肺嗜酸性粒细胞浸润症
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】疾病简介慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。
本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严重。
疾病病因一、发病原因CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。
由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。
尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。
在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。
从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。
在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。
免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。
到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。
二、发病机制肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。
肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。
呼吸系统疾病鉴别诊断
呼吸系统疾病鉴别诊断上感：1.过敏性鼻炎：起病急骤，常表现为鼻粘膜充血和分泌物增多，伴有突发的连续喷嚏、鼻痒、鼻塞、大量清涕，无发热，咳嗽较少。
查体可见鼻粘膜苍白、水肿，鼻分泌物涂片可见嗜酸性粒细胞增多，皮肤针刺过敏试验可明确过敏原。
2.流行性感冒：起病急，鼻咽部症状较轻，但全身症状较重，伴高热、全身酸痛和眼结膜炎症状。
取患者鼻洗液中黏膜上皮细胞涂片，免疫荧光标记的流感病毒免疫血清染色，置荧光显微镜下检查，有助于诊断。
3.急性气管、支气管炎：表现为咳嗽咳痰，鼻部症状较轻，血白细胞可升高，X 线胸片常可见肺纹理增强。
4.急性上呼吸道感染：鼻咽部症状明显，咳嗽轻微，一般无痰。
肺部无异常体征。
胸部X线正常。
肺炎1.肺结核：多有全身中毒症状如午后低热、盗汗、疲乏无力、体重减轻、失眠、心悸，女性患者可有月经失调或闭经等。
X线胸片见病变多在肺尖或锁骨上下，密度不均匀，消散缓慢，且可形成空洞或肺内传播。
痰中可找到结核分枝杆菌。
一般抗菌治疗无效。
2.肺癌：多无急性感染中毒症状，有时痰中带血丝。
血白细胞计数不高，若痰中发现癌细胞可确诊。
肺癌可伴发阻塞性肺炎，经抗菌药物治疗后炎症消退，肿瘤阴影渐趋明显，或可见肺门淋巴结肿大，有时出现肺不张。
若经过抗菌药物治疗后肺部炎症不消散，或暂时消散后于同一部位再出现肺炎，应密切随访，对有吸烟史及年龄较大的患者，必要时进一步做CT、MRI、纤维支气管镜和痰脱落细胞等检查。
3.急性肺脓肿：早期临床表现与肺炎链球菌肺炎相似，但随病程进展，咳出大量浓臭痰为肺脓肿的特征。
X线显示脓腔及气液平，易与肺炎鉴别。
4.肺血栓栓塞症：多有静脉血栓的危险因素，如血栓性静脉炎、心肺疾病、创伤、手术和肿瘤等病史，可发生咯血、晕厥，呼吸困难较明显，颈静脉充盈。
X线胸片示区域性肺血管纹理减少，有时可见尖端指向肺门的楔形阴影，动脉血气分析常见低氧血症及低碳酸血症。
D-二聚体、CT肺动脉造影、放射性核素肺通气／灌注扫描和MRI等检查可帮助鉴别。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic GPA, EPGA)
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilic GPA, EPGA）
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎，即Churg-Strauss综合征，以血管外肉芽肿形成和嗜酸细胞浸润为病理表现的累及全身中小血管的系统性血管炎。
2.男：女=1.4：1；可发病于任何年龄，好发于35岁前后（15~69岁）。
3.临床表现按病程分为3个阶段。
（1）前驱期：平均为4年，90%出现哮喘，也可出现过敏性鼻炎。
（2）嗜酸性粒细胞细胞浸润期：一过性肺浸润、胃肠炎或食管炎。
（3）系统性血管炎期：多发单神经病变；肾小球肾炎；紫癜、瘀点、皮下结节；心脏，如冠状动脉炎、心包炎、心肌病变、充血性心衰、瓣膜功能不全等。
4.实验室检查
（1）ANCA（+）40%~60%，MPO>PR3。
（2）嗜酸性粒细胞：计数5×109~10×109/L，占比0.80~1.00。
（3）呼吸评估：胸部HRCT、肺功能。
（4）鼻窦CT：鼻窦炎表现。
（5）肌电图：神经源性损害。
（6）病理活检：小肉芽肿形成；纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。
5.诊断标准（1990年ACR分类标准，以下6条符合4条可诊断本病。
敏感性 85%，特异性 99.7%）
（1）哮喘。
（2）嗜酸性粒细胞比例>10%。
（3）单发/多神经病变。
（4）游走性肺部浸润影。
（5）鼻窦病变。
（6）活检见血管外嗜酸粒细胞浸润。
6.治疗见GPA。
诱导缓解中CD20单抗证据更弱。
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？
嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫)，一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3)，持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
慢性肺嗜酸性粒细胞增多症误诊为肺结核1例报告
引流不通畅等各种因素相互作用,使得肺结核内易继发曲菌生长。
肺曲菌球的主要症状是反复咳嗽、咳痰、咯血,其临床表现及影象学改变酷似肺结核,临床上较难鉴别。
近年来开展的经纤维支气管镜诊断治疗肺曲菌球的新技术为及时确诊肺曲菌球提供了一个新的途径[1]。
此外,肺结核咯血亦是引起继发性支气管扩张最常见的原因之一。
根据文献报导56～90%肺结核患者可并发支气管扩张[2]。
支气管扩张易反复感染导致咯血。
当然,还有其它一些较少见的因素,如合并肺癌、继发非结核分枝杆菌感染等。
因此肺结核患者经正规抗结核治疗后再咯血并不一定是肺结核复发。
还有其它各种继发感染的存在,因而,在临床上处理这类患者的病情时,要全面检查,综合分析,尽量明确再咯血的病因,给予有效的治疗。
如此,既可避免肺结核治愈后再咯血患者的误诊、误治,防止增加患者的痛苦及财力的浪费,同时也可进一步提高临床医生的治疗水平。
参考文献[1] 张言斌,刘伟光,汤春梅,等.经纤维支气管镜清除治疗肺曲菌球15例。
中华结核和呼吸杂志,2003,26(2):119～120[2] 谢惠安,阳国太,林善梓,等主编.现代结核病学.2000,478[收稿日期:2005201225]・病例报告・作者单位:136000 吉林省四平市中心医院136000 吉林省第三人民医院(李宏宇)慢性肺嗜酸性粒细胞增多症误诊为肺结核1例报告周大悦 孙 丽 李宏宇 周大明 患者,男性,57岁,农民,以发热、咳嗽,少许白痰20余天,于2004年6月3日入院。
该患20余天前因劳累受凉后出现发热,体温可达38.2℃,伴咳嗽、少许白痰,右胸隐痛。
给予青霉素治疗1周,症状无明显好转。
在当地医院拍胸片见右下肺大片状高密度影,按肺炎治疗,给予先锋V 1周症状仍无改善,为求系统诊治入院。
发病以来,无咯血、无呼吸困难。
既往健康。
入院时查体:一般状态良好,右下肺呼吸音略弱,余肺呼吸音清。
6月3日肺CT 示右下肺后基底段片状高密度影,右上肺可见一个高密度索条影。
重症哮喘的诊断与治疗
诊断与鉴别诊断
重症哮喘的诊断：经吸氧和药物治疗病情继 续恶化 、呼吸困难加重、氧合指数下降、心 率＞120次/分；只言片语或不能说话、精神 焦虑不安或出现嗜睡等意识障碍、PaCO2转 为正常，或＞45mmHg
诊断与鉴别诊断
不典型哮喘的诊断：咳嗽变异性哮喘以顽固性咳嗽 为唯一的临床表现，无喘息症状，临床上易被误诊 为“支气管炎”等疾病。病史中咳嗽和胸闷多为季 节性，部分患者有其他变态反应性疾病如过敏性鼻 炎或家族过敏史。肺功能试验如气道反应性测定、 支气管激发或舒张试验有助于诊断。试验性治疗如 原先经积极抗感染和镇咳治疗无效，给予平喘和抗 过敏治疗后咳嗽和胸闷症状明显缓解，亦有助于诊 断。
诊断与鉴别诊断
喘息型慢性支气管炎（COPD）：多见于老年人， 伴有慢性咳嗽、咳痰史，喘息常年存在，有加重期； 有肺气肿体征，两肺可闻及水泡音。部分难以鉴别， 治疗方案无甚差别。 支气管肺癌：中央型肺癌可导致支气管狭窄，或伴 有感染或类癌综合征时，可出现喘鸣音或哮喘样呼 吸困难，肺部可闻及喘鸣音。但症状进行性加重常 务诱因，咳嗽可带血，痰中找到癌细胞，胸部X线、 CT、MRI或纤维支气管镜检查可明确诊断。大气道 良性肿瘤也需鉴别。
PEF占预计值的百分率（PEF%）和PEF昼夜变异率 是判断哮喘病情严重程度的两项有用指标。缓解期 上述指标可全部或部分恢复；对于呼吸功能基本正 常的患者，如果吸入组胺、乙酰甲胆碱或者低渗盐 水后， FEV1%下降超过20%，成为支气管激发试 验阳性，有助于哮喘诊断；对于通气功能低于正常 的患者如果吸入支气管扩张剂后， FEV1%测定值 增加超过12%，且FEV1增加绝对值超过200ml，判 定为支气管舒张试验阳性，亦有助于哮喘诊断。
治疗
口服激素：适用于轻中度哮喘发作，慢性持续性哮 喘大剂量吸入糖皮质激素无效的患者，或作为经脉 应用激素后的序贯治疗。一般使用半衰期较短的激 素如泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙等。激素依赖性 哮喘采用每天或隔天清晨顿服给药的方式。泼尼松 维持剂量最好不超过10mg/d。重症哮喘作为序贯药 物：30-50mg/d，5-10天，逐渐减量直至停药。 静脉用药：氢化考的松400-1000mg/d或甲泼尼龙 80-160mg/d。无激素依赖者症状缓解即可在3-5天 内停药；激素依赖者延长给药时间至症状控制后改 为口服给药，并逐步减少激素用量。
什么是肺嗜酸性粒细胞浸润症？
什么是肺嗜酸性粒细胞浸润症？
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophiliclungdisease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。
实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.003%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：心力衰竭
治疗常识就诊科室：内科血液科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：40%
