特发性肺纤维化生存影响因素分析
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。
新指南分析了1996-2010年5月检索的文献，增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料，为新指南的修订提供了循证医学证据。
重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
一、关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学：新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。
一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。
一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11%，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。
老年特发性肺间质纤维化11例临床分析
３ ２ 非 典 型临 床症 状 及非 Ｏ波 型心梗 发 ． 生率 高 愈 是 年高 ， 病 愈 不 典 型 ， Ｑ 发 非
梗 死患 者 的 临床 特点 ［ ］ 临床 心 血 管 Ｊ．
病 杂 志 ，９ ７ １（ ）２ ９ １９ ，３ ５ ：７ ．
４ Ｊ ｎ Ｔ， ｉ Ｌ Ｍｉ ｓ ｉ ｅ １ Ａｃ ｔ — ｅ ｇ Ｋ Ｌ ｉ Ｔ ａ ， ｔａ ． ｕｅ ｍｙ Ｊ ｎ
中无 明 显 诱 因 者 ３ ０例 （８ ３ ） 呼 吸 道 ４ ．％ ， 感染者 １ ６例 ， 老 年 组 及 非 老 年 组 相 比 与 较有 显 著 差 异 ， 能 与 高 龄 组 劳 动 强 度 可
量 减少 ， 导 系 统纤 维 化 ， 脏 代偿 功 能 传 心
减退 ， 时 合 并 有 多 种 疾 病 ， 此 病 死 率 同 因
失 常 、 功 能 不 全 最 为 常 见 ， 表 ３ 心 见 。 表 ３ ３ 合 并 症 及 并 发 症 比较 （ ％） 组 ｎ 病 症 高龄 组 老 年组 非老 年组
１ 梁 春 卉 ， 有 仪 ， 景 新 ．０岁 以 上 老 杜 程 ７
小、 对外 界 反 应 迟 钝 及 疼 痛 阈值 增 高 有
维普资讯
２１ ４
实用 老年 医学 ２０ Ｏ２年 第 １ ６卷 第 ４期
表 ２ ３ 症 状 及 心 电 图 比较 （ ） 组 ｎ
功能 不全 、 心律 失 常 、 心脏 骤停 为多见 。
３ 讨 论
梗 发 生率 增 高 ， 临床 症状 亦 不 十分典 型 。 ３３ 高 龄 老 人 Ａ 合 并 症 多 ， 死 率 高 ． ＭＩ 病 近年来 研究认 为 ， 年龄 因 素 已成 为决 定
关 。以 呼 吸 道 感 染 为 诱 发 因 素 者 ， 虑 考
特发性肺间质纤维化的相关研究进展
Ｉ Ｐ Ｆ发病 率呈逐 渐上 升 的趋 势 ， 国内 尚无 相关 报
道， 据国外调查报道， Ｉ Ｐ Ｆ在美 国发病率为 １ ４～ ２ ７ ． ９ 例／ １ ０ ０ ０ ０ ０例 ； 在欧洲为 １ ． ２ ５～ ２ ３ ． ４例／ １ ０ ０ ０ ０ ０例 ， 且
发病率随年 龄增 长而增 加 ； 英国 １ ９ ９ ９— ２ ０ ０ ３年 Ｉ Ｐ Ｆ 发病 率 每 年 ４ ． ６￣ Ｊ ， ／ ｌ Ｏ Ｏ ０ ０ ０例 ， 以每 年 １ １ ％ 速 度 增 长＿ ３ Ｊ 。国内有 研 究报 道 ， Ｉ Ｐ Ｆ平 均发 病年 龄 为 ６ ６岁 ，
均 与遗传有关 ， 但家族 ｌ 生Ｉ Ｐ Ｆ及散发 陛 Ｉ Ｐ Ｆ从 临床及组
