肝胆外科疾病诊疗指南(二)
肝胆外科诊疗指南
目录第一节原发性肝癌..........................................第二节继发性肝癌..........................................第三节肝海绵状血管瘤......................................第四节细菌性肝脓肿........................................第五节肝包虫病............................................第六节先天性肝囊肿........................................第七节肝外伤.............................................. 第二章胆道疾病.................................................第一节先天性胆道疾病......................................第二节胆石病..............................................第三节胆道感染............................................第四节胆道肿瘤............................................第五节其他胆道疾病........................................ 第三章胰腺疾病.................................................第一节胰腺炎症............................................第二节胰腺囊性病变......................................第三节胰瘘................................................第四节胰腺肿瘤............................................第五节胰腺内分泌肿瘤...................................... 第四章脾脏疾病.................................................第一节外伤性脾破裂........................................第二节脾肿大、脾功能亢进症................................第三节脾囊肿..............................................第四节脾脏肿瘤............................................第五节脾脓肿..............................................第五章门静脉高压症.............................................第六章腔镜与内镜在肝胆外科的应用...............................第一节腹腔镜胆囊切除术....................................第二节内镜下逆行胰胆管造影术..............................第三节内镜下乳头括约肌切开术..............................第四节胆道镜..............................................第七章肝脏移植.................................................第一章肝脏疾病第一节原发性肝癌一、定义原发性肝癌（primarylivercancer，PLC）是由肝细胞或肝内胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤。
