特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析

治疗因素的预后价值 。 特 发 性 Ｆ ＧＳ光 镜 病 理 表 现 有 ６种 ： 典 型 、 端 型 、 Ｓ 经 尖 周 缘 型 、 胞 型 、 陷 型 、 膜 型 。Ｏｓ ｌｋ－ ｗｉ ａ等 口 细 塌 系 ｔ ｓａＮｏ ｃ ａ ｋ ］
口服 ４周 ， 解 。② 环 磷 酰 胺 （ ｇ ｋ ，２ 或 ３ｎ ／ｇ ８ 缓 ２ｎ ／ｇ １ 周 ａ ａ ｋ ， ｇ
１ 资 料 与 方 法
ＦＧ Ｓ Ｓ大 多 临床 表 现 为 蛋 白 尿 、 蛋 白血 症 、 肿 、 胆 低 水 高
固 醇血 症 。 除 了 蛋 白 质 的丢 失 ， 果 没 有 先 天 性 的 问 题 或 如
者 在 糖 皮 质 激 素 治疗 之 前 ， Ｓ Ｆ ＧＳ的 尿 检 中 如 果 出 现 红 细 胞
综 合 征 ， 成 人 中 的 比 例 会 稍 低 一 些 。在 近 期 的 一 项 研 究 而
收 集 资 料 包 括 病 史 、 床 表 现 、 液 检 查 和 肾脏 活 检 检 查 。 临 血
３ 例 患 者 完 成 随 访 。所 有 患 者 接 受 泼 尼 松 或 者 泼 尼 松 龙 ２ １ ｍｇ・ ｇ１・ ～ ， ｋ－ ｄ 口服 ４周 ； 后 ２ｍ ／ ｇ隔 日 口服 ４周 ， 然 ｇｋ 然 后 在 ３ ６个 月 逐 渐 减 量 。１ 例 患 者 在 开 始 治 疗 之 前 接 受 ～ １
ｓ ｎ ｉｔ ｃ ｅ ｔ ｙ ｗ ｔ ｉ ｈ ｎｍａ ｃ ａ ｇ ｉｅ ｓ／ ｏ ａ ｉ ：ａｄｓｉ ｔ ｎ ｉ ｉ ｎ ｔ ｅｍｉｉ ｌ ｈ ｎ ｅｄｓ ａ ｅ ｆ ｃ ｌ ｏ ｎ ｔ ｈ
ｓ ｇｍｅ ｔ ｌｇ ｏ ｒ ｌ ｓ ｌｒ ｓ ｓ ｓ ｅ ｔ ｕ ｅ ｎ ａ ｌ ｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｏ ｉ ｐ ｃ ｒ ｍ． Ｋｉ ｎ ｙ Ｉ ， ０ ， ５： ｄ ｅ ｎｔ ２ ０４ ６
本 组 资 料 显 示 对 环 磷 酰 胺 敏 感 的 患 者 ３ 达 到 了 缓 ７ 解 。３ １例 患 者 中 有 ８个 环 磷 酰 胺 敏 感 的 。Ｐ ｉ ｒ 认 为 ａ ｋ等 ５ 病 初 的 蛋 白尿 ， 重 的 节 段 硬 化 ， 重 的 小 管 间质 病 变 ， 严 严 病
用 泼 尼松 ０ １ ． ／ ｇ 隔 日服 。 对 于 环 磷 酰 胺 耐 药 或 ． ～０ ５ｍｇ ｋ ，
合征的患者更容易发展为高血压 、 肌酐水平增 高及血尿 。 血
高 血 压 和 氮 质 血 症 则 更 容 易 在 成 人 出 现 ＿ 。以 上 临 床 表 现 ２ ］ 的 特 点 尽 管 对 于 不 同 年 龄 组 的 区 分 有 一 定 的 意 义 ， 是 但
初 没 有 反 应 性 和 不 能 缓 解 是 预 后 不 良 的指 征 。
３ 患 儿 ，男 性 １ １例 ７例 ，女 性 １ ４例 。其 中≤ ６岁 的 患
儿有 ２ Ｏ例 ， 占 ６ （ ｏ ３ ） ４ ２ ／ １ ，＞ ６岁 的 患 儿 １ １例 ， 占 ３ ６ （１ ３ ） １／ １ 。平 均 随 访 时 间 ６４年 （ ． ４个 月 至 １ ． １ ３岁 ） 。
