卵巢肿瘤 性索间质肿瘤
卵巢性索间质肿瘤

卵巢性索间质肿瘤(一) 发病率:1 发病率:占卵巢肿瘤0.8%-9%,卵巢恶性肿瘤7%左右2 各类型发病率及比例(1)颗粒细胞瘤:发病率1/10万,占卵巢肿瘤2%-5% ,占卵巢恶性肿瘤4.3%,(2)泡膜细胞瘤:为颗粒细胞瘤 1/3-1/5,占卵巢肿瘤0.5%-1%(3)纤维瘤:占卵巢肿瘤2%-5% ,占卵巢性索间质肿瘤75%左右(4)支持-间质细胞肿瘤:占卵巢肿瘤0.2%-0.5%(5)两性母细胞瘤:少见(6)环管状性索肿瘤:少见(7)未分类:少见(二)分类1 分泌雌激素为主,少数可分泌雄激素颗粒-间质细胞肿瘤(1)颗粒细胞成人型幼年型(2)泡膜细胞瘤-纤维瘤泡膜细胞瘤纤维瘤-纤维肉瘤纤维泡膜细胞瘤(3)硬化性间质瘤2主要分泌雄性激素(1)支持-间质细胞肿瘤1)支持细胞肿瘤2)间质细胞肿瘤3)支持-间质细胞肿瘤-高分化、中分化、低分化、网状亚型(2)两性母细胞瘤(3)环管状性索肿瘤(4)未分类(5)脂质细胞肿瘤(三) 组织发生性腺由体腔上皮向下生长而成发育中原始性索细胞向皮质分化成颗粒-泡膜细胞、向间质细胞分化成支持-间质细胞肿瘤。
(四) 发病年龄及危险因素;1 发病率:各年龄段均可发病,平均年龄40-54岁。
2危险因素:与月经、妊产、口服避孕药等无关。
(五) 临床表现:1 激素刺激相关症状:60%-70%的患者出现与激素刺激相关症状,雌激素相关症状:绝经后阴道流血,月经过多,经期长,性早熟。
中国生物治疗网杨教授特别指出,肺癌的早期症状雄激素相关症状:声音嘶哑、体重增加、多毛、月经稀发、闭经、乳房不发育。
2 腹块:60%左右可扪及腹块、少数病人以腹块就诊。
腹块首诊者肿瘤较大。
3 腹痛、腹胀:约22%-59%肿瘤破裂、扭转引起腹痛。
腹块、腹水引起腹胀,一般腹水不多见,纤维瘤可发生Meigs综合征。
(六) 诊断出现与激素刺激相关症状:应该想到此肿瘤之可能。
妇科检查:发现实性肿瘤、中等大小、光滑、活动。
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤健康宣讲

预后与注意事项
对于患者来说,定期体检以及 与医生保持密切的沟通非常重 要,以便及时发现和处理疾病 的复发或转移。
总结
总结
通过这次健康宣讲,希望大家对卵巢混 合性生殖细胞-性索间质肿瘤有了更深 入的了解。
如果你或你身边的人有相关症状,请尽 快就医,得到专业的诊断和治疗。
总结
谢谢大家的聆听!
