朱登纳-生酮饮食治疗儿童难治性癫痫(课)
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识 (3)
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共
识
生酮饮食疗法是一种低碳水化合物、高脂肪的饮食模式，被广泛应用于癫痫及相关神经系统疾病的治疗中。
以下是关于生酮饮食疗法在该领域的应用专家共识：
1. 生酮饮食疗法对癫痫的治疗有效性已经得到多项研究证实。
特别是对于难治性癫痫患者，生酮饮食可以降低癫痫发作的频率和严重程度。
2. 对于癫痫的儿童患者，生酮饮食疗法是一个有效的治疗选择。
研究表明，生酮饮食可以减少孩子们的癫痫发作次数，并提高他们的认知和行为表现。
3. 对于癫痫患者中的一些特殊亚群，如癫痫发作频繁的婴幼儿和癫痫与发育迟缓相关的患者，生酮饮食也显示出显著的治疗效果。
4. 在一些相关神经系统疾病中，如帕金森病、阿尔茨海默病和脑震荡后遗症等，生酮饮食疗法可能具有潜在的治疗作用。
然而，对于这些疾病的研究还比较有限，需要进一步的临床研究来验证其有效性。
总的来说，生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用具有一定的科学依据和临床经验支持。
然而，由于该饮食模式的严格限制和个体差异，患者在开始该疗法前应咨询专业的医生和营养师，并进行全面评估和监测。
生酮饮食疗法的适应症和禁忌症有哪些
生酮饮食疗法的适应症和禁忌症有哪些对于一个癫痫患儿，大多数神经科医生首先都会选择药物治疗。
一般来讲，除了部分特殊情况外，生酮饮食不会作为治疗癫痫的首选方案。
然而生酮饮食疗法也越来越得到大家的管制，给很多难治性癫痫患者带来了希望。
那么，生酮饮食疗法的适应症和禁忌症有哪些呢？生酮饮食疗法的适应症和禁忌症有哪些生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案，机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。
它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。
在临床上主要用来治疗两类疾病，它们是癫痫和有关葡萄糖利用障碍的先天代谢性疾病。
生酮饮食疗法的适应症是什么？第一、通过常规的抗癫痫药物治疗不能控制发作的儿童可以选择生酮饮食治疗。
虽然生酮饮食能有效治疗多种形式的癫痫发作，但由于它很难实施和坚持，长期的效果也缺乏很好的研究，因此仍然不能作为癫痫的一线治疗手段；第二、某些先天代谢缺陷的儿童，如葡萄糖转运体综合症和丙酮酸脱氢酶缺乏，也是生酮饮食的适应症。
尽管生酮饮食疗法对癫痫可能有益，但小儿神经内科医生在推荐生酮饮食治疗前，对每个儿童需要进行仔细的评估。
生酮饮食疗法的禁忌症有哪些？生酮饮食的内科禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病。
这包括β－氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病。
上海德济医院以临床神经医学（脑科）为主要特色，拥有一支由上海知名医学专家组成的核心团队，神经学科具有上海乃至全国知名的一流专家、教授，尤其在神经系统的疑难病、功能神经外科的癫痫病、帕金森病、脑瘫等疾病的治疗和脊髓肿瘤上海均为排名领先的专家团队作为学科带头人，这些由上海着名专家教授和众多硕士、博士优秀医生组成的医疗精英团队，将以普通医保的价格，面对广大人民群众提供“看病效果好、花钱少、时间短”的优质医疗服务。
癫痫病：/。
应用生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的综合护理
应用生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的综合护理
韩建;王玲;战艳;王晓华
【期刊名称】《中国康复理论与实践》
【年(卷),期】2009(015)009
【摘要】目的探索对生酮饮食治疗儿童难治性癫痫的综合护理方案.方法 22例难治性癫痫患儿分为干预组(10例)和对照组(12例),给予干预组患儿健康教育、生酮
饮食督导、家属心理护理、安全护理、服药管理、出院指导,对照组给予健康教育、出院指导等普通干预,随访3个月.结果干预组患儿癫痫发作频率、外伤率下降
(P<0.05).结论运用生酮饮食综合护理干预可以降低难治性癫痫患儿的发作频率,提高家属的治疗依从性及降低患儿的外伤发生率.
