法洛四联症手术前护理

法洛四联症手术前护理在青紫型先天性心脏病中，法洛四联症最多见。

发病率约占先天性心脏病的l0％，占发绀型先天性心脏病的50％。

由于四联症的解剖变化很大，可以伴有肺动脉闭锁和大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此，其手术疗效和结果有较大差异。

目前，一般四联症的手术治疗死亡率已降至5％以下，如不伴有肺动脉瓣缺失或完全性房室通道等，其死亡率低于2％。

【病因】Anderson等学者对一组心球心室畸形的心脏进行研究。

该组畸形包括法洛四联症、右室双出口和合并室间隔缺损的完全性大动脉错位。

通过对比正常心球心室袢的发育过程来解释这组心室动脉连接畸形。

圆锥异常、位于畸形室间隔全部位置的异常变化，以及圆锥吸收的差异构成假设的基础。

法洛四联症处于这一系列病变演化过程的最前段，圆锥隔(漏斗部)逆时针(从上面观)旋转病向前移位，合并心球房室突缘中部的吸收，主动脉骑跨在肌部室间隔的前部，并有大型的室间隔缺损和漏斗部狭窄。

【病理】四联症意味其心脏有四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道梗阻和右心室肥厚。

这些畸形的基本病理改变是由于漏斗部的圆锥隔向前和向左移位引起的。

1．室间隔缺损非限制性的缺损，由漏斗隔及隔束左移对位不良引起，因此可称为连接不良型室间隔缺损。

室间隔缺损上缘为移位的漏斗隔的前部；室间隔缺损的后缘与三尖瓣隔前瓣叶相邻；其下缘为隔束的后肢，而前缘为隔束的前肢。

传导束穿行于缺损的后下缘。

虽然室间隔缺损通常位于主动脉下，但当漏斗隔缺失或发育不完善时，缺损可向肺动脉部位延伸，或形成肺动脉瓣下缺损。

2．主动脉骑跨主动脉根部向右移位，使主动脉起源于左右心室之间。

主动脉与二尖瓣纤维连接总是存在，即使在极度骑跨的病例亦如此。

当主动脉进一步骑跨，瓣下形成圆锥时被认为右心室双出口。

四联症的主动脉骑跨程度不同，但对手术的意义不是很大。

3．右室流出道梗阻由于漏斗隔发育不良，漏斗部向前向左移位引起右室流出道梗阻。

从漏斗隔向右室游离壁延伸的异常肌束亦可造成梗阻。

肺动脉瓣环一般小于正常，肺动脉瓣叶常增厚且与肺动脉壁粘连，二瓣畸形多见，仅有少量病例肺动脉瓣狭窄成为流出道最窄部位。

梗阻亦可发生在肺动脉左右分支的任何部位，有时可见一侧分支发育不良。

左肺动脉可以缺失，而起源于动脉导管。

也有局限性左右肺动脉开口狭窄。

4．右心室肥厚随着年龄增长，右心室肥厚进行性加重，包括调节束和心室内异常肌束的肥厚、增粗进一步加剧右心室梗阻，使右心室压力增高，甚至超过左心室压力，患者青紫加剧，出现缺氧发作。

右心室肥厚晚期使心肌纤维化，影响右心室舒张功能。

并发畸形包括：1)肺动脉瓣缺如：大约5％四联症病例伴肺动脉瓣缺如。

右室流出道梗阻位于殃窄的肺动脉瓣环，常有严重肺动脉瓣反流。

瘤样扩张的肺动脉干和左右肺动脉分支可压迫支气管分支。

2)冠状动脉畸形：5％病例伴冠状动脉畸形，最多见为左前降支起源于右冠状动脉，横跨右室流出道，右心室流出道切口易造成其损伤。

其次为双左前降支，室间隔的下半由右冠状动脉供应，上半由左冠状动脉供应，且存在粗大右室圆锥支。

右冠状动脉起源于左主冠状动脉横跨右室流出道较少见。

临床上还见过冠状动脉行走于心肌层内，如粗大圆锥支行走在右心室流出道肌层内，流出道切口时，往往损伤冠状动脉。

四联症主要伴随畸形最多见的为房间隔缺损、动脉导管未闭、完全房室间隔缺损和多发室间隔缺损。

其他少见的还有左上腔静脉残存、左前冠状动脉异常起源和左右肺动脉异常起源等。

【诊断要点】(一)临床表现1．症状发绀为四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂、鼻尖、口腔黏膜等毛细血管丰富的部位。

出生时发绀多不明显，生后3～6个月(有的在1岁后)渐明显，并随年龄增长及肺动脉狭窄加重而发绀越重。

20％～70％患婴有缺氧发作病史，发作频繁时期多是生后6～18个月，发作一般与发绀的严重程度无关，即发绀严重者也可不发作，发绀轻者也可出现频繁的发作。

发作时表现为发病突然，阵发性呼吸加深加快，伴发绀明显加重，杂音减弱或消失，重者最后发生昏厥、抽痉或脑血管意外。

缺氧发作的机理是激动刺激右室流出道的心肌使之发生痉挛与收缩，从而使右室流出道完全堵塞所致。

蹲踞在1～2岁患儿下地行走时开始出现，至8～10岁自知控制后不再蹲踞，蹲踞现象在其他畸形中也少见，发绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。

