急进性、慢性肾小球肾炎
医学-急性肾小球肾炎ppt课件
衰 6. 肾功能异常 （一过性）
三、临床表现
前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现
前驱感染(Prodromic infection )
①秋冬季多为呼吸道感染, 潜伏期约1-2周,以咽扁桃 体炎常见
②夏秋季多为皮肤感染,潜 伏期约2-4周
病例分析3
王×，男孩，10岁，因下行性水肿14天，尿少、头痛6天，全身抽 搐3小时急症入院。
14天前开始面部水肿，向下蔓延至四肢，近2天尿少，浓茶样。同 时感剧烈头痛，眼睛视物不清，入院当日中午突然神志不清，全身抽搐 而急诊，病后无发热、咳嗽或端坐呼吸。
体查：体温 36.8℃， 脉搏72次／分，呼吸 22次／分，血压160／ 112mmHg。急重病容，神清，四肢肌张力增高，并有小抽动，全身皮
③发病年龄：学龄儿童以514岁男孩多见
肾小球肾炎前驱感染的表现
典型表现(typical manifestation ）
水 肿(edema) 少 尿(oliguria) 血 尿(hematuria) 高血压(hypertension)
典型表现 ----水肿
♣ 最早出现和最常见的症状 ♣ 下行性 ♣ 非凹陷性
常由β -溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染 所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等 感染后
机制 包括免疫复合物和由其导致的补体 激活、细胞浸润作用
病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
【病 因】
Bacteria:A组β溶血性链球菌、葡萄球菌、肺炎
链球菌、革兰氏阴性杆菌
Viruses:流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇
1、该患儿高血压的原因是什么？
肾小球肾炎
可有不同程度减退
多种病理类型 无/感染可使病情加重 中青年男性多见
急性，急进性，慢性肾小球肾炎区别
AGN 一般治疗 卧床休息 低盐饮食—急性
临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出
现少尿性急性肾衰竭为特征
如未及时治疗90%以上的患者于6个月内死亡或需依
赖透析。
病理特点为“新月体肾炎”
病因和发病机制
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发性急进性肾小球肾炎
• 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月 体而来(病理转化)
病理改变
1 肾体积增大 2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占囊 腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
特点：晨起眼睑水肿，可伴双下肢水肿
机制：肾小球率过滤降低
（3）高血压 （80%）一过性或轻度
机制：水钠潴留
（4）肾功能异常 一过性，轻度氮质血症
急性肾小球肾炎(AGN)
心力衰竭
发病后 1—2周内
并发症
高血压脑病
早期
急性肾衰竭
主要死因
极少见
实验室检查
1、尿检：血尿，多形性红细胞；红细胞管型、颗粒管型、 白细胞、上皮细胞；蛋白尿，+ 至 + + 。 2、抗O抗体的测定：抗O滴度升高，滴度高低与链球菌感 染严重性相关。 3、补体C3和总补体下降，8周内恢复正常；诊断意义 4、肾功能检查：血Cr、BUN
1、饮食
热卡30-35Kcal/kg.d；
优质蛋白0.8-1.0g/kg.d；（>50%）
限盐<3g/d；
低磷饮食
2、对症治疗 利尿消肿 减少蛋白尿 控制血压：蛋白尿≥1g/d，血压控制在 125/75；蛋白尿＜1g/d，血压控制130/80 首选ACEI/ARB
急进性肾小球肾炎ppt课件
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
肾内1(一)总论,急性、急进性、慢性肾炎
急进性肾小球肾炎
（Rapidly Progressive GN）
病理:新月体性肾小球肾炎
大量新月体形成（>50%） 新月体形成（>50%） 早期细胞性新月体，晚期纤维新月体 光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴节段性纤维素样坏死 IF I型IgG+C3线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积
病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎
光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 电镜：驼峰状电子致密物沉积 免疫荧光：IgG及C3沉积
急性肾小球肾炎
(Acute Glomerulonephritis)
临床表现
好发于儿童8-15岁 男>女
前驱感染史1-3周 水肿+高血压+血尿+蛋白尿
急性肾小球肾炎
(Acute Glomerulonephritis)
肾小球病概述
原发性肾小球病的分类
急性肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎
临床分型
慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎
肾病综合征
肾小球病概述
轻微肾小球肾炎
病理分型
