神经肿瘤病例挑战4结果及分析（神经鞘瘤）
恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
恶性周围神经鞘膜瘤1例报告摘要本文报道一例恶性周围神经鞘膜瘤患者的病例，介绍该患者的临床表现、影像学特点、病理学结果和治疗过程。
通过该病例的分析，探讨恶性周围神经鞘膜瘤的诊断和治疗方法，提高对该疾病的认识和治疗水平。
病例介绍患者，女性，50岁，因左上肢疼痛、发麻、乏力、意识模糊等症状就诊于我们医院。
患者病史无特殊，曾患高血压病。
体格检查发现左上肢肌肉萎缩，力量明显减弱，感觉障碍明显。
影像学检查发现患者左侧肱二头肌周围有软组织肿块，边界清晰，密度均匀，大小为5.2cm x 4.5cm x 3.7cm。
磁共振成像（MRI）显示病灶呈低信号，表面和周围有中等信号带，强化明显，提示周围神经鞘膜瘤的可能。
患者接受手术治疗，手术过程中病灶较大、周围神经和血管缠绕，手术难度较大。
术后病理学检查证实病灶为周围神经鞘膜瘤，而且已转移至腋下淋巴结。
术后患者接受放疗和化疗治疗。
讨论恶性周围神经鞘膜瘤是起源于周围神经鞘膜的恶性肿瘤，较为罕见。
它通常在中年以后发病，男女发病率相近。
其临床表现常与局部神经或神经根损伤相关，如肢体无力、麻木、痛、表皮色素异常或瘙痒等。
此外，患者还有全身症状，如发热、乏力、贫血等。
恶性周围神经鞘膜瘤的影像学检查有很重要的诊断价值。
X线、CT和MRI可以清楚显示病灶的边界、内部组织和与周围结构的关系。
确定病灶的性质，判断是否转移。
注重影像学的联合诊断可以提高诊断率和准确性。
对于可手术的肿瘤，外科切除是主要的治疗方法。
但对于恶性周围神经鞘膜瘤来说，外科切除是难度较大的，而且在有关神经和血管等重要结构周围，切除困难且易出现后遗症。
因此，多数患者需要辅助治疗，包括放疗和化疗。
放疗在术后或术前可以通过减小肿瘤体积、缩小肿瘤边界、消灭小的转移灶、控制肿瘤进展等方式，提高治疗效果。
化疗主要是指基于化学药物对肿瘤细胞进行杀死和辅助外科手术切除的治疗。
但对于患者来说，化疗有较大的副作用，如脱发、恶心、呕吐、免疫系统紊乱等。
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[深度学习]面神经鞘瘤的病理与临床特点及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~面神经鞘瘤1【概述】面神经鞘瘤（facial nerve Schwannoma）为最常见的面神经肿瘤类型，约占面神经肿瘤的64.3%，与面神经纤维瘤的发病比例约为10:1。
肿瘤多发生在颞骨内，约占90%，颞骨外腮腺区较少发生。
多数学者统计在颞骨内以鼓室段为好发部位，其次为膝状神经节窝和乳突段。
患者为单侧发病，无明显侧别差异。
2【病理】面神经鞘瘤起源于面神经鞘膜的施万（Schwann）细胞，病理上分为两种类型：束状型（Antoni A）为双极梭形细胞排列成束状、螺旋状和栅栏状；网状型（Antoni B）结构疏松成网状，细胞少。
面神经鞘瘤几乎均为Antoni A和Antoni B的混合类型，只不过以其中一种类型为主而已。
大体上肿瘤质软而光滑，有完整包膜，切面呈淡红色、黄色或灰白色，少数有坏死。
镜下肿瘤由结缔组织和施万细胞组成，不含正常的神经细胞。
细胞间的纤维细而长，平行排列呈束状、轮环状或栅栏状。
3【临床表现】与肿瘤大小、所在部位及累及范围有关，早期肿瘤或肿块较小时，可没有面神经麻痹或间歇性面肌痉挛。
典型表现为渐进性面瘫，常伴面肌抽搐。
