脑病和脑白质疏松鉴别和诊断详解
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑白质疏松与白质脑病
使其战胜疾病的信念不断得到加强。
»生物反馈和放松训练:指导患者想像从面部到下肢各部位肌肉依次放松,以稳定患者情绪,缓解负面心理。
¼家庭支持:加强与患者家属的交流,争取家属的支持,这对患者的心理健康有积极作用。
因此在对患者进行心理护理的同时对其家属进行心理指导,使他们能关爱、理解和支持患者,尽量满足患者的需求,协助患者提高自信心,以减轻心理压力[25、26]。
目前,我国对各类人群的脑卒中发病率还未见详细的统计报道,但是可预见,随着人们生活习惯的改变和人口老龄化现象的出现,脑卒中的发病率也会越来越高。
患病后致残率之高,在很大程度上影响到患者的生存和生活质量。
因此我们医务人员必须予以高度的重视,对患者尽早介入康复护理,以降低患者的残障程度,使其最大限度恢复生活自理能力,从而减轻社会和家庭的负担,将是我们康复医务人员亟需解决的重要课题。
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脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解脑白质病变影像学鉴别诊断讲解引言脑白质病变是指在脑的白质区域产生的病理性变化。
脑白质是由神经轴突的髓鞘组成，其主要作用是传递神经冲动。
脑白质病变可以导致多种临床症状，如运动或者感觉障碍、认知功能障碍等。
影像学是诊断脑白质病变的重要方法之一，通过对脑部影像学表现的分析和鉴别，可以匡助医生确定病变的性质和范围，从而制定相应的治疗方案。
本文将就脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细讲解。
影像学检查方法常用的脑白质病变影像学检查方法包括：1. 磁共振成像（MRI）：MRI是一种无痛、不侵入性的检查方法，具有较高的分辨率，能够提供丰富的解剖信息。
在MRI影像上，脑白质病变通常呈现为高信号区或者低信号区。
2. 脑电图（EEG）：脑电图是一种检测脑电活动的方法，通过记录脑电信号来确定脑功能的异常。
脑白质病变可以引起脑电活动的改变，因此脑电图对脑白质病变的诊断也具有一定的参考价值。
脑白质病变的影像学表现脑白质病变的影像学表现与病变的性质和范围密切相关。
以下是常见的脑白质病变的影像学表现：1. 弥漫性白质病变：弥漫性白质病变是指累及脑白质广泛区域的病变。
在MRI影像上，弥漫性白质病变表现为广泛分散的高信号区或者低信号区，与正常脑白质相比呈现明显的异常。
2. 斑片状白质病变：斑片状白质病变是指脑白质中浮现多个不连续的斑块。
这种病变在MRI影像上呈现为多个散在的高信号区或者低信号区。
斑片状白质病变常见于多发性硬化症等疾病。
3. 小血管病性白质病变：小血管病性白质病变是指由于弱小血管病变引起的脑白质病变。
在MRI影像上，该病变呈现为多个局限性的高信号区或者低信号区，通常分布于脑室周围或者大脑皮质下。
4. 单发性白质病变：单发性白质病变是指脑白质中浮现的单个病变。
在MRI影像上，单发性白质病变表现为一个局部的高信号区或者低信号区，可能与脑肿瘤、脑梗死等疾病相关。
5. 肿瘤相关性白质病变：肿瘤引起的白质病变是指由于肿瘤侵犯或者压迫脑白质引起的病变。
医学影像-脑白质疏松症
临床表现
l 智力及认知功能的障碍 l 下肢功能的障碍 l 皮质功能减退的非特异性表现
分级
l 现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
Blennow量表( 最低0分，最高3分)
l 评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围 和严重性的平均分。 脑白质病变范围: 0级为正常; 1级为侧脑室额 角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室 额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围 绕侧脑室累及大部分半卵圆中心 脑白质病变 的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，
皮质功能减退的非特异性表现
l 如头晕头痛等，可能与患者伴有高血压病糖尿 病高脂血症等原发或脱失，多灶性星形细胞 增生，可同时伴有轴突的破坏。
l 在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。 l 深部白质区广泛的小动脉硬化。 l 脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变
Fazekas量表( 最低0分，最高6分)
l 在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。
l 脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。
