含有巨细胞的骨病变(末)
骨肿瘤十四大分类(精选干货)

是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征(McCune-Albright syndrome)
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因,他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率,30岁时达50%,70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣(Subungual exostosis) 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation)
➢(2-1)中间型-局部侵袭型(Intermediate) 2.1、软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)
4
三、纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumors)
➢(1)中间型-局部侵袭型(Intermediate) 1.1、(骨的)促结缔组织增生性纤维瘤(Demoplastic fibroma of bone)
➢(2)恶性 (Malignant) 2.1、(骨的)纤维肉瘤(Fibrosarcoma of bone)
➢(1)良性 (Benign) 1.1、骨软骨瘤(Osteochondroma) 1.2、软骨瘤(Chondroma) 1.2.1、内生性软骨瘤(Enchodroma)
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤(Periosteal chondroma) 1.2.3、多发性(内生性)软骨瘤病(Enchondromatosis)
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤(成软骨性肿瘤)(Chondrogenic tumors) 二、骨源性肿瘤(成骨性肿瘤)(Osteogenic tumors) 三、纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumors) 四、纤维组织细胞性肿瘤(Fibrohistiocytic neoplasm) 五、造血系统肿瘤(Haematopoietic neoplasm)
骨巨细胞瘤的治疗方案

骨巨细胞瘤的治疗方案骨巨细胞瘤是一种罕见的骨肿瘤,通常发生在长骨的表面,如肱骨、胫骨等。
该疾病主要由骨巨细胞的异常增生引起,表现为疼痛、肿胀和功能受损。
对于骨巨细胞瘤的治疗,综合考虑患者的年龄、病变部位、肿瘤大小以及肿瘤对周围组织的侵袭程度等因素,制定出合适的治疗方案至关重要。
一、手术治疗手术是治疗骨巨细胞瘤最常用的方法之一。
传统的手术治疗方式包括切除肿瘤、填充骨水泥以及骨移植等。
这些方法可以有效地切除肿瘤组织,减轻疼痛,恢复患者的骨功能。
然而,由于骨巨细胞瘤的生长具有明显的不确定性,手术后的复发率较高,因此需要患者长期的随访和监测。
近年来,随着医学技术的不断进步,越来越多的新型手术治疗方案被应用于骨巨细胞瘤的治疗中。
例如,射频消融术通过高频电流的作用将肿瘤组织烧灼坏死,减少手术创伤和出血量。
射频消融术在治疗小型骨巨细胞瘤方面效果显著,但在大型肿瘤的治疗中效果有限。
二、药物治疗药物治疗作为骨巨细胞瘤的辅助治疗手段,可以在手术之前或之后使用。
主要的药物治疗方法包括药物靶向治疗和放疗。
1.药物靶向治疗:靶向药物是指通过特定的分子靶点作用于肿瘤细胞,抑制其生长和增殖的药物。
对于骨巨细胞瘤,靶向药物的应用主要集中在对肿瘤细胞增殖所需的信号通路进行阻断。
近年来,一些靶向药物如依达拉奉等已经在骨巨细胞瘤的治疗中取得了一定的疗效。
2.放疗:放疗是一种使用高能量的X射线或其他放射线来杀灭肿瘤细胞的方法。
对于一些手术困难或复发性骨巨细胞瘤,放疗可以作为重要的治疗手段。
放疗可以在手术前或手术后进行,帮助控制或清除残留的肿瘤组织。
三、介入治疗介入治疗是一种通过穿刺导管将治疗药物或其他物质直接注入肿瘤部位,从而达到治疗目的的方法。
在骨巨细胞瘤的治疗中,介入治疗主要包括动脉栓塞和射频消融。
动脉栓塞是通过将栓塞剂注射到肿瘤供血动脉中,使其闭塞,从而导致肿瘤组织缺血坏死。
这种治疗方法适用于那些较大且位于靠近关节的骨巨细胞瘤。
骨巨细胞瘤ppt课件