2．体征心前区略饱满，心尖搏动一般不移位，胸骨左缘可触及右室肥厚的右心抬举感。

收缩期杂音来源于流出道梗阻，室缺多不发出杂音，杂音越响、越长，说明狭窄越轻，右室到肺动脉血流量也越多，发绀也越轻，反之杂音越短促与柔和，说明狭窄越重，右向左分流也越多，肺动脉的血流量也越少，发绀也重，缺氧发作时杂音消失。

第一心音正常，由于主动脉关闭音掩盖了原本轻柔的肺动脉关闭音，因此，第二心音往往单一。

在有较大侧支血管供血时，患儿背部和两侧肺野可闻及连续性杂音。

肺动脉瓣缺如病例常伴呼吸窘迫症状，且可闻及肺动脉返流的舒张期杂音。

较年长患儿可见杵状指(趾)。

(二)辅助检查1．心电图表现为右室肥厚。

与新生儿期的正常右室肥厚一致，在3～4月龄前不能清楚地反映出任何畸形。

电轴右偏同样存在，而左室肥厚仅见于由分流或侧支血管引起的肺血流过多病例。

其他异常心电图少见。

2．胸片右心室肥厚引起心尖上翘和肺动脉干狭窄使心脏左上缘凹陷形成靴型心。

心脏大小基本正常，肺动脉段相对凹陷。

当侧支血管较多，外周肺纹理常紊乱和不规整。

肺血流不对称多见于左右肺动脉狭窄或左右肺动脉无汇合。

25％病例示右位主动脉弓。

3．多普勒超声心动图能很好地显示对位不良型室间隔缺损，主动脉骑跨和右室流出道梗阻。

冠状动脉开口和大的分支有时亦能显示。

外周肺动脉显示需要心脏导管检查。

目前，国内大部分医院根据超声心动图检查直接手术。

(三)诊断四联症的诊断在临床上一般用于出生后6个月逐渐出现青紫，气促，当开始走步后出现蹲踞。

体格检查胸骨左缘2～4肋间可有喷射性收缩期杂音伴肺动脉第二心音减弱。

心电图示电轴右偏，右室肥厚，X线肺野缺血，肺动脉段凹陷，心影不大或呈靴形，通过超声及心血管造影可以确诊。

【治疗】早期由于四联症的手术死亡率较高，一般主张l岁左右行根治手术。

如严重缺氧可以行姑息性手术，如体肺动脉分流术或右心室流出道补片扩大术。

随着婴幼儿心脏外科的飞速发展，手术操作技术，体外循环转流方法和术后监护水平的不断提高，手术年龄趋向小年龄化。

早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚，否则右心室在长期高阻力下心肌纤维化和心室顺应性降低，甚至到晚期左心室功能也受到影响。

同时，四联症的肺血流减少，使肺血管发育受到影响，导致肺内气体交换的毛细血管床和肺泡的比例减少。

在出生最初几年肺组织继续发育，但如手术年龄超过此阶段，将导致肺组织气体交换的面积减少。

波士顿儿童医院提出4～6周内手术，除以上理由外，认为四联症出生后大部分患儿的动脉导管存在，而动脉导管组织随着出生后逐渐收缩关闭，引起左肺动脉狭窄或闭锁，因此，在此前手术可以保证左侧肺血流不影响今后的发育，虽然大部分患儿需要右心室流出道跨瓣补片扩大，但与大年龄组比较无统计上差异。

目前，主张在6个月时手术，如无明显缺氧和发绀，生长发育不受影响，也可在1岁左右手术，这样既不影响肺血管床发育，防止右心室肥厚心肌纤维化，也可提高婴幼儿手术耐受性，提高手术成功率。

【主要护理问题】1．活动无耐力与组织器官缺氧有关。

2．营养失调——低于机体需要量与组织器官缺氧、消化吸收不良有关。

3．潜在并发症缺氧发作，血栓形成。

【护理目标】1．患者营养状况得到改善或维持。

2．患者术前未发生缺氧发作和血栓形成。

【术前护理措施】1．监测生命体征，上下肢血压。

2．调整患儿一般情况，改善低氧血症、酸中毒和肝肾功能。

3．充足营养，母乳喂养，少量多餐。

4．注意多给患儿饮水，稀释血液，以免形成血栓。

5．避免患儿剧烈闹哭，导致缺氧。

6．术前吸氧3L／min，每天3次，每次30分钟，改善缺氧状况。

7．术前常规准备(1)术前行抗生素皮试，术晨遵医嘱带入术中用药。

(2)协助完善相关术前检查心电图、B超、出凝血实验等。

(3)术晨更换清洁病员服。

(4)术晨建立静脉通道，如为接台手术，则需遵医嘱补液。

(5)术晨与手术室人员进行患者、药物核对后，送入手术室。

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