溶血尿毒综合症(he)ppt课件
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《Hellp综合征》课件
此外，某些疾病如高血压、糖尿病等也可能增加 HELLP 综合征的风险。
HELLP综合征的临床表现
临床表现多样，常见的症状包括右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、乏力、头晕、眼 花等。
可能出现的症状还包括头痛、视觉障碍、呼吸困难等，严重者可能出现出血、肾衰 竭、昏迷等情况。
HELLP 综合征的诊断主要依据实验室检查，包括溶血指标、肝酶和血小板计数等。
安全和健康。
根据患者的病情和医生的建议， 可选择保守治疗、剖宫产或自然
分娩等方式。
产后的产科处理包括密切监测母 婴状况、预防产后出血和感染等
并发症的发生。
04
CATALOGUE
HELLP综合征的预防与护理
预防措施
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和预防HELLP综合征 。
控制孕期高血压
孕妇应保持血压稳定，避免高血压的发生，这也是预防 HELLP综合征的重要措施。
。
预后评估方法
实验室指标
如血小板计数、谷丙转氨 酶、血乳酸脱氢酶等指标 ，可以反映病情严重程度 ，评估预后。
临床评估
根据患者的临床表现，如 有无脏器功能衰竭、出血 、溶血等，进行临床评估 ，预测预后。
风险评估模型
利用风险评估模型，综合 考虑患者的病情、年龄、 合并症等因素，预测患者 的预后。
改善预后的措施
02
CATALOGUE
HELLP综合征的诊断
诊断标准
妊娠期女性出现溶血 、肝酶升高及血小板 减少等症状。
符合上述标准可确诊 为HELLP综合征。
排除其他原因引起的 类似疾病。
鉴别诊断
01
02
03
妊娠期高血压
虽然也有高血压和蛋白尿 等症状，但无溶血、肝酶 升高及血小板减少等表现 。
HELLP综合征的临床表现
临床表现多样，常见的症状包括右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、乏力、头晕、眼 花等。
可能出现的症状还包括头痛、视觉障碍、呼吸困难等，严重者可能出现出血、肾衰 竭、昏迷等情况。
HELLP 综合征的诊断主要依据实验室检查，包括溶血指标、肝酶和血小板计数等。
安全和健康。
根据患者的病情和医生的建议， 可选择保守治疗、剖宫产或自然
分娩等方式。
产后的产科处理包括密切监测母 婴状况、预防产后出血和感染等
并发症的发生。
04
CATALOGUE
HELLP综合征的预防与护理
预防措施
定期产检
孕妇应定期进行产检，以便及时发现和预防HELLP综合征 。
控制孕期高血压
孕妇应保持血压稳定，避免高血压的发生，这也是预防 HELLP综合征的重要措施。
。
预后评估方法
实验室指标
如血小板计数、谷丙转氨 酶、血乳酸脱氢酶等指标 ，可以反映病情严重程度 ，评估预后。
临床评估
根据患者的临床表现，如 有无脏器功能衰竭、出血 、溶血等，进行临床评估 ，预测预后。
风险评估模型
利用风险评估模型，综合 考虑患者的病情、年龄、 合并症等因素，预测患者 的预后。
改善预后的措施
02
CATALOGUE
HELLP综合征的诊断
诊断标准
妊娠期女性出现溶血 、肝酶升高及血小板 减少等症状。
符合上述标准可确诊 为HELLP综合征。
排除其他原因引起的 类似疾病。
鉴别诊断
01
02
03
妊娠期高血压
虽然也有高血压和蛋白尿 等症状，但无溶血、肝酶 升高及血小板减少等表现 。
内科学_各论_疾病：溶血尿毒综合征_课件模板
内科学疾病部分：溶血尿毒综合征>>>
病因：
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球 蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）家族遗传性：本病为常染色体 隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞 兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的 报道。
（4）药物：如环胞素、丝裂霉素及 避孕药。
（5）其他：如合并于妊娠、器官移 植、肾小球疾
诊断： 血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾 炎、各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别。
内科学疾病部分：溶血尿毒综合征>>>
并发症：
溶血尿毒综合征并发症_溶血尿毒综合征 有哪些并发症
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并 发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压 脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性 期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害 后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为 异常以及癫痫发作等。
本病主要见于婴幼儿，南美及南非， 平均年龄<18月，北美洲<3岁。印度约 60%<2岁。国内报道1组38例，19例为7～ 13岁。性别以男性为主，与国外无明显差 异。
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、 呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃
内科学疾病部分：溶血尿毒综合征>>>
症状及病史：
疡性结肠炎，了有报道似急腹症者。少数 前驱症状为呼吸道感染症状，约占10%～ 15%。前驱期约持续3～16天(平均7天)。 无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。
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病因：
月体形成。急性期小动脉的损伤可表现为 血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见 内膜纤维增生闭塞、中层纤维化，与高血 压血管病变相似。可有轻至重度小管间质 病变。
溶血尿毒综合征(精品)PPT课件
