垂体病变的MRI分析

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垂体瘤 病情说明指导书

垂体瘤 病情说明指导书

垂体瘤病情说明指导书一、垂体瘤概述垂体瘤(pituitary tumor)是一组来源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮的肿瘤。

临床上有明显症状的垂体瘤占中枢神经系统肿瘤的10%~20%,尸检发现的无症状性垂体瘤或微腺瘤更多。

因此垂体瘤是颅内常见肿瘤,其中来自腺垂体瘤占大多数。

部分来源于腺垂体肿瘤具有分泌功能,可引起激素分泌异常症候群,不具有分泌功能肿瘤多无症状,但是大腺瘤可具有侵袭性,引起头痛、视力减退等颅内组织压迫症状。

垂体瘤大多为良性肿瘤,可通过手术、药物等治疗控制病情。

英文名称:pituitary tumor。

其它名称:无。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:可能与遗传有关。

发病部位:颅脑。

常见症状:头痛、视力下降。

主要病因:激素分泌失常、肿瘤相关基因表达变化、基因突变。

检查项目:激素检查、CT、MRI、病理检查。

重要提醒:垂体瘤大多为良性肿瘤,积极治疗预后良好;少部分患者可发生垂体卒中,需紧急治疗。

临床分类:1、根据激素分泌功能分类按照肿瘤细胞是否有合成和分泌激素的功能,垂体瘤可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。

(1)功能性垂体瘤:可按分泌的激素命名,包括催乳素瘤、生长激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤、促甲状腺激素瘤、黄体生成素/促卵泡激素瘤及混合瘤等。

在一般人群中,催乳素瘤最常见。

(2)无功能性垂体瘤:为老年人群中最常见的垂体瘤。

无功能腺瘤一般不出现激素分泌过多的临床症状,但在肿瘤体积生长到一定大小时,因压迫垂体或脑组织而出现相应症状,如视觉损害及腺垂体功能减退等。

2、根据形态学分类(1)按照垂体瘤的生长解剖和放射影像学特点进行分类可分为微腺瘤和大腺瘤,瘤体直径<10mm为微腺瘤,直径≥10mm为大腺瘤。

(2)根据肿瘤的生长类型可分为扩张型和浸润型,后者极为少见。

MRI基本病变影像学表现

MRI基本病变影像学表现

生毛细血管未建立 -钾泵异常,钠在细胞 膜进入脑室周围的白
血脑屏障时,血管 内潴留,细胞内渗透压 质内。
通透性增加,血液 升高,细胞外间隙的水
中富含蛋白质的血 分子进入细胞内,从而
浆大量渗入细胞外 造成细胞肿胀,细胞外
间隙。
间隙狭窄。
最新课件
26
各型脑水肿的影像表现
血管源性水肿 细胞毒性水肿
间质性水肿
MRI基本病变影像学表现
最新课件
1
磁共振颅脑断层解剖
最新课件
2
MRI解剖--经中央旁小叶上部层面
中央沟 中央旁小叶
最新课件
上矢状窦 上矢状窦
3
MRI解剖--经中央旁小叶下部层面
额上回 中央前回
顶枕沟
最新课件
中央沟 中央后沟 顶内沟
4
MRI解剖--经半卵圆中心层面
额上回 扣带沟 顶枕沟
最新课件
血管源性水 细胞毒性水肿 间质性水肿

疾 脑肿瘤、出血、 急性期的缺血性脑 脑积水 病 创伤或炎症等。 血管病
机 制
当毛细血管内皮细 胞受损,血脑屏障 发生障碍时,或新
缺血数分钟后,神经细 脑积水造成脑室内压 胞 的 ATP 生 成 明 显 减 少 , 力升高,形成压力梯 细 胞 膜 的 ATP 依 赖 性 钠 度,脑脊液透过室管
●指导术前方案的制定,避 免术中移位纤维的损伤, 降低手术并发症;
●观察术后纤维变化,为评 价疗效提供依据。
部分各向异性图(FA图)显示肿瘤侵犯白质束 最新课件 FA值测量及白质纤维束三维重建73
穹隆 大脑内静脉
终板 视隐窝
乳头体
最新课件
下矢状窦 大脑大静脉 直窦
后联合 小脑后下动脉

