硬脊膜动静脉瘘.

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硬脊膜动静脉瘘合并Ⅰ型髓周动静脉瘘1例报告

硬脊膜动静脉瘘合并Ⅰ型髓周动静脉瘘1例报告
脉所在 处及 其上 下 一个 节 段 椎 板 , 中线 剪 开硬 脊 沿 膜后应 用 动脉瘤 夹 将 瘘 口夹 闭 , 引流 静 脉 颜 色 由红
色转 变为 紫色 , 实 该血 管为 真正 引流静 脉后 , 证 电凝 瘘 口切 除 部 分 引 流 静 脉 。 因 患 者 P MAVF 为 低 流 量 单 瘘 口 的 动 静 脉 瘘 且 部 分 静 脉 与 S AVF 引 流 静 D 脉 粘 连 无 法 分 离 们 仅 能 将 瘘 口 夹 闭 电 凝 切 除 部 , 我 分 粘 连 引 流 静 脉 。我 们 对 患 者 引 流 静 脉 未 彻 底 处 理 的 原 因 在 于 : 流 静 脉 除 引 流 动 脉 血 外 还 存 在 正 常 引 的 引流静 脉血 的作 用 。将 引流 静 脉 全 部切 除后 , 可 导 致 正 常 静 脉 血 无 法 回 流 , 现 充 血 性 水 肿 , 重 患 出 加
为 罕 见 。在 治 疗 S AVF患 者 时 应 注 意 I P D 型 MA—
VF的存在 , 尽量早 期 发现 、 期 治疗 、 留 P 应 早 保 MA—
VF的 引 流 静 脉 , 除 与 S AVF 引 流 静 脉 粘 连 的 血 切 D
张 的血管 流空 信号影 , “ 蚀 ” 改变 。T 呈 虫 样 2加 La a n, e t m b r 2 1 Vo 6, . i b Di g S p e e , 0 2, l1 No 9
而脊 髓 动 静 脉 畸 形 ( pn l tr v n u l r S ia Arei e o sMaf — o o main S VM ) 占 2 一0 , 以 胸 段 最 为 多 t ,A o 约 O 3 也
但 两种 疾 病 所 产 生 的临 床 症 状 都 应 与脊 髓 水 肿 有

硬脑膜动静脉瘘干预护理

硬脑膜动静脉瘘干预护理

疼痛程度:采用视觉模拟评分法评估患者疼痛程度 护理前后护理效果各指标对应的评价量表进行评价,分数越高,护理效果越好 患者对护理前后护理效果的满意度评价量表进行评价,分数越高,护理效果越好 患者生活质量评价量表进行评价,分数越高,护理效果越好
患者自我评估: 患者对护理效果 的主观感受和评 价
护理效果量表评 估:使用标准化 的量表对护理效 果进行客观评估
按病因分类:创伤性、自发性、医源性等 按瘘口大小分类:大瘘、小瘘 按病理特点分类:单纯性、复杂性 按病变部位分类:前部、后部、顶部、底部等
头痛:反复发作的头痛,通常在用力或咳嗽时加重
视力障碍:视野缺损、视物模糊等 颅内出血:硬脑膜动静脉瘘破裂导致颅内出血,出现意识障碍、偏瘫等症 状 癫痫:硬脑膜动静脉瘘刺激脑组织导致癫痫发作
创伤:颅脑外伤或手术损伤可能导致硬脑膜动静脉瘘的发生。 感染:颅内感染可能引起硬脑膜动静脉瘘。 肿瘤:部分肿瘤疾病可能导致硬脑膜动静脉瘘的发生。 先天性因素:部分患者可能由于先天性因素导致硬脑膜动静脉瘘。
关注患者情绪 变化,及时给 予心理支持和
疏导。
讲解疾病知识 和治疗过程, 增强患者信心
和配合度。
定期进行体检,及早发现硬脑膜 动静脉瘘。
避免过度劳累和精神压力,保持 心情愉悦。
保持健康的生活方式,如合理饮 食、适量运动等。
如有疑虑或出现相关症状,及时 就医检查。
定期进行脑部影像学检查,监测硬脑膜动静脉瘘的变化情况 密切关注患者症状和体征,如头痛、视力障碍等,及时发现异常情况 建立健康档案,记录患者病情和治疗情况,便于跟踪随访 加强患者教育,提高患者对硬脑膜动静脉瘘的认识和自我管理能力
汇报人:
目录
CONTENTS
硬脑膜动静脉瘘 是一种脑血管疾 病,发生在硬脑 膜上的动静脉之 间形成异常的交 通。

