完全性肺静脉异位引流综述
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
肺静脉狭窄的诊治进展
肺静脉狭窄的诊治进展昊美华（江西省人民医院心内科，南昌３３０００６）【关键词】肺静脉；狭窄；诊治：进展【中图分类号】Ｒ５４１．５【文献标识码】Ａ【文章编号】１００９－０９５９（２０１０）０２－０２０３－０２肺静脉狭窄是一少见而棘手的疾病，几乎只见于伴或合处，或在主肺静脉。
大动脉转位手术后也可见肺静脉狭不伴各种先天性心脏病的幼儿，成人中肺静脉狭窄罕见，报窄。
非靠近肺静脉部位病变的心血管外科手术后也有肺静道的为数不多的成人病例中常伴有纵隔疾病如肿瘤或纤维脉狭窄的报道。
由于几例都是婴幼儿，不能排除出生时有性纵隔炎。
肺静脉狭窄可分为先天性和继发性的。
没有明潜在的不明显的肺静脉狭窄随后进行性加重的可能。
显原因的肺静脉狭窄称之为先天性肺静脉狭窄。
然而，除２成人肺静脉狭窄了少部分弥漫性的肺静脉增生外，有学者认为称之为原发成人原发性肺静脉狭窄罕有报道，其病理表现与儿童肺性的肺静脉狭窄更合适，因为越来越多的证据表明这种疾静脉狭窄相似。
成人继发性肺静脉狭窄常有明确的原因。
病常是进展性的，出生的时候甚至可能没有肺静脉狭窄。
常见的有肿瘤、结节病或纤维性纵隔炎幢一】。
随着导管射频有明确原因的肺静脉狭窄称为继发性肺静脉狭窄。
随着射消融房颤术的开展，成人继发性肺静脉狭窄最常见的原因是频消融治疗房颤技术的出现，成人肺静脉狭窄病例增多，本经导管射频消融术治疗心房纤颤。
作为该术的并发症之一，文就肺静脉狭窄这一少见但严重的疾病的诊治进展作一综肺静脉狭窄患者常在手术后数周到数月出现症状，如果患者述。
和医生没有意识到这个医源性肺静脉狭窄的可能性，很容易１儿童肺静脉狭窄被漏诊和误诊。
患者常表现为气促，咯血。
Ｘ线检查可见局儿童肺静脉狭窄以先天性（或原发性）居多，之前常没部浸润或局部水肿，有些患者在被正确诊断前常被被当成肺有外科手术或导管干预史，受累的肺静脉段或周围没有活炎甚而行局部肺切除。
由于导管消融技术的不断改进，该并动性炎症，肺静脉狭窄可以是书架样的不连续狭窄，或是在发症发生率降低，但并没有消除Ｈ，副。
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象作者简介：蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任，毕业于南华大学医学影像系，本科学历，2014年获得国际妇产超声协会（ISUOG）核心会员，胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。
2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。
一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象孕妇，40岁，G5P1，平素体健，无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。
此次妊娠为自然受孕，双胎，单绒单羊。
前期产检（包括NT检查）均在当地检查，未见明显异常。
21周来我院行四维彩超检查。
两胎儿均为头位，超声测值两胎儿均为21周左右，与末次月经相符合，两胎儿的四维成像动态视频如下。
胎儿B未见明显结构异常。
在扫查胎儿A心脏结构时，发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流（心上型）及胎儿脊柱半椎体。
我们来看看胎儿的心脏结构。
四腔心切面：左心房后方未见明显肺静脉进入，肺静脉于左房后方形成肺总静脉，致左房与降主动脉间隙增宽。
三血管气管切面：肺动脉的左侧可见到一血管横断面，使三血管变为四条血管，且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。
三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管，最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉，永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
本例肺静脉异常引流血流途径：肺静脉于左房后方汇成肺总静脉，经垂直静脉上行，入左无名静脉，再进入上腔静脉，最后进入右心房。
本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院，进行胎儿会诊，诊断：G5P1，孕26周单羊膜囊双胎，脐带缠绕双胎之一发育异常：半椎体，合并先天性心脏病（完全性肺静脉异位引流）高龄经产妇（40岁）疤痕子宫（剖宫产史）羊水穿刺染色体微阵列未发现异常（感谢第一妇婴孙路明教授，邹刚教授给孕妇提供的咨询）咨询意见如下：和孕妇讨论了如下问题：1)接受异常的胎儿，等待出生后治疗。
2024血管活性药物评分在危重症患者中应用的研究进展要点(全文)
