病例30腹部脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤

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病理文汇丨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤

病理文汇丨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤

病理文汇丨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤今天的衡道病理文汇,是由上海瑞金医院的张培培老师带来的炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤,和小衡一起读读吧。

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上海瑞金医院病理科住院医师硕士张培培概述炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一种好发于女性的少见的低度恶性肿瘤,主要累及脾脏和肝脏,肿瘤通常与周围组织界限较清楚,组织学形态示肿瘤细胞由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,细胞异型性不明显,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,与背景中大量炎细胞混杂混杂存在。

IPT-like FDCS 主要与 EB 病毒感染有关,其生物学行为相对惰性,手术完整切除肿瘤为最佳治疗方式。

本次疑难病例讨论给大家展示了一例发生于脾脏的 IPT-like FDCS,并就其临床病理学特征、组织学特点、免疫组织化学、治疗及预后情况进行阐述。

临床特点患者,男性,75 岁,于 2018 年 11 月 10 日行常规体检检查, B 超及 CT 检查均显示脾脏占位,大小约70×65×60 mm,遂进一步行全身检查,未发现特殊症状及体征,临床高度怀疑肿瘤性病变,恶性肿瘤可能性大,随后入院行手术治疗。

大体检查脾脏组织大小12.0×7.0×6.5 cm,切面见一肿物,大小约7.0×6.5×6.0 cm,肿块切面灰黄、灰白,质地中等,部分区灰红、质软,鱼肉样,肿块似有包膜,与周围组织界限尚清,部分区出血,周围脾脏组织灰红质软,未见明显结节。

组织学形态低倍镜下肿瘤具有厚的纤维性包膜,与周围组织界限清楚;高倍镜下肿瘤细胞主要由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,肿瘤细胞异型性不明显,肿瘤细胞排列成编织状、漩涡状或席纹状排列,与大量的淋巴细胞及浆细胞混杂存在,部分区域伴出血、水肿及坏死。

发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

网络出版时间:2020-5-2017:18 网络出版地址:http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20200520.1453.015.html·短篇论著·发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习杨高亮,刘 静,刘繁荣,陈 沙,冯 雨,冯 琼摘要:目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤(folliculardendriticcellsarcoma,FDCS)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。

方法 回顾性分析1例发生于胃和腹腔的FDCS临床病理资料,并复习相关文献。

结果 患者女性,64岁,全腹CT检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。

镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长,侵及腹膜,瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状和编织状分布,间质见大量小淋巴细胞。

免疫表型:CD21、CD23、CD35、CD68、CD163、vimentin、SMA均阳性,CK、CD117、DOG1、HMB 45、ALK、CD1α均阴性,Ki 67增殖指数热点区约40%;患者术后2个月恢复良好。

结论 FDCS属于少见的中度恶性肿瘤,发生于胃的FDCS临床罕见,术前不能明确诊断,需行病理检测,治疗以手术完整切除为主,放、化疗的疗效仍存在争议,可出现淋巴结转移和复发。

关键词:滤泡树突状细胞肉瘤;胃;腹腔;免疫组织化学;CD21;CD35中图分类号:R733 1 文献标志码:B 文章编号:1001-7399(2020)05-0566-04doi:10.13315/j.cnki.cjcep.2020.05.015接受日期:2020-03-11基金项目:国家自然科学基金(81960521)、南昌大学研究生创新专项资金(CX2018230)作者单位:南昌大学第二附属医院病理科,南昌 330006作者简介:杨高亮,男,硕士,医师。

E mail:546418323@qq.com刘繁荣,男,博士,主任医师,通讯作者。

滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析

滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析

滤泡树突状细胞肉瘤7例临床病理分析侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【摘要】目的:探讨滤泡树突状细胞肉瘤( follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床病理学特征、病因与发病机制、诊断及鉴别诊断。

