甲状腺髓样癌临床特征与病理分析
甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析

甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析甲状腺髓样癌是一种较为少见的甲状腺恶性肿瘤,常常由于其独特的病理特征和临床表现与其他类型的甲状腺肿瘤相似,容易被误诊。
尤其是冰冻切片病理诊断中,由于样本质量不足或病理医生经验不足等原因,很容易导致甲状腺髓样癌的误诊。
本文将深入探讨甲状腺髓样癌冰冻误诊的原因及病理分析。
一、甲状腺髓样癌的病理特征甲状腺髓样癌是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于甲状腺C细胞,通常表现为单个或多个小结节,肿瘤组织呈灰白色、坚实质地,质地较为坚实,表面光滑。
镜下观察可见由多形性的“髓样”细胞组成,这些细胞呈现出多形性、核分裂象明显、核浆比例高等特点,肿瘤细胞呈实性排列,并常伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。
在免疫组化染色中,甲状腺髓样癌细胞通常表达钙粘蛋白、甲状旁腺素基因相关肽(CGRP)、嘧啶鸟嘧啶酸羧化酶(TTF-1)等肿瘤特异性标记物。
1. 样本质量不足:冰冻切片病理诊断中,样本的质量对诊断结果至关重要,如果样本质量不足,容易导致病理医生无法充分观察到肿瘤组织的特征,从而造成误诊。
2. 缺乏经验:甲状腺髓样癌是一种罕见的肿瘤类型,临床上很多病理医生缺乏对该病理类型的认识和经验,容易将其误诊为其他类型的甲状腺肿瘤。
3. 病理特征相似:由于甲状腺髓样癌与其他类型的甲状腺肿瘤在病理特征上有相似之处,容易造成冰冻误诊。
1. 细胞形态学:甲状腺髓样癌的细胞呈现出多形性,核分裂象明显,核浆比例高。
在冰冻切片中,病理医生应充分观察细胞形态学特征,如细胞大小、形态、核分裂象等。
2. 免疫组化染色:甲状腺髓样癌细胞通常表达钙粘蛋白、CGRP、TTF-1等肿瘤特异性标记物。
病理医生可以通过免疫组化染色来辅助诊断,对甲状腺髓样癌进行鉴定。
3. 组织结构:甲状腺髓样癌的肿瘤组织呈灰白色、坚实质地,质地较为坚实,表面光滑。
在冰冻切片中,病理医生应充分观察肿瘤组织的结构特征。
结语:甲状腺髓样癌是一种少见但具有一定危险性的甲状腺肿瘤,冰冻误诊对患者的治疗和预后都会产生较大影响。
有完整包膜的甲状腺髓样癌临床病理特征

有完整包膜的甲状腺髓样癌临床病理特征
甲状腺髓样癌是一种罕见的肿瘤,其中90%以上的病例表现
出完整包膜,这与其他甲状腺癌不同。
该肿瘤的临床和病理特征已经在临床实践中详细研究。
临床病理特征
甲状腺髓样癌可以出现在不同年龄段的人群中,但是最常见的是女性。
常见的临床症状包括颈部肿块、声音嘶哑和吞咽困难。
该肿瘤通常较小,直径小于2cm,并且剖检通常不可能测量肿瘤大小。
甲状腺髓样癌通常生长缓慢,并且具有好的转移控制。
病理特征
病理学表现是甲状腺髓样癌识别的关键。
甲状腺髓样癌的病理学特征包括:
1. 完整包膜。
甲状腺髓样癌通常表现为完整包膜,这与其他甲状腺癌不同。
在显微镜下,其包膜厚度可以是单层,也可以是多层的。
2. 组织结构形态。
甲状腺髓样癌的病理学结构通常为实体型或乳头状。
在乳头状癌细胞的形态诊断中需要注意分泌球形颗粒或异常的核,来鉴别其与甲状腺乳头状癌。
3. 二叉分支。
甲状腺髓样癌有时可以通过二叉分支的方式生长,这是其不寻常的病理学特征之一。
4. 髓样细胞。
该肿瘤中的髓样细胞与正常的甲状腺髓样细胞相似,但具有明显的异型性和核反应性。
甲状腺髓样癌具有各种生长形态和表现,可能具有恶性潜能。
因此,对其进行及时的诊断和治疗至关重要。
了解其病理学特征是准确诊断和治疗该病的关键。
甲状腺髓样癌的诊断标准

