特发性血小板减少性紫癜的治疗进展
血小板生成素受体激动剂治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的研究进展
血小板生成素受体激动剂治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的研究进展摘要：本文对于血小板生成素受体激动剂（TRA）在治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）上的研究现状以及进展进行了讨论，现做如下报告。
关键词：血小板生成素受体激动剂；特发性血小板减少性紫癜；研究进展血小板减少性紫癜（ITP）是临床上常见的血液病，这种疾病主要是由于机体血小板生产功能出现障碍以及血小板生存时间变短而导致患者皮肤或者内脏大量出血，对患者的生命健康造成严重威胁[1]。
研究指出ITP的诊断标准当机体血小板低于20~30×109/L或者是低于50×109/L合并具有出血现象。
随着科研工作者对ITP研究的不断深入，临床上对于ITP的诊断治疗也有了新的认识和选择。
目前临床上对于ITP的治疗主要采用药物治疗和手术治疗，药物治疗的首选药物多为糖皮质激素和丙种球蛋白，治疗效果也比较显著[2]；手术治疗则可以进行脾切除手术。
但是这些方法都是通过免疫抑制来达到降低血小板的清除率，对机体可能会造成一定的损伤.当患者出现耐受或治疗效果不佳时，临床上可以通过促进血小板增多而进行治疗。
直接进行血小板的输注来补充患者机体血小板的数量花费较高而且也容易产生副作用，因此寻找其它有效促进机体血小板生成的药物有着十分重要的意义[3]。
经过科研工作者的不断努力，血小板生成素受体激动剂（TRA）以及促血小板生成素（TPO）的出现带给临床治疗ITP新的曙光。
本文对TRA应用治疗ITP的研究现状和进展做进一步概述。
1.促血小板生成素（TPO）的结构和作用TPO是一种能够对血小板生成有调节作用的因子，这种因子的主要结构包括2个结构区域：一个是与受体结合的区域；一个是羰基区域，这个区域经过高度糖基化，能够对蛋白的稳定性有保持作用。
机体内主要是由肝脏和肾脏产生TPO，然后TPO进入血液循环后，就会与受体c-mpl进行结合，这种受体主要是位于巨核细胞和其祖细胞表面。
成人难治性特发性血小板减少性紫癜治疗进展
等＿提 出难 治性 ｒ ］ 一 ｉ ｐ诊 断标 准为 ： １ 糖 板 的破 坏 ， 外与 抑 制 血 小板 自身 抗 体 产 （） 另
皮质 激 素 和脾 切除 无 效 ； ２ 年 龄 ＞１ 生等免疫调 节有关。治疗 的主要 副作 用 制器 官移 植后排斥 反应。其 特点是 作用 （） ０ 岁；３ 病程 ＞３个月 ；４ 无 其他 导 致血 是溶 血 ． 大 多 数 患 者 血 红 蛋 白 保 持 稳 于 淋 巴 细胞 增 殖 的 早 期 ， 传 统 免 疫 抑 制 （） （） 但 而 小板减少的疾 病； ５ 血 小板计 数 ＜５ （） ０×
定 ， Ｃｏ￣ 试 验 呈 阳 性 。值 得 提 出 的 仅 ｏｎ 剂则 作 用 于增 殖 后 期 ， 不 抑 制 造 血 系 它
ｌ 。难治性 ｒ 几 Ｉ Ｐ的治疗 目前仍然 是非 是 Ｇ ｉ ｓ 总 结 丁抗 Ｒ （ 免 疫 球 蛋 白 ａ ｅ ｎ ｈ Ｄ） 统， 也不直接作用 于吞噬 细胞 ， 因而 不 引 有 ５例患 者发生 了严 重 起 白细胞 和血 小 板 减 少 。９ ０年 代 以 来 国 常棘手 的问题 ， 临床较常用 的治疗方法包 广泛应用 以来 ， ｌ ｙ Ｐ ９ ９ 括 ：１免疫 抑制剂 ；２ 雄性 激素 ；３ 大 的急性溶血反应 ． （） （） （） 需做积极处理 。临 床实 外 开 始尝 试 用 ＣＡ治疗 难 冶 性 兀 。 １ ６ 年 Ｅ３ｉ ｉｌ ｌ ａ等１ 观察 了 ８例难治性 自身免 ｉ ］ ｈ ＋） 剂量丙 种球蛋 白；４ 血浆 置换 、 （） 免疫吸 附 践还证 明 Ｒ （ 及 未经过脾 切除 的慢性
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。
（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。
6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。