方法对7例淋巴结及结外部位FDCS进行临床病理学分析及免疫组化染色,并结合文献讨论。

结果FDCS多发生于青壮年,以头颈部淋巴结多见,结外少见,多为无痛性肿块。

瘤组织具有多种形态学特征,典型表现是瘤细胞由梭形至卵圆形或圆形构成,呈片状、束状、席纹状、漩涡状及模糊的结节状结构排列。

胞核呈长梭形至圆形,染色质空泡状或细颗粒状,核仁小而明显,常见核内假包涵体,核分裂易见;胞质丰富淡染或嗜酸,胞界不清。

间质散在淋巴细胞,并常见围绕血管形成袖套状结构。

免疫表型:肿瘤细胞CD21、CD23、CD35均阳性(7/7)。

结论 FDCS是一种较罕见的恶性肿瘤,诊断与鉴别诊断主要依据组织形态学及免疫表型,术后易复发。

【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】4页(P446-449)【关键词】滤泡树突状细胞肉瘤;淋巴结;免疫组织化学【作者】侯卫华;载律;杨虎;马晓艳【作者单位】解放军第一五二中心医院病理科,平顶山 467000;中国人民解放军总医院病理科,北京 100853;武警河北总队医院病理科,石家庄 050081;河南平顶山市第一人民医院病理科,平顶山 467000【正文语种】中文【中图分类】R733.1滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)由梭形至卵圆形或圆形细胞构成,具有与滤泡树突状细胞相似的组织形态学及免疫表型特征。

1986年由Monda等首次报道[1],WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类中将其归入组织细胞和树突细胞肿瘤,并将发生于肝、脾的FDCS定义为炎性假瘤样亚型(inflammatory pseudotumor-like follicular cell sarcoma, IPT-like FDCS)[2]。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理学特征目的探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。

方法对1例脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA(EBER)原位杂交分析。

结果炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于腹腔内脏器,尤以肝、脾多见,患者以女性为主,一般肿瘤较大,切面灰白质实,中心有出血或坏死。

镜下炎性背景较突出,肿瘤细胞呈束状、席纹状排列,更多的是弥漫分布于炎细胞间,瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡嗜伊红染色,胞界不清,核呈梭形或卵圆形,染色质空泡状或点彩状,可见小核仁。

部分瘤细胞显示轻度异型性,核形不规则,核染色质粗糙,核仁明显,偶见双核细胞,核分裂象罕见。

免疫表型示:瘤细胞阳性表达CD21、CD35、clusterin、Vimentin,弱阳性表达CD23,EBER原位杂交阳性。

手术切除肿瘤后随访10个月,患者未出现复发和转移。

结论炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,与EB 病毒感染有关。

标签:脾脏;脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤;免疫组织化学;原位杂交滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种起源于淋巴滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤,在FDCS中有一类具有炎性假瘤特点的罕见变型,与Epsterin-Bbrr病毒感染相关[1]。

Cheuk等[2]将其定义为FDCS的新亚型,即炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor,IPT-like FDCT)。

是一种十分罕见的肿瘤。

现报道1例发生于脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。

1 资料与方法1.1一般资料患者男性,47岁,无明显临床症状及体征,体检时发现脾脏占位,胆囊结石。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤1例及文献复习

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤1例及文献复习

上消化 道l j 等。之后 又连续报道 了一 些在形态
学上 类似 于 炎 性 假 瘤 的滤 泡 树 突 状 细 胞 肿 瘤 ,因 与传 统 型 的 F D C S不 同 ,故 将 此肿 瘤命 名 为炎 性假 瘤样 滤 泡树 突细 胞肿 瘤 ( i n l f a m m a t o r y p s e u d o t u m o r —
阴性 。 2 . 2 诊断
经 仔 细 观察 H E 、免疫 组 织化 学 切 片
组织 化 学 染 色 。 免 疫 组 化 采 用 E n V i s i o n二 步 法 ,
所 用 一 抗:C D 2 1 ,C D 2 3 ,C D 3 5 ,C D 3 ,C D 2 0 , C D l a ,S一1 0 0 ,A u(购 于 北 京 中杉 金 桥 生 物 技 术 公 司 产 品 ,试 剂 盒 购 自福 州 迈 新 生 物 技 术 公 司 ,
实 验 室检 查 血常 规 :红 细胞 5 . 3 7×1 0 / L ,血红 蛋 白 1 3 5 g / L , 白细 胞 1 4 . 5× l o 9 / L , 中 性 粒 细 胞 8 5 . 4 % ,淋 巴 细胞 1 0 % ,血 小 板 2 7 8×l O 9 / L ,平
均血小板体积 1 1 . 6 f L 。遂积极术前准备 ,行脾脏切 除术 。
生 于脾脏 的炎性 假瘤 样滤 泡树 突 细胞肿 瘤 。
1 资 料与 方法
1 . 1 病 例 资 料 患 者 ,女 ,4 1岁 ,于 2 0 1 2年 7
月在本 院例行体检时发现脾脏 占位而入院 ,B 超显 示 :脾 尾 处 见 一 6 . 0 e a ×4 r . 0 e m ×3 . 6 e m 的 占位 ;