谢谢您的观赏聆听
卵巢混合性生 殖细胞-性索 间质肿瘤健康
宣讲
目录 介绍 定义 病因 症状 诊断与治疗 预后与注意事项 总结
介绍
介绍
欢迎大家参加今天的健康宣讲,我 们将介绍一种罕见的卵巢肿瘤 — — 卵巢混合性生殖细胞-性索间质 肿瘤。
我们将探讨该肿瘤的定义、病因、 症状以及治疗方法,希望可以提高 大家对该疾病的认识。
诊断与治疗
诊断与治疗
诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿 瘤通常需要进行多种检查,如超声波、 CT扫描、MRI和血液检查等。
一旦确诊,治疗方法会根据肿瘤的性质 和患者的病情而定。
诊断与治疗
常见的治疗方法包括手术切除、放 疗和化疗等。
预后与注意事 项
预后与注意事项
多数情况下,卵巢混合性生殖细胞-性 索间质肿瘤的预后良好,及时诊治通常 能够达到良好的治疗效果。 但一些恶性情况下,可能需要更加积极 的治疗方案。
定义
定义
混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种 少见的卵巢肿瘤,由生殖细胞和性索间 质组成。
具体来说,它起源于卵巢生殖细胞和卵 巢间质细胞的异常增生。
定义
这种肿瘤通常是良性的,但也 有可能是恶性的。
病因
病因
目前对于该肿瘤的具体病因还不清楚。
但研究表明,个人遗传因素和激素水平 的异常可能与其发生有关。
卵巢性索间质肿瘤的MRI诊断及其临床病理分析

卵巢性索间质肿瘤的MRI诊断及其临床病理分析目的探讨卵巢性索间质肿瘤MRI特征和临床病理的相关性。
方法回顾性分析广州医科大学附属第三医院2012年7月~2017年6月经手术病理证实的30例卵巢性索间质肿瘤患者的MRI特征,观察肿瘤大小、形态、信号、强化方式、子宫改变、盆腔积液等,及其临床病理结构特征。
结果本研究30例卵巢性索间质肿瘤中,纤维-卵泡膜组肿瘤22例,占73.33%,其中纤维瘤3例,卵泡膜细胞瘤8例,纤维卵泡膜细胞瘤11例,T1WI为等或低信号、T2WI为等或高信号,含纤维成分较多时肿块T1WI和T2WI呈低信号为主,增强后,轻度强化18例,中度强化4例;颗粒细胞瘤8例,占26.67%,T1WI为等或低信号、T2WI为高信号,增强扫描可见肿块囊壁及分隔明显强化。
结论MRI对卵巢性索间质肿瘤的诊断具有重要价值,MRI表现与其临床病理结构特征密切相关。
[Abstract] Objective To investigate the value of magnetic resonance imaging (MRI)diagnosis for ovarian sex cord-stromal tumor,and the correlation of its MRI findings with pathological features. Methods The MRI findings of 30 patients of ovarian sex cord-stromal tumor confirmed by pathological features were retrospectively analyzed in the Third Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University from 2012 July to 2017 June. The correlation of imaging features with clinical pathological structural features was analyzed. Results Among the 30 patients of ovarian sex cord-stromal tumor,22 (73.33%)were thecoma-fibroma folliculi tumor,including 3 patients of fibroma,8 patients of theca cell tumor,11 patients of thec-fibroma. The lesions were isointesity or hypointense on T1WI and equal or higher signal on T2WI. Fiber components showed lower signal on T1WI and T2WI,with slight enhancement in 18 cases and moderate enhancement in 3 cases after contrast medium injection. There were 8 (26.67%)cases of granulosa-cell tumors. The lesions were isointesity or hypointense on T1WI and higher signal on T2WI. Cystic walls and septation showed obvious enhancement on contrast-enhanced images. Conclusion MRI has some characteristics to assess and diagnosis ovarian sex cord-stromal tumor,and MRI features of each type of tumor have a certain internal correlation with clinical pathological structural features.[Key words] Ovary;Sex cord-stromal tumor;Pathology;Magnetic resonance imaging卵巢性索間质肿瘤(ovarian sex cord-stromal tumor,OSCST)来源于原始性腺中的性索及间质组织,由不同分化程度的性索样细胞、性腺间质成分及其各种黄素化细胞单一或混合构成。
