胃肠道间质瘤的临床特征及治疗观察
胃肠道间质瘤
病理特征
大体病理特征
病理特征
大体病理特征
病理特征
组织学病理特征
依据细胞形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型、上皮样细胞型和梭 形细胞(或上皮样细胞)混合型
混合型
10% 20%
上皮样细胞
梭形细胞
0% 20%
70%
40% 60% 80% 100%
病理特征
组织学病理特征
梭形细胞
上皮样细胞
临床特征
NIH原发GIST切除术后的风险分级（2008）
危险度分级 肿瘤大小(cm) 核分裂数 (每50 HPF) 肿瘤原发部位
极低危
低危 中危
≤2.0
2.1–5.0 2.1–5.0 <5.0 5.1–10.0 任何 >10.0 任何 >5.0 2.1–5.0 5.1–10.0
≤5
≤5 >5 6–10 ≤5 任何 任何 >10 >5 >5 ≤5
转移复发或不可切除GIST的治疗
伊马替尼是转移复发或不可切除GIST的一线治疗药物, 初始推荐剂量为400 mg/d.
一线治疗
二线治疗
伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择； ①伊马替尼增加剂量；②舒尼替尼治疗 伊马替尼与舒尼替尼治疗失败后的维持治疗 建议参加新药临床研究 也可以考虑使用其他分子靶向药物,如索拉非尼
其他
术前治疗
伊马替尼 400mg
6个月
1周
推荐初始剂量
术前治疗时间
术前停药时间
back
术后辅助治疗
辅助治疗适应证
推荐有中､高危复发风险患者作为辅助治疗的适合人群 . 中危患者,应至少给予伊马替尼辅助治疗1年 高危患者,辅助治疗时间为3年
胃肠道间质瘤的诊治及预后
胃肠道间质瘤的诊治及预后胃肠道间质瘤（GIST）是一类起源于胃肠道的肿瘤，多数来源于肠壁内的间质细胞或胃肠道的基质细胞，属于少见的肿瘤。
其发病机制主要与胃肠道的免疫状态相关，包括胃肠道的神经内分泌细胞、干细胞以及肌纤维细胞等。
GIST的临床特征包括肿瘤的生长依赖于酪氨酸激酶（KIT）或结肠癌激酶（PDGFRA）突变，在影像学检查中呈现为实质性肿块，血液学检查中可以检测到贫血、低白细胞和低血小板等表现。
病理学检查可通过组织学、免疫组织学和分子遗传学等方法对GIST进行确诊，目前的肿瘤标记物如C-肽、胃泌素、胃动力素等并不适用于GIST的诊断。
GIST的治疗方法主要是手术切除和药物治疗。
手术切除是治疗GIST的首选方法，但对于大侵犯型或转移性肿瘤患者，还需要辅助使用靶向药物治疗。
目前，GIST的药物治疗主要包括Imatinib（格列卫）和Sunitinib（舒尼替尼）等。
其中，Imatinib是一种靶向激酶抑制剂，能够抑制KIT和PDGFRA突变的表现，已成为GIST治疗的标准药物。
Sunitinib是一种多靶点抑制剂，对于不能耐受Imatinib或肿瘤进展的患者可以考虑使用。
对于GIST的预后评估，国际上主要使用梅里克评分法（Miettinen criteria）和AFIP 评分法（National Institute of Child Health and Human Development/Armed Forces Institute of Pathology）。
其中，梅里克评分法主要是根据肿瘤的大小、部位、分级和性质等因素进行评分，得分越高，预后越差。
AFIP评分法，则是根据GIST的组织学类型和细胞形态等进行评分，得分越高，预后越差。
除此之外，目前还有许多其他预后评估方法，如求生曲线、生存率和复发率等。
总之，GIST是一种少见的肿瘤，在临床上的诊断主要依靠影像学、病理学和分子遗传学等方法，治疗则主要以手术切除和药物治疗为主。
胃GIST
胃的胃肠间质瘤【概述】1.胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。
2.可发生在消化道的任何部位，主要发生在胃，约60%左右。
