果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose 1,6-bisphosphatase,FBP)试剂盒说明书
果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose 1,6-bisphosphatase,FBP)试剂盒说明书
货号：MS3502 规格：100管/96样果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose 1,6-bisphosphatase，FBP)试剂盒说明书微量法正式测定前务必取2-3个预期差异较大的样本做预测定测定意义果糖-1,6-二磷酸酶又称果糖 1,6-二磷酸酯酶，催化 1,6-二磷酸果糖和水生成6-磷酸果糖和无机磷，在糖的异生代谢和光合作用同化物蔗糖的合成中起关键性的作用。
测定原理FBP催化 1,6-二磷酸果糖和水生成 6-磷酸果糖和无机磷，在反应体系中添加的磷酸葡萄糖异构酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶依次催化生成6-磷酸葡萄糖酸和NADPH，340nm下测定NADPH增加速率，即可计算FBP活性。
需自备的仪器和用品分光光度计/酶标仪、恒温水浴锅、台式离心机、可调式移液器、微量石英比色皿/96孔板、研钵、冰和蒸馏水。
试剂的组成和配制提取液：100mL×1 瓶，4℃保存；试剂一：粉剂×1 瓶，-20℃保存；临用前加入20mL试剂四充分溶解待用，用不完的试剂4℃保存；试剂二：液体×1 支，4℃保存；临用前加入1mL蒸馏水充分溶解待用，用不完的试剂4℃保存；试剂三：粉剂×1 支，-20℃保存；临用前加入1mL蒸馏水充分溶解待用，用不完的试剂 4℃保存；试剂四：液体 25mL×1 瓶，4℃保存；样本的前处理1、细菌或培养细胞：先收集细菌或细胞到离心管内，离心后弃上清；按照细菌或细胞数量（104个）：提取液体积（mL）为500~1000：1的比例（建议500万细菌或细胞加入1mL提取液），超声波破碎细菌或细胞（冰浴，功率 20％或200W，超声3s，间隔10s，重复30次）；8000g 4℃离心10min，取上清，置冰上待测。
2、组织：按照组织质量（g）：提取液体积(mL)为1：5~10的比例（建议称取约0.1g组织，加入1mL提取液），进行冰浴匀浆。
8000g 4℃离心10min，取上清，置冰上待测。
1,6二磷酸果糖水解为6-磷酸果糖不生成atp
1. 简介1,6-二磷酸果糖是一种重要的代谢产物，它参与糖代谢途径中的磷酸截糖酶反应。
磷酸果糖是糖代谢途径中的关键中间产物，它在细胞内可以进一步被磷酸化，生成ATP，从而为细胞提供能量。
然而，一些研究表明，1,6-二磷酸果糖在水解为6-磷酸果糖的过程中，并不会生成ATP。
本文将从生物化学角度探讨这一现象的原因。
2. 1,6-二磷酸果糖的水解过程在糖代谢途径中，1,6-二磷酸果糖通过磷酸截糖酶的作用被水解为6-磷酸果糖和磷酸基团。
这是糖酵解途径中的一个重要步骤，也是产生ATP的关键环节。
然而，一些研究发现，在1,6-二磷酸果糖被水解为6-磷酸果糖的过程中，并没有观察到ATP的生成。
3. ATP生成的相关途径ATP是细胞内能量的主要来源，它在新陈代谢过程中起着至关重要的作用。
ATP的生成途径主要包括糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化等途径。
磷酸果糖是糖代谢中重要的中间产物，它可以进一步被磷酸化，生成ATP。
然而，在1,6-二磷酸果糖水解的过程中，没有观察到ATP 的生成，这引起了生物化学研究者的兴趣。
4. 研究现状关于1,6-二磷酸果糖水解过程中ATP生成问题的研究，目前尚未有明确的结论。
一些研究认为，可能存在其他代谢途径可以弥补1,6-二磷酸果糖水解过程中ATP生成的不足。
另外，也有一些研究指出可能存在未知的酶或者代谢产物干扰了ATP的检测，导致了这一现象。
5. 关键因素分析为了深入探讨1,6-二磷酸果糖水解过程中不生成ATP的原因，可以从以下几个方面进行分析：- 1,6-二磷酸果糖水解途径的生物化学特点- ATP生成的其他代谢途径的相关研究- 未知酶或代谢产物的可能影响6. 现象的意义与展望对于1,6-二磷酸果糖水解过程中不生成ATP的现象，我们应该进一步深入研究，探索其生物化学机制。