肝胆外科诊疗常规
肝胆外科诊疗常规第一章肝脏疾病第一节肝脓肿肝脓肿（hepatic abscess）常见的有细菌性肝脓肿和阿米巴性肝脓肿两种。
1、细菌性肝脓肿【定义】细菌性肝脓肿是由于机体抵抗力下降，感染性疾病未得到及时有效治疗，化脓性细菌侵入肝脏所致，故又称化脓性肝脓肿。
引发肝脓肿发病的途径有：⑴胆道感染：胆道逆行感染是细菌性肝脓肿的主要原因，约占1/3以上。
⑵血行感染：①门静脉系统：凡与门静脉系统有关或临近器官的细菌感染，如化脓性阑尾炎、盆腔炎等②肝动脉：体内任何部位的化脓性疾病菌血症、败血症及脓毒血症，病原菌均可经肝动脉入肝引起肝脓肿。
⑶临近组织感染：邻近脏器组织感染直接播散至肝脏形成肝脓疡，如胃、十二指肠溃疡及胃癌穿孔、脓胸、膈下脓肿等；⑷直接感染：开放性肝损伤，细菌从体外直接侵入肝脏也可形成脓肿；肝外伤后坏死肝组织、血肿继发性感染。
⑸医源性感染。
⑹隐源性：临床上检查难发现发病灶，主要由于抗菌素广泛使用所致。
有些病人常伴有2型糖尿病、尿毒症等全身性疾病。
⑺肝癌组织坏死后发生肝脓肿。
细菌性肝脓肿多数是混合性感染。
胆源性肝脓肿以革兰阴性杆菌为主。
门脉系统来源的感染，致病菌为厌氧菌种，肝动脉来源和创伤性感染多是金黄色葡萄球菌或链球菌。
近年来在各类细菌性肝脓肿中绿脓杆菌感染有上升趋势。
肝脓肿可以单发，也可多发。
感染来源于门脉系统，右叶5倍于左叶；胆源性肝脓肿多见于左右两叶。
【诊断】一、高热，寒战，食欲不振，恶心呕吐，多汗，乏力和消瘦是常见症状。
二、右上腹持续性胀痛，常有右肩背部牵涉痛或放射痛。
三、多数患者有不同程度感染中毒性症状和全身消耗，如：乏力、食欲不振、恶心、呕吐、体重减轻等。
部分患者可触及肝脏肿大、右上腹部压痛、脾大，重者出现腹水、黄疸。
四、巨大肝脓肿可以破入右胸腔和纵隔。
形成急性腹膜炎、脓胸、支气管瘘，少数和胆管交通的肝脓肿穿破血管，造成急性上消化道大出血。
五、实验室检查：白细胞计数、中性粒细胞比例增高，血红蛋白常降低，肝功能可出现异常。
肝胆外科诊疗常规
第一节甲状腺疾病甲状舌骨囊肿【病史采集】1．甲状舌骨囊肿为先天发育异常所致，多出现于5岁以前。
2．囊肿易并发感染，感染破潰或手术切开后形成瘘。
3．未发生感染时，一般无自觉症状，并发感染时，出现红肿热痛，破潰或切开引流后，形成甲状舌管瘘，可反复发作经久不愈。
【体格检查】1．囊肿多位于颈部正中舌骨下甲状软骨部位，呈圆形，表面光滑、边界清楚。
2．囊肿不能上下移动或左右移动，但可随吞咽或伸舌运动而上下移动，有时可触及一条索带自囊肿连向舌骨。
3．形成瘘管后，在瘘口深部可扪及向上潜行的索状组织通向舌骨。
【辅助检查】1．行术前常规检查：血、尿、粪常规，出凝血时间，肝肾功能，胸部Ｘ线透视或拍片、心电图。
2．形成瘘管者，可行瘘管造影，以明确瘘管的方向与深度。
3．必要时可行B超、甲状腺扫描等检查，以同甲状腺疾病鉴别。
【诊断与鉴别诊断】根据病史及体格检查，诊断多无困难。
需与锥体叶甲状腺瘤、腮裂囊肿、颈淋巴结结核鉴别。
【治疗原则】1．确诊后宜早期手术。
手术应切除全部囊肿与瘘管，并应切除囊肿附着处部分舌骨，以免术后复发。
2．对并发急性感染者，应先切开引流和抗感染治疗，待炎症消退后再行手术切除。
【疗效标准】1．治愈：囊肿及瘘管全部切除，症状消失、无并发症或并发症已愈。
2．好转：囊肿未切除但症状改善，或囊肿切除后留有并发症。
3．未愈：囊肿未切除、症状无改善。
【出院标准】治愈或好转、或感染已控制，可在门诊继续治疗者。
结节性甲状腺肿【病史采集】1．甲状腺肿大出现的时间、生长速度、有无短期内结节突然增大表现。
2．有无食管、气管、颈静脉与上腔静脉，以及神经受压的表现。
3．是否伴有甲状腺机能亢进的症状。
