鼻腔恶性黑色素瘤资料
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鼻咽部黑色素瘤的影像诊断
③MRI所有序列均倾向为中等信号，或Ｔ１ＷＩ低信号与Ｔ２ＷＩ中高信号；
④增强扫描常呈中度均匀强化，可见沿神经周围蔓延。
嗅神经母细胞瘤
嗅 神 经 母 细 胞 瘤 （esthesioneuroblastoma ENB） 最常见于鼻腔顶部的嗅上皮，属于神经嵴细胞肿瘤，发病年龄有两个高峰，即10～
20岁与50～60岁。临床表现为鼻塞感、头痛、鼻腔分泌物、用鼻吸气困难、鼻腔息
鼻腔乳头状腺癌，横轴面CT平扫示左侧 鼻前颌窦多见。CT表现窦腔内填充软组织密度影伴窦口区点状及片状致 密影。窦腔钙化灶是其特征性影像学表现。MRI呈T1稍低或等信号，T2多为低信号。 增强后侵袭型病变可明显强化。
淋巴瘤
淋巴瘤好发于中老年，常见症状是鼻阻塞与无痛性鼻腔肿块，鼻阻塞进行性
2.腺癌 鼻腔腺癌
腺样囊性癌最常见于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者约为30％。临床上病程较长， 可达５年之久，临床表现为鼻腔肿块与疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表现为鼻腔 鼻窦内不规则软组织肿块，密度不均匀，增强呈中度或显著不均匀强化; 邻近骨质溶骨 性、侵袭性、压迫性或膨胀性破坏，并突破窦壁向邻近窦腔和组织侵犯为特点。
左侧鼻腔ENB：图(1A) CT平扫示鼻腔（左侧为主）软组织肿块，密度均匀（箭）。 图(1B)，(1C)左侧筛骨及上颌窦壁骨质破坏（箭）。
双侧额叶ENB 图(2A)Ｔ２ＷＩ示双侧额 叶病灶不均匀高信号 （箭）。 图(2B)Ｔ１ＷＩ示病灶呈 不均匀低信号，周围脑组 织呈指状水肿（箭）。 图(2C～2E)冠状位及矢状 位增强时病灶不均匀强化， 其内见条带状低信号，呈 “花瓣”状（箭）。 图(F)病理证实为ENB。
加重并呈持续性。好发部位为鼻腔前部，特别是鼻前庭上方、鼻骨后方。 CT与MRI特点：
鼻腔恶性黑色素瘤的科普知识PPT课件
早期发现和确诊对治疗效果有显著影响。
何时应就医？
定期检查
高危人群应定期进行专业检查，以早期发现任何 异常变化。
定期检查有助于提高早期诊断率。
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？ 影像学检查
CT扫描或MRI用于评估肿瘤大小和位置，以及 是否有转移。
影像学检查可以帮助医生制定治疗方案。
白种人相对风险更高，尤其是皮肤较白的人 群。
不同种族的发病率及表现可能有所不同。
何时应就医？
何时应就医？
症状表现
常见症状包括鼻塞、流鼻血、嗅觉减退、面部肿 胀等。
这些症状可能与其他鼻腔疾病相似，但持续出现 时应及时就医。
何时应就医？
就医建议
如出现上述症状，应尽早进行耳鼻喉科检查和影 像学评估。
早期病例可通过手术切除肿瘤，达到治愈效果。
手术后需定期随访，预防复发。
治疗方案是什么？
放疗和化疗
