肺泡蛋白沉积症的影像表现
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肺泡蛋白沉积症7例诊治分析
１ ）外 （ 例患者 伴有发 热 ） 几 该 ，其 余均 在 正常 参考 范 围
内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱 氢酶 （Ｄ Ｌ Ｈ）增高 ６ ，平均 ２２７Ｕ Ｌ 例 ８ ．Ｉ／ ，最高 为 ３６０ｇ Ｌ ５ ．Ｉ／ 。血 沉 （ Ｓ ）均 ＥＲ
５ ．％提 高 至治 疗后 的 ７ ．％ ；弥 散 功能 亦 有一 定 改 善。 ６１ ３Ｏ 所有经治疗的患 者均定 期随诊 ，最长 者达 ５年 。患 者症 状 持续缓解 ，病情稳定 ，未再次接受灌洗治疗。
２例 ，残气 量增 高 １ 例。
又称 Ｒ ｓｎＣｓｅｍ ｎＬｅｏ ｏｅ－ａｄ－ ａ－ｉ ｗ综 合 征 ，是 一 种 过 典 酸 雪 夫 ｂ （ｅｉ ｉ ａｉ Ｓｈ Ａ ）染 色阳性的富含磷脂的蛋 白物质充 Ｐｒｄｃ ｃ ｃｉ Ｐ Ｓ ｏ ｄ ｆ 填肺泡腔所 致 的肺部 弥漫性疾病 ，至今病 因未 明。 自 １５ ９８
７ 治 疗结果
所有灌洗患者经治 疗后临床症状 、氧合 情况
体格检查 ：紫绀 ４例 ，杵状指 １ ，１ 例 例左肺部湿罗音。
３ 实验室检 查 血 常规 检 查除 １ 白细胞 升 高 （３６× 例 １．
及肺功能均 有不 同程 度 的改 善。 比较治 疗前 后血 气 检查 ， 在 吸室 内空气条件下 ，动脉 血氧分 压和血 氧饱 和度分别从 ５ ．ｍ Ｈ 和 ８ ．％提高 到 ９ ．ｍ Ｈ ２９ ｍ ｇ ４ ５ ０ ５ ｍ ｇ和 ９ ．％，呼 吸衰竭 ７Ｏ 均得到纠 正 。肺 功 能 复 查 发 现 ，平 均 Ｆ Ｃ 由灌 洗 前 的 Ｖ％
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浙江预防 医学 ２０ 年第 １ 卷第 ９￣ ０７ ９
ＺｅａｇＰｅ ｅ ，Ｓｐ ｍ ｅ ０７ ｏ １ ，Ｎ ． ｈｊｎ ｒ Ｍ ｄ ｅｔ ｂｒ ０ ，Ｖ ｌ ９ ｏ ９ ｉ ｙ ｅ ２ 白沉 积症 ７ 诊 治 分 析 例
肺泡蛋白沉积症临床、病理及影像学研究
３ ３ ８ ４
实用 医学杂志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ９ 卷第 ２ ０ 期
发的 ， 呈长 Ｔ １ 长Ｔ ２信号 ， 脑 沟裂 增 宽 ， 加深 。病 变 分布 区与正常动脉血管供血 区并不一致 。 脑 内线粒 体 氧 化磷 酸化 功 能缺 乏 ， 导 致全 脑 广 泛 的能量 代 谢 异常， 神 经 细 胞 变 性 坏死 或 神 经 元 生 长缓 慢 、 数 量
Ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ａ ｌ ｇ ｉ ａ ，２ ０ ０ ６ ， ２ ６ （ ４ ） ： ３ ６ １ － ３ ７ ２ ．
［ ５ ］ Ｋ ａ ｎ ａ ｕ ｍ ｉ Ｔ ， Ｈ ｉ ｒ ｏ ｓ ｅ Ｓ ， Ｇ ｏ ｔ ｏ Ｙ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｎ ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈ ａ ｍ ｉ ｔ ｏ ｃ ｈ ｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ａ ｌ
床 医生对该病认识 的加深 。 结合酶学 、 乳酸检查 、 影 像、 病理 、 基 因等 检查 ， 其 诊 断率 将会 日益 提 高 。
４ 参 考 文 献
［ １ ］ 袁 云． 线粒 体脑肌病伴高乳酸血症 和卒中样发作 的ｆ 床研究
