原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤
34例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析
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２ ０ ０ ７ 年第３ ４ 卷 第１ ６ 期
３ ４例 原发 性 中枢神 经 系统 恶性淋 巴瘤 临床 分析
１ ． ３ 治 疗
．９ ２ ５．
体 征无特 异性 ， 易 与其 他颅 内肿 瘤相 混淆 ． 现 总结 我
单 克 隆抗体 包 括 白细 胞共 同抗 原 （ １ ｅ ｕ ｋ ｏ ｃ ｙ ｔ ｅ ｃ ｏ ｍ ｍ ｏ ｎ
ａ ｎ ｔ ｉ ｇ ｅ ｎ ， Ｌ Ｃ Ａ） 、 Ｃ Ｄ ２ ０ （ Ｌ ２ ６ ） 、 Ｃ Ｄ ４ ５ Ｒ Ｏ（ Ｕ Ｃ ＨＬ １ ） 、 Ｃ Ｄ ７ ９ ｃ ｔ 、
Ｐ ＜ ０ ． ０ ５为有统 计学 意 义 。
２ 结 果
２ ． １ 病 理 及免 疫组 化结 果
所有 患者 在低 倍镜 下均 可见 肿瘤 细胞 在 脑组织 中呈 弥 漫性生 长 ． 无 明显边 界 ． 某 些 区域 围绕 血管分 布， 疏密 不均 ， 但无 滤泡 形 成 。肿 瘤 组织 内血 管不 同 程度 增 生 ． 可 见 明显 的肿瘤 细胞 围绕 血管 现 象 ， 浸 润
剂史。
服， ｄ １ ～ ５ ） ； ７例 采用 以 大剂 量 氨 甲蝶 呤 （ Ｈ Ｄ— Ｍ Ｔ Ｘ） （ １ ． ５ ～ ３ ． ０ ｇ ／ ｍ ） 单 用或联 合 大剂 量 阿糖胞 苷 （ ２ ～ ３ ｇ ／ ｍ ）
化疗 。 ２ １例患 者化 疗 的 同时接受 腰椎 穿刺 加 鞘 内注
射（ ＭＴ Ｘ １ ５ ｍｇ ， 阿糖 胞苷 ５ ０ ｍ ｇ ， 地 塞米 松 ５ ｍ ｇ ） 。
１ ． ４ 统 计学 方法
３ ４例 患 者 中出 现头痛 ２ ６例 （ ７ ６ ． ５ ％） 、 肢 体无 力
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
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CHENLI
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认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发和继发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展
中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
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发率高达 80%，多数为照射野内复发，放疗中位生存期 13 - 16 个月，5 年生存率仅 3% - 4%。综合治疗 中，由于放疗可造成血脑屏障功能的恢复、血管内皮细胞增殖以及诱导肿瘤细胞耐药，影响化疗的疗效， 另外放疗后给予大剂量 MTX 增加脑白质病变的发生，因此放疗宜在化疗完成后进行。全脊髓放疗影响造 血功能，而对预后帮助不大，因为系统性化疗及鞘内注射可预防脑脊髓膜种植；但如果 MR 检测到一个 或多个脊髓病灶，必须进行全脊髓放疗。全脑放疗的主要问题是神经毒性风险增加，尤其 60 岁以上的患 者。一项研究显示使用含全脑放疗的方案治疗 PCSCL，60 岁以上患者 100%出现远期神经毒性，而 60 岁 以下患者发生率仅为 30%。神经毒性发生的中位时间为诊断后 29 个月，因此化疗取得 CR 的患者可给予 较低的剂量放疗(全脑 30 Gy＋缩野 10Gy)，根据文献报道放疗剂量增至 50Gy 以上并不增加疗效，反而加 重神经毒性。老年患者可考虑推迟放疗，将放疗作为复发时的挽救治疗方法，目前年轻 PCNSL 患者仍以 化放疗联合作为一线方案。 3. 化疗：治疗 PCNSL 化疗药物与方案的选择与全身性 NHL 不同。全身性中高度恶性 NHL 的标准
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中国临床肿瘤学教育专辑 (2007)