对于晚期或无法手术的病例，放疗和化疗可能是 必要的辅助治疗。
这些治疗可能会有副作用，需在医生指导下进行 。
治疗方案是什么？ 免疫治疗
近年来，免疫治疗作为新兴治疗方案，展示了良 好的前景。
研究仍在继续，未来可能会有更多的治疗选择。
谢谢观看
什么是鼻腔恶性黑色素瘤？
发病机制
黑色素瘤的发生与过度暴露于紫外线、遗传因素 及免疫系统功能有关。
鼻腔黑色素瘤的确切病因尚不清楚，但环境和遗 传因素可能会起到一定作用。
什么是鼻腔恶性黑色素瘤？
分类
鼻腔恶性黑色素瘤可分为原发性和继发性，前者 直接发生在鼻腔内，后者则是其他部位肿瘤转移 而来。
原发性黑色素瘤相对少见，早期识别和诊断非常 重要。
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？ 组织检
何时应就医？
定期检查
高危人群应定期进行专业检查，以早期发现任何 异常变化。
定期检查有助于提高早期诊断率。
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？ 影像学检查
CT扫描或MRI用于评估肿瘤大小和位置，以及 是否有转移。
影像学检查可以帮助医生制定治疗方案。
白种人相对风险更高，尤其是皮肤较白的人 群。
不同种族的发病率及表现可能有所不同。
何时应就医？
何时应就医？
症状表现
常见症状包括鼻塞、流鼻血、嗅觉减退、面部肿 胀等。
这些症状可能与其他鼻腔疾病相似，但持续出现 时应及时就医。
何时应就医？
就医建议
如出现上述症状，应尽早进行耳鼻喉科检查和影 像学评估。
早期病例可通过手术切除肿瘤，达到治愈效果。
手术后需定期随访，预防复发。
治疗方案是什么？
放疗和化疗
对于晚期或无法手术的病例，放疗和化疗可能是 必要的辅助治疗。
这些治疗可能会有副作用，需在医生指导下进行 。
治疗方案是什么？ 免疫治疗
近年来，免疫治疗作为新兴治疗方案，展示了良 好的前景。
研究仍在继续，未来可能会有更多的治疗选择。
谢谢观看
什么是鼻腔恶性黑色素瘤？
发病机制
黑色素瘤的发生与过度暴露于紫外线、遗传因素 及免疫系统功能有关。
鼻腔黑色素瘤的确切病因尚不清楚，但环境和遗 传因素可能会起到一定作用。
什么是鼻腔恶性黑色素瘤？
分类
鼻腔恶性黑色素瘤可分为原发性和继发性，前者 直接发生在鼻腔内，后者则是其他部位肿瘤转移 而来。
原发性黑色素瘤相对少见，早期识别和诊断非常 重要。
如何诊断鼻腔恶性黑色素瘤？ 组织检
鼻恶性黑色素瘤
•
• CT 和 MRI 均能确定肿瘤形态及中心 位置
病理学检查
• 形态多样性
• 特异性免疫组化 • HMB45、Melan-A、vimentin、S-100
• 结节状、息肉样、菜花状
• 组织排列方式多样 • 结节状、血管外皮瘤样、片状、旋涡状及 巢状 • 细胞形态和结构多样 • 浆细胞样、气球样、小圆细胞样、淋巴细 胞样、上皮样、梭形、多形性细胞等，常 见核分裂和大的嗜伊红细胞 在瘤细胞内找到黑色素颗粒时可确诊，但当 瘤细胞无色素及仅含较少量黑色素时则易误 诊。
.
靶向药物治疗
副作用减少
有效率较高
.
生物治疗
基因治疗 细胞因子
.
