弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎
弥漫性泛细支气管炎1．概念弥漫性泛支气管炎是指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。
病变以呼吸性细支气管病变为主，所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2．病理细支气管及其周围的炎症，细支气管壁淋巴细胞浸润，管腔内壁增生或肉芽组织形成，致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎，病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留，如并发细菌感染可有白细胞浸润。
一、病因弥漫性泛细支气管炎病因至今不明，发病可能与以下因素有关：1．吸人刺激性气体如强酸性烟雾、氨气、二氧化硫、溶媒性气体等有关。
急性吸人可引起肺水肿，慢性吸人则损害细支气管。
2．大气污染有一定关系。
3．免疫功能障碍血清γ球蛋白增高，特别是IgA增高。
4．急性呼吸道感染如鼻窦炎、支气管炎。
5．遗传及体质因素。
6．特发性或原因不明。
二、临床表现及相关检查症状隐袭缓慢发病以40-50岁为发病高峰，男女相当。
亚洲人较多，多见于日本人。
临床表现可分急性、亚急性和慢性，以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。
慢性者与慢性阻塞性肺病( COPD)类似。
晚期可继发Ⅱ型呼吸衰竭或肺源性心脏病体征听诊两肺可闻广泛的细小或中小湿哕音或捻发音，同时也伴有哮鸣音。
可有发绀及杵状指实验室检查血清1球蛋白增高，特别是IgA增高明显。
并发细菌感染时血白细胞增高，血沉增快血气分析可有低氧血症，严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭胸部X线两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影，直径2 -5mm．边界清楚，为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影。
高分辨CT可见小叶中心性高密度影，终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”等肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍，肺活量下降，FEV．明显下降。
早期小气道功能检查（闭合气量、流速容量曲线）异常时对诊断有一定帮助三、诊断与鉴别诊断1．诊断 1995年1月由日本学者提出了最新的DPB诊断标准：临床症状持续性咳嗽、咳痰及活动时气短胸部听诊断续性湿啰音（多数为小水泡音，有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音）胸部X 线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影（常伴有肺过度膨胀，病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴有局限性肺炎）。
弥漫性泛细支气管炎护理PPT课件
护理要点： 密切观察病 情，及时调 整治疗方案
01
饮食护理： 注意营养均 衡，避免刺 激性食物
03
预防措施： 加强个人卫 生，避免感 染风险
05
02
04
心理护理：关 注患者心理状 态，给予心理 支持和疏导
康复护理：指 导患者进行呼 吸功能锻炼， 提高生活质量
谢谢
质量提高等
诊断结果：弥 漫性泛细支气
管炎
护理过程和效果
01
护理过程：密切观察病 情，及时调整治疗方案
02
效果：改善呼吸功能， 减轻症状
03
护理过程：加强心理护 理，提高患者生活质量
04
效果：缓解焦虑和抑郁， 增强治疗信心
05
护理过程：加强营养支 持，提高免疫力
06
效果：促进康复，减 少并发症
经验总结和启示
避免过度 劳累，保 持良好的 生活习惯
加强锻炼， 增强体质， 提高抗病 能力
01
02
03
04
05
提高免疫力
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、饮食均衡、 适当运动等
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
接种疫苗，如肺 炎球菌疫苗、流 感疫苗等
避免接触感染源， 如避免与患者密 切接触、佩戴口 罩等
心理护理
保持乐观积极的心态，避免焦 虑和抑郁
学会自我调节，保持良好的心 理平衡
保持与家人、朋友的沟通，寻 求支持和帮助
参加心理辅导和治疗，提高心 理素质和应对能力
弥漫性泛细支气管 炎预防措施
3
预防感染
保持室内 空气流通， 避免交叉 感染
加强个人 卫生，勤 洗手，避 免接触感 染源
接种疫苗， 提高免疫 力
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。
由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。
2、病理改变大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。
细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。
典型病例经x线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
3.临床表现n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。
n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。