甲状腺髓样癌的诊断标准甲状腺髓样癌是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,具有高度侵袭性和转移性。
由于其病理学特征较为复杂,因此对其诊断标准的制定是非常重要的。
本文将对甲状腺髓样癌的诊断标准进行详细阐述。
一、病理学特征甲状腺髓样癌起源于甲状腺C细胞,具有高度异质性和复杂性。
其主要病理学特征包括髓样细胞的增生和分化异常、细胞核的异型性和核分裂象的增多、细胞外基质的增生和侵袭性生长等。
二、临床表现甲状腺髓样癌的临床表现多样,包括颈部肿块、颈部淋巴结肿大、声音嘶哑、吞咽困难等。
此外,甲状腺髓样癌还可能伴随着甲状腺激素水平异常、钙代谢紊乱等症状。
三、诊断标准1.组织学诊断组织学诊断是甲状腺髓样癌的最终诊断手段。
组织学检查主要包括细针穿刺活检和手术切除组织病理学检查。
组织学诊断的标准包括:(1)髓样细胞的增生和分化异常;(2)核分裂象的增多和异型性的出现;(3)细胞外基质的增生和侵袭性生长。
2.免疫组织化学诊断免疫组织化学检查是甲状腺髓样癌的辅助诊断手段。
通过检测甲状腺C细胞标志物如甲状腺转录因子1(TTF1)、甲状腺钙粘蛋白(CTP)等,可以帮助确定诊断。
甲状腺髓样癌的免疫组织化学诊断标准包括:(1)TTF1阳性;(2)CTP阳性。
3.影像学诊断影像学检查是甲状腺髓样癌的重要诊断手段之一。
常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等。
影像学诊断的标准包括:(1)甲状腺内结节大小≥1cm;(2)结节表面不规则、边缘模糊;(3)结节内部回声不均匀、囊性成分明显;(4)颈部淋巴结转移。
四、治疗方案甲状腺髓样癌的治疗方案包括手术、放疗和化疗等。
手术是主要治疗手段,通过切除病变组织来达到治疗目的。
放疗主要用于预防和治疗局部复发和转移。
化疗主要用于晚期和转移性病例。
五、预后评估甲状腺髓样癌的预后较差,其5年生存率约为30%。
预后评估主要包括年龄、性别、肿瘤大小、淋巴结转移、病理分级、手术方式等因素。
六、结语甲状腺髓样癌是一种罕见但危害较大的甲状腺恶性肿瘤。
甲状腺髓样癌的临床病理分析

甲状腺髓样癌的临床病理分析侯兴华;叶新【摘要】目的:探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型及鉴别诊断。
方法对5例经病理诊断为甲状腺髓样癌患者的临床资料、大体及光镜下形态特点及免疫组化结果进行回顾性分析和研究。
结果患者以颈部肿物就诊,大体表现为边界清楚的孤立结节,2例有假包膜,癌组织主要由多角形细胞及梭形细胞构成,异型性不一,有多种组织学结构,以巢状和束状为主,少数形成滤泡。
3例间质未见淀粉样物,免疫组化降钙素阳性,嗜铬素A、神经元特异性烯醇化酶及突触素阳性程度不一。
甲状腺球蛋白1例阳性。
结论甲状腺髓样癌形态多样,尤其需要与腺瘤、低分化滤泡癌、未分化癌等鉴别。
主要依据形态特点,结合免疫组化等综合判断。
【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2014(000)016【总页数】2页(P7-7,8)【关键词】甲状腺肿瘤;甲状腺髓样癌;临床病理学;免疫组化【作者】侯兴华;叶新【作者单位】辽宁 114011 中国医科大学附属第六临床学院鞍山市中心医院病理科;114031 鞍山市立山区医院【正文语种】中文【中图分类】医药卫生当代医学2014 年 6 月第 20 卷第 16 期总第 351 期ContemporaryMedicine,Jun.2014,Vol.20No.16IssueNo.351 甲状腺髓样癌的 l 临床病理分析叶新[摘要]目的探讨甲状腺髓样癌的形态特征、免疫表型及鉴别诊断。
方法对 5 例经病理诊断为甲状腺髓样癌患者的临床资料、大体及光镜下形态特点及免疫组化结果进行回顾性分析和研究。