儿童特发性血小板减少性紫癜治疗新进展
ｌ Ｌ和／ ０／ 或瘀 斑时 必须 治疗 ； 果 出现颅 内 出血必 如
须住 院 同时多种 药物 治疗 。 Ｅ本 和意大利有 相似 的 ｔ 标准 。英 国血 液学 会 ２ ０ ０ ３年 的标 准则 更 强 调 了 临
慢 性 ＩＰ的发 生 、 病相关 事件 （ Ｔ 疾 出血 ， 板 回落 、 血小
病很早就被认识 ， 但其最佳治疗方案仍未确定。目 前常规 治疗方法 是 ： 在急 性 期选 择糖 皮 质激 素 和静 脉用大 剂量丙 种 球 蛋 白（ ＤＷＩ ； 性 期 选用 脾 Ｈ — Ｇ）慢 切 除、 激素 、 疗药物 等 Ｊ 雄 化 。
多病例 中需要 输血 的严 重 出血 患儿 只 占 ３ ， ％ 而颅
内出血仅 为 ２例 ； 国 、 欧协作组和德 国 的大 宗病 英 北
例 报道 中颅 内出血 事 件无 发 生 ， 要 输血 的病例 占 需 ２ ５ ～ ． ％ 。Ｂ ｔ ｓ ． ％ ６Ｏ ｕｒ 等 回顾性 分 析 了 ５ ｃ ５例 颅
报道 ６周 内 自行 恢 复 的 占 ８ ％ ， 大利 报 道 １０ ０ 意 ０％
明显的皮肤紫癜和瘀斑不提示严重出血 ， ２ ４小时内 密切 观察 和 １ 内重 复 血 常规 检 查 。德 国有相 似 ０天 标准。 因此 ； 儿童 Ｉ１开始 治疗 的选择 应该是 ： １Ｐ ①评 估 病人 的出血风 险 、 评价严 重血小板减少 时 出血意外 的 可能性 、 急诊就 医的便 利性 ： 是否有观察 和等待条 件 。 ②如血小板计数 ＞ ０— ０ ０／ ； ２ ３ ×１ Ｌ 没有 明显出血表 现建议观察等待。③如何观察： 急性期内密切观察出 血情 况 ，０天 内重 复测 定 血 小板 数量 。④ 如 果 就诊 １ 不便， 建议将血小板数量迅速提高到 ＞ ０ １ ／ 。 ２ × ０ Ｌ ９
中药治疗特发性血小板减少性紫癜的机制研究进展
９４
Ｅ ｍａ ｉ ｌ ａ ｈ ｘ ｂ ｂ ｊ ｂ ＠１ ６ ３ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
安 徽 中医学院学 报 第 ３ ２ 卷 第 ６ 期 ２ ０ １ ３ 年 １ ２ 月 Ｊ Ｏ Ｕ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ａ ＮＨ Ｕ Ｉ Ｔ Ｃ Ｍ Ｃ （ ） Ｉ Ｊ Ｅ Ｇ Ｅ Ｖ ｏ １ ． ３ ２ Ｎ ｏ ． ６ Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ３
风） ， 疗 程 为 ２个 月 。 结 果 显 示 ， 治 疗 组 网织 血 小 板 、
性 疾病 。本病 以皮 肤 黏 膜及 内脏 出血 、 外 周 血 血 小
板减少 、 血 小 板 生 存 时 间缩 短 、 骨 髓 巨 核 细 胞 发 育 成
熟 障碍 及 抗 血 小 板 抗 体 出现 为 特 征 。中 医 无 此 病
ｂ ｏ ｄ ｙ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｇ ｌ ｏ ｂ ｕ ｌ ｉ ｎ Ｇ， Ｐ ＡＩ ｇ Ｇ） 、 血小 板 抗 体 Ｉ ｇ Ａ
（ ｐ ｌ ａ ｔ ｅ ｌ ｅ ｔ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｏ ｇ ｌ ｏ ｂ ｕ ｌ ｉ ｎ Ａ， Ｐ ＡＩ ｇ Ａ） 、 血
０ ． ０ ５ ） ， 两组治疗后 Ｐ ＡＩ ｇ Ｇ、 Ｐ ＡＩ ｇ Ａ、 Ｐ ＡＩ ｇ Ｍ 比较 ， 差异 无统计 学意 义 。徐瑞 荣 等［ ２ ］ 、 江锦 红 等［ ＝ ｊ 将 ６ Ｏ
模 型小 鼠有 明显治 疗 作用 ， 使模 型 复 制 后 动物 死 亡
率 明显 降低 ， 血 小板 计数 和血红 蛋 白浓 度 明显上 升 ，
