帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
帕金森病病例分析
帕金森病病病例分析女性，64岁，主因右侧肢体活动不灵活2年入院现病史：2年前患者逐渐出现右手活动不灵、无力，静止时右手抖动，逐渐渐重。
1年前右腿也无力，行走时右下肢发僵。
曾按脑梗死治疗，症状无明显改善。
近半年患者感全身僵硬感，行走速度明显减慢。
发病以来智力正常，无吞咽困难，无肢体麻木，大小便正常。
既往史：高血压病史5年，服用硝苯地平片10mg，每日3次；病前无其他疾病及服用抗精神病药史。
否认家族史。
神经系统查体：神清，语利。
面部表情略呆板，计算力、记忆力及定向力均正常。
颅神经检查正常。
四肢肌力正常，右手静止性震颤，颈部及四肢肌张力呈铅管样增高，右侧更著。
轮替动作缓慢，行走步幅小，右上肢伴随动作幅度小。
指鼻准，跟膝胫试验稳。
深浅感觉正常。
腱反射对称，病理反射(-)。
辅助检查：头MRI：未见异常。
诊断：帕金森病治疗：可以先应用多巴受体激动剂，效果不佳时可以应用美多巴。
病例分析病例特点：老年女性，隐匿起病，缓慢进展。
主要表现为肢体活动不灵活、运动缓慢，右手静止性抖动。
症状从一侧肢体逐渐波及另一侧肢体病前除高血压外无其他疾病及特殊服药史。
神经系统检查主要表现为表情呆板，右手静止性震颤，肌张力铅管样增高，运动缓慢，轮替动作慢，行走时步幅小、伴随动作少。
头颅MRI未发现明显异常。
定位诊断：患者主要表现为右手静止性震颤，肌张力铅管样增高和运动缓慢，定位于锥体外系。
定性诊断：患者有运动缓慢和肌张力增高，符合帕金森症状诊断。
患者为老年人，隐袭起病，缓慢进展，症状从一侧开始，除锥体外系受累外无其他神经系统受累证据，病前无服用抗精神病药物史及其他疾病史，考虑诊断为帕金森病。
鉴别诊断：1）与其他帕金森叠加综合征鉴别：该患者除了锥体外系的症状以外，没有锥体系、大脑皮质、小脑、自主神经受累及眼球运动障碍等表现，不支持帕金森叠加综合征的诊断。
2)与继发性帕金森病鉴别：除高血压外，患者无其他疾病史及服用抗精神病药物史，不支持继发性PD。
帕金森病八大鉴别标准可提前告知患者病情
帕金森病八大鉴别标准可提前告知患者病情 帕金森病治疗始于帕金森病的鉴别，可以提前告知病情，有效控制帕金森病情恶化。给帕金森病患者重点推荐：
1、帕金森病的诊断标准 （1）、临床表现：大部分帕金森氏病患者在60岁后发病，偶有20多岁发病者。起病多较隐袭，呈缓慢发展，逐渐加重。主要表现为：震颤(常为首发症状)、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常、口、咽、腭肌运动障碍。
（2）、辅助检查：采用高效液相色谱(HPLC)可检测到脑脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。
（3）、排除脑炎、脑血管病、中毒、外伤等引发的帕金森氏综合症，并与癔症性、紧张性、老年性震颤相鉴别。
主要根据典型的症状来做出诊断，有时鉴别困难要借助辅助检查。 2、鉴别诊断 主要与帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。 （1）、脑炎后帕金森综合征： 通常所说的昏睡性脑炎所致帕金森综合症，已近70年未见报道，因此该脑炎所致脑炎后帕金森综合症也随之消失。近年报道病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但本病有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液可有细胞数轻～中度增高、蛋白增高、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解，可与帕金森氏病鉴别。
（2）、肝豆状核变性： 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史，青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害，角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森氏病鉴别。
（3）、特发性震颤： 属显性遗传病，表现为头、下颌、 肢体不自主震颤，震颤频率可高可低，高频率者甚似甲状腺功能亢进;低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高，及姿势反射障碍，并于饮酒后消失、心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。
（4）、进行性核上性麻痹： 该病也多发于中老年，临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的眼球凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森氏病颈项屈曲显然不同，均可与帕金森氏病鉴别。
PD的诊断
帕金森病（Parkinson's disease, PD）是一 种常见的老年神经系统变性疾病。以震颤、 强直、少动和姿势性反射障碍为其主要临床 特征。主要病理改变是黑质纹状体及其通路 多巴胺能神经元变性、死亡。其病因尚未完 全清楚。临床上又称之为原发性或特发性帕 金森病（Idiopathic Parkinson's disease）。
PD神经功能显像常用核素
PET—正电子发射同位素
14O（半衰期2.1min） 13N（半衰期10min） 11C（半衰期20min） 18F（半衰期109min）
半衰期较短，需回旋加速器生产
PD神经功能显像常用核素
SPECT—γ射线发射同位素
99mTc（半衰期6h） 123I（半衰期13h） 131I（半衰期8d）
肝脑变性、脑瘤、正常颅压脑积水、
中脑空洞症
Huntington病、 Wilson病、 苍白球黑质变性 橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、脊髓小脑变性 家族性基底节钙化 家族性帕金森综合征伴周围神经病 神经棘红细胞增多症