应， 并诱 导成 纤维 细 胞 进 一 步活 化 ， 分泌胶原增多 ， 促进 成纤 维化 反应 ＿ ９ ＇ ｍ Ｊ 。来 自于 中性 粒 细胞 弹 性蛋 白酶 缺失 鼠的证 据 表 明 ， 中性粒 细胞 可 能 通 过 弹性
山东 医药 ２ ０ １ ４年第 ５ ４卷 第 ７期
瑞娟
（ １山东省 医学科学院， 济南 ２ ５ ０ ０ ０ １ ； ２济南大学 山东省 医学科学院医学与生命科学学院；
３济 宁市 第一人 民 医院）
关键词 ： 特发性 间质性肺炎 ； 特发性肺 间质纤 维化 ； 肺间质纤维化合并症
学会（ Ｊ Ｒ Ｓ ） 和拉丁美洲胸科协会（ Ａ Ｉ Ａ Ｔ ） 发表的 Ｉ Ｐ Ｆ诊 治指南指 出其可能高危因素有 吸烟 、 环境污染 、 微生 物 感染、 胃食管反流及糖尿病 Ｊ ， 国内报道的相关病例分 析结果与此相符。而对于 Ｉ Ｐ Ｆ是否受遗传 因素影响， ２ ０ １ １ 年Ｉ Ｐ Ｆ诊疗指南 指 出家族性 Ｉ Ｐ Ｆ及散发 性 Ｉ Ｐ Ｆ
《miR-708-3p通过靶向调控ADAM17参与特发性肺纤维化发生发展的机制》
《miR-708-3p通过靶向调控ADAM17参与特发性肺纤维化发生发展的机制》摘要：本文以miR-708-3p作为研究主体，深入探讨了其通过靶向调控ADAM17在特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）发生发展过程中的作用机制。
通过实验研究，揭示了miR-708-3p与ADAM17之间的相互作用关系及其在IPF病程中的潜在调控作用，为特发性肺纤维化的治疗提供了新的思路和方向。
一、引言特发性肺纤维化（IPF）是一种以肺组织纤维化为主要特征的慢性进行性肺部疾病，其发病机制尚不完全明确。
近年来，microRNA（miRNA）在疾病发生发展中的作用逐渐受到关注。
miR-708-3p作为一种重要的调控分子，在多种疾病中发挥着重要作用。
本研究旨在探讨miR-708-3p在特发性肺纤维化中的调控作用及其与ADAM17的相互作用关系。
二、miR-708-3p与ADAM17的相互作用miR-708-3p是一种内源性非编码RNA，具有调控基因表达的功能。
ADAM17是一种膜蛋白酶，参与多种生物过程。
研究表明，miR-708-3p与ADAM17之间存在潜在的靶向关系。
通过生物信息学分析和实验验证，发现miR-708-3p可以与ADAM17的3'UTR区域结合，从而抑制其表达。
三、miR-708-3p在特发性肺纤维化中的作用实验结果显示，在特发性肺纤维化患者肺组织中，miR-708-3p的表达水平显著降低。
通过构建过表达和沉默miR-708-3p的细胞模型，发现miR-708-3p对ADAM17的表达具有显著的调控作用。
在IPF发生发展过程中，miR-708-3p的减少可能导致ADAM17表达上调，进而影响肺组织的纤维化进程。
四、ADAM17在特发性肺纤维化中的作用ADAM17在IPF中的作用主要表现为促进纤维化过程。
当ADAM17表达上调时，其可能通过影响细胞外基质的代谢、细胞凋亡等过程，促进肺组织的纤维化。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
03
并发症处理
积极处理可能出现的并发症，如肺部感染、肺动脉高压、肺心病等。
药物治疗方案
抗炎治疗
使用糖皮质激素等抗炎药物，以减轻肺部炎症反应。但应注意长期 使用可能带来的副作用。
免疫抑制剂
对于某些患者，可能需要使用免疫抑制剂来抑制免疫系统的过度激 活，减轻肺部损伤。但使用免疫抑制剂也会增加感染的风险。
影像学检查
根据患者情况选择适当的 影像学检查方法，如X线 胸片、CT等，以监测肺 部病变的变化。
05
并发症的预防与处理
感染并发症的预防与处理
预防感染
特发性肺纤维化患者急性加重期 易并发感染，应积极预防，包括 加强个人卫生、避免接触感染源 、定期接种疫苗等。