三、电镜所见:构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核
巨细胞的细胞表面有微绒毛,周围为透明带,该处缺乏细胞器,为破骨细 胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同,细胞核呈不规则形状,伴有突 起和凹陷,染色质一般有边集现象,常可见核包涵体。细胞质内有许多线 粒体,中等量的粗面内质网及高尔基复合体,其形态、大小、致密度均较 一致。偶有不等量的溶酶体物结构,内含细胞碎片的剩余小体和消化泡。
第十三章骨巨细胞瘤 概述
骨巨细胞瘤(giong cell tumor of bone) 是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发 病率在我国较高,仅次于骨软骨瘤,占全部骨肿廇的10%—20%,而在西方 国家一般报道为3﹪~5﹪。以往认为此病属良性,但有较强的侵袭性,也 有明确的恶性巨细胞瘤,但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿 瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中,已将其 正式列为低度恶性肿瘤。 近年来的研究,特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核 间质细胞和散在其中的多核巨细胞,前者是肿瘤的主要成分。血管丰富, 瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果,提示它 可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是 反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化,即向纤维母细胞、巨噬细 胞,或兼有两者特征的细胞分化,甚至表现为不分化的细胞
第十三章
骨巨细胞瘤 病 理
二、光镜所见:肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核
巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞”命名,但实际上间质细胞才是构成肿 瘤的主要成分,间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。 单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大,呈圆形或卵圆形,染色 质中等,核仁1个,细胞界限不清,常见胞质突起。间质细胞具有间充质 细胞多能性,可能向成纤维细胞分化,此时细胞变成梭形,产生数量不等 的胶原纤维,排列成束或旋涡状;可向成骨细胞分化,产生新生骨。位于 病理骨折附近,或刮除术及植骨术后肿瘤复发时;偶向软骨细胞分化,并 产生少量软骨基质。 多核巨细胞的细胞核一般在20个左右,多者可达100个以个。细胞核 常位于细胞中央,形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤,巨细 胞数量较多,体积较大,形状也较规则,核较多;分化不良者巨细胞数量 较少,体积较小,核少,细胞的形态亦不规则,但多核巨细胞的核不发生 变化,看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见,或认为 系正常破骨细胞,或认为是巨噬细胞融合而成,或认为间质细胞与多核细 胞系同源,多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。
骨巨细胞瘤病理分类

骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)是一种常见的骨肿瘤,其病理分类有多种类型。
本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。
一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤,不伴随其他病变。
根据病理学特征,原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型,占原发性骨巨细胞瘤的大多数。
病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞,巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕,肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形,染色深染。