硬脊膜动静脉瘘临床与影像分析

硬脊膜动静脉瘘临床与影像分析

硬脊膜动静脉瘘临床与影像分析作者:符长标陶丽红张新江周龙江来源:《中国实用医药》2013年第36期【摘要】目的了解硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)临床、影像特点,提高对SDAVF的认识与诊断水平。

方法回顾性分析3例临床确诊的SDAVF患者的临床、影像特点及预后。

结果 3例患者中2例慢性病程, 1例急性起病。

表现为下肢运动障碍3例;浅感觉障碍2例;尿便障碍2例。

脊髓磁共振检查示均有脊髓前后迂曲流空血管影。

3例均行脊髓血管造影明确诊断, SDAVF瘘口位于颈段1例,胸段1例,骶段1例。

2例行介入栓塞术;1例转神经外科手术治疗,预后均较好。

结论硬脊膜动静脉瘘多表现为下肢运动障碍、感觉异常、尿便和性功能障碍等,可先后受累,病程呈慢性进展多见,有波动性。

脊髓磁共振检查为诊断SDAVF的有效手段,确诊及瘘口的精确定位依赖于选择性脊髓血管造影。

及早治疗,预后较好。

【关键词】硬脊膜动静脉瘘;磁共振;脊髓血管造影硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种类型。

目前病因不明确,但常导致严重的临床症状。

早期误诊率较高,自然病程预后不良。

随着影像学技术的提高,介入神经放射学和显微神经外科学的发展,目前人们对该病的认识已有了很大的进步,及早治疗,预后较好。

本文通过对临床确诊的3例硬脊膜动静脉瘘患者进行诊治分析,旨在提高对SDAVF的认识与诊断水平。

1 资料与方法1. 1 一般资料 3例患者来自2007年~2012年扬州市第一人民医院神经内科住院患者。

均行脊髓MRI和DSA检查后明确诊断。

其中2例为男性, 1例为女性,年龄在55~66岁,病程5 d~6月不等。

1. 2 方法入院后怀疑脊髓病变的行脊髓MRI检查,进一步行选择性脊髓血管造影检查明确诊断,确定瘘口部位、供血动脉、引流情况。

脊髓MRI由本院影像科有经验专一技术人员完成。

采用美国GE公司 1.5T超导型磁共振成像仪,常规脊髓T1WI、T2WI、FLAIR、矢状位SET2WI。

硬脊膜动静脉瘘 栗超跃

硬脊膜动静脉瘘 栗超跃

静脉性脊髓缺血可发展成脊髓缺血坏死
称Koix-Alajouanine综合征

结 (2)
硬脊膜动静脉瘘的初步诊断主要依靠脊髓 MRI,硬脊膜动静脉瘘的确诊手段是选择性
脊髓血管造影。脊髓血管造影时不能遗漏一
根脊髓血管,包括双侧髂内动脉,腰动脉, 肋间动脉,及颈部血管。


(3)
目前本病首选的治疗方法是:
治疗效果
(1)术后脊髓血管造影检查
脊髓血管造影显示瘘口消失
再次造影发现瘘口再通,可经手术治愈
治疗效果
(2)术后脊髓MRI检查
患者在术后6个月复查脊髓MRI
显示脊髓表面的血管流空影均消失 T2像髓內水肿的高信号影消失或缩短 术前髓内呈混杂信号影的晚期患者,术后无 变化

