【影像基础】肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤是不是同一个病？
肾脏错构瘤中医治疗方案
一、概述肾脏错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性的肾脏肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成。
中医学中，肾脏错构瘤可归属于“癥瘕”、“积聚”等范畴。
中医治疗肾脏错构瘤注重整体观念和辨证论治，通过调整人体阴阳平衡、疏通经络、活血化瘀等方法，达到治疗肾脏错构瘤的目的。
二、中医病因病机1. 病因（1）情志不畅：长期情绪抑郁、焦虑，导致肝气郁结，气滞血瘀，进而引发肾脏错构瘤。
（2）饮食不节：暴饮暴食、偏食、嗜食辛辣等，导致脾胃虚弱，气血生化不足，进而引起肾脏错构瘤。
（3）劳逸失度：过度劳累、久坐不动等，导致气血运行不畅，瘀血内生，引发肾脏错构瘤。
2. 病机（1）气滞血瘀：情志不畅、饮食不节等因素导致肝气郁结，气滞血瘀，瘀血内阻，进而引发肾脏错构瘤。
（2）痰湿内阻：脾胃虚弱，气血生化不足，痰湿内生，痰湿与瘀血相搏，形成痰瘀互结之证。
（3）肝肾阴虚：情志不畅、劳逸失度等因素导致肝肾阴虚，阴虚火旺，火热灼伤阴液，引起肾脏错构瘤。
三、中医辨证论治1. 气滞血瘀证症状：腰部疼痛，痛有定处，可触及肿块，面色晦暗，舌质紫暗，脉弦涩。
治法：疏肝解郁，活血化瘀。
方药：柴胡疏肝散加减。
2. 痰瘀互结证症状：腰部肿块，疼痛固定，体形肥胖，痰多，胸闷，舌质紫暗，苔腻，脉滑。
治法：活血化瘀，化痰散结。
方药：桃红四物汤合二陈汤加减。
3. 肝肾阴虚证症状：腰部肿块，疼痛，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：六味地黄丸合知柏地黄丸加减。
四、中医治疗方法1. 内治法（1）中药汤剂：根据患者具体病情，选用相应方剂进行治疗。
（2）中成药：如复方丹参滴丸、活血化瘀口服液等。
2. 外治法（1）针灸：选取相关穴位，如肾俞、足三里、太冲等，进行针刺或艾灸。
（2）推拿按摩：通过手法按摩，疏通经络，活血化瘀。
3. 饮食调养（1）饮食宜清淡，多食蔬菜、水果，避免辛辣、油腻食物。
（2）适当食用具有活血化瘀、软坚散结作用的食物，如山楂、海藻、海带等。
医学影像超声选择题、答案（单选）
医学影像超声选择题、答案（单选）医学影像超声选择题、答案(单选)1、对肾脏解剖的描述，下列哪一项是的 A:肾脏位于腹膜后脊柱旁的肾窝内B:左肾较右肾高1-2cmC:肾门结构从上向下依次为肾静脉、肾动脉、肾盂D:左肾较右肾略大E:肾门结构从前向后依次为肾静脉、肾动脉、肾盂正确答案为: C2、输尿管非特异性炎性狭窄的常见超声表现是 A:管腔呈节段性变窄B:管腔呈实性改变C:截断性变窄D:鸟嘴状变窄E:管壁多无增厚正确答案为: D3、肾上腺疾病中，以下哪项为肾上腺髓质病变 A:柯兴氏综合征B:原发性醛固酮增多症C:艾迪生氏病D:无分泌功能的皮质腺瘤E:神经母细胞瘤正确答案为: E4、获取胰腺长轴标准切面的最主要条件是 A:常规空腹，查前服缓泻剂B:探头横置于上腹正中且向左上倾斜，与水平线成10?~30o角C:常规采取仰卧位扫查D:检查前一天晚仅吃少渣食物E:查前饮水500-1000ml 正确答案为: B5、以下对正常脾脏描述不正确的是 A:脾是人体最大的内、外分泌器官 B:位于9-11肋腋前线至腋后线之间 C:脾实质为均匀的低回声D:脾长轴切面类似三角形E:脾内侧缘中部内凹处为脾门正确答案为: A6、探头置于胃的哪一部位横向扫查，显示其“?”