l 深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
l 腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小 圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一 般不对称。
皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的CT鉴别诊断和临床分析
皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的CT鉴别诊断和临床分析赵丙坤【摘要】目的研究分析CT鉴别和诊断皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的具体情况.方法回顾分析2016年6月至2017年6月本院收治的120例皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症患者的CT诊断资料,对比皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的不同影像学特征.结果使用CT扫描检查皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症,能够清晰反应患者病灶的部位、大小以及分布情况,便于医师作出较为准确的诊断.结论 CT可以作为临床上该诊断鉴别皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症的工具,但在诊断过程中需要对影像结果进行细致的对比分析,必要时推荐使用磁共振成像作为进一步确诊的工具.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2019(017)006【总页数】2页(P115-116)【关键词】皮质下动脉硬化性脑病;脑白质疏松症;CT诊断;影像学【作者】赵丙坤【作者单位】辽宁省阜新市第五人民医院神经内科,辽宁阜新123000【正文语种】中文【中图分类】R543皮质下动脉硬化性脑病临床表现为进行性痴呆，一般发生在长期被高血压困扰的中老年患者身上。
病理表现特征是，患者脑部出现大片的脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留，因为会出现明显的血管壁动脉硬化，所以被称为皮质下动脉硬化性脑病。
而脑白质疏松症，是由多种不同病因引发的一种脑病影像学表现，其影像学特征是患者脑室周围及半卵圆形中心区域脑白质呈现出弥散性改变，改变可成纤维斑状或是斑点状，颅外损伤、多发性硬化、脑炎等多种疾病都会出现这种影像学表现。
皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症在进行CT检查时常容易混淆，本文就皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症不同的CT影响学表现特征进行对比分析，报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料：本次研究以2016年6月至2017年6月本院收治的120例皮质下动脉硬化性脑病与脑白质疏松症患者的CT诊断资料为研究对象，120例脑病患者中包括男性患者65例，女性患者55例，患者年龄在45～85岁，平均年龄为（62.31±5.2）岁。
脑白质疏松症
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整理课件
Fazekas量表( 最低0分，最高6分)
在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。
脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。
深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
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LA患者多伴有前后循环血管的异常，主要表 现为管壁粗细不均，常呈串珠样改变多处或局 限性狭窄远端分支减少等，可同时累及前后循 环血管，其中以前循环血管异常多见 这些脑 血管的异常改变可引起远端供血区域的低灌注， 从而导致白质缺血损伤，促使LA的发生。
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整理课件
从血流动力学角度看，脑血流量分布并不均匀，在 大脑皮质，血流量可77 ～ 138mL/( 100g min) ;在 脑白质，血流量明显减少，仅为14～25mL/( 100g min) 而且白质区域的血管调节能力也较差，因此当 各种原因造成脑灌注压下降时，白质区域首先被累 及。