世界卫生组织制订的卵巢肿瘤组织学分类法

世界卫生组织制订的卵巢肿瘤组织学分类法世界卫生组织(WHO)制订的卵巢肿瘤组织学分类法是一种用于卵巢肿瘤分类的系统,它根据肿瘤的组织学特征将卵巢肿瘤分为不同的类型。
该分类法主要基于肿瘤的形态、细胞类型、分化程度以及生长方式等因素。
根据WHO 分类法,卵巢肿瘤可以分为以下几类:
1. 上皮性肿瘤:这是最常见的卵巢肿瘤类型,包括浆液性肿瘤、黏液性肿瘤、子宫内膜样肿瘤、透明细胞肿瘤等。
2. 性索间质肿瘤:这类肿瘤起源于性索间质细胞,包括颗粒细胞肿瘤、支持细胞肿瘤、类固醇细胞肿瘤等。
3. 生殖细胞肿瘤:这类肿瘤起源于生殖细胞,包括畸胎瘤、卵黄囊瘤、无性细胞瘤等。
4. 转移性肿瘤:这是指其他部位的肿瘤转移至卵巢,如胃癌、结肠癌、乳腺癌等。
5. 其他肿瘤:这包括一些罕见的肿瘤类型,如淋巴瘤、肉瘤、神经内分泌肿瘤等。
WHO 分类法是卵巢肿瘤诊断和治疗的重要参考标准,它有助于医生更好地了解肿瘤的生物学行为和预后,并制定相应的治疗方案。
关于卵巢性索间质肿瘤的那些事儿

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢关于卵巢性索间质肿瘤的那些事儿导语:卵巢是女性一个重要的生殖器官,对女性孕育生命有着很重要的作用。
但卵巢也是极容易出现病症的一个部位,而且死亡率还不低,女性在日常上生卵巢是女性一个重要的生殖器官,对女性孕育生命有着很重要的作用。
但卵巢也是极容易出现病症的一个部位,而且死亡率还不低,女性在日常上生活中一定要注意对卵巢的护理,卵巢性索间质肿瘤是听的比较少的一个名词,一起来了解了解吧!什么是卵巢性索间质肿瘤?卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织,分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞,并形成一定的组织结构。
女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulose cell)和卵泡膜细胞(theca cell),男性则为支持细胞(Sertoli cell)和间质细胞(Leydig cell),它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤,或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。
亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。
由于性索间质可向多方向分化,卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。
卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,患者常有内分泌功能改变。
颗粒细胞-间质细胞瘤由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分和纤维母细胞及卵胞膜细胞组成,可单一成分或两种组织成分并存、分程度也各不相同。
(1)颗粒细胞瘤是功能性肿瘤中最常见者,为低度恶性肿瘤,以50岁左右妇女最常见。
因能分泌雌激素,故有女性化作用,青春期前可出现假性性早熟,生育年龄引起月经紊乱,绝经后妇女则有子宫内膜增生过长,甚至发生腺癌,肿瘤多为单侧性,大小不一,表面光滑或生活中的小知识分享,对您有帮助可购买打赏。
卵巢肿瘤分类有哪些

卵巢肿瘤分类有哪些
卵巢肿瘤可有多种分类,所以我们也需要通过这些分类进行了解治疗,科学地解决这些疾病降低它产生的危害,常见的表现有上皮性肿瘤,还有生殖细胞肿瘤以及继发性肿瘤。
卵巢囊肿占妇科肿瘤的第三位,良性卵巢肿瘤大多发生在20-44岁,恶性卵巢肿瘤发生在40-50岁,幼女也可患卵巢肿瘤,常为恶性,而绝经后期患肿瘤也多为恶性卵巢肿瘤的种类繁多。
1973年世界卫生组织(WHO)按照组织发生学起源制定了国际统一的卵巢肿瘤分类方法,将肿瘤分为九大类,依次为:1、普通“上皮性”肿瘤;2、性索间质肿瘤;3、脂质(类脂质)肿瘤;
4、生殖细胞肿瘤;
5、性腺母细胞瘤;
6、非卵巢特异性软组织肿瘤;
7、未分类肿瘤;
8、继发性(转移性)肿瘤;
9、瘤样病变。
其中最常见的有以下几种:
(一)上皮性肿瘤。
最常见,占卵巢肿瘤的50~70%,其中以浆液性肿瘤最多见,其次为粘液性肿瘤。
以其组织学及细胞学特点,它们各有良性、交界性(低度潜在恶性瘤)及恶性之分。
上皮腺瘤占卵巢恶性肿瘤的90%。