１２ 缓 解 标 准 ： 蛋 白阴 性 ， ３ｄ测 定 。慢 性 肾病 定 义 为 ． 尿 分 肾功 能 异 常 持 续 ３个 月 以上 。 １３ 激 素敏 感类 型 ： 泼 尼松 或 泼 尼松 龙 ２ｎｇ・ ｇ ・ － ， ． ① ａ ｋ ｄ
中 ， 部 受 损 伤 部 位 有 ＩＭ 和 ｃ 局 ｇ ３的 沉 积 。本 项 研 究 在 于 预 测 局 灶 性 节 段 性 肾小 球 肾炎 的临 床 、 验 室 、 织 病 理 和 实 组
ｓ ｎｄ ｏ ｎ ｃ ｉｄ ｅ ｙ ｒ ｍｅｉ ｈ ｌｒｎ．Ｐｅ ｉｔ ｐ ｒ ｌ２ ０ １ ｄａ ｒＮｅ ｈ ｏ ， ０ ４， ９：６ ３６ ７ ３—３ ．
・
８ ・ ４
山西 医 药 杂 志 ２ １ ０ ２年 １月 第 ４ １卷 第 １期 上 半 月 Ｓ ａ ｘ Ｍｅ ，ａ ｕｒ ０ ２ Ｖｏ．４ ， ． ｈ ｉｓ ｈｎ ｉ ｄＪＪｎ ａｙ２ １ ， １ １Ｎｏ １ｔ ｅＦｒｔ
和 葡 萄 糖 ， 就 意 味 着 肾小 管 间质 的损 伤 。 那
一
１ １ 临 床 资 料 ： 集 我 院 自 １９ － ２ ０ ． 收 ９ ８ ０ ９年 ６ ５例 确 诊 特 发
性局灶性节段 性肾小 球 。 患者 的 临床资 料并 进行 随访 ， 肾炎
项 研 究 中 提 示 有 ８ 的 Ｆ ＧＳ儿 童 患 者 表 现 为 肾病 Ｏ Ｓ
３ 讨 论
［ ］ Ｏｓａｓ ａＮｏ ｃａＤ，Ｚ ｃｗｉ ａＪ ３ ｔｌｋ— ｗｉ ｋ ａｈ ｅ ，Ｍａｉ ｅ ｋ Ｊ ｔ １ ｊ ｃ ｊｗｓ ｉ ，ｅ ．Ｔｈ ｅ ａ ｅ
ｐｒ ｇ ｏｓ ｉ ａ ｕｅ ｏｆ ｌ ｍｅ ｕ ａ ｉ ｏ ｎ ｔｃ ｖ ｌ ｇ ｏ ｒ ｌｒ ｍｍａ ｕ ｉｙ ｉ ｔ ｅ ｅ ｈ ｏ ｉ ｔ示 ５ 成 人 表 现 为 肾 病 综 合 征 ， 儿 童 则 有 ７ 表 现 ５ 而 ６
为 肾 病 综 合 征 ］ １。但 是 随 着 时 间 的 推 移 ， 现 为 急 性 肾 炎 表
综 合 征 的 比例 会 逐 渐 增 加 。对 于 表 现 为 急性 肾 炎 综 合 征 的
患 者 ， 们 更 容 易 发 展 为 慢 性 肾功 能 衰 竭 。 表 现 为 肾 病 综 他
１ ９ 一 ７ ２ ６ Ｏ１０ ．
ｌ 中 有 ２例 对 环 孢 素 Ａ 敏 感 ， １例 经 检 验 提 示 发 病 年 龄 、
性 别 、 否 有 血 尿 或 者 高 血压 之 间 没 有 相 关 性 （ ＞ ０ ０ ） 是 Ｐ ．５ 。 组织 切 片 显 示 节 段 性 肾小 球 硬 化 ， 间质 纤 维 化 ， 管 萎 小 缩 和 局灶 性 节 段 性 肾小 球 肾 炎 。 特 发 性 Ｆ ＧＳ光 镜 病 理 表 Ｓ 现有 ６ ： 典型 、 端型 、 缘 型 、 胞 型 、 陷型 、 种 经 尖 周 细 塌 系膜 型 。本 组 ２ ５例 患 者 进 行 肾 脏 活 检 ， 中 经 典 型 ４例 、 端 其 尖
１ 激 素 敏 感 ， ５ ％ （ ８ ３ ） 其余 的 均 为 激 素 耐 药 。 ８例 占 ８ １／ １ ，
环磷 酰 胺 治 疗 组 ， ５例 随 访 肾 功 能 正 常 ６ （ ／ ） 环 ３ ５８ ；
孢 Ａ 治 疗 组 ３例 随 访 肾 功 能 正 常 ６ （ ／ ） 环 磷 酰 胺 ＋ Ｏ ３５， 环孢 Ａ 治 疗 组 ， 部 发 展 为 慢 性 肾 病 １０ （ ／ ） 单 纯 激 全 ０ ４ ４ ，
ＦＧ Ｓ Ｓ的 确诊 最 终 还 是 要 依 靠 肾 脏 穿 刺 及 活 检 。
