伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤的病理学研究进展
肉瘤的的概念、发病情况、细胞和分子遗传学特征、病理学特
征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展作了综合介绍，有
助于提高对去分化脂肪肉瘤的认识及病理诊断水平。
关键词：软组织肿瘤；去分化脂肪肉瘤；鉴别诊断
中图分类号：Ｒ ７３８．６
文献标识码：Ａ
文章编号：１００ｌ一７３９９（２０１０）０１—００９７—０４
脂肪肉瘤（１ｉｐｏｓａｒｅｏｍａ）是最常见的恶性软组织肿瘤，其 形态学范围宽广，这反映了肿瘤分化程度及生物学行为的差 异。目前已公认，根据组织学形态及临床生物学行为，可将 脂肪肉瘤分为３类：（１）低度恶性肿瘤（１０ｗ－ｇｒａｄｅ ｔｕｍｏｕｒｓ）， 包括高分化脂肪肉瘤（ｗｅｌｌ－ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａ， ＷＤＬＳ）、不典型脂肪瘤性肿瘤（Ａｔｙｐｉｃａｌ ｌｉｐｏｍａｔｏｕｓ ｔｕｍｏｒ， ＡＬＴ）和黏液样脂肪肉瘤；（２）中度恶性肿瘤（ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ ｇｒａｄｅ ｔｕｒｎｏｕｔｓ），包括低度恶性去分化脂肪肉瘤（ｄｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉ－ ａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａ，ＤＤＬＳ）、富于细胞性不典型脂肪瘤性肿瘤
【医学PPT课件】炎性肌纤维母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断PPT
概述
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种主要由分 化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成、常伴有大量 浆细胞和(或)淋巴细胞的少见肿瘤
WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具 有生物学潜能的纤维母细胞瘤
少细胞纤维型：细胞稀少，由致密成片的胶原纤维，可类 似瘢痕或硬化性纤维瘤，少部分可见钙化灶
影像表现
大小不一 形态不规则，可分叶 多为单发 边界清或不清
病变较小时密度多均匀，病 变增大后密度欠均匀，CT上 呈等或稍低密度
病灶可为囊实性或囊性肿瘤 ，是由于肿瘤增大后坏死出 血囊变所致，其内成分是大 量纤维黏液变性
平滑肌肉瘤
女性，48岁
主诉：发现下腹部肿块3月余
男，55岁 侵袭性纤维瘤术后
发现腹腔肿物2周余 51y，女 淋巴瘤
上腹疼痛1周
男，67y
福建省人民医院2014-08-212行超示：左上腹低回声团 块（MT？）
2014-8-23ct
手术记录
T2WI序列上信号强度与肿 瘤所含胶原纤维有关，富含 胶原纤维越多，信号越低
IMT瘤体中心部胶原化类似 瘢痕的表现，故表现为低密 度／信号
强化特点
渐进性强剂在瘤体内纤维组织 血管外积聚
明显强化，血供丰富：对照病理肿瘤有大量毛细 血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿 块内血管壁通透性增加所致；肿块富含血管及炎 性肉芽肿，多为显著强化
病因
病因不明 可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关 部分病例发生于手术、创伤或炎症以后
流行病学
可发生于任何年龄段 男女发病率无差异 可发生于任何部位，最常见的部位是肺，肺外
高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的检测及其临床意义
·论 著·高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的检测及其临床意义邹 珏,范钦和,蔡 勇,宋国新(南京医科大学第一附属医院病理科,南京 210029)[摘要] 目的 研究高分化及去分化脂肪肉瘤石蜡包埋组织中M DM2基因和蛋白表达的可行性及临床意义。
方法 收集17例高分化及去分化脂肪肉瘤,对照组肿瘤标本18倒,均为甲醛固定石蜡包埋组织,M DM2基因检测用反转录聚合酶链反应(RT2PCR)法,以看家基因β2actin为内参照。
