局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化的症状,局灶性节段性肾小球硬化治疗【专业知识】
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局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化的症状,局灶性节段性肾小球硬化治疗【专业知识】
疾病简介
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征()常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球小于50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。
疾病病因
一、发病原因FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制
中有全身性因素存在。
残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展;许多FSGS的发生与这种发病机制
有关，如慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。此外，还观察到近髓肾小球的肾小球滤过率比皮质区肾小球为高，也支持血流动力学改变是FSGS的发病因素。
吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性肾病综合征及进行性肾功能衰竭，它可以是大部分增生型肾小球肾炎的最终结果。然而，大部分的病例都是特发的，是在首次肾活检时发现组织病理型呈FSGS。 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
节段性硬化除了可见于FSGS之外，也可以是增生性肾小球肾炎的最终结果(如感染后肾小球肾炎)或与高滤过性肾病综合征有关，有些病人经过一个局灶节段性增生期后，形成节段性坏死及瘢痕，这一情况常见于继发性肾小球肾炎。
二、发病机制
本病的发病机制
尚无定论，只有一系列观察和推断：
1.系膜对大分子的摄取过度 研究发现，给受试动物静脉注射外源性蛋白，可引起类似本病的变化，提示长期大量蛋白尿可导致上皮细胞损害，肾小球系膜细胞过度负荷即可发展为肾小球局灶、节段硬化。
2.肾小球内血流动力学改变 在本病发生中肾小球毛细血管襻内高压的作用十分重要。研究证明：动物模型行部分或大部肾切除，剩余肾组织半年左右即发生局灶、节段硬化。提示该病发生可能与血流动力学改变有关。其机制可能是剩余肾组织中代偿性毛细血管高压，以及入球、出球小动脉扩张，肾小球毛细血管襻向体循环完全开放，导致肾小球高灌注、高跨膜压，滤过蛋白及其他可溶性分子增加，从而引起毛细血管襻上皮、内皮细胞损害及系膜细胞功能紊乱。如给予饮食控制或血管紧张素转换酶抑制药治疗，使肾小球毛细血管内高压状态减轻，局灶、节段硬化的发展随之减慢，这更能说明肾小球毛细血管襻内高压的作用。
3.高脂血症 本病的发生、发展与高脂血症呈正相关。研究发现：①在食物中增加脂肪可使受试动物发生肾小球硬化，其肾小球病变程度与血脂升高程度一致。②先天性肥胖大鼠生长过程中能自然发生局灶、节段性肾小球硬化。③以降脂药物治疗后，随着血脂的下降，肾小球损害也减轻。④人类肥胖者伴血胆固醇、三酰甘油增高及心肌肥大者，肾脏可出现类似原发性局灶节段性肾小球硬化病变。此类情况通过控制饮食、减肥使体重下降，随之尿蛋白减少，肾病综合征得以缓解。
高脂血症引起肾小球局灶、节段硬化的机制可能是肾小球系膜细胞具有摄取低密度脂蛋白(LDL)的能力，系膜细胞上具有氧化LDL受体，因此肾小球能摄取氧化LDL，而氧化LDL是一种引发血管硬化毒性最强的脂蛋白。LDL刺激肾小球系膜细胞增生及细胞死亡，从而导致肾小球硬化。如前述肾小球内血流动力学改变以及高滤过状态均可导致肾小球局灶、节段硬化及蛋白尿。另外，肾小球内本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
脂质沉积也是局灶、节段硬化发生的原因。肾小球内单核巨噬细胞或系膜细胞吞噬了沉积的LDL，形成泡沫细胞(foam cells)，而泡沫细胞在动脉硬化的发展中起着重要作用，所以更支持肾小球局灶、节段硬化与动脉硬化之间，存在共同的发病机制
。尽管在微小病变或膜性肾病时血脂比本病要高，但肾小球泡沫细胞浸润均不及本病严重。肾小球脂肪沉着还可引起肾小球毛细血管内皮细胞损伤，以及血小板、巨噬细胞、单核细胞聚集，刺激产生细胞因子如IL-1、TGFβ等，这些均能使肾小球系膜细胞增生、细胞外基质成分增加和肾小球毛细血管腔内凝血。
4.肾小球内单核巨噬细胞浸润 单核巨噬细胞能产生多种细胞因子，该类物质刺激系膜细胞增生导致肾小球硬化。本病时单核巨噬细胞和组织相容抗原(MHC)阳性的1a 细胞数目增多，这些细胞的数量与局灶、节段硬化的病变程度相一致。这种细胞及细胞黏附因子(ICAM)可激活巨噬细胞，使肾小球巨噬细胞的功能活跃。同时，肾间质的单核巨噬细胞也明显浸润，其浸润程度与蛋白尿及肾功能损害程度相一致。另外，肾小球内上述病变与胆固醇含量及肥胖病发展过程也有关。应用泼尼松治疗后间质单核巨噬细胞浸润减轻，随之肾功能好转，但肾小球细胞浸润及硬化难以减轻，蛋白尿也不会好转。
5.肾小球毛细血管襻内节段性凝血 可使激活的血小板释放血小板活化因子(PAF)、血小板源生长因子(PDGF)等，这些因子作用于系膜引起病变。实验证明应用抗凝药物如肝素、华法林，或用血栓素抑制剂，均可减轻肾小球局灶、节段硬化病变，减轻蛋白尿，而不影响肾血流量及肾小球滤过率。
