤 不典型性脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状癌 6、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性神经节细胞胶质瘤 发育不良性小脑神经节细胞瘤 婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 玫瑰花结样胶质神经元肿瘤 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤 中枢神经细胞瘤 脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 副神经节瘤 7、松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 8、胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤,遗传学分类 髓母细胞瘤,WNT激活 髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53突变型髓母细胞瘤,SHH激活伴TP53野生型髓母细胞瘤,非WNT/非SHH 髓母细胞瘤,group3 髓母细胞瘤,group4 髓母细胞瘤,组织学分类 髓母细胞瘤,经典型 髓母细胞瘤,多纤维性/结节增生 髓母细胞瘤伴广泛小结节型 髓母细胞瘤,大细胞型/间变型 髓母细胞瘤,NOS 胚胎性肿瘤伴多层菊形团,C19MC变异胚胎性肿瘤伴多层菊形团,NOS 髓上皮瘤 中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 中枢神经系统胚胎性肿瘤,NOS 非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征 9、颅内和椎旁神经肿瘤 施旺细胞瘤

脑胶质瘤有那些类型

脑胶质瘤有那些类型 很多患者对脑胶质瘤都不太了解,都说是同一种病,而治疗方法确不同.这就是因为脑胶质瘤分为好多种类型,下面就一起来为大家讲解一下,脑胶质瘤的类型有哪些,希望可以帮助到大家. 脑胶质瘤有那些类型呢? 成髓胶质细胞瘤: 此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的恶性肿瘤,占胶质瘤的4.2%,占儿童颅内肿瘤15.1%至l8%、临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征,早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经孔头水肿等颅内压增高症状. 多形性成胶质细胞瘤: 多形性成胶质细胞瘤为成人大脑半球常见的肿瘤,占胶质瘤的23.5%,多发生在40岁左右的成年人,常位于大脑半球,从白质长出伸展到皮质,甚至可达脑膜.儿童少见,且多生长在脑干.此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤,其临床特征为病情进展快,病程常在1年以内,由于肿瘤生长在大脑半球,可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等.颅内压增高出现较早,偶有因瘤内出血,突然出现昏迷、偏瘫等症状,甚至被误诊为脑血管意外. 松果体瘤: 本病较少见,约占胶质瘤的1.3%,主要见于儿童或青年人.其临床特点为早期即引起颅内压增高,出现头痛、呕吐,视力减退,视冲经孔头水肿等;肿瘤压迫邻近脑组织时,则产生一系列症状与局限性体征. 神经胶质瘤: 来自神经系统支持组织,属外胚叶肿瘤.很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似. 室管膜瘤: 此种脑瘤占胶质瘤的11.3%,为胶质瘤的第3位,较常见于儿童及年青人,本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内,脑瘤位于幕上者,主要位于侧脑室和

第三脑室川,其症状因肿瘤所在部位不同而异,以头痛、呕吐、视力减退及视神经孔头水肿等颅内压增高症状最为多见、肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛. 以上就是关于脑胶质瘤的类型介绍,通过专家的讲解,相信大家对脑胶质瘤的类型都有了更深入的了解.对于脑胶质瘤患者,治疗是非常重要的,因此在早期及早发现,并采取治疗是非常有效果的,因而,早期预防也是非常重要的. 原文链接:https://www.360docs.net/doc/f017173678.html,/410njzl/2015/0817/229187.html

版WHO神经系统肿瘤分类

一、神经上皮组织肿瘤 1.星形细胞肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞黏液型星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多形性黄色星形细胞瘤 弥漫性星形细胞瘤 纤维型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤 肥胖型星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 巨细胞胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 大脑胶质瘤病 2.少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤 间变性少突胶质瘤 3.少突胶质星形细胞瘤 少突星形细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤 4.室管膜肿瘤 室管膜下瘤 黏液乳头型室管膜下瘤 室管膜瘤 细胞型 乳头型 透明细胞型 脑室膜细胞型 5.脉络膜丛肿瘤 脉络膜丛乳头状瘤 非典型脉络膜丛乳头状瘤 脉络丛乳头状癌 6.其他神经上皮组织肿瘤 星形母细胞瘤 三脑室脊索样胶质瘤 血管中心性胶质瘤 7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 节细胞瘤 节细胞胶质瘤 间变性节细胞胶质瘤 中央性神经细胞瘤

脑室外神经细胞瘤 小脑脂肪神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤 8.松果体区肿瘤 松果体细胞瘤 中间分化型松果体实质瘤 松果体母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 9.胚胎性肿瘤 髓母细胞瘤 多纤维性/结节性髓母细胞瘤 髓母细胞瘤伴广泛结节形成 间变性髓母细胞瘤 大细胞性髓母细胞瘤 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(PENTs)中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 髓上皮瘤 室管膜母细胞瘤 非典型畸胎样/横纹肌样瘤 二、颅和椎旁神经肿瘤 施旺(雪旺)瘤(神经鞘瘤,神经瘤) 细胞型 丛状型 黑色素型 神经纤维瘤 丛状型 神经束膜瘤 神经束膜瘤 恶性神经束膜瘤 恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST) 上皮样型MPNST 伴有间质分化的MPNST 黑色素型MPNST 伴有腺样分化的MPNST 三、脑(脊)膜肿瘤 1.脑(脊)膜上皮细胞肿瘤 脑(脊)膜瘤 上皮型 纤维(纤维母细胞)型 过渡型(混合型)

