【读片时间】第2425期：盆底孤立性纤维瘤
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镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多；
2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原；
3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
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组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级：
1.良性SFT；
2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。
3. 恶性SFT。
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பைடு நூலகம்
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
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请看病例介绍
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孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
臀部恶性孤立性纤维性肿瘤1例
等及 Ｃａｓｅ ｌ ｓｎ等用肌钙 蛋白指标 对 Ｓ Ｈ患者 进行前 瞻性研 ａ Ａ 究 ， 实肌钙蛋 白升高是 Ｓ Ｈ患者 不 良预后 的独立预 测因 证 Ａ 素 。故临床需 积极 治疗脑部病变 ， 若无禁忌证 可早 期小剂量 应用抑制交感 神经活性 的药物如 ８受体阻滞剂 、 Ｃ Ｉ ， Ａ Ｅ 类 以 减少儿茶酚胺对心脏的毒性 。
能正常的心脏一 系列病 理生理 改变 ， 脑心综 合征 ，Ａ 称 Ｓ Ｈ急
性期发生率为 ４ ％ ～１０ ， ９ ０ ％ 机理 尚不完全清楚。 本例患者动脉瘤性 Ｓ Ｈ后心电图出现急性广泛前壁心肌 Ａ 梗死表现 ， 心肌损伤标记物 阳性 ， 心脏超声示多节段 ｌ室壁运动 生 异常 ， 提示有心肌坏死， 但冠状动脉造影未见明确“ 罪犯血管” ， 与一般心肌梗死患者不同。有报道 Ｓ Ｈ患者死后尸检发现心 Ａ 肌细胞灶 『溶解 ， 生 这些区域围绕心肌内神经末梢 ， 而不是血管分 布。有学者发现心电图显示心肌梗死 Ｓ Ｈ患者尸检为正常的 Ａ
激， 使交感神经兴奋与副交感 功能不对 称改变 ， 大量 儿茶 酚 胺释放入血 ， 作用于心室肌 ， 导致复极过程受影响 ； 心肌 神经 末梢释放过多儿茶 酚胺 ， 可导 致心肌局 部多灶 性坏死 ， 使心 电图异常改变 ， 病变广泛而严重 者则出现室壁节段性运 动异 常， 酷似急性冠脉综合症表现。而血 中儿 茶酚胺浓度增 高导 致冠状动脉痉挛 与收缩 ， 引起心肌缺血缺氧的证据 尚不 足。
影 。头 颅 Ｃ Ａ： 颈 内 动 脉 Ｃ Ｔ 左 １段 动 脉 瘤 。 心 电 图 ： 房 纤 心
好转 ， 心肌损害会逐渐恢 复 ， 如不早期 防治则可 能 出现不 但 良预后 ， 甚至发生猝死 。心 肌 内儿茶 酚胺持 续积 聚 ， 部多 局
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
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病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
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诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
： • 偶有表达 AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin ： • 阴性表达 S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
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特殊类型
•1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
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SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（SFT）:定义是一种纤维母细胞性肿瘤，其特征是突出的分支、薄壁、扩张鹿角型血管和NAB-STAT6基因重排。
