淋巴瘤指南

淋巴瘤指南
淋巴瘤指南

恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一,已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。18F- 2氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET显像已用于淋巴瘤患

者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。2007年美国Journal of Clinical Oncology

发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1],对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订,在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学

(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),在非霍奇金淋巴瘤

(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。

为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用,中华医学会核医学分会

组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。相关应

用推荐见表1。

表1 HIT f;i a偉刑于谕巴啊的粘床?川操祥昴F1

HI犀曲阵

'* F-Z-1 -2-瓏黑-4誉萄m:, FJ H ;如PtT (:T用于満也哺的谁断.暈FJ卄耶

4 III医奇金博e霸和4F鬲奇金fHt嵋叶申的静潑杵尢R湘%聯巴嗚HM』*:E」[

卩』'III屮屯卍件孙巴IS今2出宿m天旳"牺駅r?巴儈.卄冏f Plftlfl■巴专l』M,片\HI中祥i歼內聲:HJhM/T细ft料巴和?啊音苇租阳巴秋涓巴吁轴胞泮巴啦1 IF:弭站W相瓷11 h 洋谆n汎1叩lEi#巴矯一粘內迫肾代常匡<@ 巴曾垮

(JI\Hi中urtM^atrtU'i:珀也帝小帝enm満1啊皿ihw」.Ihl c

y ■

"F.bIH.rrpqT用于淋巴《中帽1內次伸期和仆盹泮估

1 h1,11.r

Mil 1 |i|」H;L?删1壇啊沖巴憎O J\ 4 n Mil ilil.H/SI.I.i[I;

.1I'l HJil I'kT/Ct IflTrH巴宕10?江电吋弭J:什刨码削沖他

H' h tll.M蚀II中川JM I*

⑺、汕.叩#发性讯ft% It tfiKLik巴《严周]■剤临卅巴的III..*

Mil屮蟄世注PI巴悔一陪巴眸继册沖巴悄iiih 1和Mil 中It I:4"14 PI.I' 1■:M:r用于淋巴园的监iMi tih u

$'*K4JH.rrj/c[用寸谨咆性卅巴年.軍杆麼尋怜zs 绽侄怔pj肚转化釦平话Uo ItE

fl'"F-H ii, V□” :「用干淋巴ajS'ifi itff;

1 II UI\ii

4\HI 中|1I.K1:|11 h鳥

7"I'-h iif,i' rl:-和用F沖e帕卡Till ft科怖丽謬怙

■1' 11)1III IIL H.

Mil ni.r

.r: I t 直】ft弘汽厦即孑和吭⑷宵喘:II“刈ffJtiiL樋枷礼.MW向]书用Allff竝.W?f+-hb IJ L £ ifff 址赳白车ft吃廿说Hi fl Ml lu,fi效-叫U *用;■英打已址3J;甩「我]■赣瓷」.U氏wm猗Jt瞅fti A.Vf,(j ft. fl此诵、阿師h胃uT

- ■_ —- L ■i—

L '八力L肓卫f V章JI 谀仙虫)小啊F疑刨对件硏宾、;rlR冊兄

1. 淋巴瘤的诊断和最初分期。淋巴瘤患者初治方案的确定依据包括淋巴瘤的组织学亚型、治疗前是否伴有危险因素以及准确的疾病分期等。18F-FDG PET

及18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤的初始分期中显示出很高的诊断灵敏度及特

异性,高于常规的CT显像[2]。研究[3]显示,18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤分期中的作用高于18F-FDG PET及增强CT显像。目前,18F-FDG PET显像是HL

以及多数侵袭性NHL治疗前评估的一部分,尤其是针对HL和DLBCL(强力推

荐),对其他组织学类型的部分患者也有助于诊治[4,5]。研究⑸结果还显示:治疗前18F-FDG PET显像可检测出部分常规显像未显示的病灶,改变了15%?20%

患者的临床分期,并且8%患者的治疗方案随之改变。18F-FDG PET显像可以代替HL 及部分DLBCL 的骨髓活组织检查[6] 。参照18F-FDG PET 显像检查结果进行诊断和

分期时,应持谨慎态度,

结节病、感染以及炎性反应等许多良性疾病均能导致 PET 结果的假阳性。在 已确定病灶之外发现PET 阳性部位,或者当18F-FDG PET 阳性病灶部位与淋巴 瘤常见临床表现不一致时,建议再追加临床或病理评估。