发生于鼓室段肿瘤传导性聋可先于面神经麻痹；内听道肿瘤可先有感音神经性聋，继而产生面神经痉挛、麻痹；发生于面神经膝状神经窝的肿瘤出现面瘫则较早。
其他临床表现包括眩晕、耳鸣、耳面部疼痛（合并感染）和扪及耳下肿块（累及或发生于腮腺的肿瘤）。
面神经鞘瘤为良性肿瘤，预后良好。
早期肿瘤较小时，可在不损伤面神经的情况下完整切除肿瘤，较大肿瘤切除后需要修复面神经。
扫码查看面神经管重建技巧1分钟快速完成面神经管三维重建技巧4【影像学表现】肿瘤常涉及面神经多个节段，以涉及鼓室段、乳突段多见，形态大多为不规则状或分叶状，肿瘤较小时可为结节状或类圆形，边界清。
1.CT表现颞骨内膨胀性占位改变，与脑实质相比肿块密度中等，大多数不均匀，可伴有大小不一的低密度囊变区：乳突段面神经鞘瘤表现为面神经管周围乳突气房间隔破坏，气房融合呈破坏腔，腔内充满软组织肿块影，肿瘤进一步发展，多呈分叶状生长，可破坏外耳道后壁和颈静脉窝外侧壁，形成外耳道和颈静脉窝内肿块，向后破坏乙状窦前壁（图1A~C），向下致茎乳孔扩大，提示肿块累及腮腺内；膝状神经窝面神经鞘瘤可见骨破坏残端外翘或呈抱球状，具有特征性，易累及邻近迷路段和鼓室段，还可直接向上侵入中颅窝底部（图2A）;鼓室段肿瘤可清晰显示充气鼓室内软组织肿块，多位于上鼓室前内上方近膝状窝，可伴有听小骨外移和（或）破坏，较大肿块可推移鼓膜外凸于外耳道深部；少数发生于内听道的面神经鞘瘤可见内听道扩大，易误诊为听神经瘤。
神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。
镜下，肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。
另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。
约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
神经鞘瘤演示课件
检查方法。
血管造影
02
对于血供丰富的肿瘤，血管造影可显示肿瘤的供血血管及肿瘤
染色，有助于诊断及手术前的评估。
正电子发射断层扫描（PET）
03
PET可用于判断肿瘤的恶性程度及是否存在远处转移，但价格昂
贵，一般不作为常规检查。
手术治疗策略
3
术前评估与准备工作
详尽的病史采集和体格检查
了解患者症状、体征、既往病史等，评估手 术耐受性。
异常增殖，形成肿瘤。
细胞信号通路
肿瘤细胞通过调控RAS、 PI3K/AKT等信号通路，促进细 胞增殖、抑制凋亡，从而推动神
经鞘瘤的发生发展。
肿瘤微环境
神经鞘瘤细胞与周围基质、免疫 细胞等相互作用，共同构建复杂 的肿瘤微环境，影响肿瘤的生长
和转移。
新型靶向药物在神经鞘瘤治疗中应用前景
酪氨酸激酶抑制剂
MRI在神经鞘瘤诊断中应用
显示肿瘤与脊髓关系
MRI可清晰显示肿瘤与脊髓的界限， 判断肿瘤是否侵犯脊髓。
多方位成像
MRI可进行多平面成像，全面观察肿 瘤的形态、大小、位置等信息。
显示肿瘤信号特点
MRI可根据肿瘤的信号强度，判断肿 瘤的成分及性质。
其他影像学检查方法
超声检查
01
对于浅表部位的神经鞘瘤，超声检查可作为一种简便、经济的
基于机器学习的模型
利用机器学习算法处理大量患者数据，挖掘潜在 的预后影响因素，并建立生存期预测模型。
定期随访计划制定和执行
随访时间安排
根据患者的具体情况和肿瘤特点，制定个性化的随访计划，包括 随访时间、检查项目等。
检查项目选择
针对神经鞘瘤的特点，选择合适的检查项目，如MRI、CT等影 像学检查，以及血液学检查等。