3.临床症状不典型，难以早期确诊。
4.通常瘤组织CD117 、 CD34免疫组化表达阳性。
【病因和发病机制】病因未明，几乎均为散发病例。
GIST细胞KIT或PDGFRA发生功能获得性突变，导致其表达的产物酪氨酸激酶跨膜受体蛋白持续活化，是GIST病理发生的关键，并成为最佳的治疗靶点。
【病理】组织学上GIST由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞组成，依据细胞形态可分为三大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞/上皮样细胞混合型（10%）。
约95％的病例免疫组化CD117（和/或DOG-1）表达阳性。
结合组织形态学和免疫组化CD117表达阳性，是病理诊断的关键。
GIST的病理报告中，应至少包含肿瘤大小、部位和核分裂像，核分裂像应选择肿瘤细胞核分裂发生最集中和最多的局部，并累计其中50个高倍视野的核分裂总数。
有条件的单位，应对瘤组织作KIT和PDGFRA基因突变检测。
【临床表现】1.症状：GIST的症状均为非特异性。
（1）消化道出血是最常见的症状表现。
常见为隐蔽的慢性失血，病人可有贫血症状。
部分表现为急性上消化道大出血。
（2）可有非特异性的溃疡样疼痛。
（3）部分病人表现为上腹部包块。
（4）大约20％的GIST没有明显症状，而在体检或进行腹部手术时偶然发现。
（5）有时候一开始就表现为消化道穿孔或腹腔内出血的症状。
2.体征（1）患者表情可较为疲倦；有长期慢性出血的患者可有贫血貌；长期纳差的患者可有体重下降、消瘦、营养不良的表现。
（2）当存在较大的肿瘤时，可触及腹部包块和/或有压痛。
（3）淋巴结肿大极其罕见。
【实验室检查】（1）一般检查：慢性出血时血常规化验会发现血红蛋白、红细胞压积减少。
大便潜血可阳性。
胃肠间质瘤病例讨论
辅助检查
GIST良恶性界限不清，是一种潜在恶性的肿瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了恶性转化
1
因此美国国立卫生院（NIH）制定了GIST危险分级。分为极低危、低危、中危、高危。
2
危险度
肿瘤：体积小（＜2cm），境界清楚 核分裂数＜2/50HPF 瘤细胞欠丰富，无异型，无坏死
01
增生活性低：Ki-67+细胞＜10%
02
部位：胃
03
治疗：完全切除
04
GIST预后良好的因素
腹膜播散和肝转移
01
肌层、粘膜和/或周围组织浸润
02
脉管浸润或瘤栓形成
03
肿瘤性坏死
04
最大直径＞10cm
05
核分裂数＞10/50HPF
06
细胞密集、明显异型
07
瘤细胞围绕血管簇状分布
08
GIST预后不良的因素
放疗用于巨大肝转移或盆腔固定的疼痛病人
转移性肿瘤
故应开始予以格列卫辅助治疗。
03
本例患者免疫结果示：核分裂数＜2/10HPF，肿瘤大小15x13x11cm。危险分度：中危。
02
本例为腔内型胃间质瘤。
01
结合本例
中文名称 ：甲磺酸伊马替尼胶囊
01
产品规格：100mg/粒x120粒
02
价格：20000左右（瑞士诺华) 1400左右（印度）
01
02
01
药理作用
治疗GIST，起始推荐剂量，一日400mg，一次与早餐一起服下，同时饮一大杯水，以减少对胃肠道刺激。
至少连服4个月，如治疗中疾病进展或出现严重不良反应时终止治疗。
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南1.定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。
