溶血性贫血实诊
病例分析自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血病史l．病史摘要：秦××，女，16岁。
主诉：尿黄、头昏、乏力半月。
患者半月前无明显诱因出现尿色发黄如浓茶色，并感头昏、乏力，有时胸闷，但无心悸、发热、盗汗、咳嗽，无骨关节痛和腰背痛，无酱油色尿、皮肤瘙痒等。
无皮疹、皮肤淤点、淤斑，无鼻出血、牙龈出血。
大便黄、成形、无陶土样大便。
精神、睡眠和食欲可。
既往体健，无肝炎、关节炎等病史。
月经正常。
2．病史分析：(1)病史中有尿色发黄时，应考虑是黑疸的症状，需询问的诱因包括有无饮食、药物的影响，是否伴溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状，如是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。
(2)溶血性黄疸还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况：是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，尿色有无酱油色等。
还要重点询问溶血可能继发的各种疾病史：如造血系统肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；如结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；如感染性疾病：特别是儿童病毒感染；如免疫性疾病：低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；如胃肠系统疾病：溃疡性结肠炎等；以及良性肿瘤：如卵巢皮样囊肿。
(3)贫血症状还应考虑有无失血过多等溶血以外的因素。
有无出血倾向，推则是否合并血小板减少情况。
(4)病史特点：①年轻女性，既往体健，无特殊病史。
②无明显诱因下出现尿色发黄；③无骨关节及腰背痛，无酱油色尿、纳可、无皮肤瘙痒、无陶土样大便。
④有头昏、乏力、胸闷等贫血表现，无出血倾向、月经过多等失血过多表现。
体格检查1．结果：T 37.2℃，P100次／分，R 20次／分，Bp118／68mmHg。
发育正常，自主体位，精神萎靡，面色偏黄，神志清楚、查体合作；皮肤轻度黄染，无皮疹、淤斑、皮疹；浅表淋巴结未触及肿大；巩膜轻度黄染，唇色淡红；胸骨无压痛，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率100次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿、关节无畸形。
4例极重度自身免疫性溶血性贫血儿童诊疗观察
减少了红细胞 抗体合成 ， 而使红细胞存 活延 长。 从
本 文患 儿均 严重 溶 血 ， 故采 用 甲基 泼尼 松龙 大剂 量
冲击治疗 ３天， 以泼尼松序贯治疗 ， 辅 ４例患儿对肾 上腺糖皮质激 素均敏感 ， 出现 治疗相关 副作用。 未 甲基强的松短疗程 冲击治疗 ４例患者是安 全有效 肝 肾功 能 ， 、 常规 。 血 尿 也可 采用 口服 剂量泼 尼松 １ ２ｍ ／ｇ天 口服 。 ～ ｇｋ／ １５ 配血 及输 血治 疗 ４例 均选 用 Ａ Ｏ血型 相 同 的 ， ． Ｂ 在 ＡＨＡ的输血 治疗 中很难 找到 血清 完全 相合 Ｉ 的洗 涤红 细胞输 注 。例 １及 例 ３出 现 配血 困难 ， 予 故选 择 Ａ Ｏ血 型 一致 凝 集 最 小 的血 源 ， Ｂ 同 １ Ａ Ｏ血型相同的血液做配合性试验 ， ０份 Ｂ 选择凝 的血 源 ， 时应用 肾上腺糖皮质激素 。在 ＡＨ Ｊ ＩＡ患儿血浆中 集最 小 的血样 输注 。 及红 细胞 表 面含有 大 量 自身 抗 体 ， 因此 即便 输入 浓 １６ 其他 维生素 Ｅ口服， ． 补充造血原料 ， 复合辅 缩红 细胞 甚 至是洗 涤 红 细胞 ， 红细 胞 也 可能 会很 快 酶保护心脏功能， 水化碱化、 吸氧， 患儿保持安静。 溶解破坏 ， 输血后血色素不升反降。ＡＨ ＩＡ患者 ， 存 结 果 在异基 因抗体较 自身抗体更易 出现输血所致 的溶 ＩＡ患 儿 输 血 指 征 没 有统 一 标 准 ， 甲基泼 尼松龙 过 程 中血 压 均 正常 ， 出现严 重 血 。 目前对 于 ＡＨ 未 感染 、 钠水潴 留表 现 。最 大 量 为 ３０毫 克／日（ ２ ０ 例 但溶血 危 象时输 血 为一线 治疗 。 有 报道 提 出 联合 Ｃ Ｘ可 以减 少输 血 时 再 次 发 Ｔ 患者 ） 。例 ２患 者 应 用 过 程 中 出现 烦 躁 ， 减 慢 输 经 生溶血 的可能 ｊ 。故我 院对 于 ４例患儿在 输血 及维 注速度后 好转 。极重度 贫血 导致 ４例患者 心脏 负担 持 治疗 时联 合 Ｃ Ｘ治疗 ， 患 者均 对 Ｃ Ｘ耐 受 ， Ｔ ４例 Ｔ 重， 应用 丙种球蛋 白输 注过程 中严格 控制输 注速 度 ， 未 出 现 Ｃ Ｘ 相 关 副 反 应 。说 明 对 于 儿 童 重 症 Ｔ 未 出现 医源性 心力衰 竭 。均 给 与 Ｃ Ｘ， Ｔ 治疗 过 程 中 Ａ Ｈ 联合 Ｃ Ｘ治疗也 可试用 。 Ｉ Ａ， Ｔ 未 出现血 尿 、 肾损 伤 。 １３例 患 儿 出现 配 血 困难 肝 、 综 上所 述 ， 对于 Ａ Ｈ Ｉ Ａ极 重症 患儿 ， 认识 溶 血危 时经多 次配血 ， 终 选 择供 者 红 细胞 和患者 凝 集最 最 象 ， 时应用 肾上腺糖 皮 质 激 素 ， 及 联合 Ｃ Ｘ， 应 由 Ｔ 不 小 的输 注。输 注前 应 用 西 地 兰及 速尿 减 轻 心 脏 负 于配血 困难 而放 弃对 于极 重 症 患者 的输血 治 疗 ， 掌 荷 ， 注 起 始 速 度 ２—３ｍ／ ｇｈ 输 血 量 ：Ｏ～２ 输 ｌｋ／ ， １ Ｏ 握正确的输血方法， 维持生命体征是抢救的关键。 ｍｌ ｇ ／ｋ 。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