字样结构A:胃体部B:胃窦部C:贲门胃底部D:胃底部E:胃角部正确答案为: E7、超声显示正常胃壁的层次结构从内至外是 A:粘膜层-固有肌层-浆膜层B:粘膜层-粘膜肌层-粘膜下层-肌层-浆膜层 C:浆膜层-粘膜肌层-粘膜层D:粘膜层-粘膜下层-肌层-浆膜层 E:浆膜层-肌层-粘膜下层正确答案为: B8、超声诊断急性阑尾炎的病理基础是 A:阑尾位置的相对恒定B:发炎阑尾的充血、水肿、渗出、腔内积液C:阑尾的蠕动能力降低D:阑尾形态学的特异性E:阑尾内粪石的存留正确答案为: B9、以下哪一项不是肝脓肿常见的声像特点 A:病变区不均匀的中、低回声，边界模糊 B:囊壁厚而不光滑C:囊内不规则低回声，随体位改变可有漂浮光点回声D:囊壁薄而光滑E:囊壁可有钙化正确答案为: C10、超声对肝囊肿与Caroli病鉴别诊断的主要依据在于A:两者形态的差异B:两者大小的不同C:两者病灶的数目D:囊柱状囊腔是否相互连通E:后方声增强效应的程度正确答案为: D11、转移性肝癌不正确的超声类型是 A:混合回声型B:强回声型C:囊壁钙化型D:弱回声型E:等回声型正确答案为: C12、以下哪一项不是急性胰腺炎的描述 A:胰腺肿大，回声减低B:严重水肿者，胰腺实质可呈现甚低回声C:脾静脉和门静脉常不易显示D:胰腺多正常或缩小E:肿大的胰腺后方回声增强正确答案为: D13、超声发现胎盘完全覆盖子宫颈内口时称之为A:完全性前置胎盘B:边缘性前置胎盘C:副胎盘D:部分性前置胎盘E:低置胎盘正确答案为: A14、下列哪一项不是胎儿十二指肠闭锁的声像图表现A:双泡征B:双泡征中的较大无回声区是胃 C:羊水过多D:双泡征中小的无回声区是十二指肠近段E:回肠管腔扩张正确答案为: E15、羊水过多的声像图表现是A:脐带漂浮在羊水内B:胎儿脑积水C:胎盘早剥D:羊水量超过正常E:胎儿十二指肠闭锁正确答案为: D16、经腹扫查，妊娠几周可显示妊娠囊结构 A:2~3周B:7~8周C:5~6周D:9~10周E:10周以上正确答案为: C17、肝内最常见的良性实性占位病变是 A:腺瘤B:错构瘤C:血管瘤D:脂肪瘤E:炎性假瘤正确答案为: C18、使用10MHZ探头检查甲状腺的正确方法是A:常用间接扫查法B:颈部垫高、头后仰直接扫查C:小儿可选用频率更低的探头D:常用的体位是左侧卧位E:必要时可选用3.5MHZ探头直接扫查正确答案为: B19、周围血管检查时，以下哪种情况可以同时获得最佳的二维图像和最佳的血流显像A:二维和CDFI的声束/血管夹角都尽可能垂直B:二维和CDFI的声束/血管夹角只要一致就行C:二维的声束/血管夹角尽可能小，而CDFI的声束/血管夹角尽可能垂直D:二维和CDFI的声束/血管夹角都尽可能小 E:二维的声束/血管夹角尽可能垂直，而CDFI的声束/血管夹角尽可能小正确答案为: E20、主动脉弓的正常解剖分支是A:两支，分别为左无名动脉、右无名动脉B:三支，分别为左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉C:四支，分别为右颈总动脉、右锁骨下动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉D:三支，分别为无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉E:四支，分别为右颈内动脉、右颈外动脉、左颈内动脉、左颈外动脉正确答案为: D21、子宫肌层的正常回声为A:实质均质结构B:囊性均质结构C:实质不均质结构D:囊性不均质结构E:囊、实性结构正确答案为: A22、经阴道超声检查，最早几周可显示妊娠囊结构 A:3周B:5周C:7周D:4周E:6周正确答案为: D23、彩色多普勒血流显像与伪彩(B彩)的区别是A:伪彩与彩色多普勒是同一个概念B:彩色多普勒血流显像由灰阶转换而来 C:伪彩是由血流转换而来D:彩色多普勒与伪彩不是同一个概念 E:伪彩可显示瓣膜反流正确答案为: D24、多普勒超声检测周围血管血流时，超声入射角通常要求使之A:小于90oB:大于90oC:等于90oD:小于60oE:小于15o正确答案为: D25、B型(或二维)超声是指 A:振幅调制型B:辉度调制型C:彩色血流显像D:多普勒频谱显示E:脉冲多普勒显像正确答案为: B26、对下列组织检查时应保持高帧频的是 A:肝脏B:肾脏C:心脏D:胰腺E:甲状腺正确答案为: C27、下列哪一心脏超声切面不能从胸骨左缘声窗测到A:左室长轴B:心房两腔(双心房)C:左室流出道D:主动脉根部短轴E:右室流出道正确答案为: B28、急性重症二尖瓣关闭不全的最常见原因是A:风湿性瓣膜病B:主动脉窦瘤破裂C:腱索断裂D:细菌性心内膜炎累及二尖瓣E:急性心肌炎累及二尖瓣正确答案为: C 29、下列哪项检查是肥厚型心肌病确诊最可靠的方法A:二维超声B:心电图C线心室造影D:M型超声E:多普勒超声正确答案为: A30、正常M型超声心动图心室波群可反映以下哪种结构的运动情况A:主动脉根部B:左房后壁C:三尖瓣D:肺动脉瓣后叶E:室间隔正确答案为: E31、剑突下区声窗不能检查哪个切面A:四腔心切面B:肺动脉长轴切面C:左室短轴切面D:双心房切面E:主动脉弓短轴切面正确答案为: E32、下述哪项指标不反映左心排血功能A:左室容积B:每搏输出量C:射血分数D:心输出量E:心脏指数正确答案为: A33、二尖瓣脱垂经常发生在以下哪种情况A:高血压病B:前壁心肌梗死C:瓣膜粘液变性D:心包积液E:室间隔缺损正确答案为: C34、下列哪种说法是正确的A:高强度聚焦超声用于胎儿检查B:高强度聚焦超声用来增加分辨力 C:高强度聚焦超声用于消毒D:高强度聚焦超声用来治疗肿瘤 E:高强度聚焦超声用于消炎正确答案为: D35、以下哪种情况不需要做右心声学造影A:室间隔缺损合并肺动脉高压B:右室壁憩室C:肺动静脉瘘D:肺动脉瓣膜性狭窄E:完全性肺静脉异位引流合并房间隔缺损正确答案为: D36、对于经静脉心肌声学造影检查，以下哪种造影剂最佳A:二氧化碳B:双氧水C:声振人体白蛋白D:氟碳气体E:半乳糖微粒正确答案为: D37、彩色多普勒检查时使用高通滤波的作用是A:准确测定高速血流速度B:使高速血流成像显示更清楚C:对高、低速血流成像显示均清楚 D:准确测定低速血流速度E:使低速血流成像显示更清楚正确答案为: B38、在使用仪器时，下列哪项做法不正确A:增益调节至图像清楚为止B:显示血流时使声束方向与血流方向垂直C:彩色取样框以能囊括感兴趣区血流D:二维显示使声束方向与脏器界面垂直E:根据血流速度适当调节彩色速度标尺正确答案为: B39、儿童期最常见的肾肿瘤是A:肾细胞癌B:肾脂肪瘤C:肾错构瘤D:肾母细胞瘤E:肾畸胎瘤正确答案为: D40、男，23岁，超声查体发现肾窦边缘肾锥体的乳头部，回声明显增强，后方声影不明显。
肝血管瘤
和肝血管瘤相鉴别的几种疾病
肝海绵状血管瘤主要与肝内恶性肿瘤的鉴别。 1.肝细胞癌：一般有肝炎、肝硬变病史， AFP可为阳性，静脉增强扫描有助鉴别。 2.肝转移瘤：部分肝内转移瘤增强扫描 可表现边缘强化，类似血管瘤早期表现，但延 时扫描呈低密度可资鉴别。 3.肝脓肿：一般病变周围界限不清、模 糊，脓肿周围可见低密度晕环，典型的病变周 围强化，病变内气体存在。需结合临床表现。
肝血管瘤
什么是肝血管瘤
肝血管瘤大多数属海绵状血管瘤 ， 是一种常见的肝脏良性肿瘤，可发生于 任何年龄，但常在成年人出现症状，女 性为多。肝血管瘤是肝内最常见的良性 肿瘤，多为大至30cm 者。术前大多数病例都能得到确诊，绝 大多数无症状，少数因肿瘤较大而出现 肝区不适
4.MRI
T1图像呈低信号强度，T2弛豫时间延长，表现为高信号强度组织。
肝血管瘤的防治
无症状者要定期复查肝脏B超（6-12月），肿瘤超过 4cm或多发者复查时间应该缩短。
预防和治疗肝脏的原发疾病如肝炎、肝包虫等。