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，如发热、咳 嗽、咳痰等，应立即就医，进行 早期抗感染治疗，避免病情恶化 。
降和呼吸困难。
IPF的发病机制尚不完全清楚， 但涉及多种因素，包括遗传、环
境和免疫等。
IPF的诊断主要基于临床表现、 影像学和肺功能检查，确诊需要 排除其他已知原因的间质性肺疾
病。
急性加重定义及重要性
急性加重（AE-IPF）是指IPF患者在病 程中出现呼吸困难、咳嗽、发热等临 床症状的急性恶化，通常需要住院治 疗。
抗氧化剂
如N-乙酰半胱氨酸等，可减轻氧化应激反应，保护肺部细胞免受进一 步损伤。
非药物治疗方法
01
02
03
肺康复
通过肺康复锻炼，提高患 者的呼吸肌力量和耐力， 改善生活质量。
营养支持
给予患者足够的营养支持 ，以维持良好的营养状态 ，促进康复。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑 、抑郁等心理问题，进行 适当的心理干预和治疗。
热休克蛋白90在特发性肺纤维化中的研究进展
临床肺科杂志 ２０１９年 １０月 第 ２４卷第 １０期
热休克蛋白 ９０在特发性肺纤维化中的研究进展
谢婷婷 闵香玉 刘洪艳 何远芬 赵勇
特发 性 肺 纤 维 化 （ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ， ＩＰＦ）是一种病因不明的慢性、进行性、纤维性间质性 肺炎。主要症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、Ｖｅｌｃｒｏ 音和杵状指。患者的自然史差异很大，但肺功能 下降会降低生活质量，并最终导致死亡，其诊断后的 中位生存期仅为 ２～３年。ＩＰＦ难以诊断，并且经常 观察到症状发作和准确诊断之间的时间差异。近年 来，ＩＰＦ的发病率和患病率呈现上升趋势，可能归因 于诊断的优化和人群的老龄化。由于 ＩＰＦ是一种致 命性疾病，因此精确和早期诊断非常重要。有研究 发现热休克蛋白 ９０（Ｈｓｐ９０）有作为特发性肺纤维化 生物标志物和治疗靶标的可能，主要是通过调节转 化生长因子β（ＴＧＦβ）信号传导通路，然而 Ｈｓｐ９０ 是否可作为特发性肺纤维化的生物标志物以及治疗 靶标需要进一步的研究证实。现对 Ｈｓｐ９０在特发 性肺纤维化中研究进展进行综述。
一、ＩＰＦ的概述 ＩＰＦ是一种原因不明的进行性和致命性慢性肺 病，有较高的 发 病 率 和 死 亡 率 ［１－３］。 证 据 证 明 吡 非 尼酮（ｐｉｒｆｅｎｉｄｏｎｅ）和 尼 达 尼 布 （ｎｉｎｔｅｄａｎｉｂ）治 疗，可 以减慢 ＩＰＦ肺功能下降，为 ＩＰＦ病人带来希望，两种 药物作为抗纤维化药物，已开始在临床用于 ＩＰＦ的 治疗。但有研究表明上述两种药物可减缓病程进 展，不能停止 或 逆 转 疾 病 ［４－５］。 目 前 除 了 肺 移 植 之 外，针对 ＩＰＦ没有治愈性治疗，但因肺移植面临诸多 困难，临床上广泛应用有限。因此，迫切需要在 ＩＰＦ 中开发新的治疗策略。目前认为 ＩＰＦ起源于肺泡上 皮反复微小损伤后的异常修复。在多重病因持续损 伤下，受损的 肺 上 皮 细 胞 启 动 “重 编 程 ”，导 致 细 胞 自噬降低，凋亡增加，上皮再生修复不足，残存细胞 发生间充质样转化，大量分泌促纤维化因子，形成促 纤维化微环境。其特征在于促进成纤维细胞增殖和 活化，导致肌 成 纤 维 细 胞 的 集 聚、覆 盖 的 “活 化 的 ”
解读“肺纤维化”
· 科普与经验交流 ·1252020年 第23期医学中肺纤维化属于肺间质病，病因较为复杂化，主要和环境与药物等原因相关，常见临床表现：干咳与呼吸困难等，病情严重会发展为呼吸衰竭，患者最后由于呼吸衰竭死亡。