2. 淋巴瘤中期再次分期和治疗反应评估 。18F-FDG PET 及18F-FDG PET/CT 显像在淋巴瘤的再分期中显示出很高的诊断灵敏度及特异性, 于治疗反应评估 [2,3,6]。但在选择 PET 显像进行复查时要注意,对治疗基础显像 为阳性的患者才考虑应用, 基础显像为阴性时一般不推荐。 与单独使用全剂量诊 断CT 或PET 显像相比,PET/CT 显像在疾病分期和再分期过程中有明确优势

[7,8]。美国国立综合癌症网络(NCCN )指南(2016年第2版)[4]指出,HL 化疗2周

期或4周期后PET/CT 比其他检查有更好的预测无进展生存期(PFS 的价值,建 议对中期PET 显像结果以Deauville 标准进行评分,不同Deauville 评分的患者推 荐不同的临床处理方案。对于 DLBCL 和外周T 细胞淋巴瘤,基本同意推荐进行

中期 PET 检查,但如果将 PET 显像结果直接用于指导治疗方案的更改,推荐对 残余病灶再次行活组织检查以确认阳性结果。 对于完整疗程的治疗, 如果中期再 分期显示缓解,则完成全部计划疗程。尽管已明确或同意中期PET 对HL'DLBCL 和外周T 细胞淋巴瘤患者具有预测预后价值,但使用中期

PET 的时机尚未完全

明确。对于其他类型 NHL ,目前并没有确切的证据证实在中期评估时, 显像改变治疗方案能够为患者带来更好的预后,因此还需要更多的前瞻性研究。

3. 淋巴瘤治疗结束时的再次分期、疗效评估 。一般推荐应用于出现以下情 况的患者:治疗结束前PET 显像出现阳性结果,中期再分期中肿瘤FDG 摄取有 改变、或者 FDG 活性恢复正常但仍有较大病灶残留。 由于 PET 已被列入疗效评 价标准,需要进行基线检查, 以实现治疗后监测的最佳解释。 治疗结束后再分期

的最佳时机仍不明确,专家组推荐化疗结束后等待6?8周、放疗结束后等待8? 12周,再行PET 检查。18F-FDG PET 以及18F-FDG PET/CT 显像是淋巴瘤治疗 结束后疗效评估的重要工具,尤其是 HL 和 DLBCL 患者,可以鉴别残存肿块为 纤维化或仍有存活肿瘤组织 [2,4,5]。

越来越多地被应用 基于 PET

4. 淋巴瘤的复发监测。研究[1,9,10发现18F-FDG PET有助于检出复发的病

灶,但是,目前没有足够证据表明PET 可作为复发后监测的常规显像,一般使用CT 检查作为常规显像。当有HL 、侵袭性或中间亚型NHL 病史的患者通过体格检查、实验室检查或常规显像方法发现有明确或可疑的复发时,推荐进行

18F-FDG PET 显像。治疗后病情缓解患者复发时,尤其是转化为侵袭性更强的类型时,可以使用18F-FDG PET/CT 评估。某些CT 图像上持续存在的病灶也可使用PET 显像明确是否是淋巴瘤病灶。

5. 滤泡性淋巴瘤、蕈样肉芽肿/Sezary综合征可疑转化的评估。PET虽然不

能代替组织学检查,但有助于确定滤泡性淋巴瘤隐匿的病变部位或是否有组织学转化,18F-FDG PET影像中如出现标准摄取值(SUV)较前升高,应怀疑惰性淋巴

瘤转化为侵袭性淋巴瘤,应在PET引导下进行最佳部位的活组织检查,进行组

织学确认[11]。

6. 淋巴瘤的预后评价。治疗后18F-FDG PET/CT 显像在HL 、NHL 中

DLBCL 、部分惰性淋巴瘤等患者中具有评价预后的作用,PET结果和PFS与总生存期(OS)结局相关,PET阴性患者的PFS与OS较PET阳性患者长[12]。Meta分析[13]发现,对于HL,大部分研究显示在2个疗程化疗后PET/CT显像预测价值高,能够准确判断预后;