结果患者以颈部肿物就诊,大体表现为边界清楚的孤立结节, 2 例有假包膜1 癌组织主要由多角形细胞及梭形细胞构成,异型性不一,有多种组织学结构,以巢状和束状为主,少数形成滤泡。
3 例问质未见淀粉样物,免疫组化降钙素阳性,嗜铭素A、神经元特异性烯醇化酶及突触素阳性程度不一。
甲状腺球蛋白 1 例阳性。
结论甲状腺髓样癌形态多样,尤其需要与腺瘤、低分化滤泡癌、未分化癌等鉴别。
甲状腺髓样癌的诊治

五、对于怀疑遗传性髓样癌的患者应排除嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生,常规筛查游离血 浆甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素、24 h 尿液甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素,若阳性患 者行肾上腺 CT 或 MRI。
甲状腺髓样癌的治疗
占甲状腺癌3-5%
2016年美国数据为1-2%,主要是由于甲状腺乳头状癌的比例显著增 加
70-80%为散发性(SMTC)
其余为遗传性髓样癌:多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A、60%) 和2B型(MEN2B、TC,50%发生嗜铬细胞瘤, 20%~30%合并原发性甲状旁腺功能亢进症(pHPT),并 可出现新生儿巨结肠或皮肤苔藓淀粉样变。
甲状腺髓样癌的诊断和治疗
甲状腺髓样癌
以前常被误诊为小细胞低分化癌或未分化癌
1959年由Hazard首次描述成为独立病理类型 滤泡旁细胞(C细胞)来源,神经内分泌肿瘤 产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素并可有 腹泻,面部潮红等症状。
甲状腺髓样癌
恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间
甲状腺髓样癌的辅助检查
一、生化检查: 1、降钙素增高常提示MTC的存在,包括明显的原发肿瘤,和亚临床的术后残留或 复发病灶。在一小部分正常人群中或其他疾病情况下,如肾功能衰竭、自身免疫性 甲状腺炎或其他神经内分泌肿瘤,降钙素水平也可轻度升高(>10ng/L),但超过 100ng/L则多可诊断MTC。降钙素水平在20~50ng/L之间、50~100ng/L之间和 100ng/L以上者,诊断MTC的阳性预测率分别为8.3%、25%和100%。降钙素水 平在10~40ng/L之间的病人,也有被发现已淋巴转移的病例。>150ng/L者,可 能已有远处转移,但这种情况一般好发于>400ng/L时,如>1000ng/L概率更大。
甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析

甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析
甲状腺髓样癌是一种罕见的恶性肿瘤,其诊断常常具有一定的困难性,并且存在冰冻
误诊的风险。
冰冻误诊是指在手术中对切除的组织进行快速冰冻切片检查时,由于样本制
备过程中的误差或病变特征类似于其他疾病,导致医生对病变的判断出现错误。
导致甲状腺髓样癌冰冻误诊的原因主要包括以下几点:
1. 样本制备过程中的误差:冰冻切片的制备过程要求病理技师具有较高的操作技巧,否则可能会导致样本的变形、伪装等问题,使病变特征难以鉴别。
2. 部分手术切除的限制:在一些情况下,由于手术的需要,可能只对病变的部分组
织进行切除并送检,而未能获取到病变的全貌,从而限制了冰冻切片的准确性。
3. 甲状腺髓样癌的异质性:甲状腺髓样癌的病理形态非常多样化,不同的病例之间
可能存在较大的差异,使得病理判断更加困难。
1. 组织结构特征:甲状腺髓样癌主要由成簇的团块状细胞组成,这些细胞通常呈现