老年患者可因全脑放疗出现严重神经毒性，因此有报告采用单纯化疗治疗老年 PCNSL 患者。II 期临 床研究和回顾性研究表明改方法可取得良好疗效， 远期神经毒性明显降低。 单纯化疗的有效率 60% -90%， 疗效持续，但多数患者最终出现复发。Glasmacher 的 II 期研究报告 65 例 PCNSL，中位年龄 59 岁(27 -75 岁)，患者接受 6 疗程的联合化疗：MTX (5g/m2，第 1，2，4，5 疗程)、Ara-C (3g/m2/d，d1-2，第 3，6 疗程)、DXM(第 3-6 疗程)和 VCR、IFO 与 CTX 交替。同时每疗程通过 Ommaya 或 Rickham 泵经侧脑室 给予 MTX、Ara-C 和强的松龙。CR 60%，PR 10%，但治疗相关死亡 9%(均死于粒缺感染)，Ommaya 泵 的相关感染率高达 19%，仅 1 例患者出现永久的认知障碍。Batchelor 报道的 II 期多中心研究入组 25 例 患者，采用单药 HD-MTX(8g/m2，双周重复)化疗，将全脑放疗延迟至疾病进展或复发时进行。该方案的 有效率为 74% ，CR52% ，中位 PFS12.8 个月，无明显神经毒性 。60 岁以上患者的 II 期研究显示以 HD-MTX(1g/m2)为基础的联合化疗有效率为 48%，CR 42%，中位 OS 为 13.4 个月，远期神经毒性 12%。 该方案疗效优于单纯放疗，神经毒性低于化放综合治疗。各研究中单纯化疗的生存期达到 32 -54 个月。 4. 鞘内给药：PCNSL 确诊时，脑脊髓膜种植转移的发生率为 0 -50%。CSF 细胞学阳性率为 26%。 脑脊髓膜病变可通过全脊髓放疗、大剂量全身化疗或鞘内给药预防和治疗。大剂量 MTX 和大剂量 Ara-C 静脉给药可在 CSF 中达到治疗浓度，但个体差异大并且维持时间短，通过鞘内给药方式 CSF 的药物浓度 比较稳定和持久， 特别是脂质体 Ara-C。 通过 Ommaya 泵从侧脑室给药 MTX 的有效治疗浓度能维持较长， 有利于提高疗效，但相关感染值得重视。接受鞘内给药的患者生存期较未接受鞘内给药的患者长(38 个月 比 24 个月，p＝0.03)。多因素分析也显示鞘内给药为有利的独立预后因素。 5. 综合治疗：全身化疗、鞘内化疗加全脑放疗的综合治疗可显著提高 PCNSL 的疗效，延长生存期， 是目前最常采用的综合治疗模式。有效率达 80% -95%，中位 OS 达 30 -40 个月，约 1/4 患者获得治愈， 甚至有报告其远期生存率与全身 DLBCL 相似。化疗采用含 HD-MTX 方案 2 -6 疗程，全脑放疗剂量 30 -40Gy，不超过 50Gy。但 60 岁以上患者的放疗相关神经毒性明显，相关死亡率高，生活质量差，很大程 度上抵消了综合治疗的优势。 6. 自体造血干细胞移植：自体造血干细胞支持下的大剂量化疗在临床研究用于 PCNSL 的一线或挽 救治疗方案取得满意的疗效。Colombat 的 II 临床试验先给予 2 疗程 MVBP，CR 和 PR 患者采用 BEAM 方 案大剂量化疗加自体干细胞移植。 16 例常规化疗有效的患者接受移植后的 3 年 OS 为 90%， 9 例(2 例拒绝， 3 例由于治疗毒性，4 例进展)未能够采用移植强化治疗的患者 3 年 OS 为 0。 Johnston 以类似方案治疗初治 或复发取得 CR 和 PR 的 PCNSL 患者，2 年的总生存率和无事件生存率为 89%和 61%。Soussain 以大剂量 化疗加 ASCT 治疗 22 例难治和复发性 PCNSL，3 年的 DFS 和 OS 为 53%和 63.7%，然而毒性较大，7 例 出现严重的神经毒性，7 例 60 岁以上患者中 5 例死于治疗相关毒性。自体造血干细胞移植在 II 期临床研 究中的疗效优于历史对照，值得进一步研究，但相关毒性使其在老年患者中的应用造成限制。 7. 挽救治疗：单纯化疗的 PCNSL 患者复发时对放疗敏感，全脑放疗作为挽救方案有效率达 74%，
颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI诊断