(二)生殖细胞肿瘤。
来源于胚胎时期的生殖细胞,占卵巢肿瘤约25%,在生殖细胞肿瘤中,良性有成熟型囊性畸胎瘤(皮样囊肿),恶性有内胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等。
(三)性索间质肿瘤。
占卵巢肿瘤的6%,主要有颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤及纤维瘤。
(四)继发性(转移性)肿瘤约占1~9%,最常见为来自胃肠道的转移癌,镜下可见印戒细胞,又称库肯勃氏瘤。
卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)
卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织,分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞,并形成一定的组织结构。
女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulos a)和卵泡膜细胞(theca),男性则为支持细胞(Sertoli)和间质细胞(Leydig),它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤,或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。
亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。
由于性索间质可向多方向分化,卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。
卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,故患者常有内分泌功能改变。
(一)颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor)是伴有雌激素分泌的功能性肿瘤。
虽然该瘤极少发生转移,但可发生局部扩散,应被看作低度恶性肿瘤。
颗粒细胞瘤和其它卵巢肿瘤一样,体积较大,呈囊实性。
肿瘤的部分区域呈黄*色,为含脂质的黄素化的颗粒细胞,间质呈白色,常伴发出血。
镜下,瘤细胞大小较一致,体积较小,椭圆形或多角形,细胞浆少,细胞核通常可查见核沟,呈咖啡豆样外观。
瘤细胞排列成弥漫型、岛屿型、梁索型,分化较好的瘤细胞常围绕一腔隙,排列成卵泡样的结构,中央为粉染的蛋白液体或退化的细胞核,称为Call-Exner 小体。
左图卵巢颗粒细胞瘤:瘤细胞小而一致,胞浆少,核沟明显,可见Ca ll-Exner小体右图卵巢支持-间质细胞瘤:肿瘤性支持细胞呈柱状、排列成条索或腺管状,其间为间质细胞(二)卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤(thecoma)为良性功能性肿瘤,因为肿瘤细胞可产生雌激素,绝大多数患者有雌激素增多产生的体征,通常表现为月经不调和乳腺增大,多发生于绝经后的妇女。
卵泡膜细胞瘤呈实体状,由于细胞含有脂质,切面色黄。
镜下,瘤细胞由成束的短梭形细胞组成,核卵圆形,胞浆由于含脂质而呈空泡状。
具有少见形态学特点的卵巢性索-间质肿瘤
在 分布的黄素 化细胞 。( 2 ) A G C T, 也可具 有突 出 的富于 细 胞 的纤维背景 , 但仔细观察能找到 A G C T经典的形态 和特 征
性 的肿瘤 细胞等 。( 3 ) 低分化支 持 一间质 细胞 肿瘤 , 主要 由
[ 1 2 ]S t a c h e r E , P r i s t a u z G, S c h o l z H S , M o i n f a r F .B i l a t e r a l o v a r i a n
・
Байду номын сангаас
1 1 6 4・
临床 与 实验 病 理 学杂 志
J C l i n E x p P a t h o l 2 0 1 3 N o v ; 2 9 ( 1 1 )
平均9 个/ 1 0 H P F , >8 0 %病例核分 裂象 4— 9个/ 1 0 H P F . 约
1 5 %病例 1 0— 2 0个/ 1 0 H P F , 所有病例均无病理性核分裂象。
¥ 3 3 C m u t a t i o n i n o v a r i a n m i c r o c y s t i c s t r o m l a t u m o r s [ J ] .A m J
梭形 细胞构成 , 可含有很多 核分裂象 , 但支持 一间质 细胞肿
瘤发病年龄集 中于 1 0~3 0岁 , 明显 年轻 于 MA C F 。镜 下瘤
[ J ] . I n t J G y n e c o l P a t h o l , 2 0 1 0 , 2 9 ( 5 ) : 4 1 9 — 2 2 .
S u r g P a t h o l , 2 0 1 1 , 3 5 ( 1 0) : 1 4 2 9— 4 0 .
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤科普宣传PPT
如何诊断卵巢混合性生殖细胞 -性索间质肿瘤?