性 自身 抗体 阳性 率 较 治疗 前 显 著 降低 （ Ｐ＜０ ． ０ ５ ） 。 马海 珍 等 以 墓 头 回干 草 煎 液 治 疗 ５ ２例 Ｉ Ｔ Ｐ 患 者， 总有效 率为 ８ ４ ． ６ ２ ， Ｐ ＡＩ ｇ Ｇ 的阳性 表达率 明 显 降低 ， 血小 板数 目明显 升 高 ， 与 治疗 前 比较 ， 差 异 有 统计 学意 义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ， 或 Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） 。 陈健 一 等 】 选择 阴虚 血热 型 Ｉ Ｔ Ｐ患 者 ６ ０例 ， 随 机分 为治 疗 组 和对 照组 各 ３ ０例 。治 疗 组 给予 中药 滋 阴凉 血 合 剂 （ 生地黄 ３ ０ ｇ ， 女贞子 ２ ０ ｇ ， 墨旱莲 、 茜草 、 羊蹄 根 、 肿 节 风各 ｌ ５ ｇ ， 玄参、 炙龟板 、 白芍 、 卷柏 、 紫草 各 １ ０ ｇ ， 甘草 ５ ｇ ） ， 对照 组给予 血康 口服 液 （ 主要 成分 为肿 节
两种方法治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察
两种方法治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察摘要目的：探讨分析两种方法治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效。
方法：收治60例特发性血小板减少性紫癜患者，随机分为治疗组与对照组，每组30例。
治疗组采用长春新碱2mg/周/次，500ml生理盐水稀释后缓慢静滴，连用4～6次，疗程结束后对血小板计数＜30×109的患者22例行剖腹脾切除治疗；对照组长春新碱治疗方法同治疗组，联合醋酸泼尼松口服60mg/日，1个月后逐步减量至停药。
两组均在3个月后评价疗效。
结果：治疗组总有效率达83.3%，其中显效20例（66.7%），良效3例（10%），进步2例（6.7%）。
对照组总有效率达56.7%，其中显效9例（30%），良效3例（10%），进步5例（16.7%）。
治疗组疗效明显优于对照组，两组比较差异有显著性（p＜0.05）。
两组不良反应比较，没有明显差异。
结论：脾切除术与长春新碱联合治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的临床疗效明显优于长春新碱与醋酸泼尼松联合。
关键词难治性特发性血小板减少性紫癜脾切除术长春新碱醋酸泼尼松特发性血小板减少性紫癜（itp）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是临床上常见的一种血小板减少性紫癜，一般认为是机体免疫因素参与产生的一种破坏血小板的抗体导致血小板减少的临床综合征。
主要临床特点为外周血小板数量明显下降，血小板寿命缩短，血小板更新率明显加快，骨髓巨核细胞数量增多或正常，但产板巨核细胞明显减少，临床主要表现为皮肤反复出现紫癜和瘀斑。
治疗方法较多，疗效不一，临床观察发现近半数患者对常规治疗方法疗效欠佳而表现为难治性itp，为了提高这部分患者的疗效，探讨更合理的治疗方案，2007年2月～2011年8月对收治的60例难治性itp患者采用两种不同方法进行治疗，并观察其临床疗效。
现报告如下。
资料与方法一般资料：2007年2月～2011年8月收治患者60例，全部患者均符合第五届中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准。
itp的治疗方案
ITP的治疗方案引言ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是血小板数量减少，造成易出血的症状。
由于其复杂性和患者的个体差异，治疗方案需要根据患者的具体情况进行个体化的选择。
本文将介绍ITP的常见治疗方案，包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗糖皮质激素糖皮质激素是ITP治疗的首选药物。
口服泼尼松等糖皮质激素可以抑制免疫系统的异常活动，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
通常的剂量为每日1-2mg/kg口服，逐渐减量至维持剂量。
免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗ITP的常用药物之一。
静脉注射免疫球蛋白可以提供大量的免疫球蛋白，增加血小板数量并抑制病情进展。
