鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析
鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理观察
［ ］ 欧建平 ， １ 庄广伦 ， 周灿权 ， 无精 子症 患者 １０例取 精方 法及 等． ０ 妊娠结局［ ］ 中华男科 学，０ ２ ８ ４）２ ８２ ０ Ｊ． ２ ０ ， （ ：５ —６ ． ［ ］ 庄广伦 ， ２ 周灿 权 ， 梁小燕 ， 现代辅 助 生育技术 ［ ． １版． 等． Ｍ］ 第
存 时间为 ２个 月 一 ３个月。病理形 态学 １ ５ ２例均见胞质深红染的 大多边形上 皮样 细胞及横 纹肌样细胞 为主 ， 色素 少。 结论 ： 鼻腔原发性恶性黑 色素瘤是一种 少见肿瘤 ， 生存期短 、 其 恶性度 高。临床专科检 查以息 肉样外观伴表 面灰 渴ห้องสมุดไป่ตู้ 坏死 为特点。病理学以胞质深红 染仅有 少量黑 色素颗粒 的大 多边形上皮杆 细胞及横纹肌 样细胞 为主要成分 ， 色素 黑
特 染及 免 疫 组 化 可 明确 诊 断 。
［ 关键词 ］鼻腔 ； 原发性恶性黑 色素瘤 ； 临床病理 ［ 中图分类号 ］Ｒ ３ ． ［ ７ ９ ５ 文献标识 码］Ａ ［ 文章编号］ ６ １５９ （０７ ０ －６ ７０ １７ －０ ８ ２０ ）６０８ －３ Ｔｈ ｉ ｃ ｐａ ｈｏ ｏ ｉａ ｓ ｒ ａ ｉ ｎ ｎ １ ｓ ｓ ｏ ｉ ａ ｙ Ｍ ａ ｉ ｎａ ｔ Ｍ ｅａ ｏ ａ ｅ Ｃｌ ｎｉ ｏ ｔ ｌ ｇ ｃ ｌＯｂ ｅ ｖ ｔｏ ｏ Ｃａ ｅ ｆＰｒ ｍ ｒ ３ ｌｇ ｎ ｌ ｎ ｍ ｏ ｈｅ Ｎａ ａ ｖ ｔ ｆｔ ｓ ｌＣａ ｉｙ
人 民 卫 生 出 版 社 ． ０ ５：７ —７ ２ ０ １ ５ １ ６．
［ ］ ＭｅｉｏＣ， ｒｎ ｚＣ ｅｕｒ Ｃ ａ ｅ ａ． ｅａｏ ｓｉ ｅ ３ ｒ Ｍａｔ ｅ ｈ ｇｅ Ｃ， ｈｎＲ Ｃ，ｔ １Ｒ ｌｔ ｎｈｐｂ — ｎ ｉ Ｊ ｉ
鼻腔恶性黑色素瘤五例临床分析
鼻腔恶性黑色素瘤五例临床分析郝建海【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2013(025)003【总页数】2页(P57-58)【关键词】黑色素瘤;鼻腔;外科手术;病理学,临床【作者】郝建海【作者单位】075000,河北,张家口,解放军251医院耳鼻咽喉头颈外科【正文语种】中文【中图分类】R739.62恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤［1-5］，多见于皮肤，较少发生于黏膜［6-9］，鼻腔恶性黑色素瘤临床罕见，发生率极低，约占全部恶性黑色素瘤的1%［10-12］。
解放军251医院2006年3月—2012年3月收治鼻腔恶性黑色素瘤5例，现将诊治体会报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组5例，男4例，女1例;年龄52～72岁，平均60.5岁;病程1个月～1年。
1.2 临床表现 3例有鼻腔堵塞感，1例右侧鼻腔流黑涕，1例鼻塞伴反复流鼻血。
肿瘤发生在单侧4例，双侧1例。
肿瘤原发于下鼻甲2例;原发于中鼻道，位于上颌窦口处2例;原发于中鼻道，侵及双侧鼻腔、鼻咽部及软腭后方，与周围无明显粘连，右侧眶板破坏，并伴分泌性中耳炎1例。
1.3 诊断本组均经病理学确诊为鼻腔黏膜恶性黑色素瘤。
治疗前活检确诊4例，术后病理确诊1例。
1.4 治疗 5例均行手术治疗。
3例于全麻下行同侧鼻侧切开术，累及的鼻腔侧壁包括肿瘤边缘部分黏膜一并切除，其中1例切除累及的部分眶壁，眶骨膜保留;2例术后行放疗，1例自行放弃放疗。
2例在鼻内镜下行肿瘤切除术，其中1例术后行放疗，另1例术前误诊为鼻息肉，鼻内镜下行鼻息肉摘除，术后病理确诊，建议患者行鼻内镜下鼻腔侧壁扩大切除术，患者到上级医院手术。
1.5 随访结果 5例均获随访。
2例术后1年死于局部复发;1例术前误诊为鼻息肉，患者自行到上级医院行鼻内镜下鼻腔侧壁扩大切除术后转入解放军251医院治疗，5个月后死于局部转移;1例术后3年死于远处转移;1例随访1年无复发。
2 讨论2.1 病因鼻腔恶性黑色素瘤病因不明，目前有两种学说:①某些化学致癌物质与紫外线共同作用下诱发所致;②免疫缺陷。
原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理特征及文献复习