2.流行病学GIST 临床较为少见，发病率约为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的2%～3% ，发病部位从食管到肛门皆可出现，而胃和小肠最为多见，60% ～70%发生于胃部，以胃体、胃窦和贲门部多见，20%～30%发生于小肠，结直肠占5%，食管<5%，近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。
发病年龄多>40岁，男性多于女性。
3.病因研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。
这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%)，其他外显子，如9、13、14、17不常见，而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。
小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失，此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。
4.病理解剖4-1GIST 的生长方式GIST 可向腔内和/ 或腔外生长，通常与周围组织界限清楚，可有或无包膜，切面灰红或灰白色，较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。
肿瘤生长方式有腔内型：向腔内生长，表面可出现溃疡;壁内型：沿胃肠道管壁内生长，舯物表面黏膜隆起;腔外型：向腔外生长舯物;混合型：腔内、腔外混合生长。
4-2.组织学特点GIST 具有很大的组织学变异，需借助免疫组化来验证诊断。
GIST 呈阳性表达的标记物有：kit(95%)、CD34(60%～70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%～40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%～2%)、角蛋白(1%～2%)，其中KIT 是最特异、最敏感的标记物，然而约5%的GIST 为KIT 阴性，且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）是一种起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，近年来其发病率逐渐上升，受到了临床和病理学界的广泛关注。
本文将对胃肠道间质瘤的临床病理特征以及免疫组化分析进行详细阐述。
一、胃肠道间质瘤的概述胃肠道间质瘤可以发生在胃肠道的任何部位，其中胃和小肠最为常见，结直肠、食管等部位相对较少。
其临床表现多样，取决于肿瘤的大小、部位以及生长方式。
较小的肿瘤通常无明显症状，常在体检或因其他疾病进行检查时偶然发现。
随着肿瘤的增大，可能会出现腹痛、腹胀、消化道出血、腹部肿块等症状。
部分患者还可能因肿瘤导致胃肠道梗阻或穿孔，出现急腹症的表现。
二、胃肠道间质瘤的临床病理特征1、大体形态胃肠道间质瘤的大小差异较大，小者直径仅数毫米，大者可达数十厘米。
肿瘤多呈圆形或椭圆形，边界相对清楚，但无真正的包膜。
切面质地多较细腻，可呈实性、囊性或囊实性，颜色可因肿瘤内的出血、坏死、囊性变等而有所不同，常见的有灰白色、灰红色或暗红色。
2、组织学形态胃肠道间质瘤主要由梭形细胞和上皮样细胞组成，也可同时存在两种细胞形态。
根据细胞形态、排列方式以及核分裂象等，可将其分为低危、中危和高危三种级别。
低危型肿瘤细胞多排列整齐，核分裂象少见；高危型肿瘤细胞则排列紊乱，核分裂象较多，异型性明显。
3、肿瘤的生长方式胃肠道间质瘤的生长方式主要有腔内生长、腔外生长和混合生长三种。
腔内生长型肿瘤向胃肠道腔内突出，常引起胃肠道梗阻症状；腔外生长型肿瘤主要向胃肠道壁外生长，腹部肿块较为明显；混合生长型则兼具上述两种生长方式的特点。
三、胃肠道间质瘤的免疫组化分析免疫组化在胃肠道间质瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