【体格检查】1．甲状腺的大小、形态、边缘、两侧是否对称，甲状腺结节的大小、数目、质地、活动程度，注意甲状腺下缘与锁骨及胸骨的关系，颈部淋巴结有无肿大，气管是否移位。
2．有无颈静脉、上腔静脉受压引起的头面部及上肢瘀血浮肿及颈交感神经受压引起的霍纳（Horner)综合征。
诊疗常规-肝脏外科
肝脏外科诊疗常规一、入院检查和诊断常规1、入院检查：（一周内在门诊检查过的项目可以不查）⏹血、尿、粪常规⏹血型、输血常规⏹凝血项⏹血生化全套⏹血病毒指标：肝炎全套、HBV-DNA⏹血肿瘤标记物：AFP （AFP＞363ng/L的患者：AFP定量）、CEA、CA19-9；⏹全胸片，肺功能（年龄＞60岁）⏹心电图、超声心动图（年龄＞60岁）⏹肝脏储备功能ICG试验（DDG法）⏹胃镜（结合有肝硬化病史和明显肝硬化的影像学改变）⏹腹部超声（肝、胆、胰、脾、门静脉血流、腹水，必须在本科超声室）⏹超声造影⏹腹部CT血管重建（需行解剖性肝切除者）2、肝脏疾病诊断名称：（1）肝脏占位性病变●肝细胞癌（HCC）：✧部位，单/多发（结节型要求精确到肝段、巨块型或结节融合型精确到肝叶）✧大体分型：巨块型、结节型、结节融合型、多结节型、弥漫型✧合并门静脉癌栓，腔、肝静脉癌栓，胆管癌栓✧TNM分期（术后诊断，AJCC2010版）●肝内胆管癌（ICC）：部位，单/多发，TNM分期（术后诊断，AJCC2010版）●混合细胞性肝癌：部位，单/多发，TNM分期（术后诊断，AJCC2010版）●转移性肝癌：✧病理性质（如腺癌，鳞癌）✧部位，单/多发✧原发肿瘤（包括原发肿瘤的TNM分期，AJCC2010版）●肝海绵状血管瘤：部位，单/多发● 肝局灶结节性增生（或肝腺瘤）：部位，单/多发 ● 肝脓肿：细菌/阿米巴性，部位，单/多发 ● 肝囊肿/肝包囊虫病：部位，单/多发 （2）肝脏弥漫性病变● 乙型肝炎后肝硬化：Child-Pugh 分级， MELD 评分 ● 丙型肝炎后肝硬化：Child-Pugh 分级， MELD 评分 ● 血吸虫性肝硬化：Child-Pugh 分级，MELD 评分 ● 酒精性肝硬化：Child-Pugh 分级，MELD 评分 ● 急性肝功能衰竭：Child-Pugh 分级，MELD 评分 ● 慢性肝功能衰竭：Child-Pugh 分级，MELD 评分 ● 门静脉高压症：脾功能亢进，食管静脉曲张 3、Child-Pugh 评分和分级分级：A 级 5～7 分；B 级 8～10分；C 级 11～15 分4、肝脏的外科解剖分叶、分段肝脏解剖名称：（肝段以S ＋数字表示） 全肝（S1、S2、S3、S4、S5、S6、S7、S8） 左半肝（S2、S3、S4） 右半肝（S5、S6、S7、S8） 中肝叶（S4、S5、S8） 左外叶（S2、S3） 左内叶（S4a 、S4b ） 右前叶（S5、S8）右后叶（S6、S7） 尾状叶（S1）5、肝脏肿瘤的大体分型巨块型：①单发病灶＞5cm，局限于肝叶、半肝、三叶；②单发病灶＞10cm，称为巨大肝癌；③单发病灶＞15cm，称为特大肝癌。
紫阳县人民医院普通、肝胆外科疾病诊疗常规(2)
疾病诊疗常规普通、肝胆外科分册紫阳县人民医院第一章外科感染第一节浅部化脓性感染疖是单个毛囊及其周围组织的急性化脓性感染。
主要为金黄色葡萄球菌感染。
【诊断】一、临床表现：红、肿、热、痛，范围＜2cm，锥形隆起，黄白色脓栓。
若位于面部“危险三角区”，局部及全身症状较严重。
反复发作的疖为疖瘤，常在糖尿病的基础上发生。
二、辅助检查：血常规，血糖或尿糖。
*外院检查：细菌培养，药敏试验。
三、鉴别诊断㈠痤疮：轻度感染，病变小且顶端有点状凝脂。
皮肤腺囊肿（粉瘤）：有圆形无痛性肿物，表皮如常。
㈡痈：病变范围大，为多个相邻毛囊的感染。
【治疗】免挤压，局部理疗或鱼石脂软膏，金黄散敷贴。
成脓后可用石炭酸点涂或用针头剔除，消毒包扎，必要时应用抗生素。
痈指相邻多个毛囊及周围组织的急性化脓性感染。