原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤临床病理特征及文献复习陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【摘要】目的分析原发性鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的临床病理特征.方法收集10例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤,结合免疫组化染色分析其临床及病理特征.结果本组男性2例,女性8例,主要症状为鼻塞、流黄涕,组织学上细胞呈多形性,7例以上皮样细胞为主,3例以梭形细胞为主,4例仅见少量色素颗粒,3例无色素颗粒,全部病例免疫组化Vimentin、HMB45和S-100均呈阳性.结论鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤罕见,其病理学表现有差异,特别是在无色素性病例,因此免疫组化方法在诊断中很重要.【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2018(036)001【总页数】3页(P117-119)【关键词】鼻腔鼻窦;恶性黑色素瘤;病理诊断及鉴别诊断【作者】陈海月;刘兰;田智博;金永德;金仁顺【作者单位】延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科,吉林延吉 133000;延边大学附属医院病理科,吉林延吉133000【正文语种】中文【中图分类】R739.5恶性黑色素瘤是我国较少见的恶性肿瘤之一，其发病率大概为 0．2～0．8/10 万人/年[1]，而原发于鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤更为少见[2]，其误诊率、漏诊率高。
本文收集近年延边大学附属医院病理科诊断的原发性鼻腔鼻窦部的恶性黑色素瘤10例，分析临床病理特征。
1 临床资料收集2010年1月到2016年8月经延边大学附属医院病理科诊断的活检及手术切除的原发性鼻腔鼻窦部恶性黑色素瘤10例，所有病例通过详问病史及仔细查体排除继发可能。
10例患者中男性2例，女性8例，男女比例为 1：4；年龄为53～71岁，平均年龄63．3岁，发生在鼻腔10例，其中4例累及上颌窦及蝶窦。
临床症状中主诉鼻塞、流黄涕5例，头疼伴乏力3例，流鼻血2例，累及鼻窦者视力和听力下降，1例三年后复发，1例在活检标本中因无色素颗粒没能诊断，进行肿物切除手术后作出诊断。
鼻腔恶性黑色素瘤
的可能，因此一般不主张在术前作活检。切除活 检与根治性手术衔接得越近越好，尽早将病变切 除，必要时可在术中行快速切片检查，一经病理 检验证实，即将病变组织广泛彻底或扩大性切除， 同时行预防性颈部淋巳结清扫。千万不要有任何 理由姑息迁就。
预后
• 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%。 • 本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性或此病 临床较少见以至临床医生对此病认识不足 。 • 解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发 率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早 期扩散转移。早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈 率和生存率的关键。
疫组化。
治疗
主要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤I 期、Ⅱ期病人，以手 术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根 治性切除，必要时跨越解剖区域组织，切除组织边缘的病 理检查应显示阴性。 过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年 来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效， 但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿 瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。 目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗， 但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治 疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。
鼻腔恶性黑色素瘤
来源
鼻腔恶性黑色素瘤是一种极少见的恶性肿瘤疾病，该病指
的是原发于鼻腔来神经嵴，分布于全身各处，多存在
于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生
