胸水找不出原因---淋巴瘤白血病
胸水常规、生化指标及胸腹水渗出液和漏出液鉴别定义、特点和常见病因
胸水常规、生化指标及胸腹水渗出液和漏出液鉴别定义、特点和常见病因渗出液、漏出液首先我们需要明白什么是渗出液，我们经常说到一个词——炎性渗出，教材也有提到。
字面意思是有炎症，才会有渗出，一般是炎症导致血管通透性增高所致，也就是相当于炎症把血管烂了一个大洞，导致血管内皮损伤。
比如池塘有个缺口，里面的鱼、水、泥什么的全都一起漏出来。
简单来说就是血管内皮损伤，血液中的蛋白、细胞都渗透到血管外面，所以，渗出液，外观上颜色浑浊，检查提示细胞数量多、蛋白多、比重大。
再来说漏出液，部分原因是血管内压力过高，最常见的是心衰导致静脉回流受阻；或血液中的白蛋白低，比如肝硬化的病人白蛋白减少，及急性肾炎患者的蛋白排出过多。
血管里的白蛋白是亲水的（胶体渗透压），就好比胶原蛋白的面膜能锁住血管中的水分，一旦白蛋白低，对水的亲和力下降，就锁不住血管的水分，水分子就顺着血管壁的小缝隙中漏出去了，所以漏出液外观颜色清亮，检查提示细胞数量少、蛋白少、重量轻。
漏出液和渗出液特点1. 外观：渗出液是炎症或肿瘤、化学或物理性刺激 (感染、恶性肿瘤、外伤、变态反应性疾病、结缔组织病等引起) 导致的，血管通透性增加，大量的物质通过血管跑出来，主要是各种红细胞、白细胞、坏死物质，这些物质混在一起，外观会显浑浊。
而漏出液多为心肝肾等全身系统疾病所致，血液中白蛋白减少及丢失，导致血浆渗透压降低，血液中的水分因渗透压差就跑到胸腔了。
本身血管壁未受损，故细胞未过多混入，所以漏出液当然清澈透明。
乳糜胸的胸水呈白色牛奶样，这些「牛奶样」液体就是胸导管中的淋巴液，胸导管损伤或闭塞，这些淋巴液就流出来了。
2. 比重：渗出液里面蛋白质、各种细胞都很多，所以他重量更重啊，渗出液比重 > 1.018，而漏出液里面的蛋白、细胞少，所以较轻，漏出液比重 < 1.018。
3. Rivalta 试验：李凡他试验，执医考试高频考点，其实，他就是黏蛋白定性试验，是检测黏蛋白的，黏蛋白是什么？他的重要特征是，容易形成凝胶，如果积液中黏蛋白达到一定数量，它就呈现出阳性，反之阴性，渗出液中白蛋白和黏蛋白都多，所以，渗出液的Rivalta 是阳性的，漏出液蛋白少，当然为阴性。
胸腔积液诊断治疗指南
胸腔积液诊断治疗指南胸腔积液是一种常见的内科问题，它可以由肺、胸膜和肺外疾病引起。
正常情况下，胸膜腔内有一层很薄的液体，起到润滑作用。
胸膜腔和其中的液体处于动态平衡状态，任何因素使胸膜腔内液体形成过快或吸收过缓，即产生胸腔积液。
以前认为胸水的交换完全取决于流体静水压和胶体渗透压之间的压力差，但是现在发现，脏层胸膜厚的动物（包括人类）其壁层胸膜间皮细胞间存在淋巴管微孔，胸水从壁层和脏层胸膜的体循环血管由于压力梯度通过有渗漏性的胸膜进人胸膜腔，然后通过壁层胸膜的淋巴管微孔经淋巴管回吸收，这一形式类似于机体的任何间质腔。
胸水滤过胸腔上部大于下部，吸收则主要在横膈和胸腔下部纵隔胸膜。
胸腔积液的病因和发病机制有很多，常见的有胸膜毛细血管内静水压增高，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、血容量增加、上腔静脉或奇静脉受阻，产生胸腔漏出液。
这些情况都会导致胸腔积液的产生。
二）胸腔渗出液的产生原因多种多样，常见的包括胸膜炎症、结缔组织病、胸膜肿瘤、肺梗死、膈下炎症等。
这些疾病会导致胸膜通透性增加，从而使胸膜产生渗出液。
三）胸腔漏出液的产生则与胸膜毛细血管内胶体渗透压降低有关。
低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性肾小球肾炎、黏液性水肿等疾病都会导致胸膜毛细血管内胶体渗透压降低，从而产生胸腔漏出液。
四）壁层胸膜淋巴引流障碍也是胸腔渗出液的产生原因之一。
癌症淋巴管阻塞、发育性淋巴管引流异常等疾病都会影响壁层胸膜淋巴引流，从而导致胸腔渗出液的产生。
五）血胸、脓胸和乳糜胸的产生则与损伤有关，如主动脉瘤破裂、食管破裂、胸导管破裂等。
