皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
皮肌炎合并间质性肺炎及纵膈气肿2例
是 皮肌 炎 中 的一种 少见 但 易致命 的并 发 症 ， 皮肌 炎 合 并纵 膈气 肿 者 ， 文献报 道发生率仅 为 ｌ － ３ ９ ／ ５ ［ ２ ］ 。 我院 自２ ０ ０ ７年 ６ 月至 ２ ０ １ ３年 ３月共 收 治 ４ ２例 皮 肌炎 患 者 ， 其 中合并 间质 性 肺 炎及 纵 膈 气 肿者 共 ２
痰进 行 性 加 重 ， 抗 感染 治疗 无 效 。于 ２ ０ １ １年 ４月 ５日到北京 协 和 医院就 诊 ， 诊断为： 皮 肌炎 、 肺 间质
背、 蹲趾胀， 颈部、 颌下 及 前 胸 触 及 握 雪 感 。双 肺 呼 吸音 粗， 可 闻及 细 湿 罗 音 。心 律 齐 ， 未 闻 及 杂 音 。双 下
例。
个月 ， 胸 闷 憋 喘 ７个 月 ， 颈 部肿胀 憋 喘 ３ ｄ入 院 。 ２ ０ １ １年 ７月 ２ １ 日曾 到 北 京 协 和 医 院就 诊 ， 诊 断 “ 皮肌炎” 。７个 月 前 因胸 闷气 短 行 肺 部 Ｃ Ｔ示 ： 间 质 性肺 炎 。 此 次 入 院前 受 凉 咳嗽 ， 后 出现 颈 部 肿 胀、 憋 喘 。查 体 ： 神志清 、 精 神欠 佳 。激 素 面容 ， 憋
讨论 ： 肺 部 受 累是 皮 肌 炎 的常 见 并 发症 ， 包括
阻塞 性支 气 管 炎 ， 间质 性 肺 炎 以及 弥 漫 性 肺 泡 损 毁， 最 终 导致 肺纤 维化 。纵 膈气 肿则 是皮 肌 炎 中的
一
种 少见 但往 往 致 命 的 并 发 症 。皮 肌 炎 患 者并 发
纤维 化并 感 染 、 纵 膈 气肿 。２ ０ １ １年 ５月 １ ８ 日好 转 出 院 。出 院第 ６天 因 咳 嗽 剧 烈 导致 胸 闷 憋 喘加 重 收入 我 院 。入 院查 体 ： 神 志清 、 精 神差 ， 憋 喘貌 。呼 吸急促 ， 轮椅 推入 病 房 。激 素 面 容 ， 双手第 ２ 、 ３掌
肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用
肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用周倩唐小葵间质性肺疾病(interstitial luny dis/iv,ILD)是一组以不同程度炎症和纤维化为特征的弥漫性实质性肺损伤⑴，是特发性炎性肌病(idiopathic inflam-mato/myopathias,IIM)尤其是多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/decatomyositis,PM/DM"常见的肌肉外受累，发生率为5%-80%不等[2]，死亡率超过40%,影响预后[3-4]o肌炎自身抗体分为肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibody,MSA)和肌炎相关性自身抗体(myositis associated autoantibody,MAA)。
MSA包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tONA synthetasa,A R S)抗体如抗Jo—、PLY%PLY2、EJ、OJ、KS抗体等，其余非抗ARS抗体如抗MDA5、SRP、Mi-2、NXP2、TIF1—、SAE抗体等。
MAA包括抗Ro52、PM/Sci、U1-RNP、Ku抗体等。
肌炎自身抗体作为血清标志物，在临床症状出现或疾病确诊前就可被检测到，其在IIM中的临床应用相关研究已广泛开展，IIM患者MSA阳性率为60-70%,MAA阳性率约为20%[5],^些抗体具有相应临床特点,例如抗TIF1-P抗体阳性的肌炎有高风险发生癌症,抗MiE抗体与DM特异性的皮疹相关,抗NXP2、抗SRP抗体阳性者更容易出现肌无力等*2+$许多研究也提示肌炎自身抗体与AD之间存在广泛联系，本文就肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用做一综述。