治疗： 肾上腺皮质激素，对婴幼儿、青少年肝脏海绵 状血管瘤有较好疗效，常用泼尼松2毫克，每天3次， 亦可用至20毫克，每天1次；对限于一叶，肿瘤超过 6cm以上，尤其引起许多症状的大血管瘤应予切除。 病变广泛或多发肿瘤不能切除者可予肝动脉结扎术或 栓塞治疗。放射治疗亦能奏效。
肝血管瘤的分类和症状（1）
肝脏内血管瘤分两种类型：一型是海绵状血管瘤，较 为多见；另一型是真性血管瘤，较为少见 （1）肝脏海绵状血管瘤 。小于4cm者多无症状，常 于体检作腹部B超时偶然发现；4cm以上者约40%伴腹 部不适，主要表现为上腹部隐痛或不适、厌食、恶心 呕吐，也可长期发热、寒战和盗汗，类似肝脓肿。肿 瘤增大可压迫、推移邻近脏器，出现各种相应的症状， 如吞咽困难、腹胀、腹痛、嗳气、黄疸和腹水等，孕 妇则可影响分娩。肝血管瘤常含机化血栓，可因反复 血栓形成造成肿瘤肿胀，引起肝包膜牵拉胀痛。肿块 很少自发破裂。 若因外伤、分娩时急产等可引起血管 瘤瘤体破裂而造成腹腔内出血、休克。瘤体内出血侵 蚀肝内胆道可造成出血而产生胆质血症。
肾血管平滑肌脂肪瘤
肾⾎管平滑肌脂肪瘤【概述】肾⾎管平滑肌脂肪瘤⼜称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。
临床上,多⽆症状,也可因并发出⾎⽽产⽣腰腹部痛,较⼤者可触及肿块。
肿瘤⼀般为孤⽴性,常见于中年⼥性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。
瘤体⼤⼩不等,可⾃数毫⽶直⾄20cm以上,由平滑肌、⾎管和脂肪组织构成,但⽐例上有很⼤差异。
【临床与病理】肾⾎管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:⼀类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发⼩肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较⼩,多见于青少年,男⼥发病率相等,临床可⽆泌尿系统症状。
另⼀类为不合并结节性硬化者,⼥性多见,男⼥之⽐为1:4,多为40岁以上,此型肿块较⼤,以单发多见,临床表现可出现腰痛、⾎尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形⾎管破裂出⾎所致,如果肿块较⼩,可⽆任何临床症状。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的⾎管3种成分按不同⽐例构成,完全型包括3种成分,不完全型以⾎管平滑肌为主者称⾎管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤⽆包膜,呈缓慢膨胀性⽣长,对周围组织的浸润能⼒低,向被膜下、肾⼩叶间等相对阻⼒低的⽅向膨胀性⽣长。
【典型表现】肿瘤较⼩时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较⼩且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯⼝状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断⾯影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯⼝”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性⽣长⽅式。
例如,肿瘤较⼤可使肾影增⼤变形,肾实质变薄;侵袭性肾⾎管平滑肌瘤,则主要向肾外⽣长,通过包膜进⼊肾周间隙形成较⼤肿块包绕肾脏。