常用剂量为每日1-2g/kg，连续5-10天，也可以通过分次注射给药。
血小板生成素受体激动剂血小板生成素受体激动剂（TPO-RAs）是一种新型药物，通过促进骨髓内血小板的生长和成熟，增加血小板数量。
常用的TPO-RAs药物包括罗马司特和厄洛替尼。
用药剂量根据患者的具体情况调整，可根据血小板计数的变化来确定口服剂量。
其他免疫抑制剂当常规治疗无效时，可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、长春新碱等。
这些药物能够抑制免疫系统的异常反应，减少自身抗体的产生。
使用免疫抑制剂需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，以及注意副作用的发生。
手术治疗脾切除术对于ITP患者，脾脏是血小板的主要破坏地点。
因此，脾切除术可以减少血小板的破坏，提高血小板的计数。
脾切除术可以通过开放手术或腹腔镜手术进行，选择哪种方式取决于患者的具体情况。
脾切除术是一种常规的治疗方法，但需要慎重考虑手术风险和术后并发症。
干扰素治疗干扰素是一种具有免疫抑制和调节作用的药物，可以抑制自身抗体的产生并增加血小板的数量。
常用的干扰素包括干扰素α和干扰素γ。
干扰素治疗需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，并注意药物的副作用。
其他手术治疗对于ITP患者，还可以考虑脾栓塞、脾动脉栓塞等治疗方法。
itp的治疗方案
itp的治疗方案ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种以血小板数量减少为特征的自身免疫性疾病，患者容易出现皮肤和黏膜的紫癜、出血等症状。
在过去的几十年里，针对ITP的治疗方案得到了显著的进展和改进。
本文将介绍ITP治疗方案的发展、主要疗法以及患者的生活质量。
在治疗ITP的方案中，首要考虑的是稳定患者的血小板数量，防止或减少出血并提高生活质量。
治疗策略可以根据患者的临床症状、血小板数和病程的长短而定，包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
药物治疗是ITP患者常见的治疗方式之一。
常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂、抗D免疫球蛋白、埃洛替尼等。
皮质类固醇是ITP治疗的基础药物，可以有效抑制免疫反应，从而提高血小板数量。
然而，长期使用皮质类固醇可能导致一系列副作用，如骨质疏松、高血压等。
因此，在使用皮质类固醇时，医生需要仔细权衡利弊。
免疫抑制剂被用于治疗ITP患者的免疫反应异常。
这类药物可以抑制免疫系统的功能，减少对自身组织的攻击。
常用的免疫抑制剂有环孢素、硫唑嘌呤等。
抗D免疫球蛋白是一种免疫调节剂，可通过清除抗体或抑制其结合来提高血小板水平。
在临床实践中，这种药物通常用于应急情况下快速提高血小板数量。
埃洛替尼是一种新型的ITP治疗药物，具有较高的疗效和良好的安全性。
它通过增加血小板的生产和减少对血小板的破坏来改善患者的症状。
除了药物治疗外，手术治疗也是治疗ITP的选择之一。
脾切除术被认为是ITP的一线手术治疗，通过切除脾脏，减少对血小板的破坏，从而提高血小板水平。
然而，手术风险较大，术后需注意监测感染和其他并发症的发生。
除了药物和手术治疗，还有其他辅助治疗方式可供选择。
中药治疗作为一种综合治疗方法，可以改善患者的体质和免疫力，提高治疗效果。
物理治疗如体育锻炼、按摩等可以促进血液循环，减少出血和疼痛的发生。
心理支持也是非常重要的，患者和家属应该积极寻求心理咨询和支持，以缓解病情带来的精神负担。
尽管ITP的治疗方案已经有了显著的进展，但仍然存在一些挑战。
ITP(特发性血小板减少性紫癜)治疗流程图原始【2页】
B细胞
Anti GP-abs
血小板破坏 增加
IL-2, TNF-α
APC 活性 作用于 T细胞
血小板的生成 受损
血小板破坏 增加
血小板的生成 受损
T细胞
Th1 ↓ Tregs 细胞毒作用 TGF-1β, 其他
清除 B细胞可能是有效治疗ITP的策略
观察
BPC≥30X109/L 非常规治疗
ITP治疗流程图
诊断再评估（包括骨髓穿刺，MAIPA等）
秦云 制图
ITP
观察
BPC≥30X109/L.无出血