手术治疗
鼻内镜手术
• 首选治疗方法
• 把病人的术后生存质量考虑在内 • 手术治疗一般不彻底，术后复发率也很高 • 对正常组织损伤小。 • 出血量少。 • 通过术前 CT 或 MRI 检查结合术中显微内镜的可更 精确的控制肿瘤根蒂及范围，对于肿瘤的彻底切除 有意义。 • 且术后恢复好且快。 • 对于复发的17
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
李龙
山东大学齐鲁医院耳鼻喉头颈外科
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
• 鼻腔恶性黑色素瘤是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。 • 黑色素细胞起源于神经嵴，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。 • 皮肤的发病率最高，其次是肛门、足底及外阴，鼻腔黏膜者少见。 • 发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
化学治疗
• 化疗的缓解率很低。 • 单独化疗的药物有达卡巴嗪和替莫唑胺：细胞 毒作用， 作用于细胞周期 G2 期， 增强对肿瘤 细胞 RNA、蛋白质的抑制作用，抑制肿瘤形成。 通过甲基化加成物的错配修复，发挥细胞毒作 用 • 紫杉醇和多西他赛：主要是保持微管蛋白稳定 性，抑制细胞的有丝分裂，进而起到抗肿瘤作 用
鼻腔咽部恶性黑色素瘤19例误诊分析
４ 病 理 学特 点 及 分 型
从 １８ ９０年至 ２ ０ ０３年 ６月 ，我 院收治 黑色素瘤 ７ ２例 ，其 中 １ 在上呼 吸道 ，占全身黑 色素瘤 的 ９例 ２ ％。男 性 １ 例 ，女性 ８例 ，年龄 以 ３ ～ ３ 中老 ６ １ ３７ 岁 年为主。均为术后 ３ 月到 ８年死亡 。 个
曾在某 院行鼻息 肉切 除加残 留组织 刮除术 ，病 理报
告为 “ 左鼻腔恶性黑色素瘤” 。人院时左鼻腔未见复 发 ；但 顽 部 、颌 下均 有 ２ × ．￣ ． ｍ 淋 巴结 各 １ ． ２６ １ ｃ ５ ５
个 ，左颈廓清术 后 １ 个月 ，左 腹 下 、腹壁 分别有淋 巴结 ，经切 除送 病理均证实 为转移。 出院后头痛剧 烈 ，颅底片显示广泛骨质破坏 ，术后 ３个月死亡 。 病 例 ２ 男 ，３ ，右上腹 肿块伴巩 膜黄染半 ３岁 个月 ，于 ２０ 年 ４月 １ ０１ ９日人 院 。检查 ：恶 病质 ， 巩膜皮肤黄染 ，肝肋 下 ｌｃ Ｏ ｍ，脾肋下 ７ ｍ，左颌 下 ｃ 淋巴结 １ １ × ｃ × ． ｌｍ，左颈淋 巴结 ２ ２５ ２ｍ，胸透有 ２ ￣ ．￣ ｃ
右 肺 尖 干 酪 性 病 灶 ，住 院 ２ ０天 死 亡 。 尸 体 解 剖 所
肉瘤 。上述两 型细胞 经 常混合 存 在 ，且相互 移形 ，
经重复活检的病例显示两型细胞可相互转换 。
５ 讨 论
５１ 鼻腔 、咽部黑 色素瘤 的诊 断与症状体征 ．
患者
常以单侧鼻塞 、头痛 、耳鸣 、听力减退 ，伴 有不 同 程度 的鼻 出血 就诊 。病 种均在 １年 内 ，多数半年 内 症状 已很 明显 。检查见 肿瘤呈 结节状 ，坏死状 ，溃 烂痂 皮覆盖 ，味 臭 ，质脆 易 出血 ，颜 色 为棕黑 色 、 紫黑 色、深 黑色 ，肿瘤 发生 于中隔 的有 时周 围可 见
从 １８ ９０年至 ２ ０ ０３年 ６月 ，我 院收治 黑色素瘤 ７ ２例 ，其 中 １ 在上呼 吸道 ，占全身黑 色素瘤 的 ９例 ２ ％。男 性 １ 例 ，女性 ８例 ，年龄 以 ３ ～ ３ 中老 ６ １ ３７ 岁 年为主。均为术后 ３ 月到 ８年死亡 。 个
曾在某 院行鼻息 肉切 除加残 留组织 刮除术 ，病 理报
告为 “ 左鼻腔恶性黑色素瘤” 。人院时左鼻腔未见复 发 ；但 顽 部 、颌 下均 有 ２ × ．￣ ． ｍ 淋 巴结 各 １ ． ２６ １ ｃ ５ ５