这一现象的发现将有助于我们更深入地了解糖代谢途径中的细节，为代谢疾病的治疗和预防提供新的思路和理论基础。
7. 结论总的来看，尽管1,6-二磷酸果糖在水解为6-磷酸果糖的过程中不生成ATP的现象引起了研究者的关注，但目前尚未有明确的结论。
可治性罕见病—果糖1,6一二磷酸酶缺乏症
可治性罕见病—果糖1，6一二磷酸酶缺乏症一、疾病概述果糖一1，6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l，6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病，呈常染色体隐性遗传。
目前尚不清楚其发病率，至今报道约100余例。
该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。
当该基因发生突变，导致肝脏果糖一1，6一二磷酸酶缺乏或活性低下时，可造成1，6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果糖的途径出现障碍，影响糖异生过程，造成果糖、乳酸、甘油等上游糖异生底物的堆积[1-3]。
二、临床特征该病的临床表现主要为发作性低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒和酮症等，可致新生儿或婴儿死亡[4]。
发热、感染、进食不足及应激状态等常为本病发作的诱因。
本病也可在摄人大量果糖或蔗糖（1g/kg体重）后发作，静脉输注果糖或甘油有致命危险。
患儿发病年龄一般为生后1天～4岁。
由于乳糖由乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖的过程不受果糖一1，6一二磷酸酶的影响，婴儿常在断奶后才出现症状，发作期代谢紊乱较易纠正，而发作间期正常[5]。
最常见的首发症状为呕吐，其次为嗜睡、呼吸和心率增快等，血生化检查除低血糖、乳酸酸申毒外，还可伴有肝损害、凝血酶原时间延长等[6]。
三、诊断血生化检查显示低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒，多伴有酮症。
发作期血、尿代谢筛查可发现糖异生底物堆积，可显示乳酸、3-羟基丁酸、甘油和3一磷酸甘油等的异常升高。
肝活检检测果糖一1，6一二磷酸酶的酶活性可确诊。
因肌肉组织中含有与肝脏不同的另外一种同工酶，本病患者在肌肉的活性并不下降，因此肌肉活检组织的酶活检测结果对本病无诊断价值。
在疾病的非发作期，甘油、果糖或丙氨酸负荷试验及禁食试验可诱发代谢紊乱，有助于疾病诊断，但并非确诊手段且存在一定危险，故不作为首选诊断方法。
仅在当临床及生化检测均高度支持本病，而基因检测和酶活性测定均正常的情况下，这种功能试验可尝试使用[5]。
可治性罕见病—果糖1,6一二磷酸酶缺乏症
可治性罕见病—果糖1，6一二磷酸酶缺乏症一、疾病概述果糖一1，6一二磷酸酶缺乏症(fructose -l，6- bisphosphatase deficiency)是一种罕见的遗传代谢病，呈常染色体隐性遗传。
目前尚不清楚其发病率，至今报道约100余例。
该病的致病基因是位于染色体9q22的FBP1基因。
当该基因发生突变，导致肝脏果糖一1，6一二磷酸酶缺乏或活性低下时，可造成1，6一二磷酸果糖转化为6-磷酸果糖的途径出现障碍，影响糖异生过程，造成果糖、乳酸、甘油等上游糖异生底物的堆积[1-3]。
二、临床特征该病的临床表现主要为发作性低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒和酮症等，可致新生儿或婴儿死亡[4]。
发热、感染、进食不足及应激状态等常为本病发作的诱因。
本病也可在摄人大量果糖或蔗糖（1g/kg体重）后发作，静脉输注果糖或甘油有致命危险。
患儿发病年龄一般为生后1天～4岁。
由于乳糖由乳糖酶分解成葡萄糖和半乳糖的过程不受果糖一1，6一二磷酸酶的影响，婴儿常在断奶后才出现症状，发作期代谢紊乱较易纠正，而发作间期正常[5]。
最常见的首发症状为呕吐，其次为嗜睡、呼吸和心率增快等，血生化检查除低血糖、乳酸酸申毒外，还可伴有肝损害、凝血酶原时间延长等[6]。
三、诊断血生化检查显示低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒，多伴有酮症。