如何诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 临床评估
医生会根据患者的病史和体检结果进行初步评估 。
常见的体征包括腹部肿块和压痛等。
如何诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 影像学检查
超声、CT或MRI等影像学检查可以帮助确认肿瘤 的存在及其特征。
影像学检查能够提供肿瘤的大小、形状及与周围 组织的关系。
如何诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 组织学检查
最终的确诊需要通过组织学检查,即对肿瘤组织 进行病理学分析。
这通常需要进行手术切除后进行的活检。
如何治疗卵巢混合性生殖细胞 -性索间质肿瘤?
如何治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 手术治疗
手术是主要治疗手段,通常包括肿瘤切除或 卵巢切除。
早期发现和及时治疗是提高生存率的关键。
如何预防卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 遗传咨询
对于有遗传风险的家庭,建议进行遗传咨询,以 评估个人风险。
遗传咨询可以帮助制定个体化的监测和预防计划 。
谢谢观看
如何预防卵巢混合性生殖细胞 -性索间质肿瘤?
如何预防卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 健康生活方式
保持健康的生活方式,均衡饮食,适量运动,有 助于降低多种疾病的风险。
良好的生活习惯也能改善整体健康状况。
如何预防卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 定期体检
定期进行妇科检查,特别是有家族史的女性,能 早期发现问题。
手术方式根据肿瘤的大小、类型及患者的年 龄和生育需求而定。
如何治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤? 辅助治疗
在某些情况下,术后可能需要化疗或放疗。
辅助治疗的目标是减少复发风险,提高生存 率。
卵巢性索间质肿瘤的分类是什么?
卵巢性索间质肿瘤的分类是什么?卵巢性索间质肿瘤,表现为患者出现内分泌功能的改变,而且类型也是不一样的,比如表现出颗粒细胞瘤,或者是卵泡膜细胞瘤,以及纤维瘤等这些类型症状,因此要注重治疗。
卵巢性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)起源于原始性腺中的性索和间质组织,分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞,并形成一定的组织结构。
女性的性索间质细胞称作颗粒细胞(granulose cell)和卵泡膜细胞(theca cell),男性则为支持细胞(Sertoli cell)和间质细胞(Leydig cell),它们可各自形成女性的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤,或男性的支持细胞瘤和间质细胞瘤。
亦可混合构成颗粒-卵泡膜细胞瘤或支持-间质细胞瘤。
由于性索间质可向多方向分化,卵巢和睾丸可查见所有这些细胞类型来源的肿瘤。
卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,患者常有内分泌功能改变。
由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分和纤维母细胞及卵胞膜细胞组成,可单一成分或两种组织成分并存、分程度也各不相同。
(1)颗粒细胞瘤是功能性肿瘤中最常见者,为低度恶性肿瘤,以50岁左右妇女最常见。