临床特点：①年龄：范围19-85岁，发病高峰40-70岁。
②部位：好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。
③临床表现：因部位而异，大部分为缓慢生长的无痛性肿块。
形态学诊断要点：①大体形态：肿块大小1-20cm，通常5-10cm，呈类圆形或卵圆形，分叶状，边界清楚，切面灰白或褐色，质韧，偶见囊性变或出血。
②组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，无结构样排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。
③细胞形态特征：细胞卵圆形至梭形，胞质稀少，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无明显异型，核分裂少见，通常无坏死。
④间质特征：A、肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维（常为致密，瘢痕样玻璃样变性）B、特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）非典型或恶性潜能SFT诊断标准：①细胞密度增加②细胞异型性③核分裂象＞4/10HPF④肿瘤坏死⑤浸润性边界免疫组化：A、大于95%的SFT显示肿瘤细胞核STAT6弥漫强阳性染色，多数瘤细胞CD34+,BCL2+，CD99+；KI-67:1-10%,恶性SFT5-70%。
瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。
恶性或去分化SFT的CD34、BCL2染色减弱，CK可能阳性。
鉴别诊断：1.炎性肌纤维母细胞肿瘤：间质内伴有大量的炎症细胞，多为成熟浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。
瘤细胞弥漫表达Vimentin，多数表达a-SMA和Desmin。
2.神经鞘瘤3.胃肠道间质瘤。
4.滑膜肉瘤单相型，30%病例间质可见钙化，对诊断有提示。
表达CK/EMA/TLE1/CD56/CD99,不表达CD34、SMA/Desmin，SYN,TTFI。
SFT的患者5-10%会复发或转移：临床病程基于组织学特征来预测。
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现医学课件
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
盆腔内孤立性纤维瘤MRI表现
ｒ ｏ ｕ ｎ ｄ — ｌ ｉ ｋ ｅ （ ｎ ＝ ４ １ ａ ｎ ｄ ｉ ｒ ｒ ｅ ｇ ｕ ｌ ａ ｒ （ ｎ ＝ ２ ） ． Ａ Ｌ Ｌ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｆ ｏ ｕ ｎ ｄ ａ ｓ ｗ ｅ ｌ ｌ — ｄ ｅ ｉ ｆ ｎ ｅ ｄ ｍ ａ ｓ ｓ ｅ ｓ ． Ｔ ｈ ｅ ｙ ｗ ｅ ｒ ｅ ｍ ｏ ｓ ｔ ｌ ｙ ｈ ｙ ｐ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｎ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｏ ｔ ｅ ｎ ｓ ｅ
孤 立 性 纤 维瘤 的 ＭＲ Ｉ 表 现 。结 果 ： ５例 患 者共 ６个 病 灶 ， １例 为 多发 。ＭＲ Ｉ 示 肿 瘤 呈 类 圆形 ４个 、 不 规 则 形 ２个 。肿 瘤 边 界 均 清
晰， Ｔ ． ＷＩ 呈 等 或 略 低 于 肌 肉信 号 ； Ｔ ｗＩ 多呈 混 杂 高 信 号 ； １ 例 肿 瘤 内部 及 边 缘 可 见 血 管 流 空 信 号 ； 增 强 扫 描 呈 不 均 匀 明显 强 化 ３ 例、 不 均 匀 轻 中度 强 化 １ 例， １ 例 未 行 增 强 检 查 。 结论 ： ＭＲ Ｉ 表 现 为 单 发 实性 肿 块 ， 边 界 清楚 ， 内部 呈 多 结 节 样 结 构 的 混 杂 信 号 ， 增 强 扫 描 呈不 均 匀 明显 强 化 ， 应 考 虑 到盆 腔 孤 立 性 纤 维 瘤 的 可 能 。 【 关 键 词】 盆腔 肿 瘤 ； 纤维瘤 ； 磁 共 振 成像
刘 洁， 程敬亮， 高雪梅 ， 张 勇
（ 郑 州大 学 第 一 附 属 医 院 磁 共 振 科 ， 河南 郑州 ４ ５ ０ ０ ５ ２ ）
【 摘 要】 目的： 探 讨 盆腔 内孤 立 性 纤 维 瘤 的 ＭＲ Ｉ 表现特征 。 方法： 结合文献复习 ， 回顾 性 分 析 经 手术 病理 证 实 的 ５例 盆 腔 内
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【读片时间】第2425期：盆底孤立性纤维瘤盆底孤立性纤维瘤
【病史摘要】
女，22岁。