此外,肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态,细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。
2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型,其特征是肿瘤组织中富含血管。
病理上,肿瘤细胞核呈多形性,细胞质丰富,巨细胞核多呈马蹄形,细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。
3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型,其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。
病理上,肿瘤细胞核形态规则,细胞质丰富,细胞核呈圆形或卵圆形,染色深染。
二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。
根据引起骨巨细胞瘤的病变类型,继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)是一种骨骼发育异常的疾病,其特征是骨组织中纤维结构增生。
骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生,病理上可见纤维组织增生,巨细胞分布不均匀。
2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿(bone cyst)是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。
骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生,病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。
3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是一种恶性骨肿瘤,骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。
病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。
4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时,骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。
骨巨细胞瘤

• Ennenking在临床、影像学和病理学三结合的基 础上进行临床分级,有一定的实用价值。
临床分级
• 1级 无临床症状,X线表现有病灶,病理变化呈 良性。 • 2级 有临床症状,X线表现明显,病灶呈膨胀性, 但骨质未破坏,病理变化呈良性。 • 3级 有临床症状,X线表现明显,病灶呈侵袭性, 伴骨皮质缺损,具有软组织肿块,病灶可伸展软 骨下,甚至侵犯关节。病理变化良性或恶性。
临床表现
• 1、性别与年龄: • 骨巨细胞瘤好发于青壮年,多见于20-40岁间, 罕见于青春前期(软骨停止生长之前)50岁之后 也很少发现,女性多于男性。
• 2、好发部位: 90%的巨细胞瘤发生在长骨,几乎均发生于干 骺端的骨骺段并侵及骨骺。巨细胞瘤起源于干骺 端,当生长软骨消失后,干骺端和骨骺在解剖上 已不再是两个分开的区域,而是融合成为一个部 分,此时肿瘤则趋向于两者均累及。
CT检查可作为平片的进一步补充,有利于估 计溶骨性破坏的膨胀程度、骨皮质是否完整、骨 膜反应及术后疗效。增强CT扫描可显示软组织肿 块的大小及与周围大血管的关系、病灶的血供情 况。
影像学检查
MRI表现 对显示肿瘤周围的软组织及肿瘤与神 经、血管的关系明显优于CT和X片,并可了解关 节腔及关节软骨受侵犯的情况。多数骨巨细胞瘤 在MRI上边界清晰,少数病灶边缘有低信号环圈。 核素显像:巨细胞瘤为核素浓集区,但难以显 示软组织肿块的大小。 血管造影:表现同动脉瘤样骨囊肿相似,其供 血血管主要来源于周围软组织,肿瘤染色不均匀, 病变周围有一些不规则小血管。可见提前显影或 异常的静脉,但少见肿瘤侵犯或包绕大血管。
•