局灶阶段性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾病 系膜增生性肾小球肾病 弥漫性肾 毛细血管内增生性肾小球肾病 小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性和坏死性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎
肾活检—新月体
急进性肾小球肾炎
(Rapidly Progressive GN)
诊断
急性肾炎综合征
急剧肾功能恶化
肾活检
血清免疫学检查
急进性肾小球肾炎
治疗
(Rapidly Progressive GN)
早期强化治疗 （1）血浆置换：2-4L/次 ╳ 10次左右 （2）甲强龙冲击：0.5-1.0g/d ╳ 3天（次） （3）加环磷酰胺：po/0.8-1.0givgtt 1次/月
肾脏病理学分型
肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。
通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。
本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。
一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。
根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。
2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。
3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。
4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。
5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。
二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。
根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。
2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。
3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。
三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。
根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。
2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。
慢性肾炎
人们通常所说的肾炎，实际上分为四类，即原发性急性肾小球肾炎、原发性急进性肾小球肾炎、原发性慢性肾小球肾炎和原发性隐匿性肾小球肾炎。
第一类简称为急性肾炎，第二类简称为急进性肾炎，第三类简称为慢性肾炎，第四类简称为隐匿性肾炎。
除了隐匿性肾炎之外，其余各类肾炎的最早期症状有一个共同的特点，那就是面部浮肿。
浮肿是多数肾炎患者的首发症状，先自颜面开始，而后波及下肢，严重时睁眼、闭眼、握拳、走路均有眼睑、手掌和足部的肿胀感。
各类肾炎的另一特征是少尿。
急性肾炎的少尿可与浮肿同时出现，而且尿色深，每日尿量可少于400毫升，个别患者甚至无尿。
另有约1／3的患者会出现血尿，肉眼可发现尿色呈浓茶色，一般可持续数日甚至数周。
急进性肾炎也有少尿特征，同时伴有恶心、乏力和食欲不振等早发症状。
这类肾炎多侵犯壮年男性。
慢性肾炎的尿，比重也偏低。
急性肾炎患者在病前1～3周常有呼吸道或皮肤感染作为征候，如急性咽炎、扁桃体炎、齿龈脓肿、猩红热、水痘、麻疹、皮肤脓疮等。
慢性肾炎多数无急性肾炎病史或链球菌感染史，因此病因难以确定。
隐匿性肾炎也同慢性肾炎一样，通常情况下并无急、慢性肾炎或肾病史。
各类肾炎的第三大通症是血压升高。
慢性肾炎的饮食要求：(1)应视患者有无高血压及浮肿情况，分别给予少盐、无盐饮食。
(2)蛋白质的供应量，一般应按正常需要量供给，成人每日每公斤体重0.8~1.0克。
并选用生理价值高的蛋白质，如蛋类、乳类、肉类等，以补偿排泄损失，避免和治疗浮肿及贫血。
(3)宜选用富含维生素A、B2及C的食物。
(4)水分不需限制，可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等，以利尿消肿。
(5)若伴有高血压或高脂蛋白血症者，须限制膳食中的饱和脂肪酸与胆固醇的含量。
对有贫血的病例，应选用富含蛋白质和铁的食物，如肝、腰子、牛肉、蛋黄及绿叶蔬菜等。
在日常生活中应十分重视预防感冒。
避免吃“发物”的食物，如狗肉、虾、螃蟹等，同时应忌烟禁酒。
劳逸结合重休息，不宜作剧烈运动及重体力的工作。
急进性肾小球肾炎怎么治疗？
急进性肾小球肾炎怎么治疗？急进性肾小球肾炎目前是比较常见的疾病，会导致患者的肾脏出现问题，而且经常会发生在青少年身上，还有中年人和儿童也占了少部分，会导致患者因为链球菌感染引发肾炎，造成患者的肾功能衰竭，引起肾水肿，小便量少，血尿，高血压，蛋白质升高，快速形成尿毒症，尿毒症的患者全身都可能会伴有症状，所以常常感觉到身体疲劳，精神萎缩，体重下降，严重的会伴有发热，腹痛和皮肤的疹子，会导致全身受损在平时需要用药治疗，再配合合理的方法调节，针对急性的病症需要尽快的给予用药控制，必要的可以配合手术的治疗。
★症状体征本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%。
好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。
患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。
