第单元先天性唇裂腭裂与面裂

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。

母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。

有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。

唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

（3）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）。

（二）国内常用的分类法1．单侧唇裂Ⅰ度唇裂：仅限于红唇部分的裂开。

Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。

2．双侧唇裂按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂。

此外临床上还可见到隐性唇裂，即皮肤和黏膜无裂开，但其下方的肌层发育不良，致患侧出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形。

三、唇裂的畸形特点（一）单侧唇裂当上唇一侧的连续性发生中断时，两侧口轮匝肌不再围绕口周形成环状结构，而是分别沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部。

当肌收缩时，分别牵拉鼻小柱向健侧偏斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外的方向扩展，致鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。

健侧上唇的唇峰和人中切迹因不能随上颌突与内侧鼻突的融合正常下降而停留在较高的位置上。

（二）双侧唇裂当上唇两侧的连续性均发生中断时，两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部，牵拉两侧鼻孔外展。

前唇因缺乏口轮匝肌的作用，往往发育得较为短小。

在伴有两侧腭裂时，还会因鼻中隔软骨与前颌骨的过度生长，而使前唇翻转上翘，状似与鼻尖相连。

四、诊断根据病史和临床表现可作出诊断。

五、治疗采用以手术为主的综合序列治疗。

六、唇裂的手术治疗（一）手术年龄1．单侧唇裂手术最合适的年龄为3～6个月，体重达6～7kg以上。

2．双侧唇裂手术最合适的年龄为6～12个月。

（二）麻醉选择除成人可在局部麻醉下进行外，都应在气管内插管后施行。

（三）手术方法1．单侧唇裂整复术下三角瓣法；旋转推进法。

2．双侧唇裂整复术保留前唇原长的整复术；前唇加长整复术。

第三节腭裂一、腭裂的解剖生理特点腭穹隆部裂开，存在有程度不等的裂隙，前可达切牙孔，甚者从切牙孔到达牙槽突；裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相通；在体积上患侧较健侧小。

软腭的肌群组成虽与正常人的软腭相同，但由于软腭有不同程度的裂开，改变了软腭五对肌的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构，使之呈束状沿隙边缘由后向前附着在硬腭后壁和后鼻嵴，从而中断了腭咽部完整的肌环。

因此腭裂患者无法形成“腭咽闭合”，口鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

二、腭裂的临床分类（一）常用的临床分类方法1．软腭裂仅软腭裂开。

不分左右，一般不伴唇裂。

女性比较多见。

2．不完全性腭裂软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开。

不分左右，可伴发单侧不完全唇裂。

3．单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连。

本型分左右，常伴发同侧唇裂。

4．双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

（二）较常用的临床分类方法1．Ⅰ度只是腭垂裂。

2．Ⅱ度部分腭裂，裂开未到切牙孔。

3．Ⅲ度全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

三、腭裂的临床表现（一）腭部解剖形态的异常软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。

完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。

（二）吸吮功能障碍由于患儿腭部裂开，使口鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患者无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出。

（三）腭裂语音发元音时为过度鼻音；发辅音时鼻漏气。

（四）口鼻腔自洁环境的改变由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，容易造成口腔卫生不良；同时在进食时，食物往往逆流到鼻腔和鼻咽腔，既不卫生，又易引起局部感染。

（五）牙列错乱完全性腭裂伴发完全性唇裂时，出现牙弓异常；同时可导致牙错位萌出，由此造成牙列紊乱和错。

（六）听力降低腭裂造成腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低，使咽鼓管开放能力较差，影响中耳气流平衡，易患渗出性中耳炎。

（七）颌骨发育障碍有相当数量的腭裂患者常有上颌骨发育不良。

四、腭裂的诊断腭裂的诊断并不困难，但在少数情况下对一些非典型性病例应予注意，如隐裂、先天性腭咽闭合功能不全等。

五、腭裂的治疗原则采用综合序列治疗。

六、腭裂的手术治疗（一）手术目的修复腭部的解剖形态；改善腭部的生理功能，重建良好的“腭咽闭合”。

（二）手术要求1．封闭裂隙，延伸软腭长度。

2．尽可能将移位的组织结构复位。

3．减少手术创伤，保留与腭部的营养和运动有关的血管、神经和肌的附着点，以改善软腭的生理功能，达到重建良好的腭咽闭合功能的目的。

4．应尽量减少手术对颌骨发育的干扰。

5．确保患儿的安全。

（三）手术年龄一种意见主张：在12～18个月。

另一种意见是：5～6岁施行为好。

（四）麻醉选择腭裂整复手术均采用全身麻醉，以气管内插管为妥。

（五）手术方法腭成形术；咽成形术。

（六）术后并发症咽喉部水肿；出血；窒息；感染；打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难；创口裂开或穿孔。