因能分泌雌激素,故有女性化作用,青春期前可出现假性性早熟,生育年龄引起月经紊乱,绝经后妇女则有子宫内膜增生过长,甚至发生腺癌,肿瘤多为单侧性,大小不一,表面光滑或分叶状,切面实性,半数呈囊性变。
预后一般良好。
5年存活率达80%左右。
少数病例治疗后多年尚可复发,故应长期随访。
(2)卵泡膜细胞瘤发病率为颗粒细胞的1/2,基本上属良性,但有2~5%为恶性。
多发生于绝经后,40岁前少见。
肿瘤为单侧,大小不,一般为中等大小,擀硬,表面光滑,切面实性,灰白色,典型者有黄色脂质区。
该瘤可分泌更多的雌激素,故女性化症状比颗粒细胞瘤显著。
常合并子宫内膜增生过长甚至子宫内膜癌。
恶性卵泡膜瘤可直接浸润邻近组织,并可发生远处转移,但预后仍较一般卵巢癌为佳。
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卵巢肿瘤性索间质肿瘤性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumors)发生率大约占卵巢肿瘤的8%,由卵巢颗粒细胞、泡膜细胞、支持细胞、Leydig细胞和成纤维细胞单独或混合构成。
临床常有(62.8%)内分泌功能。
1.颗粒-间质细胞肿瘤(granulosa-stromal cell tumours)包括由颗粒、泡膜或类似于间质成纤维细胞成分的细胞所构成的一组卵巢型性索-间质肿瘤。
其中颗粒细胞瘤分为成人型和幼年型;泡膜-纤维组分类为泡膜细胞瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、伴少量性索成分的间质肿瘤、硬化性间质瘤和印戒间质瘤。
(1)颗粒细胞瘤:肿瘤由颗粒细胞或在纤维泡膜瘤的背景上,颗粒细胞成分占10%以上者均归类为颗粒细胞瘤。
发病年龄从幼年到老者,青春期前占5%,绝经后者则几乎占60%。
有研究发现不孕和诱导排卵的患者发病率增高。
成人型颗粒细胞瘤(adult granulosel tumour,AGCT)多发生在中年或绝经后妇女。
部分病例有阴道出血,少数合并有子宫内膜增生或癌。
【大体】常为单侧、表面光滑的肿物:切面囊实性或实性,肿瘤的质地依纤维成分的多少软硬不一,颜色也从黄色至粉白色中间灶性黄色斑片不等;较大的肿瘤常有出血,但坏死不常见或为灶性;少数肿瘤为单或多房囊性。
【光镜】肿瘤细胞大小较一致,一般细胞较小,圆形或椭圆形。
核膜显示有皱褶或核沟即所谓咖啡豆样核为特点。
细胞成团或索状排列,也可呈肉瘤样结构。
在团索排列的肿瘤细胞中有腺样或花环样腔隙,其中有粉染蛋白样物质及l-2个固缩核,相似于正常滤泡分化,这种特殊的结构,称为Call-Exer小体。
这与低分化上皮性肿瘤的腺样分化不同,前者细胞大小较一致,腺样结构细胞与周围细胞相似,分界不清,腔缘胞浆边界不清,腔内无明显黏液,免疫组化CK7、EMA阴性,a-lnhibin、CD99、calretinin阳性等特点可与腺癌鉴别。
根据细胞排列特点可分为以下若干型:①巨滤泡型;②小滤泡型;③岛状或巢状;④梁状或带状;⑤实性管状;⑥脑回样;⑦弥漫性或肉瘤样等。
这些类型常混合存在。
在团索排列的肿瘤细胞中有腺样或花环样腔隙,其中有粉染蛋白样物质及固缩核,相似于正常滤泡分化,这种特殊的结构,称为Call-Exer小体(HE)此肿瘤是潜在恶性肿瘤,复发率约10%-50%,有的可发生在加一30年后:最重要的预后因素是临床分期,但大约90%的病例手术时为临床I期,判断预后很困难。
有研究认为提示预后不良的因素包括:年龄>40岁、肿瘤>5cm、肿瘤破裂、双侧性、核分裂和异型性。
幼年型颗粒细胞瘤(Juvenilegranulosa cell tumour,JGCT)约占颗粒细胞瘤的5%,多见于30岁以前的女性。
约80%临床伴有内分泌症状。
【大体】肿瘤一般较大,多数为囊实性;约5%双侧性,2%伴有卵巢外播散。