主要为金黄色葡萄球菌感染。
一、临床表现多发于颈项部或背部局部皮肤小片红肿、痛、多个脓点→范围增大，中心紫褐色，破溃流脓→重至脓毒症，常合并有糖尿病。
二、辅助检查：血、尿常规。
*外院检查：细菌培养，药敏试验。
【治疗】一、全身：中西药抗菌。
二、局部：初期：鱼石脂软膏或金黄散敷贴；中晚期：切开引流，静脉麻醉下作“+”或“++”切口定期换药，有皮肤缺损可于植皮。
皮下急性蜂窝织炎皮下诉讼结缔组织的急性感染。
多为乙型溶血性链球菌，其次金黄色葡萄球菌、大肠杆菌。
【诊断】一、临床表现：全身不适，恶寒发热、局部红肿热痛、指压褪色。
边缘不清。
淋巴结肿痛。
二、辅助检查：血常规、脓液涂片、细菌培养、药敏试验。
三、鉴别诊断：㈠产气性皮下蜂窝织炎与气性坏疽区别。
㈡新生儿皮下坏疽有皮肤质地变硬时，应于硬皮病区别，后者皮肤不发红，体温不增高。
㈢小儿颌下咽峡炎区别，后者颌下肿胀稍轻，而口咽内肿胀发红明显。
一、全身：注射抗生素、首选青霉素或头孢一代。
二、局部：早期：敷贴；中晚期：切口引流。
丹毒皮内淋巴管网受乙型溶血性链球菌侵袭所致。
皮肤、粘膜损伤可继发乙型溶血性链球菌感染。
肝胆外科疾病诊疗指南
肝胆外科疾病诊疗指南第一章肝脏疾病第一节原发性肝癌一、定义原发性肝癌（primary liver cancer，PLC）是由肝细胞或肝内胆管上皮细胞发生的恶性肿瘤。
原发性肝癌是我国常见的恶性肿瘤之一，中位年龄为40～50岁，男女发病比例为2～5:1。
我国肝癌年死亡率占肿瘤死亡率的第二位。
二、诊断1．临床表现1) 病史：慢性肝炎、肝硬化（病毒性、酒精性）病史。
2）症状：（1）肝区痛：为最常见症状，多为胀痛、钝痛或刺痛；可为间歇性，亦可为持续性。
病变侵及横膈或腹膜后时，可有肩背或腰部胀痛。
（2）全身和消化道症状：发热、消瘦、无力、上腹部不适，食欲下降，多为中、晚期表现。
（3）某些全身性反应：是癌组织产生某些内分泌激素物质所引起，如低血糖症、红细胞增多症、类白血病反应、高血钙症等。
（4）肝癌自发破裂出血：突发右上腹疼痛，可有循环系统改变。
3) 体征：（1）肝肿大：中、晚期肝癌最常见的体征。
呈进行增大，不规则、质硬、表面凹凸不平结节状，可有压痛。
（2）黄疸：可见于弥漫型肝癌或胆管细胞性肝癌。
（3）自发破裂出血时出现腹膜刺激征。
（4）晚期出现腹水呈进行性增加，恶病质，黄疸多由于胆管受压及肝实质破坏所致。
（5）其它肝实质损害的表现，如皮下出血、肝掌、蜘蛛痣等。
2. 辅助检查1）实验室检查：（1）肝功能：多呈慢性肝功损害表现。
（2）甲胎蛋白（AFP）测定：是诊断肝细胞癌的相对特异性指标。
AFP肝癌诊断标准是：①AFP≥400µg/L，排除活动性肝炎、生殖腺胚胎源性肿瘤及妊娠等；②AFP由低浓度逐渐升高，持续不降；③AFP在中等水平200µg/L持续8周，阳性率70%左右。
（3）HBsAg多为阳性。
2）影像学检查：（1）超声检查：可显示肿瘤的大小，形态，所在部位以及肝静脉或门静脉内有无癌栓等，能发现直径2cm或更小的病变。
（2）CT检查：可检出直径约1.0cm左右的早期肝癌，应用增强扫描有助于与血管瘤鉴别。
肝胆外科疾病诊疗指南(四)
肝胆外科疾病诊疗指南第四章脾脏疾病第一节外伤性脾破裂一、定义脾脏外伤（splenetic trauma）约占腹部损伤的40％～50％。
根据损伤范围可分为中央性破裂、被膜下破裂和真性破裂。
二、诊断1．临床表现1) 病史：腹部外伤史。
2）症状：病人常诉左上腹痛或伴左肩部痛。
3) 腹部查体可有腹膜刺激征。
出血量较大时移动性浊音阳性。
局部腹壁可见软组织损伤。
病人可有休克表现。
1/4病人有左侧肋骨骨折。
2．辅助检查1）实验室检查（1）血常规：出血量多者可有血红蛋白明显下降。
（2）诊断性腹穿可抽出不凝血。
2）影像学检查：腹部B超、CT：可以判断病人脾脏损伤的部位、程度、腹腔出血的量。