6.血浆因子作用 本病肾移植后可迅速复发，复发率可达35%～50%。因此，考虑可能有某种血浆因子致病。近年有人曾对本病患者进行免疫吸附治疗，可使尿蛋白减少，停止吸附后尿蛋白复升，再次吸附仍可使尿蛋白减少，提示病人血液中有一种使肾小球毛细血管襻通透性增加的物质。
7.脏层上皮细胞病变 在本病的发生、发展中，不仅系膜基质增生起着重要作用，而且上皮细胞的病变可能为本病的起始灶。病理观察注意到，本病起病时既有脏层上皮细胞肥大(不增生)、胞质稀释、伴毛细血管襻肥大，使得滤过面积增大而滤过液漏出不畅，形成假细胞。肥大而扩张的毛细血管襻与假细胞一起粘连于肾小球囊，形成节段硬化的起始灶，在此基础上发展至硬化。
8.遗传因素 虽然同胞亲属中发生本病者报告不多，但有报告本病于MHC抗原全部相同的供肾者移本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
植后复发率为82%，不完全相同的亲属供肾复发率53%，而其他异体供肾复发率35%，高度提示遗传因素。在实验动物中也有明显的种系倾向。
症状体征
一、症状本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白小于3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显三高一低的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。
本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(大于10g/d)，并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐大于2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常大于10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。
儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。
本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的继发性因素，如HIV感染、吸毒等。仔细询问病史、体检和实验室检查有助于鉴别诊断。例如，表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害，影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质(襻内泡沫细胞、透明滴)，严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成帽样结构，甚至出现脐部病变。另一种为局灶性全肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩，周围基质见细胞浸润，纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合，上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积，IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现、肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外，还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程，如梗阻性肾病、反流性肾病、AIDS病人及二醋吗啡成瘾者;甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。
用药治疗
一、西医1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。目前对于FSGS患者的治疗方法为：
1.糖皮质激素 应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。持续3～5个月。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展
孤代宴用 学２０１２年５月第２４卷第５期 ・４８１ ・
・专家论坛・
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展
陈楠，任红
ｄｏｉ：ｌＯ．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７１－０８００．２０１２．０５．００１ 【中图分类号】Ｒ６９２．３ １ 【文献标志码】Ｃ 【文章编号】１６７１—０８００（２０１２）０５—０４８１－０３
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（ｐｒｉｍａｒｙ ｆｏ— ｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是１９５７年由
Ｒｉｃｈ首先描述的，在过去的２０年中ＦＳＧＳ的发病率
明显增加，特别是近几年来，ＦＳＧＳ已成为肾病综合 征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）中最常见的病理类型。 原发性ＦＳＧＳ以大量蛋白尿为主要临床表现，常伴
镜下血尿、高血压和肾功能不全，治疗效果相对较差，