2024血管活性药物评分在危重症患者中应用的研究进展要点（全文）摘要血管活性药物对危重症患者血流动力学的支持程度常被视为疾病严重程度的标志之一。
序贯器官衰竭评分（SOFA）和欧洲心脏手术风险评估系统Ⅱ（EuroScoreⅡ）等仅粗略地量化了心血管系统的药物支持。
当患者需要大剂量血管活性药物时，病死率相应增加。
血管活性药物评分（VIS）是通过使用标准化不同药物剂量的简单公式客观量化血流动力学支持程度，被推荐为一项简单、有效、准确的预后指标，近年来国内外临床应用及相关研究越来越多。
本文对VIS评分在危重症患者中的应用现状及进展进行综述，以期为临床医生判断患者病情及预后、指导制定诊疗决策提供帮助。
血管活性药物是一类通过增加心排血量（cardiac output，CO）、调节血管舒缩状态来维持血压，从而达到改善组织器官灌注的药物。
既往研究证实，危重症患者血管活性药物的使用剂量越大，病死率就越高。
然而，临床实践中应用的血管活性药物种类较多，不同血管活性药物的药理作用、血流动力学效应及可使用的剂量具有高度异质性。
因此，不同临床医生对患者不同血管活性药物剂量的应用标准不一，许多危重症患者风险评分系统及许多临床研究中血管活性药物的量化指标也存在差异，导致各项研究间产生明显异质性，不利于对危重症患者进行深入评估。
如何通过统一、准确量化不同危重症患者间血管活性药物的应用剂量，对于客观、精准评估患者的危重程度及提高危重症患者治疗研究的同质性具有重要意义。
为了解决这一问题，有学者提出了"血管活性药物评分"（vasoactive-inotropic score，VIS）这一概念。
VIS评分是利用简单的公式将患者使用的不同种类的血管活性药物进行统一标准量化，用于评估血管活性药物对循环支持的程度，进而评估患者的病情。
目前，国内外有较多关于血管活性药物在危重症患者中应用的临床研究报道。
在复习国内外相关文献基础上，现对VIS评分的应用现状进行综述，以期帮助临床医生及护理人员了解VIS评分在危重症患者中的应用情况，通过VIS评分更客观、精准地评估患者的危重程度，指导诊疗决策，改善预后，同时统一认识，降低今后治疗及研究中的异质性。
肺静脉畸形引流ppt课件
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
胎儿肺脏处于不张状态，肺泡被液体填充，肺野无气体，使右心压力大于左心 ，由脐静脉导入下腔静脉血经卵圆孔从右心房分流至左心房。右心室通过主肺动脉 将 90% 的血液经动脉导管汇入降主动脉，仅有10% 的血液进入左、右肺动脉，经
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肺静脉畸形引流
TADPV分型（ Ⅳ型）
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
混合型：混合型为上述 3 种类型混合
存在，最为少见，为肺静脉经不同途 径回流入右心。此型占7%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
病理生理 完全型左向右分流时，体循环及肺循环全部回流至右房、右室导致肺循环的血流
量超过体循环的血流量2-3倍，持续的肺血流量增多导致肺淤血、肺动脉高压。
右心的容量负荷增多，发生右心房、右心室扩大肥厚继而出现心力衰竭，肺淤血 使肺血管顺应性下降，从而使功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心
心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌 的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数 与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。 此型占13%。
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肺静脉畸形引流
anomalous drainage of pulmonary verns APVC
TADPV分型（ Ⅲ型）心下型为共同肺静脉向下穿过膈肌与门静脉、肝静脉或下 腔静脉相连，此型回流途径较长易发生梗阻。
肺静脉畸形引流影像表现PPT
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心房提前显影
右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示房间隔缺损
左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦
左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉
弯刀征（scimitar sign）
发病机制（二）
如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。
分类（两类）
