Swyer-James综合征
Swyer-James综合征
Swyer-James 综合征（SJS）(斯-詹综合征),在1953 年最早Swyer 和James报道1 例6 岁儿童。 1954年Macleod 相续报道9 例故又称Swyer-James-Macleod 综合征或Macleod 综合征。亦称单侧透明肺, 单侧半透明肺或单侧获得性肺叶气肿。
X线特征一侧性肺透亮度增高、肺血管纹理减少, 肺容积缩小或正常、呼气相气体潴留
本病的病因, 最初认为与先天发育有关，但不久即被否定, 因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现认为SJS 本质上是一种感染所致的闭塞性细支气管炎。婴幼儿期严重的肺部感染是本病的病因。腺病毒、麻疹、支原体、百日咳、结核、流感病毒等是其病原体。
闭塞性支气管炎引起受累肺叶的空气滞留和低灌注是SJS放射学表现透明肺原因
SJS 多见于儿童，女性多见。左肺多于右肺。一般仅累及单侧或单叶肺, 也可累及多叶、多段及对侧肺,可并其他间质性病变。可能的原因是婴儿期同一感染导致不同的结果如在这一部位表现为闭塞性细支气管炎所引起的SJS 而在另一部位则表现为支扩、肺不张
SJS 主要临床表现有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困难。大部分症状与有否合并支扩有关。无合并支扩或合并柱状支扩者症状明显轻于合并囊状支扩者。
SJS 的确诊放射影像学检查。 典型表现有: ①患肺透亮度增高, 纹理减少(但不消失) ,多数伴肺容积缩小; ②呼气相气体潴留; ③患肺动脉变小; ④可合并支扩、不张、空腔、胸膜下浸润等间质性病变。
SJS 气管镜检查示气道结构无异常, 气道内无堵塞。通气灌注扫描表现患侧通气减少, 灌注明显减少(提示肺动脉变小)。肺血管造影显示肺动脉主干和分支细小
鉴别诊断：
先天性大叶性肺气肿 6 个月内发病,生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀, 其影像表现为患侧肺野透光度异常增高, 肺叶过度膨胀,纵隔心影向健侧移位, 可见纵隔肺疝, 邻近肺组织明显受压不张, 患侧肺纹理纤细且疏散分布 。
先天性一侧肺动脉发育不全 其影像表现与单侧透明肺相似, 但此病无肺部反复感染病史, 缺乏支气管肺炎症改变及肺泡气体潴留征象, 血管造影显示肺动脉发育不良或伴有心血管畸形.
支气管异物
治疗和预后： 预防和控制反复呼吸道感染，使用抗生素控制感染；有明显气道阻塞及多痰者口服或雾化气管扩张剂
SJS 的预后与是否合并支扩有关。无支扩或呈柱壮支扩者预后好, 无支扩仅有轻微呼吸道症状有自发好转的趋势。
手术指征仅限于局限性支扩合并①不能控制的咯血; ②反复咯血; ③反复肺部感染; ④其他致残的症状。
摘自百度百科
X线解剖
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赵宇泽 2011年08月28日 08:27 阅读(18) 评论(0) 分类：个人日记
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这个真的很棒！
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A（Airway）气道在胸上部，看它是否居中，脊柱是否直线经过，气管有无移位，有无纤维组织牵拉使肺容积缩牵、过度充气及压迫。有无支气管气管巨大症，肺叶开口压迫、狭窄、隆突受压等支气管肺癌征象。
B（Bone）肋骨距是否某侧缩窄，肋骨有无缺损，如第一肋骨上缘缺损，有硬皮病、类风湿性关节炎的可能。第7~9肋骨下缘缺损示主动脉狭窄，见于儿童先天心脏病；法乐氏四联症可见左肋下缘缺损。咳嗽所致骨折，可见于6~9肋，第7肋腋后线可见叉形肋。鸽胸与先天性房室间隔缺损相关，也见于儿童哮喘症或脊柱侧凸严重时伴通气功能降低者。骨脱钙可见于类固醇治疗患者、老年、肾病、或其他代谢病者。