原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者 相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性 黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
特点
荐读：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊疗分析
荐读：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊疗分析▍本文为作者原创定义鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the nasal cavity andsinus, SNMM）。
是来源于鼻腔鼻窦黏膜中树突状黑色素细胞的一种恶性肿瘤, 约占头颈部恶性黑色素瘤的4%及鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3.5%。
由Stewart于1951年首次报道。
常见发生部位为鼻中隔及鼻甲，好发于40岁以上中老年患者, 无明显性别差异。
该病发病率低、早期诊断困难、恶性程度高。
约20%的患者在就诊时即发生淋巴结转移和或远处转移，确诊时多处于晚期。
目前发病原因尚不明确。
临床表现常见临床症状为一侧进行性鼻塞、反复涕中带血、嗅觉减退及面颊麻木疼痛。
易发生邻近结构侵犯，特别是眼眶和颅窝底侵犯，表现为眼球突出、复视、眼痛和头痛等神经症状。
晚期多伴有颈淋巴结转移或经血循环发生肺、脑、骨、肝等远处器官转移，并出现相应临床症状。
临床分期2010年NCCN (National Comprehensive Cancer Network) 指南对头颈部黏膜恶性黑色素瘤分期分期直接从T3开始。
NX:局部淋巴结不能评价。
N0:无局部淋巴结转移。
N1:有局部淋巴结转移。
2015年中国专家组对AJCC的TNM分期进行了完善,将T1及T2期进行了细化。
相关检查鼻内镜检查：黑色素瘤根据瘤细胞胞质内黑色素的量分为色素型和无色素型, 无色素型约占1/3, 鼻内镜下肿块也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗红色等, 无色素和含微量黑色素者可表现为粉红色肿块, 但质脆和易出血为共同特征[8]。
A: 左侧中鼻道暗红色息肉样新生物，堵塞左鼻腔至后鼻孔B:左侧鼻腔下鼻甲及中鼻甲黏膜呈黑褐色CT检查平扫：软组织肿块呈中等密度，密度不均匀，瘤内出血可见斑片状高密度灶；增强：肿块不均匀、中等度强化，可伴低密度的液化坏死灶；骨质以浸润吸收为主，中鼻甲、钩突、筛窦间隔、上颌窦内侧壁常见。
鼻腔原发恶性黑色素瘤的CT表现与病理分析
约半数 病例 瘤细 胞 内可 发 现 黑 色 素颗 粒 （ 第３ ８ ２页 彩图 １ ） ， 本组 ３ 例 根据 Ｈ Ｅ染色 观察 其细 胞形 态 、 组 织结 构 及发 现 胞 浆 内存 在 典 型 的黑 色 素小 体 而 直 接诊 断 为 恶 性 黑 色素 瘤 ； 其余 ３ 例 经免疫 组化 Ｖ ｉ ｍ、 Ｉ ｇ／ Ｂ ４ ５ 、 Ｓ 一１ １ ３ ０ 均 阳性 而确 诊 。
１ ． ５ ） 岁 。４例 出现 单 侧 鼻 塞 、 鼻衄 ， １ 例 出现 流脓 涕 伴 问歇性 头 痛 ， １ 例 因听力下降 、 嗅 觉 减 退 就 诊 发 现 。病程 １ 个 月 ～２ ． ５年 ， 平均（ ９ ． ５ ４ － ２ ． ３ ） 个月 。
１ ． ２ 检查方法 采用 Ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｐ ｓ Ｂ ｒ ｉ ｌ ｌ ｉ ａ ｎ ｃ ｅ １ ６层 螺 旋
著． ．镜下肿瘤主要 由小 圆形细胞 、 大 卜皮样细胞及梭形细胞组成 ， 其中 ３ 例 见典 型的黑色素小体。结论
黑 色 素 瘤 的病 理 认 识 有 助 于对 ｃ Ｔ作 出 正 确 判 断 。
提高鼻 腔原发恶 性
【 关 键词】 鼻腔
黑色素瘤
病理
Ｘ线计算机
恶性 黑 色素瘤 （ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｍ ｅ ｌ ａ ｎ ｏ ｍ ａ ， ＭＭ） 简 称 恶 黑， 来 源于黑 色 素细 胞 ， 多发生于皮肤 、 黏膜 ， 原 发 于鼻 腔 内的恶性 黑色 素 瘤 较 为罕 见 ， 约 占全部 恶 性 黑色 素瘤 的 １ ％＿ ｌ Ｊ 、本 病发 展 快 ， 预后 较 差 ， ５年 生
１ 资料 与方 法 １ ． １ 一般 资 料 选 择 ２ ０ ０ ８年 ７月 ～２ ０ １ ３年 ５月
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤10例临床分析
