[课件]神经内分泌肿瘤(1)PPT
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神经内分泌肿瘤诊断与治疗PPT
内镜检查：胃镜、 肠镜等检查，观察 肿瘤位置和形态
病理学检查：活检 或手术切除后病理 学检查，确定肿瘤 性质和分级
组织学检查： 观察肿瘤细胞 形态、排列、
染色等特征
免疫组织化学 检查：检测肿 瘤细胞表面标 志物，如神经 内分泌标记物、
激素受体等
基因检测：检 测肿瘤细胞基 因突变、基因
表达等，如 RET、VHL等
基因突变
影像学检查： 如CT、MRI、 PET-CT等， 观察肿瘤大小、 位置、侵犯范
围等
内分泌功能检 查：检测血清 激素水平，如 胰岛素、降钙 素等，了解肿 瘤内分泌功能
状态
临床症状和体 征：如皮肤潮 红、腹泻、低 血糖等，结合 实验室检查结
果进行诊断
PART FOUR
手术适应症：神经 内分泌肿瘤直径大 于2cm，有明显症 状或生长迅速
内窥镜检查是神经 内分泌肿瘤诊断的 重要手段之一
内窥镜检查可以直 观地观察肿瘤的大 小、位置、形态等
内窥镜检查可以获 取肿瘤组织样本， 进行病理学检查
内窥镜检查可以评 估肿瘤对周围组织 的侵犯程度，为治 疗方案提供依据
血清学检查：检 测血清中神经内 分泌肿瘤标志物
影像学检查：CT、 MRI等检查，观察 肿瘤位置、大小和 形态
遗传因素：家族中有神经内分泌肿瘤病史 环境因素：长期接触化学物质、辐射等 内分泌失调：激素水平异常，导致肿瘤发生 免疫系统异常：免疫系统功能低下，导致肿瘤发生
症状：包括头痛、 头晕、恶心、呕 吐等
体征：包括皮肤 潮红、出汗、心
悸等
实验室检查：包 括血常规、生化、
激素水平等
影像学检查：包 括CT、MRI、
症状监测：关注患者的症状变化，及时发现 复发或转移
神经内分泌肿瘤ppt课件
免疫组化
• 该类肿瘤的诊断性免疫表型标记有嗜铬粒 蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。 • 但是，有部分神经内分泌肿瘤常不表达CgA ， 如发生在十二指肠的生长抑素阳性的NET、 直肠的 NET和副神经节瘤等。 • 而某些非神经内分泌肿瘤可能会表达Syn， 如肾上腺皮质肿瘤、胰腺的实性假乳头状 肿瘤等。
• 2000年，在WHO关于神经内分泌肿瘤的分 类中将其分为三个基本类型，即 • 高分化神经内分泌肿瘤 • 高分化神经内分泌癌 • 低分化神经内分泌癌∕小细胞癌 该分类在分级系统中还加入了分期相关信息， 比较复杂，临床应用受限。
•
•
• • •
2010年，WHO在关于消化系统肿瘤的蓝皮书中又 提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的分类，该分类 吸纳了欧洲神经内分泌肿瘤学会（enets）提出的相 关肿瘤分类的精神，将该肿瘤分为4类： ①神经内分泌肿瘤（NET），其中包含了NET 1级 （类癌）和NET2级； ② 神经内分泌癌（neuroendocrinecarcinoma， NEC），其中有小细胞癌和大细胞癌； ③混合性腺神经内分泌癌（mixed adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）； ④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
• 另外，功能性神经内分泌肿瘤的诊断主要 根据患者的临床表现，如特殊的临床综合 征和相应的激素水平的检测结果来确定。 在病理诊断中，对于经免疫组织化学染色 证实的一些激素的表达，只报告染色结果， 而不再直接给出功能性肿瘤的诊断。
我国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
• 一直以来，神经内分泌肿瘤的性质判定主 要是根据肿瘤远处转移的存在与否。
• 而在形态学表现方面，除了核分裂象的数 量以外，瘤细胞的异型性、瘤细胞是否浸 润包膜和（或）血管、瘤栓形成、肿瘤坏 死等均在不同器官组织发生的神经内分泌 肿瘤的综合评价中有不同程度的作用。
神经内分泌肿瘤ppt课件
治疗
控制肿瘤进展 控制激素分泌
治疗
控制激素
特异性：
奥美拉唑60-120mg/日 氯甲苯噻嗪150-600mg
非特异性：
生长抑素同功体：
善得定50-150ug/日 善得定LP 20mg/28日 IFN
局限期TNE 分化好：
手术 分化差
化疗＋辅助性放疗
病理学分类病理学分类分化程度良分化程度良典型类癌典型类癌单核单核核浆适度核浆适度有丝分裂罕见有丝分裂罕见22个个2mm22mm2无坏死灶无坏死灶瘤界清楚瘤界清楚包膜包膜非典型类癌分化良的神经内分泌癌非典型类癌分化良的神经内分泌癌结构类似于典型类癌结构类似于典型类癌细胞多形性细胞多形性少见坏死灶少见坏死灶有丝分裂有丝分裂22102mm2102mm2病理学分类病理学分类分化程度差分化程度差大细胞或中等细胞神经内分泌癌大细胞或中等细胞神经内分泌癌细胞体积较大细胞体积较大多角形或梭形多角形或梭形有丝分裂有丝分裂1010个个2mm22mm2坏死灶坏死灶小细胞神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌细胞体积小细胞体积小胞浆很少嗜酸内分泌颗粒胞浆很少嗜酸内分泌颗粒核圆卵圆形核浆多核外形无核仁核圆卵圆形核浆多核外形无核仁无坏死细胞无坏死细胞免疫组化免疫组化nseneuronspecificenolasenseneuronspecificenolasesynaptophysinsynaptophysin鉴别诊断鉴别诊断甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤黑色素瘤黑色素瘤特点特点确诊晚确诊晚一般情况佳一般情况佳合并转移合并转移5050331010原因原因9090非特征性除外胰腺原发非特征性除外胰腺原发偶然偶然体检体检手术胆囊阑尾手术胆囊阑尾肿瘤肿瘤疼痛疼痛腹部肿块锁骨上肿大腹部肿块锁骨上肿大淋巴结淋巴结梗阻和阻塞小肠梗阻梗阻和阻塞小肠梗阻黄疸肺炎黄疸肺炎出血咯血黑便便出血咯血黑便便1010特征性症状特征性症状胰腺原发除外胰腺原发除外分泌分泌55htht和多种激素和多种激素部位