减少 ． 可以解释影像学中出现的脑卒 中样表现。 近年发 现至少 ２ Ｏ种与 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ 有关 的 ｍｔ Ｄ Ｎ Ａ 点 突变 。 其中 ９ ０ ％以上 的突 变位 于 ｔ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ ｅ ｕ （ Ｕ Ｕ Ｒ） 。 因 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ基 因 突变 位 点 比较 集 中 ， 有 利 于 运 用 基 因突变检测方法对 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 进行诊断 。本研究 ５ 例 患者 均 经基 因检查 显 示 ｍ ｔ Ｄ Ｎ Ａ Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位点 突 变 ． 证 明 我 国 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 常见 的致 病 突 变 是 Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位 点， 与 报道 一致 。 但 只 有病 例 １和 ５ （ 俩人 为 兄妹 关 系） 的家庭证实为母系遗传 ， 其他均为散发性＿ ８ ＿ ， 与 报道不符 ， 其原因有待于进一步研究。 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 综合征临床表现复杂 ， 死亡率较高。 单 纯 的酶 学 、 乳 酸 测定 缺 乏特 异性 。影 像学 虽 然有 其 特征 表 现 ． 但影 像 学改 变 出现 较 晚 。骨骼 肌 活 检敏 感 性 相 对较 低 ， 且 为 有 创 检查 ， 症 状 较 轻 者不 能 配 合。 而 基 因突 变检 测是 诊 断 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 敏感 、 最 可靠 的方法之一 ， 可 作 为 早 期诊 断标 准 ， 并 可 用 于产 前 诊断和无症状家庭成员 的筛查和遗传咨询 。 随着临
实用 医学杂志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ９ 卷第 ２ ０ 期
发的 ， 呈长 Ｔ １ 长Ｔ ２信号 ， 脑 沟裂 增 宽 ， 加深 。病 变 分布 区与正常动脉血管供血 区并不一致 。 脑 内线粒 体 氧 化磷 酸化 功 能缺 乏 ， 导 致全 脑 广 泛 的能量 代 谢 异常， 神 经 细 胞 变 性 坏死 或 神 经 元 生 长缓 慢 、 数 量
Ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ａ ｌ ｇ ｉ ａ ，２ ０ ０ ６ ， ２ ６ （ ４ ） ： ３ ６ １ － ３ ７ ２ ．
［ ５ ］ Ｋ ａ ｎ ａ ｕ ｍ ｉ Ｔ ， Ｈ ｉ ｒ ｏ ｓ ｅ Ｓ ， Ｇ ｏ ｔ ｏ Ｙ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｎ ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈ ａ ｍ ｉ ｔ ｏ ｃ ｈ ｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ａ ｌ
床 医生对该病认识 的加深 。 结合酶学 、 乳酸检查 、 影 像、 病理 、 基 因等 检查 ， 其 诊 断率 将会 日益 提 高 。
４ 参 考 文 献
［ １ ］ 袁 云． 线粒 体脑肌病伴高乳酸血症 和卒中样发作 的ｆ 床研究
