上皮样血管内皮细胞瘤 病情说明指导书
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
THANKS
感谢观看
02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防
上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。
该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。
可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。
大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。
该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。
在上肢或下肢都很常见。
本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。
组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。
该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。
皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。
在25岁之前的男性中更常见。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。
1、治疗广泛切除。
化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。
2、预后可见少数人有转移。
该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。
皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。
根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。
1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。
维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
软组织多发上皮样血管内皮瘤一例
病例报告软组织多发上皮样血管内皮瘤一例张鹏李振龙赵英杰患者女,14岁,以发现足踝部、足部渐大性肿物1年为主诉入院。
患者1年前无意间发现右踝部、足部多个小肿物,大小约1~3c m 不等,触之较软,表面光滑,活动度可,无疼痛、瘙痒、感觉异常,无分泌物,未予以重视。
近2个月来,自觉肿物逐渐增大,久坐后出现右踝部、足部疼痛,遂求诊我院。
血常规、肝肾功能、胸部X 线片及心电图均正常。
专科检查:外踝处、跟腱下段旁外侧及腓骨下段前方可扪及大小分别约为10cm 12c m 、12c m 35c m 、10c m 20c m 包块,呈圆形,无表皮发红青紫,无破溃出血或流分泌物,无压痛,质软,边界尚清,可推动,活动度可,与周围组织无明显黏连。
右踝关节正侧位X 线片未见异常。
右踝关节MR 扫描:右外踝、跟腱下段外侧及腓骨下段前方可见三个圆形及类圆形病灶,边界清楚,T1W I 呈等信号,与邻近肌肉信号相近,FST2W I 呈高信号(图1~3),信号欠均匀,增强扫描示轻中度不均匀强化,周围软组织内可见轻度水肿。
行右踝足部肿物切除术,术中见肿物包膜完整,质软,包膜内肿块呈暗红色,包膜外切除肿块,切开肿块,流出少量铁锈色液体,薄膜内肿块呈散在小结节肿块,黄褐色。
术后病理:肿瘤细胞呈弥漫分布,肿瘤细胞间有不规则裂隙,部分肿瘤细胞质浆内可见小腔隙,似原始血管内皮细胞(图4)。
CD34免疫组化结果:见肿瘤细胞呈细条索状分布,肿瘤细胞质呈棕色阳性染色反应(图5),CD34(+)、CK(-)、V i m enti n(+)、S MA 梭形细胞(+)。
特殊染色结果:网状纤维染色见肿瘤细胞被围成小巢状、索状结构,细胞间未见网状纤维。
结合免疫组化及特殊染色,病变示上皮样型血管内皮瘤(ep it he lioi d hem angi oendothe li o m a ,EHE),中间型。
术后17个月后右小腿外侧压痛,行MR 扫描,发现右腓骨中段旁软组织内结节样病灶复发,大小08c m 05c m。
肝脏上皮样血管内皮瘤一例
DOI：10.16096/ki.nmgyxzz.2020.52.01.057肝脏上皮样血管内皮瘤一例贾海文1,高杰怡（1•呼和浩特市第一医院肝胆外科，内蒙古呼和浩特010010;2•北京大学人民医院肝胆外科，北京100044）［关键词］肝脏肿瘤；血管内皮瘤［中图分类号1R734.2［文献标识码］D患者女性,41岁，因“体检发现肝脏占位4年入院。