论 著 ・临 床 论 坛
ＣＨ ｌ Ｅ Ｃ ｏ Ｍ Ｍ ＵＮＩ ｖ Ｏｏ Ｃ ＴＯ Ｓ Ｎ ＳＥ Ｔ
鼻腔 鼻窦 恶性 黑 色素瘤 ｌ 临床分 析 Ｏ例
朱 瑞
内， 向鼻腔侵犯 ； 例肿瘤 位于筛 窦， 内 １ 眶 侧壁骨质破坏 ， 侵犯 相应 内直 肌 ， 颈部 且 彩超有颈 部 淋 巴结转 移 ， 远处 转 移征 无
合钴 ６ ｏ放 射 治 疗 。１ ０例 中 临 床 误 诊 ２
２ ， 例误诊 为鼻腔 出血坏死 性息 肉 ， 例 １ １ 例误诊为低 分化磷 状细胞 癌。手 术后标 本病理诊断均为恶性黑色素瘤 ， 其中 ２例 为无色素型 ， 免疫组 化学检查 ， Ｓ一１０蛋 ０
白阳性 ８例（ Ｏ 。 ８ ％） 治疗方法 ：０例 均行 手术治疗 ， 中 ｌ 其
—
，
质脆 ， 之 易 出血 。影像 学 检 查 ：０ 触 ｌ
２ ． ８１
例均行鼻窦冠状 位和轴位 Ｃ Ｔ扫描 ， 中 其 ８例肿瘤局限于鼻 腔 ， 侧上颌窦 或筛 窦 患 有 阻塞 性 炎症 ； １例肿 瘤 位 于上 颌 窦 腔
５ 徐纪为 ， 陈丽荣 ． 发性鼻黏膜 恶性 黑色素 原 瘤病理和免疫 组化 观察． 中华耳 鼻咽喉 科
黑的病理 改变为组织结构虽多样 性 ， 细胞 浆内可有黑色素颗粒 ， 电镜 下检查可见其
鼻窦恶性黑色素瘤的影像诊断与鉴别诊断
单 鉴别击诊此断处编辑母版标题样式
淋巴瘤：鼻窦淋巴瘤多为等T1稍长T2信号，增强扫描呈轻-中度渐近性强化， 信号大部分较均匀，病灶大骨质破坏轻是其特点，信号较均匀。NK/T鼻型的淋 巴瘤信号均匀，常往鼻前庭生长，累及鼻翼皮肤及软组织。较少侵犯神经。
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嗅神经母细胞瘤：临床上以10-20岁年轻人或者50-60岁中老年人多见，表现为 嗅觉丧失。好发于鼻腔顶部，侵犯嗅神经沟为其特点，MRI信号上同鳞癌相似。
黑色素型：T1高信号，T2低信号。 无黑色素型：T1等/低信号，T2高/等信号。 混合型：取决于黑色素含量。 出血型：以出血为主要表现。
单 病例击1此处编辑母版标题样式
单 病例击2此处编辑母版标题样式
单 病例击3此少处黑编该病灶与一般的黑色素瘤不同，黑色素成分含量较少，与典型的黑色素瘤信号 不一样。病灶内迂曲的线状短T2信号以及增强后对应区域的线状强化是诊断要 点，与鼻窦癌较难鉴别。
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鼻窦癌。 腺样囊性癌。 淋巴瘤。 嗅神经母细胞瘤。
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鼻窦癌：鼻窦最常见的恶性肿瘤，常以血涕为主，质硬，触之易出血，MRI表 现为等或长T1长T2信号，弥散受限，常同时累及多个窦腔，囊变坏死多见，增 强扫描常为明显不均匀强化，虫蚀状或不规则形骨质破坏。
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鼻窦恶性黑色素瘤的影像 诊断与鉴别诊断
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鼻窦恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the nasal cavity andsinus, SNMM）。是来源于鼻腔鼻窦黏膜中树突状黑色素细胞的一种恶性肿瘤, 约占头 颈部恶性黑色素瘤的4%及鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3.5%。
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鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析汪 娟摘要:目的 探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征,并对其诊断和鉴别诊断进行讨论。
方法 结合组织形态学结构和免疫组化,对10例鼻腔恶性黑色素瘤进行临床病理分析。
结果 10例鼻腔恶性黑色素瘤中男性3例,女性7例,年龄52～83岁,平均年龄59.8岁。
肿瘤由上皮样,梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞组成。
免疫组化标记瘤细胞均表达H M B -45、S -100蛋白、v i m e n t i n 。
结论 鼻腔黏膜恶性黑色素瘤易误诊为其它鼻腔原发性肿瘤,导致临床处理不当,延误治疗,与皮肤恶性黑色素瘤相比,鼻腔黏膜恶性黑色素瘤更具有侵袭性、预后差等特点。