C(Cor)心脏右缘有两弓，左缘有四弓。右两弓消失见于漏斗胸、右中叶萎缩、肺炎。形状变化或心脏扩大，见于先天性心脏病、心力衰竭。
D（Diaphragm）膈肌右高于左半个肋间隙，一侧高，考虑胸部肿瘤、纤维组织牵拉、膈下脓肿。半侧膈肌升高考虑外伤、中风、颈部感染或肿瘤、肺炎或放射治疗后。右侧可见膈肌伴弯刀征。医 学.教育 网原 。创
E（Esophagus）食管位于气管右，若有空气液面，考虑食管不能松驰或狭窄。
F（Fissures）肺裂将各肺分为各叶，左右各有一斜裂，右侧有横裂，斜裂下端止于膈肌，决不止于前胸壁，有异常时示有病变。
G（Gastric bubble）胃泡在左侧，若在右，考虑内脏转位，胃泡不见，考虑食管不能松驰。胃泡在心右可能为膈疝。
如何看医嘱
如何看医嘱？
一：处方缩写
rp：请取药;
po：口服;
inj：注射剂;
mixt：表示合剂;
tad：表示片剂;
sol：表示溶液;
co：表示复方;
pr：表示灌肠;
id：表示皮内注射;
iv：表示静脉注射;
iv gtt：表示静脉点滴;
ih：表示皮下注射;
im：表示肌肉注射;
sos：表示需要时用一次;
st：表示立即;
QH表示每小时一次; Q2H表示每两小时一次;Q3H表示每三小时一次;依次类推;
mcg表示微克；mg表示毫克；g表示克;
tid（一日三次）
bid（一日两次）
qid（每天四次）
qd/sid（每天一次）
qn（每晚）
hs（睡前
ac（饭前）
Pc（饭后）
aj（空腹时）
am（上午）
pm（下午）
SIG（标注 用法）
二：药物缩写
GS（葡萄糖注射液）
NS（生理盐水）
NG（硝酸甘油）
NE（去甲肾上腺素）PG（青霉素G）
SMZ（磺胺甲恶唑）
SG（磺胺脒）
SB（碳酸氢钠）
ABOB（吗啉胍）
DXM（地塞米松）
PAMBA（止血芳酸）
TAT（破伤风）
FU（氟脲嘧啶） RFP（利福平）
EM（红霉素） ISO（异丙肾上腺素）
Vit（维生素）
三：首选药
1重症肌无力 新斯的明
2过敏性休克 肾上腺素
3心源性休克 多巴胺
4高血压合并糖尿病、肾病、心力衰竭、左心肥厚 卡托普利
5有机磷中毒消除N样作用 氯解磷定
6高血压合并溃疡病 可乐定
7稳定型、不稳定型心绞痛 硝酸甘油
8变异型心绞痛 钙通道阻滞药
9急性心肌梗死并发室性心律失常 利多卡因
10强心苷中毒所致的心律失常 苯妥英钠
11窦性心动过速 普萘洛尔
12严重而顽固的心律失常 胺碘酮
13阵发性室上性心动过速 维拉帕米
14伴有房颤或心室率快的心功能不全 强心苷
15房颤、房扑 强心苷
16降低颅内压、急性青光眼 甘露醇
17卓艾综合症 奥美拉唑
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B（Bone）肋骨距是否某侧缩窄，肋骨有无缺损，如第一肋骨上缘缺损，有硬皮病、类风湿性关节炎的可能。第7~9肋骨下缘缺损示主动脉狭窄，见于儿童先天心脏病；法乐氏四联症可见左肋下缘缺损。咳嗽所致骨折，可见于6~9肋，第7肋腋后线可见叉形肋。鸽胸与先天性房室间隔缺损相关，也见于儿童哮喘症或脊柱侧凸严重时伴通气功能降低者。骨脱钙可见于类固醇治疗患者、老年、肾病、或其他代谢病者。
C(Cor)心脏右缘有两弓，左缘有四弓。右两弓消失见于漏斗胸、右中叶萎缩、肺炎。形状变化或心脏扩大，见于先天性心脏病、心力衰竭。
D（Diaphragm）膈肌右高于左半个肋间隙，一侧高，考虑胸部肿瘤、纤维组织牵拉、膈下脓肿。半侧膈肌升高考虑外伤、中风、颈部感染或肿瘤、肺炎或放射治疗后。右侧可见膈肌伴弯刀征。医 学.教育 网原 。创
E（Esophagus）食管位于气管右，若有空气液面，考虑食管不能松驰或狭窄。