中外医疗中外医疗I N FOR I GN M DI L TR TM NT2008N O .26CH I NA FOR EI G N M EDI CAL TREATM ENT影像与检验颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤是指中枢神经系统之外各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤，是颅内淋巴网状系统较为少见的恶性肿瘤，属于非何杰金氏淋巴瘤。
随着免疫制剂使用过多及A I D S 病患者的增多，颅内淋巴瘤的发病率有逐渐上升的趋势。
作者回归性分析经手术病理证实的9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的M R I 表现,观察总结其影像特征，以提高本病的影像学诊断水平。
1资料与方法收集9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤,其中男性6例，女性3例,年龄27～64岁,平均年龄48.2岁。
临床表现主要为头痛，恶心，呕吐，癫痫及肢体运动障碍等。
所有病例均行M R 平扫及增强扫描检查，使用Si em ens a vant o 及s ym phony1.5T 超导型成像仪。
Se 和T s e 序列，均行T1W I 和FLA I R 平扫及T1W I 增强扫描，常规轴位、矢状位及冠状位扫描，增强扫描静脉注射G d-D TPA 0.1m m ol /kg 。
扫描参数为T 1W I T R450m s ,TE 7.4m s;FLA I R TR 9000m s 、TI 2000m s ，TE 104m s 。
2结果8例为单发,1例多发,其中额顶叶6例，颞叶2例,右小脑1例，胼胝体1例。
病灶呈类圆形为主，少数呈不规则形。
M R 表现与脑灰质相比，多数病灶T1W I 为略低信号(7例)，少数为等信号(2例），T2W I 多为等、略高信号(8例)，少数为略低信号(1例)。
病灶边缘较清晰，均有占位效应，灶周水肿相对较轻。
注射G d-D TPA 后,8例病灶明显团块状强化,1例中央可见坏死无强化区，周边部呈不均匀强化。
3讨论原发性颅内中枢系统淋巴瘤是指不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的颅内恶性淋巴瘤，肿瘤形态多样，大多呈圆形、类圆形，少数呈不规则形。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)诊治进展
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相似，PCNSL大多数为B细胞起源;临床PCNSL病灶以脑室附近较多见，好发于50——70岁者，PCNSL占脑肿瘤的3%， 95%以上为DLBCL，T细胞起源的及其他类型的PCNSL发生率极低仅见个案报道;WHO(2008)肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统的DLBCL归类为一个特殊实体瘤。
PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增{如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。
除了脑部受累，还有10%——20%患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。
一、PCNSL诊断1、颅脑影像学检查颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。
PCNSL的MRI特征是在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或{信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点。
60%——70%的患者肿瘤为单发病灶，80%——90%的病灶位于小脑幕上。
在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。