脾切除
BPC≥30X109/L.无出血 逐渐减量直至停药
脾切除禁忌或拒绝
BPC＜30X109/L.有出血
促血小板生成药物（TPO等） ±达那唑 利妥昔单抗
长春新碱 ±达那唑
中药临床试验
BPC≥20X109/L.无出血
ＩＴＰ
BPC＜30x109/L.有出血或有治疗要求
BPC＜10X109/L 严重出血或存在严重出血风险
静注免疫球蛋白 大剂量激素 血小板输注
地塞米松40mg每日一次，共４d，必要时两周后重复一次
常规剂量泼尼松１mg·kg－１ ·d－１至少21天
BPC＜30X109/L.有出血
BPC≥30X109/L.无出血
特发性血小板减少性紫癜中西医治疗研究进展
［２ 黄湘 ， 墨年 ， 少华． 黄帝 内经》 治未病 ” １］ 熊 杨 《 “ 思想 在中 医肿瘤 防治中的应 用［ ］ 实用 中西 医结 合临 床 ，００ １ （ ） １５一 Ｊ． ２ １ ，０ ４ ：８
［３ 周文 波 ， 富英 ， 小青 ， 从热 疗历史 探讨 中医 治疗肿 瘤机 １］ 焦 赵 等．
治 疗 ， 、 医均 取 得 了较 好 的疗 效 ， 就 有 关 Ｉ 中 西 现 １ 中医药 治疗
护 ， — 驴
而动则 为 病 。血 主营气 ， 宜损 也 ， 不 而损 则 为病 。盖 ［Ｊ湖南中医药大学 Ｊ． 学报＇ １， （）２２ ２５ ２ ０３ ９： —２・ ０ ０ ２ ［］ 常卫柱・ 马辉， 联合应用硫酸吗啡控释片及蜂毒注射液控制癌症 ３ 例临床观察［］南京中医药大学学报 ０ Ｊ＿ ２７ ２．
［］ ４ 葛来安 ， 彭莉莉 ， 保东． 针联合 中药治 疗晚期 肝癌 的临床 体 杨 蜂 会 ［ ］ 江西 中医药 ，０９ ４ （ １ ： ３ ． Ｊ． ２０ ， １ ） ３ ７ ０ ６—
理 ［ ］ 辽宁 中医杂志 ， ０ ， （ ） １７ ８ ． Ｊ． ２ ３ ３ ３ ： —１８ ０ ０ ８ ［４ 文哲． １］ 纳米治癌新法 ［ ］ 技术与市场 ， ０ ， （０ ： ． Ｊ． ２ ９ １ １ ）９ ０ ６ ５
、
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伤 则血 无 以存 。 强 调血证 与 “ ” 火热 ” “ 虚 ” 切相 、气 密
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1、观察：血小板计数高于4-5万/uL
• 国外有人认为稳定高于3万/uL仍可观察 • 注意：排除其他疾病如遗传性血小板减少 症、脾亢、SLE等
• 严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、乙烯 雌酚、丙睾等治疗
5、脾切除术
• 少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术
（三）中枢神经系统出血ITP治疗
• 死亡的主要原因 • IVIg、血小板输注、大剂量糖皮质激素、 脾切除 • 若出血部位有颅手术适应症则可进行神经 外科治疗
（四）妊娠期和分娩后ITP的治疗
有效；3、血小板寿命缩短；4、PAIg增高；5、 PAC3增多
分类
• 年龄：成人ITP和儿童ITP • 病程：慢性ITP和急性ITP
• 治疗角度：初治、复发、严重型（急诊 型）、难治性等类型
疗效标准
• 完全反应﹥10万/mL • 部分反应5-10万/mL • 无反应＜5万/mL
一、成人ITP的治疗
3、甲基强的松龙
• 大剂量冲击疗法：1g/d,连用3天，其他 快速作用糖皮质激素如氟美松等，3天后 改用常规剂量 • 大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间 使用 • 一般与IVIg联合使用效果更好
• 4、血浆置换有时有效，但使用很少。 3000ml/d,共3~5天 • 5、6-氨基乙酸 可减少ITP病人急性严 重出血的出血量（尿路出血禁用），5g/ 次，3-4次/日
特发性血小板减少性紫癜的治疗进展
• 自身免疫性疾病 • 特征：单核-巨噬系统破坏自身抗体覆盖 的血小板导致血小板计数的降低 • 发病率：12/10万人群.年
诊断标准
• • • • 血小板减少（多次） 脾不增大或轻度增大 巨核细胞增多或正常 下列具备一项：1、强的松有效；2、脾切除