而对于DLBCL ,不能明确证实PET/CT 显像能够有效进行预后评价,需要将治疗方案和显像条件标准化。

7.淋巴瘤干细胞移植前评估。干细胞移植能为部分淋巴瘤患者尤其是复发及难治型淋巴瘤提供治疗手段。研究[4,5]指出,在自体干细胞移植前18F-FDG 摄取增高的患者有更高的复发危险和不良预后,选择干细胞移植的治疗方案需慎重。文献[14]报道干细胞移植前18F-FDG PET显像阴性组的PFS与OS高于阳性

组,这与干细胞移植后显像结果一致,其中HL 的结果较好,而针对NHL 患者的结果尚有不足,这些研究包含的淋巴瘤的病理类型、分析方法与显像时间、PET

阳性患者的定义也各不相同,不利于直接比较,因此需要进一步探讨。

本文档部分内容来源于网络,如有内容侵权请告知删除,感谢您的配合!

中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治 疗指南(完整版) 近年,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订,制订本版指南。 一、定义 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1.诊断: 达到以下3项标准可以诊断:①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L;B淋巴细胞<5×109/L时,如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少,也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型:CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b

弱表达(dim)。流式细胞学确认B细胞的克隆性,即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25%的B细胞sIg不表达。 SLL:与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征:①淋巴结和(或)脾、肝肿大;②无血细胞减少;③外周血B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓,而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗,其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL,以下均称为CLL。 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL):MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准:①B细胞克隆性异常;②外周血B淋巴细胞<5×109/L;③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm); ④无贫血及血小板减少;⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型:CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查,如影像学、骨髓活检等,以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2.分期及预后: CLL患者的中位生存期约10年,但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间,以及乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统(表1)。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查,不需要进行超声、CT或MRI扫描等影像学检查。

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断 与治疗 原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤,仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯,而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,约占颅内肿瘤的3%,占非霍奇金淋巴瘤中的1%,病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤,50%·70%BCL-6高表达,90%以上MUM-1高表达,具有高度侵袭性,预后差。该病中位发病年龄60岁左右,且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。 由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在,对于该病的诊断及治疗均存在困难,目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯,以局部治疗为主,不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊,活检困难,影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像(MRI)。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶,但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶,因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是,由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性,因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段,有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤,也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像(PET)/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要,但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质,活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究,发现一些驱化因子(如CXCL13)和细胞因子(如IL-10)可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段,需要大规模临床试验进一步证实。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年) 参加本指南制定的人员(按汉语拼音排列): 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注:1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富于淋巴细胞型(LRCHL) 二.分期 I期:病变累及单个淋巴结区 I 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结, E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ) *注明受累的淋巴结区数目(如II 3 III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)

恶性淋巴瘤诊治指南

复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 (2006年) 2006年12月

霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NDHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富含淋巴细胞型(LRHL) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 二.分期(COTSWALDS) I期:病变累及单个淋巴结区 I 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结, E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ) *注明受累的淋巴结区数目(如II 3 III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累III E 期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 肿瘤细胞(L&H细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。 临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL) 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南 一、诊断要点 (一)病理分级诊断 滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关,因此,在病理检查时应该仔细观察所有的切片,其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片,如果这些材料不能确诊,则必须重新活检。滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示。 1 级:O-5中心母细胞/hpf 2级:6-15中心母细胞/hpf 3级:大于15中心母细胞/hpf 3a:大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞 3b:中心母细胞成片浸润,无中心细胞 (二)免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目,Fl的典型免疫表型为:CD20(+)、CD10(+/—)CD23(+/—), CD43(—), CD5(—), cydinD(—), bcl-2(+)(~90%)。当怀疑FL 时,需检查下列项目以确诊。 1.石蜡包埋切片:检查CD20 (L26/Pan B )、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k/入为备选项目. 2流式细胞仪细胞表面标志分析:检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43和CD10等标志即可确立诊断。 3冰冻切片免疫组化检查:在某些情况下,在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43和bd-2等表型有助诊断。 (三)细胞和分子遗传学检查 t(14; 18) (q32; q21)和BCL-2重排均见于80%FL病人,在某些情况下有助FL诊断。 (四)临床分期检查 同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同,因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查。 二、治疗 FL (3级)的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤。FL(1、2级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围. (一)无腹部巨大肿块的I/II期(Ann Arbor) FL的治疗 以病灶局部放射治疗(RT,30-40Gy)为主。扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法,它们可以改善无失败生存期(FFS),但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处,可不治疗而观察。持续完全缓解(CR)或部分缓解(PR)的病人可继续观察直至复发,也可鼓励病人加入临床试验。 (二)I/II期FL复发后、伴腹部巨大肿块的II期FL及Ⅲ、Ⅳ期FL病人的治疗 这些病人的治疗指征如下:①有症状;②危及脏器功能;③继发于淋巴瘤的血细胞减少;④有巨大肿块;⑤在6个月期间病情稳定进展;⑥病人偏爱。 无治疗指征者,每3个月体检1次,直至1年,以后每3-6个月体检1次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法:①临床试验:由于常规治疗不能治愈FL,应考虑研究性治疗为一线治疗;②局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法;③单药或联合化疗加或不加干扰素;④抗体治疗;⑤抗体联合化疗。 初始治疗后达CR或PR后可进行随访,直至疾病进展.初始治疗无效(NR)者,如果有治疗指