【微病例】肺部巨大滤泡树突状细胞肉瘤一例

【微病例】肺部巨大滤泡树突状细胞肉瘤一例

【微病例】肺部巨大滤泡树突状细胞肉瘤一例文章来源:中华结核和呼吸杂志, 2016,39(10): 829-830作者:徐有祖金丽君徐铖林健正文滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS),又称树突网状细胞肉瘤,是一种罕见的起源于生发中心滤泡树突状细胞的恶性肿瘤。

FDCS多发生于颈区和腋窝淋巴结,约有三分之一的病例发生在淋巴结以外的扁桃体、甲状腺、腭、鼻咽、腮腺、肺、乳腺、肝、脾、胰、胃肠道和颅内等[1],但原发于肺部的病变罕见。

现将浙江省台州恩泽医疗中心收治的1例肺部原发性FDCS病例报道如下。

患者男,79岁,农民,患者既往体健,无烟酒嗜好,因'咳嗽、胸痛、声音嘶哑1个月'于2015年6月1日入院。

患者1个月前无明显诱因出现咳嗽,呈刺激性,较剧烈,以干咳为主,无明显咳痰,伴有声音嘶哑,左侧胸背部疼痛。

无咯血、盗汗、畏寒、发热、胸闷、气促、颜面水肿及周身骨痛。

至台州市第一人民医院就诊,胸部CT示'左上肺10 cm×10 cm肿块,左肺门纵隔淋巴结转移(图1)。

支气管镜示2侧段及段以上支气管开口(包括所见的亚段开口)均通畅,未见新生物。

2015年6月1日入住我院,查体:体温36.4 ℃,脉搏45次/min,呼吸18次/min,血压132/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),意识清,精神可,无发绀,颈部、锁骨上及腋下等浅表淋巴结未及肿大,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛及反跳痛,双下肢无水肿。

功能状态评分为3分。

血常规、肝肾功能、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)均未见异常。

次日行CT引导下左上肺肿块穿刺活检手术,活检病理检查示瘤细胞呈上皮样或短梭形,弥漫成片分布,见少数核分裂,间质散在淋巴细胞浸润(图2)。

免疫组织化学染色:白细胞分化抗原(CD)21及波形蛋白阳性,Ki-67(40%+)(图3,图4),白细胞分化抗原(CD)34、细胞角蛋白(CK)、CK7、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、人胃酶样天冬氨酸蛋白酶(NapsinA)、P63、CK5/6、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、突触素、抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、可溶性酸性蛋白S-100及抗凋亡蛋白Bcl-2均阴性。

滤泡树突状细胞肉瘤原因什么?【医学养生常识】

滤泡树突状细胞肉瘤原因什么?
文章导读
滤泡树突细胞肉瘤的病因认识,我们要讲究,只有科学地了解这些病因,在生
活中才可以有效的预防,而常见的检查就包括组织病理学检查,还有电镜检查,对这些病症必须引起重视。

一、病因
病因不明,但在一类公认为是滤泡树突细胞肉瘤的病例中有炎性假瘤的特点。

这类高度增生的病例已证明与EBV有关。

二、临床表现
滤泡树突细胞肉瘤是少见的肿瘤,年龄分布广泛,多数是成人,男女性别相当。

有10%~20%的肿瘤可以伴发Castleman病。

在长期接受治疗的精神分裂症患者中发病率可
能会增高。

发生在淋巴结的滤泡树突细胞肉瘤占所有病例的1/2至2/3,颈部淋巴结是最
常发生的部位,其他结外的多个部位也可发生,包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤甚至乳腺。