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连 接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
心下型
肺静脉汇流入肝门静脉
肺静脉异位引流----心下型
肺静脉异位引流----心下型（术后）
TADPV分型（Ⅳ型）
混合型：最为少见，
为肺静脉经不同途径 回流入右心。此型占 7%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉
TADPV临床表现
部分性肺静脉畸形引流（PADPV)
右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。 可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或 下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉， 多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺 损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心 血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下 腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时， 肺静脉异常具有血流动力学意义 。
新生儿肺动脉高压专家共识解读
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
产前超声检查胎儿完全型肺静脉异位引流的漏诊及误诊病例分析
第!"卷#第$期$%$%年##"月长治医学院学报&’()*+,#’-#./+*01/2#3452.+2#.’,,4046789!"#*79$+:;9#$%$%作者单位#江门市中心医院超声科!=$H%%%"产前超声检查胎儿完全型肺静脉异位引流的漏诊及误诊病例分析伍嘉琳#黄嘉静#伦翠婵摘#要#目的!探讨产前超声诊断胎儿完全型肺静脉异位引流$]+X 6.%的漏诊及误诊的原因"方法!回顾性分析$"例经超声心动图检查确诊为]+X 6.胎儿的资料#统计漏诊及误诊数#并对原因进行分析"结果!经超声心动图检查确诊的$"例完全型肺静脉异位引流胎儿中#心上型<<例#心内型H 例#心下型"例"其中经产前超声确诊<!例#漏诊Q 例$$例心上型’"例心内型’<例心下型%#误诊"例$!例心上型’<例心下型%"漏诊病例多由于合并其它心脏结构异常#导致心房后区域结构显示不清#误诊病例均诊断为部分型肺静脉异位引流#多由于检查时出现肺静脉的引流途径不一致的假象"结论!对正常肺静脉及左心房后区域认识不足#是导致肺静脉异位引流经常漏诊及误诊的主要原因"关键词#完全型肺静脉异位引流&产前超声&漏诊&误诊中图分类号#)""=J <文献标识码#+文章编号#<%%F !$%$%"%$S<!N S %"!"#$%&’&()O’&&,5S ’#."(&’&#"5O’&5’#."(&’&()/,0#$Y (0#$!"(3#$(+&7+$3("#1%T ,"(+&2("",-0’("+&’".71,"#0#$U $01#&(+"5hD &A @8A U $/D@UV &A @Z A UV $,DU .DA G T@U :);’-5<)%5,.2#5-’4,=%*$P $’%8<)%")%5-’#>,4;$5’#!<&01#-0#’YZ [G \A O [#]7[^:87;[\T[;[@P 7UP C 7;?A P P [__A @V U7P A P @U_?A P _A @V U7P A P 7C C [\@8G 7?:8[\[:D8?7U@;WO [A U [G \7:A G _;@A U@V [_A @V U7P [_YW :;[U@\@8D8\;@P 7DU_93[\T7_P #$":@\A [U\P ‘A \T G 7?:8[\[:D8?7U@;W O [A U [G \7:A G _;@A U@V [G 7UC 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[$7P \8W_D[\7\T[C @8P [@::[@;@UG [\T@\\T[_;@A U@V [:@\T‘@W 7C :D8?7U@;W O [A U ‘@P A UG 7UP A P \[U\_D;A UV \T[[^@?A U@\A 7U9.7UG 8DP A 7U #]T[?@A U ;[@P 7U C 7;?A P _A @V U7P A P @U_?A P P [__A @V U7P A P 7C @U7?@87DP :D8?7U@;W O [A U G 7UU[G \A 7U A P \T[8@G k 7C ;[G 7V UA \A 7U 7C U7;?@8:D8?7U@;W O [A U @U_8[C \@\;A @8:7P \[;A 7;@;[@9,%@(15&#G 7?:8[\[@U7?