复查内容包括:局部X线平片、CT、B超、全身 骨扫描、胸部CT。 复查时间:术后2年内每3月一次;2~5年间 每半年一次;5年后每年一次。每次复查内容根 据具体情况决定,并非将所有检查都做一遍。 另外,有十几年后复发、恶变的病例,所以 骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。
颈椎管内腱鞘巨细胞瘤1例

病理诊断:(颈 椎 管)局 限 型 腱 鞘 巨 细 胞 瘤 (giantcell tumoroftendonsheath,GCTTS)。
讨论 GCTTS又称腱鞘滑膜巨细胞瘤,是起源于腱鞘、 滑囊、关节等部位的滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细 胞。根据发病部位可分为关节内型和关节外型,关节内型常
接受日期:2018-12-03 基 金 项 目:国 家 自 然 科 学 基 金 青 年 科 学 基 金 (31700833)、中 国 科 协
临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2019Jun;35(6)
·751·
Hale Waihona Puke 网络出版时间:2019-7-315:51 网络出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20190703.1550.037.html
颈椎管内腱鞘巨细胞瘤 1例
陶 欣1,雷 洋2,雷 浪1,李里香1,陈 沙1,李五根1
累及四肢大关节 (如 膝、髋、踝 等 ),又 称 为 色 素 绒 毛 结 节 性 滑膜炎;关节外型常位于膝、大腿和足等关节周围软组织[2]。 GCTTS是一种常见的良性滑膜病变但极少出现在中轴
骨骼系统的基本病变(可编辑)
骨骼系统的基本病变第一节检查方法正常骨骼系统的X 线表现二、骨骼系统的基本病变骨与关节创伤一、骨折骨与软组织的感染良恶性骨肿瘤的鉴别良性恶性生长情况慢、不侵及邻近软组织快、易侵及周围但可压迫、无转移软组织、有转移骨质破坏呈囊状、膨胀性破坏、境呈溶骨性破坏,境界清、锐利;骨皮质连续界不清,边缘不整骨膜增生一般无骨膜增生多出现不同形式的骨膜增生,并可破坏软组织改变多无肿胀或肿块形成软组织肿块,境界不清晰。
(一)、良性骨肿瘤 1、骨巨细胞瘤临床表现: 骨巨细胞瘤好于20~40岁青壮年,好发部位以股骨下端,胫骨上端多见;其次为肱骨远端;主要表现为局部疼痛、肿胀和压痛;较大肿瘤可有局部皮肤发热和静脉曲张。
病理:肿瘤质软而脆,似肉芽组织,血管丰富,易出血;主要由单核基质细胞与多核巨细胞构成;按分化程度不同,可分为:良性、生长活跃和恶性。
X 线表现:骨端骨质呈横向偏心膨胀性破坏,其内可见多房或单房影,多房性者可有细小骨嵴,可见多层骨壳;一般说来,破坏区内没有钙化和骨化,无骨膜反应。
一旦破坏区骨壳不完整,出现软组织肿块提示肿瘤生长活跃;若肿瘤边缘出现筛孔状和虫蚀状骨破坏骨嵴残缺紊乱,出现明显软组织肿块者提示恶性骨巨细胞瘤。
一般肿瘤不侵犯关节软骨。
骨囊肿:为单发性骨的肿瘤样变,病因不明。
临床表现:好发于青少年,多发生于长骨干端,尤以股骨上端更为多见。
一般无症状。
病理:为一骨内囊腔,囊内含有棕色液体,外被一层纤维包膜,在骨松质内包膜周围为边缘整齐的薄层骨壳,壁包膜可见厚薄不一的纤维组织及丰富的毛细血管,还可见散在多核细胞。
X线表现:表现为卵园形或圆形,边界清晰的透亮区,有时呈多房状,其内无骨嵴;骨质破坏呈纵向偏心囊状破坏,无骨膜反应及软组织肿块;一般说来;骨质破坏区边缘骨质增生硬化不明显。
骨肉瘤:为起源于间叶组织以瘤骨形成为特征的原发性恶性骨肿瘤。
临床表现:多见于青年,以11~20岁,男性最为多见。
好发于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。
骨巨细胞瘤病理特点
骨巨细胞瘤病理特点骨巨细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,它通常发生在骨骼中,特别是在长骨的表面。
骨巨细胞瘤的主要特征是骨质破坏和多核巨细胞的形成。
在本文中,我们将详细介绍骨巨细胞瘤的病理特点。
一、病理学特征骨巨细胞瘤的病理学特征主要表现为下列几个方面:1. 骨质破坏骨巨细胞瘤的生长方式是破坏性的,它能够破坏周围的骨质,形成一个空腔。
这个空腔通常充满了红色的液体,其中含有大量的多核巨细胞和间充质细胞。
在病理学上,这种骨质破坏被称为“骨皮质破坏”。
2. 多核巨细胞的形成多核巨细胞是骨巨细胞瘤的另一个重要特征。
这些细胞通常具有5个或更多的核,它们是由单核巨细胞合并而成的。
多核巨细胞的数量和大小不一,它们的形态也不同。