出圆形或椭圆形,团块之间多有间隙。
2. 核特征:甲状腺髓样癌的细胞核较大,核呈圆形或椭圆形,细胞核染色质较深,
核仁显著。
4. 区域特征:甲状腺髓样癌的细胞团块在肿瘤组织中分布较为均匀,没有特定的区
域结构。
通过对甲状腺髓样癌的病理分析,结合临床和影像学资料,能够为该疾病的诊断提供
重要的参考依据。
由于甲状腺髓样癌与其他类型的甲状腺肿瘤在病理上存在一定的重叠性,对于甲状腺髓样癌的冰冻切片诊断需要慎重,必要时应进行组织内切片或术后病理检查,
以提高诊断的准确性。
甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析

甲状腺髓样癌冰冻误诊原因及病理分析甲状腺髓样癌是一种罕见但具有侵袭性的甲状腺癌症类型,其诊断和治疗都是非常具有挑战性的。
冰冻误诊是该疾病中常见的问题之一,它会对患者的治疗和预后造成严重影响。
本文将从甲状腺髓样癌的病理特点出发,探讨其冰冻误诊的原因,并提出相应的解决方案。
对甲状腺髓样癌的病理特点进行分析。
甲状腺髓样癌是一种来源于甲状腺C细胞的神经内分泌肿瘤,通常表现为类癌瘤性生长。
其病理特点主要包括细胞形态多样性、核分裂象增多、细胞轮廓模糊不清等。
甲状腺髓样癌细胞的胞浆通常富含鼠咬细胞状的包涵体(酪黄素体),并且偶尔会见到淀粉样斑点。
甲状腺髓样癌具有明显的病理特点,而这些特点对于临床的冰冻切片诊断具有重要意义。
探讨甲状腺髓样癌冰冻误诊的原因。
甲状腺髓样癌的病理特点对于冰冻切片的诊断提出了一定的挑战。
由于甲状腺髓样癌细胞形态多样,加之核分裂象增多,可能会被误诊为其他类型的甲状腺癌,如甲状腺滤泡癌或乳头状甲状腺癌。
由于酪黄素体的存在可能不稳定,易受冰冻切片的影响而被忽略或误解。
甲状腺髓样癌的淀粉样斑点在冰冻切片中可能被掩盖,从而导致误诊。
针对甲状腺髓样癌冰冻误诊的原因,我们提出以下解决方案。
对于病理医师来说,需加强对甲状腺髓样癌的认识和理解,提高对其病理特点的警惕性。
尽可能在手术前获取更多的影像学和临床资料,以便对病灶的性质有更清晰的了解。
结合术前细针穿刺活检的结果,对甲状腺髓样癌的可能性进行较为准确的判断。
在手术过程中尽可能避免对病灶的冰冻切片检查,而是选择术后病理切片检查,以提高诊断的准确性。
甲状腺髓样癌是一种病理特点明显的甲状腺癌,但由于其特殊性,容易在冰冻切片检查中被误诊。
在临床实践中,我们需要加强对该疾病的认识,并结合多种手段来准确诊断和治疗甲状腺髓样癌,以提高其治疗效果和预后。
甲状腺髓样癌临床病理学分析及复习

甲状腺髓样癌是由具有甲状腺C细胞分化证据的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤,发病率较低,占所有甲状腺恶性肿瘤的比例小于2%~3%[1]。
C细胞为神经内分泌细胞,能合成分泌降钙素及降钙素基因相关肽等激素,其属于摄取胺前体和脱羧反应细胞,因此该病为神经内分泌系统肿瘤之一。
甲状腺髓样癌分为散发性和遗传性[2]。
约70%的患者为散发性,女性占优势,发病的高峰年龄在50~60岁。
约30%的患者为遗传性,发病年龄较小。
甲状腺髓样癌由于发病率较低,且形态学具有多样性,易与其他肿瘤混淆,该文研究2017年1月—2018年12月间4例甲状腺髓样癌,并复习相关文献,对其临床组织学特点、免疫组化特征、鉴别诊断和生物学行为进行探讨,以期能够提高临床病理医师对该疾病的认识。
1资料与方法1.1一般资料收集甲状腺髓样癌4例,其中2例为甲状腺微小髓样癌。
所有患者均经高级职称医师确诊。
4例患者均DOI:10.16662/ki.1674-0742.2020.33.030甲状腺髓样癌临床病理学分析及复习时庆伟1,王正21.扬州东方医院病理科,江苏扬州225012;2.扬州大学附属医院病理科,江苏扬州225000[摘要]目的探讨甲状腺髓样癌的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断要点。