颈部14例神经鞘瘤的临床分析
可诊断交感神经或迷走神经鞘 瘤。动脉 向前外 移位 者多为迷走 神经鞘瘤。神经功能障碍者多见于臂丛神经鞘瘤。影象诊断对 临床诊断有很 重要 的指导意 义， Ｂ超符合率 为 ６ ％ ， ｒ 合率 ０ ｃ符 为 ７ ％ ，Ｔ ８ ｃ 检查优于 Ｂ超检查 ， 中通过观 察 ｃ 图 片， 进 一 其 ｒ 能 步反映神经鞘瘤周围的解剖层次 。
１ 临 床 资 料 １ １ 一 般 资 料 ．
颈部神经鞘 瘤多为 良性肿 瘤 ， 很少 有恶 性 ：本组 ｌ 中 ４例 仅有 １ 例为恶性神经鞘瘤 。神经鞘瘤的大体标 本特点 为 ： 完 有
整的包膜 ， 切面 颜色 不 一。本 组 切面 呈 黄 色或 黄 白色 者 共 ６ 例． 呈白色或 灰 白色者 ５例 ， 呈红 色者 ２例 ， 发生囊 变 ３例 ， 囊
颈 部 １ 神 ． 西省肿 瘤 医院 ， 西 太原 １山 山 荣 ００ ０ ） ３０ ５ ００ １ ；． ３０３ ２ 山西省武警总队机 关门诊部 ， 山西 太原
【 摘
要 】 目的： 计颈部神经鞘瘤 的特点。 方法 ： 探 收集经 手术切 除后 经病 理证 实的 １ 饿神 经鞘瘤 ， 过对其 临床表 ４ 通
【 关键 词 】 颈 部 ； 经鞘瘤 ； 神 临床分析 【 中图分类号】 １３ ． ２ １ ０６ ７ ４ 【 文献标识码 】 Ｂ
【 文章 编号】 １７ — １６２０ ） ０２ — ２ ６１ ０２ １ ２０ ０７ ０ ０ １
临近 的动脉 或静 脉 ， 但与 动脉 脉分界 清楚 本 组病例 中 符 静 合 以上特点 ， 井诊断 为神经 鞘瘤 的共 ｌ 例 ， １ 符合率 为 ７ ％ ， ８ 其 中 ２例误诊 为转移瘤 ， 例误诊为 颈淋 巴结结 核。 １
病例讨论--神经鞘瘤
周围组织神经鞘瘤
周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘 瘤；最常见发生于四肢，其次为颈部和腋部，发生于盆腔 者也不少见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大 肌。 通常于体检偶然发现，无明显临床症状。
鉴别诊断
脊膜瘤：密度、信号多无区别，但易钙化，向椎间孔侵犯 者少，很少出现哑铃状。 ？神经纤维瘤：鉴别困难，早期仅见相应脊神经增粗，但 存在多发倾向，可恶变，常合并其他位置肿瘤存在。 胸段神经鞘瘤穿出神经孔椎旁生长应与纵隔肿瘤鉴别。
鉴别要点
神经鞘瘤：1.起源于施旺细胞 2.硬膜内外生长 3.哑铃状 4.椎间孔变大 5.多明显强化，环形强化
脊膜瘤 ：
1.蛛网膜帽状细胞 2.硬膜下广基底生长 3.“D”型 4.椎间孔影响小 5.多明显强化，脊膜尾征是特征
骨母细胞瘤
成骨细胞瘤或骨母细胞瘤有良性及恶性两种。前 者称为良性骨母细胞瘤。因其占绝大多数，故通常所讲的 骨母细胞瘤即为良性骨母细胞瘤。少数为恶性或发生恶变， 称为恶性骨母细胞瘤,多系局部恶性，无转移。良恶性骨母 细胞瘤均较少见。恶性骨母细胞瘤可以是原发的，但大多 数为骨母细胞瘤多次手术复发而来。不论良恶性预后均较 好。
前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区， 影像学可表现为“靶征”。
组织学表现