n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。
湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。
4、诊断标准1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条(1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。
(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。
(3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
2. 没有病理证据(临床诊断)n必须项目(1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
(2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。
(3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
弥漫性泛细支气管炎
总结（2）
• DPB是一种小气道疾病，主要病变 部位在呼吸性细支气管
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总结（3）
• DPB主要诊断手段为HRCT和 肺活检病理
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总结（4）
• 小剂量红霉素长程治疗显著改善 DPB的预后
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讨论时间……
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10
遗传因素
• HLA- Bw54、HLA-A11（Korean） • 日本DPB： Bw54：63.2% (+) • Bw54 (+): DPB的相对危险性 (RR) 3-13 • Bw54只见于日本人、中国人、朝鲜人及
少量犹太人
11
中国大陆 DPB 40 例概况
• 1995-2003，40 例，31男性，9例女性 • 症状：80%有劳力后呼吸困难 • 病史：92.5%有鼻窦炎史 • 体征：7.5%杵状指 • HLA-B54：41.7% （5/12） • 冷凝集试验：66.7%（22/33） • 肺功能：30/36(83.3%)混合性通气功能障碍，
– 阳性率63%. – 中国人群报道： 4/9，1/6，0/7，5/12
• ESR，CRP • RF， ANCA 偶有阳性
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BALF
• 中性粒细胞增多
• CD8+细胞增多
• 红霉素治疗后BALF淋巴细胞减少、 CD4/CD8增加、Th1(IL2、IFN)减少， Th2(IL4、5、13)细胞因子增加
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DPB的治疗
• 其他大环内酯类：
– 罗红霉素 150-300 mg/d – 阿齐霉素 – 克拉仙 200-400 mg, qd
• 对症处理
– 抗感染 – 化痰 – 支气管扩张剂
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M54，胸腺瘤合并DPB 罗红霉素治疗2年后病灶明显吸收
弥漫性泛细支气管炎CT征象
弥漫性泛细支气管炎CT征象弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是一种新认识到的、特发的慢性进展的化脓性和阻塞性气道疾病，1969年由日本最早报道。
与哮喘病、支气管扩张和慢性阻塞性肺病相比，尽管临床症状有相似之处，但弥漫性泛细支气管炎具有特殊的病理学和放射学表现。
本病病因末明，多合并慢性鼻窦炎或有既往史，与人类白细胞抗原HLA-Bw54密切相关，提示与遗传因素有关，提示与遗传因素有关。
DPB预后不良。
【病理】弥漫性泛细支气管炎典型组织形态学表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。
在呼吸性细支气管中有淋巴细胞、浆细胞等圆形细胞浸润使管壁增厚，常伴有淋巴滤泡增生。
由于肉芽组织增生瘢痕组织的形成，使呼吸性细支气管狭窄、闭塞以及肺间质纤维化。
其特征性改变为闭塞的呼吸性细支气管及其末梢的肺泡隔、肺泡壁和肺泡腔内出现成堆的吞噬了脂肪的泡沫细胞(黄色瘤)。
进而引起闭塞部位的中枢侧支气管扩张、而闭塞远端的肺泡因过度充气而形成肺气肿。
弥漫性泛细支气管炎患者的纤毛摆动和超微结构都是正常的。
日本地区性发病的特点强烈说明环境和遗传因素在弥漫性泛细支气管炎发病中具有重要作用。
【临床表现】弥漫性泛细支气管炎多发于男子(男女之比为2:1)，发病年龄一般在20~50岁之间，多数在中年发病。
疾病逐渐发展并渐进加重。
虽然三分之一日本DPB患者示吸烟者，但与吸烟无关，患者一般也没有传染病病史、毒气吸入史或其他环境毒物暴露史。
发病具有家住性，但没有地域性。
通常隐袭缓慢发病而渐有呼吸困难，当合并呼吸道感染时病情加重，出现慢性咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难三大主要症状。
此外，大部分患者有慢性鼻窦炎的症状。
两肺可闻及干湿啰音，以两下肺为著，可有发绀和杵状指。
晚期患者可能出现呼吸衰竭或肺心病的体征。
【CT表现】胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。
其CT表现有：1、肺野透亮度增加。