蛋白检测用免疫组化EnVision二步法。
结果 用RT2PCR法检测的10例高分化及去分化脂肪肉瘤均有M DM2基因表达,而对照组肿瘤标本只检测到β2actin基因,未检测到M DM2基因。
17例高分化及去分化脂肪肉瘤M DM2蛋白表达率显著高于18例对照组肿瘤标本(P<0105)。
结论 在高分化和去分化脂肪肉瘤石蜡包埋组织中,RT2PCR法检测M DM2基因和免疫组化法检测M DM2蛋白可行,且两者结果对其诊断和鉴别诊断有意义。
[关键词] 脂肪肉瘤; M DM2; 反转录聚合酶链反应; 免疫组化; 鉴别诊断[中图分类号] R73816 [文献标识码] A [文章编号]1007-8096(2007)03-0168-04Detection of MDM2gene and protein in w ell2differentiated and dedifferentiated liposarcom a and its clinical significanceZH OU Jue,FAN Qin2he,C AI Y onɡ,et al.(Department of Pathology,the First A ffiliated H ospital,NɑnjinɡMedical University,Nɑnjinɡ210029,China)Abstract: Objective T o assess the feasibility and significance of detecting M DM2gene and protein in paraffin2embedded tissues of well2differentiated liposarcoma(W D LPS)and dedifferentiated liposarcoma(DD LPS). Methods Seventeen formalin2 fixed and paraffin2embedded(FFPE)samples of W D LPSΠDD LPS were retrieved from archives and consultation materials,together with eighteen cases of controlled tum or.M DM2gene were detected by reverse transcription polymerase chain reaction(RT2PCR) and home2keeping geneβ2actin was used to detect the quality of mRNA.The proteins were detected by immunohischemistry of EnVision method. R esults T en W D LPSΠDD LPS samples were detected by RT2PCR and M DM2gene expression was detected in all the tum ors,as comparied withβ2actin mRNA.The positive rate of M DM2protein expressed in seventeen W D LPSΠDD LPS was significantly higher than that of eighteen controlled tum ors(P<0105). Conclusions RT2PCR for the detection of M DM2gene and immunohistochemistry for M DM2protein are feasible methods in FFPE tissues of W D LPSΠDD LPS.The results are meaning ful in diagnosis and differential diagnosis of the tum ors.K ey w ords:Liposarcoma;M DM2;RT2PCR;Immunohistochemistry;Differential diagnosis 脂肪肉瘤根据其分子学特点可分为三大类:高分化脂肪肉瘤(well2differentiated liposarcoma, W D LPS)Π去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DD LPS)、黏液Π圆细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT演示课件