方法收集2017年1月—2018年12月医院收治的4例甲状腺髓样癌资料,分析其临床病理学特点,并结合相关文献进行复习。
结果4例患者均无明显临床症状。
显微镜下肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、多角形,胞浆较为丰富,细胞核圆形或卵圆形,核仁不明显,核分裂象少见,排列呈巢状、片状或梁索状,均见淀粉样物质沉积。
免疫组化Calcitonin、TTF-1、Syn、CgA、CD56均为阳性,TG、CK19阴性,Ki67指数较低。
结论甲状腺髓样癌是非常少见的甲状腺恶性肿瘤,发病率较低,组织形态学变化具有多样性,需要结合病理学形态及免疫组化结果进行诊断及鉴别诊断。
必要时可进行RET基因突变检测辅助诊断。
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甲状腺髓样癌临床特征与病理分析张二春;宣兰兰;慈思慧;戴瑜珍【摘要】目的:分析总结甲状腺髓样癌( MTC)的临床、病理特点。
方法回顾性分析2013年1月至2016年2月安庆市立医院12例MTC病例的临床资料、病理组织学特征;采用Elivision TM super二步法检测免疫组化抗体的表达情况,采用特殊组织化学染色检测刚果红的表达情况。
结果患者多以颈部肿块就诊,临床血清学CEA检查显示9例患者(9/12)明显增高。
肿瘤组织均呈实体结节状生长,瘤细胞为相对较一致的短梭形或多角形,呈片状、巢状、岛状、束状、滤泡状或腺泡状排列。
免疫组化表达降钙素阳性12例(12/12)、CgA阳性8例(8/12)、Syn阳性9例(9/12),Ki-67指数为5~15%。
间质淀粉样物质经刚果红染色呈阳性反应(11/12)。
结论 MTC临床表现无特异性,治疗以根治性手术为首选,MTC的病理确诊应依据其组织学形态、免疫组化标记、特殊组织化学刚果红染色,并结合临床血清学CEA检查。
【期刊名称】《安徽医学》【年(卷),期】2016(037)008【总页数】4页(P1015-1018)【关键词】甲状腺肿瘤;甲状腺髓样癌;临床病理特征;免疫组化【作者】张二春;宣兰兰;慈思慧;戴瑜珍【作者单位】246003 安徽省安庆市立医院病理科;246003 安徽省安庆市立医院病理科;246003 安徽省安庆市立医院病理科;246003 安徽省安庆市立医院病理科【正文语种】中文甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是起源于甲状腺分泌降钙素的滤泡旁C细胞的恶性肿瘤,又称C细胞癌,属于APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)细胞系统即弥漫性神经内分泌系统。
MTC间质常有淀粉样物质沉积,故也称具有淀粉样间质的髓样癌。
MTC由Hazard等首先提出,其发病率占甲状腺癌总数的3.0%~10.0%,病死率占甲状腺癌的13.4%[1-2]。
MTC大部分无症状,早期可以发生淋巴结侵犯,病程中可发生远处(包括肝、骨、肺等)转移,故早期诊断、早期治疗尤为重要。
本文对我院经免疫组化及特殊染色确诊的12例MTC患者的资料进行回顾性分析,总结其临床特点及病理特征,并复习相关文献,以提高对MTC的认识。
1.1 一般资料收集安徽省安庆市立医院病理科2013年1月至2016年2月甲状腺手术标本共1 195例,其中结节性甲状腺肿852例(71.3%),淋巴细胞性甲状腺炎159例(13.3%),甲状腺滤泡性腺瘤234例(19.6%),甲状腺乳头状癌96例(8.0%),甲状腺滤泡癌15例(1.3%),甲状腺髓样癌12例(1.0%),其他癌21例(1.8%)。
甲状腺髓样癌占甲状腺癌总数的8.33%。