常用的免疫组化标志物包括 CD117、DOG1、CD34、SMA 和 S-100 等。
1、 CD117CD117 是胃肠道间质瘤最具特异性的标志物，其阳性表达率可达95%以上。
胃肠道间质瘤
GIST的CT和MRI表现
GIST原发肿瘤CT和MRI主要表现为胃肠道腔外生长 肿块，也可以侵入系膜、包绕邻近肠管和膀胱，较小 肿块可以为均匀密度或信号，增强后显著均匀强化； 而较大肿块因囊变、坏死或液化而密度或信号不均匀， 与消化道相通时，肿块内可含气、气-液平面，增强后 表现为不均匀强。肿块内钙化较为少见。尽管肿块 较大，而消化道梗阻征象少见。GIST转移以肝脏为主， 其次为系膜，而淋巴结相对少见。表现为单发或多发
1
2
图1： 男，63岁，肠系膜GIST。CT平扫，肿块呈不规 则形，密度不均匀，中心可见片状低密度区。
图2：来源不明GIST。增强扫描，肿块最大横径18 cm， 低密度区无强化，周围实质部分明显强化，并可见 肿瘤血管。
国外学者利用MIB-1作为肿瘤恶性程度评价标 准比较GIST的CT表现与肿瘤分级和预后的相 关性，认为肝脏转移、肠壁侵犯和肿块直径 >11．1 cm提示高级GIST及预后较差。
度均匀，边界清 晰，病灶向腔内 外生长， 有显著 强化。 手术病理 为胃良性间质瘤。
1
2
图1：十二指肠GIST。门脉期增强扫描，肿块呈 圆形，最大横径4．3 cm，中心低密度区无强化， 周围实质部分明显强化。
图2：男，52岁，小肠GIST。CT平扫，肿块呈葫 芦形，最大横径8．1 cm，密度不均匀，中心可 见小片状低密度区，与肠壁关系密切。
GIST病理学上分为良性、交界性和低度或高度 恶性，其恶性生物学行为主要表现为侵犯邻近 结构和远处转移。肝脏是最常见的转移部位， 其次为肠系膜，而淋巴结转移相对少见。
典型表现为边界清晰的肿块，压迫邻近器官和 缺乏包膜，易发生囊变、出血和坏死，与消化 道相通是产生消化道出血的病理基础。虽然大 肿块和高核分裂像提示恶性肿瘤，但小肿块和 低核分裂像并不能完全除外恶性可能。
胃肠间质瘤(GIST)
潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤>5.5 cm，肠道肿瘤>4 cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50 HPF，肠道肿瘤>1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。
不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。 所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切
术后5年生存率50%-65%，男性49%，女性74%
术后85%的患者最终会复发、转移
01
02
03
04
05
GIST预后相关因素
原发局部疾病
可切除
手术
术后给予伊马替尼
无法切除或需要扩大手术方能切除或存在器官功能障碍的危险
伊马替尼
仍无法切除
伊马替尼
若有微转移疾病，可考虑切除原发灶，尤其是有症状时
常规不进行周围淋巴结清扫
目前的研究结果显示，GIST的转移方式与腺癌具有明显的不同，以腹腔种植和血行转移为主。因此，不主张常规进行周围淋巴结清扫。
1
2
辅助性放疗只对胃或直肠GIST手术切缘阳性者进行放疗
姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射
常规化疗的效果差
化疗药物的单药有效率都<10%
辅助放、化疗作用甚微
(重组人血管内皮细胞生长因子)
GIST治疗展望
肿瘤大小是生存率的显著独立预后因素。
有丝分裂数和肿瘤部位也是 GIST 患者预后的预测因素。胃GIST 的侵袭性不及其他部位。肿瘤< 5cm、有丝分裂数< 5个/50HPF的胃GIST与有丝分裂数类似的其他部位GIST 相比，其恶性程度低 2%，而其他部位 GIST 的恶性程度较高。