【总页数】2页(P895-896)
【作者】韩建;王玲;战艳;王晓华
【作者单位】首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,100053;首都医科大学宣武
医院神经内科,北京市,100053;首都医科大学宣武医院神经内科,北京市,100053;首
都医科大学宣武医院神经内科,北京市,100053
【正文语种】中文
【中图分类】R742.1
【相关文献】
1.对接受生酮饮食治疗的难治性癫痫患儿进行综合护理的效果探析 [J], 邹艳;庄云
2.护理干预在生酮饮食治疗儿童难治性癫痫中的应用 [J], 李小可;段跃云;陈川丽
3.共情护理在儿童难治性癫痫生酮饮食治疗中的应用 [J], 田冬志
4.生酮饮食联合延续性护理对儿童难治性癫痫的治疗及护理研究 [J], 董春娟;蔡榕;陈清秀
5.生酮饮食添加治疗儿童难治性癫痫的临床效果 [J], 梁丽丽;贾珊珊;李霞;窦香君因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识(完整版)
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识(完整版)生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy, KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史[1]，国内2004年开始用于治疗癫痫[2,3]。
近年研究表明，KDT 用于孤独症谱系障碍等其他神经系统疾病也有一定效果[4]，但在选择适应证、患者年龄、介入时机乃至具体实施方案等方面均有待规范。
近10余年来，陆续有不同国家或国际学术组织发表了相关专家共识[5,6,7,8]。
为进一步规范和指导KDT在我国的临床应用，中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会于2018年共同组织专家组，通过问卷调查了解了我国KDT的开展情况及专家意见，并通过多次集中讨论最终完成了本专家共识的制订。
一、KDT的适应证、禁忌证和介入时机（一）适应证KDT自20世纪被正式引入癫痫治疗领域以来，其有效性不断得到验证，现已成为药物难治性癫痫公认的常用治疗方法。
凡符合药物难治性癫痫诊断标准[9]，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在后面提及禁忌证者，均适用KDT。
基于现有临床经验及研究证据，推荐KDT的适应证如下[7,10,11,12]。
1．可以作为首选治疗方案的包括葡萄糖转运蛋白1（glucose transporter protein-1, Glut-1）缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency, PDHD）[13,14]。
2．目前预后较差，但生酮饮食疗法有效率70%左右，应尽早考虑的例如严重婴儿肌阵挛型癫痫（Dravet综合征），West综合征（婴儿痉挛症），结节性硬化症，发热性感染相关癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES），大田原综合征，Angelman综合征，超级难治性癫痫持续状态，线粒体复合酶Ⅰ缺乏症。
癫痫生酮饮食疗法
癫痫生酮饮食疗法
不知道生活中大家是不是听说过癫痫生酮饮食疗法，是不是知道该方法是用来干什么的，或者说对于具体的注意事项大家了解的不清楚，这里针对大家关注的癫痫生酮饮食疗法我们就专门为大家讲讲，告诉大家选择癫痫生酮饮食疗法要注意的事项有哪些吗，希望对大家有帮助作用。
癫痫生酮饮食疗法是怎样的呢?要是打算接受该方法
来治疗疾病的话，大家需要注意的事项有哪些，这里针对大家关注的问题我们就为大家讲讲，希望接下来的解答能有效解决大家的疑惑。
★方法/步骤：
1、通常在2或3种抗癫痫药治疗失败，外科手术无法进行时开始生酮饮食治疗。
国际著名的约翰一报普金斯医院比这更早开始选择生酮饮食，推荐2种药物失败就可选择生酮饮食治疗，
它们对即使非常棘手的案例也取得了令人惊讶的效果。
2、饮食治疗适合于婴儿、儿童，甚至某些成人患者。
副作用发生机会通常很小，即使发生了也可以逆转而不用停止生酮饮食治疗.
3、大是的研究表明：生酮饮食可以使一半的患儿取得明显疗效(发作减少50%以上才判定为治疗有效)。
这是很了不起的结果，因为他们都曾经试用过多种药物然而以失败告终。
1/3患者发作减少90%以上，而10%以上的患者达到完全无发作，也无须再用药。
癫痫生酮饮食疗法是怎样的呢，如果接受该方法治疗疾病的话，大家要注意的问题有哪些，希望现在的大家已经知道什么是癫痫生酮饮食疗法，知道癫痫生酮饮食疗法的细节是怎样的，希望上面内容对大家有积极的帮助作用，能尽早接受治疗，尽早康复免受疾病困扰，以健康姿态生活。
生酮饮食相关问题解答
生酮饮食相关问题解答我国最新流行病学调查数据显示，癫痫的患病率为7‰，目前我国约有1000万癫痫患者。
儿童难治性癫痫是指经2种以上抗癫痫药物的正规治疗，仍未能完全控制发作的癫痫，也称为药物难治性癫痫；在所有儿童癫痫患者中，有20%～30%的癫痫患儿最终会发展为难治性癫痫。
1.生酮饮食的历史1910年法国报道了第一个有关生酮饮食（ketogenicdiet，KD）的疗法，随后1921年美国梅奥诊所的Wilder医师也报告了生酮饮食，Wilder医师提出“酮体是当脂肪和葡萄糖的含量比例不适当的情况下，有可能由脂肪和蛋白质形成的，利用高脂肪和低碳水化合物的饮食可以刺激酮体的生成，从而将这种饮食的效果试用于癫痫患者。
”但是，随后由于新型抗癫痫药物的不断问世，抗癫痫药物治疗更加简单方便，人们对KD疗法的热情开始减低，KD疗法的使用逐渐减少。
国际上普遍认为新型抗癫痫药物仅对30%～40%的难治性癫痫患儿有效（发作减少50%以上）；而生酮饮食对50%～80%的难治性癫痫患儿均有效，对30%的患儿可减少90%的发作，对10%～20%的患儿可完全控制发作。
因此其疗效类似或略高于当下任何一种新型抗癫痫药，于是生酮饮食疗法作为一种有效的补充疗法又得到了人们的重视。
通常接受生酮饮食治疗的年龄是1～10岁，但不排除其他年龄患者试用。