本组经病理检查证实为 MTC患者共12例,其中男性5例,女性7例,男女发病比例1∶1.4;年龄34~70岁,中位年龄52.5岁。
临床血清学检测癌胚抗原(CEA),其中9例均有明显增高(见表1);肿瘤最大径1.5~6.0 cm。
本组病例无家族病史,其中有4例发生区域性淋巴结转移,1例有远处转移至同侧肱骨。
1.2 方法1.2.1 常规病理检查12例离体标本30 min内以10%中性福尔马林缓冲液浸泡固定24 h;常规取材,脱水、透明、包埋、4 μm连续切片,HE染色,封片;由2位病理专科医师显微镜下观察。
1.2.2 免疫组化检测免疫组化采用Elivision TM super 二步法,切片厚3 μm,pH为9.0 EDTA抗原修复液高压修复,DAB显色。
免疫组化一抗试剂包括兔抗人降钙素( Calcitonin)、广谱型细胞角蛋白(CKpan)、甲状腺球蛋白(TG)、甲状腺转录因子1(TTF-1)、突触素( Syn)、嗜铬素A( CgA)、细胞粘附凝集素( Galectin-3)、细胞增值指数( Ki-67)等。
所有试剂均来自福州迈新生物技术开发有限公司,阴性对照片用PBS代替一抗。
阳性对照正常甲状腺组织、肺小细胞癌组织。
1.2.3 免疫组化标记结果判断标准阳性结果判断标准:细胞膜、细胞质或细胞核呈棕黄色着色。
Calcitonin、CKpan、TG、Syn、CgA阳性定位于细胞质。
Galectin-3阳性定位于细胞质/细胞核。
TTF-1、Ki-67阳性定位于细胞核。
2.1 组织形态学改变肉眼观:12例癌肿均位在甲状腺内呈结节状生长,中位直径3.8 cm,切面灰白实性,无明确的纤维性包膜。
其中2例肿块的境界尚清但出现边缘浸润,1例出现侵及对侧甲状腺组织。
镜检:癌细胞大小较一致,多为短梭形或多角形,胞质呈细颗粒状,核圆或卵圆形,核仁不明显,核分裂像少见。
癌细胞排列方式多样,表现为实性片状或巢状、束状,部分可呈岛状、滤泡状或腺样(图1),其中以经典型片状、巢状排列为主8例、束状排列为主2例、滤泡状/腺泡状排列为主2例。
2例见散在钙化灶。
坏死少见,仅有1例,为小灶或片状坏死,无大片状坏死。
11例肿瘤间以及纤维间隔可见特异性的团块状淀粉样物质(图2),部分黏液样背景可见多核细胞或巨核细胞。
其中1例组织学表现为经典型MTC特征,间质未见明显的淀粉样物质。
2.2 免疫组化与特殊组织化学染色表现本组12例MTC肿瘤细胞均表达Calcitonin (图3)和Syn、CgA神经内分泌标志物,表现为细胞质内棕黄色颗粒。
CKpan上皮性标志物呈细胞膜不连续点状棕色颗粒。
其中有5例表达TTF-1,细胞核棕色颗粒。
TG、Galectin-3均为阴性。
Ki-67表达指数5%~15%,除例7出现骨转移的Ki-67表达约15%,其他病例均小于10%。
11例MTC瘤细胞间和纤维间质中淀粉样物质,经刚果红染色均为阳性(图4)。
MTC是相对少见的恶性肿瘤,其起病隐匿,较早可出现淋巴转移,是一种进展较快的甲状腺恶性肿瘤。
该肿瘤具有明显的临床血清学CEA水平增高、典型的病理组织学形态、多种神经内分泌抗体的表达,以及肿瘤间质内易出现淀粉样物质的特点,在病理诊断与鉴别诊断中可发挥重要作用,也是临床制定治疗方案和判断预后的重要依据。
3.1 MTC临床特点MTC分家族型和散发型两种。
家族型为常染色体显性遗传,与RET癌基因突变有关[3],成人多见,也可见于儿童,平均确诊年龄20岁,临床以多结节状,伴发多种神经内分泌疾病为特点。
散发型中老年多发,平均年龄约50岁,无明显症状,多以甲状腺肿块就诊。
文献报道家族性MTC患者可出现顽固性腹泻、面部潮红等神经内分泌症状[4],本组12例无以上症状,且家族中无其他MTC患者,故考虑为散发型。
本组MTC患者占本院同期统计资料中甲状腺癌总数的8.33%,与文献报道一致[1,2,4]。
MTC临床表现无特异性,仅表现为颈部肿块就诊,且本组病例均未检测血清降钙素,故手术前不能明确诊断MTC。