F（Fissures）肺裂将各肺分为各叶，左右各有一斜裂，右侧有横裂，斜裂下端止于膈肌，决不止于前胸壁，有异常时示有病变。
G（Gastric bubble）胃泡在左侧，若在右，考虑内脏转位，胃泡不见，考虑食管不能松驰。胃泡在心右可能为膈疝。
H（Hila）肺门移位示肺部分萎缩、过度充气等，肺门区扩大可能是肺癌转移、肺内感染、免疫疾病或结节病。
I（Interstitium）间质性浸润分两型，间质型看上部心前区，下部可因妇妇女乳房影加重。肺泡型浸润，因肺泡灌注水、脓、血或蛋白质样物质，见于Goodpasture氏征、肺含铁血黄素沉着症、鳞状上皮脱落间质性肺炎等。观察咳出物对鉴别诊断有用。医学 教。育网 原.创
X线片系统读片解剖解析
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B（Bone）肋骨距是否某侧缩窄，肋骨有无缺损，如第一肋骨上缘缺损，有硬皮病、类风湿性关节炎的可能。第7~9肋骨下缘缺损示主动脉狭窄，见于儿童先天心脏病；法乐氏四联症可见左肋下缘缺损。咳嗽所致骨折，可见于6~9肋，第7肋腋后线可见叉形肋。鸽胸与先天性房室间隔缺损相关，也见于儿童哮喘症或脊柱侧凸严重时伴通气功能降低者。骨脱钙可见于类固醇治疗患者、老年、肾病、或其他代谢病者。
C(Cor)心脏右缘有两弓，左缘有四弓。右两弓消失见于漏斗胸、右中叶萎缩、肺炎。形状变化或心脏扩大，见于先天性心脏病、心力衰竭。
D（Diaphragm）膈肌右高于左半个肋间隙，一侧高，考虑胸部肿瘤、纤维组织牵拉、膈下脓肿。半侧膈肌升高考虑外伤、中风、颈部感染或肿瘤、肺炎或放射治疗后。右侧可见膈肌伴弯刀征。医 学.教育 网原 。创
E（Esophagus）食管位于气管右，若有空气液面，考虑食管不能松驰或狭窄。
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G（Gastric bubble）胃泡在左侧，若在右，考虑内脏转位，胃泡不见，考虑食管不能松驰。胃泡在心右可能为膈疝。
H（Hila）肺门移位示肺部分萎缩、过度充气等，肺门区扩大可能是肺癌转移、肺内感染、免疫疾病或结节病。
I（Interstitium）间质性浸润分两型，间质型看上部心前区，下部可因妇妇女乳房影加重。肺泡型浸润，因肺泡灌注水、脓、血或蛋白质样物质，见于Goodpasture氏征、肺含铁血黄素沉着症、鳞状上皮脱落间质性肺炎等。观察咳出物对鉴别诊断有用。医学 教。育网 原.创
被医师骂后的爆发-临床知识
一：处方缩写
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ih：表示皮下注射;
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sos：表示需要时用一次;
st：表示立即;
QH表示每小时一次; Q2H表示每两小时一次;Q3H表示每三小时一次;依次类推;
mcg表示微克；mg表示毫克；g表示克;
tid（一日三次）
bid（一日两次）
qid（每天四次）
qd/sid（每天一次）
qn（每晚）
hs（睡前
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Pc（饭后）
aj（空腹时）
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二：药物缩写
GS（葡萄糖注射液）
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FU（氟脲嘧啶） RFP（利福平）
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三：首选药
1重症肌无力 新斯的明
2过敏性休克 肾上腺素
3心源性休克 多巴胺
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5有机磷中毒消除N样作用 氯解磷定