减少 ． 可以解释影像学中出现的脑卒 中样表现。 近年发 现至少 ２ Ｏ种与 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ 有关 的 ｍｔ Ｄ Ｎ Ａ 点 突变 。 其中 ９ ０ ％以上 的突 变位 于 ｔ Ｒ Ｎ Ａ Ｌ ｅ ｕ （ Ｕ Ｕ Ｒ） 。 因 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ基 因 突变 位 点 比较 集 中 ， 有 利 于 运 用 基 因突变检测方法对 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 进行诊断 。本研究 ５ 例 患者 均 经基 因检查 显 示 ｍ ｔ Ｄ Ｎ Ａ Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位点 突 变 ． 证 明 我 国 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 常见 的致 病 突 变 是 Ａ ３ ２ ４ ３ Ｇ位 点， 与 报道 一致 。 但 只 有病 例 １和 ５ （ 俩人 为 兄妹 关 系） 的家庭证实为母系遗传 ， 其他均为散发性＿ ８ ＿ ， 与 报道不符 ， 其原因有待于进一步研究。 Ｍ Ｅ Ｌ Ａ Ｓ 综合征临床表现复杂 ， 死亡率较高。 单 纯 的酶 学 、 乳 酸 测定 缺 乏特 异性 。影 像学 虽 然有 其 特征 表 现 ． 但影 像 学改 变 出现 较 晚 。骨骼 肌 活 检敏 感 性 相 对较 低 ， 且 为 有 创 检查 ， 症 状 较 轻 者不 能 配 合。 而 基 因突 变检 测是 诊 断 ＭＥ Ｌ Ａ Ｓ最 敏感 、 最 可靠 的方法之一 ， 可 作 为 早 期诊 断标 准 ， 并 可 用 于产 前 诊断和无症状家庭成员 的筛查和遗传咨询 。 随着临
肺蛋白沉积症的影像学诊断
１ ２ 方 法 ．
因及发病机制未 明 ，组织学 以肺 泡腔 内及 呼吸性细 支气 管 内堆 积过量 的 Ｐ Ｐ染色 阳性的磷 脂蛋 白样物质为特征的弥漫性肺部 Ａ 疾病［ １ 】 。由于本病少见 ， 患者早期 多无临床症状及特 异性影像表 现， 故早期诊 断有些难度 。 本文通 过探讨 ４例 Ｐ Ｐ患者 的平片及 Ａ Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ表现及结 合 国内外文献 资料 。 对影 像资料进行 分析 ， 旨在
［ ｙ Ｗｏ ｄ ｌ Ｐ ｌ ｏ ａ ｙａｖ ｌ ｒ ｔ ｉｏ ｉ ；ｍａ ｉ ｇ Ｐ ａｎｆ ｍ ； Ｋｅ ｒ ｓ ｕ ｍ ｎ ｒ ｅ ａ ｐ ｅｎ ｓｓ Ｉ ｇｎ ； ｌｉ ｌ ＨＲＣ Ｄｉｇ ｏ ｉ ｌ ｏ ｒ ｏ ｉ Ｔ； ａ ｎ ｓｓ
肺 蛋 白沉 积 症 （ｕｍ ｎ ｒ ａ ｅｌ ｐ ｔｎ ｓ ，Ａ ） 一 种 病 Ｐ ｌ ｏ ａ ｖ ￣ ｒ ｅ ｏｉ Ｐ Ｐ 是 ｙｌ ｏ ｏ ｉ ｓ
料 回顾性分析 ， 习文献资料 ， Ｐ Ｐ在平片及 Ｈ Ｃ 复 对 Ａ Ｒ Ｔ上的特征性表现进行综合分析。结果 ４例病例在平片及 ＨＲ Ｔ上均 Ｃ 表现 出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样 、 地图样 、 铺路石样 、 水肿及肺间质纤维化样 变现 ， 肺 并在病灶 内均有 小叶间隔增
厚改变 。结论 Ｐ Ｐ虽少见且易误诊 ， Ａ 但通 过肺 部 ＨＲ Ｔ典型改变并结合其 临床表 现 、 Ｃ 实验 室检查 ， 其是通过抗炎治疗后 尤