六）医源性因素也是引起胸腔积液的原因之一，如药物、放射治疗、消化内镜检查和治疗、支气管动脉栓塞术等。
此外，液体负荷过大、冠脉搭桥手术、骨髓移植、中心静脉置管穿破和腹膜透析等也可能导致胸腔积液的产生。
临床表现】一）胸腔积液的症状包括呼吸困难、胸痛和咳嗽等。
不同病因引起的症状有所不同。
例如，结核性胸膜炎常伴有发热、干咳、胸痛等症状，而恶性胸腔积液则多见于中年以上患者，一般无发热，胸部隐痛，伴有消瘦和肿瘤的症状。
胸腔积液诊断与常规处理
溶菌酶活力 >65ug/ml
胸水／血液 >1
肿瘤性 中、老年多见
（－） 多为大量,生长快 大量间皮细胞 多>7.40 LDH2增高
<65ug/ml <1
结核性与肿瘤性胸水的鉴别
腺苷脱氨酶 胸水／血液 CEA 胸水／血液 铁蛋白 类粘蛋白 胸膜活检 抗TB治疗
结核性 >45u/L
>1 <20ug/L
胸腔积液的诊断和处理
概述
胸膜腔是位于肺和胸壁之间的一个潜在腔隙； 正常情况下脏层和壁层胸膜表面有一层很薄的
液体，在呼吸运动时起润滑作用； 胸膜腔和其中的液体都是动态的、变化的。 任何因素使胸膜腔内液体形成过快或吸收过缓，
即形成胸腔积液。
一、胸水循环的机制
正常胸膜腔的解剖结构
壁层胸膜：体循环 脏层胸膜：肺循环
胸液的来源
正常胸液蛋白含量1～2g/dl（胸水蛋白／血浆 蛋白比0.15～0.2）
漏出液2～3g/dl 肺泡液蛋白／血浆蛋白（0.6～0.7）
－胸水来源于体循环
正常胸液的产生量
早先由于受有创检查所致的炎症，使得胸液 的产生高估。
利用放射性标记技术和微创技术所测得的绵 羊胸液产生量为0.01ml/kg×h，据此推算 60kg的人每天流经胸膜腔的液体量为
－Broaddus VC,Light RW. General principles and diagnostic approach. In Textbook of respiratory medicine. 2000;19952012
壁层胸膜
静水压 +30cm H2O
35cm H2O
胶体渗透压 +34cm H2O
以胸水为首发症状的急性非淋巴细胞性白血病一例
４ 体 会
药物滥用是指偏离医疗所需不恰 当的使用或反复使用某种
药物。药物滥用可 能发展为药物依赖，并可导致各种躯体疾病和 精神障碍。此例患者系芬必得依赖 ， 并导致了多器官功能的严重 损害。芬必得的成份是布洛芬 ，为一种非甾体类解热镇痛药，主 要通过抑制环氧化酶减少前列腺素的合成， 产生镇痛、 抗炎作用； 通过下丘脑 体温调节 中枢而起解 热作用。主要在肝 内代谢 ，
情绪 ，增强其抵抗疾 病的信心 ，必要时给予抗焦虑药物治疗 。
从此病例可 以看出社会精 神卫 生知识的缺乏 ， 现在人们都仅注 重躯体健康，忽略了心理健康 ，我们应响应 Ｗ Ｏ的会议精神 ， Ｈ
护士对患者的态度一定要平和，避免激惹性语言。待患者精 神症状缓解 ，能有效沟通时，应作好心理护理，消除或减轻患者 焦虑、恐惧心理，取得病人信任，以更好的完成后续治疗护理。 ３结果 患者多器官功能损 害程度显著减轻 ， 戒断症状消失， 各项
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２０ 年 ６ ０７ 月第 ４ 卷第 ６ 期
Ｗｏｌ ｅｌ Ｄ ｇｓ ｒ ｄＨ ａ ｈ ｉｅｔ ｔ
・
个案报道 ・
２ ３ ２家庭成员应该共同努力建设和谐家庭 。 ．． 家人之间要 相互关心 ，相互理解 ，相互支持 。主动询 问患者的具体情况， 提出建议或共同寻求解决 问题 的办法 。 白行治疗无 效时应督促 求医， 医治疗 时应配合医生的工作，关注其病情变化 ，共同 遵 促进 患者尽早康复。 ２３３加强精神卫生知识的宣传。心病还要心药医。在关注 ．．
肖光 荣
（ 贵州务川 自 治县人 民医院 ５４０） ６３０
中图分类号：Ｒ ５ ． ５ １２
１病 例 介绍
文献标识码：Ｂ
文章编号 ：１７ — ０５ （０ ７ － ２ ３ ０ ２５ ８ ２０ ）６ ０ ４－ ２ ６
引起胸腔积液的原因,这8种最为常见!