局灶性节断性 肾小球 肾炎 的诊断依 赖于 光镜 的检查 ， 包 括 肾 小 球 的硬 化 和 一 部 分 毛 细 血 管 袢 。 在 免 疫 荧 光 镜 检
者 复 发 的 患 者 （ 磷 酰 胺 撤 药 后 ） 用 环 孢 素 Ａ。 环 使
素 治疗 组 全 部 发 展 为 慢 性 肾病 １０ （ ４ １ ） ０ １ ／４ 。 ３ １例 患 儿 中有 ８例 对 环 磷 酰 胺 敏 感 ， ２ （ ／ １ ； 占 ６ ８ ３ ）
在 我 们 的研 究 中 ， 磷 酰 胺 治 疗 组 ， 环 ５例 随访 肾 功 能 正 常 ， 到 ６ （ ／ ） 环 孢 素 Ａ 治 疗 组 ３例 随 访 肾 功 能 正 占 ３ ５８ ；
常， 占到 ６ （ ／ ） 从 本 项 研 究 结 果 来 看 ， 疗 效 果 满 意 Ｏ ３５ ； 治 （ 激 素 和对 环磷 酰胺 敏感 者 ） 助 于提 高 远 期 预 后 。 对 有
参 考 文 献
Ｅ ３ ｔｋ ｓＭ Ｂ １ Ｓｏ ｅ ，Ｍａｋ ｗｉ ，ＬｎＪ ｅ ａ． Ｇｏ ｒｌｒｔ ｅ ｒｏ ｔ ＧＳ ｉ ，ｔ １ ｌｍｅｕａ ｉ ｌ— ｚ ｐ
山 西 医药 杂 志 ２ １ ０ ２年 １月 第 ４ 卷 第 １期 上 半 月 Ｓ ａ ｘ Ｍｅ ，ａ ｕ ｒ ０ ２Ｖｏ．４ ， ． ｈ ｉ ｔ １ ｈｎ ｉ ｄＪ Ｊｎ ａｙ２ １ ， １ １ Ｎｏ １ｔｅＦｒ ｓ
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特发性局灶性节段性肾小球肾炎 ３ 例临床特点分析 １
１ Ｏ ． Ｏ １
型 ４例 、 缘 型 ９例 、 胞 型 ２例 、 陷 型 ３例 、 膜 型 ３ 周 细 塌 系 例 。对 于 进 展 为 慢 性 肾病 的 患 者 我 们 发 现 有 严 重 的 间 质 纤 维 化 。激 素 耐 药 或 者 对 环 磷 酰胺 不 敏 感 的 患 者 很 容 易 发 展 成 为 肾功 能 衰 竭 （ ＜ Ｏ ０ ） Ｐ ．５。
［ ］ ＧｉｓｎＤ ，Ｃ ｉ ， ｒｓｅ Ｐ， ｔａ．Ｄｆ ｒｎｉｌｉｋｏ — ４ ｐｏ Ｓ ｈｎＨ Ｐ ｅｌ Ｔ ｅ １ ｉｅｅ ｔ ｓ ｆ ｅ ｒ ｆ ａｒ ｒ
ｍｉ ｓｏ ｎ ｓ ｉ ｎ ａ ｄ ＥＳＲＤ ｎ ｃ ｉ ｈｏ ｄ ＦＳ ｉ ｈ ｌ ｏ ＧＳ．Ｐｅ ｉ ｔ ｐ ｒ ｌ ２ ０ ｄ ｄ ａ ｒＮｅ ｈ ｏ ， ０ ６，
Ｅ ３ Ｈｏ ｅＡＪ ａ ｋ ｕｓ ２ ｗｉ ，Ｐ ｎ ｈ ｒｔＴ，Ｓ ｒ ｇｕＳ ｅ ａ．Ｅ ｏｕｉｎｏ ｅ ａｉ ｌ ，ｔ １ ｖ ｌｔ ｆＤ — ｏ ｏ
ｐｈ ｏ ｉ－ ｓ ０ ｉｔ ｄ ｆ ｃ ｌｓ ｇ ｅ ｔ ｌ ｌ ｍ ｅ ｕ ｏ ｃｅ ｏ ｉ ｎ ｅ ａ ｒ ｔｃａ ｓ ｃａ ｅ ｏ ａ ｅ ｍ ｎ ａ ｏ ｒ ｌ ｓ ｌ ｒ ｓｓ ａ ｄ ｒ ｌ — ｇ ｔｏ ｏ ｔ ｌ ｍ ｅ ｕ ａ ｉ ｅ ｉ ｎ Ｋｉ ｎ ｙ Ｉ ｔ ２ ０ ６ ｉ ｎ ｔ ｈｅ ｇ ｏ ｒ ｌ ｒ ｔｐ ｌ ｓｏ ． ｄ ｅ ｎ ， ０ ５， ７：９ ７ ８—
柳 林 县 人 民 医 院 （３ ３ ０ 刘奶 花 ０３０） 李 彦
局 灶 性 节 断 性 肾 小 球 肾炎 （ Ｓ Ｓ 在 任 何 年 龄 都 可 以 ＦＧ ） 发 病 ， 儿 童 的 发 病 高 发 年 龄 在 ２ ３岁 。 慢 性 肾 功 能 衰 竭 而 ～