垂体瘤

垂体瘤

鉴别诊断
垂体瘤的诊断应主要与以下几种疾病进行鉴
别:垂体增生、炎症((感染性、非感染性)), 肿瘤、其他。
疾病治疗
垂体瘤治疗目标:抑制肿瘤的自主激素分泌,
最大程度去除肿瘤,维持正常垂体功能,减 轻肿瘤对视力的影响,防止肿瘤复发,防止、 处理并发症。 目前,垂体瘤的治疗方法主要有三种:药物 治疗、手术治疗和放射治疗。

术ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ护理
4、排便指导:术后请勿用力排便,以防止脑腔压力 增高导致脑疝发生,如发生便秘,服缓泻剂或肛注开 塞露等。 5、口腔护理:因口腔内有伤口,所以每日做口腔护 理,保持口腔内的清洁,由于术后用纱条填塞鼻腔止 血,病人只能张口呼吸,易造成口腔干燥,此时应用湿 纱布盖于口唇外,保持口腔湿润,减轻不适,促进食欲。 6、术后补充营养,预防感染:需行静脉输液,输液时 肢体可能感觉麻木,输液后可适当进行局部活动或按 摩。

临床表现
垂体瘤可有一种或几种垂体激素分泌亢进的临床表 现。除此之外,还可能有因肿瘤周围的正常垂体组 织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表 现;以及肿瘤向鞍外扩展压迫邻近组织结构的表现, 这类症状最为多见,往往为病人就医的主要原因。. 1. 激素分泌过多症候群: 2. 激素分泌减少 3. 垂体周围组织压迫征群 (头痛、视力减退、视野 缺损、 海绵窦综合征、下丘脑综合征、如肿瘤破坏 鞍底可导致脑脊液鼻漏、垂体卒中)

术前护理
术前晚应保证睡眠充足 如有心理紧张难以 入睡者,可依据医嘱给予安定2片口服,并予 以心理疏导。 5 术前禁食、禁水10h 手术前30min予肌注鲁 米那0.1g,阿托品0.5mg。
4
术后护理
饮食的指导对于患者回复健康发挥着很大的

中枢性尿崩症患者垂体后叶MRI信号变化及意义

中枢性尿崩症患者垂体后叶MRI信号变化及意义

中枢性尿崩症患者垂体后叶MRI信号变化及意义
朱建忠;程玉卉;徐龙春
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2002(042)007
【摘要】@@ 中枢性尿崩症(DI)是临床较常见的神经内分泌疾病,系下丘脑垂体病变所致.磁共振(MRI)以其良好的软组织分辨率和多参数多方位成像、空间分辨率高、无创伤、无骨伪影等特点,在诊断垂体和下丘脑病变方面的价值已被公认.本文旨在
探讨临床诊断为尿崩症患者垂体后叶的MRI信号变化及意义.
【总页数】2页(P42-43)
【作者】朱建忠;程玉卉;徐龙春
【作者单位】泰山医学院附属医院,山东泰安,271000;泰山医学院附属医院,山东泰安,271000;泰山医学院附属医院,山东泰安,271000
【正文语种】中文
【中图分类】R69
【相关文献】
1.无症状大学生腰椎间盘MRI信号变化及其临床意义 [J], 陈雪雯;应捷飞;杨阳;张
佳伟;贾舒雯;王冬梅;戚乐;丁建平
2.神经外科术后中枢性尿崩症ADH变化曲线及其临床意义 [J], 张金男;高宇飞;赵丛海;王立坤;赵勇
3.中枢性睡眠呼吸暂停综合征患者肾功能变化的意义 [J], 姜益;吴晓东;胡娟娟;张
继贤;吴宏杰
4.MRI-STIR信号变化对老年骨质疏松型骨折患者延迟愈合或不愈合的评估价值[J], 刘文
5.垂体后叶MRI信号强度测量的意义 [J], 吕发金;罗天友;石军;李咏梅;袁书伟;史斌因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