患者于4年前在当地医院体检发现肝内占位，单发，大小具体不详,未定期复查，5月前再次体检发现肝内占位多发，最大直径约5.2cm,1月前再次复查肝内占位增大至5.9cm,于当地医院行肝穿刺病理镜下见肝组织部分区域血管内皮细胞增生，部分区域黏液样变性,考虑为血管源性肿瘤，上皮样血管内皮细胞瘤可能性大。
患者患病以来无其他不适症状。
既往体健，无肝炎及家族遗传病史。
入院查体:皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹软，未触及明显腹部包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,胆囊未触及,Murphy征（-），移动性浊音阴性，肠鸣音约4次/min。
辅助检查：上腹部MRI 平扫+增强+弥散示，见图1：肝实质内见大小不等类圆形、不规则形稍长T1稍长T2信号，边界较清晰,DWI呈高信号，部分内部见不规则长T2信号，动态增强扫描动脉期病灶轻度强化，以边缘环片状强化为著，门脉期及延迟期呈渐进性强化，以肝右叶后段较大,大小约6.0cm X4.5cm x6.5cm,肝内血管走行自然,未见受压及移位征象，肝内胆管未见扩张，肝门区未见肿块影。
患者术前化验血、尿常规，肝、肾功能、离子、凝血全项、感染4项均在正常范围，肿瘤标志物CEA、CA125、CA199、AFP无明显异常。
患者无明显手术禁忌证，在全麻下行手术治疗，术中探查发现肝脏表面欠光滑，肝脏表面可见多个大小不等肿物，较大者位于右叶后段，质韧，腹腔内其余脏器未见明显转移，由于患者肝内多发结节，不能达到R0切除,遂决定行肝左外叶和右叶后段肿物切除+超声引导下射频消融术。
医学影像-上皮样血管内皮瘤
多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
谢 谢！
• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
上皮样肉瘤 病情说明指导书
上皮样肉瘤病情说明指导书一、上皮样肉瘤概述上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）是临床上较为罕见的软组织恶性肿瘤，于1970年由Enzinger首次报道并命名。
本病的病因尚不明，男性多见，常表现为丘疹、结节及斑块样损害，随着时间推移可形成糜烂、溃疡，恶性程度高，侵袭性强。
目前以手术切除为主要治疗手段。
英文名称：epithelioid sarcoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：不会遗传。
发病部位：全身。
常见症状：丘疹、结节、斑块、糜烂、溃疡、疼痛。
主要病因：病因尚不明确。
检查项目：体格检查、CT检查、MRI检查、病理检查。
重要提醒：本病是一种恶性肿瘤，若不及时治疗可能会发生转移，影响机体健康，建议积极就医诊治，以控制病情发展，提高生命质量，避免不良情况发生。
临床分类：上皮样肉瘤根据发生部位分为远端型和近端型。
1、远端型（经典型）相对常见，多发生于四肢远端的皮下。
2、近端型少见，主要发生于头颈、躯干、骨盆等部位。
二、上皮样肉瘤的发病特点三、上皮样肉瘤的病因病因总述：上皮样肉瘤的组织来源尚不确定，其病因目前也尚未完全清楚，有待进一步的研究。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、上皮样肉瘤的症状症状总述：上皮样肉瘤的组织来源尚不确定，其病因目前也尚未完全清楚，有待进一步的研究。
典型症状：1、浅表结节在2～3个月后即可形成糜烂、溃疡，沿前臂发生的结节常形成多发性溃疡或融合成环状斑块。
2、深部结节则固着于浅表筋膜或肌腱，结节活动或稍有活动。
位于四肢近端的深部结节常沿筋膜面或血管、神经呈纵向隐性播散。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：本病侵袭性强，早期即有淋巴结转移，最终可向肺部、胸膜等转移。
五、上皮样肉瘤的检查预计检查：患者皮肤出现丘疹、结节、斑块、糜烂、溃疡、疼痛等症状应及时就医诊治。
甲状腺上皮样血管内皮瘤1例
甲状腺上皮样血管内皮瘤1例作者：齐良波肖文姝来源：《中国现代医生》2010年第07期[摘要] 目的探讨甲状腺上皮样血管内皮瘤的病理形态特征。
方法报道1例甲状腺上皮样血管内皮瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。
结果甲状腺上皮样血管内皮瘤由增生的血管内皮细胞构成,具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,免疫组化:CD34(+)、CK(-)、TG(-)。
结论上皮样血管内皮瘤是一种罕见的甲状腺肿瘤,其生物学行为属于低度恶性。
[关键词] 上皮样血管内皮瘤; 临床病理学; 免疫组织化学[中图分类号] R736.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)07-103-02上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)是一种少见的肿瘤[1],可发生于皮肤、骨、心、肺、胸膜、软组织等[2],但甲状腺罕见报道,现将临床遇到的1例甲状腺EH作一报道,并结合文献对其病理形态特征进行分析。