文献报道约50%以上的MTC患者血清CEA的高表达,且与降钙素的表达水平具有同步性[5]。
本组9例(9/12)出现血清CEA升高,而血清学CEA增高往往提示为恶性,因此,该项检测对术前确诊和术后随访有参考意义。
3.2 MTC诊断临床上往往把MTC诊断为甲状腺的其他病变,因此术前的诊断率较低。
MTC诊断主要依赖病理学检查,典型的组织形态,以及间质内有多少不等的淀粉样物质沉积,再结合免疫组化和刚果红染色,病理确诊是不困难的。
MTC有独特的免疫组化表达特点,肿瘤细胞表达Calcitonin、CKpan,同时强弱不等表达Syn、CgA等神经内分泌标志物,不表达TG,因此Calcitonin、TG可作为病理鉴别诊断的重要标志物。
本组12例MTC免疫组化和刚果红染色结果基本与文献报告一致[4]。
在病理组织形态方面,MTC还可出现各种组织变型,如乳头或假乳头型、腺样型巨细胞型、梭形细胞型、小细胞、副节瘤样型、嗜酸细胞型、产黑色素型和双泌型(分泌降钙素和黏液)、玻璃样变梁状腺瘤样型髓样癌。
淀粉样物质并非是诊断MTC的必备条件,对于不典型病例,特别是有包膜型MTC或缺乏淀粉样物质、间质组织玻璃样变的MTC,常易误诊为甲状腺其他肿瘤或瘤样病变,当诊断困难时,可以借助免疫组化标记组织化学染色进一步确诊,或通过电镜检查,镜下可见瘤细胞含有神经内分泌颗粒和淀粉物质微丝[6]。
3.3 鉴别诊断3.3.1 甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC) PTC为甲状腺滤泡上皮来源的具有特征性的乳头和/或特征性细胞的肿瘤,PTC乳头为多级分支状有纤维血管轴心的真性乳头,细胞核增大,核膜增厚,核拥挤重叠,核染色毛玻璃样,可出现核内包涵体、核沟,间质也可出现胶原化,PTC部分可出现砂粒体。
典型PTC与MTC鉴别并不困难,但无乳头的PTC,特别是胶原化明显时诊断需要谨慎,特征性细胞核改变是重要鉴别点,免疫组化PTC表达TG,大多数表达Galectin-3,不表达Calcitonin、神经内分泌标记物,刚果红染色阴性。
因此病理形态结合免疫组化可以明确区分。
3.3.2 甲状腺滤泡性肿瘤滤泡性肿瘤大多数肿瘤细胞小,形成微小原始滤泡,很少出现实性巢,少数出现胶原化。
当滤泡性肿瘤中出现实性巢且滤泡结构不明显,以及MTC出现假滤泡结构时,两者难以鉴别,需要借助免疫组化及特殊染色进一步明确。
MTC免疫组化标记Calcitonin阳性及刚果红染色阳性,而滤泡性肿瘤反之。
3.3.3 甲状腺未分化癌及低分化癌甲状腺未分化癌、低分化癌可以出现实性岛屿状、片状结构,甚至出现梭形细胞肉瘤样图像,很难找到特征性分化形态,细胞异型性大,核分裂象易见,常见坏死灶;而MTC相对细胞异性较小,核分裂象少,坏死灶少,间质内常有淀粉样物。
免疫组化髓样癌TG阴性、Calcitonin阳性有助于诊断。
3.3.4 玻璃样变性梁状肿瘤玻璃样变性梁状肿瘤是一种特殊类型的甲状腺滤泡性肿瘤,肿瘤细胞呈多角形,卵圆形或梭形细胞,排列成小梁状,间质广泛玻璃样变性。
两者易混淆,特别是冰冻切片诊断较为困难,要结合血清学CEA、Calcitonin,以及仔细观察浸润情况和血管累及情况,确诊困难时应待石蜡切片并免疫组化进一步诊断,玻璃样变性梁状肿瘤表达TG,间质刚果红染色阴性,可资鉴别。
3.3.5 其他少见肿瘤包括小细胞癌、淋巴瘤、转移性肿瘤等。
根据这些肿瘤临床特征及形态学特点,必要时辅以免疫组化标记,一般均能鉴别。
3.4 治疗和预后MTC首选手术治疗,根据术前检查肿瘤大小、浸润情况、周围淋巴结情况以及有无远处转移选择手术范围,因MTC具有浸润性生长及早期淋巴结转移,多数建议根治性切除并区域淋巴结清扫。
因MTC属APUD肿瘤,故治疗APUD肿瘤的药物,可用于MTC的治疗,常用的有阿霉素、5-氟脲嘧啶、多柔比星、氮烯咪胺等多联合应用[7]。