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8变异型心绞痛 钙通道阻滞药
9急性心肌梗死并发室性心律失常 利多卡因
10强心苷中毒所致的心律失常 苯妥英钠
11窦性心动过速 普萘洛尔
12严重而顽固的心律失常 胺碘酮
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14伴有房颤或心室率快的心功能不全 强心苷
15房颤、房扑 强心苷
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17卓艾综合症 奥美拉唑
美国马凡氏综合征
美国马凡氏综合征
马凡综合征（MFS）又被称为粘液多糖样病（mucopolysaccharidosis，MPS）类型VI型，是一种罕见的遗传性代谢病。它是由于身体缺乏一种叫作N‐乙基己唑酰胺硫酸转移酶（N-acetylgalactosamine 4-sulfatase，GALNS）的酶而引发的。该酶在细胞中负责代谢和清除身体中的多糖物质，但在MFS患者中，这一过程受阻，导致多糖物质在身体中积累，从而引发一系列严重的身体和神经系统问题。
MFS是一种遗传性疾病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。这意味着，一个人必须从父母继承两个异常的基因才会患上该病。如果一个人只继承了一个异常基因，那么他将成为一个“健康的携带者”，即他不会表现出症状，但有可能将异常基因传给他的子女。
MFS的症状在每个患者之间可能有所不同，但其中一些常见的症状包括：面部和骨骼畸形，如突出的额头，宽大的鼻子和外斜眼；心脏问题，如心脏瓣膜异常和心脏肥厚；呼吸问题，如呼吸道狭窄和睡眠呼吸暂停；关节问题，如关节僵硬和限制运动能力；听力损失和听力问题；视力问题，如近视和视网膜脱落；智力发育迟缓和学习障碍；以及消化问题，如腹胀和食道反流等。
MFS的诊断通常是通过一系列的体格检查和医学测试进行的。其中包括测量身高、体重和头围，以检查患者是否存在生长迟缓；X射线检查，以评估骨骼畸形；心脏超声检查，以检查心脏瓣膜和心脏结构的异常；眼科检查，以评估视力和视网膜的情况；听力测试，以检查听力损失；以及血液和尿液测试，以确认多糖物质的积累。
目前，对于MFS的治疗还没有根治方法。然而，一些治疗措施可以帮助患者缓解症状并提高生活质量。常见的治疗方法包括：药物治疗，如酶替代疗法，通过给予患者外源性的缺失酶来帮助减少多糖物质的积累；手术治疗，如心脏瓣膜修复或置换手术；辅助治疗，如听力辅助设备和康复治疗；以及遗传咨询，以帮助患者和家庭了解疾病的遗传风险和管理方法。
Chediak-Higashi 综合征1例报告并文献复习
Chediak-Higashi 综合征1例报告并文献复习
徐益恒;李劲榆;瞿晓媛
【期刊名称】《国际检验医学杂志》
【年(卷),期】2012(033)004
【摘 要】@@ Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi Syndrome,CHS)又称膜结构缺陷性白细胞异常,是一种以局部白化,白细胞胞质内出现异常粗大颗粒或包涵体(可能为巨大溶酶体)为特征的常染色体隐性遗传疾病,部分患者双亲有近亲婚配史.临床主要表现为:①易发感染;②白化病;③晚期可合并淋巴瘤而肝脏、脾脏及淋巴结肿大,贫血和有出血倾向[1].郝良纯等[2]报道近亲婚配家族史占33%,均以反复发热为特征性的首发表现,头发及皮肤逐渐变灰白色,肝大占81%,脾大占83%,眼部异常占100%,以及淋巴结大,神经症状等.外周血和骨髓均有特征性颗粒.多在确诊后(加速期)10年内死于反复的难治性感染及出血.作者在临床实践中发现Chediak-Higashi综合征1例,现报道如下.