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整理课件
腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小 圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一 般不对称。
炎性病变：范围较广泛，部位不固定，结合临 床症状及实验室检查等有助于与本病鉴别。
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整理课件
肾上腺脑白质营养不良：本病不仅累计脑组织，肾 上腺也有异常改变，病灶分布以侧脑室后角及三角 部为主，增强扫描时，病灶边缘可以出现强化。其 早期CT和MR表现很有特征性：病灶从后部白质开 始，对称性向前发展，与其他脑白质病容易区别； 晚期累及整个白质时则缺乏特点，与其他脱髓鞘疾 病难以区别，诊断需要借助肾上腺活检或血球、肾 上腺、脑白质等部位长链脂肪酸含量测定。
脑白质疏松症的诊断和鉴别诊断
脑白质疏松症的诊断和鉴别诊断摘要1986年首届加拿大器质性痴呆会议 ( the First Canadian Symposium onthe Organic Dementias)上，脑白质疏松症（Leukoaraiosis, LA）这一影像学诊断术语被Hachinski等正式提出，截止目前已有29个年头，在这期间LA在定义、发病原因、发病机制和临床诊断上一直在演进变化。
对于LA的界定在学术界意见各异，没有统一标准。
我们就LA定义、发病机制、临床诊断等进行琐理，澄清一些概念上、诊断上的纷争，以期对于LA的诊断和治疗提供一个比较科学全面的认识，对于LA的临床诊治提供更加明确的思路和方案。
▲定义脑白质疏松症，英文即为Leukoaraiosis，这个单词有两个希腊词根：leuko-词根代表白质，araiosis词根意指稀疏辐射现象或者稀疏辐射特征。
希腊词根leuko-象征“白”的意思，在现代科学和医学领域，有关leuko-的专业术语已被广泛使用，例如，leucine-亮氨酸、leukoplakia-白斑、leukocyte-白细胞、leukorrhea-白带等。
其中在中枢神经系统也有有关leuko-的专业术语：leukoencephalitis-脑白质脑炎、leukodystrophy-脑白质营养不良、 leukomyelitis-白质脊髓炎和leukotomy-脑白质切除术等。
显而易见，leuko-在中枢神经系统中就是中枢神经系统的“白质-White matter (WM)”[1,2]。
araios 是希腊的一个形容词，意思是“稀薄的、稀疏的，与其功能单位联系”；其相反，pyknos，意味着“密集的，与其单位密切关联。
”araios即包括了空间上的“松散的交织”，也包括了时间上的“稀少性和间歇性”。
-osis词尾后缀是一个名词归属，代表着一个事件的行动过程。
所以，araiosis词根也就对应了英语名词“rarefaction-稀疏”，牛津大辞典的解释是“the action of rarefying or process of beingrarefied; diminution of density-稀疏的作用或者被稀疏的过程；密度的降低”。
白质脑病鉴别诊断
AJNR: 23, August 2002
CO中毒后迟发脑病
Capecitabine-induced multifocal leukoencephalopathy
Videnovic et al nausea, confusion short-term memoryloss, headaches, vertigo, ataxia, dysarthria, and body shaking/stiffening. Distinctive multifocal MRI abnormalities including involvement of the splenium of the corpus callosum were present in all cases.
代谢性白质脑病
维生素B12缺乏
低血糖致白质脑病
77-year-old woman history of diabetes progressive mental deterioration to coma over 2 days vital signs were normal blood tests were only significant for glucose level of 14 mg/dL.
CASE
7岁10个月，男孩 肌无力，平衡失调 左侧偏身部分性癫痫发作
dexamethasone 0.5mg/day Fludrocortisone 0.05 mg/day
Acta Endocrinologica (Buc), vol. I, no. 3, p. 359-368, 2005
诊断
临床线索 神经科医生的认识
Binswanger脑病与脑白质疏松的鉴别与诊断(修改后).(恢复)详解