神经内分泌肿瘤预防和措施PPT
定期健康检查有助于早期发现潜在问题。
为什么需要预防神经内分泌肿 瘤？
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 提升公众意识
通过教育和宣传，提高人们对神经内分泌肿 瘤的认知，以便及时发现异常症状。
公众对疾病的了解可以促进早期就医。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？
降低发病风险
通过健康的生活方式，如保持均衡饮食、适 量运动和减压，降低神经内分泌肿瘤的发病 风险。
预防神经内分泌肿瘤的未来展望 社区参与
鼓励社区组织开展健康讲座和筛查活动，提高居 民的健康意识。
通过社区的力量实现更广泛的健康传播。
谢谢观看
Байду номын сангаас
选择低脂肪和高纤维的饮食能促进身体健康 。
如何实施预防措施？ 定期运动
每周至少进行150分钟的中等强度运动，以保 持健康体重和增强免疫力。
运动有助于减轻压力，改善心理健康。
如何实施预防措施？
心理健康管理
通过冥想、瑜伽或心理咨询等方式，管理压 力和焦虑。
良好的心理状态有助于整体健康和疾病预防 。
预防神经内分泌肿瘤的未来展 望
神经内分泌肿瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 何时采取预防措施？ 4. 如何实施预防措施？ 5. 预防神经内分泌肿瘤的未来展望
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源自神经内分泌细胞的肿 瘤，通常出现在胰腺、肠道和肺部。
避免吸烟和过量饮酒也是关键措施。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 定期筛查
高风险人群应定期进行筛查和监测，以便于 早期发现和干预。
遗传因素和家族史也是筛查的重要考量。
为什么需要预防神经内分泌肿 瘤？
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 提升公众意识
通过教育和宣传，提高人们对神经内分泌肿 瘤的认知，以便及时发现异常症状。
公众对疾病的了解可以促进早期就医。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？
降低发病风险
通过健康的生活方式，如保持均衡饮食、适 量运动和减压，降低神经内分泌肿瘤的发病 风险。
预防神经内分泌肿瘤的未来展望 社区参与
鼓励社区组织开展健康讲座和筛查活动，提高居 民的健康意识。
通过社区的力量实现更广泛的健康传播。
谢谢观看
Байду номын сангаас
选择低脂肪和高纤维的饮食能促进身体健康 。
如何实施预防措施？ 定期运动
每周至少进行150分钟的中等强度运动，以保 持健康体重和增强免疫力。
运动有助于减轻压力，改善心理健康。
如何实施预防措施？
心理健康管理
通过冥想、瑜伽或心理咨询等方式，管理压 力和焦虑。
良好的心理状态有助于整体健康和疾病预防 。
预防神经内分泌肿瘤的未来展 望
神经内分泌肿瘤的预防与措施
演讲人：
目录
1. 什么是神经内分泌肿瘤？ 2. 为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 3. 何时采取预防措施？ 4. 如何实施预防措施？ 5. 预防神经内分泌肿瘤的未来展望
什么是神经内分泌肿瘤？
什么是神经内分泌肿瘤？
定义
神经内分泌肿瘤是一类源自神经内分泌细胞的肿 瘤，通常出现在胰腺、肠道和肺部。
避免吸烟和过量饮酒也是关键措施。
为什么需要预防神经内分泌肿瘤？ 定期筛查
高风险人群应定期进行筛查和监测，以便于 早期发现和干预。
遗传因素和家族史也是筛查的重要考量。
神经内分泌肿瘤疾病介绍ppt课件
%
30.0% 22.0% 12.0% 6.0% 4.0% 4.0% 4.0% 3.0% 5.0% 3.0% 2.0% 2.0% 1.0% 1.0% 1.0%
3
来源于17家医院市场调查结果
NET：欧洲目前使用的诊断名称
4
诊断术语不统一的原因：认识的不断变化
1907 1928 Carcinoid tumours Oberndorfer Masson APUdoma 2000 Pearse Neuroendocrine tumours 不仅限于美国
• 2个最大的NET数据库显示NET 发现率在升高1 • 升高的准确原因未知，但是 可能包括：
• 诊断技术的改善1,2 • 疾病意识的增强/肿瘤筛查更加频 繁1,2 • 环境因素2
每 万 人 群 的 总 体 发 病 率 100 NET
NET患病率正在升高1
NRC = 挪威肿瘤注册项目. SEER = 美国“监督、流行病学和结局结果”组织 此授权来自Hauso et al.1 参考文献: 1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113(10):2655-2664. 2. Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072.
神经内分泌肿瘤 疾病介绍
1
神经内分泌肿瘤 (NET): 是一组恶性肿瘤的总称
• 神经内分泌肿瘤来源于肠嗜铬细胞，该细胞位于全身神 经内分泌组织内1
• NET分为功能性与非功能性，包括一组异质性的肿瘤
– 胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)3 – 胰岛细胞瘤2 – 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2,3 – 分化差的/小细胞/非典型肺类癌2
神经内分泌肿瘤护理查房PPT课件
神经内分泌肿瘤概述
定义：神经内分泌肿瘤是一类起源于神 经内分泌系统的肿瘤，可分为良性和恶 性肿瘤。 分类：根据生物学行为和组织学特点， 神经内分泌肿瘤可分为胰岛细胞瘤、嗜 铬细胞瘤、类癌、神经内分泌癌等。