PCNSL为乏血管肿瘤，故灌注加权成像(PWI)特征性的表现为肿瘤对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加;DWI呈{信号影，ADC 为等信号或低信号。
PCNSL的影像学检查具有一定特点，但影像学检查有其局限性，尤其不典型病例难以与其他颅内肿瘤及疾病相鉴别，对于影像学提示PCNSL患者，尚需立体定向活检等检查进行确诊。
2、立体定向活检立体定向活检是明确诊断最有效的方法，有报道活检的敏感性在90%以上，该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断与治疗PPT
放疗
放疗原理：利用放射线杀死肿瘤细胞 放疗方法：立体定向放射治疗、调强放射治疗等 放疗适应症：对放疗敏感的肿瘤，如淋巴瘤、脑膜瘤等 放疗副作用：可能出现恶心、呕吐、脱发等副作用，需要及时处理
手术
手术目的：切除肿瘤，缓解症状
手术风险：脑损伤、癫痫、认知 功能障碍等
手术方式：开颅手术、立体定向 放射外科手术等
术后护理：预防感染、控制癫痫 发作、康复训练等
免疫治疗
免疫检查点抑制剂：PD-1/PD-L1 抑制剂、CTLA-4抑制剂等
单克隆抗体：利妥昔单抗、阿仑单 抗等
细胞因子：白介素-2、干扰素等
疫苗：肿瘤疫苗、病毒疫苗等
过继细胞疗法：CAR-T细胞疗法、 NK细胞疗法等
免疫调节剂：环孢素、他克莫司等
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后 及随访
实验室检查：血常规、生化、 免疫学等
病理学检查：组织活检、细 胞学等
诊断标准：符合上述临床 表现、影像学、实验室和 病理学检查结果，并排除 其他疾病可能。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗
03
化疗
化疗药物：常用药物包括甲氨蝶呤、阿霉素、长春新碱等
化疗周期：通常需要6-8个周期
化疗副作用：可能包括恶心、呕吐、脱发等 化疗效果：化疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤的主要治疗方法，但 效果因人而异
康复指导
定期复查：定期进行影像学检查，如MRI、CT等，以监测病情变化
药物治疗：根据病情需要，选择合适的药物进行治疗，如化疗、靶向治疗 等 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、保持良好 的心态等
心理支持：提供心理支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预防 及注意事项
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后及遗传学研究进展
国际淋 巴结外淋 巴瘤研究小 组
（Ｅ Ｓ 分析了 ４ ＩＬ Ｇ） ８个 机 构的 ３ ８例 Ｐ Ｎ Ｌ 仅 １５例有 完 ７ ＣＳ（ ０ 整 资料 ） 认 为以下五个 临床 因素有 负预后作用 ： ， 即年龄 ＞ ０ ６ 岁 、 Ｃ Ｇ体 能分级 ＞１ Ｌ Ｈ水平 ＞正 常 、 ＥＯ 、Ｄ 脑脊 液蛋 白浓度 ＞正常 、 瘤累及大脑深部部 位 （ 室旁 区域 、 肿 脑 胼胝体 、 基底
ｌ ｐ ｏ ａ Ｄ Ｂ Ｌ 有效 的预后 因素 ， Ａ ｎＡｂ ｒ ｙ ｈｍ ， Ｌ Ｃ ） ｍ 如 ｎ ｒｏ 分期或 国 际预后 指数 （Ｐ ） ＩＩ都不适用于 Ｐ Ｎ Ｌ分类 ， Ｃ Ｓ 因为按 定义几 乎 所有 的 Ｐ Ｎ Ｌ都属于 Ｉ ＣＳ 期病变 。随着病 例数 的增 多和研究 方法 的进步 ， 近年来有关 Ｐ Ｎ Ｌ的研究取得 了一定 的进展 。 Ｃ Ｓ 本文将对 Ｐ Ｎ Ｌ的预后 、 ＣＳ 细胞凋亡 、 染色体 异常 和分 子遗传 学等研究进展作一综 述。
分为高危组 ， 经统 计学 分析 ， 分组 有 明显 的预后 意 义 Ｊ 该 。
之后有两组研究均证 实 了这一 结论 川 。但这 ５个预后 因 素 中脑脊液蛋 白浓度 的检 测较 少应用 于临床 ， 如本 院 ４ ７例 Ｐ Ｎ Ｌ中仅 ６例有脑脊液 蛋 白浓度 资料 ， ＣＳ 因此 ， 此项 检测 的 实际操作有一定的局限性 。