1 临床资料男性,35岁,3个月前发现颈部肿物,肿物无痛、质地较软,随吞咽活动。
入院查体:右侧甲状腺下极触及直径约3.0 cm结节,质较软,无压痛。
甲状腺功能检查均无异常。
超声显示甲状腺右叶下极囊实性包块,大小约3.0cm×2.0cm×2.0cm,内部回声不均,边界欠清。
临床诊断:结节性甲状腺肿。
术中见肿物位于甲状腺右叶下极,达胸锁关节,行肿物及右叶甲状腺切除术,术后标本送病理检查。
病理检查:椭圆形肿物,大小约3.0cm×2.0cm×1.5cm,暗红色,部分有包膜,部分区域灰白色,质软。
送检标本取材后经4%中性甲醛固定,常规石蜡包埋,4μm连续切片,分别进行HE染色和免疫组化SP法染色。
一抗分别为CD34、CK、TG,DAB显色,均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
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上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、上皮样血管内皮细胞瘤的症状症状总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
典型症状：1、肺上皮样血管内皮细胞瘤呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热。
2、肝上皮样血管内皮细胞瘤右上腹痛、厌食、瘦弱或体重减轻。
3、单独发生于皮肤组织的上皮样血管内皮细胞瘤单发或泛发，多局限于四肢。
皮内或皮下肿块，有轻度疼痛。
表面正常肤色或呈暗红色。
伴随症状：暂无资料。
病情发展：暂无资料。
并发症：1、发生在肺部，可出现肺动脉栓塞引起肺动脉高压，还可出现脊柱侧弯，伴发胸腔积液。
2、发生在腹部，可出现腹痛，腹腔积液。
3、可能出现肺、肝、骨等组织的转移。
五、上皮样血管内皮细胞瘤的检查预计检查：当患者出现皮内或皮下肿块、干咳、胸痛等症状时，应及时就医。
医生怀疑是上皮样血管内皮细胞瘤时，通过询问病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。
之后可能建议做CT、超声、MRI等影像学检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度，确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查。
体格检查：1、若发生于皮下软组织，视诊可见皮肤损害，皮肤呈紫红色斑块，离心性扩大，部分表面皮肤呈橘皮样外观。
皮肤及皮下可见多发暗红色小结节，部分结节增大呈暗紫色葡萄样改变，后期可形成溃疡。
2、若病变位于浅表部位，触诊可触及质韧肿物。
实验室检查：实验室检查（如血常规、肿瘤标记物、肝肾功等）一般无特异性。
影像学检查：1、超声对于发生在皮下软组织的上皮样血管内皮细胞瘤具有定位、定性的诊断价值。
2、CT检查发生在肝脏CT表现为肝内多发低密度结节样病灶，大小不等，境界清楚，密度尚均匀，多位于肝周及肝包膜下。
也可较好的观察发生于肺部及骨组织的病变。
3、MRI也可对病灶进行定位、定量的检查，对软组织中的病变有更好的检查效果。
病理检查：有创检查。
医生会使用专业的设备从病变区域取出部分组织进行检查。
可以明确病变的性质。
有利于明确诊断以及排除其他疾病。
其他检查：医生也可能建议患者进行免疫组织化学检查。
可进行诊断。
六、上皮样血管内皮细胞瘤的诊断诊断原则：上皮样血管内皮细胞瘤的确诊有赖于组织病理学检查及免疫组织化学检查，仅靠临床表现不能确诊。
影像学检查有助于病变部位及严重程度的初步诊断。
在诊断过程中，根据患者的病情不同，医生可能需要对肉芽肿性疾病、间皮瘤、肝结核、肝癌、肝转移瘤等疾病进行鉴别。
诊断依据：暂无资料。
鉴别诊断：1、发生在肺部的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别（1）肉芽肿性疾病：包括感染性或非感染性病变，临床上最常见是结核病和结节病。
结核临床上主要表现为低热和咳嗽，影像学表现为双肺小结节影。
结核菌素试验阳性和抗结核治疗有效可以鉴别。
结节病影像学上呈对称性，常分布在肺外周，组织学上表现为多结节分布，与PEH非常相似。
最终鉴别要依据病理活检和免疫组织化学。
（2）转移性肿瘤：PEH常为双肺多发性结节，影像学与转移性肿瘤有相似性。
转移性肿瘤多有原发肿瘤病史，在肺内破坏肺泡壁生长，并有原发肿瘤类似的病理学特点。
（3）间皮瘤：PEH易累及胸膜，需要与上皮细胞型间皮瘤鉴别。
间皮瘤结构多样，肿瘤细胞弥漫分布，细胞界限清楚，免疫组织化学表达WT-1、CK5/6等间皮瘤标志物。
可通过病理检查以及免疫组化进行鉴别。
2、发生在肝脏的上皮样血管内皮细胞瘤需与以下疾病鉴别（1）肝转移瘤：患者常有原发肿瘤病史，CT平扫可见单发或多发低密度影，增强扫描可见牛眼症，易误诊为肝转移瘤，但其常有明确病史，肝穿刺活检有助于鉴别。