成人原发性ＦＳＧＳ自发缓解率低，６个月疗程的激素 治疗，完全缓解率也只有５０％，其余多表现为激素依
赖或激素抵抗型，如不治疗，超过５０％患者在６～８
年内进展至终末期肾功能衰竭。美国肾脏病数据系
统（ＵＳＲＤＳ）的数据表明，在美国由ＦＳＧＳ导致终末
期肾病（ｅｎｄｓｔａｇｅｒｅｎａｌｄｉｓｅａｓｅ，ＥＳＲＤ）的病例为７／百
万，黑人中为２０／百万，白人５／百万。 由于ＦＳＧＳ病理生理学上包含了各种不同的肾
小球损伤，非单一病变；而多发的病因，基因和环境 因素影响等，都增加了其治疗难度，个体间治疗效果
亦存在较大差异。对激素依赖或激素抵抗的ＦＳＧＳ
患者，多采用激素联合免疫抑制剂治疗，但对这些方
案的具体疗程、剂量及毒副作用仍无统一的治疗建
议，临床也缺乏大型ＲＣＴ研究。 改善全球肾脏病预后组织（ＫＤＩＧＯ）对于成人原
发性ＦＳＧＳ的治疗建议（草案）： （１）ＦｓＧｓ的初始评估：全面评估以除外继发性
ＦＳＧＳ。（未分级）不必常规进行遗传学检查。 （２）ＦＳＧＳ的初始治疗：推荐只有出现ＮＳ的特 发性ＦＳＧＳ使用糖皮质激素和免疫抑制剂（１Ｃ）。建
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）
北大一院 王素霞
1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-382
3、FSGS的基本病理特征：
光镜组织学：
肾小球：
硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润
粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连
玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms
足细胞：空泡变性，增生及肥大
肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化
小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变
免疫荧光：
IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；
白蛋白，IgG，IgA＋： 肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白
免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：
节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻
4、FSGS的病理诊断：
肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？
【概述】
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】
（一）原发性局灶性肾小球硬化症
病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症
1、肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他 肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】
大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。一些细胞因子和生长因子如IL-1、α-TNF、IL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用。尚有动物实验发现，血清胆固醇水平与硬化程度相关。 免疫损害亦参与本病的发生与发展，免疫病理中肾小球硬化区可见IgM与C3颗粒样沉积。电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积。且本病在肾移植中易复发。
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？
第 1 页 局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。
*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。目前对于FSGS患者的治疗方法为：
1.糖皮质激素 应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。持续3～5个月。对于激素依赖、抵抗和复发者， 第 2 页 泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。
3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。三组缓解率分别为74%、58%和38%。但A组复发率高，而应用细胞毒类药治疗的复发率低。Tarshish等报道了一个前瞻性的研究，比较了60例患儿，单用泼尼松(强的松)与泼尼松(强的松)加环磷酰2.5mg/(kg·d)的疗效，两组有效率无差异。这些资料提示：单独使用激素或激素与细胞毒药物合用，两者之间无显著差别。
局灶节段性肾小球硬化的流行病学
局灶节段性肾小球硬化的流行病学
【关键词】 局灶节段性肾小球硬化； 肾病综合征； 肾小球疾病； 流行病学