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。 Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形细胞组成； Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质区，具有嗜酸特性。 Antoni A、B区，是神经鞘瘤的基本组织成份，A、B区在 瘤内的分布与多少比例变化不一，因此其组织切面所见也 不完全一致。AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也 有相当难度
颅内肿瘤病例分析
颅内肿瘤病例分析1. 病例背景本报告旨在分析一起颅内肿瘤病例，患者男性，45岁。
患者出现头痛、恶心、呕吐等症状，就诊时发现颅内压增高。
经过影像学检查和病理学诊断，证实为颅内肿瘤。
2. 病例分析2.1 症状分析患者出现头痛、恶心、呕吐等症状，提示颅内压增高。
这些症状可能与肿瘤的生长速度、位置和体积有关。
颅内压增高可能导致脑组织受压，引起头痛；同时，刺激呕吐中枢，导致恶心、呕吐。
2.2 影像学检查通过CT、MRI等影像学检查，可以观察到颅内肿瘤的大小、形态、位置和与周围组织的关系。
本病例中，影像学检查显示肿瘤位于大脑右侧，呈均匀增强，边界清楚。
这些特征有助于初步判断肿瘤的性质。
2.3 病理学诊断通过活检或手术切除等方式，获取肿瘤组织进行病理学检查。
本病例中，病理学检查证实肿瘤为良性，具体类型为神经鞘瘤。
这一结果对制定治疗方案具有重要意义。
3. 治疗方案根据患者病情和肿瘤性质，制定合适的治疗方案。
本病例中，患者肿瘤为良性，但体积较大，伴有颅内压增高。
治疗方案主要包括：3.1 手术治疗手术切除肿瘤是治疗颅内良性肿瘤的首选方法。
手术过程中，需注意保护周围正常脑组织，避免术后并发症。
本病例中，患者接受了右侧大脑肿瘤切除术，术后病理学检查证实肿瘤切除彻底。
3.2 术后治疗术后患者可能出现颅内压增高、神经功能障碍等症状。
需根据患者具体情况，给予相应治疗。
本病例中，患者术后出现短暂性颅内压增高，经对症治疗后恢复正常。
3.3 随访与监测术后定期随访，观察患者病情变化，评估治疗效果。
本病例中，患者术后进行了为期一年的随访，期间症状无复发，影像学检查显示颅内无肿瘤复发迹象。
4. 结论本病例为一例颅内良性肿瘤病例，通过详细的病例分析、影像学检查和病理学诊断，明确了肿瘤的性质、位置和大小。
治疗方案以手术切除为主，术后给予对症治疗和定期随访。
患者术后病情稳定，无复发迹象。
本病例表明，早期诊断、合理治疗对于颅内肿瘤患者的预后具有重要意义。
消化道神经鞘瘤的临床病理分析
２ 形 态 学 观 察 ：１ 大 体 检 查 ： ． （） ５例 肿 瘤 皆 位 于 固 有 肌 层 内 ， 肿 瘤 凸 入 黏 膜 固有 层 内伴 溃 疡 形 成 。 肿 瘤 最 大 径 为 ３例
Ｓ ＭＡ 和 结 蛋 白 阴 性 。 三 、 论 讨
消 化 道 神 经 鞘 瘤 罕见 。 我 们 报 道 ５例 ， １ ６例 消 化 道 占 １
间 叶源 性 肿 瘤 的 ４． ％ ，与 国外 文 献 报 道 结 果 近 似 －ｌ 。 不 ３ 】Ｊ ２
１临床特点 ： ． ５例 消 化 道 神 经 鞘 瘤 患 者 全 为 女 性 ， 龄 年 ３ ６ ６ ２岁 （ 均 ４ 平 ４岁 ） １ 发 生 于食 管 ，表 现 为 吞 咽 困难 ； 。 例 另 外 ４例 发 生 于 胃 ， 现 为 上 腹 疼 痛 或 包 块 ， 便 。 无 １例 表 黑 伴 有 神 经 纤 维 瘤 病 Ｉ型 或 Ⅱ 型 症 状 和 体 征 。 治 疗 方 式 采 取 部 分 食 管 和 胃 大 部 切 除 术 。 随 访 时 间 为 ３ —７ ６ ２个 月 ， 无 均