常用药品：头孢泊肟酯胶囊头孢氨苄甲氧苄啶片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
温馨提示尽量少吃辛辣、刺激的食物。
例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
生理性变化、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。
上午波动较大，下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。
3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
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条目名称：肺嗜酸性粒细胞浸润症
所属科目：中医内科学。
条目性质：疾病类。
中条目。
索引词：
条目释文：
Zhīqìguǎn xiào chuǎn
肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。
实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可发高热、阵发性咳嗽及哮喘等急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。
胸部有湿性或干性罗音，有时叩诊可得浊音。
脾脏可稍肿大。
嗜酸细胞增多，有时高达60%～70%，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。
伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。
X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失及另一部位再发。
偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒性肺结核鉴别。
根据本病的定义和临床表现，本病相当于西医学的支气管哮喘，西医学的喘息性支气管炎、或其他急性肺部过敏性疾患所致的哮喘均可参考本病辨证论治。
临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征，即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症，与寄生虫蚴虫移行有关，又可与药物或化学物质有关，症状较轻，哮喘或有或无，X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性，血清IgE正常，病程较短，多为数周左右。
热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关，咳嗽伴哮喘，血清IgE增高，病程长短不定，有时可长达数周，慢性型可长达1年以上。
国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。
除上述两型外又有：①持续性肺嗜酸细胞增多症，可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程迁延数月，有人认为Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型；②肺嗜酸细胞增多症伴哮喘，多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病，其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。
哮喘著明，血清IgE增高，病程长短不定，一般短于1个月，但有时可复发或转变为慢性；③血管炎病（如结节性多动脉炎）伴肺嗜酸细胞增多症，乃多种胶原性疾患之一种表现，伴或不伴哮喘，多有心内膜、心肌和心包损害，血清IgE正常，病程多较长，病情较重，呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病（disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD）预后差。
北京儿童医院曾见二例均死亡。
近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征"，在国内若干地区暴发流行，可见于婴幼儿、年长儿至成人。
患儿不发热或有低热，突出表现为哮喘与干咳，有时出现瘙痒性皮疹。
病情严重时，偶可因支气管、毛细支气
管梗阻及心力衰竭而危及生命。
X线胸片上多数有肺纹理增加及肺气肿，少数有片状或网点状阴影。
血内嗜酸细胞增多可高达20%以上。
病因未明，有些作者认为是蛔蚴在体内移行的表现，有人推测一部分流行可能与病毒感染或真菌孢子大量吸入有关。
此外，重庆第三军医大学病理教研组（1978年）所见40例急性恶性嗜酸性细胞浸润症中，31例为2～12岁的小儿，均与葡萄球菌感染有关。
除嗜酸细胞性肺炎外，病变极广泛，涉及小肠、肝、脾、肠系膜、扁桃体、脑和骨髓等。
患者大多突然发病，出现高热、昏迷、头痛、腹泻、咳嗽、抽搐和出血性皮疹，起病后多在1～2天内死亡。
尸检时除上述病变外，还在一些病例中找到皮肤、肺、肝、脾及颈淋巴结等局部嗜酸性葡萄球菌性脓肿。
少数病例在生前或死后血液培养获得凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。
所有病例均未发现任何组织有寄生虫或虫卵。
报告者认为31小儿病例占该教研组同时期同年龄阶段小儿尸检病例的 6.7%，这类恶性病例提示嗜酸细胞反应与特殊感染之间存在着复杂联系，尚待进一步研究。