最常见的转移部位包括淋巴结、肺和肝。

患者多表现为缓慢生长
的无痛性肿块,但在腹腔病变的患者可以出现腹痛,全身性症状不常见。

三、本段检查
1.组织病理学
增生的梭形和卵圆形细胞,肿瘤细胞形成束状、层叠状,单个的肿瘤细胞多数有丰富的胞质、轻度嗜酸性,胞质清楚。

细胞核长形,核染色质呈泡状或分散的细颗粒状,有小而
清晰的核仁,核膜薄。

偶见多叶核细胞,有时呈Warthin-Finkeldy巨细胞样。

另外核内假包涵体也可见到。

多数病例的细胞学特征温和,但在部分病例中可以看到明显的细胞异型性。

未破坏的残余淋巴组织也经常可以看到。

发生在肝和脾的肿瘤与炎性假瘤的组织学特
点更加相似。

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理特征及预后分析

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理特征及预后分析向春香;王建军;吴楠;余波;夏春;何燕;马捷;石群立【摘要】目的探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendrtic cell sarcoma,IPT-like FDCS)的临床病理学特征.方法回顾性分析6例IPT-like FDCS的临床病理资料、免疫表型及EBER原位杂交结果,并追踪患者预后.结果 6例IPT-like FDCS中女性4例,男性2例,年龄40~78岁,平均62.3岁.临床表现无特异性,4例患者为体检时发现,1例患者有腹胀、消瘦症状,1例患者有腰背部疼痛症状.3例患者肿瘤位于脾脏,2例位于肝脏,1例位于腹膜后.肿瘤直径3.5~14 cm(平均7.8 cm),肿瘤通常与周围组织分界较清晰.肿瘤组织由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,细胞异型性不明显,呈编织状、漩涡状或席纹状排列,其间见多量炎细胞混杂.免疫表型:肿瘤细胞表达CD21/35、vimentin及Clusterin.EBER原位杂交显示瘤细胞散在阳性.所有患者均经手术完整切除肿瘤,术后随访3~48个月,6例中5例患者无瘤生存,1例患者随访4年后(无复发和转移)失访.结论 IPT-likeFDCS是一种好发于女性的少见低度恶性肿瘤,最常见的发病部位是脾脏和肝脏,与EB病毒感染有关,其生物学行为相对惰性,手术完整切除肿瘤是最佳治疗方式.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2014(030)007【总页数】4页(P751-754)【关键词】炎性假瘤;滤泡树突细胞;肉瘤;EBER【作者】向春香;王建军;吴楠;余波;夏春;何燕;马捷;石群立【作者单位】南京军区南京总医院病理科,南京210002;武汉市中心医院病理科430014;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002;南京军区南京总医院病理科,南京210002【正文语种】中文【中图分类】R735滤泡树突细胞(follicular dendrtic cell, FDC)肉瘤是发生在淋巴结和淋巴结外的非常少见的肿瘤[1]。

腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性分析

腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性分析发表时间:2014-08-25T11:33:37.530Z 来源:《医药前沿》2014年第10期供稿作者:孙万仆[导读] 通过肉眼可见肿瘤呈境界清晰的结节状。

对于腹腔内的结外滤泡树突细胞肿瘤,分为经典型和炎性假瘤样两种亚型。

孙万仆(河南省濮阳市人民医院病理科 457000)【摘要】目的对腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤的病理学特征及与EB病毒感染的相关性进行分析。

方法收集我院自2003年1月-2012年3月收治的腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤患者14例,采用免疫组织化学标记法对其病理学特点进行分析,并采用EBER原位杂交检测EB病毒。

结果免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞CD21、CD23和波形蛋白均弥漫强阳性表达,CD34、CD117未表达,CD35、S-100蛋白、CD68、HLA-DR、EMA为部分表达。

EB病毒检测有7例为阴性。

结论腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤在临床上较为少见,对其病理特征和免疫表型进行研究有助于鉴别诊断腹腔内其他类型的细胞肿瘤,发生于肝脏的呈炎性假瘤样形态的非典型患者,容易发生误诊。