引起胸腔积液的原因，这8种最为常见！
所谓的胸腔积液，就是指人的胸腔内膜里面出现很多液体，这是不正常的现象，危害性也比较大，而造成胸腔积液的因素有很多，比如肿瘤疾病、感染性疾病或者循环系统疾患等等。
1.感染性疾病
胸膜炎（结核病、各类感染）、膈下炎症肺结核、各类肺感染、肺结核。
2.循环系统疾患
上腔静脉受阻、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎。
3.肿瘤
恶性肿瘤、胸膜间皮瘤。
4.肺梗死
5.血管瘤破裂、胸导管受阻
6.低蛋白血症、肾病综合征、肝硬化
7.其他疾患
黏液性水肿、药物过敏、放射反应、风湿热、系统性红斑狼
疮、胸部手术后、气胸、胸腔穿刺术后继发化脓性感染外伤、气胸（伴胸膜粘连带撕裂）、外伤致胸导管破裂、丝虫病。
胸腔积液以渗出性胸膜炎最为常见。
肿瘤（如肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等）累及胸膜，使其表面通透性增加，或淋巴引流受阻，或伴有阻塞性肺炎累及胸膜，均可引起渗出性胸腔积液。
偶因胸导管受阻，形成乳糜胸。
如心包受累而产生心包积液，或因上腔静脉受阻而使血管内静水压升高，或因恶性肿瘤所致营养不良性低蛋白血症，胸腔积液可为漏出液。
8.所谓“事出必有因”，导致人体胸腔内部出现积液也是有许多原因的，这些诱因不但种类繁多，而且还很复杂。
具体来说，造成胸腔积液的主要原因有以下几种：第一，由感染性疾病引发，如肺结核、胸膜炎以及其他的肺感染疾病；第二，由循环系统疾患引起，如充血性心力衰竭和缩窄性心包炎等；第三，肿瘤疾病也是诱发胸腔积液的原因之一，如胸膜间皮瘤和其他一些恶性肿瘤等；第四，肺梗死也会造成胸腔积液的出现。
胸水
渗出性胸腔积液
• 结核性胸膜炎
❖ 多见于青壮年，胸痛伴干咳，潮热盗汗，消瘦 等结核中毒症状。 胸水检测以单核细胞为主，Pr＞40g/L，ADA 及γ-干扰素增高，结核杆菌培养可阳性，PPD 试验强阳性。胸水查结核杆菌阳性率低。
❖ 老年患者可无发热， PPD试验阴性。
渗出性胸腔积液
• 类肺炎性胸腔积液
胸腔镜或开胸活检
• 临床少用 • 恶性胸腔积液诊断率高 • 可全面检查胸膜腔及病变形态等，多处
活检
支气管镜
• 适用于肺内占位并胸腔积液 • 纵隔淋巴结肿大者，可行经气管镜纵隔
淋巴结穿刺活检（TBNA）
诊断与鉴别诊断
• 确定有无胸腔积液 ❖ 症状、体征及X-ray、CT、超声检查
• 漏出液与渗出液的鉴别（见表）
不同原因胸腔积液表现不同
• 结核性胸膜炎: 多见于青年人,有发热,干 咳,胸痛,胸闷气促等
• 恶性胸腔积液: 见于中年以上,多无发热, 胸闷胸痛多见,可伴消瘦,原发肿瘤症状.