因为CT对脂肪组织的敏感性很⾼,可以清晰地显⽰瘤内的脂肪、平滑肌、⾎管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和⾎管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱⽪样改变的混杂密度肿块;增强扫描显⽰肿瘤内的脂肪成分⽆强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形⾎管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-肾细胞癌
• 男性多见。 • 临床表现典型,有血尿，腰痛和包块。 • 病灶主体多位于肾脏轮廓以内。 • 由于坏死囊变比例较高，因此平扫密度稍低，常欠均匀，T2WI
肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的影像诊断与鉴
别诊断
概述
• 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称为错构瘤，是肾脏最常见的良 性肿瘤，女性较多见。
• 病理上是间叶性肿瘤，由多种成分构成，如异常血管、脂肪细 胞和平滑肌组织。
• 多数以脂肪成分为主，易于诊断。 • 肾外AML多见于肝脏，而发生于腹膜后者极罕见。
分型
• AML可分为两种类型：伴有或不伴有结节性硬化。 ➢伴结节性硬化型：常见于青少年，系常染色体显性基因
遗传的家族性疾病，多为双侧发病，多发病灶，瘤体大 小不等。 ➢不伴有结节性硬化型：一般多见于中年女性，单侧发病， 常在影像学查体时偶然发现。
影像表现-CT
• 典型AML：单侧或双侧肾脏局部突出的边界清楚的混杂密度肿 块，内有斑片状或多房状低密度脂肪灶和软组织密度（病变内 血管和平滑肌组织）。增强扫描：肿块内脂肪无明显强化，软 组织成分明显均匀强化。强化方式随三种成分比例不同而表现 各异。
• 乏脂/无脂型AML：圆形，膨胀性生长，边缘清晰，密度较肾实 质略高，密度均匀。大者可出血，很少钙化、囊变及坏死。增 强呈明显均匀性强化；部分可见粗大扭曲的血管。
影像表现பைடு நூலகம்MRI
• 含脂肪多的肿块：脂肪呈T1WI高、T2WI高，压脂低信号；T1 反相位可见勾边效应；增强扫描，肿瘤实质部分明显强化。
错构瘤 名词解释
错构瘤是一种良性肿瘤，由正常组织的异常组合和排列形成，通常不会引起症状或对身体造成严重危害。
错构瘤可以发生在身体的各个部位，如肺部、肾脏、肝脏、乳腺等。
它们通常生长缓慢，边界清楚，不会侵犯周围组织或转移到其他部位。
虽然错构瘤通常是良性的，但有时也可能会引起一些症状，如压迫周围组织、出血等。
在这种情况下，医生可能会建议手术切除错构瘤。
总之，错构瘤是一种良性肿瘤，通常不会对身体造成严重危害，但如果出现症状，应及时就医并接受治疗。
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma）一般按照肿瘤中含有的各种成分的比例进行分型。
根据肿瘤中平滑肌、血管和脂肪的比例不同，可以分为以下几种类型：
1. 组织学型：根据肿瘤中平滑肌和脂肪的比例划分为3型。
- 脂肪型：肿瘤中绝大部分为脂肪组织，极少平滑肌和血管组织。
- 混合型：平滑肌和脂肪组织比例相当。
- 平滑肌型：肿瘤中平滑肌组织占绝大部分，并有少量脂肪组织。
2. CT 分型：根据肿瘤的密度不同，可以划分为4型。
- Ⅰ型：均匀低密度，几乎全部是脂肪组织。
- Ⅱ型：低密度，包括混合脂肪、肌肉和血管组织。
- Ⅲ型：高密度，包括混合的脂肪和肌肉组织，但无明显血管分化。
- Ⅳ型：高密度，包括大量的平滑肌和血管组织，少量脂肪组织。
3. 分级系统：根据肿瘤的大小分为4级。
- T1a：肿瘤最大直径小于4 cm。
- T1b：肿瘤最大直径大于4 cm，但小于7 cm。