进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合征 纹状体黑质变性 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩性侧索硬化 常染色体显性Lewy体病 皮质基底神经节变性、Alaheimer's病 偏侧萎缩症帕金森综合征
疗效监测
鉴别诊断
异动症机制研究
PD的神经功能显像
PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像 手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大， 而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。
PD的神经功能显像
神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患
者 DA 能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊 断PD亚临床状态，区别 PD和帕金森综合征，而且还 可定量评估各种治疗措施实验或阿
PD诊断鉴别1
重庆医科大学附属第一医院 彭 国 光
原
发
性
震
颤
为一种常见的运动障碍性疾病，
可见于任何年龄组，多见于40岁以上的中、 老年人， 临床表现以活动性震颤为主； 原发性震颤可以同时影响家庭中的几个成 员，而被称为家族性震颤(familial tremor)； 如果症状在老年时才逐渐明显，则称为老 年性震颤(senile tremor)；
极后区催吐化学感受区的多巴胺受体和/或外
周性的即阻断胃肠平滑肌多巴胺受体而具有
镇吐、抗消化性溃疡及改善消化功能的作用，
在临床上长期大量应用，因均可透过血脑屏
障，易出现帕金森病症状，故尽量小量、短
期应用。
多巴胺枯竭药物
利血平是印度萝芙木根中的一种生物碱，具 有温和的降压作用；降压灵是中国萝芙木所含的 总生物碱制剂，降压作用较利血平弱；降压平与 利血平的结构和作用基本相似。它们通过阻止囊 泡对多巴胺的摄取而耗竭囊泡中的多巴胺引起帕 金森综合征。
胰岛素依赖性糖尿病。
阿罗洛尔（Arotinolol，阿尔马尔 Almarl）通过阻断骨 骼肌ß 2受体发挥作用。 阿罗洛尔的ß -肾上腺素能阻滞活性是心得安的4~5倍。 因不易通过血脑屏障，无心得安的中枢神经系统副作用。 剂量 10mg，1次/d；疗效不明显， 10mg，2次/d； 最大剂量30mg/d。 用药后震幅从450μV降至170μV；波幅减少43%， 但震颤频率无明显改变。 副作用 可引起心动过缓、眩晕、低血压等不良反应。
第III类钙拮抗剂
氟桂利嗪（西比灵）、桂益嗪（脑益嗪）通 过选择性阻断Ca2+过量内流主要用于治疗脑血管 收缩和外周肢体血管痉挛性疾病，同时对内源性 多巴胺具有阻滞作用，在用药数周至数月后可出 现帕金森综合征，甚至用药数天即出现该综合征。 氟桂利嗪引起的帕金森综合征占全部服用该药物 患者的20％，有卒中史者高达50％。
帕金森病临床诊疗指南
帕金森病临床诊疗指南【临床表现】多见于60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展。
初发症状以震颤最多（60－70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。
症状常自一侧上肢开始。
逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢。
最常见的症状和体征为：一、震颤典型者为静止性震颤，特点是缓慢的、中等幅度或粗大的震颤，静止时存在，情绪激动、疲劳、紧张、焦虑时加重，入睡时停止。
意向性动作时减轻。
二、强直肌张力增高，被动运动肢体时呈齿轮样强直；运动迟缓：包括自发性运动、联合运动和自主运动障碍。
自发性运动减少，如面部表情缺乏和瞬目动作减少，造成“面具脸”。
联合运动减少，如行走时上肢摆动减少或消失。
自主运动减少和缓慢表现为主动意识运动的启动和制动迟缓和拖延，表现为始动困难和动作缓慢。
书写时字越写越小，呈现“写字过小征”；行走时步态缓慢，步伐变小变慢，起步困难，但一迈步即前冲不能立即停步或转弯，称为“慌张步态”。
由于口、舌、腭及咽部等春风风人运动障碍而引起流涎、言语单调和低音量（言语过慢，甚至导致言语讷吃）和吞咽困难。
三、姿势反射丧失和平衡障碍患者失掉在运动中调节平衡的自发能力，故常摔倒，最终独自站立不能。
从站立坐下时，整个身体摔砸到椅子上。
姿势固定异常可影响头、躯干、肢体或整个身体，导致头前倾、躯干前倾或后倾的不稳定位，在被轻推时难以保持直立且易摔倒。
五、其他症状反复轻敲眉弓上缘可诱发频繁眨眼（Myerson征）。
此外，还可有抑郁、认知功能障碍、痴呆、睡眠异常、疼痛、便秘、尿意迟缓、体位性低血压、脂溢、多汗、睑痉挛。
晚期患者可出现视幻觉。
【诊断要点】一、诊断中老年发病，临床表现为静止性震颤、强直和运动迟缓的帕金森综合征患者，若其呈单侧隐袭发病，缓慢发展，对左旋多巴治疗反应良好，临床上可诊断为PD。
诊疗指南(内科综合)临床诊疗谁蛰宛祭赤腾啡诱缨歹惶二、实验室检查常无诊断价值，下列检查异常仅供参考：1. 脑脊液DA的代谢产物高香草酸（HVA）含量降低。
帕金森综合症的简介
帕金森综合症的简介-帕金森综合症的简介摘要帕金森综合征，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开场患病者为年轻的帕金森病患者。
原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂〔甲胺氧化酶抑制剂等〕作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。
关键词震颤麻痹、中毒、感染、帕金森综合症分类、诊断法正文一、名称由来帕金森病的英文原名为Parkinson'sDisease。