神经内分泌肿瘤概述
护理目标：对神经内分泌肿瘤患者进行 全面评估，制定个性化的护理计划，提 供有效的护理措施，促进患者身心康复 和生活质量的提高。
心理支持：面对诊断的不确定性和治疗 的困难，护理人员应提供积极的心理支 持，帮助患者积极应对并保持良好的心 态。
护理查房总结
护理查房总结
神经内分泌肿瘤护理是一项复杂而重要 的工作，护理人员应具备相关专业知识 和技能，以提供全方位的护理支持。
通过早期发现、症状控制、营养支持和 心理支持等措施，可以有效改善患者的 生活质量和治疗效果。
神经内分泌肿瘤护理查 房PPT课件
目录 简介 神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤护理要点 护理查房总结
简介
简介
这是一份神经内分泌肿瘤护理查房PPT 课件，旨在帮助用户了解神经内分泌肿 瘤护理的重要内容和注意事项。 本次查房PPT将依次介绍神经内分泌肿 瘤的定义、分类、护理目标等。
神经内分泌肿瘤概述
护理查房总结
护理人员应 ，共同为患者的康复努力。
谢谢您的观赏 聆听
神经内分泌肿瘤护理要点
神经内分泌肿瘤护理要点
早期发现：神经内分泌肿瘤常常无明显 症状，护理人员应密切观察患者的身体 状况，及时发现异常情况。 症状控制：根据患者的临床表现，采取 相应的护理干预措施，例如控制腹泻、 纠正水电解质紊乱等。
神经内分泌肿瘤护理要点
营养支持：神经内分泌肿瘤患者常伴有 食欲下降、恶心呕吐等情况，护理人员 应提供适当的营养支持，保证患者的营 养摄入。
(医学课件)神经内分泌肿瘤疾(我的)PPT幻灯片
1
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细 胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道，约70-75%
非常罕见，发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能， 难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前 中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十 二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲 肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶， GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分 泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发 部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特 征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
13
NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率：病灶局限 98%
局部浸润 64%
82%
远处转移 18%
6
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组
定义
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细 胞的异质性肿瘤
NEN可以是功能性或非功能性
常见于消化道，约70-75%
非常罕见，发病率约为5.25例/100000人
所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现 ——大部分NEN生长缓慢 ——淋巴结和肝脏为最长转移部位
非所有NEN都有恶性潜能， 难以早期发现
3
NEN的分类
分类复杂：最早根据胚胎时期的不同起源将NENs按前 中后肠进行分类：其中前肠包括：肺、胰腺、胃、十 二指肠、近端空肠；中肠包括：远端空肠、回肠、盲 肠、阑尾；后肠包括：结直肠。根据不同原发灶， GEP-NENs可以分为胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs）和胃肠神经内分 泌肿瘤（gastrointestinal neuroendocrine neoplasms，GI-NENs），而GI-NENs再根据不同的原发 部位进行命名。由于不同部位的肿瘤所表现出来的特 征各不相同，目前更加推荐以具体的原发灶进行分类。
13
NEN的病理诊断
按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。
增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂象数和（或）Ki-67指数两项指标。
2010年世界卫生组织神经内分泌肿瘤分级
5年生存率：病灶局限 98%
局部浸润 64%
82%
远处转移 18%
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胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (Gastroenteropancreatic neuroendocrine
Tumours ， GEP-NETs) – 由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组
神经内分泌肿瘤科普宣传PPT课件
为什么会得神经内分泌肿瘤？
为什么会得神经内分泌肿瘤？
病因
目前，神经内分泌肿瘤的确切病因尚不明确 ，可能与遗传和环境因素有关。
某些遗传综合征，如多发性内分泌腺瘤病（ MEN），与这些肿瘤的发生有关。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 风险因素