（2）肝上皮样血管肉瘤：该病恶性程度高、侵袭性强，肿瘤内部常有出血、坏死等，增强扫描无明显晕环征，但确诊仍需穿刺活检。
七、上皮样血管内皮细胞瘤的治疗治疗原则：上皮样血管内皮细胞瘤的治疗目的是缓解临床症状、提高患者的生存质量，医师会根据肿瘤的具体情况选择不同的治疗方法，对于发病部位小且没有转移的患者以手术切除为主，对多灶性或复发性病变多行放疗、化疗或放化结合治疗。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：暂无资料。
急性期治疗：暂无资料。
放化疗：1、放疗使用辐射性的高能量束杀死癌细胞。
治疗过程类似影像学检查，放疗仪器在患者周围移动提供能量束。
放疗可能导致放射性炎症、骨髓抑制、消化道反应等不适。
可用于手术切除后的辅助治疗，也可用于有转移、不适合手术的患者。
2、化疗适用范围与放疗相同。
医生会根据患者的病情选择适当的化疗方案。
可选择顺铂、长春新碱、环磷酰胺、博来霉素、卡铂、依托泊苷等。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：暂无资料。
一般治疗：增强免疫力，多吃富含维C、水果、蔬菜等食物，适量的有氧运动。
药物治疗：部分发生于肺部、肝部、骨骼的患者可能有较为强烈的胸痛、腹痛、骨骼痛。
如果患者疼痛难以忍受，医生可适当选择止痛药物，缓解患者症状。
可选择非甾体抗炎药，比如布洛芬、对乙酰氨基酚等药物。
相关药品：布洛芬、对乙酰氨基酚。
手术治疗：上皮样血管内皮细胞瘤的治疗首选手术切除，适用于大部分患者。
医生会根据患者病变发生的部位以及肿瘤的大小等选择适当的手术方式。
医生会尽可能完整的切除病变组织，有可能进行扩大切除，将周围正常组织也适当切除，以免残留肿瘤细胞。
治疗周期：治疗周期不定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用：治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、上皮样血管内皮细胞瘤的预后一般预后：上皮样血管内皮细胞瘤的预后与治疗的时机、手术是否彻底、是否发生转移有关。
如进行及时、彻底的治疗，患者的症状可以缓解。
如果治疗不及时，则可能发生转移或导致患者死亡。
危害性：1、本病会引起干咳、胸痛、右上腹痛、骨痛等症状，影响患者正常生活。
2、本病可发生远处转移，可导致患者死亡。
自愈性：一般不会自愈，病变可累及实质性脏器，一旦确诊，应进行积极的正规手术治疗。
治愈性：本病经过及时、彻底的治疗后，治愈效果较好，症状可以得到缓解。
大部分患者无复发和转移。
治愈率：暂无大样本数据研究。
根治性：暂无资料。
转移性：本病可发生转移，如肺、肝、骨等组织。
生存周期：目前尚无明确结论。
后遗症：暂无资料。
复发性：本病有复发可能。
九、上皮样血管内皮细胞瘤的日常管理日常总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
术后护理：1、术后不要牵拉、抓挠伤口，避免伤口接触污物。
2、术后遵医嘱进行饮食，先选择流食。
待胃肠功能恢复可逐步从半流质饮食转为正常饮食。
3、术后先卧床休息。
等身体情况允许后可先进行床旁活动，逐步过渡至正常活动。
复诊须知：遵医嘱复查，及时了解病情是否复发。
特殊护理：暂无资料。
心理护理：1、心理特点（1）上皮样血管内皮细胞瘤临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，病程较长，患者可能会对治疗丧失治疗信心，出现抑郁、悲观的心理。
（2）患者易出现呼吸困难、胸痛、咳嗽、发热、右上腹痛、可触及质韧肿物，肿胀，局部可见丘疹、结节、灼热痛等症状，影响日常生活，可出现焦虑情绪。
2、护理措施（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。
（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。
用药护理：遵医嘱用药，不能自行更改镇痛药的剂量。
出现异常及时就医。
生活管理：1、生活有规律建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。
2、保持精神愉快精神抑郁或过度紧张，不利于术后伤口的恢复，因此日常应保持精神愉快。
3、运动待身体允许后可参加适量的有氧健身运动。
比如慢跑、散步等。
病情监测：暂无资料。
饮食禁忌：1、忌辛辣、油腻、生冷食物，禁烟酒。
2、少吃油炸、熏烤、腌制类食物。
3、避免暴饮暴食，不要过度节食。
其他注意：暂无资料。
饮食调理：均衡的饮食有利于身体恢复，应补充足量的蛋白质、维生素，摄入充足的热量，多喝水。
少吃辛辣刺激的食物。
饮食建议：1、保证蛋白质的足量摄入，可选择鸡肉、牛肉、鱼肉等。
2、多吃新鲜的蔬菜、水果，摄入足量的维生素，还有利于排便通畅。
3、养成良好的饮食习惯，按时吃饭。
十、上皮样血管内皮细胞瘤的预防预防措施：本病目前尚无有效的疫苗，也没有明确有效的预防措施，可通过一些方式降低特定类型上皮样血管内皮细胞瘤的发病可能。