ALS介绍

合集下载

什么是神经元疾病

什么是神经元疾病

什么是神经元疾病大家对神经元疾病了解吗,现在这样的疾病也已经很常见了,但是对于它的病因却没有很明确的解释,现在神经元疾病的发病率每年都在增加,如果有了神经元疾病的症状,不及时的治疗,患者在3到5年就会死亡,这是多么可怕的疾病啊,下面我们就来对神经元疾病做详细的了解。

★病因MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

1.遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。

但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。

所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。

这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。

2.环境因素根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。

但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。

与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

★临床表现1.根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

国产高性能AlSn40钢双金属轴瓦板材研制探讨

国产高性能AlSn40钢双金属轴瓦板材研制探讨

第41卷(2019)第1期柴油机Diesel EngineV〇1.41(2019) No. 1f工艺与材料l国产高性能AlSn40 -钢双金属轴瓦板材研制探讨高荣,陈永红(海军驻重庆舰船动力军事代室,重庆江津402200)摘要:介绍了 AlSn40 -钢双金属轴瓦板材的性能、结构及材料要求。

对国内最新研制的A1n40-钢双金属轴瓦板材的理化指标进行了详细检测,并与国外某公司的AlSn40 -钢双金属轴瓦板材的理化指标做了对比分析。

分析表明:国内研制的AlSn40 -钢双金属轴瓦板材化学成分、机械性能、金相组织等方面已基本满足技术要求,但在材质疏松缺陷及结合强度等方面还存在一定差距,据此提出了改进措施。

关键词:轴瓦;材料;AlSn40 -钢;研制中图分类号:TK425 文献标识码:A文章编号:1001 -4357(2019)01 -0049 -05Development of Home-Made High PerformanceAlSn40-Steel Bimetal Bearing PlatingGao Rong,Chen Yonghong(Naval Deputy Office of Chongqing Marine Power,Chongqing Jiangin402200)A bstract:The performance,structure a nd material requirements of AlSn40-steel bimetal bearing platingare introduced.The self-developed new AlSn40-steel bimetal bearing plating is detected in deta gard to its physicochemical indexes,and compared witli the one made by a foreign company.showthat the chemical component,mechanical performance,and metallographic structure of home-madeAlSn40-steel bimetal bearing plating basically meet with the technical requirements.However,it still hasthe problems of loose structure and binding strength,hence improvement solutions are proposed.K)y w ords:bearing;material;AlSn40-steel;development〇引言铝合金轴瓦在柴油机上大量使用,特别是Al-Sn20Cu-钢双金属轴瓦在内燃机、汽车、拖拉机、农业机械等中高速发动机上得到了广泛应用;而含 锡量更高的高锡铝合金AlSn40 -钢双金属轴瓦则 主要应用在大功率船用柴油机上。