- T2：肿瘤最大直径大于7 cm，但小于10 cm。
- T3：肿瘤最大直径大于10 cm。
肾血管平滑肌脂肪瘤的分型有助于指导治疗和预后评估。
不同
类型的瘤体组织成分比例和CT密度的差异可能会影响治疗策略和预后情况。
肝脏常见病影像学表现
肝脏常见病影像学表现肝脏常见病影像学表现1、肝脂肪变性肝脂肪变性是指肝脏脂肪含量异常增加的一种病理状态。
在影像学上，肝脂肪变性表现为肝脏密度降低，呈低密度灶。
常见的影像学表现包括肝脏弥漫性增密、肝脏边缘模糊、脂肪肝斑块出现等。
2、肝硬化肝硬化是肝脏进行性纤维化和结构重塑的结果。
在影像学上，肝硬化表现为肝脏体积缩小，外形不规则，肝表面凹凸不平，肝脏边缘锐利，肝内血管走行不规则，门脉高压等。
此外，肝硬化还常伴有门脉高压所引起的脾脏肿大、腹水等表现。
3、肝包虫病肝包虫病是肝脏寄生虫感染引起的一种疾病。
在影像学上，肝包虫病表现为肝脏内团块状或占位性病变，边缘光滑清晰，内部为液性密度。
常见的影像学表现包括囊肿与肝实质之间有完整的分界、囊壁呈弧形而非凸出等。
4、肝肿瘤肝肿瘤包括肝细胞肝癌、胆管细胞癌、肝内胆管细胞囊性腺瘤等。
在影像学上，肝肿瘤表现为肝内占位性病变，边缘不规则，可出现强化不均匀，同时可观察到肿瘤周围的肝组织改变。
不同类型的肝肿瘤还具有一些特殊的影像学表现，如肝细胞癌出现动脉期强化，胆管细胞癌可出现胆管扩张等。
5、肝结核肝结核是由结核杆菌感染引起的一种疾病。
在影像学上，肝结核表现为肝脏内局限性低密度病灶，边缘模糊，周围可出现炎性改变。
此外，肝结核还常伴有肝门淋巴结增大、肝脾肿大等表现。
6、非肝细胞肝癌非肝细胞肝癌是指起源于肝外组织的恶性肿瘤侵犯肝脏。
在影像学上，非肝细胞肝癌表现为肝外占位性病灶直接侵犯肝脏，边缘不规则，可出现强化不均匀。
同时，影像学还可帮助鉴别非肝细胞肝癌与肝内肿瘤的区别。
7、肝囊肿肝囊肿是一种较常见的肝脏良性占位性病变。
在影像学上，肝囊肿表现为肝脏内单个或多个局限性囊性病变，边缘光滑清晰，内部液性密度均匀。
肝囊肿通常无症状，且无需处理。
8、肝脓肿肝脓肿是肝脏感染引起的一种严重感染性疾病。
在影像学上，肝脓肿表现为肝脏内局限性低密度病灶，边缘模糊不规则，内部可见气体或液体。
同时，肝脓肿常伴有周围炎性改变。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
超声诊断学课件：肾血管平滑肌脂肪瘤
声像图特点： 肾集合系统 分离，其内 见低回声光 团，边界不 整齐，合并 肾积水者易 显示。
四、肾母细胞瘤：
亦称Wilms瘤或肾胚胎瘤，以２-４岁小儿最多见，肿 瘤很少侵犯肾盂，故甚少出现血尿，常以腹部包块被偶然 发现为最早症状。可经淋巴及血行转移至肾门淋巴结、肝、 肺等处。
声像图特点：
１、瘤体较大者常使残余肾组织被挤压到一边。
２、肿瘤内部多呈不均匀回声区。
３、有淋巴转移者可在肾门附近见到肿大的淋巴结回声。
五、肾结石：
是泌尿系统常见疾病，可单发 或多发，造成梗阻时可伴发肾积水。 血尿和腰痛是肾结石的主要临床症 状。
声像图特点：肾集合系统内见强回 声光点或光团，大结石光团后方伴 声影，小于３mm的结石后方可无声 影。
肾盂肾盏结石并肾积水
六、先天性海绵肾：
亦称双侧肾小管扩张伴细小结石。 声像图表现：双肾肾窦边缘回声增强， 见强回声光团沿肾锥体呈放射状排列。
海 绵 肾
七、肾囊肿与多囊肾：
肾囊肿：肾实质内可见一个或多个无 回声区，边清壁薄，后方回声增强， 可见侧壁声影，暗区以外肾实质回声 正常。
多囊肾：先天发育异常，有家族遗传 性，肾脏无正常肾实质回声，常与多 囊肝并发。
声像图表现：
1、肾轮廓改变； 2、肾实质局限性回声异常； 3、肾窦回声受压变形； 4、ＣＤＦＩ：肾周围血管异常改变；
5、肾癌转移征象；肾门、腹膜 后淋巴结肿大。