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但是，目前有学者误解并混淆了 Binswager白质脑病与脑白质疏松症之白质脑病 的概念，导致了对BD认识与诊断的争议。
我们认为以下现象说明，脑白质异常的 病因与发病机理复杂多样，与经典的 Binswanger 病有不同的概念、不同的病因、不 同的病理机制，诊断标准也应不同。
1、1具有高血压病史：发病年龄一般在55-75岁， 男女发病均等，大多数病人有1次或多次卒中 发作史，可有偏瘫。 1、2呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的时 间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时好转。
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1、3逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、 视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、 反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期 尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样 的临床表现。 1、4感知及行为异常：表现为无欲、运动减少， 对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。 理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障 碍。
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综上
BD病人脑部病理变化，是小动脉硬化 与脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存。 脑白质损害主要是由于高血压造成的 特异性脑白质慢性缺血性改变。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
（二）、临床与影像学表现
1、临床表现
以往对Binswanger病的临床表现描述多种多样， 给临床诊断带来极大困难，以下四个方面的概括 有助于临床掌握：
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2、神经影像学表现
需要特别提出的是，有学者对365例6~84岁MRI检 查具有脑室周围高信号（Periventricular hyperintensity, PVH ）改变病人进行临床分析，结果 93.4%的病人无 神经系统任何症状，临床更不符合Binswanger病的诊 断。 以往Goto将BD的CT表现分为3型：Ⅰ型病变局限 于额角与额叶，尤其是额后部；Ⅱ型病变围绕侧脑室 体、枕角及半卵圆中心后部；Ⅲ型病变环绕侧脑室， 弥漫于整个半球。
一文总结：脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制
一文总结：脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制脑白质疏松是一描述性影像学名词，泛指病因尚不明确的白质病变｡作为一种慢性进展的临床综合征，脑白质疏松症可以导致认知功能损害､精神情感障碍､步态异常及尿失禁等临床表现，严重影响人们的健康和生活质量｡目前对于脑白质疏松症的发生机制尚存在争议，文中就近期关于脑白质疏松症的影像学表现、临床表现及发生机制的研究进行综述｡脑白质疏松症的影像学表现脑白质疏松症由加拿大神经病学家Hachinski 等于1987 年首先提出，是指脑室周围或皮质下区（半卵圆中心）弥漫性斑点状或斑片状白质损害｡头颅CT 表现为脑深部白质或脑室旁边界模糊的低密度灶，磁共振（MR）T1 加权像上为等或偏低信号，T2 加权像及FLAIR上为高信号改变｡脑白质疏松作为描述性影像学名词，起初是为了区分正常人群脑白质改变与宾斯旺格病（Binswanger，disease）的白质病变，是指那些无特殊病理改变和明确神经功能缺损的白质病变｡目前病因尚不明确，通常认为是皮质下小血管病变的一种｡脑白质疏松症的临床表现目前对于何种程度的脑白质疏松会引发临床症状尚无明确界定，但相关临床表现多为脑白质疏松症累及解剖部位的功能缺失所致｡1. 认知功能损害与阿尔茨海默病相比，脑白质疏松症引发的认知功能损害有一定的独特性，以注意力､语义记忆､执行能力及信息处理能力损害更加明显｡一项 Meta 分析显示，脑白质疏松病变对于所有认知域的损害是确切和一致的，且病变进展与认知功能损害加重相关，主要表现在注意力和执行能力方面，其中脑室周围白质疏松可能与认知功能损害的关系更加密切。