【光镜】组织形态有如下特点:肿瘤细胞为弥漫性或结节性分布,其中有大小、形态不一的、幼稚的巨滤泡结构,滤泡内常有黏液染色阳性物质;典型的瘤细胞核无核沟,有一定异型性,且核分裂较多(高者可>5/10HPF);间质有不同量卵泡膜细胞和成纤维细胞成分,黄素化和水肿明显。
【鉴别诊断】主要是与发生于青年妇女的、伴有高血钙的卵巢小细胞癌鉴别。
后者20%诊断时已有卵巢外扩散,临床不伴高雌状态,肿瘤坏死多,a-lnhibin阴性。
多数病例(95%)预后好,但肿瘤破裂或有卵巢外扩散者预后差。
(2)卵泡膜细胞瘤(Thecoma):由类似于卵泡内泡膜细胞和成纤维细胞构成。
发生率相当于颗粒细胞瘤的1/3,绝大多数为绝经后妇女,平均年龄59岁。
部分病例有阴道出血或绝经后出血,少数伴有子宫内膜肿瘤。
黄素化的肿瘤可伴有男性化;发生于年轻妇女的黄素化泡膜细胞瘤常为双侧性并伴有硬化性腹膜炎,临床有腹水和肠梗阻症状。
【大体】绝大多数肿瘤为单侧性,体积较小或中等;切面实性或囊实性,灰黄色或浅黄色;偶见囊性或出血坏死。
【光镜】肿瘤细胞为成纤维细胞样梭形细胞,核位于中心,胞浆较浅,可有小空泡。
细胞之间常有较明显胶原纤维,可有玻璃样变和钙化。
免疫组化a-lnhibin和calretinin阳性。
(3)硬化性间质瘤(Sclerosing stromal tumour)约80%发生于20-30岁的年轻妇女,少数有内分泌症状,临床为良性。
【大体】与卵泡膜细胞瘤或纤维瘤无区别。
【光镜】特点为:肿瘤呈分叶状结构,叶间为有明显胶原纤维的纤维组织,小叶内或小叶间血管较丰富,常有窦样扩张;小叶内的细胞较大,呈圆形或类圆形,胞浆浅或透明,含有丰富脂类物质;这些细胞也可呈印戒状或呈索状上皮样结构。
小叶内大的透明细胞之间混有多少不等的纤维细胞及胶原纤维,要注意与Krukenberg瘤鉴别,后者印戒细胞有异型性,间质常有黏液物质。
小叶内或小叶间血管较丰富,常有窦样扩张(右上),小叶内的细胞较大,呈圆形或类圆形,胞浆浅或透明,含有丰富脂类物质(HE) 【免疫组化】EMA或者CEA阳性,细胞内黏液染色阳性等可以鉴别。
(4)纤维瘤(Fibroma):由产生胶原的间质细胞构成,发生率占卵巢肿瘤的4%。
多数临床无症状,大于lOcm的肿瘤可伴有腹水,约1%可伴有Meigs征。
【大体】肿瘤灰白、实性、坚硬,可有钙化。
水肿时则质地较软,常有囊性变,很少有出血坏死(除非肿瘤扭转)。
【光镜】为经典的纤维瘤。
约l0%为细胞型纤维瘤(cellularfibroma),细胞密集,有轻度异型性,但核分裂(5)纤维肉瘤(Fibrosarcoma):指细胞有异型性,核分裂>4710HPF的成纤维细胞性肿瘤。
肿瘤体积较大,常有出血坏死。
镜下细胞密集,异型性明显,核分裂>4/10HPF,常又不正常核分裂和坏死。
(6)伴少量性索成分的间质瘤(Stromal tumour with minor sex cord elements):指泡膜纤维瘤含少量性索成分,比例少于10%。
(7)印戒细胞间质瘤(Signet-ring stromal tumour):见于成人,临床无内分泌功能。
瘤细胞呈印戒状,黏液染色阴性。
2.支持一间质细胞肿瘤(Sertoli-stromal cell tumours)一组由支持细胞、睾丸网样上皮、成纤维细胞、Leydig细胞单独或混合构成的一组睾丸型性索·间质肿瘤,包括支持一Leydig细胞瘤、支持细胞瘤和间质.Leydig细胞瘤。
(1)支持-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumour):在卵巢肿瘤中的发生率【大体】肿瘤呈实性或囊实性,少数为囊性。
分化差的肿瘤体积常较大。
肿瘤富有出血坏死【光镜】组织学上按支持细胞呈管状分化的程度、原始性腺所占的比例、Leyrhg细胞的多少以及是否伴有异源性成分,分为以下若干亚型:分化型:支持细胞分化好.呈柱状上皮性分化,由这类细胞构成中空或实性管状结构:管状结构之间为纤细的纤维间质及散在其中的、胞浆宽而均匀嗜酸性的Leydig细胞簇支持细胞分化好,成片和柱状上皮性分化并构成的管状结构;之问为纤维间质,叮见散在于其中的、胞浆宽而均匀嗜酸性的Leydig细胞(HE)中间型:这型较多见,特点是分叶结节状图像。