健康体检时B超示左侧盆腔实性占位性病变，无腹痛、腹胀、腹泻、便秘、便血，无发热，无月经异常。
【影像表现】
图A、图B和图C、图D分别为CT轴位两个层面的平扫和增强。
平扫示盆腔左侧相当于膀胱、子宫左后方软组织密度肿块影，大小约9.5cm×12.8cm，形态不规则，密度尚均匀，CT值约37Hu。
肿块向左后方延伸至盆后壁肌间隙内，臀小肌受压变薄，两者分界尚清晰。
膀胱、子宫、左侧子宫阔韧带、直肠、子宫旁血管丛均受推移，与肿块分界清楚。
增强后肿块呈均匀轻度强化，CT值约55Hu。
盆腔及两侧腹股沟未见肿大淋巴结，盆腔内无积液征象。
【影像征象分析】
本例为跨盆底内外生长的巨大软组织密度肿块，境界清，形态不规则，密度均匀，少至中等度血供。
其影像学表现大致符合盆腔良性肿瘤，故需考虑以下几种病变。
1.子宫浆膜下或阔初带平滑肌瘤浆膜下肌瘤通常与子宫有蒂或基底相连，与子宫分界不清，阔韧带平滑肌瘤则与阔韧带关系密切。
较大的肌瘤多伴有坏死及囊变。
子宫肌瘤强化明显，强化峰值出现较早，并有延迟强化，基本与正常子宫强化同步。
本例肿块与子宫及阔韧带之间隙存在，强化方式也与典型肌瘤不符，故不考虑肌瘤的诊断。
2.卵巢癌本例须与实性肿块卵巢癌鉴别，后者表现为肿块轮廓不规则，明显分叶状，密度不均匀，和周围脏器之间分界不清，增强后
显著不均匀强化，可伴有胸腹腔转移灶，本例与之不符。
3.卵巢纤维瘤属性索间质肿瘤，本病不具有内分泌症状，多为偶然发现。
分为四型，单纯型、实质性、血管扩张型及合并腹水型。
表现为盆腔实性肿块，密度均匀，轮廓光滑，边界清晰。
增强后除血管扩张型呈明显强化外，大多无强化，若有强化亦多为轻度强化，且其增强峰值出现较晚。
本例须考虑卵巢纤维瘤可能。
4.卵泡膜细胞瘤也属性索间质肿瘤，临床上具有与肿瘤内分泌功能相关的特异性症状，如青春前期性早熟、绝经期前的月经紊乱及绝经后的子宫出血等。
与卵巢纤维瘤有相似的影像学表现，其强化程度较后者稍高，呈渐进性强化，发病年龄也较后者大。
5.卵巢无性细胞瘤多见于儿童、青少年和妊娠期妇女，为恶性或低度恶性肿瘤。
临床上多有内分泌异常表现（如性早熟、男性化），实验室检查可有AFP、HCG等异常。
可为实性或囊实性肿块，不规则，境界多不清，实性部分明显强化。
本例可基本除外无性细胞瘤。
6.恶性纤维组织细胞瘤中老年人多见，多发生于后腹膜和肢体深部软组织内，盆腔偶见。
表现为软组织密度肿块，病灶境界可清或不清，可包绕血管及骨骼生长，肿瘤密度较均匀，可有钙化，较大时可出现坏死、囊变，通常中度以上强化，少数可轻度强化。
可侵犯邻近骨质使之呈溶骨状破坏。
影像诊断；盆腔占位性病变：①卵巢纤维瘤；②卵泡膜细胞瘤；
③恶性纤维组织细胞瘤不除外。
【最后诊断】
手术所见：下腹部左侧旁正中切口，见左侧盆腹腔巨大肿瘤，质韧，膨胀性生长，直至左侧股骨大转子后方，从左髋关节后外侧第二入路，前后会师将肿瘤完整切除。
病理诊断：（盆腔）孤立性纤维瘤，生物学行为低度恶性。
免疫病理：瘤细胞Vimentin、CD34、S-100 阳性。
Desmin、ACR-l、Ki-67 均阴性。
【讨论及误诊分析】
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于成纤维细胞、
肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），是一种罕见的软组织肿瘤，可发生于胸部、腹腔和四肢。
胸部者多起源于胸膜，腹部者多起源于后腹膜或肠系膜，四肢者可能来源于肌膜。
据肿瘤主要成分的不同分三个亚型：①肉瘤样，瘤细胞很丰富；②血管外皮细胞瘤样，血管十分丰富，血管间有丰富的成纤维细胞；③神经源性肿瘤样，瘤细胞呈神经鞘瘤样排列，肿瘤血供不一，有的血供丰富呈高度血管化，部分血管内形成血栓，但大多数血供少或中等。
SFT在CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块，无分叶或可见浅小分叶，其实性部分密度一般较均匀，不均匀者瘤体内有密度不同的两种实质成分。
增强扫描后SFT强化程度与瘤内成分构成比密切相关。
腹部SFT多为富血供，明显早期强化，但若其胶原成分增多，也可呈实质部分轻到中度强化，囊变坏死区不强化。
回顾性分析，本例定位正确，定性时疏忽了三个情况：一是本例瘤体在左侧盆腔跨骨盆内外生长，这种现象在原发于卵巢良性肿瘤中很少发生；二是瘤体密实均匀，平扫CT值较高，强化也均匀，与纤维类肿瘤相符，若结合上述两点，应考虑到纤维类肿瘤；三是术前影像诊断曾考虑到境界清的恶性纤维组织细胞瘤，然而文献报道较小的恶性纤维组织细胞瘤可境界清晰、光整，且密度均匀，类似良性肿瘤，较大的则瘤体不光整，且瘤内坏死概率较高，对此点也未加以重视。
此外，若考虑到纤维类肿瘤可能，应随即建议行MRI检查，了解瘤体信号特点，若T2WI实质部分呈低或中低信号，则可基本确定纤维来源，并可与恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤等恶性纤维类肿瘤鉴别。