ｓ ｔ ｂ ｏ ｉ ｉ ｌ ｉｋ ｎ ｎ ｈ ｇ ｂ ｌ ｔｒ ａ ｐ ｅ ｎ ｅ ｗ ｒ ｈ ｗｅ ｉ ａｉ ｔ ｉ ｆ ｒ ｓｓｗ ｔ ｃ ｅ ｉｇ ｃ ａ ｅ ｏ ｌ ｕ ｅ ｉ ｅ ｖ ｉ ｕ ｐ ｒｌ ｇｆ Ｍ ｅ ｓ ｏ ｄ ｉ ｍｍｓ ａ ｄ ｏ ｌ ｌｔ ｈ ｎ ｆ ｏ ｎ ｌｎ ｕ ｉ ｅ ｎ ｎ ＨＲＣ Ｃｏ ｌ ｓ ｏ Ａｌ ｏ ｇ ｅ Ｐ ｎ Ｔ． ｎｃ ｕ ｉ ｎ ｔ ｕ ｈ ｔ ＡＰ ｈ ｈ ｍｒ ｄ ｏ ｅ ｓ ｉｇ ｏ ｅ ｔ ｅ ｄａ ｎ ｓ ｏ ｌ ｅ ｍａ ｅｂ ｐ ｃ ｈ ｇ ｓｏ ｎ ｓＨＲＣ ｏ ｉ ｅ ｉ ｅ ｃ ｎ ｃ ｅｆ ｒ ｎ ｃ ｓ ａ ｏ ａｏ ｙ ｅａ ｆ ｎ ｍｉｄ ａ ｎ ｓ ｄ， ｉｇ ｏ ｉ ｃ ｕ ｄ ｂ ｄ ｙｔ ｉａ ｃ ａ ｅ ｌ ｇ ｎ ｔ ｈ ｓ ｙ ｌ ｎ ｆ ｕ Ｔ ｃ ｍｂｎ ｗ ｔ ｔ ｌ ｉａ ｐ ｒ ｍａ ｅ 。ｌｂ ｒ ｔｒ ｄ ｈｈ ｉ ｌ ｏ ｅ ａ ｎ ｔ ｎ ，ｅ ｐ ｉｌ ｒ ｏ ｅｗ ｏ ｅｌ ｎ ｍｐｏ 。 ｄ ｉ ｏ ｅ ｅ ｓ ｒ ｙｄ ｐ ｎ ｅ ｔ ｎ ｂ ｏ ｃ ｏ ｃ ｐ ｒ ａ ａ ｅ ｘ ｍｉ ａ ｏ ｓ ｓ ｅ ａｌ ｆ ｓ ｈ ｓ ｇ ｏ ｓ ｉ ｃ ｙｏｔ ｈ ｕ ｆ ｙ ｔ ｍｓ ａ ｎ ｔ ｃ ｓ ａ ｉ ｅ ｅ ｄ ｎ ｒｎ ｈ ｓ ｏ ｙｏ ｖ ｇ ． ｎ ｓ ｎ ｌ ｏ ｌ
肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察
回顾 性分析 ２０ ０９
Ｐ Ｐ患者 Ａ
２１ ０ １年经病理证实 的 １ ５例 Ｐ Ｐ患者临床表现、 Ａ 影像学特征及全肺灌洗术前后胸部 Ｃ 血气及肺 功能变化。结 果 Ｔ、
误诊率较高 ， 中５例考虑为职业相关继发性 Ｐ Ｐ， 其 Ａ 临床症状主要 为咳嗽 、 胸闷 、 气喘 ， 部分患者 出现 Ｌ Ｈ、 Ｄ 肿瘤指标升高 ， 特征性
ｅ ｐ ｓ ｒ ．ａ ｄ ｗ ｒ ｉ ｇ ｏ ｅ ｓｓ ｃ ｎ ａ ＡＰ．Ｃｌ ｉａ ｙ ｔｍｓ ｗ ｒ ｔｐ ｃ ．ｄ ｓ ｎ ａ ａｔ ｒｅ ｅ ｔ ｎ ａ ｄ Ｃ Ｕ ｈ ｗｅ ｅ ｔ ｅ ｍａｎ Ｃ Ｂ— ｘ ｏｕ ｅ ｎ ｅ ｄａ ｎ ｓ ｄａ ｅ ｏ ｄ ｒ Ｐ ｅ ｙ ｉ ｃ ｓ ｍｐ ｏ ｅ ｅ ａ ｙ ｉ ａ ｎ ｌ １ ｙ ｐ ｅ ｆｅ ｘ ｒｉ ｎ Ｏ ｇ ｒ ｈ ｉ Ｏ ｏ ｐ ａ ｎ ． Ｌ ｖ ｌ ｏ ＤＨ ｎ ｕ ｒ ｍａ ｋ ｒ ｎ ｂ ｏ ｄ ｉ ｃ ｅ ｓ ｄ ｉ ｏ ａ ｅ ． Ｇｅ ｇａ ｈｉ ｎ ｒｚ ａ ｉ ｇ ｗ ｒ ｈ ｙ ｉ ａ ａ ｉ ｌｇ ｃ ｌｉｓ ｅ ｅ ｓ ｆＬ ａ ｄ ｔ ｍｏ ｒ ｅｓ ｉ ｌｏ ｎ ｒ ａ ｅ ｎ ｓ ｍｅ ｃ ｓ ｓ ｏ ｒ ｐ ｃ ａ ｄ ｃａ ｙ ｐ ｖｎ ｅ ｔ ｅ ｔｐ ｃ ｒｄ ｏ ｏ ｉａ ｅ ｌ ｌ ｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉｓ ａ ｉｎ ｓ ｗ ｒ ｒａ ｅ ｔ ｈ ｌ ｕ ｇ ｌｖ ｇ ｒ ａｍｅ ｔ ｏ ｈ ｔ ｅ ｃ ｉ ｉ ａ ｈ ａ ｔｒｓｉ ｎ ｈ ｕ ｍｏ ａ ｕ ｃ ｉｎ ｗｅ ｈ ｒ ｃｅ ｔｃ ．６ ｐ ｔｅ ｔ ｅ ｅ ｔｅ ｔｄ ｗｉ ｗ ｏ ｅ ｌ ｎ ａ ａ ｅ ｔ ｔ ｎ ，ｂ ｔ ｈ ｌ ｃ ｃ ａ ｃ ｅ ｉｔ ａ ｄ ｔ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｆ ｎ ｔｏ ｒ ｉ ｈ ｅ ｎ ｌ ｒ ｃ ｙ ｅ
原因不明肺部疾病影像诊断
肺淀粉样变性 amyloidosis of lung
可能与变态反应有关的支气管与肺内淀 粉样糖蛋白沉积
-临床
取决于病变侵犯的部位 支气管浸润可出现气道狭窄和破坏的症
状 继发性可出现慢性感染症状
-病理
肺实质浸润和支气管浸润 细胞间浸润、小血管基底膜下或网状纤
维支架周围沉积 支气管粘膜面正常
流行性出血热-影像
双肺磨玻璃状、结节状、斑片状模糊影
流行性出血热-诊断
典型临床表现 肺部出血和水肿阴影
肺-肾综合症 Goodpasture syndrome