垂体瘤

垂体瘤

5.遵医嘱合理使用抗生素。
谢谢!
⑴密切观察脑脊液漏部位、色、量、气味,并做好 记录。 ⑵去枕平卧位,使漏口在最高点。 ⑶避免咳嗽、喷嚏等高压气流的冲击,以免加重漏 口损伤。 ⑷勿用力排便,以免颅内压升高,使空气逸入颅内, 引起感染。 ⑸加强口腔护理,以防止经口腔造成颅内感染。 ⑹监测体温,每6小时1次,直至脑脊液漏停止3天 后,及时了解是否有颅内感染。
4.术前1天剪鼻毛,指导病人要练习张口呼吸 并告知必要性。 5.术前嘱病人在床上练习小便,以免术后不 习惯在床上小便而发生尿潴留。
6.交叉配血,以备手术中急需。
术前诊断垂体瘤,考虑垂体腺瘤。 积极完善术前准备于8月28日在全麻下行经 蝶肿瘤切除术,术程顺利。
术后护理问题与诊断: P1:舒适改变 P2:潜在并发症——颅内出血 P3:潜在并发症——尿崩症 P4:潜在并发症——感染
垂体瘤的分类
3.新分类方法:
• • • • • • • • 泌乳素细胞腺瘤:40~60% 生长激素细胞腺瘤:20~30% 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:5~15% 促甲状腺素细胞腺瘤:<1% 促性腺激素腺瘤:罕见 多分泌功能细胞腺瘤:多为PRL+GH 无内分泌功能细胞腺瘤20~35% 恶性垂体腺瘤:很罕见,有争议
• 经口-鼻-蝶入路切除垂体腺瘤已有近一个世 纪的历史。 • 1987年Griffith和Veerapen首次报导了经 单鼻孔直接蝶窦入路显微切除垂体腺瘤 , 由于其创伤更小,口鼻部并发症更少而深 受患者的欢迎 。
经蝶手术入路指征
• • • • • 适合于绝大多数垂体腺瘤 尤其是微腺瘤 向蝶窦方向生长 卒中及囊性变 蝶窦发育不良甚至 蝶窦炎也并非一定为禁忌症
垂体腺瘤常用手术入路
• 经颅手术

垂体瘤

垂体瘤

垂体微腺瘤的MR表现
①垂体局限性异常信号,T1加权较正常垂体信 号略低,T2加权分界不明显。
②垂体上缘局限性膨隆,垂体柄移位。 ③鞍底向下呈浅弧样凹陷。 ④动态增强早期,正常垂体强化明显,瘤体 不强化或强化轻微。
MR动态延迟增强扫描
• 垂体MRI常规增强扫描时,由于扫描速度较慢,采集 时机难以把握,通常微腺瘤与正常垂体强化近一致。
鉴别诊断
颅咽管瘤:常为囊性或囊实性,多有囊壁钙化,且以 鞍上病变为主,几乎不侵及鞍底。
鞍结节脑膜瘤:为鞍上脑膜肿瘤,可向鞍内生长,类 似垂体瘤,邻近的硬膜强化为其特征性改变。 动脉瘤:病变多在鞍旁,瘤壁常有钙化,瘤内有血流 的区域强化显著。 漏斗星形细胞胶质瘤:肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相 仿,但肿块不累及鞍底骨质,部位偏后上。
空蝶鞍综合征:空蝶鞍是指垂体窝内脑脊液充 填,CT不能显示垂体组织,MR垂体明显受压 变扁,呈薄纸样位于垂体窝周围。垂体受压的 部位不同,空蝶鞍的表现各异:1)垂体前叶受 压:垂体前叶明显变扁平。2)前后叶均受压: 垂体柄伸入鞍内,呈“锚征”改变。3)鞍上结 构可向下疝。
• Rathke囊肿:是胚胎Rathke囊的残余,囊壁 有分泌功能,液体增多形成囊肿。CT、MRI 表现:1)垂体前后叶间的囊性病变;2)囊肿 信号与囊液的性质有关;3)增强后无强化。
放射治疗
• 放射性治疗是以控制肿瘤生长和恢复激素水平 为目的的治疗方式,因此常作为手术的辅助治 疗。 常规放射治疗方法包括X线放疗、直线 加速器X刀、伽玛刀等。其中以伽马刀立体定 向治疗最为常见。 • 当肿瘤与视神经粘连紧密时,放疗常受到限制。 目前的共识以肿瘤的直径<3cm,与视神经 间隔3 ~5mm为适应证。
垂体瘤
• 垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体由 Rathke’S囊演变而来,而神经垂体由漏斗演变 而来。腺垂体包括远侧部、结节部和中间部, 神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗 连于下丘脑,呈椭圆形,位于颅中窝、蝶骨体 上面的垂体窝内,外包坚韧的硬脑膜。