肾 癌 声 像 图
三、肾盂癌：
是发生在肾盂、肾盏的肿瘤。多 为 移 行 上 皮 细 胞 癌 ， 其 中 80% 呈 乳 头 状 ， 肾 盂 肿 瘤 多 发 生 于 40 岁 以 后 的中老年。
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【影像基础】肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤是不是同一个
病？
前言：许多人都认为肝脏血管平滑肌脂肪瘤与肝错构瘤是同一种疾病，常常将其相提并论。
其实
无论是命名、病理、影像学表现都有天壤之别。
下面我将有关病理及影像的区别进行论述。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（ angiomyolipomas, AML）
概述：肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种来源于间叶组织的良性肿瘤，主要组织成分为血管、平滑肌和脂肪。
最常见于肾脏，其次为肝脏。
是临床上较为常见的良性肿瘤。
一、病理基础：
来源于肝脏间叶组织的良性肿瘤,病理成份是成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和血管。
按照三种成份构成的比例不同,特别是脂肪含量的多少，把AML的病理分为四型:混合型、脂肪型、平滑肌型和血管型,其中混合型最常见。
二、影像学表现
CT和MRI以发现瘤内脂肪密度影为特点，多时相动态增强扫描，动脉期呈显著强化并见到瘤内血管，门脉期和延迟期出现中轻度强化，少数甚至呈低密度，可出现“假包膜”，在后两期轻度环状强化，部分见囊变及坏死，CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示，若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断，但AML中脂肪含量较少影像学难以显示时，易与其他疾病混淆。
如
果血管成分少或缺乏时病灶不强化。
肝错构瘤也称肝间叶性错构瘤（mesenchymal hamartomaofthe liver MHL）
肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。
概述：分为起源于内胚层和起源于中胚层两类。
起源于内胚层者又分为实质性错构瘤（以肝细胞增生为主体）和胆管错构瘤（以胆管和纤维胶原基质的增生为主体）；起源于中胚层者又分为间质性错构瘤（以间质性组织的增生为主体）和血管性错构瘤（以血管和纤维组织的增生为主体）。
本病多见于幼儿，男女之比为3：1，早期无任何症状，随肿瘤增大，上腹部可扪及坚硬的肿块，可随呼吸上下移动，通常无压痛。
肿瘤压迫邻近脏器引起临床症状一、病理肿瘤常发生于肝包膜下，多为单发，偶为多发性。
肿瘤质地坚硬似橡皮，表面凹凸不平呈结节状，切面呈棕灰色。
显微镜下可见大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成肝小叶，胆管上皮及血管多数已纤维化。
肿瘤与正常肝细胞间的界线较清楚，一般无真正的包膜，但可形成假膜。
肿瘤内多有囊肿存在，极少钙化，无脂肪，易恶变。
二、肝错构瘤影像表现
B超检查结果呈现单个或多个液性暗区或多房性囊实混合回声，彩色多普勒探测液性暗区无血流信号，周边可有少许血流信号。
CT平扫可呈分房性低密度囊性肿块，边界清晰，间隔可强化，囊
内壁及间隔一般光滑整齐，也可表现实性为主的肿块，内含多个小囊肿，增强扫描时肿块的实性部分有强化，而囊腔无强化。
MRI平扫及增强显示肝叶类圆形实性肿物，多呈中等信号，内有条形长T１长T２信号液性成分。