• 炎性积液: 常有发热,胸痛,咳嗽,咳痰等 • 心功能不全所致:多有心脏病史,伴有心
力衰竭的表现,为漏出液
胸腔积液主要病因和性质
• 现在认为：胸水由于压力梯 度从壁层和脏层胸膜的体循 环血管通过有渗漏性的胸膜 进入胸膜腔，然后通过壁层 胸膜的淋巴管回吸收。
• 胸水的滤过：胸腔上部＞下 部
• 吸收：横膈胸膜及胸腔下部 纵隔胸膜
胸水循环机制
病因和发病机制
• 胸膜毛细血管内静水压增高：充血性心 力衰竭，缩窄性心包炎
• 胸膜通透性增加：胸膜炎症，肿瘤 • 胸膜毛细血管内胶体渗透压降低：低蛋
诊断性胸腔穿刺和胸水检查
• 蛋白质
❖ 漏出液蛋白含量低＜30g/L，以白蛋白为主， Rivalta试验阴性。
胸腔积液诊断与鉴别诊断模板.doc
胸腔积液诊断与鉴别诊断一个男性患者，45岁，因为“咳嗽，连续发热1个月〞收入院。
患者一个月之前出现干咳，夜间重，当时没有发烧。
入院前11天在外院就诊的时候测提问37.5度，以后体温都波动在37 — 38度，偶有夜间出汗。
在外院就用了头孢曲松、甲硝唑等抗感染治疗无效。
入院查体，体温37.5度，脉搏104，呼吸20，血压120/65。
这个病人发育正常，营养中等，淋巴结没有摸到，胸廓对称，双侧呼吸运动对称，右下肺触觉语颤减低，叩诊浊音，右下肺呼吸音减低，心脏查体没有异常，腹部查体正常。
大家看到这个体征就想到是不是右侧有胸腔积液了。
诊断右侧胸腔积液的片子我就不给大家看了，那这个病人就做了胸穿，做了两，分别前后做了两次胸穿，我给大家讲的，大家看一看，就是这个胸腔积液，这两次胸腔积液检查，大家有没有发现一些重要的、对诊断有帮助的化验指标。
这个是1月18号，这个是1月31号，这两次的胸腔积液化验，大家可以看有外观、比重、 RIVALTA 试验、细胞总数、比细胞，还有多核、单核的比例，这是蛋白、乳酸脱氢酶、糖、 ADA 、 CEA ，还有找瘤细胞、找结核菌。
大家看一看这个两次的胸腔积液化验的结果，有什么，有哪些指标或哪一个指标大家看到非常特别？从这个，首先看比重的话，这两次都是大于1.018，是符合渗出液。
RIVALTA 试验也是阳性的，符合渗出液，大家注意一下这个白细胞。
白细胞我们知道，一般的胸腔积液大概有几百个或者上千个的白细胞。
这个病人第一次胸穿的时候，大家看到白细胞非常的高4.8万，第二次是520个，两次差异非常大。
另外我们注意到，第一次胸腔积液化验的时候，有一次是单核为主是86%，第二次是多核稍微多一点。
那两次的蛋白一个是2.9，一个3.8。
LDH 都是升高的，糖没有升高，另外两次的 ADA 都明显的升高。
找瘤细胞和结核菌都是阴性的，第二次查的 CEA 也不高。
大家就可能会看到这个结果以后就会产生一些疑问，这个病人的白细胞为什么这么高，而且是以单核细胞为主的，另外这个必须的 ADA 很高，是不是结核？大家看到这个胸腔积液就容易想到是结核，但是一般来讲，结核这个白细胞很少会到4.8万这么高。
胸腔积液的诊断和鉴别诊断
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胸膜白念珠菌病
临床少见，一般见于病程较长，病情较 重，有基础疾病，使用光谱抗生素或免 疫抑制剂的患者。起病急，有发热，外 周血白细胞总数和中性粒细胞增高，脓 液的外观有特殊的表现，即在清亮或浑 浊液体中悬浮着大量白色片絮状物质。 脓液涂片查到菌丝和吧孢子，脓液培养 或胸膜活检发现此菌可确诊。
结核性胸膜炎
结核性胸膜炎 最常见 多为青壮年 起病急或亚急性，突 然胸痛，针刺样 常伴有结核毒血症状 胸腔积液的症状和体 征
渗出液，淋巴细胞为主 胸水ADA>45U/ml 胸水沉渣找抗酸杆菌阳 性率约20％ 胸膜活检阳性率60％80％ PPD强阳性