通过使用ALS和接近传感器降低物联网的功耗

通过使用ALS和接近传感器降低物联网的功耗

通过使用ALS和接近传感器降低物联网的功耗许多便携式电子设备结合了环境光传感器(ALS)和接近检测器,以改善用户体验并最大限度地降低功耗。

直到最近,这些组合传感器的接近传感器的范围被限制在几毫米,从而限制了它们在智能手机上的应用。

然而,许多物联网应用包括恒温器,家用电器,办公设备,照明控制其他人也可以从具有更长检测范围的集成设备的电路板空间和功率节省中受益。

这是Vishay Intertechnology新推出的VCNL4100CT设计背后的推动力。

本文将探讨ALS和接近感应在移动和物联网设备方面的应用。

然后介绍VCNL4100CT,描述它的工作原理,并展示如何充分利用它进行下一次设计。

ALS和接近传感器节省电量便携式设备,ALS用于确定在不同光照条件下所需的屏幕显示强度。

这有助于屏幕可读性和整体用户体验,同时有条件地降低显示器消耗的功率。

某些设备(如智能手机)也使用光学接近检测器。

传感器输出可用于禁用触摸屏功能并关闭显示屏。

这样可以减少用户的耳朵或脸颊挂断电话,使扬声器静音或使用其他不需要的功能的几率。

靠近脸部时关闭显示器也可延长电池寿命。

如果用户将设备带离他们的耳朵以执行另一个任务(例如接听另一个呼叫),则接近传感器将检测到该动作,并且可以重新启用屏幕和触摸功能,准备输入。

将接近和环境光传感器组合到单个封装中已经成为手持设备市场的常见做法已有多年。

该集成利用了光电探测器用于两种功能的事实。

对于环境光检测,处理和过滤光电二极管输出以模仿人眼的响应。

然后使用该信息适当地调暗屏幕。

对于接近检测,红外发光二极管(IRED)发出脉冲能量,并且调谐到IRED波长的光电检测器寻找反射能量。

通过使用与外界共享电源和通信的单个封装,这种组合节省了宝贵的电路板空间。

共同封装的另一个优点是避免了两个功能之间的干扰。

接近传感器使用脉冲红外(IR)能量来确定距离。

IRED将IR信号发送到环境中,并且类似调谐的IR接收器在物体移动到。

ALS3_介绍

ALS3_介绍

12 34
INERIS N?98.1111 EEX ia [ia] IIc T6
12
1234
12
12
GeoNext Type: GNX 02 - 0 S/N:
Ch2
Ch1
4-20mA Sensors
Ch3
GeoNext
Type: GNX 01 - 0 Ch1
S/N:
1234
Standard
Ch2
12 34
INERIS N?98.1111 EEX ia [ia] IIc T6
泥浆录井单位
ANSYS TRAINING
ALS3: 传感器
安装在钻台,震动筛,泥浆池…
?
主要使用的标准传感器: (模拟 信号传感器,张力传感器, 4-20mA 传感器, 脉冲信号传感器...) 以前 使用的还有新型传感器.
ANSYS TRAINING
ALS3: 模块(GNX xx)
GNX 01 传感器和设备之间通过模块来转换信号. 分为两种, 标准(GNX 01) 和 4-20 mA (GNX 02).
GNX 02 每个模块有四个道- 一个频道 = 一个传感器 (传感器靠这些模块提供电 源).
ANSYS TRAINING
S/N:
1234
Standard
Ch2
Sensors
Ch3
12
GeoNext Type: GNX 02 - 0 S/N:
Ch2
Ch1
4-20mA Sensors
Ch3
Ch4 12 34
12
1234
Ch4
12
Ch4
123 INERIS N?98.1111
EEX ia [ia] IIc T6

GC故障确认与日常维护介绍-2

GC故障确认与日常维护介绍-2

Area 288 559 738 585 267 1231 1010 1041 1195
Type
BB BB BB BV VB BB BB BV BB
RT 和面积完全不同
用错了柱子
毛细管柱问题4
#1 #2 #3 #4 #5 #6 #7 #8 #9
典型色谱图
120
问题色谱图
100
80
60
40
20
06
8
NH3 H2 CO
CO2 HCOH
CS2 COS
O2 N2 HCOOH
FID EPC 流路图
流量模块
调节 器
比例阀
压力 传感器
控制器路
限流器
调节器
比例阀
压力 传感器
控制器路
限流器
调节器
比例阀
压力 传感器
控制器路
限流器
检测器
FID 手动流量模块
检测器
流量模块
开关阀
限流器
压力 调节器
开关阀
限流器
开关阀
污染物
• 清洁进样器表面 • 确保进样器安装杆固定好了 • 确保样品盘安装螺丝固定好了 • 确保转动架多纹螺母固定好了 • 确保进样针杆多纹螺母固定好了 • 保证所有的电缆线都连接良好
色谱柱故障确认和日常维护
目的
• 回顾毛细管柱操作的基本原 理
• 确认常见的色谱柱问题 • 确认预防性维护过程
色谱过程示意图
ALS 故障确认及日常维护
目的
• 确认自动进样器 (ALS) 硬件组成 • 确认各种部件的兼容性 • 学习进样器的常见问题 • 学习预防性维护过程
什么是自动进样器(ALS)?
一个将液体样品注射入气相色谱仪的进样口的机械装置。

Spark2.0协同过滤与ALS算法介绍

Spark2.0协同过滤与ALS算法介绍

Spark2.0协同过滤与ALS算法介绍ALS矩阵分解⼀个的打分矩阵 A 可以⽤两个⼩矩阵和的乘积来近似,描述⼀个⼈的喜好经常是在⼀个抽象的低维空间上进⾏的,并不需要把其喜欢的事物⼀⼀列出。

再抽象⼀些,把⼈们的喜好和电影的特征都投到这个低维空间,⼀个⼈的喜好映射到了⼀个低维向量,⼀个电影的特征变成了纬度相同的向量,那么这个⼈和这个电影的相似度就可以表述成这两个向量之间的内积。

我们把打分理解成相似度,那么“打分矩阵A(m*n)”就可以由“⽤户喜好特征矩阵U(m*k)”和“产品特征矩阵V(n*k)”的乘积。

矩阵分解过程中所⽤的优化⽅法分为两种:交叉最⼩⼆乘法(alternative least squares)和随机梯度下降法(stochastic gradient descent)。