多核巨细胞的数量和大小与病变的严重程度有关。
3. 间充质细胞的形成间充质细胞是指一类非常丰富的细胞,它们位于多核巨细胞周围。
这些细胞通常具有椭圆形或长条形的形态,它们的大小和数量与多核巨细胞的数量和大小有关。
间充质细胞的主要功能是产生骨基质,它们能够形成新的骨组织。
4. 骨肿瘤的分级根据多核巨细胞的数量和大小,以及间充质细胞的数量和大小,骨巨细胞瘤可以分为3个不同的级别。
一级骨巨细胞瘤通常具有较小的多核巨细胞和间充质细胞。
二级骨巨细胞瘤具有更大的多核巨细胞和间充质细胞。
三级骨巨细胞瘤具有最大的多核巨细胞和间充质细胞。
二、病理学标本骨巨细胞瘤的病理学标本通常包括下列几个方面:1. X线照片X线照片是鉴别骨巨细胞瘤的最基本的方法之一。
X线照片能够显示骨质破坏和空腔的形成。
2. 病理学切片病理学切片是骨巨细胞瘤诊断的关键。
在病理学切片中,可以清晰地看到多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量。
3. 细胞学检查细胞学检查是通过病理学切片进行的。
细胞学检查可以确定多核巨细胞和间充质细胞的类型和数量。
4. 免疫组织化学检查免疫组织化学检查是一种特殊的细胞学检查方法。
它可以帮助鉴别多核巨细胞和间充质细胞的类型。
三、病理学诊断骨巨细胞瘤的病理学诊断通常是通过下列几个方面进行的:1. 骨质破坏和空腔的形成2. 多核巨细胞和间充质细胞的形态和数量3. 细胞学检查和免疫组织化学检查的结果通过这些方法,可以确定骨巨细胞瘤的类型和严重程度。
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤(Haematopoietic neoplasm)
(1)恶性 (Malignant) 1.1、浆细胞骨髓瘤(Plasma cell myeloma) 1.2、(骨的)孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma of bone) 1.3、(骨的)原发性非霍奇金淋巴瘤(Primary non-Hodgkin lymphoma of bone)
(1)良性 (Benign) 1.1、单纯性骨囊肿(Simple bone cyst) 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】(Fibrous dysplasia) 1.3、骨的纤维结构不良(Osteofibrous dysplasia) 1.4、软骨间叶性错构瘤(Chondromesenchymal hamartoma)
此病好发于关节,尤以膝、髋、肘、肩关节多见,掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生,多为单侧发病
十四、肿瘤综合征(Tumor syndromes)
1、Bechwith-Wiedmann 综合征(Bechwith-wiedemann syndrome) 2、家族性巨颌症(Cherubism) 3、内生软骨瘤病(Enchondromatosis) 3.1、Ollier病(Ollier disease) 3.2、Maffucci病(Maffucci syndrome)
二、骨源性肿瘤(Osteogenic tumors)
(1)良性 (Benign) 1.1、骨瘤(Osteoma) 1.2、骨样骨瘤(Osteoid osteoma) (2)中间型-局部侵袭型(Intermediate) 2.1、骨母细胞瘤(Osteoblastoma)
骨巨细胞瘤ppt课件
• 有时,
60
右胫骨上端软骨母细胞瘤
男,26岁
右股骨上段软骨母细胞瘤 男 20岁
鉴别点:
• 发生在骨骺或骨突,向骨端生长 • 边界清,有钙化 • 组织学上,软骨母细胞瘤的基底细胞有更
明确的边界,巨细胞分布不规则,主要集 中于出血区
• 有丝分裂像少见。
63
慢性骨脓肿
是骨髓炎的另一种表现又称Brodie’s脓 肿(局限性骨脓肿),急性化脓性骨髓炎后由 于身体抵抗力强,细菌毒性低,但局部病灶未 完全消灭,残留在干骺端中心,使之局限化而 不向周围扩散,病灶周围形成圆形骨硬化带。 多发生于青壮年,多见于胫骨上端,股骨下端 和上端、肱骨上端等长骨两端。
X线 CT MRI SPE CT
敏感 低 较高 高 高 性 特异 高 较高 高 低 性
组织病理学特征:
• 肿瘤由一群稠密的、大小一致
的单核细胞(基质细胞)群组
成,多核巨细胞散布于各部。
• 巨细胞可呈球形/椭圆形/梭形,
核为圆形/椭圆形,染色清晰,
边界清晰可见轻度切迹。细胞
核为多形性,少见有丝分裂。 (来源破骨细胞或巨噬细胞?)