3．鉴别诊断1）单纯肋骨骨折及软组织挫伤2）肝破裂3）腹腔空腔脏器损伤【分级】脾脏外伤分级（AAST）三、治疗1．非手术治疗适应证：1）按AAST分级标准为Ⅰ级；2）年龄<50岁；3）无腹腔内其他脏器的合并伤；4）除外病理性脾破裂，无凝血功能异常；5）血流动力学稳定，出血量不超过800ml；6）影像学（B超、CT）动态监测血肿不扩大；7）具有中转手术与重症监护的条件。
主要措施：绝对卧床休息，禁饮食，胃肠减压，输血补液。
应用止血药与抗生素等。
2～3周后可下床轻微活动，恢复后3个月内避免剧烈活动。
2．手术治疗1）适应证：成人手术探查的指证为：血流动力学不稳定；估计出血大于1000ml；输血量大于2U；有活动性出血者。
小于12岁的儿童患者应当尽可能予以保守治疗。
如需手术，在止血的同时应当尽可能保脾。
通过自体脾片移植来维持脾脏免疫功能意义不大。
2）手术方法：脾切除；脾次全切除；腹腔镜脾切除。
第二节脾肿大、脾功能亢进症一、定义脾功能亢进（hypersplenism）是指脾脏因破坏循环中大量的红细胞、粒细胞、血小板，所引起的一系列临床症状，可分为原发性和继发性两类。
二、诊断1．临床表现1）病史：先天性溶血性贫血及后天性自身免疫性贫血，可引起原发性脾功能亢进症。
肝胆外科疾病诊疗指南(三)
肝胆外科疾病诊疗指南第三章胰腺疾病第一节胰腺炎症急性胰腺炎一、定义急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）是常见的急腹症之一，不仅是胰腺的局部炎症病变，而且是涉及多个脏器的全身性疾病。
二、诊断1．临床表现1）病史：有胆石病或长期服用激素、避孕药等病史。
油腻饮食、暴饮暴食、酗酒、胰腺损伤、高钙血症、高脂血症等为常见诱因。
2）症状（1）急性腹痛：为主要症状，位于上腹部正中偏左或偏右。
呈持续性疼痛，阵发性加重，可向两侧的腰背部放射。
（2）腹胀：是大多数急性胰腺炎病人的共有症状。
急性胰腺炎腹胀进一步加重时，可引起腹腔室隔综合征（abdominal compartment syndrome, ACS）。
（3）恶心、呕吐：发作早、频繁，呕吐后腹痛不能缓解。
（4）发热：早期可有中度发热。
胆源性胰腺炎伴有胆道梗阻者，表现为寒战、高热、黄疸。
胰腺坏死有感染时，高热为主要症状之一。
（5）休克和多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome, MODS）见于重症急性胰腺炎。
3）体征：轻型急性胰腺炎腹胀程度轻，上腹部有压痛，无肿块，无腹膜炎体征，无休克表现。
重症急性胰腺炎，有程度不同的休克及腹膜刺激征。
腹膜炎可局限于上腹部，或延及全腹部；有明显的肠胀气，肠鸣音减弱；大多数病人移动性浊音阳性。
左侧胸腔反应性渗出。
少数病例腰部水肿，皮肤呈片状青紫色改变，称为Grey-Turner征；脐周皮肤呈青紫色改变称为Cullen征。
2．辅助检查1）实验室检查（1）白细胞总数及中性粒细胞升高。
（2）淀粉酶升高：血淀粉酶＞120U/ml,尿淀粉酶＞1200U/ml（苏氏单位）。
血清淀粉酶同工酶的测定可提高本病诊断的准确性。
（3）低血钙：<2.0mmol/L。
（4）血清脂肪酶明显升高。
（5）血糖升高。
（6）C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）＞100mg/L。
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肝胆外科疾病诊疗指南第二章胆道疾病第一节先天性胆道疾病先天性胆道闭锁一、定义先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia）是胆道先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿长时间梗阻性黄疸的主要原因之一。