个 ，左颈廓清术 后 １ 个月 ，左 腹 下 、腹壁 分别有淋 巴结 ，经切 除送 病理均证实 为转移。 出院后头痛剧 烈 ，颅底片显示广泛骨质破坏 ，术后 ３个月死亡 。 病 例 ２ 男 ，３ ，右上腹 肿块伴巩 膜黄染半 ３岁 个月 ，于 ２０ 年 ４月 １ ０１ ９日人 院 。检查 ：恶 病质 ， 巩膜皮肤黄染 ，肝肋 下 ｌｃ Ｏ ｍ，脾肋下 ７ ｍ，左颌 下 ｃ 淋巴结 １ １ × ｃ × ． ｌｍ，左颈淋 巴结 ２ ２５ ２ｍ，胸透有 ２ ￣ ．￣ ｃ
右 肺 尖 干 酪 性 病 灶 ，住 院 ２ ０天 死 亡 。 尸 体 解 剖 所
肉瘤 。上述两 型细胞 经 常混合 存 在 ，且相互 移形 ，
经重复活检的病例显示两型细胞可相互转换 。
５ 讨 论
５１ 鼻腔 、咽部黑 色素瘤 的诊 断与症状体征 ．
患者
常以单侧鼻塞 、头痛 、耳鸣 、听力减退 ，伴 有不 同 程度 的鼻 出血 就诊 。病 种均在 １年 内 ，多数半年 内 症状 已很 明显 。检查见 肿瘤呈 结节状 ，坏死状 ，溃 烂痂 皮覆盖 ，味 臭 ，质脆 易 出血 ，颜 色 为棕黑 色 、 紫黑 色、深 黑色 ，肿瘤 发生 于中隔 的有 时周 围可 见
鼻腔原发恶性黑色素瘤的CT表现与病理分析
约半数 病例 瘤细 胞 内可 发 现 黑 色 素颗 粒 （ 第３ ８ ２页 彩图 １ ） ， 本组 ３ 例 根据 Ｈ Ｅ染色 观察 其细 胞形 态 、 组 织结 构 及发 现 胞 浆 内存 在 典 型 的黑 色 素小 体 而 直 接诊 断 为 恶 性 黑 色素 瘤 ； 其余 ３ 例 经免疫 组化 Ｖ ｉ ｍ、 Ｉ ｇ／ Ｂ ４ ５ 、 Ｓ 一１ １ ３ ０ 均 阳性 而确 诊 。
１ ． ５ ） 岁 。４例 出现 单 侧 鼻 塞 、 鼻衄 ， １ 例 出现 流脓 涕 伴 问歇性 头 痛 ， １ 例 因听力下降 、 嗅 觉 减 退 就 诊 发 现 。病程 １ 个 月 ～２ ． ５年 ， 平均（ ９ ． ５ ４ － ２ ． ３ ） 个月 。
１ ． ２ 检查方法 采用 Ｐ ｈ ｉ ｌ ｉ ｐ ｓ Ｂ ｒ ｉ ｌ ｌ ｉ ａ ｎ ｃ ｅ １ ６层 螺 旋
著． ．镜下肿瘤主要 由小 圆形细胞 、 大 卜皮样细胞及梭形细胞组成 ， 其中 ３ 例 见典 型的黑色素小体。结论
黑 色 素 瘤 的病 理 认 识 有 助 于对 ｃ Ｔ作 出 正 确 判 断 。
提高鼻 腔原发恶 性
【 关 键词】 鼻腔
黑色素瘤
病理
Ｘ线计算机
恶性 黑 色素瘤 （ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｍ ｅ ｌ ａ ｎ ｏ ｍ ａ ， ＭＭ） 简 称 恶 黑， 来 源于黑 色 素细 胞 ， 多发生于皮肤 、 黏膜 ， 原 发 于鼻 腔 内的恶性 黑色 素 瘤 较 为罕 见 ， 约 占全部 恶 性 黑色 素瘤 的 １ ％＿ ｌ Ｊ 、本 病发 展 快 ， 预后 较 差 ， ５年 生
１ 资料 与方 法 １ ． １ 一般 资 料 选 择 ２ ０ ０ ８年 ７月 ～２ ０ １ ３年 ５月
非典型表现鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤两例
鼻窦 Ｃ Ｔ 显示 （ 图１ Ｂ ） ： 右 中鼻道 、 鼻窦 、 右 下鼻 甲可 见软组织
・
病 例 报 告
・
非 典 型表 现鼻 腔 鼻 窦黏 膜 恶 性黑 色 素 瘤两 例
王全桂 （ 北京大学第一 医院耳鼻 咽喉一 头颈外科 ， 北京 １ ０ ０ ０ ３ ４ ） ［ 关键词 ］黑色素瘤 ； 鼻肿瘤 ； 鼻腔 ；鼻窦
［ 中图分类号 ］Ｒ ７ ３ ９ ． ６ ２ ［ 文献标识码 ］Ａ ［ 文章 编号 ］１ ６ ７ １ — １ ６ ７ Ｘ（ ２ ０ ０ ７ ） ０ ５ － ０ ４ ３ ７ － ０ ３
软组织影 。左上颌窦 内密度增 高影 ， 各 窦腔无 扩大 ， 骨壁 完
整、 无 破坏 。人院诊 断 ： 慢性鼻窦炎 、 右后鼻孔 出血坏死 性息
肉。１ ９ ９ ９ 年 ４月 ２ １ 日在鼻 内镜下行 右全组 鼻窦 、 左前 组鼻