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析
胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析胃肠道间质瘤（GIST）是一种起源于胃肠道的恶性肿瘤，主要发生在胃肠道的间质细胞中。
本文将就GIST的临床病理及免疫组化方面进行详细分析，并探讨其在诊断和治疗中的重要意义。
一、临床病理表现GIST的临床病理表现多种多样，常见的临床症状包括腹痛、腹胀、消化道出血等。
在组织学检查中，GIST可出现不同类型的细胞形态，如上皮样、梭形细胞、纤维母细胞等。
此外，核分裂象是GIST判定恶性程度的重要指标，一般来说，核分裂象越多代表肿瘤的恶性程度越高。
二、分子生物学特征GIST主要是由于KIT基因或PDGFRA基因的突变引起的。
这两种基因是编码酪氨酸激酶受体的基因，它们的突变会导致信号通路的异常激活，促进细胞的不受控制增殖。
因此，在GIST的临床病理检查中，对KIT和PDGFRA的免疫组化检测是非常重要的。
如果检测到这些基因的突变，可以选择靶向治疗以提高患者的生存率。
三、免疫组化检测免疫组化检测是一种通过标记特定抗原来检测组织切片中蛋白质表达情况的方法。
在GIST的免疫组化检测中，主要是针对KIT和PDGFRA进行检测。
免疫组化染色会将目标抗原标记为不同颜色，并通过显微镜观察染色结果。
正常情况下，KIT和PDGFRA在胃肠道的间质细胞中表达正常，而在GIST中则会出现阳性染色反应。
免疫组化检测不仅对GIST的诊断有重要的帮助，还能为治疗选择提供依据。
在免疫组化检测中，如果发现GIST中KIT和PDGFRA的表达水平高，那么可以选择使用相关的靶向药物治疗。
例如，Imatinib是一种靶向KIT和PDGFRA的药物，对于表达高水平的患者可以有效抑制肿瘤的生长。
四、临床意义和未来展望胃肠道间质瘤的临床病理免疫组化分析具有重要的临床意义。
通过对GIST的病理形态特征、分子生物学特征和免疫组化检测的综合分析，可以准确定位肿瘤的类型、恶性程度和预后情况，为患者的治疗方案提供准确的依据。
未来，随着分子生物学和免疫学的进一步发展，对GIST的病理分析还有更深入的研究空间。
胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的临床病理组织及影像特征观察
胃平滑肌瘤与胃肠间质瘤的临床病理组织及影像特征观察胃平滑肌瘤和胃肠间质瘤是两种常见的胃肠道肿瘤，这两种肿瘤在临床上有一定的相似之处，但其病理组织及影像特征却有着明显的区别。
本文将对这两种疾病的临床病理组织及影像特征进行观察和比较，以期为临床医生提供更准确的诊断和治疗方案。
我们将介绍一下胃平滑肌瘤和胃肠间质瘤的概念和流行病学特征。
胃平滑肌瘤是起源于胃黏膜下层平滑肌细胞的良性肿瘤，多见于40-60岁的中老年人，男女发病率相近。
而胃肠间质瘤则是一种来源于胃肠道间质组织的肿瘤，好发于50-70岁的中老年人，男性稍多于女性。
这两种肿瘤都有一定的遗传倾向，但具体发病原因尚不十分清楚。
接下来，我们将重点分析这两种肿瘤的临床病理组织及影像特征。
首先是胃平滑肌瘤的临床病理组织特征。
镜下观察可见，胃平滑肌瘤通常呈圆形或椭圆形，结节状或分叶状，质地硬实，切面灰白色或灰黄色。
组织学表现为葡萄簇状或扭曲排列的平滑肌细胞，细胞核圆形或椭圆形，胞质丰富，胞浆淡红色，核分裂象相对较少。
免疫组织化学检查可见肿瘤细胞呈弥漫性强阳性表达HHF-35、SMA等平滑肌肌动蛋白，CD117（C-kit）和DOG1免疫组化呈阴性表达。
胃平滑肌瘤具有低度恶性潜能，虽然少数病例会出现局部浸润和淋巴结转移，但大多数病例具有较好的预后。
其次是胃平滑肌瘤的影像特征。