病变可累及整个胆道或仅为部分胆管，其中以肝外胆道闭锁多见。
发病男女比例约为1：1.5。
二、诊断1．临床表现1）症状：出生后1～2周出现黄疸并进行性加深，出现陶土样便、浓茶样尿。
一般情况逐渐恶化，3～4月后出现营养不良、贫血及发育迟缓等。
2）体征：黄疸，肝、脾肿大。
2．辅助检查1）实验室检查（1）胆红素持续升高并维持高水平，以直接胆红素升高为主。
（2）凝血功能障碍。
2）影像学检查（1）B超示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。
（2）磁共振胰胆管成（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）可显示肝内外胆管及胆囊的情况。
（3）经皮经肝胆道造影（percutaneous transhepatic cholangiography, PTC）和/或内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP），可了解肝内胆管结构，为手术方法提供依据。
3．鉴别诊断需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疸。
一般经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。
三、分型1．肝内型少见。
2．肝外型Kasai分类法分为三个基本型：Ⅰ型胆总管闭锁ⅠA 胆总管下端闭锁。
ⅠB 胆总管高位闭锁。
Ⅱ型肝管闭锁ⅡA 胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。
ⅡB 肝外胆管完全闭锁。
ⅡC 肝管闭锁，胆总管缺如。
Ⅲ型肝门部肝管闭锁ⅢA 肝管扩张型。
ⅢB 微细肝管型。
ⅢC 胆湖状肝管型。
ⅢD索状肝管型。
ⅢE 块状结缔组织肝管型。
ⅢF 肝管缺如型。
四、治疗手术治疗是唯一有效的方法，最佳手术时机是出生后2月。
手术方式：1．胆道重建1）尚有部分肝外胆道通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux- en-Y 吻合。
2）肝外肝管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。
2．肝移植术肝内外胆道完全闭锁和Kasai术后无效者应行肝移植手术。
先天性胆管扩张症一、定义先天性胆管扩张症（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的先天性胆道畸形，好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿（congenital choledochus cyst），可导致胆管梗阻、胆道感染、结石形成、胆汁性肝硬化和囊肿穿孔，甚至恶变。
好发于女性，约80%在儿童期发病。
二、诊断1．临床表现腹痛，黄疸，腹部包块三联征。
1）症状：上腹痛最为常见。
可伴有不同程度的寒战、发热、呕吐，腹部胀满感、灰白色便等症状。
2）体征：黄疸和上腹部囊性包块。
2．辅助检查1）实验室检查：肝功总胆红素及直接胆红素升高，以直接胆红素升高为主。
2）影像学检查（1）B超显示胆管扩张呈梭状或囊状。
（2）MRCP、ERCP、PTC可明确诊断囊肿形态、大小、数目及部位。
（3）CT可清晰显示囊肿外形。
3．鉴别诊断须与肝包虫、多囊肝、肾积水、胰腺囊肿、肠系膜囊肿、十二指肠憩室、双胆囊等鉴别。
三、分型根据扩张部位、范围和形态分为五型：Ⅰ型囊性扩张，可累及肝总管、胆总管，左右肝管及肝内胆管正常，最常见。
Ⅱ型憩室样扩张。
Ⅲ型胆总管开口部囊性脱垂。
Ⅳ型肝内、外胆管扩张。
Ⅴ型肝内胆管扩张（Caroli病）。
四、治疗一经确诊，应及时手术治疗。