吸烟、饮酒、不健康的饮食习惯可能增加患 病风险。
家族史也是一个重要的风险因素。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 预防
健康的生活方式和定期体检可ห้องสมุดไป่ตู้有助于降低 风险。
早期发现和干预是关键。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 常见症状
症状因肿瘤的部位和分泌的激素不同而异，包括 腹痛、腹泻、面部潮红等。
某些肿瘤可能无明显症状，直到晚期才被发现。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 特殊症状
这些肿瘤可以发生在全身各个部位，常见于消化 道和肺部。
什么是神经内分泌肿瘤？ 分类
根据恶性程度，神经内分泌肿瘤可以分为良性、 低度恶性和高度恶性。
常见的类型包括胰岛细胞瘤、类癌等。
什么是神经内分泌肿瘤？ 流行病学
虽然神经内分泌肿瘤相对少见，但其发病率在逐 年上升。
近年来的检测技术进步使得更多病例被发现。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 药物治疗
一些药物可用于控制症状和抑制肿瘤生长。
包括生长抑素类似物和靶向治疗药物。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 放射治疗
用于某些无法手术的病例，以减小肿瘤体积 和缓解症状。
可能与化疗联合使用。
神经内分泌肿瘤的未来展望
神经内分泌肿瘤的未来展望 研究进展
近年来，针对神经内分泌肿瘤的研究取得了显著 进展。
新型治疗方法和早期检测技术不断涌现。
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神经内分泌肿瘤(1)
pNENs流行病学（国外数据）
美国SEER数据库：
– 过去30年，NENs发病率的上升幅度达500%
– NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～
75% – GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤
日本的资料：
– pNENs的发病率为2.23/100,000/年 – 其中无功能pNENs占全部NENs的47%
分类和分级
“中国共识(2013版)”仍推荐使用2010年WHO消化系 统肿瘤分类标准，即将GEP—NEN根据分化程度分为：(1) 高分化的NET；(2)低分化的NEC；(3)MANEC；(4)部位特 异性和功能性NEN：包括产5羟色胺NET，产胃泌素NET， 节细胞副神经节瘤、产胰高血糖素样肽和产PP／PYY NET ，产生长抑素NET，胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤 、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤等NET。
注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES
降钙素基因相关肽(CGRP) , 血管活性肠肽瘤（VIP瘤)
MRI
MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为 74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难 定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响 对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠 NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。
PET
正电子发射计算机断层（PET）功能显像是一种基于肿 瘤代谢活性的影像学技术，常常采用多种放射性底物进行 检测。在我国最常用的是18F-FDG PET，但大多数GEPNENs分化良好且生长缓慢，它们的糖代谢水平通常很低， 因而18F-FDG PET难以显示，但对于快速生长或侵袭性强 的GEP-NENs，PET能显示较高的FDG摄取，且FDG摄取 越高、预后越差。
回肠NEN
肺NEN
非功能性胰腺NEN
升高最常见于以下患者:
胃泌素瘤(100%)
敏感度 (%)
60 50 40 30 20
MTC MCC 功能性胰腺NEN
胃NEN(类型 I, II, 和 III; >
95%) 回肠NEN(~ 80%) 非功能性pNEN(~ 70%)
10
0 1 10
副神经节瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (非胃肠胰NEN）
定义
神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义 的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神 经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（ NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组 异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。
临床表现
NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断 大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失
影像学检查