抗人球蛋白试验对免疫性溶血性贫血诊断应用价值
抗人球蛋白试验对免疫性溶血性贫血诊断应用价值摘要：目的：探讨抗人球蛋白试验对免疫性溶血性贫血的诊断及临床意义；方法：选取我院2017年1月~2017年12月期间疑似免疫性溶血性贫血患者80例血液标本用抗人球蛋白试验采用直接抗人球蛋白试验与间接抗人球蛋白试验。
结果：直接抗人球蛋白试验（DAT）的阳性验出率明显高于间接抗人球蛋白试验（IAT），差异显著具有统计学意义。
结论：直接抗人球蛋白试验（DAGT）阳性常见于自身免疫性溶血性贫血，直接试验阳性是诊断依据。
关键词：抗人球蛋白试验；免疫性溶血性贫血；价值自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫调节系统功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体，与红细胞表面抗原结合，活化补体，导致红细胞破坏加速、寿命缩短，而引起的溶血性贫血。
抗球蛋白试验是最早检出不完全抗体的方法。
自身免疫性溶血性贫血抗人球蛋白大多阳性[1]。
直接抗人球蛋白法可检查受检者红细胞是否已被不完全抗体致敏；间接抗人球蛋白法可用于鉴定Rh血型及血清中是否存在不完全抗体[2]。
现对免疫性溶血性贫血的临床诊断中的应用价值进行分析如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2017年1月~2017年12月期间疑似免疫性溶血性贫血患者80例，其中男性36例，女性44例。
年龄15～81岁，平均年龄４５±2.5岁。
1.2 方法凝集试验，用AHG检测与红细胞结合的抗体称直接试验（DAGT）；检测血清中游离的抗体因需用O型红细胞吸附再与AHG反应，称间接试验（IAGT）。
1.2.1直接抗人球蛋白试验（DAGT）制备被检标本10％红细胞悬液：取被检红细胞，用9g/L氯化钠溶液洗涤3次后，配成10％红细胞悬液。
加样：取试管3支，标明测定管、阳性对照管和阴性对照管。
各管混匀后，放置室温30分钟观察结果；或1 000 r／min离心1分钟，轻轻混匀后观察结果。
1.2.2间接抗人球蛋白试验（IAGT）取试管3支，标明测定管、阳性对照管和阴性对照管。
自身免疫性溶血性贫血
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致 溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严 重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必 输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在 此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗 。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集 素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗 体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1
溶血性贫血
前言一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学二、预期学习目标1.红细胞生理。
2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。
3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。
4.溶血性贫血的实验室检测。
5.血红蛋白代谢。
6.Coombs实验的原理及其意义。
7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。
三、参考文献1.朱大年主编。
《生理学》第8版。
人民卫生出版社。
2013年2.王建枝、殷莲华主编。
《病理生理学学》第8版。
人民卫生出版社。
2013年3.查锡良、药立波主编。
《生物化学》第8版。
人民卫生出版社。
2013年4.曹雪涛主编。
《免疫学》第6版。
人民卫生出版社。
2014年5.王学红、卢学峰主编。
《诊断学》第8版。
人民卫生出版社。
2013年6.葛均波、徐永健主编。
《内科学》第8版。
人民卫生出版社。
2013年第一幕病史9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。