与血清抗肾基底膜抗体有关的自身免疫 性疾病
肺泡腔内出血 急性肾小球肾炎
Goodpasture syndrome-临床
男性、17-27岁 反复咯血 上感 尿常规异常
-病理
肺泡内皮和基底膜损伤 肺泡和间质内蛋白样渗出 淋巴和单核细胞浸润 肺泡内皮再生，整合渗出膜于间质内 肺泡壁、小叶间隔、胸膜下广泛纤维化
-x影像
早期正常或双下肺细小网织状影 不对称性、弥漫性 网织状、条索状、结节状阴影 广泛厚壁囊状影 肺心病
-CT
肺下部磨玻璃样阴影及实变影 与胸膜垂直的线条状影 与胸膜弧度一致的弧线影 数mm-2cm大小蜂窝状影 网状背景上的小结节影 散在小叶中心性肺气肿 中小支气管扩张
Goodpasture syndrome-影像
不规则分布斑片状或结节状阴影 肺纹理增强伴网织结节影 阴影分布与咯血有关
Goodpasture syndrome-诊断
反复咯血、贫血 肺部阴影 尿常规异常 抗体检查阳性
结缔组织疾病
结缔组织炎性损害、纤维蛋白样物资沉 积
纳差、胸闷 其他器官肿大
-病理
肺泡蛋白沉积症的影像学探讨
用 医学杂志 ２ １ ０ ０年第 ２ ６卷第 ２ ３
［５］Ｙ ｎ １ ａ ｇ Ｙ Ｈ， Ｈａ ｌ ｎ Ｊ ． Ｄｅｅ ｄｎｅ ｏ ｎｅｌｕｉ－－ ｍｉｏ Ａ ｔ ｐｎ ｅ ｃ ｆｉｔｒ ｋｎ １ ｅ
ｉ ｄ ｃ ｄ ａ ｈ ｔｓ ｎ ｇ ａ ｕ ｏ ｙ ｅ ｍａ ｒ ｐ ａ ｅ ｃ ｌ ｎ ｓｉ ｌ ｔ ｇ ｎ ｕ ｅ ｒ ｒ ｉ ｏ ｒ ｎ ｌｃ ｔ － ｃ ｏ ｈ ｇ ｏ ｏ ｙ ｔ ｔ ｉ ｍｕ ａ ｉ ｎ
ｃ ｔ ｋ ｎ ｓ ａ ｄ ｐ ａ ｅ ｅ ｃ ｕ ｔ ｙｏ ｉ ｅ ｎ ｌ ｔ ｌｔ ｏ ｎ
Ｐａ ｌｔ，２ １ ２ （ ） ３ — ６ ｌｅｅｓ ０ ０， １ １ ：３ ３ ｔ
ｆｃ ｒ［ ］ Ａ ｔｒｉ Ｒ ｅ ｍ，２ ０ ，４ １ ： １ － １ ． ａｔ Ｊ ． ｒ ｉｓ ｈ ｕ ｏ ｈ ｔ ０ １ ４ （ ） １ １ １９ ［６］Ｏ ｋｒ ｚ Ｎ， Ｙ ｇｉＭ， Ｓｃｋ Ｇ Ｔ， ｅ １ Ｔ ｒｍｂｐ ｉｔ １ ｚｕｔ ａｃ ｕ ａ ｔ ． ｈｏ ｏｏｅｉ ａ ｃ
变引起。（ ） ２ 继发性常由①继发于某些无机矿物质 或化学 物质 的吸人 、 如吸人石 英粉 、 焦性铝 粉等 ； １ 临床 资料 ②慢性疾病 ， 如肺部结核 、 真菌感染 ； ③血液 系统 选 择 经 本 院病 理证 实 的 ５例 Ｐ Ｐ患 者 ，均 为 的恶性肿瘤或出血性恶性肿瘤 ；④免疫缺陷性 疾 Ａ 男性 ， 龄 ２ 年 ６～５ ５岁 。 临床 表 现 为 干 咳或 咳 白色 病 或 免 疫 抑 制 剂 的应 用 ； 吸 烟 ；３ 获 得 性 原 因 ⑤ （） 泡 沫 样 痰 ２例 ， 动 后 气 促 １例 ． 吸 困 难 ２例 ， 活 呼 未 明 ，可 能与 粒 一 噬细 胞 集落 刺 激 因子 （ Ｍ． 巨 Ｇ 肺部 听诊 呼 吸音 低 或粗 ２例 。 底 闻及 细湿 哕音 １ 肺 Ｃ Ｆ 基 因 缺 陷及 存 在抗 Ｇ Ｃ Ｆ抗 体 有 关 。病 Ｓ） Ｍ． Ｓ 例， 用 Ｇ 采 Ｅ公 司 Ｂ ｉ ｔ ｅ ｄ ６多 层 螺 旋 Ｃ ｒ ｈｓ ｅ １ ｇ ｐ Ｔ扫 描 理 改 变 是 由 １５ ９ ８年 由病理 学 家Ｒ ｓｎ等 ［提 出 ， ｏｅ ］ 病 仪 。先行 普 通胸 部 平 扫 ， 描层 厚 ７５ｍ 矩 阵为 扫 ． ｍ。 变 特 征 是 肺 泡及 细 支气 管 腔 内堆 积 过量 Ｐ Ｓ染 色 Ａ ２ ６×２ ６ １０ｋ １ ０ｍＡ 。然 后 行 Ｈ Ｃ ５ ５ ，２ Ｖ， ２ ｓ Ｒ Ｔ扫 描 ， 阳性 的 富磷 脂 蛋 白样 物 质 ，这 些 蛋 白样 物 质 是 磷 层厚 １ｍ 间 隔 １ ｍ。 ０ｍＥ． 阵 为 ５ ６×５ ６ 肺 窗 窗 脂 及 其 各 种 表 面活 性 物 质 （ＰＡ， Ｃ， 矩 １ １。 