【总页数】2页(P509-510)
【作 者】徐益恒;李劲榆;瞿晓媛
【作者单位】昆明医学院第二附属医院检验科,昆明,650101;昆明医学院第二附属医院检验科,昆明,650101;昆明医学院第二附属医院检验科,昆明,650101
【正文语种】中 文
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3.Chediak-Higashi综合征1例分析并文献复习 [J], 刘琳;何勤
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普通 线图解
【毕业技能】5.20普通X线图解
阅读胸片顺序ABCDE A（airway）气道 气道在胸上部，看它是气道在胸上部，看它是否居中，脊柱是否直线经过，气管有无移位，有无纤维组织牵拉使肺容积 缩牵、过度充气及压迫。有无支气管 气管巨大症，肺叶开口压迫、狭窄、隆突受压等支气管肺癌征象。 B（ Bone）胸部骨骼 前有胸骨，前上方有锁骨，后有胸椎，自后向前构成胸骨支架的12条肋骨，肋骨前端为肋软骨，与胸骨相连。正常情况下，看不到肋软骨，但可以清楚看到骨骼的形状、骨皮质、骨髓质及骨纹理等。正常胸片肋骨从后上向前下数，第一肋与锁骨围成一个类圆形的透亮区，这一部分也是肺尖所在的区域，两侧对比有利于发现肺尖的病灶。如发现骨质破坏，常见为骨癌或转移癌、骨结核。骨骼的断裂，常见于外伤性骨折。成年后肋软骨逐渐钙化，尤其是第一、二软骨头钙化，有时形成片状或空洞形阴影，勿认为肺内疾病。另外，肋骨有正常变异，应仔细辨别。
C（Cardiac）心脏、纵隔、肺门 心脏后对五到八胸椎，前对二到六肋骨。我们在读片的时候经常听到有一个概念叫“主动脉结”，它是什么意思呢？在哪里呢？主动脉结就是主动脉弓由右转向左出突出于胸骨左缘的地方，它平对左胸第二肋软骨。这里我还想说一点，那就是肺动脉段的位置，肺动脉段位于主动脉结下方，对判断肺动脉高压很有意义。心影的最外缘在膈平面以上称心尖上翘，代表右心室肥厚；反之心影的最外缘在膈平面以下称心尖下移，代表左心室肥厚。关于侧位片：心前三角变小则右心室大；心后三角大则左心室大。 纵隔阴影位于胸腔的中部，两肺之间，为软组织的阴影，主要器官有心脏、大血管、气管、支气管、食管及淋巴等。纵隔为前后径长的器官，一般在侧位上不易辨认其阴影位置。正位胸片上，上四分之一为气管与食管阴影，所以上纵隔较狭窄，两侧胸锁间隙相等，如一侧变窄或消失，则为体位该侧前斜，下四分之三主要为大血管和心脏阴影。心脏右缘上部为上腔静脉和升主动脉组成的突起为第一弓，第二弓为右心房；左缘自上向下主动脉弓为第一弓，肺动脉段为第二弓，左心耳为较小的第三弓，左心室为第四弓。当纵隔、心脏出现病变时，纵隔阴影增大，突起增多，或局部密度增高。由于心脏阴影占纵隔阴影比例较大，常遮盖肺后部与纵隔内的病变，所以怀疑纵隔病变，一定注意拍摄一张侧位胸片，区分病变部位。在侧位上不能显示纵隔上口大下口小，但可以清楚看到心脏、大血管和气管。心脏和大血管位于纵隔内，气管自前上方向后下方插入纵隔，各肺叶、段支气管亦可显示。纵隔分区较正位明显，可以分为上、中、下和后纵隔四个部分。当纵隔发生淋巴结肿大或肿瘤时，侧位可以较好的显示，纵隔增宽侧位不能显示。 肺门前方平第二到四肋间隙，后平对四到六胸椎棘突高度，在后正中线与肩胛骨内侧缘连线中点的垂直线上。肺门是血管、气管和淋巴管出入的地方，形成团块状密度增高的阴影，向外密度逐渐变淡，一般不超过内带。肺门有固定的形态，左肺门比右肺门高1～2cm，血管粗细均称。 Diaphragm（膈肌、肋膈角、膈下） 一般右肋膈顶在第五肋前端至第六肋前间水平，由于右侧有肝脏的存在，右膈顶通常要比左侧高一到两厘米。意义：胸腔或腹腔压力的改变可以改变膈肌的位置如气胸时膈位置可以压低；膈神经麻痹出现矛盾呼吸。正常的肋膈角是锐利的，如果肋膈角变钝则有胸腔有积液或积血存在，那我们如何来大体判断积液的量呢？一般说肋膈角变钝：积液300ml；肋膈角闭锁：500ml。左侧膈下有胃泡可显示膈肌的厚度，约1cm左右，如有增厚可能有肺底积液。右侧膈下有肝脏，一般不显示膈肌的厚度，如右侧膈肌明显高于左侧时应考虑肝脏疾病或胸膜病变。右膈肌下出现游离气体可能为胃肠穿孔。