@87DP :D8?7U@;W O [U7DP G 7UU[G \A 7U ’:;[U@\@8D8\;@P 7DU_’?A P P [__A @V U7P A P ’?A P _A @V U7P A P##完全型肺静脉异位引流!\7\@8@U7?@87DP :D8>7U@;W O [U7DP G 7UU[G \A 7U $]+X 6."是指四条肺静脉血流均不回流入左心房$而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流入右心房的先天性心脏病(超声医师检查时对肺静脉结构关注度不够$对左心房后部区域认识不足$导致肺静脉异位引流常常漏诊(同时$胎儿期肺静脉细小$肺静脉异位引流时四腔心切面往往左右心对称$与出生后有显著不同$也是产前容易漏诊原因之一%<&(本文通过回顾分析漏诊及误诊的]+X 6.产前超声声像图特点$探讨产前超声诊断思路$以提高]+X 6.的产前超声诊断率$减少漏诊及误诊的发生(AB 资料与方法AC A #研究对象回顾性分析$%<"年<月至$%<H 年<<月在本院经超声心动图检查确诊为完全型肺静脉异位引流胎儿$"例资料$所有孕妇均签署知情同意书(N!<伍嘉琳#等9产前超声检查胎儿完全型肺静脉异位引流的漏诊及误诊病例分析所有孕妇均为单胎妊娠$最大年龄"<岁$最小年龄<H岁$平均年龄$N岁$行产前超声检查时孕周为<H c!F周$平均孕周为$"周(AC D#仪器及方法所有患者均进行产前超声检查$应用04 678DP7U4N彩色多普勒超声诊断仪$采用凸阵探头$探头频率为"J%c NJ%3/B(观察胎儿肺静脉时启用胎儿心脏条件及高分辨率血流成像!TA V T>_[C A UA\A7U C87‘$/5-2"$设置脉冲重复频率!X)-"为%J H k/B(孕妇取仰卧位或侧卧位$先根据胎头和脊柱的位置关系判断胎方位$再对胎儿心脏结构进行节段性扫查(所有胎儿心脏图像均需包含以下=个切面#四腔心切面+左室流出道切面+右室流出道切面+三血管S气管切面及上腹部横切面%<&(中国胎儿心脏超声检查指南要求至少可见左右各一条肺静脉汇入左心房%$&(对可疑]+X6.$重点观察左心房和右心房后方有无肺静脉汇入口及其数量$寻找共同肺静脉腔+垂直静脉和容量负荷增加的引流部位$并对其进行分型(反之$在三血管S气管切面或上腹部横切面显示管腔增多$四腔心切面冠状静脉窦增宽时$也需要仔细观察有无肺静脉回流入左心房(AC E#图像纳入回顾分析$"例]+X6.胎儿的产前超声检查声像图(产前超声确诊]+X6.者以首次超声检查提示]+X6.的声像图纳入分析$漏误诊病例以中晚孕期首次超声检查时的声像图纳入分析(因超声心动图对混合型]+X6.的诊断较为困难$漏诊率较高$本研究将超声心动图可疑混合型]+X6.的病例排除在图像纳入范围外(AC F#分析内容对漏误诊病例的产前超声图像与出生后超声心动图图像进行对比$分析漏误诊原因$总结]+X6.产前超声诊断思路(DB结果出生后经超声心动图检查确诊的$"例完全型肺静脉异位引流中$心上型<<例$心内型H例$心下型"例(心上型<<例!"=J N!K"$其中H例共同肺静脉腔经左侧垂直静脉S左无名静脉S右上腔静脉回流入右心房$$例与右上腔静脉连接最后汇入右心房’心内型H例!!QJ=%K"$其中Q例共同肺静脉腔连接扩张的冠状静脉窦$$例直接汇入右房’心下型"例!<FJ FQK"$均为共同肺静脉腔通过下行的垂直静脉与肝内门静脉连接$经下腔静脉回流入右心房(合并心血管畸形#=例为单纯的完全型肺静脉异位引流$=例合并右室双出口伴或不伴肺动脉狭窄$=例合并法洛氏四联征$"例合并房间隔缺损$ $例合并永存左上腔静脉$$例合并迷走右锁骨下动脉$<例合并永存动脉干+型(产前超声检查确诊]+X6.<!例$诊断符合率为="J<FK$漏诊Q例!$HJ<QK"$误诊"例!<FJ FQK"!见表<c表$"(漏诊Q例中$"例为心内型$其中$例四腔心切面显示扩张的冠状静脉窦$但共同肺静脉腔与左心房位置紧贴$两者间的心房后壁回声失落而未能显示$出现四条肺静脉回流入左心房的假象$同时存在永存左上腔静脉$忽视了对心房后区域的细致观察$其余$例分别合并法洛氏四联征及房间隔缺损$由右心房进入左心房的血流增多$左心房增大$心房后方共同肺静脉腔受压$造成四条肺静脉回流入左心房的假象($例心上型中$<例合并永存动脉干$<例合并右室双出口及肺动脉狭窄$三血管S气管平面管腔结构多而杂乱$忽视了对肺静脉回流途径的细致观察(<例心下型合并房间隔缺损$左心房增大$心房后方共同肺静脉腔受压$同时忽视了对上腹部横切面的细致观察而造成漏诊(误诊"例中$有!例心上型和<例心下型$在三血管S气管切面或上腹部横切面显示管腔增多$可疑肺静脉异位引流$因共同肺静脉腔与左心房位置紧贴$两者间的心房后壁回声失落而未能显示$造成部分肺静脉回流入左心房的假象$误诊为部分型肺静脉异位引流(表ABDF例Y!7T2分型及其确诊"漏误诊数#!例"]+X6.分型心上型心内型心下型确诊F=$漏诊$"<误诊!%<H!<长治医学院学报表DBDF例Y!7T2合并心血管畸形类型及其确诊"漏误诊数#!例"]+X6.