关键词:鼻肿瘤;恶性黑色素瘤;免疫组织化学中图分类号:R 739.62 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2008)02-0222-03P r i m a r y m u c o s a l m e l a n o m a i n n a s a l c a v i t y :ac l i n i c o p a t h o l o g i c a l a n a l y s i s o f 10c a s e sWA N GJ u a n(D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y ,J i a n g y i nF i r s t H o s p i t a l o f J i a n g s u P r o v i n c e ,J i a n g y i n 214400,C h i n a )A b s t r a c t :P u r p o s e T o s t u d y t h e c l i n i c o p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s o f t h e p r i m a r ym u c o s a l m e l a n o m a s i n t h e n a s a l c a v i t y a n d t o d i s c u s s i t s d i a g n o s i s a n d d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s .Me t h o d s T h e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n d h i s t o l o g i c a l f e a t u r e s i n 10c a s e s o f m u c o s a l m e l a n o m a s o f t h e n a s a l c a v i t y w e r e p e r f o r m e di nc o m b i n a t i o nw i t hi m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t u d i e s .R e s u l t s T h ep a t i e n t s w e r e 3m a l e sa n d 7f e -m a l e s ,a g e d f r o m 52t o 83y e a r s (m e a n 59.8y e a r s ).T h e t u m o r s w e r e c o m p o s e d o f a v a r i e t y o f c e l l s (s u c h a s e p i t h e l i o i d ,s p i n d l e d ,o r u n d i f f e r e n t i a t e d ).I m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t a i ns h o w e d t h e t u m o r s w e r e p o s i t i v e f o r H MB -45,S -100a n dv i m e n t i n .C o n c l u s i o n s P r i -m a r y n a s a l m u c o s a l m e l a n o m a i s ar a r et u m o r t h a t i s f r e q u e n t l yc o n f u s e dw i t ho t h e r m a l i g n a n c i e s ,r e s u l t i n gi ni n a p p r o p r i a t e c l i n i c a l m a n a g e m e n t .T o c o m p a r e w i t h m e l a n o m a i n t h e s k i n ,i t u s u a l l y f o l l o w s a na g g r e s s i v e c o u r s e .K e yw o r d s :n a s a l c a v i t y ;m e l a n o m a ;i m m u n o h i s t o c h e m i s t r y收稿日期:2007-09-28 修回日期:2007-12-17作者单位:江苏省江阴市第一人民医院病理科,江阴 214400作者简介:汪娟,女,主治医师。
T e l :(0510)89605955 鼻腔原发性恶性黑色素瘤较为少见。
患者多见于老年人,临床主要表现为鼻腔阻塞、鼻衄、颜面部肿胀。