文章 编 号 ：０ １ ７ ９ （ ０８ ０ ０２ ０ １０ — ３９ ２ ０ ）６— ７ ５— ５
治疗 、 评判预后的价值 ， 值得进一步 的生物学研究 。
Ｄ’ ａｎ Ｈ ｅｅ等 研究 了 ４ ４例免疫 功能正常 的 Ｐ Ｎ Ｌ 发 Ｃ Ｓ，
现 。其总体生存率在过去 的十年 中得 到了一定 的提高 ， 但 其预后仍然很差 ， 改进 的放 化疗 也很 难使 ５年生 存 率达 到 ３ ％ 。传统的对弥漫大 Ｂ细胞 淋 巴瘤 （ ｉｕｅｌ ｇ —ｅ ５ ｄｆ ｓ ｒｅＢ ｃｌ ｆ ａ ｌ
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来源：白血病·淋巴瘤
患者男，54岁，因少语伴右侧肢体麻木1周余入院。
患者2011年10月15日骑车时不慎摔倒，当时无明显头部外伤，后出现少语，右侧肢体乏力，活动欠灵活，期间因右下肢乏力再次摔倒，伴有记忆力明显减退，无明显头痛、头晕，无恶心、呕吐，无发作性意识丧失伴肢体抽搐。
入院后各项颅神经检查未见明显异常，深、浅感觉检查无异常，右侧肢体肌力轻度下降，左侧肌力及肌张力正常范围，病理征阴性。
头颅CT示左基底节至肼胝体结节样病灶等高密度。
头颅磁共振成像(MRI)示左基底节至肼胝体结节样病灶，I等低信号，T2等高信号，增强后病灶明显强化，呈棉团样，周围水肿明显。
2011年11月7日在全身麻醉下行开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤边界清楚，血供中等丰富，肿瘤约3 cm x 3 cm。
术中冷冻病理提示左基底节至肼胝体小圆细胞肿瘤，倾向淋巴瘤，行次全切除术。
病理报告：镜下见小圆核瘤细胞弥漫片状分布，核染色深，异型性明显，胞质稀少，伴组织细胞浸润。
免疫组织化学检查结果：瘤细胞 CD3+、CD4+/-、CD8+、CD10-、CD20-、CD79a-、CD138-、PGM1+、RF+、 PAS-、EBV-、TOXO-、HSV1-、HSV2-、MIB-1(25 %)。
神经病理科诊断：(左基底节至胼胝体)恶性T细胞性淋巴瘤，考虑为外周 T细胞淋巴瘤。
经会诊均同意该诊断。
术后患者神志清楚，精神可，格拉哥昏迷评分(GCS)15分，存在轻度语言功能障碍。
为评估病情，行影像学及骨髓穿刺除外系统性淋巴瘤，故诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)，外周T细胞性。
出院后患者行全脑放疗，颅内病灶完全消失，后行大剂量甲氨蝶呤(3.0g/m2)化疗6个疗程，至截稿时持续完全缓解。
【讨论】
PCNSL是一种原发于中枢神经系统的罕见结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占所有NHL的
1 %~
2 %。
PCNSL中约96 %为B淋巴细胞来源，其中绝大部分为弥漫大B细胞型 NHL，2008 WHO 把原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤单独列为独立的疾病实体。
原发中枢神经系统T 细胞淋巴瘤(TPCNSL)约占PCNSL的4 %，非常少见。
我们先前的一项研究中71例PCNSL全部是B细胞来源。
因TPCNSL病例极少，且多为回顾性分析，故对其临床特征及治疗预后尚存争议，无统
一结论。
PCNSL对放化疗较为敏感，临床上对TPCNSL多采取与B细胞来源PCNSL相同的治疗方案。
现在推荐的一线治疗是以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗+全脑放疗，亦有学者采用鞘内注射甲氨蝶呤或自体干细胞移植治疗取得一定疗效。
有报道显示TPCNSL预后差，但也有研
究表明TPCNSL 治疗反应好，总体生存时间长。
Lim等对9例TPCNSL进行了分析，此9例患者来自于121例经病理确诊的PCNSL，约占 7.4 %，患者中位年龄为33岁，其中5例患者颅内病灶为多发。
9例患者中2例在接受以大剂量甲氨
蝶呤为基础的化疗后因疾病进展死亡，6例患者达到完全缓解并持续生存，总生存时间最长达到123.8个月，另1例患者随访2.5个月病情稳定。
TPCNSL较为罕见，对其临床特征及治
疗预后尚了解不足，临床医师应注意积累病例。