因为詹姆士·帕金森〔JamesParkinson〕于1817年在英国发现此神经综合症。
因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。
帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化，锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物〔如丙咪嗪、阿米替林等〕中毒、均可产生与帕金森病类似的临床病症或病理改变。
这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
二、引发原因1.中毒：如一氧化碳中毒，在北煤气中毒较多见。
患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损伤的征象，包括全身强直和轻度的震颤。
.z.-2.感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现重而持久的PD综合症。
其它脑炎，一般在急性期出现，但多数病症较轻、短暂。
3.药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生相似帕金森病的病症，停药后可完全消失。
4.脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。
但该类患者多伴随假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常归并明显聪慧。
目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用，细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丧失而发病。
帕金森病
Monograph by James Parkinson 1817
临床表现
其它：
• Myerson征：反复扣击眉弓上缘诱发 眨 眼不止。 • 口咽肌肉运动障碍：讲话缓慢、语音低沉、 吞咽困难… • 自主神经症状：oily face、多汗、便秘、 直立性低血压； • 精神症状：认知障碍、抑郁、幻觉。
生化病理
黑质纹状体通路
TH 左旋酪氨酸
摄 取
DDC 左旋多巴
MAO、COMT 多巴胺
作 用 于
高香草酸
黑质神经元
壳核、尾状核
临床表现
• 多50岁后起病； • 隐袭起病，逐渐进展； • 主要症状：静止性震颤、肌张力增 高、运动迟缓、姿势步态异常； • 初发症状：震颤占60%-70%，步行 障碍占12%；肌强直占10%；运动 迟缓占10%； • N字形进展。
病 因
• 年龄老化：促发因素 • 环境因素：环境中类似MPTP的毒素 • 遗传因素：10%为家族性，家庭集聚家族 史，易感基因
a-synuclein Parkin gene
LRRK2 HTRA2
DJ-1 gene
遗传因素
UCH-L1 gene
PINK1 gene
ATP13A2
发病机制
正 常 人
DA DA Ach Ach
• 左旋多巴：
疗
• 用药时机：有争议，年龄、工作性质、疾病类型等， 一般老年人可考虑早期选用。 • 用药方法： 标准片：62.5mg bid-tid,最大250mg tid 空腹. 控释片：浓度稳定,作用时间长,控制症状波动. 水溶片：便于口服,吸收快起效快,适用于吞咽困 难,清晨运动不能,开期延迟,下午关期延长,剂末现象.
DAR激动剂
帕金森病PPT课件
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
11
姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
14
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
帕金森病的诊断
.
1
内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
.
2
一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
《帕金森综合征》课件
02
帕金森综合征的诊断与评估
诊断标准
01
02
03
04
静止性震颤
多从一侧上肢远端开始，表现 为规律性的手指屈曲和拇指对 掌运动，如“搓丸样”动作。
肌强直
被动运动关节时阻力增大，且 呈持续性，类似弯曲软铅管的 感觉，故称“铅管样强直”。
运动迟缓
随意动作减少，包括面部表情 、吞咽动作、言语、肢体活动
等。
药物治疗
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方法，通过口服药物来缓解症状和控制病情。
常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善患者的运动症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和年龄等因素制定个性化的治疗方 案。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严 重副作用的患者，可以考虑手术
要点二
详细描述
帕金森综合征的症状多种多样，其中静止性震颤是最常见 的症状之一。这种震颤通常出现在患者的上肢、下肢或头 部，并在静止状态下出现。肌肉僵硬也是帕金森综合征的 典型症状之一，表现为关节僵硬和肌肉疼痛等。此外，患 者还可能出现动作迟缓、面部表情呆板、行走困难等症状 。随着病情的加重，患者还可能出现语言障碍、吞咽困难 等症状。
姿势平衡障碍
表现为走路时上肢摆动消失， 下肢拖曳。
评估方法
01
02
03
临床评估
通过观察患者的症状表现 ，如震颤、肌强直、运动 迟缓等，以及进行神经系 统检查来评估病情。
影像学评估
通过头颅CT或MRI等影像 学检查，观察脑部是否存 在病变或萎缩等情况。
实验室评估
进行血液、脑脊液等相关 实验室检查，以排除其他 可能的病因。