1．囊肿外引流术仅作为急救术式，适于囊肿破裂、严重感染及梗阻后影响肝功能，或由于其它原因暂不宜行复杂手术时施行，待改善后需择期二次手术。
2．囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是本病的主要治疗手段，应尽最大限度切除病变囊肿。
3．肝移植术适用于肝胆管扩张病变累及全肝或已并发严重肝硬化者。
4．对发生恶变者按肿瘤治疗原则处理。
附：Caroli病一、定义Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，表现为肝内胆管呈节段性囊状或柱状扩张，对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，常可并发先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis）和髓质海绵肾（medullary sponge kidney）。
Caroli病无典型临床表现，但癌变率高，可视为癌前病变。
【鉴别诊断】1．原发性肝内胆管结石。
2．硬化性胆管炎表现为进行性胆管炎性闭塞，ERCP、MRCP可见胆树呈不规则的狭窄和多处扩张，肝内胆管分支减少和串珠样改变，胆管僵硬。
3．多囊肝。
二、分型Caroli病可分为2型：Ⅰ型：单纯型，多伴有肝内胆管结石，表现为反复胆道感染。
Ⅱ型：汇管区周围硬化型，以肝、脾肿大及门脉高压，以及上消化道出血为特点。
三、治疗如病变局限，可行病变肝段（叶）切除术。
病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术，单纯引流手术对患者帮助不大。
胰胆管汇合异常一、定义胰胆管汇合异常(anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system )是由于胆总管和腹侧胰先天性发育异常，胆胰管连接部在十二指肠壁外汇合，形成一较长的共同通道，使乳头括约肌的调控作用受到影响，造成胆汁和胰液互相返流，从而产生相关的一些胆道和胰腺疾病。
本病是一种少见的先天性变异，与胰腺炎、胆总管扩张症、胆管癌、胆石症等疾病有着密切关系。
二、诊断1．临床表现1）病史常有胰腺炎、先天性胆管扩张症、胆管癌、胆石症等相关病史。
2）症状及体征与引起的相应疾病有关。
2．辅助检查1）实验室检查：胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。
2）影像学检查（1）B超、CT仅能提供一些间接征象。
（2）MRCP、ERCP能清晰显示共同通道长度，结构以及是否合并胆管扩张。
3．诊断标准1）胆管与胰管于十二指肠壁外合流。
2）共同通道>15mm。
3）胆汁中淀粉酶升高，大于1000U。
三、分型Ⅰ型：B-P型，胆胰管合流异常，即胆总管汇入胰管。
Ⅱ型：P-B型，胰胆管合流异常，即胰管汇入胆总管。
Ⅲ型：复杂型，有开放的副胰管开口于十二指肠或伴有复杂的管道网。
四、治疗一般不需立即手术，若并发胆囊炎、胆道穿孔、慢性胰腺炎、胆总管囊肿形成、胆道癌变或胆道结石形成等，则按照相关疾病治疗。
第二节胆石病胆石病(cholelithiasis)是指胆道系统，包括胆囊和胆管内发生结石的疾病。
其临床表现取决于胆石的部位及是否造成胆道梗阻和感染等因素。
胆道结石据其化学成分主要分为三大类：胆固醇类结石、胆色素类结石和混合性结石，而胆色素类结石又可以分为棕色胆色素性结石和黑色素性结石。
胆囊结石一、定义胆囊结石(cholecystolithiasis)在我国胆石病中发病率最高，临床上可表现为无症状型、伴发急性胆囊炎或慢性胆囊炎三种类型，（后两类型的诊治参阅“急性胆囊炎”和“慢性胆囊炎”）。
二、诊断1．临床表现1）症状：多数无症状，常在体检时经B超发现。
2）体征：多数无阳性体征。
2．辅助检查B超是最可靠的检查方法。