早在 1925 年，Fahr 研究脂性肾病时，报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957 年，Rich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化( focal segmental glomerulosclerosis，FSGS )对所见进行描述，1970 国际儿科肾脏疾病研究组（ISKDC）正式提出将 FSGS 作为一独立的临床病理实体。随之发现FSGS是原发性皮质醇激素抵抗肾病综合征的主要原因和终末期肾病的常见原因。近年来研究发现，FSGS的发病率呈增多趋势，本文就原发性FSGS的流行情况进行综述。
1 FSGS的发病率
1.1 FSGS的发病率研究
FSGS是一种肾脏病理形态学诊断，主要依据肾脏活组织检查（肾活检）。FSGS的发病率的研究主要依据肾活检资料、肾功能衰竭或透析患者的登记和人口统计学资料，这些资料来源于各地区或各国肾活检机构、临床中心和人口统计部门。由于肾活检的创伤性，该检查尚未在儿童中常规开展，因此推断小儿FSGS的发病率比较困难。
1.2 FSGS的发病率
FSGS的发病率各国不尽相同。来自澳大利亚的研究发现，1995～1997年在5岁以下小儿中，年发病率为0.50/10万（人口），而在成人中达2.15/10万（男1.8，女2.5）［1］。罗马尼亚的研究显示，在>18岁的人群中，FSGS年发病率为0.33/10万［2］。丹麦的研究显示，在平均年龄（43.4±19.0）岁的人群中，FSGS年发病率为0.57/10万［3］。在西班牙为0.64/10万［4］，意大利为0.23/10万［5］，捷克为0.35/10万［6］。Filler等［7］研究发现，在1985～2002年之间的一半时期内加拿大小儿FSGS年发病率由0.37/10万增加到0.94/10万。Srivastava等［8］研究发现，在1984～1995年间美国儿童FSGS的发病率为0.5/10万，其中黑人儿童为1.8/10万，白人儿童为0.3/10万。以上来自澳大利亚、加拿大、美国的资料显示FSGS年发病率在上升，以上其他地区资料并没有显示FSGS年发病率在上升。
肾小球硬化症状
第 1 页 肾小球硬化症状
文章目录*一、肾小球硬化症状*二、肾小球硬化的治疗*三、肾小球硬化的并发症
肾小球硬化症状 1、肾小球硬化的症状
临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1—30克/天,约50%以上的患者有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%—50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征,患者24小时尿蛋白3.5克/天,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状,偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。
2、肾小球硬化的病因
2.1、肾小球疾病:海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2.2、肾小管、间质与血管疾病:反流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
2.3、其他:肾发育不全、肥胖及老年性等。
3、肾小球硬化做什么检查
本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段 第 2 页 为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生,胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化,呈灶性分布。免疫荧光检查:常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下:硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退,病变严重时,上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。
肾小球硬化的治疗 1、一般治疗:表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
局灶性节段性肾小球硬化的中西医结合治疗
中国医药指南２０１０年１２月第８卷第３６期Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ２０１０，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．３６
１．４．１髁状突发育不良
一侧髁状突发育障碍时，该侧髁状突及下颌升支、体部均变短，
下颌骨角前切迹明显，面部丰满。对侧下颌骨体伸延，面部呈扁平外
观，下颌骨向患侧偏斜，牙齿咬殆不良。在双侧髁状突发育障碍时，
则可致双侧性下颌发育不良，颏部后缩，呈小颌畸形。
ｘ线检查可见患侧髁状突和升支短小，喙突较长，下颌切迹变
浅。下颌骨体较短，而对侧下颌骨体伸长，常可见患侧下颌骨有明显 的角前切迹。严重者髁状突扁平而短小，髁突颈部明显变短，甚至完 全无髁突颈部，而使髁状突顶部与升支直接相连接。
大多数患者是以下颌发育不对称、面部畸形而就医，其中部分患
者可出现颞下颌关节紊乱症状。根据其面部发育及ｘ线征象，一般不 难确定诊断。
１．４．２髁状突发育过度
髁状突发育过度，又称髁状突良眭肥大。其临床特征为髁状突缓
慢长大，伴有患侧下颌骨的进行性增大，面部发育不对称，以及由此