结 (1)
硬脊膜动静脉瘘造成脊髓实质静脉高压 脊髓静脉回流障碍,产生脊髓功能受损
R-L2SDAVFT2见脊髓后方 迂曲血管流空影
R-T11SDAVF强化MR见脊髓后 串珠状血管影
L-T7SDAVF冠状位强化MR 见脊髓后方畸形血管团
寰枕区SDAVF强化MR见右侧 硬膜静脉瘤样扩张血管影
影像学表现
(2)脊髓血管造影
根动脉硬脊膜支供血的位于神经根袖套处的动 静脉瘘
引流侧半椎板切除入路行
硬脊膜动静脉瘘向脊髓表面的引流静脉切断 术 此术式创伤小,疗效确实,有利于术后早期 康复

结 ( 4)
术后早期抗凝治疗 术后早期抗凝治疗可防止脊髓静脉血栓形成 促进脊髓静脉流出道的重建 使脊髓静脉高压尽快缓解


双极电凝切断 是否应该清除 瘘口后,是应当 给脊髓造成压迫的 保留引流静脉, 引流静脉 还是...
影像学表现

硬脊膜动静脉瘘13例

硬脊膜动静脉瘘13例
2 结 果
我们早期认为 , 中见 到的脊髓背 术
侧 迂 曲 的静 脉 丛 , 畸形 静 脉 之 间 的 吻 与 合 是 动 静 脉 异 常 交 通 , 以在 切 断 引 流 所
年 1月至 20 0 7年 1 收治 的 1 2月 3例患
者பைடு நூலகம்的 治疗 情 况 进 行 讨 论 。
1 资料 与 方 法
静脉后 , 将脊髓 背侧 的迂 曲的静脉丛一
并 切 除 , 不 知 这 些 迂 曲 的静 脉丛 是 有 殊 正 常 引流 功 能 的 静 脉 , 而 引 起 了 脊 髓 从 正 常血 液 的 障 碍 。采 用 椎 管 半 椎 板 切 除 , 流 静 脉 在 硬 脊 膜 内 外 均 予 以 切 引 除, 但保留脊髓 背侧 面 的迂 曲静 脉丛 。 这 种 手 术 方 法 的疗 效 明 显 要 优 于 前 者 。

18 。 00
广东医学
21 0 0年 5月 第 3 卷 第 9期 1
Gu n d n dcl o r a Ma.2 1 ,V 1 3 , o a g o gMe i u n l aJ y 0 0 o. 1 N .9
bt no um nr ufc n l i snh s [ ] c hs l io fp loay sr t t i d ytei J .A t P yi i aa p s a o
采 用 小 切 口半 椎 板 人 路 , 大 程度 的 保 最
11 一般资料 本组 l . 3例 , 中 男 9 其 例 , 4例 , 龄 2 女 年 2—5 1岁 , 均 为 平 ( 2- . ) , 程 平 均 为 ( 3 - 6岁 病 4 - - 0 6±0 3 个 .) 月 。2例 腰 椎 穿 刺 后 , 发 双 侧 下 肢 运 突 动功能丧 失 。1 0例 进 行 随 访 , 均 随 平

硬脊膜动静脉瘘的诊断和治疗

硬脊膜动静脉瘘的诊断和治疗

治疗方法(手术)
• 手术治疗:经全椎板切除瘘口夹闭术 • 手术要点:夹闭切断自瘘口向脊髓表面引流的静
脉 • 优点:可准确夹闭瘘口,疗效确实,无复发 • 缺点:手术创伤大,脊柱稳定性受影响 • 适应症:多发瘘口,颈段和骶尾部的瘘口
单侧半椎板手术
• 经单侧半椎板切 除瘘口夹闭术
• 优点:手术创伤 小,脊柱稳定性 不受影响
• 根髓动脉到成人时大部分退化,前根髓动脉 仅6-8支,后根髓动脉10-23支。
脊 髓 的 动