垂体Rathke's囊肿的MRI诊断

垂体Rathke's囊肿的MRI诊断

垂体Rathke's囊肿的MRI诊断李松;瓦卫民;杨筠;罗松;杨永;房泽云;戴定伟【期刊名称】《中国医学创新》【年(卷),期】2011(8)26【摘要】目的探讨垂体Rathke's囊肿MRI的影像特征和诊断价值.方法鞍区垂体囊肿性病变18例,行鞍区薄层T1WI和T2WI矢状位和冠状位扫描以及T1WI冠状位动态增强扫描,在半年内追踪复查1次,结合临床资料由2名以上高年资医师分析其影像表现.结果 15例鞍区囊肿性病变表现为矢状位垂体中后1/3的圆形、椭圆形肿块,冠状位居垂体中央或偏居一侧.2例鞍区囊肿性病变表现为矢状位垂体腺体部底部的扁丘状小肿块.1例鞍区囊肿性病变表现为冠状位两分叶状改变,上部相对小居垂体上缘,下部相对较大居垂体右侧缘.多数囊肿性病变主要位于鞍内,少数可向鞍上发展,大小0.3~1.2 cm,信号多变,增强后有2例病灶边缘环形轻度强化信号,18例半年内追踪复查一次,垂体囊肿性病变的位置、大小、信号和增强均无明显变化.18例鞍区垂体囊肿性病变均诊断为垂体Rathke's囊肿.结论垂体Rathke's 囊肿在MRI影像上有特征性表现,复查MRI对少数特殊Rathkes囊肿的诊断有帮助.【总页数】3页(P122-124)【作者】李松;瓦卫民;杨筠;罗松;杨永;房泽云;戴定伟【作者单位】671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院;671000,云南省大理州人民医院【正文语种】中文【相关文献】1.垂体Rathke氏囊肿的MRI诊断 [J], 范国光;景奉东;郭启勇;吴振华2.垂体Rathke囊肿的MRI诊断 [J], 叶叔文;王明杰;邹建勋;李旭丹3.垂体Rathke's囊肿的MRI诊断(附13例报告) [J], 李峰;郑建军;卢仁根4.T1WI高信号Rathke囊肿与出血性垂体瘤卒中的MRI鉴别 [J], 李娟;陈唯唯;胡颖;赵旭;朱文珍5.CT呈高密度的垂体Rathke囊肿的MRI影像学特征 [J], 王宇翔;万德红;李照建;王建鹏;崔振文;李卓群;杨宇浩;丰育功因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

侵袭性垂体瘤并瘤卒中的MRI诊断价值

侵袭性垂体瘤并瘤卒中的MRI诊断价值

C e e e .t uh n2JTeP ol H silfXi u i g e ,un dn 2 1 02TeFr ol h nZw nJ t Y c u . h e e o t Zu p p a o n  ̄J nm n ag og5 9 0 ; h it pe h a G sP e
s t , r n I , g t ,orn] 1 t d D P jco ,pn eh eune uig . I cn e.  ̄ t c l aT WI aia cr a T a e G — T A i et n si-c os e c,s 5 MR an r l a oD l s t l o WI f r n i q n0T s
H s ilfK nh r usa ,i gu2 5 O o t u sa ̄ nhn J ns 13 0 p ao K a
【 bt c】O j t e T s sh l R ai e i ns vse iir aeo a i A s at b cv o s st v u oM Im g gnh a os fnav t ty dnm t r ei ae ea ef i n i t d g ioi i pua wh
a o lx . eh d 1 a e sw t n a ie p ti r d n ma c n r d b u g r n ah lg e ei g d w t p pe y M to s 8 p f n i iv sv i t y a e o o f me ys r ey a d p t oo y w r ma e h i h ua i i
体 瘤 患者 , 用 O5 的 MRI , 用 自旋 回波 序 列行 矢状 位 、 状位 及 轴 住 T。 I增 强后 行 矢状 位 、 状 位 及 使 . T 机 选 冠 W , 冠 轴位 Tw x , 扫描 , 与手 术病 理 结 果 对 比分 析 。结 果 1 例 示侵 袭性 垂 体 瘤并 瘤 体 卒 中 , 坏 死或 囊 变 , 并 8 9例 9例
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垂体病变的MRI分析
一、垂体
2.结构及解剖:
①神经部和中间部称为垂体后叶,结节部和远侧部称为垂体前叶;
中间部:是位于远侧部和神经垂体之间的一层薄薄上皮细胞。