胃平滑肌瘤在超声、CT和MRI检查中呈现为圆形或椭圆形的低密度或等密度肿块，肿瘤轮廓清晰，边界光滑，界限清晰，无包膜。
增强扫描呈轻度不均匀性强化，少数病例可见坏死、囊变和出血表现。
而内镜检查可见肿块呈圆形或类圆形，表面光滑，边缘清楚，质地硬实，可见红色瘤体。
镜下可见瘤细胞排列紧密，核分裂象较少。
胃平滑肌瘤和胃肠间质瘤在临床病理组织及影像特征上存在着显著的区别。
对于临床医生来说，通过对这两种疾病的特征进行深入了解，可以更准确地进行诊断和鉴别诊断，为患者制定更科学合理的治疗方案，提供更好的诊疗服务。
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胃肠道间质瘤的临床特征及治疗观察
胃肠道间叶源性肿瘤中最常见病理类型是胃肠道间质瘤（GIST），是临床表现为全消化道（食道到直肠）罹患的间叶源性肿瘤的其中一类。
其来源于组织结构相对未分化的间叶细胞。
据相关研究认为，作为非上皮源性肿瘤的胃肠道间质瘤主要起源是消化道中免疫组化表达CD117阳性的、组织形态富于梭形、上皮形或多形性细胞的间叶干细胞。
近年来GIST其诊断、鉴别诊断及治疗仍较为困难[1]。
我院自2007年1月至2012年6月共收治重症胃肠道间质瘤21例，并对
其临床特点、相关辅助检查选择和治疗措施进行回顾，现报告如下。
1 临床资料
回顾21例胃肠道间质瘤患者，男性胃肠道间质瘤13例，女性胃肠道间质瘤8例，患病年龄在23～72岁之间，平均年龄53岁，病程最短10 d，最长6年。
肿瘤发病部位：发病于胃部15例（占71.4%），其中胃底部间质瘤4例、体部间质瘤8例、窦部间质瘤3例；发病于十二指肠1例（4.8%）；为降部间质瘤；发病于小肠2例（9.6%），其中空肠间质瘤1例、回肠间质瘤1例；发病于结肠3例（14.3%），全部为升结肠间质瘤。
全部病例均经手术治疗并经病理及免疫组化确诊。
1.1 临床表现
本组胃肠道常见症状：临床表现为腹痛、腹部肿物和消化道出血有15例；有4例直肠胃肠道间质瘤表现为便秘、下腹坠胀；有2例回肠胃肠道间质瘤因肿瘤压迫膀胱以尿频为主要临床表现。
术前相关检查情况：本组21例患者术前均选择行消化道内镜、消化道钡剂造影、B超、CT扫描、或MRI成像等相关辅助检查。
消化道钡剂造影13例有阳性发现，表现为局部的充盈缺损（胃）或肠壁受压变形（十二指肠）。
19例患者行消化内镜检查，16例有阳性发现。
电子胃镜检查诊断为胃恶性肿瘤1例、胃间质瘤2例、胃平滑肌瘤5例、胃黏膜下肿瘤伴溃疡7例。
电子结肠镜对3例升结肠间质瘤检查时无阳性发现。
小肠、升结肠间质瘤在B超、CT扫描或MRI成像检查下以腹腔椭圆形肿块为表现，CT或MRI同时可对肿瘤与周围脏器的关系、浸润情况有良好的显示；具较高的诊断准确性。
术后病理报告情况：本组21例胃肠道间质瘤中，良性间质瘤14例；交界性间质瘤4例；恶性间质瘤3例。
免疫组织学检查结果：CD117表达阳性17例，CD34表达阳性11例；SMA表达阴性10例，S100表达阴性18例。
1.2 手术方法
本组21例患者均获得手术治疗，肿物均经完整切除，手术后恢复顺利，未发生严重手术并发症。
其中胃间质瘤行胃大部切除9例（远端胃大部5例、近端4例），行胃体局部切除6例；1例十二指肠降段间质瘤肿物切除后端端吻合术；3例小肠间质瘤行小肠部分切除术并行端端吻合重建；3例升结肠间质瘤行右半结肠切除。
2 结果
本组病例术后均获得随访。
2例患者因肿瘤转移复发；1例发生在术后2年，另1例发生在术后26月，余19例随访存活至今。
其中1例小肠1例小肠恶性间质瘤在随访至第2年复发，再次行小肠部分切除术。
术后给予口服甲磺酸伊
马替尼治疗，定期复查，未见肿瘤再发，存活至今。
3 讨论
胃肠道间质瘤在临床中较为少见，既往因相关病理诊断认识的所限，此类胃肠道肿瘤常被误诊为其他肿瘤如平滑肌瘤或肉瘤。