许多临床资料证明该肿瘤生物学行为呈快速侵袭性发展,预后极差且易误诊。
笔者收集10例鼻腔恶性黑色素瘤病例进行免疫组化标记,并结合文献对其组织形态学特征、诊断及鉴别诊断进行分析讨论,为鼻腔恶性黑色素瘤的诊断提供确切的依据。
1 材料与方法1.1 临床资料 收集我院1997～2006年间外科活检及手术切除的鼻腔黏膜恶性黑色素瘤10例,其中男性3例,女性7例,年龄52～83岁,平均59.8岁。
主要临床症状为鼻腔阻塞、鼻衄、头痛及肿块形成等。
其中鼻腔阻塞伴出血6例,头痛1例,肿块形成3例。
病程3个月～5年,其中7例病程小于1年,所有病例均发生于单侧鼻腔,左侧6例,右侧4例;其中(鼻中隔5例,下鼻甲3例,中鼻甲2例)。
本组10例,其中1例失访,9例随访3.5年。
生存时间最短4个月,死亡原因为局部复发和远处转移。
1年为5/9,2年为2/9,3年为1/9,1例术后8个月,尚在随访中。
1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,4μm 厚切片,H E 染色,所有抗体包括C K (A E 1/A E 3)、E M A 、v i m e n t i n 、S -100蛋白、H M B -45、C D 45、S M A 、G F A P 、N S E 、d e s m i n 及S P 试剂盒均购自福州迈新公司。
2 结果2.1 眼观 组织呈息肉样或碎块状,直径2.0～5.0c m ,颜色呈灰白淡红、灰黑、灰红色,其中灰白、淡红色3例,灰黑色5例,灰红色2例。
2.2 镜检 肿瘤组织结构及细胞形态变异较大,6例主要由大的上皮样细胞构成,细胞体积较大,胞质界限较清楚,呈淡嗜酸性或双色性,部分胞质较透亮,核大圆形或椭圆形,位于细胞中央或偏一侧,核仁大而突出,瘤细胞呈实性片状排列(图1),部分中·222·临床与实验病理学杂志 J C l i n E x pP a t h o l 2008A p r ;24(2)DOI :10.13315/j .cn ki .cjcep .2008.02.041央可见瘤细胞排列成假腺泡状(图2),其中1例在大的上皮样细胞间可见少量梭形细胞(图3),胞质嗜酸性,核染色质细颗粒状,核仁略小,但较明显,核分裂象易见,单个细胞坏死多见。
1例可见浆细胞样细胞(图4),瘤细胞胞质丰富,嗜伊红,伴不典型核偏位。
2例为几种细胞混合存在。
6例可见明显黑色素,3例含少量黑色素,1例无黑色素,黑色素颗粒多分布于瘤细胞胞质内,部分存在于细胞外,须与含铁血黄素相鉴别。
肿瘤间质血管较丰富,有不同程度的淋巴细胞或浆细胞浸润,其中7例可见瘤细胞围绕血管,呈现特征性的血管周围细胞瘤样排列。
图1 瘤细胞上皮样,病理性核分裂象易见 图2 瘤细胞呈腺泡状排列 图3 瘤细胞梭形,呈束状排列 图4 瘤细胞由小的淋巴浆细胞样细胞构成2.3 免疫表型 本组病例肿瘤组织均表达v i m e n-t i n、S-100蛋白、H M B-45,阳性信号为棕黄色颗粒,S-100蛋白位于胞质及胞核,H M B-45位于胞质(图5～8)。
C K(A E1/A E3)、E M A、C D45、S M A、G F A P、N S E、d e s m i n均阴性。
3 讨论3.1 临床特点及诊断 正常成人鼻腔黏膜存在黑色素细胞,因此鼻腔原发性恶性黑色素瘤是肯定存在的,肿瘤通常发生于呼吸黏膜上皮和间质中的黑色素细胞[1]。
鼻腔黑色素瘤的发生与局部刺激、慢图5 束状排列的梭形细胞恶性黑色素瘤,H M B-45呈阳性,S P法图6 束状排列的梭形细胞恶性黑色素瘤,S-100蛋白呈阳性,S P法图7 腺泡状排列的恶性黑色素瘤H M B-45呈阳性,S P法图8 淋巴浆细胞样的恶性黑色素瘤H M B-45呈阳性,S P法性炎症、过敏反应以及吸烟无明确的相关性。
鼻腔黏膜黑色素细胞与皮肤部位防止紫外线的自由离子辐射产生的黑色素在功能上是不同的[2]。
目前为止,有关黑色素细胞恶性变的机制,尚不清楚。
鼻腔原发性恶性黑色素瘤是一种罕见肿瘤,占鼻腔原发性肿瘤的0.57%,约占头颈部恶性黑色素的4%[3]。
患者多为中老年,临床表现多为鼻腔阻塞、鼻出血和肿块形成等症状。
临床表现无特异性,需与其他鼻腔原发性恶性肿瘤相鉴别。
结合临床资料,在参照皮肤恶性黑色素瘤诊断的基础上,鼻腔原发性恶性黑色素瘤的组织学诊断应遵循以下几点:①鼻腔恶性黑色素瘤原发部位为中隔[4]、下鼻甲及中鼻甲,几乎不发生于上鼻甲,但就诊时病变如已经很广泛时则难以明确原发部位[5]。
②组织排列方式为弥漫实性、片状及腺泡状,细胞由上皮样、梭形、未分化细胞等组成,细胞具有明显的多形性、异型性,在上皮基底层寻找痣细胞团样结构和交界活性,证实肿瘤的原发性[6]。
③在光镜下仔细寻找瘤细胞胞质内黑色素,而那些无色素的肿瘤可进行免疫组化检查,S-100蛋白、H M B-45、M e l a n A阳性,电镜下可找到前黑色素小体或黑色素小体。