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
(5) 有 X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于 1:64，及/或 HLA-B54 阳性。
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、 相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肉芽肿和淋巴瘤等。 在这些情况中，有些 DPB 样改变的病变部位更近端一些 (膜性细支气管和小支气管)。 DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表 1. DPB 的组织学特征
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展， 可合并高碳酸血症。
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有报道， 在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后 DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB病例数为40例。在我国，DPB
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为 11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎
呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎呼吸内科学主治医师专业知识：弥漫性泛细支气管炎导语：弥漫性泛细支气管炎是一种严重的进行性细支气管炎，而细支气管炎就是指细支气管(肺部内细小的空气管道)出现发炎症状。
我们一起来看看相关知识吧。
鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎(Diffuse Panbronchiolitis，DPB)近年来逐渐被我国临床工作者认识，它作为一种独立性疾病，首先由日本学者发现，在日本、韩国、朝鲜多发，以两肺弥漫性存在的呼吸性细支气管领域慢性炎症为特征，引起严重呼吸功能障碍，与遗传及体质特异性因素有关，目前误诊率仍很高。
1 临床资料日本于1980～1982年进行全国调查结果表明，DPB初诊误诊率达90%，其中慢性支气管炎占 30.4%，支气管扩张占26.2%，支气管哮喘16.5%，肺气肿2.3%，其他1 4.6%[2]。
我国1976年就有DPB 病例报道，几乎都误诊为慢性支气管炎[3 ]。
1996年由解放军总医院呼吸科报道的首例确诊的DPB患者先后被诊断为慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、肺间质纤维化[4]。
由于国内确诊病例较少，故尚无误诊率的统计数字。
DPB常隐袭缓慢发病，常见的三大症状为咳嗽、咳痰及活动时气短，也可无症状，早期咳白痰，随呼吸道的细菌感染，痰量增多，并转为黄脓痰，易并发绿脓杆菌感染，听诊多为两肺下明显的断续性湿口罗音，以水泡音为主，也可闻及连续的干口罗音或高调喘鸣音。
早期出现低氧血症，肺功能示严重的阻塞性通气障碍及轻中度的限制性通气障碍。
胸部X线典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状、结节状阴影，直径2～5mm，以两肺下显著，常伴肺过度膨胀。
病情进展可见两下肺支气管扩张，有时伴局灶性肺炎。
胸部CT示弥漫性小圆形结节状和线状阴影，小支气管和细支气管扩张，支气管壁增厚。
高分辨CT(HRCT)显示小结节阴影位于支气管血管分支顶端的小叶中心。
血清冷凝集效价在1∶64以上，HLA抗原B54阳性。
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受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，炎症弥漫地分布并累及呼吸性细支气管管壁全层2【病理与病因】一般特征●发病机制发病机制至今尚不清楚，有证据表明其与遗传因素、炎症细胞及炎症介质有关●遗传学〇DPB易感性或免疫反应的一个或几个基因可能位于HLA-BW54位点上〇韩国人HLA-All与DPB有高度的相关性〇抗原加工相关转运蛋白TAP2的基因变异可能与DPB的发病有关●病因学病因不清，可能与感染、遗传因素、刺激性有害气体吸入、大气污染有关●流行病学可能为一种全球性的疾病，但有人种和地域的差异，以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见●相关异常95%患者合并副鼻窦炎，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史大体病理所见●肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样感●切面可见广泛分布的以细支气管为中心的结节，可见支气管扩张显微镜下特征● DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常●主要特点为细支气管全壁炎，表现为管壁增厚，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润●终末细支气管至呼吸性细支气管管腔内充满肉芽组织，呈闭塞性细支气管炎及其周围炎改变，管壁有淋巴细胞、浆细胞、圆形细胞浸润使管壁增厚，且常伴有淋巴滤泡增生；肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变●呼吸性细支气管管腔狭窄、闭塞，近端的支气管扩张3【临床表现】表现●最常见体征/症状〇慢性咳嗽、咳痰及活动后气促〇早期仅有轻咳，咳少量白黏液痰，随着病情进展，患者反复感染，痰量增多，咳黄脓痰，逐渐出现活动后气促〇两肺可闻广泛中小水泡音，偶有干性啰音或捻发音，以两肺下部明显●临床病史：95%患者有慢性副鼻窦炎史，并且20%患者有慢性副鼻窦炎家族史。