为了更好了解“肺纤维化”，可以将肺比作海绵，将氧气比作水，对于健康人群来讲，其肺部就像干净海绵，具备良好吸水功能，呼吸相对比较正常，若海绵吸收许多胶水，伴随胶水凝固海绵会逐渐变硬，很难维持正常吸水功能，此种症状称作肺纤维化，致使患者出现呼吸困难。
因此，针对“肺纤维化”患者进行临床诊断、治疗，是改善患者临床症状的关键，以提升患者生存质量。
1 什么是肺纤维化肺纤维化也可以表现为肺组织的瘢痕累累，使肺泡由纤维物质取代，从而造成肺组织变厚，逐渐丧失患者基本功能。
对于肺纤维化患者来讲，往往还会伴有缺氧症状，甚至发生呼吸困难，最终因为呼吸衰竭死亡。
在临床中肺纤维化可以划分为两种，即继发性与特发性，就继发性肺纤维化而言，其主要表现为放射性与炎症后肺纤维化等，发病率相对较高；特发性肺纤维化无法掌握发病原因，在肺纤维化中占据65%左右，主要发生在40-60岁人群，会对患者日常生活造成影响。
当前会造成肺纤维化原因较多，具体表现为：环境原因与职业原因、化学原因与物理原因等，如化学药物或矿物粉尘等，对于接触动物皮毛与发霉枯草，极易引发外源性肺泡炎，从而造成纤维化，致使患者生命安全受到威胁。
2 关于肺纤维化临床诊断肺纤维化病情加重往往无发病原因，主要是由于疾病自身发展结果形成，需要关注患者早期临床症状，尽早展开干预与处理，可以有效防止疾病发展。
在肺纤维化患者中，早期症状为活动后患者出现气短情况，但大部分患者早期不会出现明显不适，许多患者是经过胸部X 线与CT 检查发现，如果患者出现呼吸困难持续加重时，其发病率为84%-100%。
部分患者会出现咳嗽症状，通常表现为干咳与无痰，部分患者还会出现食欲减退与体重降低等，极易被患者忽视。
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南精选全文
PPF的影像学标准
Part 03
• HRCT是诊断肺纤维化、判断疾病是否进展较为敏感和特异的检查方法之 一。研究发现，在非IPF的ILD中，影像学的进展类型是可变的，可能由最 初的异常磨玻璃影和（或）牵拉性支气管/细支气管扩张的增加逐渐演变 为网状影，而随着疾病进展，网格影演变为蜂窝影，最终形成肺纤维化 ［15］。
PPF的定义
（2）PPF不是一个诊断，只是疾病行为， 用于描述随着时间进展ILD纤维化逐渐加 剧的一个过程，其中同样包括了一大类 具有与IPF类似的临床表现、影像学变化 及相似预后的疾病过程，根据既往的临 床试验中发现多种类型ILD可出现PPF，依 次是CHP、CTD-ILD、iNSIP、u-ILD等［3］ （图1），另外指南列出可潜在表现为 PPF的ILD，见表1［7］；
PPF的循证治疗
Part 04
• 吡非尼酮是一种具有广谱抗纤维化、抗炎和抗氧化特性的吡啶化合物， 可以延缓IPF纤维化的进展，并可能延长患者的生存期，是治疗轻-中度IPF 患者的指南推荐用药［20-21］。
• 专家组对于吡非尼酮的推荐意见源于两项针对PPF的研究：RELIEF研究是 一项为期48周的多中心、随机、双盲、安慰剂对照、ⅡB期研究［13］，纳 入CHP、CTD-ILD和石棉肺患者，但是由于入组缓慢导致中期分析无效， 所以研究提前终止。另一项是为期24周的多国、多中心、随机双盲、安 慰剂对照、Ⅱ期研究的u-ILD试验［14］。
PPF的生理学标准
Part 02
• FVC是IPF患者随访中最常用的生理学指标，既往研究发现无论是其相对下降或绝对下降 均与患者预后相关［9］，而在最近的关于PPF的临床研究中如尼达尼布INBU-ILD试验［12］、 吡非尼酮RELIEF试验［13］和u-ILD试验［14］，均将FVC作为判断疾病是否出现进展的依据。
【肺部纤维化活了10年是怎么回事？】
【肺部纤维化活了10年是怎么回事？】肺部对于身体来说是属于比较重要的器官，肺部是可以让人体正常呼吸到空气和氧气，使身体处于正常呼吸的状态，而肺部出现疾病会容易导致呼吸困难，甚至是威胁到生命，而肺部纤维化是属于一种比较常见的肺部疾病，患有肺部疾病一般存活期是3-5年左右，如果心态比较好，积极治疗可能会存活到10年甚至更久。