红细胞碎片等。外周血白细胞数大多增高，可达（20~30） ×109/L。血小板减少见于90%的患者，可低至10×109/L， 持续1~2周后逐渐升高。 • 骨髓检查见巨核细胞数目增多、形态正常，未能测出血小板 抗体， • Coomb试验阴性。 • 凝血与纤溶 早期纤维蛋白原稍降低、纤维蛋白降解产物增加 ，因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ减少，凝血酶原时间延长，一般数天 内恢复正常，后期纤维蛋白原略升高。 • 弥散性血管内凝血（DIC）表现罕见。
• ④伴中枢神经系统受累着预后差；
• ⑤反复发作者及有家族倾向者预后差；
• ⑥血红蛋白水平＞100g/L，白细胞数＞20.0×109/L者预后 不良；
• ⑦治疗方法：早期诊断、正确治疗、及早行血浆置换和血液 透析是降低急性期溶血尿毒综合征病死率的关键。
• 部分溶血尿毒综合征患者可在病情缓解后演变为慢性肾功能 不全，需长期肾脏替代治疗维持生命。
轻型诊断标准为：溶血性贫血、尿素氮升高、血小 板减少； 重型诊断标准为：除上述三项症状外，尚伴有无尿 、高血压和抽搐。
2019/10/29
24
鉴别诊断
•
前驱感染（有无腹泻、血便及上呼吸道感染）
•
↓
•
•
溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭
•
•
•
血涂片
•
•
•
红细胞异常
•
红细胞正常
•
•
发热、中枢神经 肾损害重 凝血酶原时间 酸溶血试验（+） 脾大
• 2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小 板计数多〈50×10的9次方/L；
• 3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮 、血肌酐升高；
• 4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解 产物增多；
• ④伴中枢神经系统受累着预后差；
• ⑤反复发作者及有家族倾向者预后差；
• ⑥血红蛋白水平＞100g/L，白细胞数＞20.0×109/L者预后 不良；
• ⑦治疗方法：早期诊断、正确治疗、及早行血浆置换和血液 透析是降低急性期溶血尿毒综合征病死率的关键。
• 部分溶血尿毒综合征患者可在病情缓解后演变为慢性肾功能 不全，需长期肾脏替代治疗维持生命。
轻型诊断标准为：溶血性贫血、尿素氮升高、血小 板减少； 重型诊断标准为：除上述三项症状外，尚伴有无尿 、高血压和抽搐。
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鉴别诊断
•
前驱感染（有无腹泻、血便及上呼吸道感染）
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↓
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溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭
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血涂片
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红细胞异常
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红细胞正常
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发热、中枢神经 肾损害重 凝血酶原时间 酸溶血试验（+） 脾大
• 2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小 板计数多〈50×10的9次方/L；
• 3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮 、血肌酐升高；
• 4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解 产物增多；
小儿溶血尿毒综合征诊断与治疗PPT
小儿溶血尿毒综合 征的治疗
一般治疗
药物治疗：使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
等
血液净化治疗： 使用血液透析、 血液滤过等方
法
营养支持治疗： 补充营养物质，
提高免疫力
并发症治疗： 针对出现的并 发症进行相应 治疗，如感染、
高血压等
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统，减轻肾脏损伤 抗凝血药物：如肝素、华法林等，用于预防血栓形成，改善肾脏血流 降压药物：如ACEI、ARB等，用于控制血压，减轻肾脏负担 利尿剂：如呋塞米、托拉塞米等，用于减轻水肿，改善肾功能
小儿溶血尿毒综合征诊 断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的治疗
05 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的康复与预后
02 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的诊断
04 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的预防与护理
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
加强锻炼：适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力
避免感染：避免接触传染源，如病毒、细菌等，减少感染 风险
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、 过度劳累等
心理疏导：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑等情绪 影响
护理方法
保持良好的卫生习惯，避免感染 定期进行体检，及时发现病情 保持良好的饮食习惯，避免高糖、高脂肪、高盐食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
透析治疗
透析原理：通过血 液透析或腹膜透析， 清除体内多余的水 分和毒素
适应症：适用于病 情严重、肾功能衰 竭、高钾血症等患 者
治疗方法：血液透 析或腹膜透析，根 据病情选择合适的 透析方式
一般治疗
药物治疗：使 用抗凝血药物、 抗血小板药物
等
血液净化治疗： 使用血液透析、 血液滤过等方
法
营养支持治疗： 补充营养物质，