肌炎自身抗体检测在AD中的病因诊断价值既往PM/DM大多采用1975年Bohan/Peter提出的诊断标准，其中未纳入肌炎自身抗体[6"7]，如今肌炎自身抗体对于IIM的诊断价值逐步提高,2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿协会就提出把抗Ja-1抗体纳入IIM诊断标准[8]o此外,肌炎自身抗体在AD中的病因诊断价值也逐步显现$doi:10.3969/j.ion.1009-6663.2021.04.026基金项目：重庆市科卫联合医学科研项目(No.2020MSXM033)作者单位)400016重庆重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医科通信作者:唐小葵,E-mail：mk1200@AD作为少见疑难疾病，病因多样，临床常出现病因不明的情况。
皮肌炎合并间质性肺炎8例分析
１１ 一般资料 ．
２ －７ ３ ０岁 ， 均 ３ 平 ８岁 ； 质 性肺 炎 合 并 皮 肌 炎 患 者 出现 肺 部 间 症状至就诊时 间为 １ １ ～ Ｏ个 月 ， 均 ５ ３个 月 。８例 Ｄ 患 平 ． Ｍ 者 诊 断 均 符 合 Ｂ ｈｎ和 Ｐ ｔ 皮 肌 炎 诊 断 标 准 Ｊ ８例 患 者 ｏａ ｅｒ ｅ 。 均 有 肺 部症 状 ， 现 为 咳 嗽 、 吸 困难 、 热 、 绀 、 ｅ ｒ 音 、 表 呼 发 发 Ｖ ｌｏ ｃ 杵 状 指 （ ） ， 均行 全 胸 片 、 部 高 分 辨 Ｃ Ｈ Ｔ） 血 气 趾 等 并 胸 Ｔ（ ＲＣ 、 分 析 、 功 能 等 检 查 。所 有 患 者 均 行 Ｃ 定 位 下 肺 活 检 ， 实 肺 Ｔ 证 为 间 质 性 肺炎 。 １ ２ 临 床 症 状 ３例 患 者 肺 部 症 状 在 Ｄ 或 多 发 性 肌 炎 ． Ｍ （ Ｍ ） 型症 状 之 后 出现 ， Ｐ 典 分别 为 ８ａ５ａ １ ； 、 、 １例 以肺 部 症 状 ａ
・８ ７ ・ ４
皮 肌 炎 合 并 间质 性 肺 炎 ８例 分 析
林 玲 一姚 桂 飞 王 慧 红 ，， ，
（ ．浙 江省 台州 医院 ， 江 临海 ３ ７ ０ ； ．浙 江大 学 医学院 ， 江 杭 州 ３ ０ ３ ） １ 浙 １０ ０ ２ 浙 １ ０ １
［ 要 】 目的 提 高 对 皮肌 炎合 并 间质 性 肺 炎 的认 识 。 方 法 对 ８例 皮肌 炎合 并 间 质性 肺 炎 患 者 的 临床 资 料 进 摘 行 分 析 。 结果 ８例 皮 肌 炎 合 并 间质 性 肺 炎 患 者 中 ， 床 主 要 表 现 为 干 咳 、 吸 困难 ， 线 ／ Ｔ 检 查 均 有 双 肺 弥 漫 性 临 呼 ｘ Ｃ
皮肌炎的临床与实验研究的开题报告
加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床与实验研究的开题报告一、研究背景多发性肌炎/皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要表现为进行性肌无力和特征性皮肤损害，常伴有间质性肺炎、食管病变和其他系统的损害，严重影响患者的生活质量。
治疗多发性肌炎/皮肌炎的方法有限，目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物治疗，但存在不少副作用和无法有效控制疾病的情况。
加味四妙散是一种中药方剂，具有活血化瘀、清热解毒的功效，被广泛用于治疗风湿免疫性疾病、皮肤疾病等。
过去的研究表明，加味四妙散对于多发性肌炎/皮肌炎也具有一定的疗效。
因此，本研究旨在进一步探讨加味四妙散在治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理和疗效，为该疾病的治疗提供新的思路和方法。
二、研究目的1.评价加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效，分析影响疗效的因素。
2.探讨加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理。
三、研究内容及方法1.临床研究研究对象：20例确诊为多发性肌炎/皮肌炎的患者。
研究方法：所有患者均接受加味四妙散治疗，记录治疗前后患者的症状和体征变化，按照初始症状分别计算治愈率、显效率和总有效率，并分析影响疗效的因素。
2.实验研究研究对象：利用C57BL/6小鼠建立多发性肌炎/皮肌炎模型。
研究方法：将小鼠随机分为空白组、模型组和加味四妙散组三组，比较不同组小鼠的病情变化、肝肾功能指标、免疫球蛋白水平及T细胞亚群比例等指标，探讨加味四妙散的治疗作用及机制。
四、研究意义本研究有望为多发性肌炎/皮肌炎的治疗提供新的方法和思路，从而提高患者的生活质量和治疗效果。
同时，通过机制研究探讨，本研究还有望拓展中药在免疫调节、抗炎等方面的应用范围。