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类

2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类 解放军总医院病理科桂秋萍 中枢神经系统肿瘤分为七大类 ?神经上皮组织起源的肿瘤 ?颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 ?脑膜肿瘤 ?淋巴造血系统肿瘤 ?生殖细胞肿瘤 ?鞍区肿瘤 ?转移性肿瘤 概论: 神经系统肿瘤的临床病理特点 ?脑肿瘤发病的年龄及性别特点: ?发病的两个高峰,分别为儿童及成年人(45-70岁) ?儿童70%的颅内肿瘤发生在幕下,成人70%发生在幕上 ?胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性,而脑膜瘤女性患者多见(女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤) 脑肿瘤发病部位的特点 ?发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为:小脑实质内肿瘤,第四脑室内肿瘤,小脑桥脑角肿瘤,和脑干肿瘤 ?小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤,髓母细胞瘤,和血管母细胞瘤 ?第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤 ?小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤 ?髓母细胞瘤多发生在小脑,出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)。 ?脑肿瘤生长形式的特点: ?扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤,扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜,分化好的良性肿瘤,如脑膜瘤和神经鞘瘤等 ?浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。 ?弥漫性浸润生长:脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病,瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括:沿皮层分子层表面生长,围绕神经元周围呈卫星样生长,围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。这些生长方式统称继发性结构。 ?多中心性生长:主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。 ? ?脑肿瘤转移规律上的特点: ?颅内肿瘤很少发生颅外转移,有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。 ?还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。 ?颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。 ?与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反,脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位,特别是肺癌。 ?各论: ?是指起源于原始神经管髓上皮成份的肿瘤,即广义的“胶质瘤”

脑肿瘤的分类

https://www.360docs.net/doc/f017173678.html, 脑肿瘤的分类 脑位于颅内,颅内肿瘤分为原发性和继发性两类,其中原发性脑瘤占中枢神经系统原发肿瘤的80-90%。椎管内肿瘤占10-20%,原发颅内肿瘤来源于脑、脑膜、脑神经、血管、胚胎残余、垂体等;继发者,有转移瘤和侵入瘤。脑瘤可发生于任何年龄,成人大多为大脑的脑胶质瘤,脑膜瘤、垂体腺瘤、转移瘤及听神经瘤等。儿童则多为小脑的星形细胞瘤、小脑中线的髓母细胞瘤、第四脑室的室管膜瘤、蝶鞍部的颅咽管瘤等。由于各种肿瘤的组织发生与病理特征不同,其良性与恶性以及物学特性也不一样。如神经胶质瘤中,星形细胞瘤成长较慢,囊性者预后较佳,多形性胶质瘤生长快,恶性程度高,预后极差,病程仅有数月。转移瘤属晚期,预后更差。血运转移者,原发癌多为肺癌、乳癌及肾癌。肿瘤直接侵入脑组织者、多见鼻咽癌、中耳癌、视网膜母细胞瘤等。 病因但与颅脑损伤、射线、化学物质、病毒侵入等因素诱发颅内癌基因生长有关。 病理:颅内原发肿瘤虽然多数为良性,但由于发生部位关系,后果常比较严重。同时,在病理组织学上良性与恶性肿瘤的界限常不清楚,造成良恶混合而难以区分。如某些分化很好的肿瘤可没有包膜;许多浸润肿瘤可以生长缓慢。在组织学上近似良性;瘤细胞大多数以膨胀与浸润两种方式生长。原发性肿瘤常单个生长,而转移性肿瘤常为多发,可同时或先向后从多处生长,形成彼此不相联系的独立病灶。大脑半球发生肿瘤的机会最多,依次为蝶鞍区、小脑、桥小脑角、脑室内、脑干等。按病理组织学类型分:最多见的是各种胶质瘤,约占1/3或1/2以上。(如星型细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、少枝胶质瘤和少枝胶质母细胞瘤。) 其次为脑胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤和颅咽管瘤。 临床表现:一. 颅内压增高症状:头痛、恶心、视觉障碍、三联征:头痛常为渐进性并逐步加重,到晚期则为持续性剧烈性头痛,甚至头痛如裂,用一般止痛药不能缓解。 恶心:常为喷射状呕吐,与进食无关,严重者不能进食,食后即吐,这是肿瘤压迫呕吐神经中枢所致。 视觉障碍:查看眼底,常见视乳头水肿。 上述症状是颅内肿瘤占位,压迫静脉及脑脊髓循环通道,使脑液、血管、神经循环传导受阻,造成脑组织水肿、颅内压增高,严重者还可引起外展神经麻痹、复视、失明、头晕、猝倒、抽搐或意识障碍等。 二.神经病变定位体征: 临床上的症状与体征:是由于颅内肿瘤在不同的部位压迫或损害脑组织所致,如中央区肿瘤可出现中枢性面瘫、单瘫、额叶肿瘤主要表现为精神症状,顶叶肿瘤则以感觉障碍为主。颅内肿瘤所引起的局灶性症状及体征是由于肿瘤的压迫、浸润和破坏所引起的,当经过及时治疗,肿瘤占位得以排除,局部血液循环、脑积液循环和受压组织得到恢复与解除,症状即可逐渐逆转,这种症状称为“生理性障碍”。 另外一种情况是颅内肿瘤侵犯神经组织,使之毁坏而引起的症状和体征,虽然肿瘤切除后,但症状也难以逆转,这种症状称之为“解剖性障碍”。浸润性生长的肿瘤以产生“解剖性障碍”的症状为多见。 三. 内分泌失调:如垂体腺瘤由于内分泌功能异常,可表现为闭经、溢乳、多毛、肥胖、生长过快或发育停滞等症状。 颅内肿瘤实际上是一个包括几十种脑疾病的总称,根据其发病部位,现简述其特征: 一. 额叶肿瘤: 特征是常有精神症状,或有癫痫大发作和局限性抽搐,可出现额叶对侧肢体的轻偏瘫、抓握反射、锥体束征,运动性失语与额叶共济失调等症状。

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