脊 髓 的 静

• SDAVF是指神经根硬膜动 脉在椎间孔处穿过硬脊膜 时与脊髓引流静脉形成直 接交通,并向脊髓冠状静 脉丛逆向引流的一种脊髓 血管畸形。
病因
• 对于SDAVF的确切病因仍不清楚 • 但患者总有相似的特征:老年男性多见,瘘
口多位于胸腰段,缓慢进行性加重的低位脊 髓损害等,提示本病是后天获得性可能大。 现
• 1) 感觉障碍:腰以下 • 2) 运动障碍:下肢 • 3) 括约肌功能障碍:便秘,尿储留 • 4) 疼痛:少见
影像学表现
(1)脊髓MRI: • 脊髓周围有迂曲的血管流空信号影T2像髓内
• 来自主动脉的肋间动脉和腰动脉 • 来自髂内动脉的髂腰动脉、骶正中动脉和骶
外侧动脉
脊髓的血供
• 上述三大组动脉来源在胚胎期共发出31对根 动脉,沿神经根穿过椎间孔进入椎管,分为 前根动脉和后根动脉(Lazorthes动脉)
• 根动脉三种分布:①供应神经根和硬脊膜; ②供应软膜和脊髓的周边;③供应脊髓实质 内(根髓动脉)
• 适应症:胸段, 腰段的单发瘘口
讨论
• 硬脊膜动静脉瘘造成脊髓实质静脉高压 脊髓静脉回流障碍,产生脊髓功能受损 静脉性脊髓缺血可发展成脊髓缺血坏死 称Koix-Alajouanine综合征

胸椎硬脊膜动静脉瘘围术期护理体会

d i 1 . 6 / i n 1 7 —7 9 0 0 1 . 8 o : 03 9 .s .6 22 7 . 1 . 0 9 js 2 67 文章编 号 :1 7 .7 9 ( 0 0 1 —0 30 6 22 7 2 1 )一60 9 . 1
硬脊膜动静脉瘘是指在硬脊膜 的动 静脉之 间存在微 小 的瘘 口 ( 10 ) 约 4 u ,动脉血通过瘘 口进 入静 脉逆 向流 至脊髓静脉造成脊髓压力增高 ,使 正常 Байду номын сангаас脊髓 内动静脉 压力梯度紊乱 ,造成脊髓供血减少 ,慢性脊髓缺 血。影 响脊髓正常功能 。该病主要症状为进行性 向下 而上的肢 体麻木无力 ,括约肌功能障碍 ,男性多发 ,男 : 71 女= :,
221 做好病情 观察 手术严 密观察神 志及 生命 体征, . . 连续动态 进行检 测 。观察背部伤 口敷料 是否干燥 ,有无 渗血 ,伤 口引流是否通畅 ,引流量及性质 。神经功 能观 察是本病 内容,麻醉清醒后 即进行神经功 能检查 ,观察
双下肢运动 ,感觉情况 。术后 3 d内每天评估一次,本例 患者术后 4 d双下肢感觉运动逐渐改善 ,术后第 2 d ~7 0 脐 以下触觉 明显 好转,双下肢肌力 明显好转 。加强基础 护理 ,指导有效咳痰 ,预防肺部感染 。预防泌尿系感染 , 保持尿管通畅 , 时夹 闭及 开放尿管 ,保持会 阴部清洁 , 定 每 日行会 阴部护 理二次 ,术后第 2 d拔 出尿管 ,术后第 5 拔 出背部 引流管 。 d 2 . 做好抗凝 治疗护 理 瘘 口闭塞后 ,静脉 内的血流 .2 2 更加缓慢 ,加之术后 的应激反应使脊髓静脉 内更易形成 血栓 , 因此术后第 1 d开始 口服华法林 25 , 日 1 , . mg 每 次 服用 1 ~3个月 ,以防血栓形成 , 服药 期间严密观察凝血 功能 ,此例患者术后 2周 内,每 3 d检查一次凝血 功能, 同时观察患者是否牙龈、皮下 出血、血尿、鼻出血等 。 2 . 做好功能锻炼 患者术后平卧 6 , h后协助轴线 .3 2 h6 翻身 ,预防压疮 ,定时夹 闭尿管每 2 h开放一次 ,夜 ~4 间时间延长至 4 h开放一 次,训练膀胱功 能,并指导 ~6 患者进行缩肛运动 ,训练括 约肌功能 ,术后次 日指导患 者循序渐进进行双下肢 功能锻 炼,预防下肢静脉血栓形 成 ,术后 3 d配合针灸 治疗 ,第 7 d配合 高压氧治疗 ,本 例患者 出院时脐 以下痛温触觉 明显好转 ,双下肢肌力 明 Ⅳ. 级。 1 22 出院指导 遵 医嘱继续 服抗凝药 ,定期复查凝血 .4 . 功能,若 出现牙龈 出血 、皮下 出血等 及时到医院就诊 。 防止坠床 ,烫伤等意外 ,告知 患者加强防护 ,并加强营 养,保持乐观 向上 的情绪 ,提 高生活质量,加强肢体功 能锻炼 ,促进 疾病康 复 。 参考文献