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含有巨细胞的骨病变(末)
(八)骨纤维异常增殖症:
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)即纤维结构不良,是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变,约占所有骨肿瘤的8%。
大部分病例仅累及单一骨骼,约20%的病例累及一处以上骨骼。
单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广,但最多见于30岁以下;男女比例接近,大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状,且可持续较长时间。
单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。
妊娠可使得部分病变再次生长。
不管是单骨性病变还是多骨性病变,均可累及几乎所有部位的骨骼,但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨,尤其股骨及胫骨。
影像学上病变一般境界清楚,低密度,呈毛玻璃样表现。
病变周边常有一圈硬化带,骨皮质也可呈扇贝样改变。
在长骨则多累及干骺端、骨干处,骨骺处受累不多见。
也可出现骨畸形(如股骨近端的牧羊人拐杖(shepherd’s crook)样畸形)。
图1. 骨纤维异常增殖症,图示影像学上特征性骨畸形:股骨近端牧羊人拐杖样畸形。
该图引自丁香园。
大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织,有砂砾感,充满髓腔并累及骨皮质,可见囊性变及软骨结节。
组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁,排列于细胞性纤维间质中。
骨小梁较纤细,形态不规则。
这些骨小梁表面无骨母细胞,可能是纤维骨性组织化生而来。
纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞,无核分裂及多形性,由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。
纤维间质可表现为显著席纹状结构,或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。
局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体;可见黏液样变及囊性变,也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞,出血灶周围更加明显。
可见软骨结节。
有症状患者的治疗主要为手术;如刮除、或手术切除不完整,可出现复发。
如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变,则病变出现快速生长,提示可能有肉瘤样改变。
肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等,但较罕见。
肉瘤样转化可能与放疗史有关。
(九)含大量破骨细胞的骨肉瘤:
富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型,其中散在大量破骨细胞样巨细胞,有时巨细胞可均匀分布。
从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。
该肿瘤中的骨形成有时并不明显,尤其小活检标本中更是如此;但细胞核的多形性、具有病理性核分裂,可帮助明确诊断。
图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤,仅看该区域,组织学表现形似骨巨细胞瘤。
图3. 含大量巨细胞的骨肉瘤高倍观,单核细胞异型性显著,可见病理性核分裂。
毛细血管扩张型骨肉瘤也是一种罕见亚型,其特点是存在大量充满血液的腔隙,分割各腔隙的纤维组织中具有形成骨的恶性肿瘤细胞、散在骨母细胞。
这一类型骨肉瘤需注意与动脉瘤样骨囊肿鉴别,但动脉瘤样骨囊肿中的破骨细胞样巨细胞是良性的。
图4. 毛细血管扩张型骨肉瘤,可见充满血液的不规则腔隙,散在破骨细胞;纤维分隔内的肿瘤细胞呈恶性表现,细胞核具有显著非典型。
大部分骨肉瘤均发生于长骨的干骺端,临床会出现疼痛、肿胀及病理性骨折。
骨肉瘤的病理诊断必须密切结合临床表现、影像学表现方可做出相应鉴别并避免误诊。
图5. 股骨远端毛细血管扩张型骨肉瘤X线片及MRI表现,肿瘤累及骨及软组织,部分为溶骨性,部分为硬化性。
(十)含有大量破骨细胞的其他骨病变:
只要存在骨重建的部位,就可以出现破骨细胞;因此破骨细胞也常见于非肿瘤性病变,如甲状旁腺功能亢进、Paget病、骨折后修复等。
甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤其实是大部分骨组织被骨母细胞所吸收。
组织学可见大量细胞性纤维组织及部分新生的编织骨充满髓腔,其中可见出血,散在大量骨母细胞及巨噬细胞。
周围骨组织常见甲状旁腺功能亢进特征,即骨的再吸收增强,可见大量纤细骨小梁以及骨旁纤维化。
图6. 甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤,大量细胞性纤维间质,可见出血,散在破骨细胞及巨噬细胞。
骨的Paget病又称为畸形性骨炎,罕见情况下也可出现大量巨细胞,但大部分伴有异型骨的骨折。
感染性及非感染性肉芽肿性病变累及骨的时候也可出现巨细胞,如异物所致碎屑形成的肉芽肿、色素性绒毛结节性滑膜炎累及骨的时候等。
单纯性骨囊肿伴发骨折时,破骨细胞可非常显著;此时如伴发囊内出血,则需注意鉴别动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖伴囊性变。
图7. 右侧肱骨单纯性骨囊肿伴病理性骨折。
参考文献:
Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.
DOI:10.1016/j.path.2017.04.004。