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结核性脓胸
《实用内科学P1871》：由于靠近胸膜的干酪样结核 病灶、纵隔支气管淋巴结核、椎旁脓肿破溃进入胸腔， 造成大量的结核杆菌在胸腔内繁殖生长，产生稠厚的 脓性积液，称为结核性脓胸。 《内科疾病鉴别诊断学P161》：结核性脓胸主要由于 肺内结核病灶向胸腔穿溃，或未及时治疗的结核性浆 液性胸膜炎转变所致。 患者有下列条件之一项，可确诊为结核性脓胸： ①脓液中结核分枝杆菌检查（涂片、培养或PCR）阳 性；②胸膜活检证明有结核性病变。
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Light法
《2010年英国胸科学会成人单侧胸腔积液诊断指南》
①胸腔积液蛋白与血清总蛋白比值＞0.5； ②胸腔积液LDH与血清LDH比值＞0.6； ③胸腔积液LDH＞2/3血清LDH实验室正常 值上限。
胸腔积液如满足以上1条或1条以上即可诊 断为渗出液。
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寻找胸腔积液的病因
Ⅰ感染性胸腔积液 1. 结核性胸膜炎 2. 结核性脓胸 3. 肺炎旁胸腔积液及脓胸 4.胸膜放线菌病 5.胸膜白念珠菌病 6.胸膜阿米巴病 7.肺吸虫性胸膜炎 8.恙虫病性胸膜炎 Ⅱ恶性胸腔积液 1.肺癌合并胸膜转移 2.乳腺癌合并胸膜转移 3.恶性淋巴瘤 4.恶性胸膜间皮瘤 5.梅格斯（meigs）综合征
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胸水找不出原因---淋巴瘤白血病胸水找不出原因？协和专家表示：这种出场方式太少见2019-07-03原创：医学界呼吸频道你如何诊断？胸腔积液在呼吸内科很常见，但是有时候医生绞尽脑汁，无论如何也找不到原因，为什么？在这方面，北京协和医院报道的一个经典病例，给出了最完美的解释，看完有种豁然开朗的感觉！中年女性，既往糖尿病史，胸闷、憋气3月余，加重1月。
外院诊治过程：3月前，患者胸闷、憋气，余无特殊不适。
查体提示右侧胸腔积液，余无特殊。
外院CT发现右侧胸腔积液。
1. 患者目前诊断，哪一项可能性最大？A. 类肺炎性胸腔积液B. 结核性胸膜炎C. 恶性胸腔积液D. 结缔组织病患者既往除糖尿病外无其他疾病，单侧胸水，目前心力衰竭、低蛋白血症、肝硬化等可能性很小。
患者没有肺部感染的临床表现及CT表现，肺部感染引起的胸腔积液可能性不大；患者没有结缔组织病的相关症状（关节痛、皮疹、口腔溃疡、眼干等），D答案也不是最佳；肺部、胸膜未发现结节、肿块，没有消瘦等症状，恶性胸水依据也不足；在发展中国家，结核比较常见，单侧胸水结核是常见的原因之一。
若患者是青年人，那结核的可能性非常大；若患者是老年人，癌症要首先考虑。
但是，患者是中年人，在临床上，结核、肿瘤都要首先考虑。
所以，在临床上，B答案可能更妥当，C答案也没错。
2. 当地医院给予异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联抗结核。
经验性抗结核，是否妥当？A. 同意B. 不同意癌性胸水常见的原因是晚期肺癌，生存期短（中位生存期一般3-12月），目前没有特别好的治疗方法；结核性胸膜炎在中国比较常见，抗结核治疗一般效果较好。
若患者不同意进一步行有创检查，同意经验性抗结核治疗，这种做法并无不妥，因为就算是确诊了癌性胸水，也没有特别好的治疗方法。
倘若经验性抗结核治疗好转，可以给患者省一大笔钱，免去频繁住院的痛苦。
抗结核治疗20余天，无好转，复查增强CT示前中纵隔内占位病变，双侧胸腔积液，腹部未见异常。