窦 开放术 。术 中见 右中鼻 道及筛窦黏膜肿胀 ， 后鼻孔 未见息 肉， 右下鼻 甲后端肿大 、 松 软呈 暗紫色阻塞后鼻孔 ， 表面附 出 血坏死样物 ， 用吸切钻 切除部分 下鼻 甲后端 ， 右 后鼻孔 上缘 及 咽鼓 管圆枕上方黏膜 略呈黑 色改变 。左 鼻窦 黏膜 基本正 常 。术后病 理报 告为 ： 鼻腔黏膜呈慢性 炎症 。术 后 １个月行 鼻 内镜复查 ， 见右筛窦 黏膜 肿胀 、 肉芽样改变 ， 右下鼻 甲明显
维普资讯
北 京
大
学
学
报
（ 医
学
版 ）
・ ４ ３ ７・
Ｊ Ｏ Ｕ ＲＮ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ｐ Ｅ Ｋ Ｉ Ｎ Ｇ Ｕ Ｎ Ｉ Ｖ Ｅ Ｒ Ｓ Ｉ Ｔ Ｙ（ Ｈ Ｅ Ａ Ｌ Ｔ Ｈ Ｓ Ｃ Ｉ Ｅ Ｎ Ｃ Ｅ Ｓ ） Ｖ ｏ １ ． ３ ９ Ｎ ｏ ． ４ Ａ ｕ ｇ ．２ ０ ０ ７
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤10例临床分析
方法 。黑色素瘤 因乏氧 细胞多 ， 对辐射损 伤修复能力强 ， 故放疗 敏感 性差 ， 目前 只 作为手术 前或手 术后 配合治疗 。笔 者根 据患 者实 际情况采用多种治疗方法 ， 包括 手术 加术 后放疗 ， 手术 加放疗 和化 疗 ， 其 中 １ 辅 以免疫 治疗 。本 组病 例统 计 １ 例 年生存率 ５ ％ ， ０ ２年生存率 ４ ％。３年生 ０ 存率 １％ ， ０ 可能 与作者统计 病例少 、 年限
论 著 ・临 床 论 坛
ＣＨ ｌ Ｅ Ｃ ｏ Ｍ Ｍ ＵＮＩ ｖ Ｏｏ Ｃ ＴＯ Ｓ Ｎ ＳＥ Ｔ
鼻腔 鼻窦 恶性 黑 色素瘤 ｌ 临床分 析 Ｏ例
朱 瑞
内， 向鼻腔侵犯 ； 例肿瘤 位于筛 窦， 内 １ 眶 侧壁骨质破坏 ， 侵犯 相应 内直 肌 ， 颈部 且 彩超有颈 部 淋 巴结转 移 ， 远处 转 移征 无
合钴 ６ ｏ放 射 治 疗 。１ ０例 中 临 床 误 诊 ２
２ ， 例误诊 为鼻腔 出血坏死 性息 肉 ， 例 １ １ 例误诊为低 分化磷 状细胞 癌。手 术后标 本病理诊断均为恶性黑色素瘤 ， 其中 ２例 为无色素型 ， 免疫组 化学检查 ， Ｓ一１０蛋 ０
白阳性 ８例（ Ｏ 。 ８ ％） 治疗方法 ：０例 均行 手术治疗 ， 中 ｌ 其
—
，
质脆 ， 之 易 出血 。影像 学 检 查 ：０ 触 ｌ
２ ． ８１
例均行鼻窦冠状 位和轴位 Ｃ Ｔ扫描 ， 中 其 ８例肿瘤局限于鼻 腔 ， 侧上颌窦 或筛 窦 患 有 阻塞 性 炎症 ； １例肿 瘤 位 于上 颌 窦 腔
５ 徐纪为 ， 陈丽荣 ． 发性鼻黏膜 恶性 黑色素 原 瘤病理和免疫 组化 观察． 中华耳 鼻咽喉 科
黑的病理 改变为组织结构虽多样 性 ， 细胞 浆内可有黑色素颗粒 ， 电镜 下检查可见其
论 著 ・临 床 论 坛
ＣＨ ｌ Ｅ Ｃ ｏ Ｍ Ｍ ＵＮＩ ｖ Ｏｏ Ｃ ＴＯ Ｓ Ｎ ＳＥ Ｔ
鼻腔 鼻窦 恶性 黑 色素瘤 ｌ 临床分 析 Ｏ例
朱 瑞
内， 向鼻腔侵犯 ； 例肿瘤 位于筛 窦， 内 １ 眶 侧壁骨质破坏 ， 侵犯 相应 内直 肌 ， 颈部 且 彩超有颈 部 淋 巴结转 移 ， 远处 转 移征 无
合钴 ６ ｏ放 射 治 疗 。１ ０例 中 临 床 误 诊 ２
２ ， 例误诊 为鼻腔 出血坏死 性息 肉 ， 例 １ １ 例误诊为低 分化磷 状细胞 癌。手 术后标 本病理诊断均为恶性黑色素瘤 ， 其中 ２例 为无色素型 ， 免疫组 化学检查 ， Ｓ一１０蛋 ０
白阳性 ８例（ Ｏ 。 ８ ％） 治疗方法 ：０例 均行 手术治疗 ， 中 ｌ 其
—
，
质脆 ， 之 易 出血 。影像 学 检 查 ：０ 触 ｌ
２ ． ８１
例均行鼻窦冠状 位和轴位 Ｃ Ｔ扫描 ， 中 其 ８例肿瘤局限于鼻 腔 ， 侧上颌窦 或筛 窦 患 有 阻塞 性 炎症 ； １例肿 瘤 位 于上 颌 窦 腔
５ 徐纪为 ， 陈丽荣 ． 发性鼻黏膜 恶性 黑色素 原 瘤病理和免疫 组化 观察． 中华耳 鼻咽喉 科
黑的病理 改变为组织结构虽多样 性 ， 细胞 浆内可有黑色素颗粒 ， 电镜 下检查可见其
鼻腔恶性黑色素瘤-a