椎管硬脊膜动静脉瘘的影像诊断与鉴别诊断


临床与病一个或几个供血动脉及一根引流静脉
瘘口位于椎间孔附近的硬脊膜外侧或下方
动静脉瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱,静脉回流障碍 →静脉高压缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏 死 主要表现为进行性脊髓损伤症状
影像表现(MRI)
病变部位脊髓局限性增粗水肿,TIWI低信号,T2WI高 信号,边界不清,常超过5个椎体节段。
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概述
➢ 硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)
➢ 是椎管内最常见的血管畸形,约占70%。 ➢ 指供应硬脊膜或者神经根的动脉,与脊髓的引流静
脉在硬脊膜上交通。 ➢ 供血动脉:根动脉脊膜支 ➢ 瘘口位置:神经根袖套附近 ➢ 引流静脉:穿硬膜沿神经根汇入脊髓表面冠状静脉
丛。
相关解剖概述
脊髓的被膜 脊髓的血管
病例1
T2WI:脊髓后方 T1WI增强:脊髓 迂曲流空血管影 后串珠状血管影
冠状位增强:脊髓 后方迂曲血管团
病例2
异常迂曲静脉 (黑芝麻征)
脊髓水肿 (白萝卜征)
瘘口
供血动脉 迂曲引 流静脉
女 61岁 尿便困难4月,双下肢无力3月
病例3
男 64岁 因“腰痛4年, 加重伴双下肢麻 木7月”入院
病例4
DSA---金标准
可直接观察到畸形血管的部位和范围,对确定供血 动脉的来源,判断瘘口的位置,特别是和正常脊髓血 液循环的关系,具有重要价值 瘘口常为1个,供血动脉多为单支,纤细,位于椎 间孔处 引流静脉位于脊髓表面,迂曲扩张;先向上参与前 /后髓周静脉,使之明显扩张,再向下向外引流 髓内或髓周常无畸形的血管团或动脉瘤样及静脉瘤 样扩张
鉴别诊断
髓周动静脉瘘
脊髓前后动脉与静脉直接交 通,发病年龄<40岁

硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗

硬脊膜动静脉瘘的诊断与显微外科治疗目的探讨硬脊膜动静脉瘘的诊断方法及总结显微手术治疗的经验。

方法回顾性分析122例经显微手术治疗的硬脊膜动静脉瘘患者的临床资料,均经脊髓血管造影确诊,全部经半椎板入路行引流静脉显微外科切断术。

结果硬脊膜动静脉瘘多见于中老年男性,病程长,临床表现为运动、感觉及大小便功能障碍。

术后行脊髓血管造影复查瘘口全部消失。

结论脊髓血管造影是诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准,脊髓CTA及MRI检查可以作为筛查的一种手段。