成 元华 杨 光 华 郭 立 新
材 料 与 方 法
一
、
０ ９～７ ０ ｃ 平 均 ４ ４ ｃ ， 界 清 楚 ， 包 膜 ， 面 呈 灰 白 ． ． ｍ（ ． ｍ） 边 无 切 色 ， 性 ， 硬 ， 例 伴 坏 死 。 （ ） 织 学 特 点 ： 瘤 边 界 清 实 质 １ ２组 肿 楚 ， 真正包膜 。低倍 镜 下 ， 无 ５例 肿 瘤 外 周 均 见 不 连 续 的 淋 巴细 胞 套 （ １ ， 可 伴 生 发 中 心 形 成 。梭 形 瘤 细 胞 排 列 成 图 ）并 束 ， 见 瘤 细 胞 核 呈 栅 栏 状 排 列 （ ２ ， 性 区 域 呈 波 浪 状 可 图 ）灶 或旋涡 状排 列 。未 见 Ｖｒ ａ ｅ ｃ ｙ小 体 结 构 。 瘤 细 胞 胞 质 嗜 酸 ｏ 性 ， 界 不 清 ， 时 可 见 空 泡 形 成 。 核 大 小 和 形 状 不 一 ， 色 胞 有 染 质 呈 细颗 粒 状 ， 匀 分 布 ， 现 所 谓 良 性 核 异 型 性 ， 膜 薄 ， 均 显 核 可 见 一 个 小 核 仁 。 未 见 瘤 巨 细 胞 。 核 分 裂 象 Ｏ一４ 个／ ０ ５ Ｈ Ｆ 未 见 病 理 性 核 分 裂 象 。 肿 瘤 内 见 散 在 成 熟 淋 巴 细 胞 和 Ｐ。 浆 细 胞 浸 润 ， 见 灶 性 黏 液 样 变 ， 见 血 管 壁 透 明 变 性 和 泡 可 未
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神经肿瘤病例挑战4结果及分析（神经鞘瘤）
临床病史及体征
患者：女，32岁。
突发腰背部疼痛不适半小时，双小腿轻微麻木感，双下肢无力、疼痛。
无大小便失禁。
影像检查
图1 T1WI
图2 T2WI
图3 T2压脂
图4 T2WI轴位
图6 增强
病理结果：神经鞘瘤
肉眼所见：（T12-L3椎管内肿物），大小约9×2×0.6cm，灰红，质软，距一端4cm处可见一囊腔，大小约2×1.5×1.5cm，囊壁光滑。
镜下：瘤细胞梭形或短梭形，呈束状或栅栏状排列，可见稀疏区与致密区，细胞异型性不明显。
免疫组化：S-100（+），EMA（-），PR（-），GFAP（-），K167（1%+）
影像分析
神经源性肿瘤包括：神经鞘瘤、神经纤维瘤。
神经鞘瘤起源于许旺氏细胞，单发，居硬膜下66%，骑跨硬膜内外17%，硬膜外17%，类圆形，可囊变出血。
神经纤维瘤在脊髓侧方进入椎间孔，形成椎管内外的肿块。
神经鞘瘤MR表现为圆形/类圆形，T1WI稍低/等信号，T2WI稍高信号，强化明显，囊变区呈T1WI低、T2WI高信号，不强化。
近侧
蛛网膜下腔增宽，脊髓受压向对侧移位。
沿椎间孔生长者呈哑铃状、累及硬膜外达椎旁，此表现神经纤维瘤更多见。
多发性神经纤维瘤见于神经纤维瘤病。
回顾本病例MRI片，肿瘤位于腰1至腰4椎管内，T1WI呈等信号，T2WI以等信号为主，内见高信号囊变区；肿瘤紧贴后方脊膜生长，与马尾分界不清；增强扫描实性部分明显强化，囊变区无强化，应考虑神经鞘瘤可能，需与发生于马尾、终丝区的黏液乳头性室管膜瘤相鉴别。
后者亦呈类圆形/腊肠样，信号不均，可有囊变，T1WI等信号为主，T2WI高信号为主，增强扫描实质部分明显强化，肿瘤较大时与马尾神经分辨不清。
两者鉴别常较困难。
而脊膜瘤体积多较小，多不累及椎间孔，易出现钙化，平扫T2WI多为均匀等信号，少囊变，均匀强化，宽基底附于硬膜，局部强化呈“脊膜尾征”，易与本病鉴别。