较早Miettinen等[2]建议将间叶源性肿瘤中组织形态呈梭形、上皮样或多形性细胞且免疫组化富于CD117阳性表达的、排除平滑肌肿瘤和神经源性肿瘤后的部分，称之为胃肠道间质瘤，即GIST。
学者们也把来源于腹腔内包括肠系膜、大网膜、胰腺组织和后腹膜的，有以上相似特征的肿瘤也称为胃肠道间质瘤（GIST）。
当前研究认为胃肠道的间质干细胞是胃肠道间质瘤的起源。
它与神经功能密切相关，是胃肠道慢波活动的起搏点[3]。
该细胞富于CD117和CD34的阳性表达，并在胃肠道中具唯一性。
胃肠道间质瘤的诊断问题：GIST容易在术前误诊为胃肠道其他肿瘤，术前诊断较为困难。
究其原因，在于其缺乏典型的临床表现和特异性。
目前消化道内镜和消化道钡剂造影对胃肠道间质瘤的诊断价值特异性差，本组胃、十二指肠间质瘤术前检查中，虽有相关的阳性发现，但仅有2例获得术前确诊。
回顾原因认为胃肠道间质瘤因通常不破坏消化道黏膜，而消化道内镜检查对黏膜下病变及腔外病变效果不理想，从而导致病理取材困难，诊断率不高也就不难理解了。
近年来螺旋CT扫描和MRI成像在胃肠道间质瘤术前检查中受到重视。
其原因不但定位快速准确，密度分辨率高，同时可对肿瘤与周围脏器的关系、浸润情况有良好的显示；具较高的诊断准确性。
免疫组织学检查对GIST的确诊必不可少，CD117的蛋白弥漫性强阳性表达是胃肠道间质瘤免疫组化特征的，其阳性表达率高达95%，而CD34染色的阳性表达率高于70%[2]。
回顾本组免疫组化结果，显示CD117阳性17例，CD34阳性11例。
胃肠道间质瘤的主要治疗手段为外科手术和分子靶向治疗。
外科手术是胃肠道间质瘤的首选治疗。
但经过根治性手术切除的胃肠道间质瘤，仍有40%～80%出现局部复发，腹腔内种植或肝转移。
单纯外科切除并不能治愈高度恶性的胃肠道间质瘤，85%～90%的高恶性患者出现复发、转移或死亡。
肿瘤的完整切除是影响患者生存时间的重要因素，完全切除使患者的生存时间明显高于不完全切除术患者的生存时间。
由于GIST不同于消化道上皮恶性肿瘤，很少转移到淋巴结，所以不提倡系统性淋巴结清扫[3]。
目前认为胃肠道间质瘤的发生主要是由于c-kit突变导致络氨酸激酶失控性激活引起肿瘤增殖，抑制细胞凋亡。
近年来伊马替尼可以结合c-kit的胞浆内络氨酸激酶功能区的ATP结合位点。
阻断磷酸基因由ATP向蛋白质底物络氨酸残基的转移。
抑制c-kit络氨酸磷酸化。
有文献报道[4]，外科手术无法根治切除的患者，服用甲磺酸伊马替尼的有效率为53.7%，甲磺酸伊马替尼的治疗指征是：①肿瘤无法根治切除的患者。
②手术复发或转移的患者采取再次手术后应联合甲磺酸伊马替尼治疗。
③对已行根治性切除者不主张术后预防性治疗。
④目前推荐的甲磺酸伊马替尼治疗剂量标准是400 mg/d。
相关研究证实，较大剂量治疗（开始600 mg/d或800 mg/d）其疗效与400 mg/d相比，差异无统计学意义，而且不良反应的发生率却大大增加。
关于甲磺酸伊马替尼治疗的疗程还没有定论，目前主张坚持服用直至肿瘤进展。
2007年法国发表的前瞻性Ⅲ期临床随机对照研究表明，连续服用超过一年的患者在完全缓解。
部分缓解和疾病控制率均优先于一年后停药的患者。
临床研究中观察到10%～15%的患者对甲磺酸伊马替尼耐药，原发耐药发生在甲磺酸伊马替尼治疗的最初6个月内，继发耐药为治疗6个月后出现，舒尼替尼是一种新的络氨酸激酶抑制剂，是胃肠道间质瘤二线治疗的很好选择。
近年来，舒尼替尼通过快速程序批准用于甲磺酸伊马替尼耐药的胃肠道间
质瘤患者。
参考文献
[1] 娄越亮，陈华，张燮良. 96例胃肠道间质瘤临床诊治分析.中华肿瘤杂志，
2004，26（7）：437-439.
[2] Corless CL，Fletcher JA，HeinrichMC. Biology of gastrointestinal stromal
tumors. JClinOnco，2004，22：3813-3825.
[3] 王奇璐.胃癌诊断学.北京中国协和医科大学出版社，2002：197.。