2. 精神情感异常研究表明，深部及额叶､颞叶部位的脑白质疏松与抑郁的发生密切相关，双向情感障碍患者及自杀患者较正常人有更严重的脑深部及室周白质疏松｡脑白质疏松症导致相关传导通路的破坏可以引起情感的改变，同时伴随的系列老年症状在精神情感改变的作用也不容忽视｡3. 运动及平衡功能障碍位于脑室及皮质下区域的脑白质疏松可能损坏前皮质下纤维导致姿势控制失调，运动下行纤维通路途经脑室周围白质，此区域白质疏松可破坏神经纤维传导而影响运动功能｡由脑白质疏松导致的步态､平衡功能异常增加了老年人跌倒风险，是老年人急性损伤和功能障碍的重要因素｡4. 尿失禁额叶皮质下纤维是控制泌尿功能的重要通路，严重的脑室周围和深部白质疏松均可导致老年膀胱功能障碍，如尿频､紧迫感､夜尿增多和尿失禁等｡然而，脑白质疏松症与排尿障碍具体方面的关系仍备受争议，不同研究得出的结论有一定的差别｡5. 脑白质疏松症与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变脑白质病变作为一种非特异的影像学表现，具有复杂的病理生理机制，脑白质疏松泛指目前病因尚不明确的白质病变，但可与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变同时发生，因此有必要加以鉴别｡6. 宾斯旺格病宾斯旺格病是一种皮质下小动脉硬化性白质脑病，在CT 和MRI 出现之前，诊断依赖病理检查，表现为与深层白质小动脉硬化相关的广泛脱髓鞘｡目前可根据临床表现､影像学表现和生化特征做出诊断｡典型的宾斯旺格病起病隐袭，主要表现为脑小卒中且伴有执行功能受损，早期有显著的步态改变､淡漠和尿失禁，晚期呈伴有假性球麻痹的全面痴呆｡影像学主要表现为脑室周围大片状边界不清的融合性白质病变，脑室周围白质萎缩，双侧脑室不同程度扩大，伴或不伴脑梗死表现｡值得注意的是，脑白质疏松症作为一种由多种原因引起的临床综合征，也可能包含一部分由早期或亚临床阶段宾斯旺格病导致的白质病变，但是脑白质疏松症并不一定会发展成为宾斯旺格病｡因此，宾斯旺格病需要结合临床表现､影像学､生化指标等谨慎做出诊断｡7. 伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）CADASIL 是一种罕见的遗传性疾病，由编码跨膜受体蛋白的NOTCH3 基因突变引起，颗粒状嗜铬物质围绕血管平滑肌细胞沉积是其病理特点，临床表现主要为伴有先兆的偏头痛､情感障碍､淡漠和认知功能损害，弥漫性白质病变伴多发脑腔隙梗死和点状出血为其常见影像学表现｡CADASIL 与脑白质疏松症均可有弥漫性的白质损害，但伴有先兆的偏头痛是其临床特点，且有区别于脑白质疏松症的特征性影像学表现，确诊尚需神经病理和基因检测｡脑白质疏松症的发生机制目前，普遍认为年龄和高血压病是脑白质疏松症最主要的危险因素，但对于脑白质疏松症的发病机制尚存在较多争议，可能机制主要包括以下几个方面｡1. 脑缺血低灌注脑白质疏松主要分布在对缺血缺氧代偿能力较低的脑室周围和皮质下，提示缺血低灌注可能是导致脑白质疏松症的重要因素｡颅内外大动脉狭窄与脑白质疏松症之间的相关性可能是因动脉狭窄而减少了脑灌注，从而导致了脑白质疏松症的发生和发展｡近年的一项研究发现，脑部血流动力学改变可导致脑组织对缺血低灌注的代偿能力下降，也参与脑白质疏松症病变的发展过程｡关于颈动脉形态和脑白质疏松症关系的研究指出，颈动脉扭结（两动脉段之间成<90° 的锐角）与脑白质疏松症存在相关性，而颈动脉弯曲（两动脉段之间呈<165° 的钝角）与脑白质疏松症无相关性｡颈动脉扭结较弯曲对于脑血流动力学的影响更大，而对于血管内径没有影响，这项研究从侧面证实了血流动力学改变在脑白质疏松症病变过程中的重要作用｡虽然，多数研究认为颅内外大动脉狭窄造成的血供减少是脑白质疏松症发病的重要原因，但仍有不一致的研究结果｡有研究结果表明，颅内外动脉狭窄与是否有脑白质疏松症及严重程度之间没有必然联系｡一项Meta 分析指出，颈动脉狭窄与脑白质疏松症严重程度之间的相互关系缺乏确凿的证据｡2. 血脑屏障破坏血脑屏障能够选择性地限制血液中的溶质从脑毛细血管进入脑组织，使脑组织少受甚至不受循环血液中有害物质的侵害，从而保持脑组织内环境的基本稳定利用动态增强 MRI 进行研究的结果显示，脑白质疏松区域血脑屏障的渗透性较正常脑白质区域增加，均提示血脑屏障的破坏与脑白质疏松症有密切关联｡作为血脑屏障破坏的重要因素之一，脑白质疏松症人群基质金属蛋白酶的表达水平较对照组人群高，间接证明了血脑屏障破坏在脑白质疏松症发生中的作用｡关于血脑屏障破坏是否先于脑白质疏松症发生，目前尚缺乏可靠的研究证据｡尽管普遍认为血脑屏障破坏与脑白质疏松症的发生发展有明确相关性，但仍有研究者持不同看法｡因此，血脑屏障破坏与脑白质疏松症的关系尚需纵向研究进一步证实｡3. 内皮功能障碍和氧化应激如前所述，缺血低灌注状态在脑白质疏松发病中具有重要作用，而血管内皮释放的一氧化氮是保持正常脑血流的重要因素｡有研究结果显示，不对称二甲基精氨酸（一种内源性一氧化氮合酶抑制剂）是脑白质疏松症的独立危险因素，提示血管内皮功能异常在脑白质疏松症发生中具有一定作用｡血管内皮在调节脑血流方面发挥重要作用，内皮功能障碍导致在缺血低灌注时不能依靠脑血流的自我调节能力保证充足的血供，从而引发脑白质疏松症｡