许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍；但是由于大多数患者无法耐受生酮饮食或半途而废，生酮饮食在世界范围内仍未能被普遍推广应用。
2.什么是生酮饮食治疗？生酮饮食（KD）治疗是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食疗法，通过让癫痫患者进食脂肪：（蛋白质十碳水化合物）的比例为4：1的饮食来控制癫痫发作（饮食中脂肪的热量占约90%，蛋白质和碳水化合物的热量占约10%），同时需要添加无糖的多种维生素、钙离子、叶酸等机体生长发育和生理活动的必需物质。
KD模拟人体饥饿状态，其脂肪代谢中产生的酮体作为另一种身体能量的供给源，可以产生抗癫痫作用。
生酮饮食治疗Dravet综合征
生酮饮食治疗Dravet综合征生酮饮食（Ketogenic diet, KD）是一种脂肪高比例，碳水化合物低比例，蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。
这种饮食不仅是一种健康饮食，而且能够防病治病。
最早用于治疗癫痫，但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病，在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。
现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。
生酮饮食用于Dravet综合征，有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少，癫痫持续状态改善，脑电图改善与发作控制平行。
另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。
所有有效者表现出明显发育和行为进步，而停止饮食发作复发，所以应持续治疗。
2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明，32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者，生酮饮食治疗3个月时70%有效，12个月时60%有效，治疗期间未发生癫痫持续状态，长时间大发作和肌阵挛发作减少。
没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。
疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系，但需要更好配合，大孩子（固体生酮食物为主）因为配合不如婴儿（液体配方生酮食物为主）好，效果稍逊色一些。
经过科学统计学比较，作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。
因此，这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中，生酮饮食要排在有效治疗措施之列。
由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效，婴儿液体配方又容易实施，应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。
国内我们很多医生都有这方面的经验，像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会，有些用多种药物无效的，只有用生酮饮食才有效，所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。
动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠（Dravet综合征的模型小鼠）的惊厥发作。
SCN1A 基因敲除小鼠：用普通饮食，Dravet小鼠惊厥阈值低，容易癫痫发作；而用生酮饮食，Dravet 小鼠惊厥阈值高，不容易癫痫发作。
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识(完整版)
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识(完整版)生酮饮食疗法（ketogenic diet therapy, KDT）是一种高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白质和其他营养素的配方饮食，在国外已有近100年的应用历史[1]，国内2004年开始用于治疗癫痫[2,3]。
近年研究表明，KDT 用于孤独症谱系障碍等其他神经系统疾病也有一定效果[4]，但在选择适应证、患者年龄、介入时机乃至具体实施方案等方面均有待规范。
近10余年来，陆续有不同国家或国际学术组织发表了相关专家共识[5,6,7,8]。
为进一步规范和指导KDT在我国的临床应用，中华医学会儿科学分会神经学组、中国抗癫痫协会及中华儿科杂志编辑委员会于2018年共同组织专家组，通过问卷调查了解了我国KDT的开展情况及专家意见，并通过多次集中讨论最终完成了本专家共识的制订。
一、KDT的适应证、禁忌证和介入时机（一）适应证KDT自20世纪被正式引入癫痫治疗领域以来，其有效性不断得到验证，现已成为药物难治性癫痫公认的常用治疗方法。
凡符合药物难治性癫痫诊断标准[9]，不能或暂时不愿实施切除性手术治疗，且不存在后面提及禁忌证者，均适用KDT。
基于现有临床经验及研究证据，推荐KDT的适应证如下[7,10,11,12]。
1．可以作为首选治疗方案的包括葡萄糖转运蛋白1（glucose transporter protein-1, Glut-1）缺乏症和丙酮酸脱氢酶缺乏症（pyruvate dehydrogenase deficiency, PDHD）[13,14]。
2．目前预后较差，但生酮饮食疗法有效率70%左右，应尽早考虑的例如严重婴儿肌阵挛型癫痫（Dravet综合征），West综合征（婴儿痉挛症），结节性硬化症，发热性感染相关癫痫综合征（febrile infection related epilepsy syndrome,FIRES），大田原综合征，Angelman综合征，超级难治性癫痫持续状态，线粒体复合酶Ⅰ缺乏症。