五、研究进度安排预计本研究时间为两年，具体进度安排如下：第1-6个月：文献调研、实验方法学习、研究设计第7-18个月：临床数据收集、实验数据采集、统计分析第19-22个月：结果解读、论文撰写、毕业报告六、参考文献1. Feng Wei，Hua Xu. Clinical analysis of treatment of 46 patients with dermatomyositis by modified simiaowanan decoction. Hubei Journal of Traditional Chinese Medicine,2019,41(02):Cr.2.2. Chen Yue, Shi Si-da. Effects of Simiao Wan on inflammatory cytokines in mice with experimental dermatomyositis. Shaanxi Journal of Traditional Chinese Medicine, 2016(05): 632-634.3. Liu Ying, et al.Herbal medicine formula simiao wan improves dermatomyositis symptoms via regulation of the TLR7/MyD88/NF-κB signaling pathway in mice. Journal of Ethnopharmacology,2016(185): 90-97.。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
皮肌炎并发间质性肺炎1例报告
多个 系 统和器 官 。 临床 表现 为对称 性近 端肌无 力 、 疼
疼痛 等不适 。病 程 中精 神 、 欲 差 ， 食 消瘦 １ ｋ ， ０ ｇ 大小
便 正常 。
１１体 格检 查 ： 温 ３ ．℃ ， 搏 ９ ． 体 ８ ２ 脉 ８次／ ｉ ， 吸 ２ ｍｎ 呼 ９
片 状 阴影 ， 断为 “ 下 肺炎 ” 先后 予 青 霉 素钠 盐 、 诊 两 ，
性． 骨髓 细 胞学 检查 示 感 染 骨髓 象 。 骨髓 培 养 、 培 血 养 、 培养 阴性 ． 原体 衣原 体抗体 阴性 。心 电 图正 痰 支 常： Ｂ超 示右 侧 少量 胸 腔积 液 。 脾脏 稍 大 ； 椎 正 侧 胸 位 片正 常 ： Ｔ示 两肺 问质性 病变 ， 下肺 为 主 ； 电 Ｃ 两 肌 图示肌 源性 损害 ： 三头 肌肌 活检示 肌纤 维 问质 、 肱 血 管 周 围有 炎性 细胞 ： 肺功 能示 ： 限制性通 气 功能 障 肺
扁桃 体无 肿大 ， 胸廓无 畸形 ， 右侧 肩胛 线第 ８肋 以下
叩诊 实音 ， 其呼 吸音弱 ， 两肺 可 闻及 细 湿罗音 ， 心率 ： ９ ８次／ ｎ 律 齐 ， 杂音 ， ｍｉ， 无 腹平 软 ， 肝脾 肋下 未 触 及 。
四肢肌 肉压 痛 ． 节无 畸形 ． 关 双下肢 无 浮肿 。 １ ． ２实 验 室检 查 及 辅 助 检 查 ： 红 蛋 白 ７ ｇ 红 细 血 ９， Ｌ．
早 在 １５ ９ ６年 ． 国外 就发现 皮肌 炎可 并发 问质 性
电解质 正 常 ， 凝血 功 能 正常 ， 腹 和餐 后 血糖 正 常 ， 空
肺炎 ． 随着 研究 的进 展 ， 病愈 来愈受 重视 。研究 表 该
皮肌炎的临床、病理、影像及特异性自身抗体分析
皮肌炎的临床、病理、影像及特异性自身抗体分析皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉炎和皮肤损害。
本文将从临床表现、病理特征、影像学特点以及特异性自身抗体分析等方面探讨皮肌炎的相关知识。
一、临床表现皮肌炎的临床症状主要表现为肌肉无力和皮肤损害。
肌肉无力是皮肌炎的主要症状，常表现为进行性肌肉无力、易疲劳、肌肉酸痛等。
皮肤损害包括红斑、水肿、皮疹、肌肉萎缩等，常见的皮肤改变有Gottron征、V字字迹、披肩征等。
部分患者还可出现关节炎、发热、间质性肺炎等全身症状。
二、病理特征皮肌炎的病理特征是皮肌炎肌膜炎，主要表现为机体免疫系统异常激活导致肌肉和皮肤组织的炎症反应。
组织学检查可见肌肉纤维变性、坏死、炎细胞浸润等。
在皮肤病变部位可见表皮角化异常、基底细胞液化变性等病理改变。
三、影像学特点影像学可协助诊断和评估皮肌炎的病情。
肌肉超声检查可显示肌肉酸性变等病理改变。
MRI可显示肌肉水肿、增厚、肌腱酸性变等表现，对于早期病变的发现较为敏感。
CT检查可发现肌肉萎缩、脂肪变性等特征。
四、特异性自身抗体分析皮肌炎的特异性自身抗体主要包括抗Jo-1抗体、抗Sm抗体、抗Scl-70抗体等。