合并畸形确诊漏诊误诊单纯]+X6.=%%右室双出口伴或不伴肺动脉狭窄$<$法洛氏四联征$<$房间隔缺损$$%永存左上腔静脉%$%迷走右锁骨下动脉$%%永存动脉干+型%<%EB讨论目前较多学者认为$]+X6.的形成是由于胚胎期起源于左房后壁的肺静脉干发育不良$未能与远端肺静脉接通$四支肺静脉均不能与左心房连接$而是直接或间接与体循环静脉相连后回流入右心房%!&(根据共同肺静脉连接部位的不同$ ]+X6.分为四型#心上型+心内型+心下型及混合型%"&(胎儿时期$由于孕周+胎位+合并畸形+血液循环和引流部位多变等多种因素影响$产前超声诊断难度大(EC A#]+X6.产前超声诊断思路产前超声诊断]+X6.主要扫查切面有#四腔心切面+三血管S气管切面及上腹部横切面(而四腔心切面是诊断]+X6.最直观的扫查平面$除常规观察房室间隔和房室瓣外$还应观察左心房后壁是否存在肺静脉切迹$左心房后方是否存在异常腔隙性结构(四腔心切面显示肺静脉切迹消失$左心房与降主动脉距离增宽并可见共同肺静脉腔$则高度考虑]+X6.的可能!见图<"(除直接征象外$间接征象也可帮助诊断]+X6.$如四腔心切面显示扩张的冠状静脉窦$三血管气管切面或上腹部横切面可显示垂直静脉横断面$应注意考虑]+X6.的可能(当发现异常引流通道后$需进一步观察引流通道的血流走行方向及引流终点$以确定]+X6.分型(心上型]+X6.$共同肺静脉干血流方向流向头侧$引流终点上腔静脉往往内径增宽(心内型]+X6.$共同肺静脉腔或连接冠状静脉窦汇入右心房!见图$"$或直接在心房顶部汇入右心房(心下型]+X6.$共同肺静脉干血流方向流向足侧$引流终点下腔静脉内径明显增宽$或可探及共同肺静脉干与肝内门静脉的异常连接%=&(使用高分辨率血流成像!/5-2"%F&+能量多普勒等对低速血流敏感的彩色多普勒血流技术$有利于显示肺静脉及共同肺静脉干的走行及汇入部位(@#胎儿四腔心切面$示左心房后壁肺静脉切迹消失$左心房与降主动脉距离增宽’Y#左心房左后方一细窄管状结构$紧贴心房壁图ABY!7T2四腔心切面影像@#左房后方异常的共同肺静脉腔$壁薄$并紧贴左房后壁’Y#共同静脉腔连接冠状静脉窦$最后汇入右心房图DB心内型Y!7T2X超影像EC D#漏诊和误诊情况分析$"例]+X6.中$产前超声检查漏诊Q例$误诊"例(分析漏误诊原因$主要是由于合并其它心脏畸形$左心房增大$形态改变$而没有仔细多角度地观察肺静脉切迹是否存在$以及有无肺静脉血液回流入左心房(同时$肺静脉细小$共同肺静脉腔壁薄$与左心房位置紧贴$两者间的分界回声失落$从而造成四条肺静脉或部分肺静脉汇入左心房的,伪像-(综上漏误诊原因总结#!<"产前超声探查肺静脉血流$启用胎儿心脏条件$首选胸骨旁四腔心切面$探头向后稍偏转$降低二维增益$清晰显示左心房后壁+左右下肺静脉汇入左心房的切迹$启动高分辨率彩色多普勒$调节脉冲重复频率!X)-"为%J H k/B$清楚显示低速的肺静脉血流%Q&(最后探头稍偏向后上方$显示左右上肺静脉血流(因%"<伍嘉琳#等9产前超声检查胎儿完全型肺静脉异位引流的漏诊及误诊病例分析实际操作中存在胎位及腹壁脂肪厚度的限制$难以全部显示四条肺静脉$能清楚显示$c!条肺静脉是产前超声检查的基本要求(!$"在左心房增大或形态异常$肺静脉切迹不明显时$需调节图像增益等提高二维图像的分辨率$多角度观察左房形态及左房后区域的情况$四腔心切面时细心观察左心房后壁是否存在肺静脉切迹$左心房后方与降主动脉之间是否存在异常的腔隙性结构$即共同肺静脉腔%N&!见图!"(!!"三血管气管切面及上腹部横切面出现异常血管有助于提示共同肺静脉干和垂直静脉的存在(正常三血管气管切面可显示三条血管$从左到右依次为动脉导管S主动脉弓横部S上腔静脉$而三血管切面多出的,第四支-血管$永存左上腔静脉较常见$若血流方向流向头侧$则应考虑是否有垂直静脉的存在$从而诊断心上型]+X6.可能(正常上腹部横切面可显示降主动脉位于脊柱左前方$若脊柱前方发现多出一条血管$并与降主动脉血流方向一致时$应高度怀疑心下型]+X6.可能%H&!见图""(图EBY!7T2胎儿四腔心横切面影像图FBY!7T2胎儿腹部纵切面影像]+X6.的产前准确诊断并分型$对于产前咨询和出生后的临床治疗具有重要指导意义(胎儿时期$由于孕周+胎位+合并畸形+肺静脉流速低+ ####共同肺静脉腔形态和引流部位多变等多种因素影响$产前诊断]+X6.难度较大%<%&(通过多角度观察$善于发现间接征象$合理调节仪器参数等方法%<<&$可以有效地减低漏诊和误诊的发生(本研究是回顾性分析$因]+X6.在先心病中发生率较低$且部分病例已于中晚孕期引产$所收集的出生病例数较少$今后需要增加病例数并加强随访$进一步分析总结更多类型肺静脉异位引流的产前超声特点及诊断思路$提高对该类疑难病例诊断的准确率(参考文献%<&#吴娟$刘云$王铭$等9胎儿完全型肺静脉异位引流产前超声诊断要点%&&9中华围产医学杂志$$%<H$$$!="#$HF S!%$9%$&#董凤群$张晓花$周伟娜等9胎儿心脏超声筛查常见漏误诊分析及解决方案%&&9中华医学超声杂志!电子版"$$%<N$<=!<$"#H%< S H%"9%!