入院记录姓名XXX工作单位XXXXXXXXXX性别X职别XXXXXXXXXX年龄XX岁入院日期200X年XX月XX日XX时XX分婚否X婚病史采取日期200X年XX月XX日XX时XX分籍贯XX省XXXXXX病史记录日期200X年XX月XX日XX时XX分民族X族病史陈述者患者本人(可靠)主诉：间断性左鼻出血X年，加重伴左鼻塞X周现病史：患者缘于X年前无明显诱因出现左鼻出血，量少，无咳嗽、咳痰、无发热、盗汗，以为“感冒”经当地卫生院冶疗后无好转（治疗不详）。
以后反复发作，呈间断性，X月前患者再次鼻出血并出鼻塞，鼻塞为不完全性，遂到重庆九院求治，九院诊断为“左鼻腔新生物”，并给予取活检病检示：“（左侧鼻腔）恶性黑色素瘤”，建议手术，今来我院求治，门诊以“（左鼻腔）恶性黑色素瘤”收入院。
患病以来，患者精神好，食欲佳，大小便无异常。
既往史：平素体健，否认有“肝炎、结核、霍乱、伤寒、痢疾”等传染病史，无重大手术及外伤史，否认有食物、药物过敏史，否认有输血及代血制品史，未按计划预防接种。
个人史：出生原籍，未到外地久居，否认有“疫水、疫区”接触史。
生活规律有烟酒嗜好。
无高血压及糖尿病史。
49岁绝经，夫妻关系和睦，有一子四女，体健。
家族史：否认有明确家族性传染病及遗传病史。
体格检查体温 36。
50C 脉搏 75次/ min 呼吸 18次/ min 血压 19/12KPa发育正常，营养良好，神志清楚，查体合作。
全身皮肤粘膜未见瘀点、瘀癍，无皮疹，溃疡，无皮下出血，毛发分布正常，无稀疏、脱落，温度与湿度正常，弹性正常，无肝掌，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结无肿大，头颅大小正常，无畸形、无压痛、包块及凹陷眼睑无水肿，无下垂、无倒睫，结膜无充血、水肿无黄染，瞳孔等圆大，约0。
3厘米，对光反射正常。
耳、鼻、咽、喉见专科检查。
口唇红润，舌苔正常，无偏斜，颈部无抵抗感，颈动脉搏动正常，颈静脉无充盈，无怒张，气管正中，肝颈静脉回流征（—），甲状腺无肿大，胸廓正常，无桶状胸、漏斗胸，双侧呼吸运动正常，肋间隙无增宽、变窄，触诊双侧语颤一致，无胸膜磨擦感，无皮下捻发感，叩诊双侧为正常清音，呼吸音清晰，未闻及干、湿罗音，无胸膜磨擦音。
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手术治疗
恶性黑色素瘤仅局限在鼻腔时，可行鼻侧切开术，
去除同侧鼻骨及鼻甲。若肿瘤世镇骨窦、上腾骨或
眼眶，则多主张行上颌骨窦、上腭骨或眼眶，则多
主张行上颌骨次全切或全切除术及眼球摘除或眶内 容物挖除术，颈部淋巴结只要有微小之可疑转移时， 则应行治疗性颈淋巴结清扫术。
手术治疗
•
由于局部活检剌激有引起恶性黑色素瘤迅速扩散
鉴别诊断
• 未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等
• 临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，
又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤 出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较 少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均 须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤I 期、Ⅱ期病人，以手 术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根 治性切除，必要时跨越解剖区域组织，切除组织边缘的病 理检查应显示阴性。 过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年 来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效， 但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿 瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。 目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗， 但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治 疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。