组织病理学检查
活检
通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
病理切片
观察肿瘤组织的结构异型性和细胞异 型性，脂肪肉瘤的分化程度不同，异 型性表现也有所不同。
实验室检查
血常规
部分患者可有贫血、白细胞增高等表现。
血清学检查
部分脂肪肉瘤可出现血清乳酸脱氢酶升高、血沉加快等。
诊断标准及流程
家属参与和支持重要性
家属教育
向家属普及脂肪肉瘤的相关知识， 让他们了解患者的治疗过程和需 要注意的事项，提高家属的照顾
能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要 的心理支持和辅导，帮助他们应
对照顾患者的压力和挑战。
家属参与治疗决策
鼓励家属参与患者的治疗决策过 程，与医护人员共同制定治疗方 案，提高治疗的针对性和有效性。
提高患者对疾病认识程度
疾病知识普及
向患者详细解释脂肪肉瘤的发病 原因、症状表现、治疗方法及预 后等相关知识，提高患者对疾病
的认知。
健康生活方式指导
教育患者养成健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、保持良好作 息等，以降低疾病复发的风险。
鼓励患者提问
鼓励患者提出关于疾病的疑问，耐 心解答，消除患者的疑虑和不安。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与基因 突变、脂肪组织异常增生等因素 有关。
流行病学特点
01
02
发病率
相对较低，占所有软组织肉瘤 的10%-20%。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以中老 年人多见。
03
性别差异
男性略多于女性。
04
部位分布
多发生于深部软组织，如下肢 、腹膜后、躯干等。
临床表现及分型
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断PPT课件
梭形细胞脂肪瘤：没有脂肪母细胞，关键特征是没有细 胞核非典型性，出现粗糙折光的胶原纤维
隆突性皮肤纤维肉瘤：CD34阳性，皮下脂肪蜂窝样生长 的温和梭形细胞，一个有价值的确诊手段是FISH检测PDGFB 重排
良性神经病变（神经纤维瘤）和低级别MPNST：弥漫S100阳性，缺乏脂肪细胞成分
去分化脂肪肉瘤的主要诊断挑 战
去分化脂肪肉瘤的发生率可能被低估 （1）取材不充分 （2）在2013版WHO分类中诊断术语“MFH”被废弃 （3）穿刺活检
然而，鉴于其特殊的临床过程和治疗方式，将去分化脂 肪肉瘤与其它多形性肉瘤区别十分必要
鉴别诊断：平滑肌肉瘤
多形性生长的梭形细胞，典型肌原纤维性，明亮嗜酸性胞 浆和两端钝圆的细胞核，SMA、desmin和h-caldesmon阳性， MDM2阴性
硬化型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
与特发性腹膜后纤维化鉴别：临床表现、特征性非典型 间质细胞及MDM2过表达
所谓的低级别去分化脂肪肉瘤：存在更丰富的细胞、缺 乏硬化性高分化脂肪肉瘤的特色的纤维胶原背景和奇异浓染 的细胞
炎症型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
鉴别诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤 炎症性肌纤维母细胞瘤是在多种淋巴细胞、浆细胞和嗜酸
梭形细胞型非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
纤维和或黏液背景中增生的温和梭形细胞成分 通常有脂肪母细胞的非典型性脂肪瘤性成分 与其它不同，其并没有MDM2扩增/过表达
非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪 肉瘤的主要诊断挑战
脂肪瘤样非典型性脂肪肿瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤 鉴别诊断：良性脂肪瘤伴脂肪坏死和/或萎缩， 脂肪细胞大小显著差异，但其不存在脂肪细胞或间 质细胞非典型性 在脂肪坏死的脂肪瘤中存在CD63和/或CD163阳 性的巨噬细胞 MDM2免疫组化：非典型性细胞的核阳性