3. 抗结核治疗后，症状加重，病灶增大，一定是治疗无效吗？A. 是B. 不一定在结核病化疗中，个别患者结核中毒症状加重，病灶暂时增大、增多、出现胸水、肺门和（或）纵隔淋巴结肿大等，不一定是病情恶化，可能是“类赫氏反应”。
常出现在初治、含有利福平的情况下，菌阳患者更容易出现，一般在抗结核后1-3月出现，可能是因为结核菌被杀死，引起变态反应。
4. 这个患者是“类赫氏反应”吗？A. 可能性大B. 可能性很小患者抗结核才20多天就病情加重，纵隔出现占位性病变，不是淋巴结肿大，“类赫氏反应”可能性很小。
5. 下一步怎么办？A. 继续抗结核B. 有创检查有小伙伴着急了，不做有创检查，还能干嘛？没错，这个很简单，纵隔内发现占位病变，下一步首选有创检查，继续抗结核相当于一条道走到黑！但是，有创检查也未必是最佳（不得已而为之），因为有创检查也不一定能明确病因。
CT引导下纵隔穿刺，病理：（纵隔组织）血管周围，见淋巴细胞灶性浸润。
这一幕是不是相当的熟悉？临床医生和患者都冒着风险（纵隔气肿，损伤大血管引起大出血，极少数可能会空气栓塞猝死等），在心脏周围的病灶做了穿刺，病理就报一个“炎症”！让你一脸茫然！6. 病因不明，胸水增长较快，目前患者胸闷、憋气，怎么办？A. 胸腔闭式引流B. 暂不引流，因为考虑癌性胸水，引流后胸水也会反复出现患者还要不要生活质量啦？都胸闷、憋气啦，留着胸水是要干嘛呢？北京朝阳医院施焕中教授反复提到，国外有研究显示，积极排液不会因为蛋白丢失而加重恶性胸腔积液患者的病情。
所以，胸腔闭式引流更妥当一些。
每2-3天给患者抽胸水1次，每次量800-1500 ml。
胸水黄色半透明；常规示白细胞数186x106/L，单核细胞为主；蛋白（+）；乳糜试验（-）；微生物检查（细菌培养、抗酸染色）（-），胸腔积液找瘤细胞（-）。
7. 下一步怎么办？A. 外科胸腔镜检查B. 再次纵隔占位穿刺纵隔穿刺取材病灶小，上次已经不满足临床，再来一次有可能也是同样的伤心。
外科胸腔镜可以取一大堆病灶去化验，若患者同意，外科胸腔镜检查一般都能明确病因，是更好的选择。
但在临床上，外科胸腔镜检查也不能明确诊断的情况虽然不频繁，但时有发生。
外科胸腔镜检查，取壁层胸膜活检，病理：纤维脂肪结缔组织伴淋巴增生。
患者胸闷、憋气加重，双下肢重度凹陷性水肿。
跋山涉水，历经艰难，什么结果都没有，医生和患者都快遭不住了！你就说嘛，绝不绝望？尴不尴尬？8. 外科胸腔镜活检，仍然不能明确胸水病因，一般情况下，可以排除哪类疾病？A. 常见肿瘤及结核B. 非肿瘤性疾病外科医生切下一大块病灶，你都诊断不了常见肿瘤及结核？你是猴子请来逗我们玩的吗？所以，这个患者基本排除肺癌等常见肿瘤及结核。
王辰院士呼吁，花大力气提高非肿瘤性疾病的病理诊断水平，在中国的很多医院，对少见肿瘤及非肿瘤性疾病的病理诊断仍然是一个薄弱环节。
9. 外科胸腔镜活检，仍然不能明确胸水病因，一般情况下，是为什么？A.取材少，不够病理检查B.少见病一个胸腔积液，都走到外科手术台上了，还是诊断不明确，这个时候，临床医生是否要扪心自问、反省，对于少见病引起的胸腔积液，我们略懂皮毛吗？周总理有诗云：面壁十年图破壁，难酬蹈海亦英雄。
对于少见病，我们虽然很难达到知名专家的水平，但是，正如你家林妹妹所言，努力学习，了解个大概，那也是极好的！那这个患者，你觉得可能是哪些少见疾病？下一步怎么办？下一步还能怎么办？有条件，则转上级医院。
后患者转北京协和医院。
北京协和医院诊治过程：查体：轻度喘憋状，不能平卧。
气管轻度右偏。
胸腔积液体征。
双下肢凹陷性水肿。
辅助检查：血常规：淋巴细胞13%。
尿常规无特殊。
肝肾功能正常。
血沉40 mm/h。
IgG稍高，19.9 g/L。
抗核抗体（ANA）谱阴性。