认识弥漫性泛细支气管炎
认识弥漫性泛细支气管炎同济大学附属上海市肺科医院李惠萍→该病1969 年由日本学者命名,是一种主要累及呼吸性细支气管以远终末气道壁全层的弥漫性气道慢性炎症→临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气促,重者可致呼吸功能障碍→易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及其他慢性气道疾病,应提高警觉→引入红霉素治疗后, 患者5年生存率提高到91%。
只要早期诊断,早期治疗,本病可被治愈1. 流行病学日本厚生省于1980-1982 年和1988年组织全国调查,分别确诊了319 例和229 例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者。
90 年代后, 韩国、新加坡、中国台湾等亚洲国家和地区陆续有病例被报告,西方国家也有少数病例,且一半以上是亚裔移民。
目前尚缺乏全球发病情况的资料,DPB被认为主要发生在东亚人种。
日本学者总结的病例特点:1. 病例分布无地区差异。
2. 男女患者比例为1.4∶1,但考虑到就诊率则无明显性别间差异。
3. 10~80 岁各年龄人群均可发病,40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1例/ 10 万人。
4. 发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。
5. 20.0%的患者有慢性副鼻窦炎家族史,84.8% 的患者发病时或既往有慢性副鼻窦炎,但病史长短和手术时间与DPB发病时间无关。
6. 发病初期90%的患者被误诊为其他呼吸道疾病。
中国大陆地区的病例特点:至今中国大陆地区文献报告DPB不超过100例,笔者将截至2002年底报告的78例进行初步分析发现,患者均为汉族,男性多于女性,北方多于南方。
90%以上患者伴副鼻窦炎。
发病与吸烟无关,家族发作倾向不明显。
绝大多数患者冷凝集试验阳性。
11例接受HLA-B54检测的患者有5例阳性。
下呼吸道感染的病原菌以铜绿假单胞菌为主,少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌。
绝大多数患者的肺功能改变为中度阻塞性通气障碍,弥散功能大多正常。
初诊误诊率约75%,但随时间推移,误诊率呈明显降低趋势。
弥漫性泛细支气管炎 病情说明指导书
弥漫性泛细支气管炎病情说明指导书一、弥漫性泛细支气管炎概述弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是以肺部呼吸性细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。
可表现为慢性咳嗽、多痰和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。
本病是一种慢性和进展性疾病，预后较差。
如果不及时治疗，会导致慢性呼吸衰竭和肺心病的出现。
英文名称：diffuse panbronchiolitis，DPB。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：呼吸系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传因素有关。
发病部位：肺脏。
常见症状：持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。
主要病因：人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性气道感染机制。
检查项目：体格检查、血常规、C反应蛋白、血沉、灌洗液检查、冷凝集试验、免疫学检查、痰细菌学检查、胸部X线检查、胸部CT检查、鼻窦X线检查、鼻窦CT检查、肺功能测定、支气管镜检查、病理学检查。
重要提醒：患者在出现咳嗽、咳痰、呼吸困难时，应及时就医，查明病因，积极治疗，以免延误病情。
临床分类：按其胸片表现共分5型。
1、Ⅰ型仅有含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节。
2、Ⅱ型除有含气量增加外，尚可见小结节阴影，但仅限于1个肺叶。
3、Ⅲ型小结节阴影分布于全肺野。
4、Ⅳ型除有Ⅲ型改变外，两肺下野尚可见支气管充气和双轨状阴影。
5、Ⅴ型除有Ⅳ型改变外，尚可见大小不等的环形阴影。
二、弥漫性泛细支气管炎的发病特点三、弥漫性泛细支气管炎的病因病因总述：弥漫性泛细支气管炎（DPB）目前病因尚不明确，可能与人种特异性及遗传因素、慢性气道炎症、免疫系统功能障碍、慢性气道感染机制有关。
基本病因：1、人种特异性及遗传基因（1）HLA基因：近年研究表明DPB发病以东亚人（蒙古系人种）居多，有明显的人种差别且部分患者有家族发病倾向。
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弥漫性泛细支气管炎研究进展发表时间：2008-12-27 发表者：李惠萍 (访问人次：3303)同济大学附属上海市肺科医院李惠萍弥漫性泛细支气管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。
由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。
突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。