ｓ ． Ｂ， Ｄ）的混 合 宽和 窗 位 分别 为 １ ０ ｕ和 一 ５ ｕ 纵 隔窗 窗 宽 物 导 致 肺 的通 气 和换 气 功 能 障碍 。 ０Ｈ ５ ６ ０Ｈ ， 和窗 位 分别 为 ３ ０Ｈｕ和 ３ ｕ ０ ０Ｈ 。 ３２ 临 床 表 现 Ｐ Ｐ患 者 可 发 生 于 各 种 年 龄 ， ． Ａ 主 ２ 结果 要发 生于 ２ ０～５ ０岁 的 成 人 。 性 多 于 女 性 ． 半 男 约 Ｐ Ｐ患者 ｃ Ａ Ｔ表现为双肺磨玻璃样影 ， 边界锐 数病例有 家族遗传倾 向。多数起病 隐匿， １３ 约 ／ 患 利 ， 正 常 未受 累肺 组 织 分 界 清 晰 ． 周 围正 常 的 者 无 症 状 ， 与 在 Ｉ 表 现 无 明显 特 异 性 ， 床 临床 症 状 与 胸 肺 组 织 衬 托 下 呈 “ 图样 ” 变 ２例 ． 及 双 上 肺 部 影 像 的表 现 不 平 行 是其 特 征 之 一 。常见 为 进 行 地 改 累 者 １例 ， 单侧 者 １例 ， 病变 内可 见 “ 气 管 充 气 征 ” 支 性 活 动 后 呼 吸 困难 ， 伴 有 咳 嗽 、 白黏 痰 。 有 可 咳 偶 者 １例 ， Ｃ ＨＲ Ｔ可见 小 叶 间 隔 明显 增 厚 ． 互 交 织 胸 痛、 交 咯血 。继发感染后可伴发热及咳较多量的脓 成 “ 边 形 ” ， 碎 石 路 征 ” １ 。Ａ 多 者 即“ 者 例 Ｐ Ｐ继 发 肺 性 痰 。此 外 还可 出 现 乏力 ， 重 减 轻 ． 欲减 退 等 体 食 部感 染 者 １例 ， Ｔ表现 为 两 下肺 斑 片 状影 ， 像 学 全 身症 状 。 Ｃ 影 晚期 可 出 现 明显 气促 及 呼 吸 衰竭 。 少数 表现似肺部感染者 １ 。 例 患者也可无 自觉症状。体征通常不 明显 ． 偶可闻及 湿 性 哕音及 捻 发 音 ， 晚期 可 出现 紫 绀 及杵 状 指 。如 果 出 现发 热 或 肺 内 闻及 明显 湿 哕音 ，应 考 虑 继 发 ｄ ｉ１ ．９９ ｊｓｎ１０ —７ ５２ １．３０ １ ｏ ：０３６ ／．ｓ．０ ６５ ２ ．０ ０２ ． ｉ ５ 作 者单位 ：２ ０ ４ 江苏省连云港 市 中医院放射科 ２２０ 肺 内感染 。本组患者 ２ 例有干咳 ． 例 咳白色泡沫 １
［５］Ｙ ｎ １ ａ ｇ Ｙ Ｈ， Ｈａ ｌ ｎ Ｊ ． Ｄｅｅ ｄｎｅ ｏ ｎｅｌｕｉ－－ ｍｉｏ Ａ ｔ ｐｎ ｅ ｃ ｆｉｔｒ ｋｎ １ ｅ
ｉ ｄ ｃ ｄ ａ ｈ ｔｓ ｎ ｇ ａ ｕ ｏ ｙ ｅ ｍａ ｒ ｐ ａ ｅ ｃ ｌ ｎ ｓｉ ｌ ｔ ｇ ｎ ｕ ｅ ｒ ｒ ｉ ｏ ｒ ｎ ｌｃ ｔ － ｃ ｏ ｈ ｇ ｏ ｏ ｙ ｔ ｔ ｉ ｍｕ ａ ｉ ｎ
ｃ ｔ ｋ ｎ ｓ ａ ｄ ｐ ａ ｅ ｅ ｃ ｕ ｔ ｙｏ ｉ ｅ ｎ ｌ ｔ ｌｔ ｏ ｎ
Ｐａ ｌｔ，２ １ ２ （ ） ３ — ６ ｌｅｅｓ ０ ０， １ １ ：３ ３ ｔ
ｆｃ ｒ［ ］ Ａ ｔｒｉ Ｒ ｅ ｍ，２ ０ ，４ １ ： １ － １ ． ａｔ Ｊ ． ｒ ｉｓ ｈ ｕ ｏ ｈ ｔ ０ １ ４ （ ） １ １ １９ ［６］Ｏ ｋｒ ｚ Ｎ， Ｙ ｇｉＭ， Ｓｃｋ Ｇ Ｔ， ｅ １ Ｔ ｒｍｂｐ ｉｔ １ ｚｕｔ ａｃ ｕ ａ ｔ ． ｈｏ ｏｏｅｉ ａ ｃ
变引起。（ ） ２ 继发性常由①继发于某些无机矿物质 或化学 物质 的吸人 、 如吸人石 英粉 、 焦性铝 粉等 ； １ 临床 资料 ②慢性疾病 ， 如肺部结核 、 真菌感染 ； ③血液 系统 选 择 经 本 院病 理证 实 的 ５例 Ｐ Ｐ患 者 ，均 为 的恶性肿瘤或出血性恶性肿瘤 ；④免疫缺陷性 疾 Ａ 男性 ， 龄 ２ 年 ６～５ ５岁 。 临床 表 现 为 干 咳或 咳 白色 病 或 免 疫 抑 制 剂 的应 用 ； 吸 烟 ；３ 获 得 性 原 因 ⑤ （） 泡 沫 样 痰 ２例 ， 动 后 气 促 １例 ． 吸 困 难 ２例 ， 活 呼 未 明 ，可 能与 粒 一 噬细 胞 集落 刺 激 因子 （ Ｍ． 