淋巴瘤指南

恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一,已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。18F- 2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET 显像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。2007年美国Journal of Clinical Oncology发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1],对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订,在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),在非霍奇金淋巴瘤(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。

为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用,中华医学会核医学分会组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。相关应用推荐见表1。 1.淋巴瘤的诊断和最初分期。淋巴瘤患者初治方案的确定依据包括淋巴瘤的组织学亚型、治疗前是否伴有危险因素以及准确的疾病分期等。18F-FDG PET及18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤的初始分期中显示出很高的诊断灵敏度及特异性,高于常规的CT显像[2]。研究[3]显示,18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤分期中的作用高于18F-FDG PET 及增强CT显像。目前,18F-FDG PET显像是HL以及多数侵袭性NHL 治疗前评估的一部分,尤其是针对HL和DLBCL(强力推荐),对其他组织学类型的部分患者也有助于诊治[4,5]。研究[5]结果还显示:治疗前18F-FDG PET显像可检测出部分常规显像未显示的病灶,改变了

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版) 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种B细胞淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%~8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入,MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见,国内对MCL的研究尚处于初期阶段,对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论,制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识,供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤,细胞遗传学t (11;14)(q13;q32)异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志;患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 (一)诊断 1.MCL的临床特征: 中位发病年龄约60岁,男、女比例为2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期),表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环,部分患者有

明显的淋巴细胞增多,类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。 2.组织形态学特征: MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成,核不规则,染色质浓聚、核仁不明显,胞质较少。10%~15%的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ,母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型,这些患者临床侵袭性较高,预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄,称之为原位套细胞肿瘤(ISMCN)。 3.免疫表型特征: 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞,表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性,CD23和CD200[2]阴性或弱阳性,CD43阳性,强表达sIgM或IgD,但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%,高于国外报道,而sIgM阳性率仅50%,低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性(包括少数CD5阴性MCL)。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志,少部分患者Cyclin D1阴性,但Cyclin D2或Cyclin D3阳性,SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达,不具有特异性,SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达,故其

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南

中华血液学杂志2013-10-14分享 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的31%~34%,在亚洲国家一般大于40%。 我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出,在中国DLBCL占所有NHL的45.8%,占所有淋巴瘤的40.1%。 作为一种侵袭性NHL,DLBCL的自然病程相对较短,但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。既往,DLBCL的治疗以化疗为主,患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后,约1/3 患者生存期在5 年以上。 利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。而PET-CT引入疾病评估体系后,能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》,并结合中国的实际情况,我们制订了本指南。 一、定义 DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长,肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核,通常大于正常淋巴细胞的2 倍。 在WHO 的2008 年分类中,根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型,特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。 二、诊断、分期及预后 1.诊断: DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。 疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查,细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。 在特定情况下,无法对可疑淋巴结进行切除活检时,细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术[免疫组化,流式细胞术,PCR技术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因(IgL、IgH)和T 细胞受体(TCR)基因重排,针对t(14;18)、t(8;14)、t(3;v)FISH 检测等]可以对淋巴瘤进行诊断(参照2012 版NCCN指南的建议)。