半椎板入路引流静脉切断术治疗硬脊膜动静脉瘘效果确切,简单可靠,可作为治疗的首选。

[Abstract] Objective To study the diagnosis methods of spinal dural arteriovenous fistula and to summarize the experiences of microsurgical treatment. Methods The clinical data of 122 patients with spinal dural arteriovenous fistula,who were treated with microsurgical treatment,were retrospectively analyzed,were diagnosed by spinal angiography,were made draining veins microsurgical treatment by unilateral hemilaminectomy approach. Results Spinal dural arteriovenous fistula with the clinical manifestations of dyskinesia,sensory disturbance,and relieve oneself dysfunction were more seen in aging male,had long course of disease. Orificium fistulae which reexamined by spinal angiography after operation had disappeared completely. Conclusion Spinal angiography is the gold standard of spinal dural arteriovenous fistula with the screening methods of spinal CTA and MRI examination. Unilateral hemilaminectomy approach on surgical interruption of venous drainage in the treatment of spinal dural arteriovenous fistula has exact effect,is simple and reliable,could be selected as the first treatment methods.[Key words] Spinal dural;Arteriovenous fistula;Operation硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDA VF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形,发病率低,5~10人/10万人,占脊髓血管畸形的75%~80%,由于其临床表现没有特异性,容易漏诊及误诊,延误了对该疾病的诊断与治疗,使得病情进行性加重,晚期多已造成不可逆性脊髓损害,致残率、致畸率均较高,为提高对SDA VF的认识,现将首都医科大学宣武医院2008年1月~2012年12月收治的经显微手术治疗的122例有效硬脊膜动静脉瘘病例分析总结如下,为临床诊断与治疗提供参考。

硬脊膜动静脉瘘护理PPT课件


05
治疗方法:手术治疗、介 入治疗、药物治疗等
临床表现和诊断
1
头痛:持续性、搏动 性头痛,可伴有恶心、 呕吐
2
脑神经功能障碍:视 力下降、视野缺损、 听力下降等
3
癫痫发作:部分患者 可能出现癫痫发作
4
颅内压增高:头痛、 恶心、呕吐、视乳头 水肿等
5
诊断方法:CT、 MRI、DSA等影像学 检查,可明确诊断
保持患者卧床 休息,避免剧 烈运动
定期复查,了 解病情变化, 调整治疗方案
监测生命体征, 保持患者呼吸
如血压、心率、 道通畅,预防
呼吸等
呼吸道感染
效果评价
01
护理效果:患者症状改善,生活质量提高
02
护理措施:针对性强,有效缓解症状
03
护理团队:专业素质高,服务态度好
04
患者满意度:对护理服务表示满意,愿意推荐给其他患者
03
症状:头痛、头晕、 耳鸣、视力下降等。
04
治疗:手术治疗为 主,包括血管内栓 塞术、血管内支架 植入术等。
病因和病理
01
病因:先天性发育异常、 外伤、感染、肿瘤等
02
病理:动静脉短路、静脉 高压、脑脊液回流受阻等
03
临床表现:头痛、头晕、 耳鸣、视力下降等
04
诊断方法:影像学检查、 血管造影等
保持良好的生 活习惯,避免 过度劳累和剧 烈运动
保持良好的心 理状态,避免 焦虑和抑郁
定期进行身体 检Байду номын сангаас,及时发 现并治疗相关 疾病
保持良好的饮 食习惯,避免 辛辣、油腻、 刺激性食物
保持良好的卫 生习惯,避免 感染和外伤
定期进行康复 训练,提高生 活质量和自理 能力
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硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。

从1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF以来,国内外已陆续报道了260余例。

由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展,目前人们对该病的认识已有了很大的进步。

现就近年来国内外SDAVF的研究进展作一介绍。

1 SDAVF病因学近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。

其主要支持点有:(1)硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。

(2)有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞,然后出现硬膜动静脉交通的病例。

(3)颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通,而这一病变在术前的血管造影时没有出现。

(4)有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。

(5)多数病人在40岁以后才出现症状,而且瘘口处血流慢,供血血管扩大不明显,与先天性病变的瘘口表现相反。

(6)病灶位于硬脊膜,但静脉引流却仅限于冠状静脉系统。

(7)由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带,所以该处硬膜极易受创伤的损害。

2 SDAVF解剖学椎管的血液循环是个相对独立的系统,尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别,故Batson在1940年提出了第4静脉系统的概念,这一系统中的静脉血管内无瓣膜,从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。