同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。
次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。
同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。
再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。
10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。
既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。
有“鼻炎”病史半年。
否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。
否认高热惊厥史。
老年人溶血性贫血应该做哪些检查？
老年人溶血性贫血应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介老年人溶血性贫血应该做哪些检查，常用的老年人溶血性贫血检查项目有哪些。
以及老年人溶血性贫血如何诊断鉴别，老年人溶血性贫血易混淆疾病等方面内容。
*老年人溶血性贫血常见检查：
常见检查：异常红细胞形态检查、织网红细胞计数、葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、cd55,cd59检测、血红蛋白、网织红细胞计数（RC）、有核红细胞、球形红细胞、白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）、间接胆红素、红细胞破坏部位测定、可溶性转铁蛋白受体测定
*一、检查
血红蛋白有不同程度的降低。
网织红细胞增高，但如出现溶血危象或有叶酸缺乏时，网织红细胞不会增高，反而会低于正常。
溶血严重时，血片中可见有核红细胞或球形红细胞。
白细胞计数高低不一，在急性溶血时常增高。
血小板计数正常。
血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主。
在血管内溶血时常有血浆结合珠蛋白减少及血红蛋白尿。
抗人球蛋白试验常为阳性。
老年人免疫功能低下容易感染，如肺部感染，X线可出现异常。
*以上是对于老年人溶血性贫血应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看老年人溶血性贫血应该如何鉴别诊断，老年人溶血性贫血易混淆疾病。
*老年人溶血性贫血如何鉴别？：
*一、鉴别
临床应首先考虑免疫性溶血与血红蛋白疾病及遗传性酶缺
陷所致的溶血性贫血相鉴别。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的老年人溶血性贫血应该做哪些检查，老年人溶血性贫血如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“老年人溶血性贫血”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
什么是溶血性贫血？
什么是溶血性贫血？溶血性贫血的根本原因无非是红细胞寿命缩短，红细胞本身的内在缺陷和外部因素的异常又会造成红细胞加速破坏。
因而我们称前面两种因素分别为遗传性溶血和获得性溶血。
那么究竟什么原因会引起人们发生溶血性贫血，而溶血性贫血的临床表现又是如何，针对此，我们又该做哪些检查呢？1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。
血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
什么是溶血性贫血的临床表现？虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。
溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
★慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。
因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。
由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。
在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
★★急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。
严重者可发生明显衰竭或休克。
其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：1.红细胞破坏增加的检查；2.红系造血代偿性增生的检查；3.各种溶血性贫血的特殊检查，用于鉴别诊断。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
贫血的实验室检查程序和诊断