提高免疫力
并发症治疗： 针对出现的并 发症进行相应 治疗，如感染、
高血压等
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统，减轻肾脏损伤 抗凝血药物：如肝素、华法林等，用于预防血栓形成，改善肾脏血流 降压药物：如ACEI、ARB等，用于控制血压，减轻肾脏负担 利尿剂：如呋塞米、托拉塞米等，用于减轻水肿，改善肾功能
小儿溶血尿毒综合征诊 断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的治疗
05 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合
征的康复与预后
02 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的诊断
04 小 儿 溶 血 尿 毒 综 合 征的预防与护理
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
加强锻炼：适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力
避免感染：避免接触传染源，如病毒、细菌等，减少感染 风险
保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、 过度劳累等
心理疏导：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑等情绪 影响
护理方法
保持良好的卫生习惯，避免感染 定期进行体检，及时发现病情 保持良好的饮食习惯，避免高糖、高脂肪、高盐食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
透析治疗
透析原理：通过血 液透析或腹膜透析， 清除体内多余的水 分和毒素
适应症：适用于病 情严重、肾功能衰 竭、高钾血症等患 者
治疗方法：血液透 析或腹膜透析，根 据病情选择合适的 透析方式
内科学_各论_疾病：溶血尿毒症综合征_课件模板
内科学各论疾病部分 溶血尿毒症综合征 内容课件模板
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
别名： 溶血-尿毒症综合征,溶血尿毒症综合症, 溶血尿毒综合征,溶血性尿毒性综合征。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
科室： 中医科 重症监护室。
症状及病史：
1)溶血性贫血：溶血性贫血表现为短期内 血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰 的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白， 黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬黄色。 病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小 时内血红蛋白即可下降30～50g/L。检查 末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂 片可见异形红细胞及
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
病因：
维素沉积。 受累的入球小动脉和叶间动脉壁发生
纤维素样坏死，可以见到内皮细胞的剥离， 血栓内的纤维蛋白间的腔隙较肾小球毛细 血管内形成的腔隙大。有小的动脉瘤形成， 尤其在入球小动脉。肾皮质坏死可呈灶性， 或累及全部。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
简介：
溶血尿毒症综合征是指溶血性贫血、急性 肾功能不全和血小板减少等综合表现，也 有人称其为微血管病性溶血性贫血 （microangiopathic hemolytic anemia）。典型的HUS系一种伴有红细胞 形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减 少、急性肾衰竭为特征的综合征。
症状及病史：
溶血尿毒症综合征症状_溶血尿毒症综合 征有什么症状
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发 生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成 人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有 关。农村较城市多见。通常呈散发性，一 年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。 病情轻重不一，且有不同的变异性。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
别名： 溶血-尿毒症综合征,溶血尿毒症综合症, 溶血尿毒综合征,溶血性尿毒性综合征。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
科室： 中医科 重症监护室。
症状及病史：
1)溶血性贫血：溶血性贫血表现为短期内 血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰 的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白， 黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬黄色。 病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小 时内血红蛋白即可下降30～50g/L。检查 末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂 片可见异形红细胞及
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
病因：
维素沉积。 受累的入球小动脉和叶间动脉壁发生
纤维素样坏死，可以见到内皮细胞的剥离， 血栓内的纤维蛋白间的腔隙较肾小球毛细 血管内形成的腔隙大。有小的动脉瘤形成， 尤其在入球小动脉。肾皮质坏死可呈灶性， 或累及全部。
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
内科学疾病部分：溶血尿毒症综合征>>>
简介：