腹腔内非肝脏性滤泡树突细胞肉瘤与EB病毒感染的关系并不密切。

【关键词】 EB病毒树突细胞滤泡【中图分类号】R735.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2014)10-0258-02为积累经验,收集我院自2003年1月-2012年3月的腹腔内结外滤泡树突细胞肉瘤患者14例,进行总结,并报告如下。

1. 资料与方法1.1一般资料患者14例,年龄27-69岁,平均年龄41.8岁。

其中,男性患者12例,女性患者2例。

患者有腹部不适、腹痛和腹腔内肿块等临床表现。

1.2主要方法所有患者均实施免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测。

免疫组织化学标记使用Envision两步法,采用EBER原位杂交检测EB病毒。

2. 结果通过影像学检查确认,4例患者的病灶数量为2个,分别位于肝左叶及胃黏膜下;经过术后确认,其余10例患者为位于阑尾、空肠系膜和大网膜的腹腔内肿块。

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习

·1JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, SEPT. 2023,Vol.30, No.9, Total No.170【第一作者】黄建锋,男,医师,主要研究方向:腹部肿瘤影像诊断。

E-mail:*****************【通讯作者】刘碧华,女,主任医师,主要研究方向:乳腺癌影像诊断。

E-mail:*****************·短篇报道·脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习*黄建锋1,2 李建鹏2 刘碧华1,2,*1.广东医科大学第一临床医学院 (广东湛江 524023)2.东莞市人民医院放射科 (广东 东莞 523058)【关键词】脾脏;炎性假瘤样;滤泡树突细胞肉瘤【中图分类号】R657.6【文献标识码】D【基金项目】广东省基础与应用基础研究基金项目(2020B1515120046);东莞市社会发展科技项目(20221800901542) DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.001Imaging Features of Inflammatory Pseudotumor Like Follicular Dendritic Cell Sarcoma in Spleen:A Case Report and Literature Review*Huang Jian-feng 1,2, Li Jian-peng 2,Liu Bi-hua 1,2,*.1. First Clinical School of guangdong Medical university, Zhanjiang 524023, guangdong Province, China2. Department of Radiology, Dongguan People's Hospital, Dongguan 523058, guangdong Province, ChinaKeywords: Spleen; Inflammatory Pseudotumor- like; Follicular Dendritic Cell Sarcoma 患者,女,69岁,8个月前无明显诱因出现胃纳差,呈食欲不振,消瘦、体重进行性下降约14斤。

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病例30腹部脾脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤
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基本情况
女 68岁发现左侧腹部进行性增大肿物2年;2年前发现左侧腹部肿物,如鹌鹑蛋大小,位置固定,质较韧,无压痛,当时未予重视,1年前感觉左侧腹部肿物增大,B超检查提示“脾脏下极可见一大小约63mmx56mm不均质回声团,未除外血管瘤可能”。

影像表学现(点击查看大图)
平扫
动脉期
静脉期
延时期
冠状位
矢状位
各期CT值对比
影像所见
脾内见团块状低密度影,边界欠清,内部密度不均,增强扫描呈明显持续性强化,中央见瘢痕样弱强化区域。

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(FDCS)
概述
炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一种滤泡树突状细胞增殖性疾病;而滤泡树突状细胞肿瘤中,如有炎性细胞浸润且与EBV病毒感染相关,则称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤 ( IPT-like FDCT), 是一种相当罕见的低度恶性肿瘤。

临床表现:炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤一般发在腹腔内脏器( 如肝、脾) ,男女之比为1∶ 2. 2,发病年龄19 ~ 82 岁,平均54.5岁。

临床常表现为无痛性缓慢生长的肿块,相对于经典型滤泡树突细胞肿瘤,该病患者的全身系统性症状更为常见,如显著体重下降、发热、无力等,且常与EBV感染有关。

病理特点
1炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤与周围正常组织间有明显界限。

除炎性假瘤样滤泡树突肿瘤的梭形细胞和炎细胞外,还有由少许多核巨细胞和组织细胞构成的伴有中心坏死的肉芽肿样改变。

滤泡树突状
细胞的特征性标记物主要有CD21、CD35 和CD23。

近几年研究发现,CAN.42和簇蛋白在该病的诊断和鉴别诊断中有重要作用。

影像特点
1.脾脏体积增大;
2.脾脏内低密度肿块影,病灶边界清晰,可有坏死;
3.增强后动脉期肿瘤外周带先出现均匀明显强化;
4.静脉期肿瘤呈渐进性持续强化。

鉴别诊断一、脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)罕见的脾良性非肿瘤血管增生性病变,男女比例约1∶2,好发年龄30~60 。