发作期血、尿代谢筛查可发现糖异生底物堆积，可显示乳酸、3-羟基丁酸、甘油和3一磷酸甘油等的异常升高。
肝活检检测果糖一1，6一二磷酸酶的酶活性可确诊。
因肌肉组织中含有与肝脏不同的另外一种同工酶，本病患者在肌肉的活性并不下降，因此肌肉活检组织的酶活检测结果对本病无诊断价值。
在疾病的非发作期，甘油、果糖或丙氨酸负荷试验及禁食试验可诱发代谢紊乱，有助于疾病诊断，但并非确诊手段且存在一定危险，故不作为首选诊断方法。
仅在当临床及生化检测均高度支持本病，而基因检测和酶活性测定均正常的情况下，这种功能试验可尝试使用[5]。
果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症
十分秀气
基本介绍
本病果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症是一种先天性糖代谢紊乱疾病，是一种少见病。此酶催化1,6 二磷酸果糖和水生成6磷酸果糖和无机磷，在糖异生代谢过程中起重要作用。患儿慢性反复发作 性病程，临床表现为腹泻、呕吐、拒食后出现软弱及嗜睡，并出现抽搐，均为非特异性症 状， 血生化检查提示严重低血糖、高乳酸血症、代谢性酸中毒、酮症，提示存在能量代谢障碍。
检查，表现如早期低血糖表现、过度通气、反复呕吐、 生长发育落后等等，辅助检查血生化可见酸中毒、低血糖等。确诊需要依靠肝、小肠粘膜果糖1,6-二磷酸酶的活性。
治疗
关于本病治疗，坚持长期食用含果糖、脂类、蛋白质低的食物，少量多餐，避免低血糖，出 现低血糖时，首先发作期应积极治疗低血糖，如果患儿有低血糖症状，应口服或静脉注射葡萄糖。 急性严重低血糖需静脉推注葡萄糖，之后持续快速静脉滴注葡萄糖液维持，如同时合并代谢性酸 中毒而未给予碳酸氢钠，但在输注葡萄糖后酸中毒得到快速纠正，维持治疗旨在避免饥饿，尤其 是在感染和发热时，主要措施有增加喂养次数、食用生玉米淀粉，必要时可使用胃管持续喂养。 另本病患儿禁静脉用甘油果糖、果糖二磷酸钠等制剂。
临床表现
本病小儿在婴儿期可出现过度通气、呕吐、生长发育落后、肝脏增大、肌张力和生理反射降 低。部分患儿在出生后2天内出现低血糖和酸中毒，此病也可由于心脏疾病、应激等刺激急性发 作。
部分本病患者短时间内发病，出现呕吐、腹痛、出冷汗，甚至昏迷和惊厥等低血糖症 状， 若不及时终止这类食物患儿则出现食欲不振、腹泻、体重不增， 以及肝大、黄疸、水肿和 肾小管损害等，严重者可发生急性肝功能衰竭、肝硬化、出血倾向。
果糖-1,6-磷酸酶
病因
本病病因目前尚不明确，果糖-1,6-二磷酸酶是糖原异生的关键酶，果糖-1，6-二磷酸酶是 糖异生途径中的关键催化酶，在葡萄糖异生过程中，不同的糖异生底物在多种 酶 的 作 用 下 转 化 为 1， 6-二 磷 酸 果 糖，之后水解为 6-磷酸果糖和无机磷，进而完 成糖异生的下游步骤， 该酶的缺陷导致 1，6-二磷酸果糖向 6-磷酸果糖转化障碍， 影响糖异 生底物向葡萄糖的转化，导致胰高血糖素抵抗性低血糖，同时造成果糖、乳酸、丙酮酸、丙氨酸 及甘油等上游糖异生底物的堆积。
果糖-1,6-二磷酸酶
果糖-1,6-二磷酸酶果糖-1,6-二磷酸酶（Fructose-1,6-bisphosphatase，简称为 FBPase）是一种参与葡萄糖代谢的酶，存在于几乎所有真核生物、许多原核生物以及一些病毒中。
它是Gluconeogenesis（糖异生）途径中的一个重要酶，负责将2分子果糖-1,6-二磷酸（FBP）水解为2分子磷酸果糖（F6P），从而使糖异生途径前进。
该酶是糖异生途径和糖原合成途径中的限速酶之一，在空腹时，肝脏中糖异生途径占主导地位，FBPase的活性是肝脏维持正常生理状态所必需的。
结构与功能FBPase 主要由 3 个结构域构成：N 端结构域、中间结构域和 C 端结构域，这些结构域在进化过程中具有高度的保守性。
N 端结构域含有磷酸化酶催化所需的脯氨酸残基，是酶催化和调节的关键区域。
中间结构域含有两个反向同构的催化中心，这些催化中心使 FBPase 能够高效地水解两个 FBP 分子，从而生成两个 F6P。
C 端结构域则对物质基础进行分类和整合，为 FBPase 酶学和生物学特性的整合提供基础。
FBPase 对许多环境因素，如 pH 值，离子强度和温度等，均表现出高度的敏感性。
稳定剂和抑制剂都能够显著地影响酶的活性。
对于细胞与机体内的 FBPase 来说，该酶的调节显得尤为重要。