溶血尿毒症综合征是指溶血性贫血、急性 肾功能不全和血小板减少等综合表现，也 有人称其为微血管病性溶血性贫血 （microangiopathic hemolytic anemia）。典型的HUS系一种伴有红细胞 形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减 少、急性肾衰竭为特征的综合征。
症状及病史：
溶血尿毒症综合征症状_溶血尿毒症综合 征有什么症状
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发 生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成 人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有 关。农村较城市多见。通常呈散发性，一 年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。 病情轻重不一，且有不同的变异性。
溶血-尿毒综合征护理PPT课件
动，增强自我价值感
提供心理辅导，帮助患者调整心态， 适应疾病带来的生活变化
增强信心
向患者介绍溶血-尿毒综合征的常见症状和 治疗方法，帮助患者了解疾病，增强信心。
鼓励患者保持乐观心态，积极配合治疗，树 立战胜疾病的信心。
提供心理支持，倾听患者的心声，帮助患者 缓解心理压力。
引导患者参加有益于身心健康的活动，转移 注意力，增强信心。
情
饮食调理：患者应保持 饮食清淡，避免高盐、 高蛋白、高脂肪食物，
以免加重肾脏负担
保持良好的生活习惯： 患者应保持良好的作息 规律，避免劳累和熬夜， 保持良好的心态，以利
于病情恢复
4
心理疏导
倾听患者心声，了解 提供心理支持，帮助
其心理需求
患者建立信心
引导患者正确认识疾 鼓励患者参与康复活
病，减轻心理压力
红细胞破 坏：遗传 因素、免 疫因素、 感染因素 等
肾功能衰 竭：高血 压、糖尿 病、肾炎 等慢性疾 病
01
02
03
04
05
06
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现和诊断
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
临床表现：贫 血、黄疸、出 血、肾功能衰 竭等
诊断方法：血液 检查、尿液检查、 肾功能检查等
诊断标准：符合 溶血-尿毒综合 征的临床表现和 实验室检查结果
2
病情观察和记录
01
观察患者的生命体征，如体 温、脉搏、呼吸、血压等
03
观察患者的皮肤颜色、水肿 程度等
05
观察患者的并发症，如感染、 出血等
02
记录患者的尿量、尿色、尿 比重等指标
04
溶血尿毒综合征演示课件
家族史
多有家族遗传倾向，询问家族 史有助于诊断。
实验室检查
血常规提示贫血，网织红细胞 计数增高；尿常规可见蛋白尿 、血尿；生化检查示肾功能异 常。
诊断流程
根据临床表现和实验室检查， 排除其他相似疾病后，可作出 诊断。
实验室检查与辅助检查
01
血常规
02
尿常规
03 生化检查
04
凝血功能检查
免疫学检查
05
发病机制
目前认为HUS的发病与感染、遗传、免疫异常等多种因素有关。 其中，感染是HUS最常见的诱因，如大肠杆菌O157:H7感染可引 起典型的HUS。此外，遗传因素如补体调节蛋白的缺陷也可导致 HUS的发生。
流行病学特点
地区分布
HUS在全球范围内均有分布，但某些地区如南美洲 、非洲和亚洲的部分地区发病率较高。
血红蛋白下降，网织红细胞计数增高，血小板计数减少。 蛋白尿、血尿，尿沉渣镜检可见红细胞管型。 血清肌酐、尿素氮升高，提示肾功能受损。 凝血时间延长，纤维蛋白原降低，FDP增高。 Coombs试验阳性，提示自身免疫性溶血。
鉴别诊断及相关疾病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
与HUS有相似的临床表现和实验室检查结果，但TTP无家族遗传倾向，且神经系统症状更 为突出。
日常生活注意事项
指导患者合理安排饮食， 避免过度劳累，预防感染 等，以降低疾病复发的风 险。
药物使用指导
告知患者药物的名称、作 用、用法、用量及可能出 现的不良反应，确保患者 正确用药。
心理评估与干预措施
心理评估
通过专业心理测评工具，了解患 者的心理状态，识别焦虑、抑郁
等心理问题。
心理干预
针对患者的心理问题，采取认知行 为疗法、放松训练等心理干预措施 ，帮助患者缓解心理压力，改善情 绪状态。
小儿溶血尿毒综合征护理查房PPT
团队协作与沟通效果
患者及家属满意度情况
下一步工作计划与目标
制定详细的护理计划和措施，确保小儿溶血尿毒综合征得到有效治疗
加强与医生的沟通和协作，确保治疗方案得到顺利实施
定期进行护理查房，及时发现并解决潜在问题
持续提高护理质量，为小儿提供更加优质的服务
对未来发展的展望
进一步研究小儿溶血尿毒综合征的病因和治疗方法
不同病因所致小儿溶血尿毒综合征的临床表现也有所差异
诊断与鉴别诊断
诊断依据：根据临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合判断
鉴别诊断：与其他溶血性贫血、肾衰竭等疾病进行鉴别
注意事项：注意观察病情变化，及时调整治疗方案
预后评估：根据病情严重程度和治疗效果进行评估
查房目的
发现潜在的护理问题
了解患儿病情及护理情况
危害与并发症
小儿发病特点
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
临床表现：贫血、黄疸、尿色改变等
发病年龄：多见于婴幼儿
病因：遗传、免疫、感染等多种因素
并发症：肾功能衰竭、电解质紊乱等
临床表现差异
不同年龄段小儿溶血尿毒综合征的临床表现有所不同
不同并发症小儿溶血尿毒综合征的临床表现各有特点
不同病情程度小儿溶血尿毒综合征的临床表现存在差异
查房流程：按照规定的流程进行查房，包括问候、询问病情、检查体征、给予护理措施等步骤
查房目的：通过查房了解患儿的病情和护理情况，及时发现并解决问题，提高护理质量
查房要求：查房时要求医护人员态度和蔼、语言亲切，注意保护患儿隐私，避免不必要的干扰和影响
病例选择与背景介绍
添加标题
添加标题添加标题源自添加标题实验室检查：血尿、蛋白尿、尿胆红素阳性等
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溶血尿毒综合 症(he)
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia +thrombocytopenia+acute renal failure