本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变,通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管,瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处,少数位于前侧。

3 SDAVF病理生理学目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。

其过程是:(1)椎间孔处的动静脉交通使动脉血倒流入根髓静脉。

(2)根髓静脉内血流方向与正常时相反,故血液反流入冠状静脉丛,使静脉压升高,血液淤滞。

(3)髓内血管亦发生类似变化,使组织压升高,自动调节能力进行性下降,局部出现水肿及缺血性变化。

如“Foix-Alajouanine综合征”,不是由于病变处的自发血栓形成,而是因为静脉引流不充分,静脉压力升高所致。

Hassler用微血管多普勒测量出静脉压力在7.2~10.4 kPa,血流通过脊髓的时间亦由正常的15~20秒延长至40~60秒。

4 SDAVF的临床表现4.1 发病率因该病临床少见,其发病率尚无准确统计。

Merland等认为多数“髓后血管瘤”是根髓动静脉瘘,即我们所说的SDAVF,故其发病率高于脊髓血管瘤。

4.2 年龄及性别根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者,发病年龄为22~76岁,但中老年患者多见。

男多于女,男性患者占86.6%。

4.3 病变部位从上述97例患者的检查结果及手术发现可以看出,病变主要集中在下胸椎及腰椎,其它部位少见。

4.4 症状与体征该病为非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致神经系统不可逆损害。

经治疗后虽症状可减轻或消失,但也可加重或复发。

其病程较长,从出现症状到明确诊断平均需要2.7年,一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化,2~4年出现截瘫。

Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型,与任何脊髓受压迫的最初表现相似,主要是圆锥功能异常。

以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化,至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍,与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。

可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高,引起症状加重。

通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害,Keonig通过对20例该病患者的研究发现,有95%的病人有下运动神经元受损的体征,而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常,另外,Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中,56%出现下肢肌力下降,少数(13%)出现肌肉萎缩。

而蛛网膜下腔出血在本病患者中少见,在Symon的患者中无1例出现,但有6例出现了蛛网膜炎,即Pia所说的蛛网膜下腔出血的早期征候。

5 SDAVF诊断该病由于散在发病,起病隐袭,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。

确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影,可清晰地显示病变处的异常血管。

因为本病的临床体征平面与实际病变平面可完全不一致,同时Chaloupka和Gobin等在1995年首次通过造影发现在1例病人身上同时存在2处SDAVF,所以有必要进行完全的脊髓血管造影,即包括所有供应脊髓的动脉。

但也有人指出,在进行造影后,个别病例出现症状恶化。

其它方法,如椎管造影,能显示扩张、迂曲的血管影,但无法与脊髓血管瘤等病变相区分;脑脊液检查常出现“蛋白细胞分离现象”,即蛋白质含量升高,细胞数正常,这种现象在椎管内肿瘤常见,故亦无诊断的特异性。

目前被广泛接受的确诊标准是:(1)年龄>40岁,尤其是男性患者;(2)表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常,且症状进行性恶化,体征不断发展;(3)选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。

6 SDAVF治疗6.1 治疗原则由于本病的自然病程是逐渐加重的,神经系统的损害在晚期为不可逆,所以SDAVF应早期手术治疗。

Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。

而对病灶进行手术切除的前提是:(1)病灶的供血动脉不同时供应脊髓;(2)所涉及的神经根功能不很重要。

如采用栓塞治疗,则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞,以防止再通的发生,而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。

6.2 手术方式6.2.1 瘘口切除(阻断)术切除部分椎板,显露椎间孔周围硬膜袖套,直视下切除或夹闭瘘口。

由于该手术显露充分、操作简单、切除完全,所以这一方法有显著疗效而无风险。

其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除,有些病人还要行硬脊膜修补术。

6.2.2 引流静脉切除术因供应SDAVF的动脉,如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管,切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。

因此,在这种情况下应采取的术式是保留瘘口,直接切除部分硬脊膜下引流静脉。

6.2.3 栓塞法Cahan等指出血管内栓塞治疗是有效的,治疗的目的是栓塞瘘口,而不是引流静脉,因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能,如将其闭塞,临床症状将会加重。

Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上应用丙烯酸材料作栓子,配以多种硬质微导管进行栓塞治疗,有39例获得了充分的初期治疗效果,但也有8例进行了第2次栓塞。

Merland通过应用超选择性插管到脊膜动脉,注入少量纯IBCA或NBCA,使瘘口闭塞,也取得了66%的治愈率。

因此,Niimi指出应用栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。

6.2.4 其它如椎板切除减压术、冠状静脉丛部分切除术等方法已被证明无效,甚至会加重病情,现已被弃用。

6.3 治疗效果疗效的好坏不仅取决于病变的位置,更主要的是取决于所选择的手术时机和手术方式。

手术或栓塞治疗应愈早愈好,Keonig指出早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。

另外,如果手术或栓塞能阻断瘘口,病人的症状大多有改善,如瘘口未能完全阻断,则临床症状将会复发。

7 展望SDAVF的研究已取得了很大的进展,但仍有许多问题有待进一步阐明,例如从流行病学角度看本病在男性中老年人多发,但其具体机理仍不清楚;正常情况下潜在的动静脉交通在病理条件下再次开放的机理是什么?该病的实验动物模型仍未能成功建立等等。

因此,我们应加强SDAVF的基础研究,以指导临床治疗和预防。

作者单位:黄庆(510282广州第一军医大学珠江医院神经外科)李铁林(510282广州第一军医大学珠江医院神经外科)段传志(510282广州第一军医大学珠江医院神经外科)徐如祥(510282广州第一军医大学珠江医院神经外科)参考文献1.Kendall BE,Logue V. Neuroradiology,1977,13:1812.Symon L,Kuyama H,Kendall BE. J Neurosurg,1984,60:2383.Cahan LD,Higashide RT. J Neurosurg,1987,66:3334.Rosenblum B,Oldfield E. J Neurosurg,1987,67:7955.Hassler W,Thron A. J Neurosurg,1989,70:3606.凌锋,刘树山.中华神经外科杂志,1993,4:1977.Batson OV. Am Surg,1940,112:1388.Merland JJ,Riche MC. J Neuroradiology,1980,7:2719.Merland JJ,Asouline E.In:Valk J ed.Neuroradiology.1985:18310.Thron AK.Neuroradiological Investigations and Clinical Symptoms. Wein: Springer-Verlag,198811.Oldfield EH,Di Chirl. J Neurosurg,1983,59:101912.Aminoff MJ, Barnard RO. J Neurol Sci,1974,23:25513.Heros HC,Debrun GM. J Neurosurg,1986,64:13414.Smith AJK, McCreedy DB. J Neurosurg,1978,48:23915.Doppman JL, Di Chiro G, Oldfield EH. Radiology,1985,154:68716.Chaudhary MY, Sachdev VP. AJNR,1982,3:1317.Watanabe A, Takahara Y. Neuroradiology,1984,26:37518.Niimi Y,Berenstein A.Neurosurgery,1997,40:67519.Chaloupka JC,Gobin YP.Angiology, 1995,46:25120.Koenig E,Thron A.J Neurol,1989,276:26021.Roullet E,Netter JM. Rev Neurol Paris,1988,144:37122.Kerber CW,Newton TH. Neuroradiology,1973,6:17523.Houser OW,Campball JK. Mayo Clinic Proc,1979,54:65124.Pia HW.In:Carrea R,Le Vay D eds.Neurological Surgery,with Special Emphasis on Non-invasiv Methods of Diagnosis andTreatment.Amsterdam:Excerpta Media,1978.20325.McCutcheon IE,Doppman JL.J Neurosurg,1996,84:21526.Afshar JKB,Doppman JL,Oldfield EH.J Neurosurg,1995,82:19627.Hall WA,Oldfield EH,Doppman JL. J Neurosurg,1989,70:71428.Morgan MK,Marsh WR. J Neurosurg,1989,70:832(收稿1999-04-26 修回1999-12-10)。

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