大多数病人无明显临床症状,多为影像检查偶然发现,少部分伴有临床症状的病人主要表现为腹部不适或疼痛,亦可表现为腹部肿块、全血细胞减少、血沉加快、白细胞升高、血小板减低、长期发热和盗汗等症状和体征。

脾SANT 肉眼观多为孤立性病灶,与周围脾组织分界尚清,中心为星芒状瘢痕。

镜下SANT 呈多结节表现,单个结节呈血管瘤样表现,结节中心为多个裂隙样或不规则形富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞,核分裂象罕见。

结节周围绕同心圆排列的胶原纤维,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。

影像特点:1.脾内单发边界清楚的稍低密度结节或肿物;2.增强后呈渐进性强化,增强动脉期及门静脉期相对周围脾实呈低密度,延迟期呈等或稍高密度;部分病灶增强后可见“辐轮征”,其中心辐射状低密度区代表纤维疤痕组织。

3. SANT T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 多呈不均匀等或低信号,DWI 呈低信号,增强后呈渐进性向心性强化。

4.病灶内坏死囊变罕见,部分病灶T1WI同相位信号减低,提示其内含铁血黄素沉积;部分病灶T1WI可见高信号影,提示病变内出血;T2WI 及DWI 呈低信号可能与病变内含有致密纤维组织有关。

“辐轮征”,即从外周向中心呈辐射状渐进性强化。

二、脾炎性肌纤维母细胞瘤
间叶来源肿瘤,潜在恶性肿瘤;临床症状不明显,一般体检或血小板低等无特异性征象,偶然发现。

病理特点:纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞增生伴透明变性及慢性炎细胞浸润,并见淋巴细胞虑泡形成,常坏死,易出血,组织学分为粘液样/血管型,丰富梭形细胞型,少细胞纤维型。

大多单发,圆形,较大,几乎均>3cm,边界清楚,可压
迫周围脾组织形成假包膜。

影像特点:圆形或类圆形,CT平扫稍低密度,T1WI及T2WI均以低信号为主,提示主要为细胞或纤维成分,具有诊断意义,实性部分弥散信号不太高,一般为渐进样轻-中度强化,中心坏死或变性。

由于与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的组织学表现较为相似,影像学特点也较为类似,因此,具体鉴别诊断还要依赖免疫组化。

三、脾窦岸细胞血管瘤又称脾衬细胞血管瘤起源于脾特有的红髓窦内的上皮细胞(窦岸细胞),故而本病仅发生于脾脏,且常伴有脾脏增大。

组织学上由脾脏红髓相连的血管性腔道构成,通常它以多发结节的方式累及整个脾脏。

影像学特点
1.脾脏体积增大;
2.病灶多为多发,大肿瘤伴多发小结节,边界清;
3.病灶对比增强扫描明显强化,强化方式为向心性;
4.观察瘤灶数目最佳时期是对比增强扫描的门静脉期或延迟期。

四、脾血管瘤最常见良性肿瘤,由海绵样扩张血管构成。

多圆形或类圆形,偶见钙化。

大的肿瘤中央可有纤维疤痕,呈星状或不规则形。

CT:平扫为轮廓清晰的低密度;渐进样强化(增强与肝血管瘤类似);3cm以上血管瘤常引起脾轮廓的改变(局限性突出);MR:T1WI低信号;T2WI明显高信号,(巨大)中央瘢痕星芒状等或低信号。

五、脾淋巴瘤弥漫均质型(病灶直径<1mm)、粟粒结节型(1-5mm)、多发肿块型(2-10cm)、巨块型(>10cm)。

影像学表现:病变边界模糊,弥漫肿大的脾脏内见散片状、多发团块状、结节状大小不一的异常信号区,稍低密度,T1WI等或稍低信号,T2WI不均匀稍高信号,增强通常不均匀轻度强化,血管漂浮征。

伴脾门淋巴结增大,肝肿大。

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