影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情 监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制 定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳 定期的监测，或评估治疗后的疗效。
CT
CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显 示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。 研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的 灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100% 。
SSRS
检查广泛播散的转移性NENs的最敏感的成像方法是 SSRS。SSRS基础是GEP-NENs肿瘤细胞表面高表达生长 抑素受体（SSTRs），放射性核素标记的生长抑素类似物 可特异地结合SSTRs从而使肿瘤成像。 目前SSRS检出原发肿瘤的灵敏度为61%～96%，将 SSRS与PET/CT、SPECT/CT等核素显像技术结合，其灵 敏度和特异性可进一步提高。
100
1000
血浆最大CgA浓度的正常值上限
1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-582 2,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72
9
嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA)
去了根治性手术机会
pNENs分为功能性和无功能性两大类
– 功能性pNENs • 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES） • 罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT） – 无功能性pNENs
pNENs概况及常见病种的临床表现
意义：
– 诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100% – 预后: CgA升高提示预后较差 – 评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义
局限：
– 生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、 使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平 有假性升高的现象 – NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊 断及随访
生化指标
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 嗜铬粒蛋白A（CgA)
甲状旁腺素相关肽（PTHrP）
CgA的诊断意义
100
胃NET1型 嗜铬细胞瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (促胃液素瘤) 胃NETII型 多发性内分泌肿瘤0
胃NETIII型
肿瘤类型 功能性pNENs 常见 胰岛素瘤 胃泌素瘤 罕见 胰高糖素瘤 生长抑素瘤 ACTH瘤 VIP瘤 无功能pNENs 1-3 0-1 少见 2-4 10-50 胰高血糖素 生长抑素 ACTH VIP 50-80 >70 >95 40-70 40-70 游走性坏死性红斑、糖耐量 受损、体重下降 糖尿病、胆石症、腹泻 库欣综合征 腹泻、低钾血症、脱水 肿块压迫引起的相关症状 20-30 15-20 胰岛素 胃泌素 <10 60-90 低血糖，中枢神经系统症状 难治性消化道溃疡、上腹部 疼痛、腹泻等卓艾综合征 所占比例( %) 分泌激素 恶性肿瘤所占 比例 (%) 主要症状
pNENs流行病学（国外数据）
美国SEER数据库：
– 过去30年，NENs发病率的上升幅度达500%
– NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～
75% – GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤
日本的资料：
– pNENs的发病率为2.23/100,000/年 – 其中无功能pNENs占全部NENs的47%
分类和分级
“中国共识(2013版)”仍推荐使用2010年WHO消化系 统肿瘤分类标准，即将GEP—NEN根据分化程度分为：(1) 高分化的NET；(2)低分化的NEC；(3)MANEC；(4)部位特 异性和功能性NEN：包括产5羟色胺NET，产胃泌素NET， 节细胞副神经节瘤、产胰高血糖素样肽和产PP／PYY NET ，产生长抑素NET，胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤 、生长抑素瘤、血管活性肠肽瘤等NET。
注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES
降钙素基因相关肽(CGRP) , 血管活性肠肽瘤（VIP瘤)
MRI
MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为 74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难 定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响 对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠 NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。
PET