乳腺肿瘤WHO分类
2012乳腺肿瘤WHO分类（第四版）上皮性肿瘤微浸润性癌浸润性乳腺癌非特殊型浸润性癌多形性癌伴破骨细胞样间质巨细胞的癌伴绒毛膜癌特征的癌伴黑色素特征的癌浸润性小叶癌经典型小叶癌实性小叶癌腺泡状小叶癌多形性小叶癌管状小叶癌混合性小叶癌小管癌筛状癌粘液癌伴髓样特征的癌髓样癌非典型髓样癌伴髓样特征的非特殊型浸润性癌伴大汗腺分化的癌伴印戒细胞分化的癌浸润性微乳头状癌非特殊型化生性癌低级别腺鳞癌纤维瘤病样化生性癌鳞状细胞癌梭形细胞癌伴间叶分化的化生性癌软骨样分化骨样分化间叶分化的其它类型混合性化生性癌肌上皮癌少见类型伴神经内分泌特征的癌高分化神经内分泌肿瘤低分化神经内分泌癌（小细胞癌）伴神经内分泌分化的癌分泌性癌浸润性乳头状癌腺泡细胞癌粘液表皮样癌多形性癌嗜酸细胞癌富于脂质的癌富于糖原的透明细胞癌皮脂腺癌涎腺/皮肤附属器型肿瘤圆柱瘤透明细胞汗腺腺瘤上皮-肌上皮肿瘤多形性腺瘤腺肌上皮瘤伴癌的腺肌上皮瘤腺样囊性癌前驱病变导管原位癌小叶肿瘤小叶原位癌经典型小叶原位癌多形性小叶原位癌非典型小叶增生导管内增生性病变普通性导管增生柱状细胞病变包括平坦上皮非典型非典型导管增生乳头状病变导管内乳头状瘤导管内乳头状瘤伴非典型增生导管内乳头状瘤伴导管原位癌导管内乳头状瘤伴小叶原位癌导管内乳头状癌包膜内乳头状癌包膜内乳头状癌伴浸润实性乳头状癌原位浸润良性上皮增生硬化性腺病大汗腺腺病微腺性腺病放射性瘢痕/复合硬化性病变腺瘤管状腺瘤泌乳腺瘤大汗腺腺瘤导管腺瘤间叶肿瘤结节性筋膜炎肌纤维母细胞瘤韧带样纤维瘤病炎性肌纤维母细胞肿瘤良性血管病变血管瘤血管瘤病非典型血管病变假血管瘤样间质增生颗粒细胞肿瘤良性外周神经鞘膜肿瘤神经纤维瘤雪旺细胞瘤脂肪瘤血管脂肪瘤脂肪肉瘤血管肉瘤横纹肌肉瘤骨肉瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤纤维上皮性肿瘤纤维腺瘤叶状肿瘤良性交界性恶性低级别导管周围间质肿瘤错构瘤乳头肿瘤乳头腺瘤汗管瘤样肿瘤乳头派杰病恶性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤T细胞淋巴瘤ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤粘膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤转移性肿瘤男性乳腺肿瘤男性乳腺发育症癌浸润性癌原位癌临床模式炎症性癌双侧乳腺癌（此文档部分内容来源于网络，如有侵权请告知删除，文档可自行编辑修改内容，供参考，感谢您的配合和支持）。
who(2018)皮肤肿瘤分类——软组织与神经肿瘤
·１２５９·
· ＷＨＯ肿 瘤 分 类 ·
ＷＨＯ（２０１８）皮肤肿瘤分类 ——— 软组织与神经肿瘤
脂肪细胞肿瘤 非典型脂肪瘤样肿瘤 ８８５０／１ 去分化脂肪肉瘤 ８８５８／３ 多形性脂肪肉瘤 ８８５４／３ 脂肪瘤 ８８５０／０ 梭形细胞 ／多形性脂肪瘤 ８８５７／０ 血管脂肪瘤 ８８６１／０ 浅表脂肪瘤样痣 纤维母细胞性、肌纤维母细胞性和纤维组织细胞性肿瘤 黏液炎性肌纤维母细胞性肉瘤 ８８１１／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤 ８８３２／１ 巨细胞纤维母细胞瘤 ８８３４／１ Ｂｅｄｎａｒ瘤（贝纳尔瘤）☆ ８８３３／１ 纤维肉瘤样皮肤隆突性纤维肉瘤 ８８３２／３ 丛状纤维组织细胞瘤 ８８３５／１ 浅表性纤维瘤病 ８８１３／１ 真皮纤维瘤（纤维组织细胞瘤） ８８３２／０ 上皮样纤维组织细胞瘤 ８８３０／０ 纤维瘤 ８８３２／０ 腱鞘纤维瘤 ８８１３／０ 钙化性腱膜纤维瘤 ８８１６／０ 硬化性纤维瘤 ８８２３／０ 项型纤维瘤 ８８１０／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤） ８８１０／０ 多形性纤维瘤 ８８３２／０ 弹力纤维瘤 ８８２０／０ 胶原纤维瘤 ８８１０／０ 浅表性肢端纤维黏液瘤 ８８１１／０ 皮肤黏液瘤 ８８４０／０ 皮肤肌纤维瘤 ８８２４／０ 肌纤维瘤 ８８２４／０ 肌纤维瘤病 ８８２４／ 斑块样 ＣＤ３４阳性真皮纤维瘤 ８８１０／０ 结节性筋膜炎 ８８２８／０ 平滑肌肿瘤 皮肤平滑肌瘤 ８８９０／０ 皮肤平滑肌肉瘤（非典型平滑肌肿瘤） ８８９７／１ （肌）周细胞肿瘤 血管球瘤 ８７１１／０ 血管球静脉畸形（肌球血管瘤） ８７１３／０ 恶性潜能未定的血管球肿瘤 ８７１１／１ 恶性血管球瘤 ８７１１／３ 肌周细胞瘤 ８８２４／０