肺部纤维化存活10年是怎么回事?肺部出现纤维化一般寿命会比较短一些，而个别人体体质不一样，加上及时治疗有积极乐观的心态会容易存活的更久。
一、男性比女性更容易得肺纤维化?我们健康的肺结构组织是有很多肺泡构成的，人的肺大约有2-6亿个肺泡，摊开表面积大约100平方米，大约相当于1/3个篮球场的面积，一旦由于某些原因导致弹性的肺泡组织变得僵硬，到了终末段就会发生肺部纤维化。
其中男性中每10万人有81人患有间质性肺疾病，女性中每10万人有67人患有间质性肺疾病,特发性肺纤维化是最常见的类型，占全部间质性肺疾病的30%。
目前所有的肺纤维化人群在10万左右，特发性肺纤维化患者确诊之后平均生存期3-5年。
二、肺纤维化的三个早期症状是什么?疾病不是一下子就变成终末段病程，找出早期症状是预防肺纤维化的关键，专家带来三个自己可以感知的早期症状，但是这些症状常见到会和普通疾病混淆。
1、长期干咳肺炎的咳嗽有痰，而肺纤维化咳嗽无痰，且没有原因的干咳。
2、气短心功能、慢阻肺等也会出现胸闷气短，慢阻肺气短的表现是呼气困难，肺纤维化气短的表现是呼吸困难。
专家提示如果气短并伴有长期干咳，则要引起注意了。
3、活动能力下降肺功能严重下降，肢体使不上劲，干点活就累。
心脏等其他疾病也会导致活动能力下降，但如何伴有以上两种症状，则需要进一步进行检查确诊。
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２ ９ ７
特发 肺纤维化 生存 影响 因素分析
魏丽娟 ， 庄蝶微 ， 崔 娜， 严 梅 ， 王 虹
（ 北京 市第六 医院 呼吸 内科 ， 北京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ）
摘 要 目的 ： 分析特发性肺纤维化 （ Ｉ Ｐ Ｆ ） 的生 存 情 况 及 评 价 预 后 。 方 法 ： 回顾 性 分析 ４ ７例 北 京 市 第 六 医 院 明 确
（ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｃ Ｏ Ｐ Ｄ） 、 肺
设计 的差 异 。 为进 一 步探 讨其 生存 的影 响 因素 ， 我 们对 北 京 市第 六 医 院 近 ７年 住 院 明确诊 断 的 Ｉ Ｐ Ｆ 患 者进 行 了生存 分析 ， 结 果报 道如 下 。
行性呼吸困难 ； （ ３ ） 病程＞ ３个 月 ； （ ４ ） 双肺 听诊 可
闻及 吸气 性 Ｖ ｅ ｌ ｃ ｒ ｏ 音 。对 于 没有外 科肺 活检 病理 料 的患 者 ，符合 以上 所有 的 主要诊 断条 件和 至少 ３条 次要诊 断 条件 ， 即可 临床 诊断 Ｉ Ｐ Ｆ 。
１ ． ２ 方法
肺 功能 等生 理指 标 。 （ ３ ） 电话 随访其 生存 情况 ， 记
录生存 时 间 。生存 时间是从 患 者确诊 到死亡 或截
尾 的时 间 （ 月） ， 将 患 者确诊 时 间定 为零 点 。 截 尾 事
件 包括 患 者失访 及 随访结 束 时患 仍 存活 。
１ ． ３ 统计 学处 理
统 症状 加 重 、 肺 功 能恶 化 ， 高 分 辨率 Ｃ Ｔ表现 为 进
展性 纤 维化 ，急 性 呼吸功 能 衰竭或 者死 亡 。近 年
的研 究 已明确 与 Ｉ Ｐ Ｆ预 后有 关 的预 测指 标 ．但 这
些指 标 的准 确性 受 限于 回顾 性研究 的属 性 和研究
（ １ ） 通过 住 院病 历 记 录 Ｉ Ｐ Ｆ患 者 的性别 、 年 龄 、吸 烟 、环境暴 露史 、合 并慢 性 阻塞性 肺疾 病