巨 Ｇ 肺部 听诊 呼 吸音 低 或粗 ２例 。 底 闻及 细湿 哕音 １ 肺 Ｃ Ｆ 基 因 缺 陷及 存 在抗 Ｇ Ｃ Ｆ抗 体 有 关 。病 Ｓ） Ｍ． Ｓ 例， 用 Ｇ 采 Ｅ公 司 Ｂ ｉ ｔ ｅ ｄ ６多 层 螺 旋 Ｃ ｒ ｈｓ ｅ １ ｇ ｐ Ｔ扫 描 理 改 变 是 由 １５ ９ ８年 由病理 学 家Ｒ ｓｎ等 ［提 出 ， ｏｅ ］ 病 仪 。先行 普 通胸 部 平 扫 ， 描层 厚 ７５ｍ 矩 阵为 扫 ． ｍ。 变 特 征 是 肺 泡及 细 支气 管 腔 内堆 积 过量 Ｐ Ｓ染 色 Ａ ２ ６×２ ６ １０ｋ １ ０ｍＡ 。然 后 行 Ｈ Ｃ ５ ５ ，２ Ｖ， ２ ｓ Ｒ Ｔ扫 描 ， 阳性 的 富磷 脂 蛋 白样 物 质 ，这 些 蛋 白样 物 质 是 磷 层厚 １ｍ 间 隔 １ ｍ。 ０ｍＥ． 阵 为 ５ ６×５ ６ 肺 窗 窗 脂 及 其 各 种 表 面活 性 物 质 （ＰＡ， Ｃ， 矩 １ １。 ｓ ． Ｂ， Ｄ）的混 合 宽和 窗 位 分别 为 １ ０ ｕ和 一 ５ ｕ 纵 隔窗 窗 宽 物 导 致 肺 的通 气 和换 气 功 能 障碍 。 ０Ｈ ５ ６ ０Ｈ ， 和窗 位 分别 为 ３ ０Ｈｕ和 ３ ｕ ０ ０Ｈ 。 ３２ 临 床 表 现 Ｐ Ｐ患 者 可 发 生 于 各 种 年 龄 ， ． Ａ 主 ２ 结果 要发 生于 ２ ０～５ ０岁 的 成 人 。 性 多 于 女 性 ． 半 男 约 Ｐ Ｐ患者 ｃ Ａ Ｔ表现为双肺磨玻璃样影 ， 边界锐 数病例有 家族遗传倾 向。多数起病 隐匿， １３ 约 ／ 患 利 ， 正 常 未受 累肺 组 织 分 界 清 晰 ． 周 围正 常 的 者 无 症 状 ， 与 在 Ｉ 表 现 无 明显 特 异 性 ， 床 临床 症 状 与 胸 肺 组 织 衬 托 下 呈 “ 图样 ” 变 ２例 ． 及 双 上 肺 部 影 像 的表 现 不 平 行 是其 特 征 之 一 。常见 为 进 行 地 改 累 者 １例 ， 单侧 者 １例 ， 病变 内可 见 “ 气 管 充 气 征 ” 支 性 活 动 后 呼 吸 困难 ， 伴 有 咳 嗽 、 白黏 痰 。 有 可 咳 偶 者 １例 ， Ｃ ＨＲ Ｔ可见 小 叶 间 隔 明显 增 厚 ． 互 交 织 胸 痛、 交 咯血 。继发感染后可伴发热及咳较多量的脓 成 “ 边 形 ” ， 碎 石 路 征 ” １ 。Ａ 多 者 即“ 者 例 Ｐ Ｐ继 发 肺 性 痰 。此 外 还可 出 现 乏力 ， 重 减 轻 ． 欲减 退 等 体 食 部感 染 者 １例 ， Ｔ表现 为 两 下肺 斑 片 状影 ， 像 学 全 身症 状 。 Ｃ 影 晚期 可 出 现 明显 气促 及 呼 吸 衰竭 。 少数 表现似肺部感染者 １ 。 例 患者也可无 自觉症状。体征通常不 明显 ． 偶可闻及 湿 性 哕音及 捻 发 音 ， 晚期 可 出现 紫 绀 及杵 状 指 。如 果 出 现发 热 或 肺 内 闻及 明显 湿 哕音 ，应 考 虑 继 发 ｄ ｉ１ ．９９ ｊｓｎ１０ —７ ５２ １．３０ １ ｏ ：０３６ ／．ｓ．０ ６５ ２ ．０ ０２ ． ｉ ５ 作 者单位 ：２ ０ ４ 江苏省连云港 市 中医院放射科 ２２０ 肺 内感染 。本组患者 ２ 例有干咳 ． 例 咳白色泡沫 １
肺泡蛋白沉积症的X线与CT表现分析(附2例报告)
肺泡蛋白沉积症的X线与CT表现分析(附2例报告)
刘贺
【期刊名称】《中国疗养医学》
【年(卷),期】2006(15)5
【摘要】肺泡蛋白沉积症（简称PAP）是一种原因未明的慢性疾病，其特点是无细胞的不可溶性富磷脂蛋白物质聚集于肺泡，非常少见，易误诊。
现将我院收集的2例病人的资料对肺泡蛋白沉积症X线与CT表现进行分析并结合文献报告如下。
【总页数】2页(P387-388)
【作者】刘贺