血管活性物质的失衡是血管内皮功能障碍的重要机制，氧化应激产生的活性氧可以将四氢生物蝶呤（BH4）氧化成 BH3，从而导致内皮一氧化氮合酶功能障碍，内源性一氧化氮生成减少｡此外，氧化应激还是小动脉结构重塑的重要促进因素｡研究显示，氧化应激可以通过与一氧化氮活性无关的机制参与血管肥厚的病变过程，导致穿支小动脉病变加重，促进脑白质疏松症的发生发展｡血管内皮功能障碍和氧化应激相互影响､相互作用､相互促进，导致脑组织局部缺血缺氧，协同作用于脑白质疏松症的发生发展过程｡4. 静脉胶原性疾病在 1995 年Moody 提出室周静脉胶原性疾病的概念，静脉胶原性疾病在脑白质疏松症中的作用才被引起重视｡在脑静脉胶原性疾病中，胶原蛋白沉积可导致静脉管壁增厚，血管阻力增加，影响组织液回流及局部的物质交换｡静脉高压和回流受限可致脑深髓静脉（DMVs）扩张，继而造成管腔渗漏，形成血管性水肿，参与脑白质疏松症的发生过程。
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首先应强调指出，Binswanger，Alzheimer 及Olszewski的研究均认为本病是高血压小动脉硬化 导致脑深部白质血液循环障碍，由此引起缺血性脱 髓鞘改变。
Fisher曾总结72例病理证实的BD病例，68 例（94%）有高血压病史，90%以上合并腔隙性脑梗 死。可见，高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬 化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。
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显微镜下观察：
皮质下白质广泛的髓鞘脱失。
脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘，而皮质下的U 型纤维相对完好，胼胝体变薄，但前联合通常正常。
白质的脱髓鞘可能有灶性的融合，产生大片的脑损害。
累及区域少突胶质细胞减少，损害附近区域有星形细 胞堆积。
小的深穿通支动脉壁变薄，常常有透明化，内膜纤维 增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化。
（4）淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很 多疾患，只要影响脑白质的正常生存环境， 均可引起脑白质病变。
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病理改变
回顾以往学者对Binswanger病的病理描述，BD 的主要病理改变在脑室周围深部白质。
肉眼观察：白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样，呈 颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围区 域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。
理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。
1898年Alzheimer将这种疾病称为Binswanger病（BD），
诊断主要依赖于病理。
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随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用， 不同病因脑白质病变的检出率明显增多，有的医生仍 仅以CT与MRI诊断Binswanger病（BD），因依据欠准 确而引起争论。
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另外，对多发性硬化、脑神经胶质瘤、进行性 多灶性白质脑病、皮质下白质梗死、放射性白 质损害、各种中毒及代谢紊乱引起的白质营养 障碍都很难从CT及MRI上加以区别。
1、4感知及行为异常：表现为无欲、运动减少， 对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。 理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障 碍。
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2、神经影像学表现
需要特别提出的是，有学者对365例6~84岁MRI检 查具有脑室周围高信号（Periventricular hyperintensity, PVH）改变病人进行临床分析，结果93.4%的病人无 神经系统任何症状，临床更不符合Binswanger病的诊 断。
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（1）一些全身性因素：心脏骤停、麻醉意外、 心衰、过度应用降压药等，均可造成脑白质 特别是分水岭区缺血；