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范(2018年版) 一、概述 淋巴瘤(lyphoma)是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据,2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万,2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂,治疗原则各有不同,为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平,配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整,保障医疗质量与安全,现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 (一)临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时,应予以重视,并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 (二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、

伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等,还应包括人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤,应常规进行幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)染色检查;对NK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿,予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 (四)影像学检查 常用的影像检查方法:计算机断层扫描(computed tomography,CT)、核磁共振(nuclear magnetic resonance,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET-CT)、超声和内镜等。 1. CT:目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI:对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查;对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查,尤其对于不宜行增强CT扫描者,

《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南 (完整版)》解读 近年,在慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展,为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的诊断与治疗指南进行了更新修订。现就2018年版新修订指南进行解读。 一、诊断 CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病,两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现;而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。 (一)诊断标准 CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L;外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性,即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链(sIgκ或sIgλ);另外,sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞(观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片),这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞(简称幼淋细胞)。如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病(PLL),细胞形态学对诊断B-PLL至关重要;10%~54%则诊断为CLL/PL(CLL的一种变异型),幼

淋细胞比例增高者预后不佳,同时需结合其他指标确认是否转化,特别是进行性增高时。对于外周血存在克隆性B细胞,但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L,同时不伴有淋巴结和器官肿大(所有淋巴结<1.5 cm)、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者,应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症(MBL);MBL大多CD5+,且呈典型的CLL表型,也可CD5-;CLL表型的MBL,根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL(<0.5×109/L)及高计数MBL(≥0.5×109/L),前者进展为CLL的风险很小,无需常规随访,后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL,所以处理原则同早期CLL。几乎所有的CLL来自MBL,所以确诊的CLL患者,应尽可能追溯既往血细胞变化,可以初步了解疾病进展速度。对于非CLL表型的MBL应进行包括影像学在内的系统检查,以排除其他外周血受累的非霍奇金淋巴瘤。 对于外周血B淋巴细胞<5×109/L,同时伴有骨髓浸润所致血细胞减少或贫血的患者(无论有无髓外病灶)也应诊断为CLL。SLL的诊断必须依赖组织病理学检查,证实存在由于肿瘤细胞浸润导致的淋巴结和(或)脾脏肿大,同时外周血B淋巴细胞<5×109/L。 (二)免疫表型 大多数CLL细胞表达CD5(表达强度低于T细胞,临床上需注意假阴性可能)和B细胞抗原CD19、CD20和CD23。典型的CLL免疫表型为CD5+、CD23+、CD43+/-、CD10-、CD19+、CD20dim(dim:弱表达)、sIgdim和CCND1-(此抗原需通过免疫组织化学检测);部分患者可能表现为sIgbright(bright:强表达)、CD23-/dim、FMC7弱

滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南

滤泡性淋巴瘤 的诊断和治疗指南 一、诊断要点 (一)病理分级诊断 滤泡性淋巴右 (FL ) 的治疗与其病理分级密切相关, 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片, 泡性淋巴瘤 的 WHO 分级诊断标准如 表所示。 1 级: O-5 中心母细胞 /hpf 2 级: 6-15 中心母细胞 /hpf 3 级:大于 15 中心母细胞 /hpf 3a :大于 15 中心母细胞 /hpf, 但仍存在中心细胞 3b :中心母细胞成片浸润,无中心细胞 (二)免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目, Fl 的典型免疫表型为: CD20(+)、CD10(+ /—)CD23(+ /—), CD43(—), CD5 ( —) , cydinD (—), bcl-2 (+) (~90%)。当怀疑 FL 时,需检查下列项目以确诊。 1.石蜡包埋切片:检查 CD20 (L26/Pan B ) 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和 bcl-2 等表型即可确 立诊断 CD43-和 k /入为备选项目. 2 流式细胞仪细胞表面标志分析:检查 k/ 入、 CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和 CD10 等标志即 可确立诊断。 3 冰冻切片免疫组化检查:在某些情况下,在冰冻切片上检查 K/入,CD5, CD23, CD10, CD43 和 bd-2 等表型有助诊断。 (三)细胞和分子遗传学检查 t (14; 18) (q32; q21 )和 BCL-2 重排均见于 80%FL 病人,在某些情况下有助 FL 诊断。 (四)临床分期检查 同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期 FL 病人之间显著不同,因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔 CT 等检查。 二、治疗 FL (3 级)的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 FL (1 、2 级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围. (一)无腹部巨大肿块的 I/II 期( Ann Arbor ) FL 的治疗 以病灶局部放射治疗( RT,30-40Gy ) 为主。扩大部位 RT 或 R 丁加化疗是二种备选方法,它们可 以改善无失败生存期( FFS ),但并不能改善总的生存期 (OS ) 。如果考虑到病灶部位 RT 的副作用 大于临床益处,可不治疗而观察。持续完全缓解 (CR )或部分缓解 (PR )的病人可继续观察直至 复发,也可鼓励病人加入临床试验。 (二) I/II 期 FL 复发后、伴腹部巨大肿块的 II 期 FL 及Ⅲ、Ⅳ期 FL 病人的治疗 这些病人的治疗指征如下:①有症状;②危及脏器功能;③继发于淋巴瘤的血细胞减少;④有巨 大肿块;⑤在 6 个月期间病情稳定进展;⑥病人偏爱。 无治疗指征者,每 3 个月体检 1 次,直至 1年,以后每 3- 6个月体检 1 次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法:①临床试验:由于常规治疗不能治愈 FL ,应考虑研 究性治疗为一线治疗;②局部 RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法;③单药或联合化疗加或不 加干扰素;④抗体治疗;⑤抗体联合化疗。 初始治疗后达 CR 或 PR 后可进行随访,直至疾病进展.初始治疗无效 (NR )者,如果有治疗指 征(同前),可给予进一步治疗,方法如下:①临床试验;②单药或联合化疗;③单抗为基础的 治疗:单用、与化疗联合、或放射免疫治疗( RIT );④局部 RT, 因此,在病理检查时应该仔细观察所有的切片, 如果这些材料不能确诊, 则必须重新活检。 滤

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来,淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进,也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求,促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高,本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议,探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范,现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前,淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(WHO)制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别,因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋

巴瘤最主要的方法,而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以,几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊)和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认,在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时),细胞学检查亦可用于疾病诊断,但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据,因此,申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息:包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影

中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗 指南(完整版) 近年,慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的基础与临床研究,特别是新药治疗方面取得了巨大进展。为提高我国对CLL/SLL 诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL/SLL的诊断与治疗指南[1]进行了更新修订,制订本版指南。 一、定义 CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1.诊断: 达到以下3项标准可以诊断:①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。②外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞;外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞<55%。③典型的流式细胞术免疫表型:CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+;表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。流式细胞术确认B细胞的克隆性,即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ∶

λ>3∶1或<0.3∶1)或>25%的B细胞sIg不表达。与2008版不同,在2016版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数<5×109/L,如无髓外病变,即使出现血细胞少或疾病相关症状,也不能诊断CLL[2,3,4]。但2018年更新的国际CLL工作组标准仍将此种情况诊断为CLL[5]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后,其临床意义及治疗同CLL,因此应诊断为CLL。 SLL:与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征:①淋巴结和(或)脾、肝肿大;②无血细胞减少;③外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓,而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Lugano Ⅰ期SLL可局部放疗,其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL,以下均称为CLL。 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL):MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞[4]。诊断标准:①B细胞克隆性异常;②单克隆B淋巴细胞<5×109/L;③无肝、脾、淋巴结肿大(淋巴结长径<1.5 cm); ④无贫血及血小板减少;⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型:CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查,如影像学、骨髓活检等,以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。对于CLL表型MBL,需根据外周血克隆性B淋巴细胞计数分为"低计数"MBL(克隆性B淋巴细胞<0.5×109/L)和"高计数"MBL(克隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L),"低计数"MBL无需常规临床随访,而"

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富于淋巴细胞型(LRCHL) 二.分期 I期:病变累及单个淋巴结区 I 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结,II E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ) *注明受累的淋巴结区数目(如II 3 III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累III E 期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 III S 期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10%

三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 肿瘤细胞(LP细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。 临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2.经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL) 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS 细胞)均CD30+、CD15+(80%病例)、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J 链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-,Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。 临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45(LCA)-、CD20(L26)-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性)。 四.诊断 基本检查: 体检:淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态(PS) B症状 血常规,ESR,LDH,白蛋白,肝肾功能 胸片,B超

相关文档
最新文档