它起源于Rathke囊的后壁,含有Rathke囊的残留腔,表现为变长的狭窄囊泡。

这些可能会引起Rathke裂囊肿(亦称中间部囊肿)。

②腺垂体含有嗜酸、嗜碱性及嫌色细胞,主要分泌一些蛋白及多肽类激素:生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素[卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)]、催乳素(PRL)、黑色细胞刺激素(MSH)。

神经垂体不能分泌激素,下丘脑的视上核与室旁核可以分泌抗利尿激素(ADH)和催产素(OT),通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被运送到神经垂体贮存起来,当身体需要时释放到血液中。

3.垂体血供:垂体前叶、后叶分别由颅底动脉环发出的垂体上、下动脉供血,垂体柄由垂体上动脉和垂体下动脉共同供血,因此垂体增强时强化顺序:
垂体后叶、垂体柄、垂体前叶。

最后经垂体下静脉引流至硬脑膜静脉窦。

下丘脑(视上部-结节部-乳头部)-垂体
4.垂体高度
胎儿、新生儿的腺垂体稍凸,T1WI呈稍高信号(可能与垂体内多肽类激素蛋白质含量较高有关);生后2个月垂体形态信号↓呈正常年长儿脑灰质信号;
新生儿垂体T1WI
青春期女孩垂体高度可达8-10mm,男孩可达7-8mm;
50岁以下垂体高度明显大于50岁以上垂体高度;
一般而言儿童垂体高度>7mm,男性垂体高度>9mm即可诊断垂体异常;
5.正常垂体的影像表现
CT平扫:很难显示,有时会呈等密度或略高密度;
MIR平扫:T1WI:垂体前叶等信号,后叶高信号(约10-15%垂体后叶高信号不显示);T2WI等信号,与脑灰质类似;增强明显均匀强化。

二、鞍区-垂体MRI解剖
扫描:矢状位、冠状位T1WI、T2WI薄层扫描(≤3mm);矢状位、冠状位T1WI增强扫描;
全脑轴位FLAIR扫描可作为补充序列;
必要时加扫DWI序列;
三、垂体常见疾病
1.垂体增生:由一种或多种细胞(能分泌激素)数量的增加引起的单纯性垂体增大,但不会引起质的变化。

成人常见原因是甲状腺功能低下;儿童常见表现是性早熟;形成腺瘤时手术,增生时首选甲状腺激素替代疗法。

生理性:婴儿、青春期、孕产妇、更年期;
病理性:性早熟、性功能低下、甲状腺功能低下;
①病理生理:腺体均匀受累,甲状腺功能低下多源于慢性淋巴细胞性甲状腺炎;
1.TSH不足或↓→FT3、FT4 ↓→下丘脑分泌TRH ↑→腺垂体分泌TSH↑→腺垂体增生、体积增大(下丘脑-垂体-甲状腺轴负反馈),有时可形成腺瘤;
2.由于TRH对PRL细胞有一定的刺激作用,垂体增生时也可出现高泌度乳素血症的表现。

②影像表现:MRI显示垂体体均匀性增大,在T1WI、T2WI序列上均为等信号,增强扫描强化明显;垂体增生可伴有鞍底下陷、垂体柄增粗或偏移;并在甲状腺替代治疗后垂体体积会缩小(80%);
2.垂体腺瘤:
•属于脑外肿瘤,包膜完整,与周围组织分界清晰,可向周围生长,较大肿瘤内可因缺血或出血而出现中心坏死、囊变,偶尔可出现钙化;肿瘤可分为有分泌功能和无分泌功能两类,前者包括分泌GH和PRL 的嗜酸性腺瘤,分泌TSH、ACTH、TRH等的嗜碱性腺瘤,后者包括嫌色细胞瘤;
•临床表现:压迫症状,如-视力障碍、垂体功能低下,阳痿、头疼等;
内分泌症状如,如-PRL腺瘤出现闭经、泌乳,GH腺瘤出现肢端肥大,ACTH腺瘤导致库欣综合症等。