抗Jo-1抗体是最常见的抗体，检出率约为30%–50%，与皮肌炎的肌肉炎和肺间质纤维化有关。
抗Sm抗体和抗Scl-70抗体与皮肌炎的皮肤损害相关。
抗Jo-1抗体阳性可提示较差的预后。
作为一种罕见的自身免疫性疾病，皮肌炎的临床症状、病理特征、影像学表现以及特异性自身抗体均具有一定的特点。
了解这些方面的知识有助于早期诊断和提供个体化治疗方案。
虽然本文对皮肌炎进行了简要介绍，但仍然需要进一步的研究和临床实践来深入理解该疾病的发病机制和治疗方法，为患者提供更好的医疗服务和关怀综上所述，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其特点包括机体免疫系统异常激活导致肌肉和皮肤组织的炎症反应，以及肌肉纤维变性、坏死、炎细胞浸润和皮肤病变部位的表皮角化异常、基底细胞液化变性等病理改变。
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展皮肌炎是一类以皮肤和肌肉受累为典型表现的自身免疫性疾病，常合并其他内脏器官受累，其中间质性肺病是影响预后的主要因素之一。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM一类特殊的亚型，其特征是具有DM典型的皮损而无或仅有轻微肌肉受累，但高达50%〜100%的患者会出现ILD, 尤其是快速进展的肺间质病变病情进展讯速，死亡率高。
近年来国内外学者围绕MDA5+DM合并RPILD的发病机制、临床特点、生物标志物、风险预测模型及治疗策略等展开了一系列研究，但总体死亡率仍居高不下，治疗仍充满挑战。
一、MDA5+DM-RPILD的概念、病因和发病机制1.概念关于RPILD的概念目前尚未达成普遍共识，主流文献一般参考美国胸科协会对特发性肺纤维化中的进行性肺纤维化的概念对其定义，即呼吸困难和影像学表现(CT) 在1个月内恶化，或在呼吸道症状出现后的3个月内进展为呼吸衰竭。
依据这一定义，MDA5+DM患者发生RPILD的比率为39%~78%02.病因MDA5+DM患者发生RPILD的病因和发病机制目前仍不清楚，推测可能是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。
(1)环境因素：MDA5是由IPIHl基因编码的视黄酸诱导基因I (RIG-I )样受体(RLRS)之一，是病毒dsRNA 的关键感应蛋白。
多种病毒，如甲型肝炎病毒、柯萨奇B病毒、肠道病毒和鼻病毒等均可通过产生I型干扰素和其他炎性细胞因子促进MDA5高表达。
Wang等报道抗MDA5抗体在新型冠状病毒肺炎（CC）VlD-19）患者中也普遍存在（132/274）,且该抗体滴度与疾病严重程度呈正相关，提示预后不良。
因此，有观点认为病毒感染可能是MDA5+DM发展的始动因素之一。
日本一项大型队列研究显示MDA5+DM 患者ILD主要发生在10月至次年3月居住在淡水附近的人群中，再次表明环境因素在诱发MDA5+DM-ILD中发挥一定作用。
抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并间质性肺疾病的临床预后因素分析
临床研究抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并间质性肺疾病的临床预后因素分析王洁蕊，舒荣△，石慧婧，刘白鹭，李娜，杨文芳，胡玉琴，韩依轩摘要：目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）患者合并间质性肺疾病（ILD）的临床表现及预后因素。
方法选取2017年1月—2018年4月开滦总医院收治的DM-ILD患者为研究对象：包括9例抗MDA5抗体阳性DM-ILD（4例幸存者、5例死亡）和9例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM-ILD，对2组患者的临床表现进行比较。
采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定抗MDA5抗体相关ILD预后影响因素。
结果与ARS-ILD患者相比，MDA5-ILD患者涎液化糖链抗原（KL-6）、丙氨酸转氨酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）和铁蛋白水平显著增高（P<0.05）。