&#王锟$张晓花$董凤群$等9冠状切面在胎儿完全型肺静脉异位引流超声诊断中的应用价值%&&9中国临床医学影像杂志$ $%<HJ!%!<"#$<S$Q9%"&#袁国珍$隋桂玲$胡军利$等9完全型肺静脉异位引流的超声心动图诊断及漏误诊分析%&&9医学影像学杂志9$%<N$$N!N"# <$HH S<!%$9%=&#孙雪$张颖$王彧$等9产前超声检查胎儿肺静脉异位引流的研究进展%&&9中国医学影像学杂志$$%<Q$$=!="#!NN S!H%9%F&#刘立鑫$吴江$刘立忠9超声心动图联合高分辨率血流成像用于产前诊断胎儿完全型肺静脉异位引流的效果%&&9中国计划生育学杂志$$%<H$$Q!$"#$=!S$="$$Q$9%Q&#张颖9应用四维容积超声联合高分辨率血流成像观察胎儿肺静脉%.&9$%<N海峡两岸医药卫生交流与合作会议暨第十届海峡两岸超声医学高端论坛论文集9$%<N#$$$S$$!9%N&#饶金娥9胎儿完全型肺静脉异位引流的超声心动图检查结果%&&9医疗装备$$%<H$!$!F"#"H S=%9%H&#尹婵$童立里$费智慧$等9超声诊断胎儿完全型肺静脉异位引流心下型伴食管静脉曲张<例%&&9中华超声影像学杂志$$%<H$ $N!!"#$Q=S$QF9%<%&#周成双$张玉奇$朱善良$等9完全性肺静脉连接异常的产前超声心动图诊断价值及漏误诊分析%&&9中国医学影像学杂志$ $%<Q$$=!Q"#=$%S=$"9%<<&#韩松岩9产前四维超声筛查对胎儿先天性心脏病的诊断价值研究%&&9中国妇幼保健$$%<H$!"!$!"#=="!S=="=9!收稿日期#$%$%S%$S%$’修回日期#$%$%S%!S<$"<"<。
胎儿心脏超声的临床应用及进展
主动脉 弓、 上腔静脉 ， 血管 内径依次减小 ， 气管 随着超声仪器的发展和检查技术 的完善 ，胎Ｊ Ｌ ， Ｃ ， 脏 畸形 脉 和动脉导管 、 的产前超声诊断水平不断提高 ， 但各地 区仍存在较大差异 。 我 位 于上腔静 脉与主动脉弓之间的后方 ，正常情况下气管的后 国每年约有 １ ０ ０万新生儿患有 出生缺 陷 ，其 中先天性心脏病 方 没有 大血管通过。多种心脏畸形在这两个切面上都有 明显 最为多见 ， 活产婴儿 的发生率 为 ０ ． ７ ％～ ０ ． ８ ％ｔ ” ， 近 年呈上升趋 的表现１ １ ２ ， １ ３ １ ， 如主动脉狭窄及闭锁 、 肺动脉狭窄及闭锁、 主动脉 势， 是新生儿和婴儿因先天畸形死亡 的主要原 因。 因此 ， 胎儿 弓缩窄及离断 ， 肺 动脉瓣 缺如 、 永存左 上腔 、 永存动脉干 、 大动 心脏超 声是产前 畸形诊 断中最 主要的工作之一 ， 本 文就其临 脉转位 、 双 主动脉 弓、 左肺 动脉迷走 、 肺 动脉异常起源于升 主 动脉等。李 胜利 ｌ 】 等根据这些表现绘制了 ７ ６ 种三血管及 三血 床应用及进展作～ 一 综述 。 １ ｌ ｉ ｆ Ｊ Ｌ ， Ｄ脏畸形 筛查适宜孕周 管气管的异 常表 现模式 图。 目前国内外 大多数医疗机构把Ｉ ｉ ｆ Ｊ Ｄ ， Ｃ ， 脏 畸形的筛查时 间 ２ ． １ ． ４ 胎儿心脏其他切面 ： 主动脉 弓长轴切面 ， 观察主动脉 弓 形 定在 孕 １ ８ — ２ ４周 。也有 文献口 认 为孕 ２ ２ ～ ２ ８周是最 佳检查孕 态 、 内径 ， 主动脉弓头颈部 血管分支。 动脉导管弓长轴切面 ， 观 动脉导管 内径 、 右室流 出道情况。心室 周 。中孕期胎Ｊ Ｌ ， Ｃ ， 脏 体积 发育适宜 ， 羊水量适 中， 胎动活跃 ， 有 察动脉导管 弓的形态 ， 系列 短轴切 面 ， 包括 心底短 轴切面 、 瓣环 水平短轴切面 、 乳头 利于心脏的各切 面显示 ， 容易获得满 意的二维 图像 。 近年有文献报道 ，在孕 ｌ １ — １ ４ 周 进行 胎Ｊ Ｌ ， Ｃ ， 脏超声 检查 肌水平短轴切面 、 心尖水平短轴切面 。 的可能性 ， 并能在早孕期筛查 出心脏 畸形 ４ １ 。 ２ ０ ０ ８ 年 国际妇产 ２ ． ２ Ｍ型超声心动图 ： Ｍ 型超 声心动图是实时二维超声心动 图 科超声协 会认 为 ， 在早 孕期 ， Ｎ Ｔ ≥３ ． ５ ｍｍ， 有 家族史及 先心 病 的有 益补充 ， 它通过 时间活动曲线来观察心脏的活动 ， 取样线 不 良孕产史 的孕妇 ，可 以在 １ ４ 孕 周前进 行胎儿 心脏超声 检 通过二维超声 的指导 穿过心脏不 同切面进行扫描检查［ １ ５ １ 。Ｍ
放射医学主治医师《专业知识》试题(网友回忆版)一
放射医学主治医师《专业知识》试题（网友回忆版）一[单选题]1.下列疾病的典型X线表现是剑鞘样气管的是()。
A.大叶性肺炎（江南博哥）B.支气管扩张C.细支气管肺泡癌D.慢性阻塞性肺气肿E.先天性巨支气管参考答案：D参考解析：剑鞘状气管又称刀鞘状气管，指胸腔内气管的一种变形，X线片上主要表现为胸廓外气管外形正常，胸廓内气管冠状径/矢状径≤2/3，常见于慢性阻塞性肺气肿的患者，其过度充气导致气管自身重塑。
[单选题]3.神经纤维瘤病常见的并发症是()。
A.髓母细胞瘤B.血管网状细胞瘤C.多发性脑膜瘤D.垂体腺瘤E.颅咽管瘤参考答案：C参考解析：神经纤维瘤病为神经外胚层和中胚层的常染色体显性遗传性疾病。