【作者单位】066104,中国煤矿工人北戴河疗养院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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肺泡蛋白沉积症所致磨玻璃影的CT特点及病理学基础
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Ｃｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ＣＴ ｉ ｄｉ ｇ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｂ ｓｓｏ ｒ ｎ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉ ｆ ｎ ｎ ｓａ ｄ ｐ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｉ ｆｇ ｏｕ ｄ ｇ ａ ｓｏｐ ｃｔ ａ ｓ ｄ ｂ ｕｌ ｏｎ ｒ ｌｅ ｌ ｒｐｒ ｔ ｉ ｏ ｉ ｌ ｓ ａ ｉｙ ｃ ｕ ｅ ｙ ｐ ｍ ａ ｙａ ｖ ｏ ａ ｏ ｅ ｎ ｓｓ
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中南大学学报 （ 医学版 ）
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７３ ４
肺泡蛋 白沉积症所致磨 玻璃影 的 Ｃ Ｔ特点及病理学基础
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８ 例可见局灶实变；２ ３例可见部分磨玻璃影 以光滑血管样条状影为界 ，与周围正常肺组织分界清楚 ，呈地图样表现； ５例磨玻璃影间夹杂有腺泡或小叶气肿 ，使磨玻璃影边缘呈 圆弧形 ；２ 例见铺路石征。光学显微镜下观察 ：２ 例肺 ４ ４ 泡 内可见多少不等絮片状蛋白样物质充盈；１ ７例可见血管扩张、充血 ；５ 例可见肺泡腔扩大。结论 ：肺泡蛋 白沉积 症常引起边缘清楚的磨玻璃影 ，与其他肺病引起的磨玻璃影边缘模糊不同，对诊断肺泡蛋 白沉积症较有特异性。 ［ 关键词 】肺泡蛋白沉积症 ； 磨玻璃影；病理学
Ｃｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ＣＴ ｉ ｄｉ ｇ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｂ ｓｓｏ ｒ ｎ ａ ａ ｔ ｒｓ ｉ ｆ ｎ ｎ ｓａ ｄ ｐ ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｉ ｆｇ ｏｕ ｄ ｇ ａ ｓｏｐ ｃｔ ａ ｓ ｄ ｂ ｕｌ ｏｎ ｒ ｌｅ ｌ ｒｐｒ ｔ ｉ ｏ ｉ ｌ ｓ ａ ｉｙ ｃ ｕ ｅ ｙ ｐ ｍ ａ ｙａ ｖ ｏ ａ ｏ ｅ ｎ ｓｓ
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肺泡蛋 白沉积症所致磨 玻璃影 的 Ｃ Ｔ特点及病理学基础
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８ 例可见局灶实变；２ ３例可见部分磨玻璃影 以光滑血管样条状影为界 ，与周围正常肺组织分界清楚 ，呈地图样表现； ５例磨玻璃影间夹杂有腺泡或小叶气肿 ，使磨玻璃影边缘呈 圆弧形 ；２ 例见铺路石征。光学显微镜下观察 ：２ 例肺 ４ ４ 泡 内可见多少不等絮片状蛋白样物质充盈；１ ７例可见血管扩张、充血 ；５ 例可见肺泡腔扩大。结论 ：肺泡蛋 白沉积 症常引起边缘清楚的磨玻璃影 ，与其他肺病引起的磨玻璃影边缘模糊不同，对诊断肺泡蛋 白沉积症较有特异性。 ［ 关键词 】肺泡蛋白沉积症 ； 磨玻璃影；病理学