4例存活患者和5例死亡患者在发病年龄、性别、CADM发生比例、肌酸激酶（CK）、KL-6、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）、ALT、GGT、C反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平比较差异均无统计学意义（P> 0.05）。
在校正混杂因素后，铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性患者的预后不相关。
结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的重要指标。
尚不能证明铁蛋白水平与抗MDA5抗体阳性ILD的疾病严重程度和预后有关。
关键词：皮肌炎；肺疾病，间质性；黑色素瘤分化相关基因5；铁蛋白；巨噬细胞活化中图分类号：R593.26文献标志码：A DOI：10.11958/20182151Evaluation of clinical prognostic factors of interstitial lung disease in patients withanti-MDA5antibody positive dermatomyositisWANG Jie-rui,SHU Rong△,SHI Hui-jing,LIU Bai-lu,LI Na,YANG Wen-fang,HU Yu-qin,HAN Yi-xuanDepartment of Rheumatology,Kailuan General Hospital,Tangshan063000,China△Corresponding Author E-mail:139********@Abstract:Objective To analyze retrospectively clinical manifestations and prognostic factors of interstitial lung disease(ILD)in patients with anti-melanoma differentiation-associated gene5(MDA5)antibody-positive dermatomyositis (DM).Methods The patients with DM-ILD admitted to Kailuan General Hospital between January2017and April2018 were selected as subjects including9patients with anti-MDA5antibody positive(4survivors，5deaths)and9patients with anti-synthase(ARS)-antibody positive.The clinical manifestations were compared between the two groups.Cox regression analysis adjusted for age and sex was used to determine prognostic factors for anti-MDA5antibody-related ILD.Results Compared with ARS-ILD patients,krebs von den lungen6(KL-6),alanine aminotransferase(ALT),glutamyltransferase (GGT)and ferritin levels were significantly higher in MDA5-ILD patients(P＜0.05).There were no significant differences in age,sex,incidence of CADM,creatine kinase(CK),KL-6,lactate dehydrogenase(LDH),aspartate aminotransferase(AST), ALT,GGT,C-reactive protein(CRP)and ferritin levels between4survivors and5dead patients(all P＞0.05).After adjusting confounding factors,the level of ferritin was not associated with the prognosis of anti-MDA5antibody positive patients.Conclusion Anti-MDA5antibody is an important