• 排除继发性血小板减少
• 脾切除适应症：cITP糖皮质激素治疗无 效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无 手术禁忌症的病人 • 脾切除原则：完全、完整、副脾
• 4、副脾切除 • 5、脾放射治疗：不能耐受脾切除治疗的 病人
（二）严重型（急诊型）ITP的治疗
• 血小板计数1万/uL以下（也有主张1.5万 /uL以下）并有严重粘膜出血、存在中枢 神经系统出血危险的病例。多为cITP突 然加重，也有一些为aITP
2、糖皮质激素
• 血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选。 4周内约60%以上的病例达到完全反应，6周 可达到90% • 复发率高，可发生在用药期、减量和停药后 • 在国外，1420例随诊6月~5年的统计中 29.5%持续完全反应，15%持续部分反应 • 有人认为实际完全缓解率在5-10%之间
糖皮质激素副作用
• 柯兴氏面容、水钠潴留、高血压、糖尿病、 骨质疏松、感染
• 罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减 退症等
2、脾切除
• cITP治疗最有效的方法。 • 脾小的病例，复发可能性较高 • 年轻、病程短、术前血小板＞4万/uL者预期效 果较好 • 血小板很低的患者，术前可给糖皮质激素或静 脉丙球，但不主张输血小板预防出血 • 手术死亡率：熟练外科医生接近零 • 成人中术后感染罕见 • 术后使用糖皮质激素与疗效无关系
（五）成人急性ITP的治疗
• 参见儿童ITP和严重型ITP的治疗
二、儿童ITP的治疗
• 多为急性，慢性者占10~15% • 特征：暂时的，多为感染后发生，1-3周 内发病 • 大多为非特异性病毒或细菌感染 • 发病率4/10万，高峰年龄2-5岁 • 治疗与否，儿童aITP半年后的完全缓解 率80-90% • 约半数病人4周内自发恢复
• 糖皮质激素：氢化考的松、氟美松、强的 松、甲基强的松龙、阿塞松、可的松
• 剂量：大剂量冲击疗法、标准剂量、小剂 量、其他
标准用量
• 强的松：1mg/kg.d，用6周，一般1-2 周升至正常，若4-6周内仍低于5万/uL, 采用其它方法 • 甲基强的松龙：40mg/日，每4周用4天， 共6疗程 • 强的松：0.25mg/kg.d或0.5mg/kg.d, 可达到同样效果
导致血小板减少的原因： • 妊娠血小板减少症：远高于ITP • 先兆子痫引起的血小板减少：也高于ITP • 分娩期血小板减少的妇女中约2%为ITP, 以前诊为ITP或血小板计数低于7.5万 /uL的妊娠妇女可诊为ITP
妊娠ITP治疗原则同非妊娠妇女
• 血小板低于3-5万/uL病人初始治疗可选 用强的松 • 脾切除治疗应推迟 • IVIg使用可帮助推迟脾切除
（一）儿童aITP的治疗
• 1、观察 • 没有出血症状，血小板计数高于2万/uL 和出血时间正常的病例在严密观察下不给 特异性治疗 • 必须治疗： （1）血小板计数低于2万 /uL,或有粘膜出血或其他严重出血；（2） 预防注射后、运动等特殊情况下血小板计 数较高也需要治疗
2、糖皮质激素
• 强的松：1-2mg/kg.d,完全反应可达 90% • 小剂量：0.25mg/kg.d疗效相同 • 甲基强的松龙：10-20mg/kg.d,3天
治疗目标
• 首先应尽快使血小板上升到安全水平，然 后考虑完全缓解或持续部分缓解
1、输注血小板
• 一般输注6~8单位，与静脉丙球合用效果 更好，注意血液传播病毒的传染
2、静脉丙球（IVIg）
• 0.4g/kg.d,共5天；或1g/kg.d,2天 • 1~2天后血小板可上升 • 副作用少，发热，皮疹
• 妊娠ITP关注焦点：新生儿发生血小板减 少的危险性，约高达15% • 母亲血小板计数与新生儿并不相干 • 母亲严重ITP总让人预测新生儿有血小板 减少的危险
• 分娩前用激素或IVIg,对胎儿血小板减少并无作 用 • 曾有人建议取胎儿血做血小板计数，低于5万 /uL则做剖腹产，剖腹产新生儿中仍有脑出血 发生 • 新生儿做血小板计数，减少严重者可用糖皮质 激素和IVIg治疗 • 因分娩而发生脑出血的新生儿应积极治疗 • 新生儿血小板减少在分娩后1~2天进一步降低， 7天后稳定或开始回升