三、治疗胆囊切除术是主要的治疗方式。
对于无症状的胆囊结石，一般不需立即行胆囊切除。
下列情况宜采用手术治疗：1．胆囊结石逐渐增大至2cm以上者。
2．胆囊结石多发且直径小于0.5cm，部分小颗粒结石易滑入胆总管，引起胆管炎或胰腺炎；3．胆囊壁钙化或胆囊壁明显增厚。
4．伴发胆管炎或胰腺炎，或转为症状性胆囊结石且症状明显者。
5．结石充满胆囊，胆囊已无功能。
6．有症状的胆囊结石，合并糖尿病及心肺功能障碍患者，发生并发症被迫施行急诊手术时，危险性远较择期手术大。
Mirizzi综合征一、定义Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）是指因结石位于胆囊管或胆囊颈部，嵌顿外压肝总管引起黄疸的一种疾病。
本病具有四个特征：1）胆囊管与胆总管平行；2）胆囊管及胆囊颈部嵌顿结石；3）肝总管阻塞；4）反复出现胆管炎、急性胆囊炎。
二、诊断1．临床表现1）症状：缺乏特异性，通常与胆总管结石的症状相似。
2）体征：多数无阳性体征，发作期表现同急性胆囊炎，部分患者可有黄疸。
2．辅助检查1) 实验室检查：血清胆红素、SGOT、AKP、GGT可升高。
2) 影像学检查（1）B超或CT显示胆囊颈部有结石影，胆囊以上的肝总管扩张而胆囊管水平以下胆总管正常，B超见扩张的胆囊管、胆总管及门静脉呈“三管征”。
（2）ERCP、MRCP能显示Mirizzi综合征胆道的形态，对胆道狭窄诊断的敏感性达93%～100%。
3．鉴别诊断须与胆管结石、胆囊癌、胆管癌等鉴别。
三、分型Mcsherry法：Ⅰ型结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈，外压肝总管而引起黄疸。
Ⅱ型结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。
Cseades法：Ⅰ型胆囊颈或胆囊管结石压迫胆总管。
Ⅱ型胆囊胆管瘘，瘘口<1/3胆总管周径。
Ⅲ型胆囊胆管瘘，1/3<瘘口<2/3胆总管周径。
Ⅳ型胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。
Nagakawa法：Ⅰ型胆囊颈胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄。
Ⅱ型胆囊管胆囊颈嵌顿结石形成胆囊肝总管瘘。
Ⅲ型由于三管合流处结石引起肝总管狭窄。
Ⅳ型胆囊管胆囊颈无结石嵌顿，而由胆囊炎引起肝总管狭窄。
四、治疗1．治疗原则切除病变胆囊、取尽结石、解除梗阻、防止胆管的损伤、修复胆管缺损、通畅胆道引流。
2．手术方式1）胆囊切除术或胆囊大部切除术：适用于Ⅰ型病例。
2）胆囊切除、胆管修补T管引流术：适用于Ⅱ型与Ш型。
将胆囊切除大部分或部分切除后，保留胆囊颈部，避免损伤胆管，用胆囊残端修补缺损的胆管，在修补的远端常规放置T管，并用短臂支撑。
3）胆囊切除、胆肠吻合术：适用于胆管缺损较大无法修补或胆管狭窄者。
胆总管结石一、定义胆总管结石(choledocholithiasis)多位于胆总管的中下段，但随着结石增多、增大和胆总管扩张、结石堆积或上下移动，常累及肝总管。
据其来源，在胆总管内生成的结石和肝内胆管内生成后下降至胆总管的结石，称为原发性胆总管结石；在胆囊内生成后排至胆总管的结石，称为继发性胆总管结石。
二、诊断（一）原发性胆总管结石1．临床表现1) 症状取决于结石是否阻塞胆管及阻塞程度，是否继发胆管感染，感染的程度及范围。
典型症状是：腹痛、寒颤高热和黄疸，即Charcot三联征(Charcot’s triad)。
2) 体征急性发作时，巩膜黄染，腹式呼吸受限，右上腹及剑突下不同程度压痛，反跳痛伴腹肌抵抗，有时可触及肿大有压痛的胆囊，缓解期体检可无阳性体征。
2．辅助检查1)联单实验室检查急性发作时可有血白细胞升高，血清胆红素、GGT、AKP升高。