index for early diagnosis of DM complicated with acute/ subacute interstitial pneumonia(A/SIP).It has not yet been demonstrated that the level of ferritin is associated with the severity of disease and prognosis of anti-MDA5antibody-related ILD.Key words:dermatomyositis;interstitial lung disease;melanoma differentiation related gene5;ferritin;macrophage activation作者单位：河北省唐山市开滦总医院风湿免疫科（邮编063000）作者简介：王洁蕊（1980），女，硕士，副主任医师，主要从事风湿免疫性疾病研究△通讯作者E-mail:139********@皮肌炎（DM）是一种以肌肉和皮肤损害（如Guttorn征和向阳性皮疹）为主要表现的系统性炎症性疾病。
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皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析
发表时间：2012-11-06T15:17:15.920Z 来源：《中外健康文摘》2012年第24期供稿作者：谭举朋1 王丽丽2 王磊1 [导读] 皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素
谭举朋1 王丽丽2 王磊1
（1潍坊市益都中心医院山东潍坊 261000；2青州市妇幼保健院山东青州 262500）【中图分类号】R 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）24-0105-01 【摘要】目的提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识。
方法对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。
结果 8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难，CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变，肺功能均存在弥散功能降低。
所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡。
结论①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素; ②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段。
【关键词】皮肌炎间质性肺炎糖皮质激素皮肌炎是一种炎症性结缔组织疾病，以皮肤、肌肉症状为主要表现，间质性肺炎是皮肌炎患者最常见和最严重的肺部病变。
我们对2006～2011 年期间我院收治的32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料作一回顾性分析，现分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料本组资料共 32例,其中男12例,女 20例;年龄22～65岁，平均(37±7)岁；间质性肺炎并发皮肌炎患者从出现皮肌炎首发症状到发生间质性肺炎的时间为 28天～38个月，平均8个月。
32例皮肌炎患者诊断均符合Bohan和Peter皮肌炎诊断标准[1]。
32例患者均有肺部症状,表现为咳嗽、呼吸困难、发绀、发热、Velcro啰音、并均行胸部高分辨 CT(HRCT)、血气分析、肺功能等检查，有明确的 HRCT间质性肺炎的影像。
1.2临床表现32例患者中急性起病16例，隐匿起病14例，合并恶性肿瘤2例。
皮肌炎表现有双上睑水肿性紫红色斑15例,Gottron征 7例,近端肌无力15例,肌肉疼痛或压痛10例,吞咽困难8例。
间质性肺炎表现为咳嗽 18例(干咳为主),呼吸困难 14例。
1.3实验室检查 32例患者外周血白细胞减少16例,肌酸磷酸激酶(CPK)升高27例,AST增高22例,抗Jo-1抗体阳性12例。
32例患者其中27例作肌电图检查均示肌源性损害,23例作肌组织病理检查均符合皮肌炎改变。