急性调节通常由磷酸化和解磷酸化等化学修饰实现，而长期调节则主要由基因表达调控实现。
FBPase 的磷酸化和解磷酸化磷酸化和解磷酸化修饰对于 FBPase 的调节非常重要。
当细胞需要进入糖异生途径时，活性化的酶被磷酸化，并透过蛋白水解酶4的参与，磷酸化 FBPase 的活性在糖异生途径的起始阶段被激发，以产生更多的葡萄糖。
与此相反，当细胞需要停止进行糖异生途径时，F6P 是其调节的关键物质，彼时解磷酸化的 FBPase 更方便形成稳定的 F6P/FBP 催化活性平衡，从而使糖异生途径的前进效率下降。
改变 FBPase 的活性和构象调整代表了一种非常快速和可靠的方式，调整葡萄糖代谢产物的浓度，从而使细胞适应外界环境的需求。
FDP1,6二磷酸果糖-福达平安
1，6二磷酸果糖
抗疲劳、耐缺氧
福达平 （ FDP学名1,6-二磷酸果糖FDP 是fructose 1,6-diphosphate 的英文缩写 )，是人体细胞能量代谢的主要调节剂和高能物质。因福 达平具有无氧代谢的特殊功能，可以极大的改善和恢复缺血缺氧下细 胞的代谢能力，并能从分子水平直接进入细胞内提供能量，所以在人 体关键细胞（心脑细胞）的修复、营养和保护方面具有无可替代的作 用，被称为 “心脑细胞的保护神”。
果糖二磷酸钠作用机制
果糖二磷酸钠作用机制全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：果糖二磷酸钠是一种重要的代谢产物，在细胞内起着关键的作用。
它是葡萄糖代谢途径中的一个中间产物，通过多种代谢途径参与细胞内的能量代谢和合成反应。
果糖二磷酸钠的作用机制主要包括以下几个方面：1. 能量产生：果糖二磷酸钠是糖类代谢的一个中间产物，参与糖酵解途径和三羧酸循环，从而产生细胞内的能量。
在糖酵解途径中，果糖二磷酸钠被磷酸化生成果糖-1,6-二磷酸，进而产生丙酮磷酸和磷酸化葡萄糖，最终通过线粒体呼吸链产生ATP。
在三羧酸循环中，果糖二磷酸钠能够与丙酮酸、琥珀酸等产生的三羧酸结合，进而产生更多的能量。
2. 同氧化还原反应：果糖二磷酸钠还参与细胞内的多种氧化还原反应。
果糖二磷酸钠能够与NAD+生成果糖-6-磷酸和NADH，从而参与NAD+/NADH的氧化还原反应，维持细胞内的还原平衡。
3. 生物合成反应：果糖二磷酸钠在细胞内还参与多种生物合成反应。
在糖类代谢途径中，果糖二磷酸钠能够向异戊二烯磷酸和核糖磷酸等中间产物转化，进而参与核酸和核苷酸的合成。
果糖二磷酸钠还能参与脂肪酸合成等生物合成反应。
4. 调节细胞代谢：果糖二磷酸钠能够通过多种途径调节细胞内的代谢过程。
果糖二磷酸钠能够调节葡萄糖的代谢途径，从而影响细胞内能量产生和生长。
果糖二磷酸钠还能影响胰岛素的分泌和细胞膜的通透性，调节细胞对葡萄糖和其他营养物质的摄取和利用。
果糖二磷酸钠在细胞内起着非常重要的作用，通过参与多种代谢途径和调节细胞的能量代谢、氧化还原反应和生物合成反应等过程，维持细胞内的平衡和稳定。
进一步研究果糖二磷酸钠的作用机制，有助于深入理解细胞代谢的调控机制，并为相关疾病的防治提供新的思路和方法。
【字数：472】第二篇示例：果糖二磷酸钠（fructose-1,6-bisphosphate）作为糖酵解途径中的关键中间产物，在生物体内发挥着重要的生理功能。
其作用机制主要包括促进糖酵解途径的进行、调控细胞能量代谢以及参与细胞信号传导等方面。
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货号：MS3502 规格：100管/96样果糖-1,6-二磷酸酶(Fructose 1,6-bisphosphatase，FBP)
试剂盒说明书
微量法
正式测定前务必取2-3个预期差异较大的样本做预测定
测定意义
果糖-1,6-二磷酸酶又称果糖 1,6-二磷酸酯酶，催化 1,6-二磷酸果糖和水生成6-磷酸果糖和无机磷，在糖的异生代谢和光合作用同化物蔗糖的合成中起关键性的作用。
测定原理
FBP催化 1,6-二磷酸果糖和水生成 6-磷酸果糖和无机磷，在反应体系中添加的磷酸葡萄糖异构酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶依次催化生成6-磷酸葡萄糖酸和NADPH，340nm下测定NADPH增加速率，即可计算FBP活性。
需自备的仪器和用品
分光光度计/酶标仪、恒温水浴锅、台式离心机、可调式移液器、微量石英比色皿/96孔板、研钵、冰和蒸馏水。