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作 不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
流行病学
成人罕见，占ARF＜5% 成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72 Transplant(2002)17:1228-1234
占ARF的2.7% ～12%，呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
治 疗
无特效治疗
治疗
控制溶血
治疗急性肾衰竭
传统治疗
抗血栓
改善微循环 静脉输注新鲜血浆
死亡率较高
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
支持治疗
维持水电解质平衡
营养支持
支持治疗
控制高血压 纠正严重贫血
支持治疗是HUS治疗的基础 非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗
鉴别诊断
溶血尿毒综合症（HUS) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP） 血栓性微血管病 以发热、中枢神经系统病 变、血小板沉积为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见
以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-)
HUS
TTP
鉴别诊断
鉴别诊断
急性间质性肾炎
血栓性血小板减 少性紫癜（TTP）来自溶血尿毒综合征 （HUS）
病因、发病机制、病理改变 大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）
Cleve Clin J Med,2001,68:857-864
病因与分类
发病机制
发病机制
遗传因素
临床表现、疗效、预后受基因型的影响
Blood,15 August 2006
诊断标准
Nephrology,Ellipses,2005:243-244
诊断思路
寻找临床线索
前驱期：D+HUS:胃肠炎、呼吸道感染 D-HUS:感染、药物、移植、妊娠 间歇期：数日或数周 急性期：溶血性贫血、急性肾功能衰竭、 出血倾向 慢性期：慢性肾功能不全 神经系统损害后遗症
诊断思路
辅助检查
Indian Pediatri.2009.Dec
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上
婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析 严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析
典型的流行病学
多见于学龄前儿童 发病前4-7天常有先兆性腹泻，多 为出血性 病程一般为2-3周，预后相对较好， 儿童死亡率＜5% 5年完全缓解率达75%，罕见复发
JAMA，2003，290：1360-1370
概念
血管内溶血的微血管病 溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
病原学：粪检、粪培养、血清学检查
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素
↑红细胞形态异常、血小板↓
凝血因子：变化与病期密切相关 尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿 肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸 其他：Coombs实验（-）、LDH ↓
诊断思路
肾脏病理有助于确诊
肾小球病变
肾小动脉病变
肾小球及肾动脉病变同时存在
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
病理改变
三种主要类型
肾动脉和肾 内动脉病变
肾小球病变
肾皮质坏死
病理改变
肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见 血栓（PASM-Masson，x400）
肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样 坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）
肾小球毛细血管袢内皮下疏松、增宽， 见无定形的物质（电镜）
临床表现
不同类型溶血尿毒综合征
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
实验室检查
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
血浆置换
治疗HUS最重要的措施
生存率10% PE 75% ～92%
普通HUS治疗应首选输注血浆疗法 重症HUS应首选PE疗法
Ther Apher,2001,5:182-185 Blood,2000,96:1223-1229
病史短，起病急 起病前用药史 水肿、高血压，血肌酐进行性升高 发热、皮疹 血、尿嗜酸粒细胞高 双肾体积不小
鉴别诊断
急进性肾小球肾炎
近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减 少为突出表现的非典型性HUS需与临床提 示恶性血液病合并肾损伤鉴别
病理改变
肾小球轻度分叶， 内皮细胞肿胀、增生 浸润细胞≥5个 （PAS，×400）
病理改变
肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、 增宽，见无定形的物质呈网状分布 （ ↓ ）（电镜）
肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、 增宽，见细胞碎屑（ △ ）及变形 红细胞（ ↓ ）（电镜）
病理改变
肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、 增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢 腔（电镜）
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia +thrombocytopenia+acute renal failure
Pidiatric emerg care 2010.7.26