病理特点为神经外胚层结构的过度增生、肿瘤形成及中胚层组织的发育异常，脑神经或（和）周围神经的多发性神经纤维瘤，可伴多发性脑膜瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤等。
亦可见颅骨及脊柱的先天性发育异常。
如颅底和眶窝骨质缺损及颅内板增厚等。
双侧脑室内脉络丛广泛钙化亦是常见的改变。
[单选题]4.临床上淋巴结肿大的诊断标准是()。
A.短径≥15mmB.长径≥10mmC.长径≥15mmD.短径≥10mmE.长径≥11mm参考答案：D参考解析：淋巴结遍布全身，正常直径多为2～5mm，当淋巴结的短径≥10mm时即可诊断为淋巴结肿大。
[单选题]5.胼胝体发育不良患者，CT扫描发现纵裂池内见脂肪样信号肿块，并伴有边缘钙化，患者合并了什么疾病？()A.第三脑室上移B.两侧脑室分离C.脂肪瘤D.纵裂蛛网膜囊肿E.半球间裂囊肿参考答案：C参考解析：胼胝体发育不良发生于胚胎第8周，为胼胝体前驱终板的前联合分离所致。
胼胝体发育不良经常伴第三脑室上移、两侧脑室分离等。
CT、MRI还可显示胼胝体发育不良合并的其他颅脑畸形，如合并脂肪瘤时，可于纵裂池内见脂肪样密度或信号肿块，并常伴有边缘钙化；合并纵裂蛛网膜囊肿时，可见纵裂内脑脊液密度囊性占1位性病灶等。
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临床表现
根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大 当心房内分流量较小时（ASD过小）：混合的静 脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较 少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明 显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水 肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时（ASD足够大）：混合静脉 血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相 对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出 现相对较迟。
对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操 作，或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归 入左房。
预后
出生后数日后即有严重青紫及气促，如不治疗，多
于一月内死亡
ASD过小，预后不佳
手术成功，症状消失快，肺动脉和右室压力降低接 近正常，术后可能发生狭窄和房性心律失常 介入经左臂插管经垂直静脉至总汇，割破总汇与左 房的壁障，扩大破口用可扩张的支架保持通畅，使 肺静脉能引流至左房
注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间， 在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静 脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。
心内型（30%）
肺静脉总干与冠
状静脉窦连接， 使肺静脉血直接 流入右心房。
心下型（13%）
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与
门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接
完全性肺静脉异位引流
Total Anomalous Pulmonary Venous Connection
完全性肺静脉异位引流 （TAPVC）
流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、 心导管及心血管造影 治疗 预后
流行病学
TAPVC：肺静脉不与左房直接连接，
直接或者借道体静脉接入右心房。
占CHD1%~5%，大多在婴儿期就有严
重症状，80%死于1岁内。
病理解剖
一． 二． 三． 四．
心上型（55%） 心内型（30%） 心下型（13%）
混合型（2%）
心上型（55%）
左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通 过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上 腔静脉回流至右心房。
与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回
流至右心房。