本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症；发展速度最快数小时，一般数周至数月。
患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。
继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。
★用药治疗本病起病急，病程进展快、恶化迅速，病死率极高。
原则为尽早诊断，充分治疗，和进行针对性的联合治疗。
要区别对待急性和慢性肾小球损伤。
大量新月体形成和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应予积极治疗，纤维性新月体和肾间质纤维化，提示病变进入慢性期，应注意保护肾功能；伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。
★1.急性期治疗急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施，能有效控制疾病进展，降低病死率。
据报告，急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡(依赖透析而存活)。
而治疗后5年存活率(不依赖透析)达60%～80%，其中一组42例中32例(76%)治疗后有改善，因此提示现代治疗措施有效。
急进性肾小球肾炎
诊断
①临床以急性肾炎综合征为主要表现。
②少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 ③肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除 继发性因素诊断则可成立。
*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。
三型急进性肾炎的鉴别要点
抗肾小球基底膜 抗体型（I型） 免疫病理特点 免疫复合物型 （II型） 无或微量免疫球蛋 白沉积型（III型） IgG 沿 GBM 呈线条 IgG 、 补 体 呈 颗 阴 性 或 微 量 IgG 沉 状沉积 粒状沉积 积 肾小球炎症反应 肾小球细胞明显 肾小球节段性坏死 轻无电子致密物 增生及渗出，常 无蛋白及电子致密 伴广泛蛋白及电 物 子致密物沉积 见于 20 ～ 30 岁及 可有前驱感染病 多见于中老年病人， 57 ～ 70 岁两个高 史，表现肾病综 乏力、纳差、肌痛、 峰年龄，常伴贫 合征者多见 发热等全身症状较 血 重 抗肾小球基底膜 低补体 C3 血症、 抗中性粒细胞胞浆 （ GMB ） 抗 体 阳 循环免疫复合物 抗体（ANCA）阳性 性 血症和冷球蛋白 血症
治 疗
一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白（优质动物蛋白为主）饮食，
限制液体入量。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
二、强化疗法
1、强化血浆臵换疗法 每日或隔日1次，置换血浆2L-4L/次，直至血 清抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换6-10次左右。还需配合糖 皮质激素及细胞毒药物口服，以防治在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体 大量合成而造成“反跳”。该疗法适于各型急进性肾炎，但主要适用于Ι型； 对于肺出血-肾炎综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎伴有威胁生命的肺 出血作用较为肯定、迅速，应首选。 2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 甲泼尼龙0.5-1g溶于5%葡萄糖中 静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，一般不超过3个疗程。也需辅以 泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，也可用环磷酰胺冲击疗法（0.8-1g溶于5% 葡萄糖静脉点滴，每月1次，累计6-8g）。该疗法主要适于Ⅱ、Ⅲ型。治疗 过程中需注意继发感染、钠水潴留等不良反应。
慢性肾小球肾炎
名词解释
1、血尿：新鲜尿沉渣镜检红细胞大于3个/ 高倍镜。 2、肾病综合征：是以大量蛋白尿（尿蛋白〉 3.5g/24小时），低蛋白血症（血浆白蛋白 〈30g/L），水肿，高脂血症为基本特征的 临床综合征，其中前两者为诊断的必备条 件。 3、蛋白尿：24小时尿总蛋白大于150mg。
问答题
1、急性肾小球肾炎 2、双肾B超，血ASO，补体C3，尿红 细胞相差镜检查，胸片，心电图，肝功 能，电解质 3、急性肾功能衰竭 4、休息，控制感染，限制入水量，限 制钠盐摄入，适当使用利尿剂及降压药， 必要时透析治疗
病例分析
患者19岁，男性，2周前有上呼吸道感染病史，因 浮肿，少尿2天入院。查体：血压160/96mmHg，神志 清，体温正常，双眼睑及颜面中度非凹陷性水肿，咽 部充血，两侧扁桃体II度肿大，未见脓点，心肺听诊 无殊，腹软，无压痛，双肾区轻度叩痛，尿常规检查： RBC 50-60/HP，蛋白+，WBC-，血肌酐112umol/L， 尿素氮8.5mol/L,血常规：WBC 10.9*109/L,Hb 120g/L, 每日尿量380ml。 问：1、该患者可能的诊断是什么？ 2、为进一不明确诊断需做哪些检查？ 3、该患者有可能出现了该病的哪种严重并症？ 4、下一步该如何治疗？
ACEI对肾小球出、入球小动脉的扩张
主要扩张出球小动脉
肾小球
入球小动脉 肾小球囊内压 白蛋白排出率 出球小动脉 肾小球囊
Valentino VA et al. Arch Intern Med 1991;151:2367-2372.