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作 不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
流行病学
成人罕见，占ARF＜5% 成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus 2002(11):443-450
Ann Hematol,2000,79:66-72 Transplant(2002)17:1228-1234
占ARF的2.7% ～12%，呈不断上升趋势
Mayo Clin Proc,2001,76:1154-1162
治 疗
无特效治疗
治疗
控制溶血
治疗急性肾衰竭
传统治疗
抗血栓
改善微循环 静脉输注新鲜血浆
死亡率较高
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
支持治疗
维持水电解质平衡
营养支持
支持治疗
控制高血压 纠正严重贫血
支持治疗是HUS治疗的基础 非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗
鉴别诊断
溶血尿毒综合症（HUS) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP） 血栓性微血管病 以发热、中枢神经系统病 变、血小板沉积为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见
以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-)
HUS
TTP
鉴别诊断
鉴别诊断
急性间质性肾炎
血栓性血小板减 少性紫癜（TTP）来自溶血尿毒综合征 （HUS）
病因、发病机制、病理改变 大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）
Cleve Clin J Med,2001,68:857-864
病因与分类
发病机制
发病机制
遗传因素
临床表现、疗效、预后受基因型的影响
Blood,15 August 2006
诊断标准
Nephrology,Ellipses,2005:243-244
诊断思路
寻找临床线索
前驱期：D+HUS:胃肠炎、呼吸道感染 D-HUS:感染、药物、移植、妊娠 间歇期：数日或数周 急性期：溶血性贫血、急性肾功能衰竭、 出血倾向 慢性期：慢性肾功能不全 神经系统损害后遗症
诊断思路
辅助检查
Indian Pediatri.2009.Dec
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞6.5mmol/L ） 严重水负荷过重合并肺水肿 氮质血症伴脑病或BUN ＞53.55mmol/L 持续少尿或无尿24h以上
婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析 严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析
典型的流行病学
多见于学龄前儿童 发病前4-7天常有先兆性腹泻，多 为出血性 病程一般为2-3周，预后相对较好， 儿童死亡率＜5% 5年完全缓解率达75%，罕见复发
JAMA，2003，290：1360-1370
概念
血管内溶血的微血管病 溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
病原学：粪检、粪培养、血清学检查
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素
↑红细胞形态异常、血小板↓
凝血因子：变化与病期密切相关 尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿 肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸 其他：Coombs实验（-）、LDH ↓
诊断思路
肾脏病理有助于确诊
肾小球病变
肾小动脉病变
肾小球及肾动脉病变同时存在
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
病理改变
三种主要类型
肾动脉和肾 内动脉病变
肾小球病变
肾皮质坏死
病理改变
肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见 血栓（PASM-Masson，x400）
肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样 坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）
肾小球毛细血管袢内皮下疏松、增宽， 见无定形的物质（电镜）
临床表现
不同类型溶血尿毒综合征
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
实验室检查
基本概念及流行病学 病因和发病机理 病理及临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗方案及其循证医学证据
治疗
血浆置换 早期透析 IVIG
支持治疗
抗生素
治疗前景 移植
抗凝疗法 血小板输注
血浆置换
治疗HUS最重要的措施
生存率10% PE 75% ～92%
普通HUS治疗应首选输注血浆疗法 重症HUS应首选PE疗法
Ther Apher,2001,5:182-185 Blood,2000,96:1223-1229
病史短，起病急 起病前用药史 水肿、高血压，血肌酐进行性升高 发热、皮疹 血、尿嗜酸粒细胞高 双肾体积不小
鉴别诊断
急进性肾小球肾炎
近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减 少为突出表现的非典型性HUS需与临床提 示恶性血液病合并肾损伤鉴别
病理改变
肾小球轻度分叶， 内皮细胞肿胀、增生 浸润细胞≥5个 （PAS，×400）
病理改变
肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、 增宽，见无定形的物质呈网状分布 （ ↓ ）（电镜）
肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、 增宽，见细胞碎屑（ △ ）及变形 红细胞（ ↓ ）（电镜）
病理改变
肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、 增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢 腔（电镜）