试剂的组成和配制
提取液：100mL×1 瓶，4℃保存；
试剂一：粉剂×1 瓶，-20℃保存；临用前加入20mL试剂四充分溶解待用，用不完的试剂4℃保存；
试剂二：液体×1 支，4℃保存；临用前加入1mL蒸馏水充分溶解待用，用不完的试剂4℃保存；
试剂三：粉剂×1 支，-20℃保存；临用前加入1mL蒸馏水充分溶解待用，用不完的试剂 4℃保存；
试剂四：液体 25mL×1 瓶，4℃保存；
样本的前处理
1、细菌或培养细胞：先收集细菌或细胞到离心管内，离心后弃上清；按照细菌或细胞数量（104
个）：提取液体积（mL）为500~1000：1的比例（建议500万细菌或细胞加入1mL提取液），超声波破碎细菌或细胞（冰浴，功率 20％或200W，超声3s，间隔10s，重复30次）；8000g 4℃离心10min，取上清，置冰上待测。
2、组织：按照组织质量（g）：提取液体积(mL)为1：5~10的比例（建议称取约0.1g组织，加
入1mL提取液），进行冰浴匀浆。
8000g 4℃离心10min，取上清，置冰上待测。
测定步骤
1、分光光度计或酶标仪预热30min以上，调节波长至340nm，蒸馏水调零。
2、将试剂一、二、三 37℃(哺乳动物)或 25℃(其它物种)预热10分钟。
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始计时，在340nm波长下记录反应1min后吸光度A1和反应 6min 后的吸光度A2，计算ΔA=A2-A1。
FBP 活性计算
a. 用微量石英比色皿测定的计算公式如下
（1）按样本蛋白浓度计算
单位的定义：每mg组织蛋白每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/mg prot）＝[ΔA×V反总÷（ε×d）×109]÷(V样×Cpr) ÷T
=321.5×ΔA÷Cpr
（2）按样本鲜重计算
单位的定义：每g组织每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/g 鲜重）＝[ΔA×V反总÷（ε×d）×109]÷(W ×V 样÷V 样总) ÷T
=321.5×ΔA÷W
（3）按细菌或细胞密度计算
单位的定义：每1万个细菌或细胞每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/104cell）＝[ΔA×V反总÷（ε×d）×109]÷(500×V样÷V样总) ÷T
=0.643×ΔA
V 反总：反应体系总体积，2×10-4 L；ε：NADPH 摩尔消光系数，6.22×103 L/mol/cm；d：比色皿光径，1cm；V 样：加入样本体积，0.02mL；V 样总：加入提取液体积，1 mL；T：反应时间，5 min；Cpr：样本蛋白质浓度，mg/mL；W：样本质量，g；500：细菌或细胞总数，500 万。
b.用96孔板测定的计算公式如下
（1）按样本蛋白浓度计算
单位的定义：每mg组织蛋白每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/mg prot）＝[ΔA×V 反总÷（ε×d）×109]÷(V 样×Cpr) ÷T
=643×ΔA÷Cpr
（2）按样本鲜重计算
单位的定义：每g组织每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/g 鲜重）＝[ΔA×V 反总÷（ε×d）×109]÷(W ×V 样÷V 样总) ÷T
=643×ΔA÷W
（3）按细菌或细胞密度计算
单位的定义：每1万个细菌或细胞每分钟生成1nmol的NADPH定义为一个酶活力单位。
FBP（nmol/min/104cell）＝[ΔA×V反总÷（ε×d）×109]÷(500×V样÷V样总)÷T
=1.286×ΔA
V 反总：反应体系总体积，2×10-4 L；ε：NADPH 摩尔消光系数，6.22×103 L/mol/cm；d：96 孔板光径，0.5cm；V 样：加入样本体积，0.02mL；V 样总：加入提取液体积，1 mL；T：反应时间，5 min；Cpr：样本蛋白质浓度，mg/mL；W：样本质量，g；500：细菌或细胞总数，500 万。
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