贫血的实验室检查程序和诊断・继续教育园地・贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白(hb)、红细胞数(rbc)和红细胞比积(hct)。
贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。
网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目,它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。
直方图的观察分析,血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值。
对于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血和溶血性贫血,必要的生化检查是必不可少的。
溶血性贫血又是一大类贫血,病因很多,需要按照一定的程序进行检查。
骨髓检查必须掌握临床适应证。
有关贫血的诊断,应当按以下程序进行:1.推论有没有贫血和贫血的程度,可以通过检查hb、rbc常;女性由于月经和内分泌影响,rbc和hb都比男性偏低;妊娠中后期,由于血容量增加,rbc和hb相对减低;激动、恐惧、寒冷会使rbc和hb一时性增高;长期生活在高原地区的人,rbc和hb偏高。
此外,血容量的变化(如脱水和水肿)也会影响rbc、hb和hct的检测结果。
2.从形态学分类上对贫血的类型作出确诊,可以通过四个参数,即红细胞平均容积(mcv)、红细胞平均hb含量(mch)、红细胞平均值hb浓度(mchc)以及红细胞容积原产阔度(redcellsvolumedistribution,rdw)进行分析,见表1、2。
其中rdw是反映红细胞大小不等程度的参数,用红细胞体积大小的变异系数表示。
仪器可以在很短的时间内测量10万个红细胞的体积,计算出均值(x)和标准差(s),然后计算出结果。
参考值范围01115～01145。
3.贫血形态学分类时,还应融合红细胞直方图分析。
和hct三个参数得出结论。
其中以hb检查最为关键,成年男性两次检查hb10g/lhb与增加0133×1012/lrbc数相当。
但是,缺铁性贫正常的红细胞直方图,其峰值所对应的是红细胞的mcv,其底线的宽度基本代表rdw,基本上呈现一个正态曲线。
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(1)网织红细胞增多。这是溶血性贫血临床诊 断最重要证据之一，但须排除其他原因引起 者，例如急性出血等
(2)骨髓内幼红细胞增生显著增多，有丝分裂 像多见。这一点对诊断亦有重要意义。
(3)其他血象改变，如红细胞多染性、嗜碱性 点彩细胞增多，大小不匀、异形，出现有核 红细胞（也可出现于白血病、MDS、骨髓转 移癌等非溶血性疾病）
(6)血红素和血红素结合蛋白（Hx）结合,故可 导致血浆Hx降低。
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溶血性贫血实验室检查步骤
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一、 确定是否溶血性贫血 1.红细胞生存时间缩短 这一发现是溶血
性贫血最直接、最确实的证据，但由于放 射性核素试验的技术操作不够简便，观察 时间又长，故临床工作中很少应用。 2.红细胞破坏过多的表现 包括以下几点： (1)血清间接胆红素增多，临床出现黄疸 (2)尿内尿胆原的排泄量增多。因肝功能 不全时有同样发现，诊断价值稍低。 如为血管内溶血尚有以下发现
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自身免疫性溶血性贫血检测
1.抗人球蛋白试验 2.冷凝集素试验 3.冷热双相溶血试验
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测
►1.酸化溶血试验 ►2.蔗糖溶血试验 ►3.蛇毒因子溶血试验
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遗传性球形红细胞增多症概述
遗传性球形红细胞增多症（HS）多数病例为 常染色体显性遗传的慢性溶血性疾病，可能与 锚蛋白和β收缩蛋白缺陷有关，而α收缩蛋白缺 陷则为隐性遗传。患者红细胞膜蛋白磷酸化及 钙代谢缺陷，钠泵功能亢进，钠、水流入细胞 增多，使红细胞表面积减少，逐渐变小而厚， 接近球形，变形性下降。这类细胞需更多的 ATP以加速钠的排出和钾的摄入，ATP的相对 缺乏使膜上Ca2+-Mg2+-ATP酶受抑制，钙易沉 积在膜上，变形性进一步下降，易在脾索受阻 留而破坏。贫血轻重不等，感染等因素加重贫 血后可出现黄疸、再障危象、肝脾肿大。
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遗传性球形红细胞增多症临床表现
主要的临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。这些症状 于幼年，甚至新生儿时期即可出现，但不少病人由 于骨髓造血功能的代偿，贫血可以不明显或极轻微， 直到成年后或中年时才因贫血加重而引起注意。在 整个慢性溶血过程中，贫血和黄疸可以有多次发作。 几乎所有病人均有轻至中度脾肿大，有时显著肿大。 各病人症状轻重很不一致。