血管紧张素II受体拮抗剂ARB 氯沙坦 50－100 mg/d 缬沙坦 80－160mg/d 钙离子拮抗剂CCB 减轻肾脏肥大,减少系膜组织对大分 子物质捕获,抗血小板聚集等。 硝苯地平，氨氯地平缓释片 β受体阻滞剂:HR>70时选用 利尿剂：Scr<159umol/L可用噻嗪类 Scr>159umol/L时,选用袢利尿剂
急进性肾小球肾炎
实验室检查
• • • • • • 肉眼血尿、蛋白尿 内生肌酐清除率↓ 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大
诊断
• 急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 • 分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA（+）（Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－）） • 双肾增大
鉴别诊断
• • • • 链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
鉴别诊断
链球菌感染史，ASO↑，补体C3↓
• • • •
链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合症 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
鉴别诊断
• • • • 链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
多见于青年人，咳血、呼吸困难、血 尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸 片和肾活检为确诊必要条件。
鉴别诊断
• • • • 链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
肾小管损害突出，尿比重＜1.010，尿钠 ＞20～30mmol/L。
鉴别诊断
• • • • 链球菌感染后急性肾炎 肺出血-肾炎综合征 肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭 继发于全身性疾病
急进性肾小球肾炎 Rapidly glomerulomephritis
急进性肾小球肾炎指急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化、多在早期出现尿型肾功 能衰竭为临床特征，病理改变以新月体形 成为特点。 病情发展急骤，由蛋白尿、血 尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭
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鉴别诊断
• 急性肾小管坏死
• 急性过敏性间质性肾炎
• 慢性肾脏疾病的急骤进展
• 继发性急进性肾炎
• 血栓性微血管病
• 梗阻性肾病
山西医科大学第一医院肾内科
治疗ห้องสมุดไป่ตู้
一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
首选甲泼尼龙（10~30mg/kg.d，缓慢静点）冲击
治疗，连续3日。间隔3~5日，可重复1疗程，共
•
非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少尿蛋 白和细胞外基质蓄积，减缓肾小球硬化。
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治疗
三、对症处理： • 预防感染、避免劳累 • 防止水、电解质酸碱平衡紊乱 • 避免使用肾毒性药物，包括中药和西药
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2~3疗程。 继以口服泼尼松（1~1.5mg/kg.d）和静注环磷酰 胺（每次0.2~0.4g，qod，总量6~8g），泼尼松 连服6~8周后缓慢减量，至0.4~0.5mg/kg.d，隔日
顿服，维持4~6个月，渐减量至停药。
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治疗
治疗主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较 差。
五、替代疗法
透析：Scr>530μmol/L，尽快透析治疗 肾移植：病情稳定6~12个月，血抗GBM抗体阴转
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预后
• 治疗是否及时是成功的关键， Scr<530μmol/L
或Ccr>5ml/min时开始治疗效果较好
• 免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅱ型其次，Ⅰ型较
差
• 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾 小球硬化或间质纤维化预后差 • 老年患者预后差
特征
• • • •
起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 进行性少尿或无尿 病理表现广泛新月体形成，又称新 月体性肾小球肾炎
山西医科大学第一医院肾内科
病因及发病机制
分类：
•
原发性急进性肾小球肾炎
•
继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎： 如继发于系统性红斑狼疮肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月 体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎
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免疫病理分型
Ⅲ型（非免疫复合物型） • 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性 小血管炎肾损害）。 • 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 常呈阳性。
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根据ANCA检测结果分五型
类型 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 抗GBM + + ANCA + + CIC + 占Ⅰ型30% 占Ⅲ型20~50% 备注
山西医科大学第一医院肾内科
病理
•
肾脏体积增大
•
病理类型：新月体肾小球肾炎
光镜：
• 广泛（50%↑）肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔50%↑）。病变早期为细胞 新月体，后期为纤维新月体。
• Ⅱ型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生
• Ⅲ型常伴肾小球节段性纤维素样坏死，可伴有 间质细胞浸润和纤维化
• 呈慢性进行性损害，进展快慢与病理类型相关。
•
•
肾小球功能损害在先，继之出现肾小管功能受损。
可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能 急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。
五、贫血：
一般与肾功能损害呈平行关系，血肌酐 >177μmol/L可能出现贫血。
山西医科大学第一医院肾内科
实验室检查
山西医科大学第一医院肾内科
光镜
HE染色
山西医科大学第一医院肾内科
PASM染色
免疫荧光
Ⅰ型RPGN
山西医科大学第一医院肾内科
Ⅱ型RPGN
临床表现
•
Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常见于 中、老年，男性居多。 我国以Ⅱ型多见。
•
• •
常有前驱呼吸道感染，起病较急。
Ⅱ型常伴肾病综合症。
Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系 统性血管炎的表现。
还可选用β受体阻滞剂、 α受体阻滞剂、血 管扩张剂及利尿剂等 血压控制欠佳，可联合应用多种不同类型降 压药将血压控制到靶目标值
山西医科大学第一医院肾内科
治疗
3. 选择具有肾脏保护作用的降压药：ACEI和ARB 可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化 肾脏保护机制 ：
•
对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张出 球小动脉强于入球小动脉，降低肾小球内高压 力、高灌注和高滤过。
第二章 原发性肾小球疾病
第一节 肾小球疾病概述
第二节 急性肾小球肾炎
第三节 急进性肾小球肾炎
第四节 慢性肾小球肾炎
第五节 肾病综合征
第六节 IgA肾病
第七节 隐匿性肾炎
山西医科大学第一医院肾内科
第三节 急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN
应同联合使用激素和细胞毒药物 对Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有较好疗效，需早期施行， 即Scr<530μmol/L时开始治疗有效
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治疗
三、四联疗法
糖皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+抗血小板药物， 在无法应用前述两种强化疗法时可用。
四、对症治疗
利尿降压、抗感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱
治疗
原则
• 根据肾活检病理类型进行针对性治疗 • 加强防止和延缓慢性肾衰竭进展的综合 防治措施 • 减少各种并发症的发生
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治疗
一、低蛋白饮食和必需氨基酸治疗
• 根据肾功能情况给予优质低蛋白饮食(0.6~1.0g /kg.d)，同时控制磷的摄入
• 适当增加碳水化合物摄入满足热量供给，防止负 氮平衡 • 低蛋白饮食2周后可使用必需氨基酸或α-酮酸 (0.1~0.2g/kg.d) • 极低蛋白饮食者(0.3g/kg.d)，适当增加必需氨基 酸或α-酮酸(8~12g/d)摄入
注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心 衰、严重高血压）等不良反应，定期复查 肝功能和血象。
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治疗
二、强化血浆臵换疗法：
伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗 GBM抗体介导的急进性肾炎 每日或隔日交换2~4L，一般持续治疗10~14天或
至血清抗体或免疫复合物转阴
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•
免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基底膜型） • 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗 原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、 断裂。
• 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗 体）阳性。
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免疫病理分型
Ⅱ型（免疫复合物型） • 免疫复合物（CIC或原位IC）沉积于系 膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 • 血循环中免疫复合物（CIC）阳性 。
病理类型：硬化性肾小球肾炎。
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临床表现
一、尿异常改变： • 蛋白尿：含量不一，一般在1〜3g/d • 血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血 尿 二、水肿： • 多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水 肿 • 少数病人始终无水肿
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三、高血压：
部分病人以高血压为首发症状，肾衰竭时90% 以上病例有高血压。 四、肾功能损害：
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治疗
二、控制高血压 1. 控制血压在理想水平
• •
蛋白尿≥1g/d，血压控制在125/75mmHg以下 尿蛋白< 1g/d，血压控制在130/80mmHg以下
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治疗
2. 降压药的选择：
多选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 、血管 紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)或钙通道阻滞剂
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•
病因和发病机制
病因不清楚 发病机制：不同病理类型不尽相同
•
•
起始因素：免疫介导性炎症
导致病变慢性化的因素：
免疫性炎症损伤过程继续进行
病程中出现的高血压导致肾小球内 “三高” 现象（高压、高灌注及高滤过）促使肾小球 硬化，蛋白尿、高血脂使肾损伤加重
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第一节 肾小球疾病概述
第二节 急性肾小球肾炎
第三节 急进性肾小球肾炎
第四节 慢性肾小球肾炎
第五节 肾病综合征
第六节 IgA肾病
第七节 隐匿性肾炎
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第四节 慢性肾小球肾炎
Chronic Glomerulonephritis, CGN
特点
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎
病理
早期慢性肾炎的病理类型
•
系膜增生性肾小球肾炎
•
•
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
•
局灶节段性肾小球硬化
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病理
晚期慢性肾炎的病理改变
肉眼：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。
光镜：不同类型的病理变化特点消失或部分 消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应 肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。
1.尿液检查 ：蛋白尿、血尿、管型
2.血液检查：早期正常或轻度贫血，部分有高血脂、
低白蛋白血症，补体C3↓等 3.肾功能：随病情进展，可出现Ccr↓，血BUN、 Cr↑，浓缩功能↓ 4.B超：双肾皮质变薄 、体积缩小、结构紊乱 5.肾活检：明确病理类型、指导治疗、判断预后
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诊断
一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床 表现的肾小球疾病 病程长，起病前多有漫长的无症状尿异常期
缓慢持续进行性发展
可有不同程度的肾功能减退 最终至慢性肾衰竭