特 发性 肺纤 维 化 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ Ｃ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ — ｓ ｉ ｓ ， Ｉ Ｐ Ｆ ）是 病 因未 明 的慢性 进展 性纤 维 化型 间 质 性肺 炎 的一 种特 殊类 型 ，疾病 进展 表 现为 呼吸 系
件： （ １ ） 年 龄＞ ５ ０岁 ； （ ２ ） 隐 匿起 病或 无 明确 原 因进
１ 资 料与 方法
１ ． １ 一般 资料
癌、 反流 性食 管 炎及 急性 发作 等各项 临 床指标 。 急
性 发 作 的诊 断标 准 ： １个 月 内 出 现 不 能解 释 的 呼 吸 困难 加重 ； 存 在低 氧血 症 的客观证 据 ； 影像 学表 现 为新 近 出现 的肺部 浸润 影 ； 除外其 他诊 断 （ 如感 染、 肺栓塞 、 气 胸 或心 力 衰 竭 ） ” 。（ ２ ） 记 录血气 分 析、 血沉 、 Ｃ反 应 蛋 白（ ｃ — ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｎ ｇ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ， Ｃ Ｒ Ｐ ） 及
回顾 分析 北 京 市第 六 医院 ２ ０ ０ ５年 １月 １ 日～ ２ ０ １ ２年 １月 １日确诊 的 Ｉ Ｐ Ｆ患者 ４ ７例 ， 其 中 男２ ８例 、 女 １ ９例 ； 年龄 ７ １ ． ３ ＋ １ １ ． ３岁 。均 符 合 中 华 医学 会呼 吸学 分会 的 Ｉ Ｐ Ｆ临床诊 断标准 嘲 ： 主要 诊 断条 件 ： （ １ ） 肺 功 能表 现 异 常 ， 包 括 限制 性 通 气 功能 障碍和 （ 或） 气 体交换 障碍 ； （ ２ ） 胸 部 ＨＲ Ｃ Ｔ
诊断的 Ｉ Ｐ Ｆ患 者 ， 电话 随访 其 生 存 情 况 ， 记 录生 存 时 间 ， 采用 Ｋ ａ ｐ ｌ ａ ｎ ～ Ｍｅ ｉ ｅ ｒ 法及 Ｃ Ｏ Ｘ 比例 风 险 回归 进 行 生 存 分 析， 并 进一 步评 价 生 存 影 响 因 素 。结 果 ： Ｉ Ｐ Ｆ患 者 的 ３年及 ５年 生存 率 分 别 是 ７ ６ ． ５ ％和 ６ ５ ． ９ ％， 确 诊 后 中位 生 存
期为 ３ ２个 月 。单 因素 生 存 分 析 显 示 ， 性别 、 职业 暴 露 、 氧分压 、 用 力 肺 活 量 占预 计 值 百 分 比 、 一氧化碳弥散量 占 预计值百分 比、 合并肺癌及急性发作 ， 是 生 存 率 的影 响 因 素 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。 多 因 素 分析 显 示 ， 性别 、 氧分压 、 急 性 发 作
关 键 词： 特发性肺纤维化 ； 生存 ； 预 后
文献标识码 ： Ｂ 文章 编 号 ： １ ０ ０ １ 一 Ｏ ０ ２ ５ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ５ — ０ ２ ９ ７ — ０ ２ 中 图分 类 号 ： Ｒ ５ ６ ３ ． ９
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ １ － ０ ０ ２ ５ ． ２ ０ １ ５ ． ０ ５ ． Ｏ １ １
为Ｉ Ｐ Ｆ患 者 生 存 的 独 立 影 响 因 素 （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 。结论 ： 性别 、 环境暴露 、 氧分压 、 Ｆ Ｖ Ｃ 占预计 值 百 分 比 、 Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ 占预 计
值百分 比、 合并肺癌及急性发作对 Ｉ Ｐ Ｆ患者的生存有影响 ， 性别 、 氧分压 、 急性发作为独立影响 因素 。