巨腺瘤>4cm;
①垂体微腺瘤:直径<10mm;肿瘤局限于垂体窝内,垂体局限性不对称,垂体柄可轻度移位,T1WI序列呈等、稍低信号、T2WI序列上呈稍高信号;增强后略低于正常垂体腺体强化或强化不明显。

②垂体大腺瘤
直径>10mm,鞍底下陷,局部可引起骨质破坏,肿瘤多在T1WI 序列呈等、稍低信号、T2WI序列上呈低、等信号;穿过鞍膈向上生长呈“束腰征”。

年龄甲状腺功能
低下垂体增大
情况
MRI信号改变
垂体腺瘤 儿童少见 TSH↑ 、FT3、FT4 ↓
不对称 垂体信号不均,等、
长T1、稍长T2信号;
垂体增生 常见儿童 TSH 、FT3、FT4 皆↑ 对称,均匀
等T1、等T2信号
垂体炎(淋巴细胞性) 好发青年女性
-
对称、均匀 等、长T1、稍长T2信号;垂体柄弥漫性增粗(>3.5mm )为特征表现,正常神经垂体
高信号消失
3.空泡蝶鞍
①鞍上脑脊液通过扩大鞍膈孔进入垂体窝内,垂体受压变扁<4mm ;
②病因:鞍膈解剖变异,脑脊液压力慢性增高,垂体供血不足和功能减退;
③临床表现:大多数无明显症状,有的患者会出现以下症状,头疼最常见,多见于50%病人,肥胖,女性多见,视力障碍,偶尔会出现癫痫;
④MRI 表现:蝶鞍扩大,垂体窝被脑脊液充填,垂体受压变扁,可伴有脑肿瘤、脑囊肿等脑脊液压力增高病变。

4.Rathke 裂囊肿
①多发生于垂体前后叶之间(中间部的Rathke 裂),当腔裂内分泌物增多时,该腔隙可扩大形成较大的囊肿,一般呈类圆形,直径约5-10mm ,囊壁薄、均匀、光滑;文献报道,尸体解剖发现率达30%;
②临床表现:可发生于任何年龄,一般30-40
岁时出现症状;大
多数无症状,较大有症状者表现为垂体功能障碍,视力障碍、头疼,泌乳、闭经、尿崩症,无症状者可随访;
③MRI:一般T1WI上呈低信号,T2WI呈高信号,FLair序列呈低信号;也可因囊液内蛋白含量不同信号变化不一;增强无强化。

5.Sheehan综合征
席汉氏综合征是100多年前席汉氏(Sheehan)发现的一种综合征,当产后发生大出血(低血压),休克时间过长,引起脑垂体前叶功能减退的后遗症;治疗方法:增加营养、
①临床表现:消瘦、乏力、脱发,畏寒,闭经,乳房萎缩,严重者可致死亡;
②MRI显示:急性期,脑垂体增大,T1WI序列呈稍低信号、T2WI序列上呈等高信号;伴有病灶的环形强化;随后会出现垂体前叶萎缩;
6.朗格汉斯细胞增生症
①朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一种原因不明的单核-巨噬细胞系统肿瘤;
②临床表现:儿童、青少年多见,多系统受累,以全身骨骼(50%)和皮肤(30%)和CNS系统受累多见,其它受累部位包括淋巴结、肺、肝脾和鼻腔等;皮肤损害(皮损、多发小半透明斑丘疹),常为本病首发症状,部分患者骨损害(局部疼痛,骨破坏以扁骨累及相对多见,其次为脊柱和长骨);CNS系统受累时包括中枢性尿崩和垂体前叶功能减低及共济失调。

③鞍区LCH的典型MR表现:(1)鞍区下丘脑肿块;(2)垂体柄增粗,T1WI上垂体后叶高信号消失。

上图为17岁男孩,枕骨局部溶骨性破坏
上图为15岁女孩、背痛,胸椎不规则溶骨性破坏
上图为2岁女孩,椎体、多发肋骨骨质吸收、破坏
上图为5岁男孩,尿崩症,T1WI增强:垂体后叶正常高信号消失及垂体柄增粗
下丘脑-垂体轴LCH影像诊断困难,最终确诊依靠病理;当发生鞍区肿块时主要鉴别诊断:鞍区生殖细胞瘤、颅咽管瘤等其它肿瘤及甲状旁腺功能亢进(皮质骨吸收为主)。

谢谢!。

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