鼻腔恶性黑色素瘤
来源
鼻腔恶性黑色素瘤是一种极少见的恶性肿瘤疾病，该病指
的是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。
人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在
于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生
原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者 相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性 黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
体征
瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道
等）和鼻中隔，少数在鼻窦，外鼻者罕见。肿瘤外 观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或 息肉样，具有弹性，触之易出血。 表面常有溃疡和坏死组织。
误诊的主要原因
1、早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状；
2、瘤细胞形态和结构变异大； 3、黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少； 4、临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态 特点认识不足。
的可能，因此一般不主张在术前作活检。切除活 检与根治性手术衔接得越近越好，尽早将病变切 除，必要时可在术中行快速切片检查，一经病理 检验证实，即将病变组织广泛彻底或扩大性切除， 同时行预防性颈部淋巳结清扫。千万不要有任何 理由姑息迁就。
预后
• 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%。 • 本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性或此病 临床较少见以至临床医生对此病认识不足 。 • 解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发 率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早 期扩散转移。早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈 率和生存率的关键。
特点
•
鼻腔恶性黑色素瘤恶性程度高，早期诊断困难，
治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。
症状
•
常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、
嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现
相应症状，如眼球突出、移位、复视、视力下降、
患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感；侵入上颌窦可 出现面颊部隆起；侵入颅内可有剧烈头痛。