10. 胸腔积液的少见病因有哪些？11. 回到之前的问题，目前患者诊断考虑哪个疾病？你的选择是？（单选）•A. 肺栓塞•B. 结缔组织病•C. 石棉性胸腔积液•D. 黄甲综合征•E. 淋巴管平滑肌瘤病•F. IgG4相关性疾病•G. 药物•H. 纤维性纵隔炎•I. 恶性间皮瘤•J. 淋巴瘤•K. 其他罕见恶性肿瘤•L. 特殊细菌感染，比如非结核分枝杆菌•M. 少见真菌感染•N. 巨大淋巴结增生症( Castleman病CD)•O. 结节病•P. 目前地球上未知的疾病协和医院行前纵隔肿物部分切取活检术，病理：慢性硬化性纵隔炎，IgG4+/CD38+细胞>50％。
血IgG4升高，2.63 g/L。
诊断：IgG4相关性疾病，硬化性纵隔炎。
治疗：给予泼尼松50 mg，每日1次 ( 0.8 mg/kg/d )；环磷酰胺100 mg，隔日1次。
治疗1周后，患者胸闷、憋气症状明显缓解，1月后胸水减少。
12. 目前患者的诊断是否明确？A. 是B. 否协和的诊断写的是：拟诊为“IgG4相关性疾病，硬化性纵隔炎”。
是拟诊，不是确诊。
结缔组织病、肿瘤等，也可出现IgG4亚类水平升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润。
因此，诊断IgG4相关性疾病，需与恶性肿瘤、结节病、Castleman病、血管炎等疾病相鉴别，排除这些疾病才能诊断。
最终诊断：2月后，强的松剂量减为每天35毫克，患者再次胸闷、憋气，胸腔积液增长，胸部CT示纵隔肿物体积增大，伴心包积液。
•复查血常规：血小板进行性下降至20 x 109／L。
•外周血涂片见淋巴瘤细胞30％。
•常规骨髓穿刺淋巴瘤细胞占64％。
•免疫分型为异常表型，瘤细胞比例97.3％。
最终诊断：淋巴瘤白血病。
为什么胸腔积液找不到原因？道理虽然简单，但是，这个病例比较具体、比较形象地说明了原因，并且让我印象深刻，终生不忘！1.特殊情况下，我们没有足够的经验及广博的知识，以至于没有足够的临床思维进行鉴别诊断。
2.冰山藏在水下，时机不到，我们只能尽力，不可强求！下面分享一些胸腔积液诊断中的注意事项：1.缩窄性心包炎可引起漏出性胸腔积液。
但是，缩窄性心包炎在没有心力衰竭的情况下，也会引起胸水。
约20%的缩窄性心包炎的CT 显示心包不厚。
这时，心脏磁共振和心导管检查可提供有用的信息。
2.强烈利尿，心力衰竭患者可出现假性渗出液（胸水化验提示渗出液）。
所以，按照目前地球上最准确的light标准，也可能误判胸腔积液的性质。
3.少数情况下，肿瘤也会表现为漏出液。
例如，麦格氏综合征（Meigs Syndrome）即卵巢肿瘤合并胸腹水，但肿瘤切除后胸腹水即消失，可表现为漏出液。
4.肝硬化是胸水的常见原因。
但是，20%的肝性胸腔积液没有腹水。
肝性胸腔积液大多在右侧。
胸腔积液性质为漏出液，偶可呈血性。
5.妊娠可引起胸腔积液。
产后胸腔积液，原因不明。
6.结核引起的胸腔积液，有可能是双侧。
7.癌症患者也可合并其他疾病引起的胸腔积液，癌症患者不可随意诊断为癌性胸水。
8.甲氨蝶呤、胺碘酮、苯妥英钠等药物，可引起胸腔积液。
9.尿路梗阻可引起胸腔积液。
10.实在找不到原因的胸腔积液，叫做“非特异性胸膜炎”。
注意，这些“非特异性胸膜炎”经过长期随访，大约15%的患者，后来发现是癌症。
还是有40%的患者，怎么也找不到病因。
我估计可能就像红楼梦里贾宝玉说的，别人是水做的，你羡慕不来！参考文献：1. 林玮,陈华,张文,张奉春.以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例[J].中华风湿病学杂志,2012,16(12):855-857.本文来源：医学界呼吸频道本文作者：云南省一院孙丹雄。