而致的颌紊乱和颌中线向健侧偏移。其中部分患者可出现颞下颌关节 紊乱症状，如关节弹响及疼痛等。
ｘ线检查可见患侧髁状突发育过大，但基本上保留了与正常髁状
突相似的形态。有的患者髁状突形态可以发生改变，使髁颈下部正常
曲度消失，髁状突骨纹理一般是正常的。
ｌ－４．３双髁状突畸形
主要临床表现为患侧髁状突运动障碍。诊断主要依靠ｘ线检查，
以颞下颌关节侧位及正位体层摄影检查显示最好，可见髁状突呈双峰 突起，状如驼背。
１．５关节肿瘤
颞下颌关节肿瘤在临床上甚为少见，但应予以足够警惕，注意与
颞下颌关节紊乱病的鉴别。 １．６其他疾患
除上述诸疾患外，关节炎型银屑病、系统性红斑狼疮、强直性脊
椎炎等也可累及颞下颌关节而产生关节功能紊乱症状，但根据其全身
表现在临床上不难作出鉴别诊断。
２关节外疾病
２．１非典型性面部神经痛
局灶性节段性肾小球硬化有哪些症状？
第 1 页 局灶性节段性肾小球硬化有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化症状，尤其是局灶性节段性肾小球硬化的早期症状，局灶性节段性肾小球硬化有什么表现？得了局灶性节段性肾小球硬化会怎样？以及局灶性节段性肾小球硬化有哪些并发病症，局灶性节段性肾小球硬化还会引起哪些疾病等方面内容。……
*局灶性节段性肾小球硬化常见症状：
蛋白尿、HIV感染、水肿、肾衰竭
*一、症状
本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50%以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30%～50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50%以上可呈肾综的表现，有明显"三高一低"的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间，预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期肾衰竭。蛋白尿绝大部分为无选择性，但早期可有高度或中度选择性。血清C3浓度正常， 第 2 页 IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。
本病不同病理类型的临床表现略有差异，典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少;细胞型FSGS常有大量蛋白尿(10g/d)，并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血肌酐2mg/dl，而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。
儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%～60%)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者(10%～15%)病情进展较快，较早出现肾衰竭。
特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析
山西医药杂志２０１２年１月第４１卷第１期上半月 Ｓｈａｎｘｉ Ｍｅｄ Ｊ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１２，Ｖｏ１．４１，Ｎｏ．１ ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ
特发性局灶性节段性肾小球肾炎３ １例临床特点分析
柳林县人民医院（０３３３００） 刘奶花李 彦
局灶性节断性肾小球肾炎（ＦＳＧＳ）在任何年龄都可以
发病，而儿童的发病高发年龄在２～３岁。慢性肾功能衰竭
是ＦＳＧＳ的最常见结局，甚至会导致终末肾的出现¨１］。
１资料与方法 １．１临床资料：收集我院自１９９８－－２００９年６５例确诊特发
性局灶性节段性肾小球。肾炎患者的临床资料并进行随访，
收集资料包括病史、临床表现、血液检查和肾脏活检检查。 ３１例患者完成随访。所有患者接受泼尼松或者泼尼松龙２
ｍｇ・ｋｇ－１・ｄ～，口服４周；然后２ ｍｇ／ｋｇ隔日口服４周，然
后在３～６个月逐渐减量。１１例患者在开始治疗之前接受
了肾脏活检，发病之初有肉眼血尿，持续的高血压，氮质血
症或者年龄＜１岁。其余接受活检的患者均为激素耐药，或
者环磷酰胺疗效差者。对于激素耐药的患者，使用环磷酰
胺。患儿父母不同意使用环磷酰胺者使用环孢素Ａ，并使
用泼尼松０．１～０．５ ｍｇ／ｋｇ，隔日服。对于环磷酰胺耐药或
者复发的患者（环磷酰胺撤药后）使用环孢素Ａ。
１．２缓解标准：尿蛋白阴性，分３ ｄ测定。慢性肾病定义为
肾功能异常持续３个月以上。
１．３激素敏感类型：①泼尼松或泼尼松龙２ ｎａｇ・ｋｇ ・ｄ－ ，
口服４周，缓解。②环磷酰胺（２ ｎａｇ／ｋｇ，１２周或３ ｎａｇ／ｋｇ，８
周，缓解；③环孢素Ａ ５ ｎａｇ／ｋｇ，１２月，缓解。
１．４统计学处理：采用关联性分析， 检验，Ｐ＜Ｏ．０５为差
异具有统计学意义。
２ 结 果 ３１例患儿，男性１７例，女性１４例。其中≤６岁的患
儿有２Ｏ例，占６４ （２ｏ／３１），＞６岁的患儿１１例，占
３６ （１１／３１）。平均随访时间６．４年（４个月至１１．３岁）。
fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。此外，肾小球节段硬化处GBM扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。