球形红细胞增多症实验室检查：
Hb可降至70g/L左右，发生危象时更低。MCV大多 仍属正常或稍低，MCHC常轻度增高。血片中可见 到球形细胞，多少不一。这种细胞直径较小，圆形， 深染，中心淡染区消失。贫血严重时球形细胞多见， 贫血轻时可以很少。网织红细胞计数增至5－20%。 可出现有核红细胞。红细胞的渗透脆性明显增高， 但在发作较轻时或平时无贫血时，往往只有将红细
较多见的并发症有色素胆结石，但不一定出现症
状。少数病人在溶血和贫血很严重时，忽然骨髓中
红系细胞发生再生障碍危象，此时贫血加重，网织
红细胞几乎消失，偶尔中性粒细胞和血小板亦减少，
一般于7－10天后能自动好转。过去认为这种危象的
发生可能与溶血过度引起叶酸缺乏有关，现知此危
象是因短小病毒感染所引起。
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2．Hb的释放 血管内溶血可引起以下变化：
（1）血红蛋白血症；
（2）血浆结合珠蛋白（Hp）降低 由于HpHb易被清除；
（3）血红蛋白尿 超过肾阈
(4)含铁血黄素尿 在肾小管上皮形成含铁血 黄素
（5）高铁血红素白蛋白血症 Hp结合外Hb 可变成高铁Hb,分解成珠蛋白和高铁血红素， 高铁血红素与白蛋白结合转变成高铁血红素 白蛋白
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(3)血浆结合珠蛋白显著减少或消失。血 管外大量溶血时也可减少。有感染、炎 症、恶性肿瘤或糖皮质激素治疗时可以 增多，因此在解释结果时须考虑其他因 素的影响。
(4)血浆内出现游离Hb或高铁血红素白 蛋白。
(5)尿内出现Hb或高铁血红蛋白（急性 溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。
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3.红细胞代偿性增生加速的表现
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Hale Waihona Puke 溶血性贫血的筛查试验1.血浆游离血红蛋白检测 2.血清结合珠蛋白检测 3.血浆高铁血红素清蛋白检测 4.含铁血黄素尿试验(Rous试验) 5.红细胞寿命测定
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红细胞膜缺陷的检测 1.红细胞渗透性试验 2.红细胞孵育渗透脆性试验 3.自身溶血试验及纠正试验
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红细胞酶缺陷的检测
1.高铁血红蛋白还原试验 2.氰化物-抗坏血酸试验 3.变 性珠蛋白小体生成试验 4.G-6-PD荧光斑点试验和活性测
定 5.丙酮酸激酶荧光筛选试验和活
性测定
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珠蛋白生成异常的检测
1.血红蛋白电泳 2.HbF酸洗脱试验 3.HbF测定或HbF碱变性试验 4.HbA2定量测定 5.限制性内切酶谱分析
(1)Coomb’s试验阴性而血片中出现球形细胞：考 虑遗传性球形细胞增多症；
(2)红细胞形态有特殊改变者：靶形细胞提示海 洋性贫血、血红蛋白病等，椭圆形细胞增多症， 机械性贫血可出盔形或碎裂细胞，镰形细胞贫血 可出现镰刀形。
(3)红细胞形态无异常，抗人球蛋白试验阴性： 这一类还有多种溶血性贫血，常需作进一步特异 性或筛选试验。如PNH可蔗糖溶血试验阳性；异 丙醇试验或表示不稳定Hb；高铁血红蛋白还原试 验阳性表示G－6－PD缺乏。
4.红细胞损坏的表现，如出现小型球形细胞、
盔形细胞或碎裂细胞，或将活细胞作甲紫染
色后能见到Heinz小体。
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二、确定是何种或是何原因引 起的溶贫
1.有明显感染、化学毒物接触、 服用某些药物、大面积烧伤等病 史和发现者，诊断基本上已经很 明显。
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2.抗人球蛋白试验阳性：表示自体免疫溶血性贫血， 可进一步作：a.血清免疫学试验以明确抗体的性质； b.查明原发病的性质。
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溶血性贫血是由于红细胞破坏加速， 超过了骨髓造红细胞的代偿能力而 出现贫血，是一大类疾病的总称。 血循环中正常红细胞的寿命约120天， 衰老的红细胞被不断地破坏与清除， 新生的红细胞不断由骨髓生成与释 放，维持着动态平衡。溶血性贫血 时，红细胞的生存时间有不同程度 的缩短，最短只有几天。
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其它分类
二、按溶血发生部位分类 1．血管内溶血 2．血管外溶血 三、急慢分类 1．急性溶血 2．慢性溶血 四、按遗传学 1. 先天性缺陷 2. 后天获得性
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