损失函数包括正则化项(setRegParam)。

参数选取分块数:分块是为了并⾏计算,默认为10。

正则化参数:默认为1。

秩:模型中隐藏因⼦的个数显⽰偏好信息-false,隐式偏好信息-true,默认false(显⽰) alpha:只⽤于隐式的偏好数据,偏好值可信度底线。

⾮负限定 numBlocks is the number of blocks the users and items will bepartitioned into in order to parallelize computation (defaults to10). rank is the number of latent factors in the model (defaults to 10). maxIter is the maximum number of iterations to run (defaults to 10). regParam specifies the regularization parameter in ALS (defaults to 1.0). implicitPrefs specifies whether to use the explicit feedback ALS variant or one adapted for implicit feedback data (defaults to falsewhich means using explicit feedback). alpha is a parameter applicable to the implicit feedback variant of ALS that governs the baseline confidence in preferenceobservations (defaults to 1.0). nonnegative specifies whether or not to use nonnegative constraints for least squares (defaults to false). ALS als = new ALS().setMaxIter(10)//最⼤迭代次数,设置太⼤发⽣ng.StackOverflowError.setRegParam(0.16)//正则化参数.setAlpha(1.0).setImplicitPrefs(false).setNonnegative(false).setNumBlocks(10).setRank(10).setUserCol("userId").setItemCol("movieId").setRatingCol("rating");需要注意的问题:对于⽤户和物品项ID ,基于DataFrame API 只⽀持integers,因此最⼤值限定在integers范围内。

霍金的介绍

史蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking,1942年1月8日-2018年3月14日),英国物理学家、宇宙学家和数学家。

他是剑桥大学数学教授,主要研究领域包括广义相对论、黑洞、宇宙论、量子引力等。

霍金提出的霍金辐射理论以及黑洞热力学等成果在国际物理学界具有重要的影响和地位。

霍金年轻时曾患肌萎缩性侧索硬化症(ALS),这是一种神经系统疾病,导致肌肉逐渐萎缩,最终导致瘫痪和呼吸衰竭。

然而,霍金始终没有放弃自己的研究工作,通过口头表述或电脑辅助通讯等方式坚持工作,并逐步成为全球知名的科学家和公众人物。

他的励志故事被广泛传颂,并在全球产生了深远的影响。

霍金曾获得许多国际大奖和荣誉,包括1988年的沃尔夫物理学奖、2009年的美国总统自由勋章等。

他还是多个国际学术组织的会员和荣誉会员。

霍金的一些著作也非常畅销,如《时间简史》、《宇宙简史》等。

他的研究成果和学术贡献对于推动物理学和宇宙学的发展产生了巨大的影响。

霍金在其研究领域中提出了多项重要理论和发现。

其中最著名的是霍金辐射理论,该理论表明黑洞不是完全吞噬物质的,它会逐渐散发能量,最终会完全蒸发。

霍金还发现了黑洞热力学规律,即黑洞具有温度和热容量,这意味着黑洞也遵循着物理学的规律。

除了科学研究外,霍金还对公众普及科学有着深刻的贡献。

他的书籍《时间简史》、《宇宙简史》等被广泛读者阅读,其中以《时间简史》最为著名,被翻译成50多种语言并全球销售超过1亿册。

霍金还在电视、电影等媒体上多次亮相,解释科学知识和推广科学精神。

霍金被誉为“现代宇宙学之父”,他的学术成就和生平经历激励了许多人,尤其是那些面临身体上或心理上的障碍的人。

他的智慧、勇气和乐观精神将一直激励人们探索未知的世界,追求科学和技术的进步。

霍金于2018年3月14日在剑桥去世,享年76岁,但他的学术成就和贡献将永远铭刻在科学史上。

ALS 渐冻人生命被逐渐冻结

ALS 渐冻人生命被逐渐冻结*导读:肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻人”,因为发病率仅约为十万分之二到十万分之五,人们大多对此很陌生,但因为治疗手段有限,预后差,发病凶险,关注渐冻人这样的罕见病刻不容缓。

……一个为唤起对罕见病肌萎缩侧索硬化症(英文简称ALS)关注的“冰桶挑战”公益活动在席卷美国后“泼入中国”,不仅娱乐界、IT界、体育界等名人自泼冰水引关注,上周广东省卫计委巡视员廖新波和中山六院综合病区主任谢汝石等卫生界人士也加入其中。

肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻人”,因为发病率仅约为十万分之二到十万分之五,人们大多对此很陌生,但因为治疗手段有限,预后差,发病凶险,关注渐冻人这样的罕见病刻不容缓。