细胞性结节是由梭形的性腺间质细胞和水肿的胶原间质构成,并与其中的、呈索状排列、分化较差的支持细胞移行,偶见腺管样结构;细胞巢索或结节之间有散在的Leydig细胞,通常分化较好。
低分化:由类似于原始性腺间质(primitive gonadalstroma)的肉瘤样成分构成,与中间型的区别是不具有分叶结节状图像。
肿瘤细胞大多为梭形,有异型性,核分裂明显增多。
根据有些区域可见巢索状结构的性索成分分化和少数Leydig细胞而诊断。
(左)由类似于原始性腺间质的肉瘤样成分构成,肿瘤细胞大多为梭形,有异型性,核分裂明显增多,有些区域可见巢索状结构的性索成分分化(HE);(右)免疫组化a-lnhabin 染色,仅在分化较好的区域表达(a-lnhabin)以上三型主要以肿瘤的临床分期、肿瘤分化程度和是否破裂判断预后,有研究证实:临床恶性者在中间型组占11%,低分化组占59u/co伴异源性成分的支持-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydigtumour with heterogous elements):大约20c7c支持-Leydig细胞瘤伴有异源性成分,仅见于中间型、低分化和网状型。
肿瘤含有非性索间质范畴的成分如上皮成分(多为黏液性)和/或间叶组织(多为软骨、横纹肌母细胞)及其所衍生的肿瘤。
大体上的囊性区域可能有黏液性上皮,而异源性的间叶成分则在肉眼上不能识别。
镜下这些成分可以孤立存在,也可与性索区域混合。
黏液上皮通常为良性的肠或胃型上皮,有时为交界或恶性。
有时可见肝细胞性分化-123-:这些异源性成分的预后意义目前尚不明确,有研究认为上皮性异源性成分并不影响临床预后.而间叶性异源性成分常提示预后较差。
Leydig细胞瘤(HE)网状型支持-Leydig细胞瘤和具有网状成分的亚型(Retiform Sertoli-Leydig cell tumour and vanant with retiform elements):网状成分是指类似于睾丸样的迂曲裂隙状结构,这种成分占肿瘤90%以上时称网状型支持一Leydig 细胞瘤,占90%以下~IO%以上者称具有网状成分的中·低分化型支持一Leydig细胞瘤。
此型临床发病较年轻,男性化表现不明显。
肿瘤肉眼可见乳头或息肉样结构.c下裂隙或微囊内衬覆扁平、立方或支持样细胞,腔内为嗜酸性胶样物。
所合并的支持-Leydig细胞瘤常伴有异源性成分,为中-低分化。
出现原始的性索间质、异源性成分、Leydig细胞和免疫组化a-lnhibin阳性是诊断指标。
(2)支持细胞瘤(Sertoli cell tumour):肿瘤细胞的基本成分为分化较好的支持细胞,可有少量不明显的Leydig细胞。
【大体】肿瘤呈单侧、光滑、实性结节,切面湿润光泽、黄一棕色,较大肿瘤可有出血囊性变;少数肿瘤呈完全囊性或实性,有时伴有纤维化和骨化。
【光镜】为管状排列的支持细胞。
核分裂通常很少(临床绝大多数为良性,少数伴有突出异型性和核分裂的肿瘤有卵巢外扩散。
(3)间质-Leydig细胞瘤(Stromal-Leydig cell tumour):由纤维瘤样间质和成簇的、含有Reinke结晶的Leydig细胞构成。
此型肿瘤罕见,多数临床有男性化特征。
此肿瘤未见有复发或转移的报道。
【大体】为黄色结节。
可以双侧性。
【光镜】有时以泡膜纤维瘤成分为主,仅有小结节状聚集的Leydig细胞。
诊断要具有Reinke结晶,否则归类为黄素化泡膜细胞瘤33.混合型或末分类的性索一间质中瘤(SexCord-stromal tumours of mixed or unclassified cell types)指颗粒-间质、支持一问质和类固醇细胞以外的性索一间质肿瘤,包括环管状性索瘤、两性母细胞瘤和非特异性索.间质瘤。