（2）另有一些作者报道，糖尿病、红细胞增 多症、高脂血症、高球蛋白血症、脑外伤及 转移瘤等也都能引起广泛的脑白质损害，而U 型纤维也不受累；
（3）影像学和病理证实，62.5%的Alzheimer 病具有脑白质损害，小动脉玻璃样变及纤维 素样坏死；
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1、1具有高血压病史：发病年龄一般在55-75岁， 男女发病均等，大多数病人有1次或多次卒中 发作史，可有偏瘫。
1、2呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的时 间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时好转。
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1、3逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、 视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、 反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期 尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样 的临床表现。
因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、 临床特征作一回顾性综合介绍，并提出量化的科学的 诊断新标准，以便与多种不同病因所致脑白质疏松症 进行鉴别；BD不是一组疾病，而是由限定性特征性病 因所引起的具有独立特点的常见临床综合征，其诊断 标准必需明确清楚。
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（一）、病因和病理机制
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BD的主要病变在脑室周围的深部白质，而深
部白质是由长深穿动脉供血，它们很少或完全没有
侧支循环，且要经很长的距离才终止到脑室壁周围
深部白质，尤其在距脑室壁3~10mm范围内的终末区
为分水岭区。
上述解剖学特点决定了在高血压颅内小动脉
硬化，尤其深穿支小动脉硬化是最容易引起所支配
区域白质缺血，并因为是慢性缺血（无血管梗死），
以往Goto将BD的CT表现分为3型：Ⅰ型病变局限 于额角与额叶，尤其是额后部；Ⅱ型病变围绕侧脑室 体、枕角及半卵圆中心后部；Ⅲ型病变环绕侧脑室， 弥漫于整个半球。
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Kinkel 等 将 MRI 脑 室 周 围 高 信 号 （PVH）分为5型：0型未见PVH；Ⅰ型为小灶 性病变仅见于脑室的前区和后区，或脑室的 中部；Ⅱ型侧脑室周围局灶非融合或融合的 双侧病变；Ⅲ型脑室周围T2加权像高信号改 变呈月晕状，包绕侧脑室，且脑室面是光滑 的；Ⅳ型弥漫白质高信号累及大部或全部白 质，边缘参差不齐。
而最终导致缺血性脱髓鞘病理改变特点。
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但是，目前有学者误解并混淆了Binswager 白质脑病与脑白质疏松症之白质脑病的概念， 导致了对BD认识与诊断的争议。
我们认为以下现象说明，脑白质异常的病因 与发病机理复杂多样，与经典的Binswanger病 有不同的概念、不同的病因、不同的病理机制， 诊断标准也应不同。
血管闭塞少见，但可见腔隙性脑梗死，并常见于基底 节区、丘脑、脑干及脑白质部位。
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综上
BD病人脑部病理变化，是小动脉硬化 与脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存。
脑白质损害主要是由于高血压造成的 特异性脑白质慢性缺血性改变。
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（二）、临床与影像学表现
1、临床表现
以往对Binswanger病的临床表现描述多种多样， 给临床诊断带来极大困难，以下四个方面的概括 有助于临床掌握：
脑病与脑白质疏松的鉴别与诊断 详解
一、 Binswanger病的诊断
众所周知，Binswanger病（BD）又称皮质下动
脉硬化性脑病（ Subcortical
arteriosclerotic
encephalopathy, SAE）， 1894年首先由Binswanger报
道。其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病