*发病至死亡仿佛逐渐被冻结临床上将“渐冻人”分为肌萎缩侧索硬化症,进行性肌萎缩症,进行性延髓麻痹和原发性侧束硬化症这四种运动神经元病类型。

其中因肌萎缩侧索硬化症(ALS)最为多见,因此很多人误以为“渐冻人”专指ALS,非也。

病人的病程自发病至死亡仿佛一个逐渐被冰冻结的过程,因此我们民间又将此类疾病俗称人“渐冻人”。

在美国,ALS又称为Lou Gehrig病,得名于1941年死于此病的美国棒球运动员,在英国和世界的其他地方,根据这种疾病丧失的细胞,ALS常常被称为运动神经元病。

ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生,但毕竟是少数,一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

该病还呈现一定性别特征,男性比女性更容易发生ALS,比例为:1.2:1。

ALS不仅累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),还影响到下运动神经元(脑神经核、脊髓前角细胞)。

因此,ALS主要表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,即既有肌无力和肌萎缩,又有肌肉强直和痉挛。

中山大学附属第一医院神经内科主任医师李洵桦教授指出,肌萎缩性侧索硬化症患者因为呼吸肌无力,容易导致肺炎,甚至因窒息而死亡。

这时候,进行气管插管和使用呼吸机是挽救患者生命的关键,而绝大多数患者会在患病3-5年后死于呼吸衰竭。

浅谈空客适航限制项目(ALS)的管理

浅谈空客适航限制项目(ALS)的管理作者:张远来源:《航空维修与工程》2022年第01期摘要:从空客适航限制项目(ALS)的定义和分类出发,介绍了适航限制项目各个部分项目的来源、内涵意义及控制要求,分享了ALS的管理方法,提出从文件接收到文件评估以及将文件纳入客户化维修方案进行管理控制的完整管理方案,最后结合案例分享了ALS管理的成功经验,为航空公司管理空客适航限制项目提供参考。

关键词:适航限制;维修方案;工业指导委员会Keywords:airworthiness limitation;maintenance program;industry steering committee航空公司制定客戶化维修方案的主要依据是飞机制造厂家的维修计划文件(MPD)。

在空客的维修计划文件(MPD)中工作项目来源于两个文件,一是通过MSG-3分析确定的维修指导委员会报告(MRBR),约占MPD的70%;一是通过飞机安全性分析产生的适航限制项目(ALS项目)文件,约占30%。

这些ALS项目是在飞机审定过程中产生的维修要求,将其纳入客户化维修方案并遵照执行是保持飞机初始适航和持续适航的必要条件。

1 适航限制项目(ALS)的定义及分类空客在各机型的型号合格证中将适航限制项目分为5种类型,如图1所示。

1.1 Part1安全寿命适航限制条目该部分来源于飞机结构疲劳分析中的安全寿命分析,主要包括起落架等结构时寿件,这些部件的主要失效模式是疲劳。

由于该类部件不能通过现有检查方式检测到退化,也没有防止其失效发生的方法,因此通过确定使用寿命限制来保证部件的安全性和适航性。

如果这些零部件达到或超过寿命限制,飞机即不适航。

该部分的时寿件均为时寿报废要求,无任何重检工作和重检要求,未包含在空客的MPD 中。

航空公司应特别关注将此部分的内容转换到自己客户化的维修方案加以控制。

1.2 Part2损伤容限适航限制条目该部分来源于飞机结构疲劳分析中的失效安全损伤容限分析,主要失效模式也是疲劳,结构部件的功能损失可能危及安全飞行和安全着陆。

als-电影推荐系统


//训练不同参数下的模型,并在校验集中验证,获取最佳参数下的模型 val ranks = List(8, 12) val lambdas = List(0.1, 10.0) val numIters = List(10, 20) var bestModel: Option[MatrixFactorizationModel] = None var bestValidationRmse = Double.MaxValue var bestRank = 0 var bestLambda = -1.0 var bestNumIter = -1
一、协同过滤算法概述 本人对算法的研究,目前还不是很深入,这里简单的介绍下其工作原理。 通常,协同过滤算法按照数据使用,可以分为:
1)基于用户( UserCF)
2)基于商品( ItemCF) 3)基于模型( ModelCF)
按照模型,可以分为:
1)最近邻模型:基于距离的协同过滤算法
2) Latent Factor Mode( SVD):基于矩阵分解的模型 3) Graph:图模型,社会网络图模型
又好一阵子没有写文章了,阿弥陀佛...最近项目中要做理财推荐,所以,回过头来回顾一下协同过滤算法在推荐系统中的应用。 说到推荐系统,大家可能立马会想到协同过滤算法。本文基于Spark MLlib平台实现一个向用户推荐电影的简单应用。其中,主要包括 三部分内容:
协同过滤算法概述 基于模型的协同过滤应用 基于模型的协同过滤应用 ---电影推荐 实时推荐架构分析
import scala.io.Source
object MovieLensALS { def main(args:Array[String]) {
//屏蔽不必要的日志显示在终端上 Logger.getLogger("org.apache.spark").setLevel(Level.WARN) Logger.getLogger("org.apache.eclipse.jetty.server").setLevel(Level.OFF)
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