严重者可导致呼吸功能障碍。
临床上易与其他慢性气道疾病混淆。
一、DPB的流行病学全球最先提出DPB 概念的是日本的本间、山中等[1,2,3 ]。
他们于1969 年在研究肺气肿的过程中, 发现7 例以呼吸性细支气管为主要病变的新的独立病种,并将其命名为弥漫性泛细支气管炎。
1980 ～1982 年日本厚生省组织了DPB 第1 次全国性调查[4,5,6],确诊319 例,82 例经病理组织学证实为DPB。
1988 年日本厚生省研究班组织DPB 第2 次全国性调查[3] ,确诊229 例。
90 年代后, 韩国、台湾、新加坡等亚洲国家和地区陆续有病例报道，意大利、英国、法国、美国等西方国家也有零星病例报道[4,5,8-12]，但有一半以上是亚裔移民，因此目前认为DPB是主要发生在东亚人种的疾病。
1990年,Fraser 在Diagnosis and diseases of the chest ,3rded[13]一书中对DPB 进行了描述,由此DPB 成为世界公认的新的病种。
我国大陆1996 年中华结核和呼吸杂志上,刘又宁[14]和王厚东[15 ]分别报道各1例有病理证实的DPB ( TBLB 和开胸肺活检) ; 至2002 年底,大陆文献报道已达78 例,至今报道不超过100例【16】，我科近6年收治70余例。
有学者认为DPB可能为一种全球性的疾病,但确有人种和地域的差异,以日本、韩国、中国为代表的东亚地区较为常见。
目前尚缺乏全球发病情况的调查资料。
日本流行病学调查资料[7],总结DPB 特点如下: ①本病遍及日本各地,无地区分布差异; ②患病性别:男女之比为1.4∶1 ,男性稍高,如考虑到就诊率则性别间无明显差异; ③发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1/ 10 万; ④发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系; ⑤84. 8% 患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史,并且20.0 % 患者有慢性副鼻窦炎家族史。
但发病时间与慢性副鼻窦炎的发病久暂和手术时间无关; ⑥发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90% ,而诊断为DPB 的仅占10.0%。
我国大陆缺乏大样本的流调资料，笔者将截至2002年底报道的78例进行了初步分析，结果如下：男性发病多于女性；北方多于南方；均为汉族；90%以上有副鼻窦炎；与吸烟无关；家族发作倾向不明显；冷凝集试验绝大多数阳性；HLA-B54 ：11例作过检测，5例阳性；下呼吸道感染菌：以绿脓杆菌占绝大多数, 少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌；肺功能改变：绝大多数为中度阻塞性通气障碍, 弥散功能绝大多数正常, 极个别降低；初诊误诊率约75%, 但随时间逐渐降低趋势明显, 说明对本病的认识有所提高；大环内酯类抗生素治疗绝大部分预后好。
康健等【16】2005年回顾性分析了40例中国大陆报道的符合日本诊断标准的DPB病例，认为本病男性多于女性（31/40）;全国各地都有分布；绝大多数有副鼻窦炎（37/40）; HLA-BW54检测12例，5例阳性（41.6%）；75%的患者在诊断DPB前曾被误诊；中国大陆DPB患者的临床，影像和病理学特征与日本病例相似。
2006年底我院70例患者的资料，具有以下特点：1、男女比例为1.6 :1。
年龄21 ~ 80岁，平均年龄53 ±14岁。
2、所有病例均有咳嗽；95.8%病例有咳痰；气促者占91.6%；87.5%伴有肺气肿。
3、有副鼻窦炎者占91.6%、继发支气管扩张者25%。
4、合并细菌感染以铜绿假单胞菌最多（41.6%）；其次为副流感嗜血杆菌（16.6%），第三位是肺炎克雷白杆菌（12.5%）。
5、75% 的病人最初被误诊为慢性支气管炎，79.2% 的病例被误诊为支气管扩张症。
6、与HLA-B54关系不甚密切。
本组11例行HLA-B54检测，仅3例阳性（27.3%）。
7、5例（7.1%）患者有家族聚集现象。
8、从起病到确诊时间1年6个月~ 40年不等，中位数为7年。
9、第一诊断正确率由2001年的0%提高到2006年的75%，总的正确诊断率达62.5%；10、以大环内酯类抗生素为主的综合治疗近期有效率达到96%。
二、DPB病因及发病机制本病至今病因不清,但最近的一系列分子基因研究进展，提示本病不是一种单基因疾病，而是一种涉及到多种因素的疾病【5，7 ,17]。
相关因素如下:1、与遗传因素有关【5】：①本病有家族发病倾向; ②日本患者HLA-B54 (人类白细胞抗原B54) 多阳性(63.2 %) ，DPB 患者与编码HLA-B54的B*5401基因有高度相关性, 主要的组织相容性抗原为HLA-B54-Cwl-A11/24。
HLA-B54是除印地安人与大部分犹太人外,包括中国人在内的蒙古系人种的特有抗原, 在日本人中约14.1% 阳性,中国人约10.4% 阳性。
白种人极为少见,推测本病可能有一定的人种特异性。
但目前已有白人患病的报道,因此本病与人种及地域相关的结论尚待总结大量病例后证实。
而在韩国,DPB患者高频率出现HLA-B55-Cwl-A11 和B62-A11, 提示HLA-A11 与疾病有高度相关性。
因此, Keicho 等提出“DPB 疾病易感基因”位于第6号染色体的HLA-B54和HLA-A11之间的假设; ③由于DPB与囊性纤维化在鼻窦炎和支气管肺部的感染，气道大量高粘度分泌物等临床表现，铜绿假单胞菌等病原体感染诸多方面有很多相似性，因此不能排除CFTR基因突变在DPB发病机理中的作用；④另一种遗传性疾病，所谓I型裸淋巴细胞综合征（bare lymphocyte syndrome type I）,其临床特征与DPB 及其相似，与HLA的I类抗原加工不完全有关，用大环内酯类抗生素治疗效果很好，是否与DPB有关尚不清楚；⑤冷凝集效价的升高也被认为与免疫异常有关。