正电子发射计算机断层（PET）功能显像是一种基于肿 瘤代谢活性的影像学技术，常常采用多种放射性底物进行 检测。在我国最常用的是18F-FDG PET，但大多数GEPNENs分化良好且生长缓慢，它们的糖代谢水平通常很低， 因而18F-FDG PET难以显示，但对于快速生长或侵袭性强 的GEP-NENs，PET能显示较高的FDG摄取，且FDG摄取 越高、预后越差。
回肠NEN
肺NEN
非功能性胰腺NEN
升高最常见于以下患者:
胃泌素瘤(100%)
敏感度 (%)
60 50 40 30 20
MTC MCC 功能性胰腺NEN
胃NEN(类型 I, II, 和 III; >
95%) 回肠NEN(~ 80%) 非功能性pNEN(~ 70%)
10
0 1 10
副神经节瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (非胃肠胰NEN）
定义
神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义 的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神 经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（ NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组 异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。
临床表现
NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断 大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失
影像学检查
影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情 监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制 定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳 定期的监测，或评估治疗后的疗效。
CT
CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显 示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。 研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的 灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100% 。
SSRS
检查广泛播散的转移性NENs的最敏感的成像方法是 SSRS。SSRS基础是GEP-NENs肿瘤细胞表面高表达生长 抑素受体（SSTRs），放射性核素标记的生长抑素类似物 可特异地结合SSTRs从而使肿瘤成像。 目前SSRS检出原发肿瘤的灵敏度为61%～96%，将 SSRS与PET/CT、SPECT/CT等核素显像技术结合，其灵 敏度和特异性可进一步提高。
100
1000
血浆最大CgA浓度的正常值上限
1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-582 2,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72
9
嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA)
去了根治性手术机会
pNENs分为功能性和无功能性两大类
– 功能性pNENs • 胰岛素瘤 • 胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES） • 罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT） – 无功能性pNENs
pNENs概况及常见病种的临床表现
意义：
– 诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100% – 预后: CgA升高提示预后较差 – 评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义
局限：
– 生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、 使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平 有假性升高的现象 – NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊 断及随访
生化指标
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）
5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 嗜铬粒蛋白A（CgA)
甲状旁腺素相关肽（PTHrP）
CgA的诊断意义
100
胃NET1型 嗜铬细胞瘤 多发性内分泌肿瘤-1型 (促胃液素瘤) 胃NETII型 多发性内分泌肿瘤0
胃NETIII型
肿瘤类型 功能性pNENs 常见 胰岛素瘤 胃泌素瘤 罕见 胰高糖素瘤 生长抑素瘤 ACTH瘤 VIP瘤 无功能pNENs 1-3 0-1 少见 2-4 10-50 胰高血糖素 生长抑素 ACTH VIP 50-80 >70 >95 40-70 40-70 游走性坏死性红斑、糖耐量 受损、体重下降 糖尿病、胆石症、腹泻 库欣综合征 腹泻、低钾血症、脱水 肿块压迫引起的相关症状 20-30 15-20 胰岛素 胃泌素 <10 60-90 低血糖，中枢神经系统症状 难治性消化道溃疡、上腹部 疼痛、腹泻等卓艾综合征 所占比例( %) 分泌激素 恶性肿瘤所占 比例 (%) 主要症状