ALS Ice Bucket Challenge
The participants on the network to publish his ice water poured all over the body of the video. • Nadella was poured cold water • Volume, then the participants can ask other people to participate in this activity. • Activity rules, who have been invited or accept the challenge in 24 hours, or choose to donate 100 dollars to fight"lateral muscle atrophy sclerosis", or both, is named after the completion of the 3 challengers, the concept is simple: you put yourself in his head to the inverted bucket of ice water video upload, then open to challenge your friends to do the same thing in 24 hours, or to ALS welfare society. The purpose of doing so is to let more people know what is called a rare disease gradually frozen people, but also to achieve the purpose of raising money.
China
• In August 18, 2014, ice challenge activities spread to China Internet circle, more than the technology mogul namedparticipated in this activity. Millet chairman Lei Jun August 18th afternoon through the micro-blog said, the boss of DST Yuri has accepted the challenge for him, and will complete the ice challenge today. A mobile phone founder Liu Zuohu to complete the ice challenge, and claiming to Chinese Internet first complete this challenge, and henamed Qihoo 360 CEO Zhou Hongyi, CEO Luo Yonghao, President of the hammer technology Huawei glorybusiness department Liu Jiangfeng to participate in the challenge...... In August 19, 2014, the KMT candidate representing China Yilan county magistrate Qiu Shuti attended the "IceChallenge", after completing the roll call leader Ma Ying-Jeou. Ma Ying-Jeou was named by Qiu Shuti, itsspokesman Ma Weiguo morning responded that, Ma Ying-Jeou long supported Taiwan, weak public concerngradually frozen people, this time in response to concern gradually frozen people, Ma Ying-Jeou will also contribute to the Taiwan motor neuron disease patients association.
Clinical manifestation
• Early symptoms are mild, easily confused with other diseases. Patients may feel some weakness, flesh jumps,fatigue and other symptoms, gradually progress to systemic muscle atrophy and dysphagia. The last generation of respiratory failure.
• The simple ALS patients generally no mental decline. With ALS and other neurodegenerative disease symptoms and signs, called the ALS overlap syndrome (ALSplussyndrome) region of the syndrome occurs mainly in the Western Pacific, Japan, Guam and North Africa. With symptoms and signs included signs of cerebellar degeneration, dementia, autonomic and sensory symptoms and abnormal eye movements and extrapyramidal system.
In August 19, 2014, Beijing, "gradually frozen people" Wang Jia wearing a respirator by sitting in a wheelchair,"whir" panting. This year spring festival began, he needs 24 hours depending on the machine to keep breathingthis basic movement. Wang Jia's mother Deng Jiangying said, one month down, Wang Jia spent 6000 yuan, and Deng Jiangying and her husband monthly sanwubo million. The money is enough.
"gradually frozen people" although because of muscle atrophy gradually lose the life of autonomy, but their cognitive ability and consciousness are not affected, so it is often called the "clear vegetable". Over the past 30 years, suffering from motor neurone disease British physicist Stephen Hocking has been with the remnants ofphysical ability, expression of the world's most intelligent brain thinking. His success made thousands on thousands of "gradually frozen people" have the moral example. As the evening of April 26, 2007, the British famous University of Cambridge space physicist Hocking in USA Kennedy Space Center dream of flying in an airplane to experiencezero gravity space.
The social dispute
• The "ALS Ice Challenge" (Ice Bucket Challenge), in two short weeks has swept the whole American. The chain effect also produced some positive effects, from seven at the end of August, the ALS Association and the society,has received nearly 4000000 dollars, compared with the same period in 2013 to $1120000 growth by nearly four times. • However, critics point out, the most popular activity behind is not completely altruistic. Because most people decidepoured icy water to his head, but not to donate money to the ALS association. But these wet participation people still look like a hero, because after all, they are for charitable purposes and put themselves so embarrassed. Of course, if the purpose of ALS is to let more people know about this rare disease, the activity is very successful.
相关文档
最新文档