心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶 导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。
内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）
混合型（2%）
同时具有上述两
种以上的静脉异 位回流。
病理生理及血流动力学
体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两 路： 一路入右室
辅助检查：
心电图：右室增大，右房可不大，右室面临肺循环阻 力大，左室的电势小
胸片：心脏多不大，肺野有弥漫的斑点网状阴影，由
肺门向四周放射，肺野上部的静脉影增粗，下部外围 可见淋巴管扩张（Kelley线） CT和MRI：显示和诊断肺静脉异位连接，造影增强 磁共振血管成像序列（CE-MRA）诊断效果更好
超声诊断
心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左 房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔
胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接
或间接引流入右房
房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流 可有右心增大、左心缩小
心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；
心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；
心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、 门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;
结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。
治疗
内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心
血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内
科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力（NO）
外科手术：如有严重的梗阻；外科手术宜早不宜迟；
房右室增大，肺动脉
干突出，左房左室不 大
肺静脉回流无梗阻
症状：出生无症状，一月即有呼吸急促，喂养困难， 体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重，青 紫却不严重。肺血多，体循环不足。75~85%死于1岁
内，多数3月内死亡。
体征：杂音可有可无，肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期 杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒 张期杂音。肝脏增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。
一路通过ASD、卵圆孔
入左房左室（此路是左心和体循环的唯一血源）
TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥 大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉 高压。
① ② ③
约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体 静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取 决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环 的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。 根据此，Gersony将本病分为三类： 严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉 压力很高 中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高 无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高
肺静脉回流有梗阻
存在肺静脉淤血、肺水肿
症状：出生后即有青紫和呼吸急促，喂养困难有梗
阻及愈益加重的心力衰竭，多数于数日内或三、四
个月内死亡。
ห้องสมุดไป่ตู้
体征：症状重，体征轻
肺血回心阻于肺内，心脏不大；肺动脉瓣关闭音响 亮，可全无杂音，肝脏增大。
心电图：电轴右偏， 右房增大和右室肥厚 胸片：肺血增多，右