第四节唇腭裂的序列治疗一、概念唇腭裂序列治疗概念的产生、专家队伍的组成及临床治疗应由一组专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。

唇腭裂患者不同年龄时期都存在有独特的问题，修复治疗应是持续渐进的，而不是阶段性的。

至20世纪60年代，在发达国家及地区中已普遍建立了完善的唇腭裂治疗组，治疗组的成员各国不一。

由于唇腭裂的先天不足不仅仅是指口腔结构和功能方面的缺陷，而且包括患者及其家庭的心理压力和精神障碍等社会问题，参与治疗的专家的主要工作是对患者共同讨论会诊，制定出适合该患者的治疗计划及具体实施时间表，各成员按各时期需要完成本专业的治疗工作。

各科专家必须统一观点、协调工作，相互有机联系，作为一个整体而起作用。

决不能认为治疗组中的其他成员附属于外科医生，大家必须为制定和给予患者最好的治疗而平等和谐地工作。

唇腭裂治疗组应包括妇产科、儿科、成形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科、修复科、遗传学、社会学、心理学、语音病理学、耳鼻喉科等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果。

二、治疗原则和治疗程序1．进行唇腭裂早期治疗的宣传向各级产院发放宣传材料，使患儿出生后家长即能了解到有关该病的基本知识，治疗步骤及可达到的治疗效果，并尽早与唇腭裂治疗中心联系，进行出生缺陷登记，制定治疗计划。

2．新生儿的正畸治疗（1）尽早配带腭托矫正器以阻塞裂隙，便于患儿饮食及促进语音发育；防止组织移位以保持腭弓的宽度及位置；对已移位的组织可以促其复位以利于手术的进行。

此类腭托可戴至腭裂手术修复前。

（2）对出生后6周内的不完全唇裂患儿可进行鼻孔畸形矫治，配带矫治用鼻管，此期软骨易塑形，可为获得满意的唇裂修复效果创造条件。

3．唇裂修复修复时间：单侧裂3～6个月；双侧裂6～12个月。

视畸形程度及患儿身体发育情况而定。

双侧唇裂前倾骨明显突出者宜先行配戴头帽矫正装置，对突出的前顷部以弹性绷带加压，做好术前准备。

4．腭裂修复患儿2岁左右可行修复术，主要视患儿全身情况及裂隙宽度而定。

5．语音治疗患儿呀呀学语时即应由家长及语音治疗师注意纠正其发音，腭裂术后应加强训练。

学龄前儿童已能配合语音治疗师系统进行语音训练，治疗前及治疗过程中应进行录音记录、评定语音清晰度、鼻音计检查、鼻咽纤维镜检查及头颅侧位X线检查，以确定其腭咽闭合情况、语音不清的原因及改进情况。

6．乳牙期及替牙期正畸治疗乳牙松动前即4～5岁时可行正畸矫治反，恒牙萌出后行牙列矫治及反矫治。

随年龄及畸形情况应用活动矫治器或固定矫治器。

7．齿槽突植骨术一般于9～12岁时进行，即尖牙未萌根形成2／3时，植骨后尖牙或侧切牙可由植骨区萌出，并可同时关闭口鼻前庭瘘及恢复患侧鼻底塌陷畸形。

为正畸治疗或外科正畸治疗的需要也可扩大术期的年龄段。

植骨前后常需行正畸治疗。

8．外科正畸治疗采用正颌外科手段矫治唇腭裂术后遗留的牙颌发育畸形，常在患者16岁以后进行。

正颌手术前后也需进行正畸矫治及固定。

9．娇形修复治疗无手术条件的腭裂患者可应用矫形修复方法制作膺复体及语音阻塞器；反、错畸形患者可制作双重牙列以改进面容；腭咽闭合不全患者无条件行再次手术治疗的，可应用带有语音球的矫治器；小儿语音训练时可根据需要配戴舌刺或舌档以辅助训练舌的活动。

10．唇腭裂的二期修复唇腭裂术后唇畸形及腭瘘可在学龄前进行修复；鼻畸形矫治多在齿槽突植骨或外科正畸术后进行；腭咽闭合不全的矫治可在腭裂术后1年或学龄前进行，早手术有利于语音的恢复。

11．耳科治疗唇腭裂患儿就诊的早期即应进行耳科检查，发现耳疾尽早治疗，在发育期中也应定期进行耳科会诊并注意耳疾与腭裂手术的关系。

12．心理治疗在整个治疗过程中，要及时做患者及家长的思想工作，使其正确对待疾病，配合治疗以争取好的治疗效果，必要时请心理专家会诊。

考点★重点掌握唇腭裂的致病因素。

★掌握唇裂的分度，隐性唇裂及临床表现。