32例均作胸部X线检查,其中25例作胸部CT检查,均有双肺弥漫性病变,表现双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样改变、蜂窝样改变。
1.4 治疗及转归 32例患者均接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,28例病情好转,4例(1
2.5%)死亡。
15例单用糖皮质激素治疗病情好转,13例患者因单用糖皮质激素治疗疗效欠佳,联合使用免疫抑制剂,其中联合使用硫唑嘌呤8例,环磷酰胺3例,环孢霉素2例,病情均好转。
2 讨论
多发性肌炎和皮肌炎是一种弥漫性炎症性退化性疾病，自 1956 年Mills 和Mathews 首先报道1例皮肌炎并发间质性肺炎以来,皮肌炎与间质性肺炎的关系渐受到重视。
国外报道皮肌炎并发间质性肺炎约10%～30%。
国外报道部分皮肌炎并发间质性肺炎的病例可发展为急性弥漫性间质纤维化,又称之为 Hamman-Rich 综合征,从而导致严重的低氧血症,呼吸衰竭。
在我们这组病例中死亡4例的表现与其相似,占皮肌炎并发间质性肺炎病例总数的12.5%,提示并发间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素,病死率高,应引起临床医师的关注。
皮肌炎并发间质性肺炎的临床表现根据肺部的表现可分3 种类型[2]:急性进展型、慢性进展型和无症状型,其中以急性进展型病情较重,此类患者临床应特别给予重视。
综合近几年文献预示皮肌炎患者可能发生间质性肺炎的征象有如下几种[3,4]: ①皮肤坏死、雷诺现象及甲周红斑,仅有皮肤症状而无肌肉症状; ②血清AST增高而CPK正常; ③血清铁蛋白增高; ④抗Jo-1 阳性; ⑤指甲壁扩大毛细血管袢; ⑥KL-6(Ⅱ型肺细胞产生的黏蛋白类高分子糖蛋白)增高。
肺功能测定显示有限制性通气功能障碍和弥散功能降低,肺弥散功能和高分辨CT可以早期诊断间质性肺炎。
如诊断难以明确时,还可进一步行纤维支气管镜检查,支气管肺泡灌洗及经支气管肺活检,或开胸肺活检明确诊断。
本组患者 X线或CT表现有双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样改变、蜂窝样改变。
因此皮肌炎患者应常规作胸片和肺功能检查,胸片对已有明显肺损害者诊断有效,但不利于早期诊断,临床若高度怀疑间质性肺炎者应及早作高分辨CT和肺弥散功能检查,以明确诊断。
皮肌炎并发间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案。
一般认为糖皮质激素是一线的治疗药物。
如外周血白细胞减少、AST增高而CPK正常,提示可能对激素不敏感[5],预后不良。
对于激素抵抗型间质性肺炎,糖皮质激素联合免疫抑制剂可能有效,如环磷酰胺、环孢霉素等,但对急性进展型患者应注意早期诊断,在肺泡-毛细血管膜不可逆损害之前,在应用糖皮质激素的基础上及早加用免疫抑制剂,特别是联合使用环磷酰胺冲击或环孢霉素治疗,以降低病死率。
参考文献
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[2]Marie I,Dominique S,Remy-Jardin M,et al.Interstitial lung diseases in polymyositis and dermatomyositis.Rev Med Interne,2001,22(11):1083.
[3]Marie I,Hatron PY,Hachulla E,et al.Pulmonary involvement in polymyositis and in dermatomyositis.J Rheumatol,1998,25(7):1336.
[4]Bandoh S,Fujita J,Ohtsuki Y,et al.Sequential changes of K L-6 in sera of patients with interstitial pneumonia associated with polymyositis/dermato2 myositis.Ann Rheum Dis,2000,59(4):257.
[5]Takada T,Suzuki E,Nakano M,et al.Clinical features of polymyositis/der2 matomyositis with steroid-resistant interstitial lung disease.Intern Med,1998,37(8):669.。