troye 马凡氏综合征
troye 马凡氏综合征
Troye Ma-Fan Syndrome: Unraveling the Complexities of a
Unique Disorder
Introduction:
Troye Ma-Fan Syndrome, also known as TMS, is a rare genetic
disorder characterized by a wide range of symptoms affecting
multiple systems of the body. Named after the first identified case
in 2010, the syndrome has since intrigued medical professionals
and researchers due to its complexity and the challenges it presents
for diagnosis and management. In this paper, we will explore the
various aspects of TMS, including its clinical features, genetic
basis, diagnostic approaches, and potential treatments.
Clinical features:
TMS exhibits a diverse range of clinical features, making it
difficult to identify and diagnose. Symptoms can vary widely
among individuals, but common ones include motor delay,
intellectual disability, distinctive facial features, and cardiac
维卡格雷 Vicagrel
OvercomingClopidogrelResistance:DiscoveryofVicagrelasa
HighlyPotentandOrallyBioavailableAntiplateletAgent
JiaqiShan,†,‡BoyuZhang,†,‡YaoqiuZhu,§BoJiao,∥WeiyiZheng,⊥XiaoweiQi,#YanchunGong,†,‡
FangYuan,#FushengLv,#andHongbinSun*,†,‡
†StateKeyLaboratoryofNaturalMedicinesand‡CenterofDrugDiscovery,CollegeofPharmacy,ChinaPharmaceuticalUniversity,
24TongjiaXiang,Nanjing210009,China
§MetabQuestResearchandConsulting,1720OakAvenue,Suite403,Evanston,Illinois60201,UnitedStates
∥DepartmentofPharmacology,SchoolofPharmacy,ShandongUniversity,44WenhuaWestRoad,Jinan250012,China
⊥ConcordPharmatechCo.,Ltd.,9XinglongRoad,Nanjing211800,China
#JiangsuVcarePharmaTechCo.,Ltd.,15WanshouRoad,Nanjing211800,China
*SSupportingInformation
ABSTRACT:Aseriesofopticallyactive2-hydroxytetrahy-
drothienopyridinederivativesweredesignedandsynthesized
asprodrugsofclopidogrelthiolactoneinordertoovercome