2、感染：DPB 同时患有慢性鼻窦炎者占80% 以上;DPB 患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多,呈慢性气道炎症改变。
因此,有观点认为与感染有关。
冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测也与肺炎支原体感染有关。
3、刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘等易致本病,如二氧化硫污染区域DPB 发病率较一般地区为高。
三、临床表现和有关辅助检查1、临床表现：超过80%的患者有/或曾患慢性副鼻窦炎,有些患者即便没有症状，但影像学检查显示其有副鼻窦炎。
慢性咳嗽和较多量的脓痰是常见症状，随后逐渐发生活动后的呼吸困难。
肺部听诊常可闻及细小湿罗音或哮鸣音，或两者同时存在。
后期由于反复感染，低氧血症逐渐加重，可合并高碳酸血症，肺动脉高压，肺心病等。
大多数死亡原因为慢性呼吸衰竭。
在未应用红霉素治疗以前，合并铜绿假单胞菌感染后的10年生存率仅为12%，而没有铜绿假单胞菌感染者10年生存率为73%【17】。
2、痰菌检查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌为常见。
3、实验室检查：大多数患者尽管没有找到支原体感染的直接证据，但血清冷凝集试验(CHA) 效价往往增高。
其他实验室检查主要提示慢性非特异性炎症。
4、肺功能及动脉血气检查：肺功能显示明显的气流受限，但对支气管扩张剂疗效不佳。
一秒钟用力呼气容积占用力肺活量( FEV1/FVC%) 往往降低（< 70%），肺活量降低（< 80%的预计值），功能残气量通常增加（RV > 150%预计值）以及低氧血症( PaO2 < 80mmHg)。
5、影像学检查：胸部X 线见两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显，并有过度充气。
后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现。
胸部HRCT对诊断非常有帮助，可见两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节，严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张。
四、诊断标准1、临床诊断标准：目前我国尚无自己的诊断标准,主要参考日本厚生省1998 年第二次修订的临床诊断标准[19，20 ]。
诊断项目包括必须项目和参考项目。
必须项目: ①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难; ②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史; ③胸部X 线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。
参考项目: ①胸部听诊断续性湿罗音; ②FEV1/FVC 低于70% 以及PaO2< 80mmHg; ③血清冷凝集试验(CHA) 效价≥ 1 :64 。
确诊:符合必须项目1 、2 、3 ,加上参考项目中的2 项以上。
一般诊断:符合必须项目1 、2 、3 。
可疑诊断:符合必须项目1 、2 。
2、病理诊断：有利于本病的确诊[21]。
大体标本: 肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节, 触之有细沙样、颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张。
显微镜下组织病理学特点: ①DPB 定位于细支气管和呼吸性细支气管,而其他肺组织区域可以完全正常; ②主要特点为细支气管全壁炎，而肺泡壁多不受累; ③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞。
而细支气管,呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚,淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润。
需要说明的是,典型病例经X 线和HRCT 即可诊断;临床和影像学改变不典型者,须取肺组织活检。
肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
五、鉴别诊断：DPB的鉴别诊断可以从三个层面进行分析:第一,从临床表现相似的疾病入手,需与COPD、支气管扩张、支气管哮喘、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎等气道炎症性疾病鉴别。
第二,可从X 线及CT 表现相似的疾病展开鉴别,包括COPD、支气管扩张、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎、粟粒型肺结核、结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病、职业性尘肺等。
第三,与病理改变相似的疾病进行鉴别。
主要沿细支气管分布的炎性病变除DPB 外,还有支气管扩张、囊性纤维化、慢性支气管炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD) 、慢性外源性过敏性肺泡炎、隐源性机化性肺炎（COP）和气道中心性肺间质纤维化（airway centered interstitial fibrosis, ACIF）等。